-------
| Библиотека iknigi.net
|-------
|  Инна Васильевна Королева
|
|  Кохлеарная имплантация и слухоречевая реабилитация глухих детей и взрослых
 -------

   Инна Васильевна Королева
   Кохлеарная имплантация и слухоречевая реабилитация глухих детей и взрослых: Учебное пособие


   Допущено Учебно-методическим объединениемпо направлениям педагогического образования в качестве учебно-методического пособия для студентов высших учебных заведений, обучающихся по направлению 050700 Педагогика

   Рецензенты:
   Г. Н. Пенин, д-р пед. наук, проф., заведующий кафедрой сурдопедагогики РГПУ им. А. И. Герцена;
   А. И. Лопотко, д-р мед. наук, проф. лаборатории по реабилитации слуха и речи Санкт-Петербургского ГМУ им. И. П. Павлова.

   Сокращения
   КИ – кохлеарный имплант
   СА – слуховой аппарат
   ПЛП – постлингвальные пациенты
   ДЛП – долингвальные пациенты
   КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы
   ВОАЭ – вызванная отоакустическая эмиссия


   Введение

   Долгое время глухота обрекала человека на жизнь в мире безмолвия. Но теперь кохлеарная имплантация дает возможность глухим людям слышать все звуки, даже самые тихие. Кохлеарная имплантация позволяет оглохшему человеку вернуть слух, а благодаря этому вернуться к учебе, работе, вернуться к обычной жизни. Глухой ребенок с кохлеарным имплантом получает возможность научиться понимать речь и говорить, а имплантация малыша в возрасте до двух лет создает потенциальные условия для того, чтобы он развивался так же, как нормально слышащий ребенок, и полноценно интегрировать его в общество слышащих. И сегодня уже не возникает сомнения, что кохлеарная имплантация является самым эффективным методом реабилитации глухих – и детей, и взрослых.
   В чем суть кохлеарной имплантации? Слово «кохлеарная» происходит от латинского слова «cochlear» (кохлеа, или улитка). Так называется орган слуха, в котором находятся специальные клетки – рецепторы слуха, воспринимающие звуки и передающие их в виде электрических импульсов в слуховой нерв и дальше в мозг, где и возникают слуховые ощущения. У глухого человека погибают эти рецепторы в улитке, и в результате звуки не поступают в мозг, человек не слышит. В этом случае ему не помогают обычные слуховые аппараты, которые просто усиливают звук. Но ему может помочь кохлеарная имплантация – хирургическая операция, в процессе которой во внутреннее ухо (улитку) глухого человека вводится система электродов, обеспечивающая восприятие звуков и речи путем электрической стимуляции слухового нерва [4,11,14,22].
   Исследования ощущений при электрической стимуляции органа слуха у здоровых людей и людей с нарушением слуха проводились еще в XVIII в. и продолжались до XX в. многими учеными, в том числе и отечественными – Вольта (1800), Риттер (1801), Бреннер (1863), Волохов (1934), Андреев (1934), Гершуни (1939) [21]. Было установлено, что у человека при этом возникают ощущения звона, стука, шипения и т. п. в зависимости от характеристик стимуляции. Эти данные легли в основу идеи о создании электрического кохлеарного протеза для глухих людей.
   Настоящее развитие кохлеарных имплантов (КИ) стало возможным с появлением биоматериалов, которые могли быть имплантированы во внутреннее ухо и не отторгались организмом человека, а также разработкой электронных систем, способных преобразовывать звуковые сигналы в электрические стимулы, воспринимаемые слуховым нервом. Первые экспериментальные системы КИ стали появляться в 50-х гг. XX в. Они были громоздкими, человек не мог их носить сам, а слушал, только приходя в лабораторию. Внутренняя имплантированная часть присоединялась при этом к внешнему устройству с помощью разъемов или проводов, расположенных на голове пациента.
   Первая переносная система КИ была имплантирована в 1957 г. во Франции пациенту доктора Charles Eyries. Она была одноканальной (одноэлектродной), очень простой и передавала информацию только о наличии звука, но с ее помощью человек мог значительно лучше понимать речь при чтении с губ [23].
   Коммерчески производимые системы КИ появились в 80-х гг. XX в. Важным этапом их развития было появление устройств, в которых внутренняя имплантированная часть не имела внешних выводов на голове пациента. Системы КИ развивались в двух направлениях. Во-первых, продолжали совершенствоваться одноканальные системы КИ. До сих пор около 200 человек в мире продолжают их использовать. Как правило, это позднооглохшие люди, которым КИ значительно облегчает понимание речи на основе слухо-зрительного восприятия. Однако отдельные пациенты с помощью одноканальных систем КИ способны понимать речь только на слух. Развитие и производство этих систем продолжалось до 90-х гг.
   Во вторых, начали разрабатываться многоканальные (многоэлектродные) системы КИ. В 1962 г. W.House и J.Urban были первыми, кто пытался это сделать. Однако в то время не было технологий, позволяющих реализовать эту идею. Она требовала сложной обработки речевого сигнала, мощных малогабаритных компьютеров. Поэтому
   W.House продолжил развитие одноканальных систем КИ. Разработка многоканальных систем была возобновлена в Австралии, Австрии, Бельгии и Франции в 80-х гг. XX в. Сейчас системы КИ продолжают развиваться в этом направлении [23].
   В настоящее время три основные фирмы производят системы КИ: «Cochlear» (Австралия), «MED-EL» (Австрия), «Advanced Bionics» (США).
   По мере совершенствования систем КИ, обеспечивающих все более высокое качество передаваемой речи, развития хирургических подходов и методов слухоречевой реабилитации быстро возрастало число людей, желающих использовать КИ. Сейчас в мире около 200 тыс. пользователей КИ. Расширяется круг пациентов, которым рекомендуется использование имплантов. Если сначала эти операции делались только позднооглохшим людям, то сейчас значительную часть из них составляют дети с врожденной глухотой. Количество ежегодно имплантируемых детей постоянно увеличивается. Кохлеарная имплантация проводится детям разного возраста, включая детей до года. Установлено, что чем в более раннем возрасте производится имплантация, тем лучше ее результаты.
   В Советском Союзе также были попытки создания систем КИ. В Москве под руководством М. Р. Богомильского был изготовлен опытный образец системы КИ, но его промышленное производство не было начато [2]. В начале 90-х гг. экспериментальные исследования по экстракохлеарной имплантации проводились в Киеве [1].
   Первая операция кохлеарной имплантации с серийно производимой австралийской системой КИ «Nucleus» была проведена в России в 1991 г. в Научном центре аудиологии и слухопротезирования (Москва) [24]. C 1997 г. операции кохлеарной имплантации проводятся в Санкт-Петербурге и Москве. Сейчас в России уже более 1000 человек используют КИ.
   Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи является ведущим центром России, где проводят такие операции. Здесь осуществляются все 3 этапа кохлеарной имплантации:
   1) комплексное диагностическое обследование и отбор пациентов – кандидатов на кохлеарную имплантацию;
   2) хирургическая операция;
   3) послеоперационная слухоречевая реабилитация пациентов.
   В реализации этих этапов участвуют до 20 специалистов разного профиля – хирург-отоларинголог, аудиолог, сурдолог, сурдопедагоги, психоневрологи, психологи, логопеды и др. [3,4,7,11].
   Послеоперационная слухоречевая реабилитация – самый долгий и трудоемкий этап кохлеарной имплантации, длительность и эффективность которого зависит от многих факторов, прежде всего от возраста потери слуха и возраста имплантации. Длительность реабилитации у детей с врожденной глухотой составляет более 5 лет [4, 8–10].
   Как показывает наш опыт, важнейшую роль в успешной реабилитации детей с КИ играет организация этого процесса на местах. В центре кохлеарной имплантации проводится настройка процессора КИ, первый интенсивный курс слухоречевой реабилитации, регулярное консультирование специалистов и родителей по различным проблемам пациентов с КИ. Многолетняя ежедневная коррекционная работа по развитию ребенка с КИ ложится, прежде всего, на плечи его родителей и местных специалистов. Поэтому обеспечение их информацией по проблеме реабилитации пациентов с КИ является сегодня одним из важнейших условий для распространения этого высокотехнологичного метода реабилитации в нашей стране, с ее огромной территорией.
   В СПб НИИ уха, горла, носа и речи накоплен богатый опыт реабилитации детей и взрослых с КИ [3–13]. Здесь прошли реабилитацию более 600 пациентов, имплантированных не только у нас центре, но и в других центрах страны и за рубежом. Среди этих пациентов есть взрослые и дети разного возраста; дети со слуховым опытом и без него; слепоглухие пациенты; дети глухих родителей. Самый маленький пациент был имплантирован в возрасте 1 года.
   В пособии представлены устройство и принцип работы систем кохлеарной имплантации, методы диагностического обследования и отбора кандидатов на кохлеарную имплантацию, сведения об операции, структуре и содержании послеоперационной реабилитации взрослых и детей с КИ. Кратко описаны методика развития слухоречевого восприятия с КИ у разных категорий пациентов, послеоперационное сопровождение пациентов специалистами. Рассмотрены вопросы организации реабилитации детей с КИ.


