Текст книги "Справочник педиатра"

Коарктация аорты (КА) – врожденное сужение аорты в области перешейка, иногда в нижней грудной или брюшной ее части. Частота порока составляет 7,5–16 % всех ВПС. Порок в 2–4 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

С учетом анатомических особенностей различают два типа КА:

1) инфантильный, характеризующийся выраженным сужением аорты вплоть до полного закрытия ее просвета на большом протяжении. Артериальный проток обычно функционирует;

2) взрослый тип, при котором сужение или атрезия наблюдаются на коротком участке аорты, с хорошим развитием коллатерального кровообращения в обход места сужения.

Выделяют также четыре варианта КА:

1) изолированная КА. Сужение обычно располагается у места перехода дуги в нисходящую часть аорты;

2) сочетание КА с ОАП. В зависимости от положения артериального протока выделяют:

– предуктальную КА – артериальный проток отходит ниже КА;

– постдуктальную – артериальный проток отходит выше КА;

– юкстадуктальную – проток открывается на уровне сужения;

3) сочетание КА с другими ВПС, наблюдается в 25–40 % случаев;

4) атипичная локализация – коарктация в области грудной или брюшной аорты, наблюдается в 2 % случаев.

В месте сужения в аорте имеется или циркулярная диафрагма вокруг отверстия, или нависающая над отверстием серповидная складка. Сужение просвета аорты умеренное при диаметре более 5 мм и выраженное при диаметре от 5 мм до точечного отверстия. Протяженность сужения – от 1 мм до нескольких сантиметров.

Выше места сужения аорта обычно расширена, непосредственно ниже места сужения аорта тоже расширена.

КА, как правило, сопровождается развитием обильной сети коллатеральных сосудов, в состав которой входят подключичные артерии, образующие основной компенсаторный путь, и артерии, отходящие от нисходящей аорты ниже места сужения: внутренние грудные, межреберные, лопаточные и др.

Гемодинамика. Изменения гемодинамики зависят от степени сужения, его протяженности, состояния коллатерального кровообращения и от сопутствующих ВПС. Нарушения гемодинамики обусловлены наличием препятствия для тока крови, в результате чего возникают два режима кровообращения в большом круге – выше и ниже места сужения.

В проксимальном отделе большого круга (выше места сужения) кровоснабжение головы, плечевого пояса, рук достаточное, но создаются условия для развития артериальной гипертонии, которая может возникнуть даже у новорожденных детей. При выраженном сужении аорты давление в сосудах верхней половины тела может повыситься до 200–250 мм рт. ст.

В дистальном отделе большого круга (ниже места сужения) артериальное давление снижено. Минутный объем кровообращения ниже места сужения существенно не отличается от такового выше места сужения и зависит от развития сети коллатералей, суммарный просвет которых может превысить просвет аорты. Объем циркулирующей крови увеличен за счет большей емкости сосудистого русла, обусловленной развитием коллатералей.

Артериальная гипертензия выше места КА обусловлена рядом причин: механический фактор – препятствие току крови в месте сужения; гуморальный фактор (механизм ренин-ангиотензин-альдостерон), увеличение объема циркулирующей крови и повышение сосудистого сопротивления, обусловленное развитием коллатеральной сети. Артериальная гипертензия ведет к систолической перегрузке левого желудочка и его гипертрофии.

При сочетании КА с ОАП нарушения гемодинамики более тяжелые и зависят от локализации протока по отношению к коарктации, величины протока и разницы в давлении между аортой и легочной артерией.

Предуктальный вариант КА характеризуется сбросом крови через ОАП, расположенный ниже КА, из легочной артерии в аорту.

При постдуктальном варианте КА сброс крови через ОАП, расположенный выше сужения аорты, идет слева направо (из аорты в легочную артерию), благодаря чему увеличивается легочный кровоток.

Оба варианта сочетания КА с ОАП протекают неблагоприятно и быстро осложняются развитием недостаточности кровообращения.

