Текст книги "Справочник педиатра"

Приобретенные заболевания почек. Диффузные нефриты

Острый гломерулонефрит – инфекционно-аллергическое заболевание почек, развивающееся через 1–3 недели после перенесенного инфекционного заболевания, чаще стрептококковой этиологии, или воздействия неспецифических иммунных факторов (профилактические прививки, некоторые лекарственные препараты и др.).

Этиология. Наиболее часто развитию нефрита предшествуют заболевания, возбудителем которых является β-гемолитический стрептококк группы А, типа 12, 4 – эти штаммы стрептококка названы «нефритогенными». Имеют значение и другие микроорганизмы (стафилококки, риккетсии и др.), а также вирусы гриппа и др.

Возникновение заболевания возможно после применения ряда лекарственных препаратов (Д-пеницилламин, пенициллин, каптоприл и др.).

Вакцинные гломерулонефриты, развившиеся после профилактических прививок или использования серотерапии.

Решающая роль в возникновении нефрита принадлежит реактивности макроорганизма.

Способствуют возникновению нефрита физические и психические травмы, охлаждение, физические перегрузки.

Имеется определенная сезонность в возникновении нефрита – он чаще встречается осенью и зимой.

Патогенез. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит аллергии. Иммунный процесс в большинстве случаев острого гломерулонефрита можно отнести к 3-й категории аллергических Артюс-реакций, при которых иммунный комплекс (антиген + антитело + комплемент) образуется в сосудистом русле. Повреждающим антигеном в циркулирующем иммунном комплексе может быть как экзогенный (стрептококковый, чужеродный белок вакцин, сыворотки и др.), так и эндогенный (почечный) белок.

Циркулирующий в крови иммунный комплекс, фиксируясь в сосудах почек на базальной мембране клубочков, вызывает высвобождение фармакологических медиаторов (гистамин, ацетилхолин и др.) и повышение проницаемости сосудистой стенки с образованием внутрисосудистых тромбов. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются не только мальпигиево тело, но и другие отделы почек. Эндокапиллярит, который очень ярко проявляется в клубочках в виде гломерулита, носит неизолированный характер. Подобные изменения в капиллярах, артериолах наблюдаются во многих органах, хотя они и не столь резко выражены. В результате гломерулонефрита изменяется кровообращение в почке, возникает ишемия, которая стимулирует увеличение секреции ренина – гипертензина, способствует дальнейшему развитию спазма сосудов почки и острой гиперволемии, обусловленной задержкой в организме натрия и воды.

Морфология гломерулонефрита. Острый нефрит характеризуется сочетанием продуктивных и экссудативных процессов в клубочках. В зависимости от преобладания того или иного компонента различают продуктивный и экссудативный нефрит. Процесс может локализоваться преимущественно в сосудистом аппарате клубочка – интракапиллярная форма, или имеет место выпот экссудата в просвет капсулы Боумена и пролиферация ее клеточных элементов – экстракапиллярная форма. Часто наблюдаются смешанные формы с преимущественным поражением сосудистых петель клубочка или его капсулы. Процесс в начальном периоде выражается в увеличении объема клубочков в связи с увеличением количества ядер в них за счет пролиферации эндотелия и скопления в капиллярах лейкоцитов.

В самом начале нефрита развивается гиперемия клубочков, которая быстро сменяется ишемией, в просвете капилляров клубочков при этом почти не содержится крови.

Канальцевый эпителий, как правило, мало изменен, лишь в эпителии проксимального отдела канальцев находят набухание, слущивание и частичное зернистое перерождение эпителиальных клеток. Строма почки страдает мало. Чаще всего отмечаются перигломерулярный отек и отек стромы мозгового слоя.

Клиника типичной формы острого диффузного нефрита характеризуется обычно острым началом заболевания и быстрым развитием основных симптомов (отеки, артериальная гипертония, протеинурия, гематурия, олигурия).

Иногда наблюдается постепенное начало с предвестников болезни – головная боль, утомляемость, потеря аппетита – и на фоне этих симптомов постепенно развиваются основные клинические признаки нефрита.

Отеки являются одним из ведущих симптомов нефрита, наблюдаются у 90 % детей. Отеки, как правило, развиваются постепенно, начиная с лица, выражены они нерезко. У некоторых больных отеки обнаруживаются внезапно после сна. Отечные кожные покровы бледны, бледность обусловлена как отечностью кожи, так и общим спазмом артериол. Отеки могут распространяться на переднюю брюшную стенку, поясницу, ноги.