   Глава 1. Слуховая функция и нарушения слуха
   (краткие сведения)


   1.1. Что такое звук

   Звук возникает в результате колебания каких-либо предметов с определенной частотой. Например, звуки многих музыкальных инструментов – это результат колебания натянутых струн (скрипка, гитара, пианино) или натянутой кожи (барабан). Речь возникает при колебании голосовых складок у нас в гортани. Эти звуковые колебания распространяются по воздуху и попадают в наше ухо. Звуки различаются по громкости (интенсивности) и по высоте (частоте колебаний). Единицей измерения интенсивности звуков является децибел. Единицей измерения частоты является герц (1 колебание за секунду). Чем больше частота звука (чем больше число герц), тем более высоким он слышится. Основная часть звуков речи имеет частоты от 100 до 6000 герц.


   1.2. Ухо и слуховые центры мозга

   Ухо состоит из трех частей: наружного, среднего и внутреннего уха (рис. 1).
   Почти все части наружного уха можно увидеть – это ушная раковина, наружный слуховой проход и барабанная перепонка, которая отделяет наружное ухо от среднего. За барабанной перепонкой находится среднее ухо – это небольшая полость, в которой располагаются 3 маленькие косточки, соединенные последовательно друг с другом. Первая из этих косточек (молоточек) прикреплена к барабанной перепонке, последняя (стремечко) прикреплена к тонкой перепонке овального окна, которая отделяет среднее ухо от внутреннего уха.

