Текст книги "Справочник педиатра"

Анкилозирующий спондилоартрит

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) – хроническое прогрессирующее заболевание позвоночника с возможным участием периферических суставов.

В этиологии заболевания придают значение урогенитальной и кишечной инфекциям. Недавно доказана генетическая природа заболевания. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, по мужской линии.

Критериями диагностики у детей являются рецидивирующий доброкачественный моно– или олигоартрит нижних конечностей; коксит в дебюте болезни; сакроилеит; поражение пяточной кости; наличие в сыворотке крови антигена НLА – В 27; наследственность; мужской пол; начало болезни в возрасте после 10 лет; наличие доброкачественного увеита.

В лечении используют противовоспалительные пиразолоновые препараты, салицилаты, вольтарен. Лечебная физкультура, массаж, курортное лечение.

Синдром Рейтера

Синдром Рейтера включает артрит + уретрит + конъюнктивит. Может быть и энтероколит.

Этиология – хламидии, микоплазма, кишечная инфекция.

Клиника. Заболевание начинается остро или подостро с повышения температуры, симптомов уретрита, конъюнктивита, через 1–3 недели присоединяется артрит, чаще поражаются коленные и голеностопные суставы. Кровь воспалительного характера, РФ не определяется, рентгенологически – признаки остеопороза. Определяется антиген гистосовместимости НLА – В 27.

В лечении используют антибиотики: левомицетин, макролиды. Противовоспалительная терапия.

Глава VIII
Болезни почек и мочевыводящих путей

Анатомо-физиологические особенности почек у детей

Почки располагаются в брюшной полости по бокам от позвоночника в поясничном отделе, внебрюшинно. У детей до 2–4 лет их поверхность разделена глубокими бороздами на первичные доли, соответствующие почечным пирамидам.

На продольном разрезе почки макроскопически отчетливо видны два слоя – наружный корковый и внутренний – мозговой. Мозговой слой разделяется на 10–20 пирамид, между которыми находятся почечные столбы, представляющие отроги коркового вещества в пределах мозгового слоя. Основание пирамиды обращено к поверхности почки, вершина пирамиды образует почечный сосочек, окруженный малыми чашечками.

Основными структурными единицами почки являются нефрон, включающий в себя клубочек, окруженный капсулой (мальпигиево тело), и почечные канальцы. Корковое и мозговое вещество содержит разные части нефронов: в корковом веществе находятся мальпигиевы тельца. Почечные столбы состоят из прямых и извитых канальцев, в пирамидах представлены радиарно направленные прямые канальцы и собирательные протоки.

По собирательным протокам моча направляется в малые почечные чашечки, обычно их бывает 8–10. При объединении 2–3 малых чашечек образуется одна большая; большие чашечки в числе 2 или чаще 3 открываются в почечную лоханку. У детей раннего возраста лоханки и мочеточники относительно шире, чем у взрослых, стенки их гипотоничны.

Снаружи почки одеты капсулой.

Сосудистый клубочек представляет собой систему капиллярных петель, образующихся из приносящей артериолы. Собираясь вместе, капилляры клубочка образуют отводящую артериолу. Просвет приносящего сосуда в два раза больше, чем отводящего. Между капиллярными петлями имеются анастомозы.

Клубочки, расположенные на границе коркового и мозгового слоя, называются юкстамедулярными. Они крупнее обычных клубочков коркового слоя, приносящая артериола в них по калибру равна выносящей.

Отличие в кровообращении юкстамедулярных клубочков от обычных клубочков, расположенных в корковом веществе, заключается также в следующем: выносящая артериола обычного клубочка по выходе из капсулы распадается на капиллярную сеть, оплетающую нисходящий и восходящий отделы петли Генле и собирательные канальцы. Выносящие артериолы юкстамедулярных клубочков по выходе из клубочков опускаются в виде отдельных сосудов в мозговой слой и непосредственно переходят в прямые венулы. Таким образом в почках существуют два структурно и функционально разных круга кровообращения: большой (кортикальный) и малый (юкстамедулярный). В норме 90 % крови идет через обычные клубочки и 10 % – через юкстамедулярные.

Стенка клубочковых капилляров представляет собой клубочковый фильтр и состоит из трех слоев:

1) эндотелиальные клетки капилляров клубочка, имеют поры, через которые идет ультрафильтрация;

2) базальная мембрана, в ее образовании участвуют эндотелий, подоциты и мезангиальные клетки;

3) эпителиальный слой, состоит из подоцитов – клеток, лежащих на базальной мембране и соединенных между собой отростками. Подоциты принимают участие в транспорте через стенку капилляров клубочка воды и растворенных в ней веществ.