Клиника КА значительно отличается у детей разного возраста. Выделяют две возрастные группы: КА у грудных детей и КА у детей старшего возраста.

КА у грудных детей протекает тяжело, с первых дней жизни появляются выраженная одышка, затруднение при кормлении (дети беспокоятся, кричат у груди или вяло сосут). Кожа бледная, тахикардия, пульс на руках определяется хорошо, на бедренной артерии ослаблен. Артериальное давление на руках повышено, на ногах снижено. Границы сердца расширены влево. Систолический шум выслушивается на основании сердца, не имеет характерных черт, часто напоминает функциональный, обычно шум хорошо выслушивается на спине в межлопаточной области слева. Дети плохо растут, часто болеют респираторными заболеваниями, у 70 % развивается недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся коррекции под влиянием консервативной терапии.

КА у детей старшего возраста при отсутствии жалоб может долгое время не диагностироваться. Дети растут, развиваются нормально, неплохо переносят физические нагрузки.

У некоторых детей появляются жалобы на головные боли, головокружение, обмороки, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, носовые кровотечения, обусловленные повышением артериального давления в верхней половине тела, а иногда развиваются типичные гипертонические кризы.

Ряд детей жалуется на усталость при ходьбе, боли в ногах, на то, что ноги постоянно холодные. Иногда возникают жалобы на одышку, сердцебиение, боли в левой половине грудной клетки, особенно при физической нагрузке.

Наиболее характерными симптомами являются разница пульса и артериального давления на руках и ногах. Пульс на руках полный, напряженный, на бедренных артериях ослаблен или не определяется, на артериях стопы – отсутствует. Максимальное артериальное давление на руках повышено и при выраженной КА достигает высоких цифр (до 190–250 мм рт. ст.). На ногах артериальное давление значительно ниже, чем на руках. Видна пульсация аорты в яремной ямке.

Верхушечный толчок усилен за счет гипертрофированного левого желудочка. Границы сердца обычно не увеличены или нерезко расширены влево. На верхушке тоны отчетливы, акцент II тона на аорте выявляется у детей старшего возраста. Систолический шум выслушивается вдоль левого края грудины, на верхушке, реже справа во II межреберье, как правило, негромкий, часто напоминает по тембру функциональный, у ряда детей шум над областью сердца отсутствует. Почти у всех детей выслушивается систолический шум в межлопаточном пространстве.

Клиническая картина КА в сочетании с ОАП зависит от локализации протока по отношению к месту сужения аорты, но заболевание всегда протекает тяжело, сопровождается рано появляющимися и стойко держащимися симптомами недостаточности кровообращения. Дети плохо растут, отстают в физическом развитии.

При предуктальной КА сброс крови через проток идет из легочной артерии в аорту, это определяет основные симптомы порока. У детей может наблюдаться диссоциированный цианоз – лицо и правая рука нормальной окраски, левая рука и ноги цианотичны. Пульс хорошо определяется на руках, хуже – на ногах. Максимальное артериальное давление на руках обычно нерезко повышено, на ногах снижено, но всегда определяется.

Аускультативная картина не характерна. Чаще выслушивается систолический шум, вдоль левого края грудины более громкий, чем при изолированной коарктации аорты. Выражены симптомы перегрузки малого круга кровообращения (одышка, влажные хрипы в легких).

При постдуктальной КА выслушивается грубый систоло-диастолический шум во II–III межреберье слева – шум открытого артериального протока. Пульс на руках быстрый, высокий, напряженный, на ногах не определяется. Максимальное артериальное давление на руках повышено, минимальное снижено иногда до 0, на ногах максимальное давление обычно не удается определить. Рано формируется «сердечный горб». Верхушечный толчок усилен. Границы сердца расширены влево за счет гипертрофированного левого желудочка.