   Рис. 1. Строение уха

   Внутреннее ухо – самая маленькая и самая важная часть уха. Она также называется улиткой, так как по форме напоминает раковину улитки. Внутреннее ухо заполнено жидкостью, в нем на специальной пластинке располагаются чувствительные (волосковые) клетки, число которых составляет несколько десятков тысяч. Волосковые клетки – это слуховые рецепторы, отвечающие на звуки разных частот. Эти клетки соединяются со слуховым нервом (содержит 31 тыс. волокон), передающим слуховую информацию в центры мозга (подробнее см. [6]).
   Анализ звуков и речи производится в подкорковых и корковых центрах мозга (рис. 2).

   Рис. 2. Строение слуховой системы:
   римскими цифрами обозначены структуры, соединяющие симметричные подкорковые и корковые центры двух полушарий мозга: I – нервные волокна от верхних олив к кохлеарному ядру противоположной стороны (обеспечивают бинауральное взаимодействие и правильную локализацию источника звука в пространстве); II – комиссура верхних бугров четверохолмия (обеспечивает координацию движений глаз, головы, тела при локализации звука), III – мозолистое тело (соединяет корковые отделы двух полушарий мозга и обеспечивает их взаимодействие).

   В подкорковых центрах производится анализ информации о локализации источника звука, формирование непроизвольных реакций на звуки и др. Основная обработка речи, узнавание, запоминание, интерпретация речевых и неречевых сигналов осуществляются в коре больших полушарий мозга. Корковые центры включают слуховые и ассоциативные зоны коры больших полушарий мозга. Слуховые зоны располагаются в височных отделах и имеют развитые связи с двигательными и зрительными центрами мозга. В ассоциативных зонах коры больших полушарий происходит интеграция информации, поступающей от разных органов чувств. У правшей ведущую роль в анализе речи играет левое полушарие мозга. Для 70 % левшей также характерно активное участие левого полушария в восприятии речи. У остальных левшей доминирует правое полушарие или оба полушария играют равную роль.


   1.3. Возникновение слуховых ощущений

   Структуры наружного, среднего и внутреннего уха обеспечивают передачу звуковых колебаний к волосковым клеткам. При этом звуковые колебания, попадающие в наружный слуховой проход, вызывают колебания барабанной перепонки. Затем колебания барабанной перепонки передаются цепочке слуховых косточек в среднем ухе. Последняя косточка этой цепи передает колебания внутреннему уху через мембрану овального окна. Колебания мембраны приводят в движение жидкость в улитке, что вызывает стимуляцию слуховых рецепторов – волосковых клеток улитки. В результате они создают слабые электрические сигналы, которые передаются по слуховому нерву к слуховым центрам мозга. В этих центрах происходит обработка звуковой/речевой информации, формируются различные слуховые ощущения (музыки, речи и пр.).

   ЧЕЛОВЕК СЛЫШИТ МОЗГОМ, А НЕ УХОМ!



   1.4. Нарушения слуха

   Нарушения слуха происходят либо в результате повреждения частей наружного и среднего уха (кондуктивная тугоухость), либо при повреждении частей внутреннего уха (сенсоневральная тугоухость). При сенсоневральной тугоухости прежде всего повреждаются слуховые рецепторы – волосковые клетки. При этом поврежденные волосковые клетки, как правило, не восстанавливаются. У части больных, особенно при потере слуха вследствие менингита, происходит также частичное повреждение слухового нерва. Большие потери слуха и глухота наступают именно при сенсоневральной тугоухости. Существуют еще центральные нарушения слуха, обусловленные повреждениями подкорковых и корковых центров слуховой системы и связанные с нарушением обработки звуков и речи.
   При оценке потерь слуха у пациента определяют пороги слуха, т. е. уровень самых тихих звуков, которые он может слышать. Пороги слуха измеряют в децибелах. Чем хуже человек слышит, тем большие пороги слуха (в децибелах, дБ) он имеет. Пороги слуха измеряют для звуков разной высоты (частоты в герцах, Гц) и таким образом получают аудиограмму. Степень снижения (потери) слуха или степень тугоухости определяется как среднее арифметическое значение порогов слуха по воздушной проводимости в диапазоне основных частот речи – для тонов 500, 1000, 2000, 4000 Гц.
   В зависимости от степени снижения слуха выделяют I, II, III, IV степени снижения слуха (тугоухости) и глухоту (табл. 1).

   Таблица 1
   Слуховое восприятие при различной степени потери слуха

   В зависимости от того, когда человек потерял слух, выделяют:
   – долингвальную глухоту. Это глубокая потеря слуха с самого рождения или в первый год жизни. Эти дети могут научиться речи только с большим трудом и чаще используют язык жестов для общения;
   – перилингвальную глухоту. К ней относятся потери слуха в период овладения речью до ее полноценного овладения (от 1 года до 5 лет);
   – постлингвальную глухоту. К ней относятся потери слуха, возникшие после овладения речью (позднооглохшие пациенты).
   Люди с нарушениями слуха плохо воспринимают речь и другие звуки, они слышат их как тихие, неразборчивые. В большинстве случаев им помогает слуховой аппарат, который усиливает звуки. Однако если у человека очень сильно повреждены или утрачены волосковые клетки, то слуховой аппарат не помогает. В этом случае внутреннее ухо не может преобразовать звуковые колебания в электрические сигналы, что необходимо для восприятия звуков мозгом.