Непосредственно у рукоятки клубочка находится особый комплекс клеток, известный под названием юкстагломерулярного аппарата, который обладает эндокринной функцией – выделяет ренин и эритропоэтин. Ренин является катализатором начального этапа образования ангиотензина. Секреция ренина регулируется нейрогуморально в зависимости от концентрации медиаторов, гормонов и осмотически активных растворенных веществ.

Канальцевая часть нефрона делится на четыре отдела:

1) главный (проксимальный);

2) тонкий сегмент петли Генле;

3) дистальный;

4) собирательные трубки.

Между канальцами в корковом и мозговом слоях расположен интерстиций почек. Интерстициальные клетки неоднородны. Медулярные интерстициальные клетки синтезируют простагландины, которые оказывают антигипертензивное, вазодепрессорное действие.

Основной функцией почек является поддержание постоянства состава и объема жидкости внутренней среды. Почки участвуют в поддержании стабильной концентрации осмотически активных веществ в организме (осморегуляция), регуляции объема крови и внеклеточной жидкости (волюморегуляция), поддержании кислотно-основного равновесия, регуляции артериального давления эритропоэза.

Образование мочи в почке является результатом процессов, происходящих в нефронах:

1) в капиллярах клубочка осуществляется ультрафильтрация плазмы;

2) в канальцах происходит реабсорбция воды, глюкозы и ряда других веществ, секреция и синтез новых соединений.

Начальный этап мочеобразования – процесс ультрафильтрации из плазмы крови воды и низкомолекулярных водорастворимых компонентов через фильтрующую мембрану клубочка. Гломерулярный фильтр не пропускает клеточные элементы и белки. В минуту через почки взрослого человека протекает около 1200 мл крови (660 мл плазмы). Из этого количества в клубочках образуется около 10 мл фильтрата (в сутки 180 л), поступающего в капсулу, – первичной мочи, которая не содержит белков, имеет такую же, как в плазме, концентрацию осмотически активных веществ (глюкозы, аминокислот, мочевины, креатинина).

Объем клубочковой фильтрации зависит от количества функционирующих клубочков, скорости гломерулярного кровотока, градиента гидростатического давления между кровью в капилляре клубочка и жидкостью в боуменовой капсуле.

За сутки взрослый человек выделяет 1–1,5 л мочи, то есть менее 1 % жидкости, профильтровавшейся в клубочках, 99 % ее реабсорбируется в канальцах и возвращается в организм.

В канальцах происходят процессы реабсорбции, секреции и синтеза веществ. В результате обратного всасывания (реабсорбции) в кровь большинства компонентов ультрафильтрата создается осмотический градиент, и через стенку канальцев реабсорбируются вода, глюкоза, аминокислоты, витамин С и др., диффундируют некоторые вещества (мочевина, углекислота). Клетки канальцев обладают системами активного транспорта, обеспечивающими перенос веществ против градиента концентрации из просвета канальцев в кровь, часть веществ секретируется из внеклеточной жидкости в первичную мочу. В клетках канальцев синтезируется ряд соединений, поступающих в кровь или мочу.

Регуляция процесса мочеобразования осуществляется нервным и гуморальным путями через железы внутренней секреции, в первую очередь через гипофиз и надпочечники. Антидиуретический гормон задней доли гипофиза контролирует выведение почками воды (повышает канальцевую реабсорбцию воды). Гормон коры надпочечников альдостерон способствует повышению канальцевой реабсорбции натрия и повышает экскрецию калия.

На секрецию альдостерона опосредованно через гипофиз оказывает влияние центральная нервная система (гормон гипофиза АКТГ стимулирует выработку альдостерона).

Дети грудного возраста выделяют относительно большее количество мочи, чем дети старшего возраста. Так, дети первых трех месяцев выделяют мочи 90–125 мл/кг, в возрасте 10 лет – 25–35 мл/кг в сутки. Суточный диурез у детей 1 года – 400–600 мл, в 10 лет – 1000–1500 мл.

Лабораторные и инструментальные методы исследования мочевыделительной системы

Анализ мочи относится к абсолютно обязательным нефрологическим исследованиям. Цвет мочи в норме желтый, интенсивность окраски зависит от концентрации мочевых пигментов. При патологических состояниях длительное выделение бледной мочи характерно для несахарного, сахарного диабета, хронической почечной недостаточности; примесь свежей крови окрашивает мочу в розово-красный цвет; моча, содержащая билирубин, имеет желто-бурую окраску. Окраска мочи может измениться при приеме ряда лекарств (метиленовая синь, рибофлавин и др.) и от пищевых пигментов (свекла и др.).