В основе развития отеков лежат сложные нарушения водно-солевого обмена, обусловленные как почечным, так и внепочечным факторами:

1) нарушением минерального состава крови, мочи и тканей;

2) изменением проницаемости капилляров;

3) нарушением коллоидно-онкотического давления плазмы вследствие гипопротеинемии.

Уменьшение клубочковой фильтрации в почках в результате первичного спазма сосудов клубочка ведет к задержке жидкости в организме и к олигурии. Задержка жидкости в крови способствует развитию гиперволемии (отеку крови), которая, воздействуя через барро– и прессорецепторы крупных сосудов (аорты полых вен), стимулирует выработку альдостерона – минералкортикоида, участвующего в регуляции водно-минерального обмена. Альдостерон усиливает реабсорбцию иона натрия в дистальном отделе канальцев, в результате происходит задержка в организме воды. Натрий накапливается не только в крови, но и в тканях, это способствует перемещению жидкости из крови в ткани и развитию отеков.

Существенным моментом в возникновении отеков является также повышенная проницаемость сосудистой стенки, ее появлению способствуют увеличение гиалуронидазы, гистамина, других веществ и развитие гипоксии вследствие нарушения кровообращения.

Острый нефрит сопровождается изменением количества белков крови, наблюдается диспротеинемия за счет увеличения глобулиновой фракции, а также относительная гипопротеинемия вследствие гиперволемии – эти изменения приводят к снижению коллоидно-онкотического давления крови и способствуют переходу жидкости из крови в ткани. Выраженная гипопротеинемия наблюдается редко, онкотическое давление протеинов понижено немного – до 20 мм рт. ст. (в норме оно равно 25–28 мм рт. ст.), поэтому отеки при остром нефрите, как правило, небольшие.

Артериальная гипертония наблюдается в 70–80 % случаев острого диффузного нефрита. Повышение артериального давления может быть кратковременным, иногда оно предшествует всем другим симптомам болезни.

Величина повышения артериального давления у детей, как правило, небольшая. Максимальное артериальное давление превышает норму на 10–30 мм рт. ст.

Частым симптомом нефрита является расширение границ сердца, которое связывают с растяжением полостей сердца в результате гиперволемии, а в более поздних стадиях – болезни с гипертрофией миокарда.

Нередко отмечаются приглушение сердечных тонов и систолический шум на верхушке. Акцент II тона на аорте у детей выслушивается только при значительной гипертонии. В начале болезни у 20 % больных отмечаются тахикардия, у 30 % – брадикардия, могут наблюдаться и другие нарушения ритма – экстрасистолия, ритм галопа и др.

Олигурия выявляется в самом начале болезни, но, к сожалению, обращают внимание на этот симптом не всегда, а только в связи с появлением отеков. Олигурия кратковременная – 1–3 дня, при постельном режиме и соответствующей диете она быстро проходит и сменяется полиурией. Иногда вместе с олигурией могут наблюдаться и дизурические расстройства.

Гематурия наблюдается с первого дня болезни, степень ее различна, может быть макрогематурия – моча в виде «мясных помоев», у детей макрогематурия наблюдается чаще, чем у взрослых. Эритроциты в моче большей частью выщелоченные.

Протеинурия. Появление белка в моче наблюдается в 100 % острого диффузного нефрита, количество белка может быть различно: от следов до 2–5‰. Большая протеинурия при остром нефрите наблюдается редко и продолжается короткий промежуток времени; стойкая выраженная протеинурия свидетельствует о хроническом характере заболевания. При остром нефрите с мочой преимущественно выделяется альбумин – белок, обладающий сравнительно малым удельным весом, глобулиновые фракции с их крупными частицами проникают в мочу в очень небольшом количестве.

В анализах мочи могут быть и лейкоциты, но количество их невелико, и лейкоцитурия кратковременная.

В мочевом осадке может находиться небольшое количество гиалиновых цилиндров. Зернистые, а тем более восковидные цилиндры нехарактерны для острого диффузного нефрита.

У больных с острым диффузным нефритом азотовыделительная функция почек нарушена мало, относительная плотность мочи достаточно высокая. В начале болезни у половины больных может наблюдаться небольшое увеличение остаточного азота в крови, но азотемия нестойкая, остаточный азот быстро приходит к норме. При повышении остаточного азота крови прежде всего отмечается увеличение количества мочевой кислоты и мочевины. Креатинин крови увеличивается только при очень тяжелом поражении почек.