   Глава 2. Кохлеарная имплантация


   2.1. Сущность кохлеарной имплантации

   Если слуховые рецепторы – волосковые клетки улитки – повреждены и не могут преобразовать звуковые колебания в электрические сигналы, воспринимаемые мозгом, то это может сделать кохлеарный имплант (КИ). Использование КИ основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены рецепторы улитки (волосковые клетки), в то время как волокна слухового нерва долгое время остаются сохранными.
   КИ по существу является разновидностью слухового протеза. Однако он не просто усиливает звук как слуховой аппарат. Он заменяет собой волосковые клетки внутреннего уха и передает звуковую и речевую информацию с помощью слабых электрических разрядов прямо слуховому нерву (рис. 3). КИ дает возможность воспринимать высокочастотные звуки, которые люди с большой потерей слуха не слышат даже с помощью мощных слуховых аппаратов. В процессе хирургической операции кохлеарной имплантации во внутреннее ухо пациента вводятся электроды, обеспечивающие восприятие звуков благодаря электрической стимуляции слухового нерва.
   Кохлеарная имплантация – это не только хирургическая операция, а система мероприятий. Она включает 3 эта па:
   1) предоперационное диагностическое обследование и отбор пациентов;
   2) хирургическую операцию;
   3) послеоперационную слухоречевую реабилитацию пациентов с КИ.

   Рис. 3. Сравнение принципа действия кохлеарного импланта и слухового аппарата

   Ниже представлены краткие ответы на наиболее часто задаваемые пациентами и специалистами вопросы по поводу кохлеарной имплантации. С этой информацией сурдопедагогу рекомендуется начать знакомство пациентов и их близких, принимающих решение о возможности ее проведения пациенту.


   2.2. Вопросы, наиболее часто задаваемые па циентами – кандидатами на кохлеарную имплантацию, и краткие ответы на них

   Кому делают кохлеарную имплантацию?
   Кохлеарную имплантацию делают людям с двусторонней глухотой или глубокой потерей слуха. При этом пациенту не помогают современные правильно подобранные и настроенные слуховые аппараты. Решение о целесообразности проведения операции принимает специальная комиссия в центре кохлеарной имплантации. Решение принимается по данным комплексного обследования индивидуально для каждого пациента.

   Как выглядит кохлеарный имплант?
   Кохлеарный имплант (КИ) состоит из двух частей (рис. 4). Внутренняя часть вставляется в ухо во время операции. После операции она находится под кожей головы и не видна. Внешняя часть надевается на ухо и снимается во время сна или купания, как обычный слуховой аппарат. Она похожа на слуховой аппарат-заушину и не видна, если прикрыта волосами. Источником питания КИ служат заменяемые батарейки, как в слуховых аппаратах, или перезаряжаемые аккумуляторы.

   Как действует кохлеарный имплант?
   КИ преобразует звуки и речь в последовательность слабых электрических импульсов, которые стимулируют слуховой нерв. Он передает эти импульсы в слуховые центры мозга, которые воспринимают импульсы как речь, музыку, звуки.

   Чем отличаются разные модели КИ?
   В настоящее время три основных фирмы производят системы КИ: «Cochlear» (Австралия, КИ «Nucleus», «Freedom»), «MED-EL» (Австрия, КИ «Combi-40/40+», «Tem po+», «Opus», «Duet»), «Advanced Bionics» (США, КИ «Clarion», «Harmony», «Auria»). Модели КИ различных производителей отличаются числом электродов, стратегиями обработки речевых сигналов и рядом других технических деталей. Количество электродов и стратегии обработки речевых сигналов являются основными характеристиками КИ, которые определяют разборчивость речи, воспринимаемой с помощью КИ. Все современные системы КИ обеспечивают хорошую разборчивость речи.

   Как проводится операция?
   Операция проводится под общим наркозом и длится 2–3 часа. Это операция на ухе, а не на мозге, поэтому ее выполняет лор-хирург в лор-клинике. Большинство пациентов, в том числе и дети, после окончания действия наркоза в этот же день могут вставать, общаться. На следующий день после операции пациент может самостоятельно двигаться почти без ограничений. Повязка на голове остается несколько дней. Через 7–10 дней у пациента снимают швы и выписывают его из больницы.

   Какие возможные отрицательные последствия операции?
   Риск от операции кохлеарной имплантации сопоставим с риском обычных хирургических операций на среднем ухе, проводимых под общим наркозом. В числе наиболее часто встречающихся возможных осложнений – задержка заживления раны, боль, чувство онемения вокруг импланта, головокружение, нарушение равновесия, временное изменение вкуса. Эти ощущения быстро проходят.
   Возможные при операциях на среднем ухе повреждения лицевого нерва при кохлеарной имплантации встречаются редко, что связано с высокой квалификацией хирургов, проводящих эти операции.
   КИ изготовлены из биосовместимых материалов, и случаи отторжения имплантированной части КИ практически не встречаются.