Свежевыпущенная моча прозрачна. Мутность, появляющаяся при стоянии мочи, обусловлена солями. Выделение мутной мочи является признаком патологии и зависит от присутствия большого количества солей, клеточных элементов, бактерий, слизи, жира.

Моча обычно имеет слабокислую реакцию, но ее кислотность может колебаться в широких пределах (рН от 4,5 до 8,5) в зависимости от характера пищи, приема лекарств.

Относительная плотность мочи пропорциональна концентрации в ней осмотически активных частиц. У здорового человека она может колебаться в значительных пределах (1002–1030), что зависит от количества выпитой жидкости, пищевого рациона, потоотделения. Моча у детей раннего возраста менее концентрирована, относительная плотность ее ниже, чем у детей старшего возраста.

На величину относительной плотности мочи влияет присутствие в ней белка, глюкозы. Гипостенурия (снижение относительной плотности мочи), изостенурия) фиксированная относительная плотность мочи около 1010–1011) наблюдаются при хронической почечной недостаточности, гипофизарной недостаточности со снижением уровня в крови антидиуретического гормона, почечных канальцевых дисфункциях (синдром Фанкони, почечный несахарный диабет) и др.

Повышение относительной плотности мочи может быть при больших потерях жидкости (лихорадка, понос, рвота), сахарном диабете.

Элементы осадка мочи делятся на органические (клеточные элементы, цилиндры) и неорганические (различные соли).

Органические элементы включают:

1. Клетки плоского эпителия – в нормальной моче – 1–2 в поле зрения. Увеличение их количества свидетельствует о слущивании эпителиального покрова мочевыводящих путей (при воспалении и др.).

2. Клетки цилиндрического эпителия – единичные в препарате.

3. Клетки почечного канальцевого эпителия. Увеличение их количества наблюдается при нефротическом синдроме, хроническом гломерулонефрите.

4. Эритроциты – могут быть единичные (0–1 в поле зрения). Выделение эритроцитов с мочой – гематурия. Макрогематурия определяется по изменению цвета мочи. Микрогематурия – увеличение количества эритроцитов в моче до 100 в поле зрения – не отражается на цвете мочи.

Гематурия – частый симптом заболеваний мочевыделительной системы, она также может наблюдаться при различных нарушениях тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза (ДВС-синдром, гемофилия, тромбопения и др.).

5. В нормальной моче обнаруживаются единичные лейкоциты (0–2 в поле зрения у мальчиков, 5–6 – у девочек). Увеличение выделения количества лейкоцитов с мочой – лейкоцитурия.

Массивная лейкоцитурия (пиурия) всегда является инфекционной и характерна для пиелонефрита. Умеренная лейкоцитурия (до 30–40 в поле зрения) может быть и асептической (при обострении гломерулонефрита и др.).

6. Цилиндры белковые (гиалиновые и восковидные) и содержащие в белковой основе различные включения (клетки, соли, жир). Единичные гиалиновые цилиндры могут быть у здоровых людей после физической нагрузки, они наиболее часто встречаются при почечной патологии. Восковидные цилиндры в моче здоровых людей отсутствуют.

7. Бактериурия. Исследование бактериальной флоры, определение ее чувствительности к антибиотикам.

Наряду с общим анализом мочи производится количественное определение эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров в моче либо в суточной порции (проба Каковского – Аддиса), либо собранной за 2 часа (проба Амбурже), либо в 1 мл мочи (проба Нечипоренко).

В норме при пробе Каковского – Аддиса количество эритроцитов до 1 000 000, лейкоцитов – до 2 000 000, цилиндров – до 10 000. При пробе Амбурже и Нечипоренко количество эритроцитов – до 1000, лейкоцитов – 2000, цилиндров – до 70.

Проба Зимницкого используется для оценки колебаний количества выделенной мочи и относительной плотности мочи в течение суток. Моча собирается за 3-часовые периоды. Проба проводится при обычном пищевом и водном режиме и обычной двигательной активности. В норме суточный диурез должен составлять 2/3 от принятой жидкости, из них 2/3 – дневной диурез и 1/3 – ночной. Относительная плотность мочи – 1005–1025.

Проба Райзельмана также используется для определения способности почек разводить и концентрировать мочу, но, в отличие от пробы Зимницкого, мочу собирают не каждые 3 часа, а в те часы, когда у больного имеется естественная потребность помочиться.