У больных с острым нефритом резко страдает фильтрационная функция почек. В основе этих нарушений лежит падение клубочковой фильтрации. Почечный крововок в разгар болезни уменьшен.

Нервная система всегда страдает при остром диффузном нефрите. Больные вялые, жалуются на головные боли, тяжесть в голове. Головные боли возникают не только в результате интоксикации, имеются данные, что при нефрите имеется поражение мозговых артерий (в них находят периартерииты и даже мелкие кровоизлияния в окружности). У ряда больных отмечается небольшое повышение внутричерепного давления, что также способствует возникновению головных болей.

Выраженное нарушение функции органов пищеварения наблюдается редко, но у многих больных снижается аппетит, у некоторых детей отмечаются рвота и тошнота, которые могут быть мозгового происхождения и могут быть связаны с отечностью стенок желудка. У некоторых детей в начале заболевания наблюдаются боли в животе, обусловленные растяжением почечной капсулы.

У многих детей определяется увеличение печени, которое связано с явлениями интоксикации и гиперволемии.

У большинства детей в начале заболевания отмечается подъем температуры, у некоторых значительный, но высокая температура кратковременна, затем снижается до субфебрильных или нормальных цифр.

В крови небольшое снижение гемоглобина и эритроцитов, в определенной мере оно зависит от отека крови.

1. Почечная эклампсия – она может развиться внезапно или с появления предвестников (головные боли, рвоты). Артериальное давление резко повышается. Возникают судороги, которые могут быть распространенные клонико-тонические, иногда они охватывают половину тела или одну конечность. Ребенок теряет сознание, зрачки расширяются, почти не реагирует на свет, дыхание становится хрипящим. Приступ сопровождается повышением температуры до 39–40°, количество остаточного азота в крови нормальное. Приступ продолжается от нескольких минут до 1/2 часа, редко – до 1 часа и может повторяться несколько раз в течение суток. После приступа ребенок обычно вялый, не помнит, что с ним было.

Приступ эклампсии связывают со спазмом сосудов, анемизацией ЦНС. Некоторые авторы основной причиной эклампсии считают отек мозга.

Приступы эклампсии, как правило, заканчиваются благополучно, в редких случаях во время приступа могут развиться кровоизлияние в мозг, острая недостаточность кровообращения.

Приступ эклампсии необходимо дифференцировать с азотемической уремией. Основным отличием уремии является то, что она развивается постепенно, сопровождается вялостью, рвотой, головными болями, изостенурией, азотемией, обычно развивается при хроническом нефрите.

2. Осложнением острого нефрита может явиться анурия. Она возникает в начале или в разгар заболевания в результате резкого нарушения фильтрационной функции почек. Прекращение выделения с мочой азотистых шлаков при анурии приводит к развитию азотемии, и в некоторых случаях может возникнуть типичная картина уремии.

Острая почечная недостаточность (ОПН) – потенциально обратимое, быстрое (развивающееся в течение нескольких часов или дней) нарушение гомеостатической функции почек. ОПН у детей развивается и протекает более бурно, чем у взрослых. К 3-му дню анурии наблюдаются уже тяжелые клинические проявления уремии и глубокие нарушения электролитного баланса, требующие срочных методов лечения.

Течение ОПН делят на четыре фазы: начальную, олигурическую, восстановления диуреза, полного выздоровления.

На фоне анурии дети становятся вялыми, сонливыми, то есть появляются признаки интоксикации ЦНС, анорексия, рвота, тошнота, развиваются явления пареза кишечника, постепенно развивается коматозное состояние. Обычно появляются симптомы гипергидратации – периферические отеки, может развиться отек легких. В крови резко выражены азотемия, гиперкалиемия, ацидоз (щелочной резерв снижен до 10 м экв/л и ниже, в норме он – 22 м экв/л), гипонатриемия.

На ЭКГ признаки гиперкалиемии: если уровень калия не очень велик – заостренные и ненормально высокие зубцы Т, укорочение интервала QT, уменьшение величины зубца Р при увеличении его длительности. При выраженной гиперкалиемии – снижение зубца Т, снижение интервала QT, увеличение QRS, брадикардия, атриовентрикулярная блокада, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Развитие острой почечной недостаточности наступает в результате резкого нарушения функций всех отделов нефрона, при этом наблюдается нарушение белкового обмена – катаболизм белка, тканевый ацидоз.