На ЭКГ у детей первых месяцев жизни при изолированной КА обычно наблюдается правограмма в сочетании с перегрузкой правых отделов сердца, затем присоединяются признаки перегрузки левого желудочка. У 20 % детей после года при умеренной КА ЭКГ без отклонений от нормы. В 20 % случаев, особенно среди детей старшего возраста, отмечаются признаки систолической перегрузки и гипертрофии миокарда левого желудочка.

На ФКГ у 2/3 детей старшего возраста определяется увеличение осцилляции II тона в 2 ЛС. Высокочастотный, среднеамплитудный систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы с эпицентром во II–III межреберье слева или справа от грудины.

Рентгенологическое исследование. При изолированной КА у детей первых месяцев жизни легочный рисунок обычно усилен. Тень сердца увеличена в поперечнике за счет правых и левых отделов, выбухает дуга легочной артерии.

У детей старшего возраста легочный рисунок отчетливо не изменен. У 45 % детей сердце нормальных размеров, у 55 % – тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, талия сердца хорошо выражена, правые отделы сердца не изменены. Восходящая часть аорты расширена, контур ее выбухает вправо.

По левому контуру отсутствует «пуговка» аорты. Выявляются характерные изменения ребер в виде «узур», которые можно увидеть по нижнему краю заднего отрезка, начиная с IV ребра. Возникают «узуры» ребер в результате давления на них расширенных и извитых межреберных артерий, по которым осуществляется коллатеральное кровообращение (рис. 28).

Рис. 28. Рентгенограмма ребенка 13 лет. Диагноз: коарктация аорты. По нижнему краю ребер видны «узуры»

Эхокардиографическое исследование. При двухмерном исследовании можно увидеть место и степень сужения аорты, оценить сократительную способность левого желудочка, определить сопутствующие врожденные пороки. Доплеровское исследование кровотока в нисходящем отделе аорты дает ценную информацию о нарушениях гемодинамики.

Диагноз КА ставится на основании отсутствия или резкого ослабления пульса и пониженного артериального давления на ногах при нормальном или повышенном пульсе и максимальном артериальном давлении на руках.

Дифференциальный диагноз проводится с ДМЖП, стенозом устья аорты, вегетососудистой дистонией, гипертонической болезнью, вторичными гипертониями, ревматизмом.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни при КА – 30 лет. От 50 до 90 % детей погибают на первом году жизни. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрыв аорты, инсульт, бактериальный эндокардит.

Лечение оперативное. Для детей грудного возраста показанием к операции является стойкая недостаточность кровообращения, не поддающаяся консервативной терапии, в сочетании с артериальной гипертензией.

При неосложненном течении КА оптимальным сроком для операции является возраст 3–5 лет.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от венозного (правого) желудочка, легочная артерия – от артериального (левого) желудочка, – кровообращение идет по двум разобщенным кругам.

ТМС составляет 2,3–6,2 % всех ВПС и занимает второе место после тетрады Фалло среди «синих» пороков. Порок в два раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

При ТМС артериальная кровь из левого желудочка по легочной артерии попадает в малый круг кровообращения и затем по легочным венам – в левое предсердие. Венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, сосуды большого круга кровообращения и возвращается по полым венам в правое предсердие. Таким образом имеются два замкнутых круга кровообращения, в одном из которых циркулирует только артериальная кровь, в другом – венозная, то есть создаются условия, несовместимые с жизнью. Существование больных возможно только при наличии сообщений между большим и малым кругами кровообращения через открытое овальное окно, вторичный ДМПП, ДМЖП, ОАП, а также через различные их комбинации, дающие возможность хорошо смешать кровь и в определенной мере улучшить гемодинамику. У многих детей в течение первых недель жизни происходит закрытие артериального протока, что приводит к ухудшению условий гемодинамики.

Гемодинамика. Основной особенностью гемодинамики является разобщенность кругов кровообращения, которые соединяются между собой только при наличии шунтов, поэтому и в аорте, и в легочной артерии кровь смешанная. Организм постоянно находится в состоянии резкой гипоксемии и гипоксии.