Исследование крови включает определение в ней веществ, поддержание которых на оптимальном для организма уровне является одной из основных функций почек (табл. 40).

Таблица 40

Показатели биохимического исследования крови у здоровых детей 3-14 лет [М. С. Игнатова, Ю. Е. Вельтищев, 1982]

Для оценки функций отдельных структур нефрона используют парциальные пробы, основанные на вычислении клиренса – коэффициента очищения.

Клиренс С – количество плазмы, которое полностью освобождается от вещества за 1 минуту. Клиренс веществ, выделяемых с мочой, рассчитывают по формуле:

где V – диурез (мл/мин);

Р – концентрация исследуемого вещества в плазме;

U – концентрация исследуемого вещества в моче.

Величина клиренса вещества, которое только фильтруется, в канальцах не секретируется и не реабсорбируется, соответствует величине клубочковой фильтрации. К таким веществам относятся креатинин, инулин, маннит и др.

Для количественной характеристики почечной экскреции электролитов (натрия, калия и др.) вычисляется их клиренс.

По клиренсу вещества, которое и фильтруется, и секретируется (парааминогиппуровая кислота), определяется почечный кровоток.

Рентгенорадиологические и ультразвуковые методы диагностики позволяют распознать не только морфологические изменения в почках и мочевых путях, но и функциональные нарушения в них, нередко на ранних стадиях болезни. Однако правильная интерпретация результатов этих методов возможна только в совокупности с клиническими и лабораторными данными.

Используются обзорная рентгенография мочевой системы, урография, томография почек, компьютерная томография, почечная ангиография, изотопная ренография, сканирование (сцинтиграфия) почек, ультразвуковое сканирование почек (эхография).

Биопсия почки – прижизненное морфологическое исследование почечной ткани. Пункционная биопсия позволяет распознать характер заболевания, его морфологическую форму.

Заболевания мочевыводящих путей

Пиелонефрит – инфекционное воспаление почек с преимущественным поражением интерстициальной ткани и лоханочно-чашечной системы.

Первичный пиелонефрит встречается крайне редко, причем не удается выявить причины, способствующей фиксации инфекции в почке. Вторичный пиелонефрит возникает на фоне аномалии мочевыводящей системы, других урологических заболеваний и функциональных нарушений пассажа мочи. Острый пиелонефрит характеризуется быстрым обратным развитием симптомов (до 6 месяцев), в 90 % заканчивается выздоровлением.

Инфекция мочевой системы (ИМС) – наличие инфицированности органов мочевой системы без указания на уровень поражения мочевых путей и при отсутствии поражения почек. Термин ИМС используют, когда нет возможности уточнить топику микробно-воспалительного процесса (уретрит, цистит, пиелит).

Бактериальная флора, вызывающая заболевание: протей, эшерихии, стафилококки и др.

Пути проникновения инфекции: у детей первых месяцев жизни чаще гематогенный, в последующие годы – восходящий.

Большое значение в распространении инфекции имеет нарушение уродинамики при наличии пузырно-мочеточникового, мочеточниково-лоханочного, лоханочно-почечного рефлюксов.

В возникновении пиелонефрита и ИМС определенную роль играют аллергия, снижение общей реактивности организма и др.

Чаще болеют пиелонефритом и ИМС девочки, это объясняется относительно широкой и короткой уретрой, что способствует проникновению инфекции восходящим путем.

Клиника острого пиелонефрита. Заболевание обычно начинается остро с повышения температуры тела, появления симптомов интоксикации. Дети дошкольного и школьного возраста нередко жалуются на боли в животе, тошноту, рвоту, иногда – на боли в суставах, в области поясницы. У 1/2 детей вначале заболевания наблюдаются дизурические явления.

При осмотре отмечается болезненность при поколачивании в области поясницы (положительный симптом Пастернацкого). В анализе мочи – лейкоцитурия (пиурия), умеренная протеинурия, возможна микрогематурия, бактериурия.

В крови – лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ, умеренная анемия.

При своевременной диагностике и лечении удается довольно быстро (в течение нескольких дней) добиться улучшения общего состояния, снижения температуры тела и уменьшения изменений в моче.

Диагноз острого пиелонефрита, как правило, не вызывает больших трудностей при наличии лихорадки, интоксикации, болей в пояснице и мочевого синдрома. Для уточнения диагноза целесообразно провести ультразвуковое сканирование почек.