   Каков срок использования кохлеарного импланта? Нужно ли детям делать повторные операции по мере роста ребенка?
   КИ предназначен для пожизненного использования. Фирмы-производители дают гарантию на внутреннюю часть на 10 лет. Есть пациенты, использующие КИ более 25 лет.
   Дети, даже имплантированные в возрасте до 1 года, не нуждаются в повторных операциях, потому что внутреннее ухо, в которое вводится цепочка электродов, к моменту рождения уже сформировано и больше не растет. Элементы внешней части периодически выходят из строя и подлежат замене. При поломке внутренней части (случается редко) проводится повторная операция и замена неисправной внутренней части.

   Нужно ли делать повторную операцию, если будут разработаны более современные модели КИ?
   Разработчики постоянно совершенствуют КИ, но наибольшие изменения происходят в его внешней части. Поэтому некоторые новые модели внешних частей КИ могут использоваться со старой моделью имплантированной части. Многим пациентам заменяют старую внешнюю часть КИ на более современную. Разрабатываются и новые модели внутренней имплантируемой части. Они устанавливаются новым пациентам.

   Когда человек слышит после операции?
   После операции человек не слышит. Он может слышать, только когда подключается речевой процессор КИ, находящийся во внешней части. Он подключается через 4–6 недель после операции, когда полностью заживет послеоперационная рана.

   Как человек слышит с КИ?
   После подключения речевого процессора КИ человек слышит звуки и речь, но не узнает их, он не понимает речь, потому что КИ преобразует звуки не так, как нормально функционирующая улитка. В процессе слухоречевой реабилитации (включает точную настройку речевого процессора КИ, занятия с сурдопедагогом и с близкими по заданиям педагога) позднооглохшие взрослые и дети начинают понимать речь через 1–4 недели. Восприятие речи с КИ у них продолжает улучшаться в течение 1 года.
   Маленькие дети, которые не носили слуховой аппарат (или носили его непостоянно, их не научили слушать со слуховым аппаратом), первые 1–2 недели могут не реагировать на звуки. Постепенно у ребенка появляются реакции на громкие звуки, потом на голос и другие звуки. В этом ребенку помогают родители, которые постоянно привлекают внимание ребенка к разным звукам, вызывают у него интерес к ним. Через 2–6 месяцев у детей развивается способность узнавать и понимать некоторые слова и предложения. Ранооглохшие дети и подростки с КИ учатся слышать и понимать речь 5 и более лет. Это связано с развитием у детей системы родного языка – накоплением словарного запаса, формированием грамматических представлений, мышления. Для этого с ребенком должны ежедневно заниматься родители и педагоги.
   Дети, которые носили до операции слуховой аппарат, сначала плохо узнают знакомые слова и звуки с КИ, потому что они звучат не так, как в слуховом аппарате. Родители не должны волноваться, если с КИ ребенок сначала не узнает слова, которые он узнавал со слуховым аппаратом. Через 1–2 недели после занятий ребенок начинает не только узнавать с КИ знакомые слова, но и быстро учится узнавать новые слова и звуки.

   Когда ребенок с КИ будет понимать речь и говорить?
   Ребенок через несколько дней или несколько недель после включения процессора КИ начинает реагировать на окружающие звуки, голос. Длительность периода, в течение которого появляются эти реакции, зависит от того, когда ребенок потерял слух, носил ли он постоянно слуховой аппарат, занимались ли с ним развитием слуха, от причины потери слуха и других причин. Но чтобы ребенок смог понимать речь других людей, он должен научиться анализировать звуки, узнать значение многих слов, узнать правила их соединения в предложения. Это занимает у ребенка с нормальным слухом 5–7 лет. Ребенок, который до имплантации совсем не понимал речь других людей слухо-зрительно и не говорил, через 1 год после имплантации начинает понимать простые просьбы и говорить отдельные слова и немного простых предложений. У ребенка, который немного понимал речь, читая с губ и слушая со слуховым аппаратом, понимание речи развивается быстрее. Темпы развития понимания речи и собственной речи у каждого ребенка различны и зависят от многих причин. Наиболее важными являются возраст имплантации, уровень развития остаточного слуха и речи у ребенка на момент имплантации, интенсивность занятий с педагогами и родителями после имплантации, наличие у ребенка дополнительных нарушений.
   Если ребенок старше 5 лет с врожденной глухотой не пользовался слуховым аппаратом, не говорил и общался с помощью дактильно-жестовой речи, то его возможности научиться понимать речь и говорить очень ограничены. При имплантации таких детей в школьном возрасте или старше при постоянном ношении КИ и длительных занятиях ребенок может научиться узнавать окружающие звуки, понимать часто используемые слова и фразы слухо-зрительно в обычных ситуациях общения и общаться с помощью ограниченного числа слов и фраз.

   Как часто нужно приезжать в центр кохлеарной имплантации?
   В первые 2 года надо приезжать на коррекцию настройки речевого процессора КИ каждые 6 месяцев. Впоследствии детям следует приезжать 1 раз в год, взрослым – по мере возникновения у них необходимости.