Через шунт артериальная кровь из левого сердца попадает в аорту, а венозная – из правого сердца в легкие, поэтому сброс крови через шунт перекрестный. При наличии двух шунтов каждый из них может функционировать преимущественно в одном направлении. Величина сброса крови зависит от диаметра сообщения (шунта), величины периферического сосудистого сопротивления, наличия сужения на путях оттока. Чем больше величина сброса крови через шунт, тем благоприятнее прогноз. Наиболее благоприятные условия гемодинамики при ТМС создаются при наличии двух больших перегородочных дефектов.

ТМС делится на два типа: с переполненным легочным кровотоком и с обедненным легочным кровотоком. У детей грудного возраста вариант транспозиции с увеличенным легочным кровотоком составляет 85–90 %.

Клиника. Основные симптомы порока появляются с первых дней жизни: цианоз разной степени выраженности, одышка, тахикардия. При ТМС, протекающей с переполненным легочным кровотоком, вдоль левого края грудины выслушивается негромкий систолический шум, но у 25–50 % детей шум отсутствует. На 3–4-й неделе жизни развиваются явления застойной недостаточности кровообращения – появляются периферические отеки, увеличение печени, застойные хрипы в легких. Быстро развивается гипотрофия. Дети значительно отстают в физическом и психомоторном развитии, часто болеют ОРВИ, пневмониями.

При ТМС, протекающей с обедненным легочным кровотоком, у большинства больных выслушивается довольно грубый систолический шум во II–III межреберье слева от грудины, имеется акцент II тона во II межреберье слева от грудины. Застойная недостаточность кровообращения отсутствует. Нередко появляются одышечно-цианотические приступы.

На ЭКГ отклонение электрической оси вправо. Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, реже – гипертрофии миокарда обоих желудочков и перегрузка предсердий.

На ФКГ I тон обычно не изменен. Увеличение амплитуды II тона в 2 ЛС наблюдается при ТМС, протекающей с увеличенным и уменьшенным легочным кровотоком. Длительность II тона уменьшена, это связано с тем, что регистрируется лишь аортальный компонент, так как компонент легочной артерии из-за расположения клапана сзади не передается на грудную клетку.

Так как появление шума обусловлено наличием компенсирующих коммуникаций, то его характер может быть весьма различен.

Рентгенологические данные очень информативны. Силуэт сердца имеет овальную форму в виде «яйца, лежащего на боку», с узким сосудистым пучком в передне-задней проекции и расширенным в боковой. В зависимости от варианта порока легочный рисунок может быть усилен или обеднен (рис. 29).

Рис. 29. Рентгенограмма ребенка 2 мес. Диагноз: полная транспозиция магистральных сосудов

Эхокардиографическое исследование позволяет определить анатомическое положение крупных сосудов, соответствие желудочков отходящим от них сосудам, выявить сопутствующие аномалии.

Диагноз ТМС может быть поставлен у ребенка с рано появившимся цианозом в сочетании с характерной конфигурацией тени сердца на рентгенограмме («яйцевидная» форма сердца с узким сосудистым пучком в передне-задней проекции).

Дифференциальный диагноз проводится с общим артериальным стволом, тетрадой Фалло, другими «синими» пороками сердца, у новорожденных с тяжелой энцефалопатией и с синдромом дыхательных расстройств.

Прогноз крайне неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни – 3 месяца. Без хирургического лечения половина детей погибает в течение первого месяца жизни, 90–95 % умирают до 1 года.

Лечение только хирургическое. Производятся паллиативные и корригирующие операции.