Лечение острого пиелонефрита комплексное, оно предусматривает:

1. Назначение постельного режима в остром периоде заболевания. «Тепло постели» улучшает кровообращение в почках, способствует увеличению диуреза, уменьшает болевой синдром. Расширение режима обычно со второй недели заболевания при исчезновении экстраренальных симптомов. При наличии изолированного мочевого синдрома назначают ограниченный домашний режим с дневным отдыхом.

2. Диета. В остром периоде болезни при выраженном токсикозе целесообразно увеличить количество жидкости (до 1,5–2 л), диета преимущественно молочно-растительная с достаточным количеством соли. Ограничение пряностей (лук, чеснок, кофе).

При пиелонефрите, развившемся на фоне обменных нарушений (оксалурии, уратурии, цистинурии и др.), рекомендуется применение корригирующих диет.

3. Антибактериальная терапия зависит от характера патогенной флоры. Важным условием рационального выбора препарата является спектр его действия в отношении микробного возбудителя, чувствительности к нему микрофлоры и отсутствие у него нефротоксичности.

Наименее нефротоксичны антибиотики пенициллинового ряда и макролиды. Применяются ампициллин в дозе 50–100 мг/кг сут., ампиокс, амоксициллин и др. Курс лечения – 10–14 дней. Используются цефалоспорины (цепорин, цефалексин, кефзол, клафоран, цефалоридин и др.), эритромицин, рулид.

Применение аминогликозидов, главным образом гентамицина, возможно не более 7 дней, чтобы не получить токсического действия на почку. Доза гентамицина – 2–4 мг/кг сут., внутримышечно.

Используются также химиопрепараты:

1) производные нитрофурана, которые оказывают бактерицидное и бактериостатическое действие на грам^— и меньше на грам⁺ флору (фурадонин, фурагин в дозе 5–7 мг/кг сут. в течение 2–3 недель);

2) препараты налидиксовой кислоты (невиграмон, неграм по 50–60 мг/кг сут., разделенные на 4 приема, в течение 2–3 недель);

3) антисептический препарат нитроксолина – 5-НОК в дозе 200–400 мг/сут., оказывает выраженное антибактериальное действие на грам^— и грам⁺ флору.

Фитотерапия – используются наборы трав, обладающие мочегонным действием (можжевельник, петрушка, листья березы, полевой хвощ); антисептическим и противовоспалительным действием (листья брусники, толокнянки и др.); литолитическим действием (шиповник, василек, крапива двудомная и др.). Сбор трав № 1 включает зверобой, полевой хвощ, толокнянку, крапиву, тысячелистник. Применение сбора трав в виде настоя (75–150 мл/сут.) способствует ликвидации лейкоцитурии, увеличению диуреза. Через 3 недели фитотерапии наблюдается улучшение секреторной и экскреторной функции почек.

Необходимо выявить и по возможности устранить обструкцию мочевыводящих путей.

При назначении антибактериальных препаратов в соответствии с чувствительностью микробной флоры мочи исчезновение бактериурии происходит в течение 3–5 дней. Лейкоцитурия сохраняется 2–3 недели, особенно при обструктивных формах пиелонефрита. После достижения клинико-лабораторной ремиссии основным методом лечения становится фитотерапия.

В развитии хронического пиелонефрита инфекция является лишь пусковым механизмом, затем под воздействием антибактериальной терапии она может исчезнуть, но сам воспалительный процесс продолжается. В развитии болезни большая роль принадлежит гемодинамическим расстройствам в почке, которым предшествуют уродинамические нарушения. Они могут быть обструктивного характера (стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента при гидронефрозе и др.), обусловлены нарушением пассата мочи в результате пузырно-мочеточникового рефлюкса, гормональными сдвигами.

При обструктивном пиелонефрите консервативная терапия бесперспективна, необходимо вначале восстановить нормальный пассаж мочи.

При необструктивном хроническом пиелонефрите используется консервативная терапия, которая должна быть непременно комплексной и индивидуальной.

Необходимо учитывать стадию заболевания (обострение, ремиссия), эффективность предшествующей терапии.

Терапия должна быть этиологической (направленной на ликвидацию возбудителя заболевания) и патогенетической.

Антибактериальные препараты должны обладать минимальным нефро– и гепатотоксическим эффектом. Используются антибиотики цепоринового ряда, новое поколение пенициллинов (амоксициллин и др.), левомицетин, при необходимости в сочетании с химиопрепаратами (фурагин, невиграмон и др.).

В противовоспалительной терапии целесообразно использовать нестероидные препараты – вольтарен, аспирин. Для коррекции почечного кровотока показано назначение трентала. Комплекс поливитаминов.