   Может ли человек с КИ пользоваться телефоном?
   Пациенты с КИ пользуются телефоном, в том числе и мобильными. Большинство позднооглохших пациентов могут понимать речь по телефону через 1–3 месяца после пользования КИ. Иногда им требуется повторение сказанного. Рано оглохшие пациенты научаются это делать по мере развития у них понимания речи на слух.

   Можно ли заниматься спортом после кохлеарной имплантации?
   С КИ можно вести обычную жизнь и заниматься спортом, в том числе плаванием (снимая внешнюю часть), избегая видов спорта, связанных с ударами по голове (см. разд. 4.3). Надо оберегать КИ от ударов, влаги, пыли так же, как слуховой аппарат.

   Можно ли летать на самолете и проводить медицинские процедуры с КИ?
   С КИ можно проводить большинство медицинских процедур (ограничения для магнитно-резонансной томографии и некоторых видов магнито– и электротерапии) и летать на самолете. Пациенты с КИ рожают детей как обычные люди. Детальную информацию об этом предоставляют специалисты центра (см. разд. 3.6.1).


   2.3. Устройство и принцип работы кохлеарного импланта

   Современные модели КИ производства разных фирм при технических отличиях имеют сходную конструкцию. КИ состоит из двух основных частей – имплантируемой и наружной (рис. 4). Имплантируемая часть содержит приемник, цепочку активных электродов и референтный электрод. Она является полностью автономной, так как не имеет никаких внешних выводов, не содержит элементов питания и каких-либо других деталей, требующих замены.

   Рис. 4. Устройство кохлеарного импланта на примере системы «OPUS 1» (MED-EL, Австрия): А – внешняя часть, включающая речевой процессор, радиопередатчик с магнитом и микрофон; Б – имплантируемая часть, включающая цепочку электродов и приемник с антенной, располагающиеся под кожей головы; В – положение кохлеарного импланта на голове пациента.

   Наружная часть КИ включает микрофон и речевой процессор, размещаемые в корпусе заушного (в старых моделях – карманного) слухового аппарата, а также радиопередатчик. Радиопередатчик носится за ухом под волосами. Он притягивается к имплантированной части через кожу с помощью магнита. Речевой процессор является главной и самой сложной наружной частью КИ. Он представляет собой малогабаритный специализированный компьютер. На наружных частях КИ есть регуляторы, которые позволяют регулировать громкость звуков, выбрать программу их обработки и др. Там также имеются специальные индикаторы, контролирующие его работу, в том числе индикатор разрядки батарей (обычно световой и звуковой). Кроме того, к нему можно подключить разные внешние устройства – телевизор, телефон, FM-систему и др.
   В последних моделях КИ регуляторы располагаются во внешнем пульте.
   Источником питания КИ служат перезаряжаемые аккумуляторы или одноразовые батареи. Многие модели КИ могут использовать и одноразовые батареи и аккумуляторы, которые располагаются в выносном блоке. Питания одноразовых батарей обычно хватает на несколько дней работы КИ, что требует определенных финансовых затрат.
   Внутренняя (имплантированная) часть КИ не требует замены по мере роста ребенка. Это определяется тем, что к моменту рождения ребенка внутреннее ухо у него сформировано и больше не растет, с ростом ребенка увеличиваются размеры только черепа и мозга. Во время операции цепочка электродов фиксируется, чтобы по мере роста головы ребенка положение электродов в улитке не менялось.
   Современные модели КИ разработаны таким образом, чтобы при создании новых более совершенных моделей КИ можно было заменить внешнюю часть КИ на новую, не проводя повторную операцию. У многих пациентов, имплантированных ранее, карманный вариант процессора КИ заменен на модель-заушину.
   Модели КИ различных производителей отличаются числом электродов, стратегиями обработки речевых сигналов и рядом других технических деталей.
   Количество электродов и стратегии обработки речевых сигналов являются основными характеристиками КИ, которые определяют разборчивость речи, воспринимаемой с помощью КИ. Количество электродов в разных моделях КИ составляет от 8 до 24. Каждый электрод передает информацию об определенном диапазоне частот звуковых сигналов. Как показали специальные исследования, для передачи речевой информации достаточно 8 каналов. Более значительно влияет на разборчивость речи стратегия обработки ее процессором КИ. В настоящее время наилучшую разборчивость обеспечивают системы с быстрыми стратегиями обработки (CIS), которые передают информацию о тонкой временной структуре речи [22, 23, 25].
   Фирмы-производители КИ постоянно совершенствуют КИ, улучшая их различные параметры – качество обработки речевой информации, ее помехоустойчивость, размеры и др. Созданы различные модификации электродов (укороченного, расщепленного), предназначенные для людей с частичной оссификацией или аномалией улитки, которым невозможно ввести электрод стандартной длины. Укороченный электрод используется также для имплантации людей с хорошими остатками слуха в низкочастотном диапазоне. При этом КИ передает информацию о высокочастотной части речи, а низкочастотную часть информации человек воспринимает с помощью слухового аппарата на этом же ухе. Как показали исследования, у человека при этом достигается значительно более высокая разборчивость и естественность звучания воспринимаемой речи.
   Разрабатывается полностью имплантированная модель КИ. В настоящее время основная проблема создания такого КИ связана с отсутствием элементов питания, которые смогут обеспечивать его работу.
   Для восстановления слуха у людей с поврежденными слуховыми нервами, которым не поможет кохлеарный имплант, создан стволомозговой имплант. Он имплантируется в кохлеарные ядра ствола мозга во время нейрохирургической операции. Такой имплант в мире используют несколько сотен человек.