Наряду с типичной формой течения нефрита, для которого характерна выраженная клиническая картина с наличием основных синдромов, могут наблюдаться и формы нефрита с не столь манифестной клиникой или с преобладанием того или иного симптома.

Гематурическая форма – для нее характерна выраженная макрогематурия, которая может довольно долго держаться. Наряду с гематурией может быть гипертония. Иногда при этой форме могут быть кратковременные и очень небольшие отеки.

Малосимптомная форма характеризуется тем, что главные симптомы нефрита – отек, гематурия, гипертония – выражены слабо и могут быть очень кратковременными. Общее состояние отчетливо не страдает. Диурез нормален, микрогематурия, микроальбуминурия. Эта форма протекает легко и заканчивается выздоровлением, но у части детей она переходит в хронический нефрит.

Прогноз. Острый диффузный нефрит при рано начатом лечении у большинства больных заканчивается полным выздоровлением.

При благоприятном течении нефрита постепенно наступает обратное развитие симптомов. Раньше всего нормализуется артериальное давление, спадают отеки. Дольше других симптомов держатся альбуминурия и микрогематурия – до 6 месяцев.

Продолжительность острого периода при остром диффузном нефрите примерно 4 месяца, затем период затихания, остаточные явления могут держаться в течение 1 года.

Лечение острого диффузного нефрита. Чем раньше начато лечение, тем лучше результат.

Режим – постельный в течение 4–6 недель, помещение должно быть теплым, сухим. Пребывание в постели улучшает кровообращение в почках, уменьшает спазм сосудов почек, способствует снижению артериального давления, уменьшению проницаемости капилляров клубочка, увеличению диуреза.

При улучшении состояния больного, нормальном артериальном давлении, отсутствии отеков, нормальной СОЭ, уменьшении количества белка в моче не выше 1‰ и значительном снижении количества эритроцитов в моче (до 30–40 в поле зрения) можно расширить режим, перевести больного на полупостельный режим.

При наличии отеков, гипертонии, макрогематурии расширять режим нельзя.

Диета. В первые 1–2 дня лечения при бурном начале болезни детям рекомендуется провести сахарно-фруктовую диету: 10–12 г сахара на кг веса, но не более 300,0 г сахара в день. Сахар в виде фруктов (яблоки, виноград, варенье) и в чистом виде 100–200,0 г. Если у ребенка большие отеки и олигурия, то дают фрукты с меньшим содержанием калия, при схождении отеков и полиурии желательно дать фрукты, содержащие калий, – изюм, урюк, бананы. Количество жидкости во время сахарно-фруктового дня 200,0–300,0 мл + сут. диурез. При полной анурии назначают 200,0–300,0 мл жидкости в сутки, то есть такое количество, которое ребенок может выделить экстраренальным путем.

Набор продуктов в сахарно-фруктовый день необходимо проводить индивидуально, с учетом желания ребенка.

После сахарно-фруктовой диеты назначают молочно-растительную диету с резким ограничением поваренной соли и белка. Прием жидкости не должен превышать ее выведение.

Как только сойдут отеки, уменьшится гипертония и восстановится диурез, а это наблюдается к 8–10-му дню от начала лечения, можно ввести соль – 3–5 г, вываренное мясо, а затем перевести на более полноценный стол.

Медикаментозная терапия. Учитывая тесную связь развития острого нефрита со стрептококковой инфекцией, в остром периоде болезни целесообразно назначить антибиотики (пенициллин, другие антибиотики этой группы).

Антигистаминные препараты (пипольфен, тавегил и др.).

Большие дозы витамина С (300–500 мг), учитывая его специфическое влияние на диурез как ингибитора антидиуретического гормона и его влияние на проницаемость сосудистой стенки, назначают вместе с рутином. Витамины В₁, В₂, РР, В₆, В₁₂.

При значительной гипертонии – дибазол (в возрасте 5–7 лет доза 0,004 г, 6–10 лет – 0,005 г на прием 1 раз в сутки), клофелин.

Небольшие отеки не требуют назначения мочегонных средств. Обычно увеличение диуреза наступает при назначении постельного режима, диеты. Когда отеки значительные и стойкие, приходится назначать мочегонные средства: фуросемид (лазикс) в дозе 1–5 мг/кг сут. или гипотиазид – 25 мг в сутки, при необходимости дозу можно увеличить до 50–75–100 мг в сутки.