Неревматические заболевания миокарда

Неревматические миокардиты – воспаление сердечной мышцы, вызываемое различными инфекционными и неинфекционными агентами. 85–95 % миокардитов – вирусной этиологии. Ведущее значение принадлежит вирусам Коксаки А и В, гриппа, краснухи, ЕСНО, герпеса и др. Бактериальные миокардиты возникают при таких заболеваниях, как дифтерия, скарлатина, брюшной тиф, заболеваниях, вызываемых стафилококками и стрептококками (сепсис, остеомиелит, деструктивные пневмонии), глистных заболеваниях и др.

Аллергические миокардиты возникают у детей, склонных к аллергическим реакциям.

В зависимости от периода возникновения заболевания миокардиты могут быть врожденными и приобретенными.

В ряде случаев этиологию миокардита трудно установить, такие миокардиты называют идиопатическими.

При попадании вируса в организм через 24–72 часа развивается виремия, происходит проникновение вируса в сердечную мышцу, иногда поражается и перикард, реже – эндокард. В результате воздействия вируса на сосуды миокарда развиваются васкулиты, которые сопровождаются нарушениями микроциркуляции, развитием гипоксии сердечной мышцы.

В интерстициальной ткани сердечной мышцы появляются отек, инфильтраты, могут образовываться некрозы. При стихании процесса уменьшаются интерстициальный отек, инфильтрация, некротические участки замещаются фиброзной тканью. При длительном течении процесса в неповрежденных мышечных волокнах развивается компенсаторная гипертрофия.

При благоприятном течении через 10–14 дней миокард освобождается от вирусов. В тех случаях, когда вирусы долго находятся в миокарде, включаются иммунные реакции: повышается количество иммунных комплексов, вырабатываются антикардиальные антитела, усиливаются клеточные иммунные реакции, повышается уровень JgE. Миокардит принимает затяжное или хроническое течение, которое чаще возможно у детей, страдающих аллергическими заболеваниями.

Клиника. Врожденные кардиты делятся на ранние и поздние. При ранних кардитах заражение плода происходит на 4–7-й неделе внутриутробного развития, при поздних – в последнем триместре беременности. В анамнезе имеется указание на перенесенное вирусное заболевание матери в эти сроки беременности. Гистологическое исследование миокарда при ранних кардитах не выявило признаков воспаления, имеется гипертрофия миокарда, эластофиброз эндокарда. При поздних кардитах наблюдается воспалительная реакция, эластофиброз отсутствует. В настоящее время считают, что фиброэластоз эндокарда и врожденный ранний кардит являются одним заболеванием.

В течении фиброэластоза эндокарда выделяют три формы: молниеносную, острую и подострую. Характерными в клинике являются вялость ребенка, плохое сосание, бледность, тахикардия, одышка, кардиомегалия, глухие тоны сердца, возможны приступы цианоза. Нередко при первом заболевании ОРВИ развивается выраженная недостаточность кровообращения. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, иногда блокада левой ножки пучка Гиса.

В диагностике помогает эхокардиография.

При подостром течении продолжительность жизни 4–6 лет, при остром течении – несколько месяцев.

Лечение недостаточности кровообращения – кардиотрофическая терапия.

При поздних кардитах с первых месяцев жизни появляются утомляемость ребенка при кормлении, отставание в физическом развитии, потливость. Границы сердца умеренно расширены, тоны громкие или приглушены, шум отсутствует, тахи– или брадиаритмия. При рентгенологическом исследовании – небольшое увеличение сердца. На ЭКГ обычно регистрируются различные нарушения ритма (тахикардия, атриовентрикулярные блокады и др.). При эхокардиографии – дилатация полости левого желудочка и левого предсердия, нормальная толщина межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка.