   Как работает кохлеарный имплант
   • Сначала звуки воспринимаются микрофоном.
   • Затем сигнал от микрофона поступает к речевому процессору.
   • Речевой процессор преобразует звуки в закодированный сигнал, который состоит из быстрой последовательности электрических импульсов.
   • Закодированный сигнал передается по кабелю в радиопередатчик.
   • Радиопередатчик передает закодированный сигнал в виде радиосигналов через кожу головы к приемнику под кожей.
   • Имплантированный приемник декодирует сигнал и посылает его в виде последовательности электрических сигналов на электроды в улитке.
   • Слабые электрические сигналы, передаваемые электродами, стимулируют слуховой нерв. Разные части нерва стимулируются разными электродами в соответствии с частотой звука, получаемой микрофоном. В ответ слуховой нерв передает нервные импульсы мозгу, который воспринимает их как звуки.


   2.4. Отбор кандидатов на кохлеарную имплантацию


   Диагностическое обследование

   Перед операцией каждый пациент проходит в Центре кохлеарной имплантации диагностическое обследование, которое занимает 3–7 дней. Для комплексного обследования важно, чтобы пациент имел подробную выписку из истории болезни, данные аудиологических, клинических и других соответствующих профилю заболевания исследований, проводившихся ранее, в том числе и в последние 1–3 месяца. Для детей необходимо предоставить подробную психолого-педагогическую характеристику ребенка. В ней отмечаются навыки, которыми овладел ребенок, особенности слухового восприятия, речи, эмоционально-волевой сферы, участие родителей в обучении ребенка. Для решения вопроса об эффективности слухопротезирования традиционными слуховыми аппаратами пациент должен иметь оптимально подобранный слуховой аппарат (СА) с опытом постоянного ношения 3–6 месяцев (подробнее см. [7]).
   Цели обследования. В процессе диагностического обследования необходимо получить ответы на четыре главных вопроса:
   • является ли пациент кандидатом на кохлеарную имплантацию по состоянию слуха;
   • целесообразно ли для него проведение операции кохлеарной имплантации;
   • какова перспективность использования КИ для восприятия речи и других звуков;
   • может ли ему быть проведена операция под общим наркозом по состоянию здоровья.
   Для получения ответов на эти вопросы проводятся до 20 различных обследований и консультаций, в которых принимают участие 15–20 специалистов разного профиля: хирург-отоларинголог, сурдолог, аудиолог, рентгенолог, невролог, психиатр, сурдопедагог, психолог, терапевт (для детей – педиатр), анестезиолог, врач функциональной диагностики, аллерголог и др.

   Все эти исследования можно разделить на 4 основные группы.
   I. Аудиологическое обследование включает:
   • сбор анамнеза и отологический осмотр;
   • тональную аудиометрию без СА и с СА (в свободном поле);
   • речевую аудиометрию с СА;
   • импедансометрию;
   • регистрацию слуховых вызванных потенциалов (коротколатентных слуховых вызванных потенциалов – КСВП, слуховых потенциалов на модулированные тоны). В некоторых случаях регистрируется также микрофонный потенциал;
   • регистрацию вызванной отоакустической эмиссии – ВОАЭ (задержанной вызванной отоакустической эмиссии или отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения);
   • промонториальный или эндоауральный тест (электро– физиологическое тестирование возбудимости волокон слухового нерва);
   • вестибулометрию.
   Задачи аудиологического обследования:
   1) оценить пороги слуха и уровень поражения слуховой системы;
   2) оценить сохранность слухового нерва;
   3) оценить эффективность слухопротезирования с помощью современных моделей СА;
   4) оценить состояние вестибулярного аппарата.

   II. Рентгенологические исследования включают:
   • компьютерную томографию улитки (височной кости);
   • магнитно-резонансную томографию улитки.
   Задача рентгенологических исследований – оценить проходимость улитки и состояние структур внутреннего уха.

   III. Сурдопедагогическое и психологическое обследования включают:
   • сурдопедагогическое обследование – сбор анамнестических данных о слуховом и речевом развитии, оценка слухового восприятия с использованием адекватно подобранного СА (или без него), оценка состояния артикуляторного аппарата, звукопроизношения, словарного запаса, грамматической структуры речи, навыков чтения, письма, чтения с губ и др.;
   • психологическое тестирование – оценка уровня коммуникативного и интеллектуального/невербального развития, памяти, внимания, обучаемости, особенностей эмоционально-волевой сферы и др.
   Задачи психолого-педагогического обследования:
   1. Оценить уровень развития слухоречевого восприятия, устной речи и других высших психических функций у пациента.
   2. Оценить перспективность использования КИ для восприятия речи у пациента после операции.
   3. Определить содержание послеоперационной слухоречевой реабилитации и наличие условий для ее проведения по месту жительства пациента.
   4. Сформировать у пациента и его близких адекватные ожидания результатов кохлеарной имплантации.
   5. Психологически подготовить пациента и его близких к операции и послеоперационной реабилитации.