Гормонотерапия – применение преднизолона показано при затянувшемся лечении острого диффузного нефрита, тогда, когда через 3–4 недели от начала обычного лечения эффект небольшой. Назначается преднизолон в дозе 1 мг/кг. сут. в течение 10–12 дней, затем дозу постепенно снижают, курс лечения – 3–4 недели.

Особенности лечения гематурической формы нефрита.

На короткий период назначают витамин К, аминокапроновую кислоту в дозе 0,1 г/кг сут. Курантил или трентал. Преднизолон при этой форме неэффективен.

Неотложная терапия эклампсии. В качестве осмодиуретика показан 10–15 % раствор маннита внутривенно струйно или капельно 200–500 мл в сутки (0,5–1,0 г/кг сухого вещества).

Маннит уменьшает реабсорбцию воды в канальцах, снижает артериальное давление. При сохраненной функции почек максимальный эффект наступает через 30–90 минут.

Как гипотензивное средство назначается 2,4 % раствор эуфиллина в дозе 6–10 мг/кг (0,25–0,38 мл/кг) вместе с 10 % раствором глюкозы внутривенно капельно (в течение 20–30 минут) с последующим введением лазикса в дозе 1–4 мг/кг внутривенно или внутримышечно.

Можно назначить внутрь капотен (каптоприл) – 12,5–25 мг/сут., разделив на 2 приема.

Противосудорожная терапия: назначается седуксен – 0,1–0,3 мг/кг внутримышечно, внутривенно, но не более 10 мг, при отсутствии эффекта повторное внутривенное введение седуксена через 15 минут в дозе 2/3 от начальной. Внутривенное введение 20 % раствора оксибутирата натрия – 100–150 мг/кг (0,2–0,3 мл/кг), но не более 10 мл. При назначении ГОМК на фоне других противосудорожных средств дозу его снижают до 50–75 мг/кг.

Сернокислая магнезия (25 % раствор) – 0,2 мл/кг внутримышечно.

Люмбальная пункция. Кровопускание.

Лечение острой почечной недостаточности консервативное и с применением гемодиализа.

Консервативное лечение. С целью детоксикации применяется внутривенное введение 10–20 % растворов глюкозы – 20–50 мл струйно, затем капельно вместе с раствором Рингера в соотношения 2: 1. Суточная потребность в жидкости – 120–150 мл/кг. Вместе с глюкозой вводится инсулин из расчета 1 ЕД на 5–6 г сухой глюкозы. При значительной диспротеинемии внутривенно капельно вводят 20 % раствор альбумина в количестве 20–100 мл в сутки (до 10 мл/кг сут.), нативную плазму. Мочегонные препараты (маннит, лазикс) в комбинации с эуфиллином.

В борьбе с метаболическим ацидозом – введение 4 % раствора натрия гидрокарбоната внутривенно капельно или струйно (медленно) в дозе 5–7 мл/кг.

Важным средством комплексного лечения больных ОПН является трехкратный ежедневный гастродуоденальный лаваж 2 % содовым раствором, а также сифонные клизмы, с помощью которых из организма выводятся продукты азотистого распада, выделяющиеся через кишечник.

При ОПН показано назначение преднизолона в дозе 2–5 мг/кг сут., вводят его внутривенно дробно, 4–5 раз. При улучшении состояния дозу преднизолона уменьшают и дают через рот. Продолжительность курса лечения гормонами – 10–20 дней.

Так как в фазе анурии резко снижается сопротивляемость организма, для предупреждения инфекции необходимо вводить антибиотики (пенициллин). Применяют большие дозы витамина С (150–250 мг/сут.), кокарбоксилазу – 50 мг/сут., витамины группы В.

После выведения ребенка из комы назначается обильное питье, растительная пища, соки, свежие фрукты. Белки и поваренную соль следует давать, но в меньшем количестве, чем обычно.

Гемодиализ показан, когда быстро нарастает азотемия (повышение содержания в крови мочевины до 24 ммоль/л) и калиемия (критический уровень калия в плазме крови – 6–7 ммоль/л), выражен ацидоз.

Показаниями к гемодиализу являются 4–5-дневная анурия, появление признаков интоксикации ЦНС, изменение ЭКГ, неукротимые тошнота и рвота, нарастание уровня мочевины в крови, ацидоз и снижение щелочного резерва до 10 м экв/л.