Приобретенные миокардиты у детей раннего возраста возникают на фоне или после перенесенной инфекции (чаще вирусной). Ухудшается общее состояние ребенка, появляются бледность, вялость, адинамия, тахикардия, реже – брадикардия, часто выявляются нарушения проводимости. Границы сердца расширены влево. Сердечный толчок ослаблен, разлитой, тоны сердца приглушены, определяется часто ритм галопа, патологический III тон. Систолический шум непродолжительный, мягкого тембра, непостоянный. При тяжелом миокардите быстро развивается сердечная недостаточность. При преобладании правожелудочковой недостаточности – общая пастозность, отечность кистей и стоп, брюшной стенки, олигоурия, нарастание массы тела. При левожелудочковой недостаточности развивается легочная гипертензия с интерстициальным отеком, а иногда и с альвеолярным: в легких выслушиваются влажные хрипы, усиливаются одышка и цианоз. Возможны приступы острого отека легких с неблагоприятным исходом.

У детей дошкольного и школьного возраста миокардит протекает более доброкачественно. Чаще заболевание возникает через 2–3 недели после перенесенной инфекции. Появляются утомляемость, бледность, астения, температура тела нормальная или субфебрильная, возможны миалгии, артралгии, боли в животе, перебои в сердце, одышка, кардиоалгии. Небольшое увеличение границ сердца влево, приглушение тонов, тахикардия. Нередко частое и длительное нарушение сердечного ритма, особенно экстрасистолии.

Тяжело протекающие миокардиты Абрамова – Фидлера начинаются, как правило, остро, с повышения температуры, нередко болей в животе, рвоты, сердцебиения, одышки. Артериальное давление снижено, увеличение границ сердца, тахикардия, у 3/4 детей аритмия, увеличивается печень, отеки, застой в легких, асцит.

В анализе крови количество лейкоцитов нормальное. Лимфоцитоз, моноцитоз, возможна эозинофилия. СОЭ повышена, дифениламиновый показатель в пределах нормы. Повышение в сыворотке крови активности анаэробных фракций ЛДГ, креатинфосфокиназы, снижение JgA, M, повышение JgG.

Для выяснения этиологии неревматических миокардитов целесообразно определение титра антител к вирусам Коксаки, ЕСНО, гриппа и др. Нарастание титра антител к одной из этих инфекций в первые 3–4 недели болезни доказывает активную или недавно перенесенную кардиотропную инфекцию.

Дифференциальный диагноз проводится с ревматическим миокардитом, кардиомиопатиями, миокардиодистрофиями.

Нетяжелые миокардиты у детей старшего возраста чаще заканчиваются выздоровлением, однако возможны стойкие нарушения сердечного ритма в результате кардиосклероза.

Тяжелые формы нередко заканчиваются летально, возможен переход в хроническое рецидивирующее течение.

Лечение. Постельный режим от 3 до 6–8 недель. Диета полноценная с достаточным содержанием витаминов, повышенным содержанием калия (изюм, курага).

При вирусах гриппа А и В рекомендуется ремантадин для детей старшего возраста по 50 мг 2 раза в сутки до 7 дней, при ветряной оспе, цитомегаловирусе можно назначать цикловир по 5–10 мг/кг внутривенно. Показаны интерферон, противогриппозный иммуноглобулин. При микоплазменной инфекции – эритромицин, рулид, сумамед, при бактериальных инфекциях – пенициллин, ампициллин и др.

Назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, индометацин, пироксикам, вольтарен и др. В тяжелых случаях применяются глюкокортикоиды, чаще преднизолон из расчета 1–2 мг/кг сут. на 4–6 недель с постепенным уменьшением дозы. При наличии НК – сердечные гликозиды, мочегонные препараты (верошпирон, трирезид, лазикс), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – каптоприл, энамоприл и другие. При затяжном течении миокардита можно использовать аминохинолиновые препараты – делагил, плаквенил – до 4–6 месяцев.

Терапия, направленная на улучшение сократительных свойств миокарда: экзогенный фосфокреатин (неотон) внутривенно струйно в дозе 1–2 г в растворе 5 % глюкозы в течение 10 дней, цитохром, рибоксин. Показана метаболическая терапия: пиридоксоль-фосфат, кобаламид, фосфаден. Назначают витамины С, группы В, оксигард, содержащий β-каротин и селен, кокарбоксилазу.