   IV. Общие и специальные клинические исследования включают:
   • консультацию лор-врача (предварительно выполняются все клинические анализы, предшествующие плановой лор-операции);
   • консультации терапевта и анестезиолога;
   • электроэнцефаллографию и допплерографию сосудов головного мозга. При необходимости проводится компьютерная томография и магнитно-резонансную томографию головного мозга;
   • консультации невролога, нейрохирурга и психиатра.
   • Задачи общих и специальных клинических исследований:
   1. Оценить соматическое состояние пациента.
   2. Оценить психоневрологический статус пациента. Предоперационное обследование кандидатов на кохлеарную имплантацию делится на два этапа (рис. 5).

   На первом этапе оценивается, является пациент кандидатом на кохлеарную имплантацию по состоянию слуха или ему может быть рекомендовано слухопротезирование традиционными СА. Это решение основано на данных аудиологического (тональная аудиометрия, импедансометрия, регистрация КСВП и ВОАЭ, оценка порогов слуха и речевая аудиометрия в СА) и сурдопедагогического обследований. Часть пациентов, как правило детей, не нуждается в проведении кохлеарной имплантации. Им можно подобрать СА, позволяющие воспринимать речь на уровне, близком к ее восприятию с КИ. Понятно, что в этом случае удается избежать хирургического вмешательства, которое всегда имеет определенный риск.

   Рис. 5. Этапы диагностического обследования кандидатов на кохлеарную имплантацию

   Таким пациентам даются рекомендации по слухопротезированию и организации занятий с сурдопедагогом по развитию остаточного слуха, речи. Очень важно при этом объяснить родителям детей, что операция – это крайняя мера, и очень хорошо, если ее можно избежать и обеспечить развитие слуха и речи ребенка с помощью СА.
   Если пациент по данным этих обследований является кандидатом на кохлеарную имплантацию, то он проходит все остальные обследования. На основании результатов диагностического обследования пациента принимается решение о том, является ли пациент подходящим кандидатом на кохлеарную имплантацию. Это решение принимает специальная комиссия центра, включающая специалистов разного профиля. На комиссии также рассматривается вопрос о том, на каком ухе у пациента лучше проводить операцию.
   Важно отметить, что в каждом случае решение об операции принимается индивидуально для конкретного пациента. При этом отдельные критерии отбора могут не выполняться, кроме обязательного добровольного согласия на операцию и последующую реабилитацию.
   При отборе пациентов на кохлеарную имплантацию на бюджетной основе важное значение имеют данные оценки перспективности использования КИ для восприятия речи и развития устной речи у пациента.
   Оценка перспективности использования КИ – это оценка того, как будет данный пациент воспринимать окружающие звуки и речь с КИ, насколько КИ улучшит его качество жизни. Она в существенной мере определяет целесообразность проведения кохлеарной имплантации. Оценка перспективности важна также для формирования у пациента и его близких адекватных ожиданий результатов имплантации.
   Высокая перспективность использования КИ предполагает, что пациент с помощью КИ:
   1) может научиться понимать речь. Причем, чем быстрее он может этому научиться, тем выше перспективность;
   2) может научиться говорить (если он не умел говорить) или улучшить свою речь.
   Низкая перспективность использования КИ предполагает, что:
   1) у пациента очень ограниченные возможности научиться понимать речь с помощью КИ;
   2) у пациента очень ограниченные возможности научиться говорить (если он не умел говорить) или улучшить свою речь;
   3) имеется вероятность отказа пациента использовать КИ.
   Оценка перспективности использования КИ у данного пациента основана, прежде всего, на данных сурдопедагогического обследования.
   Пациенты – кандидаты на кохлеарную имплантацию являются неоднородной группой как по возрасту, так и по степени сформированности различных навыков и психических функций. С точки зрения перспективности использования КИ и организации слухоречевой реабилитации все кандидаты на кохлеарную имплантацию делятся на 2 основные группы.
   1. Постлингвальные (позднооглохшие) пациенты (ПЛП) – взрослые, подростки и дети, потерявшие слух после овладения речью. Это высокоперспективные кандидаты на кохлеарную имплантацию: большинство этих пациентов обучаются хорошо понимать речь с помощью КИ в течение 1–3 месяцев его использования.
   2. Ранооглохшие (долингвальные) пациенты (ДЛП) – пациенты, потерявшие слух до овладения речью. Большая часть этих пациентов – дети разного возраста. Эта группа неоднородна и подразделяется на подгруппы:
   • дети, имеющие слуховой опыт. К этой группе, прежде всего, относятся дети, потерявшие слух в период овладения речью (1–5 лет, перилингвальный период). У этих детей хорошие результаты реабилитации, причем они тем лучше, чем больше возраст, в котором был потерян слух, и чем меньше интервал времени между потерей слуха и имплантацией. Сюда также относятся дети, постоянно использовавшие СА с 6 месяцев, и дети с прогрессирующей тугоухостью;
   • дети, не имеющие слухового опыта. Результаты зависят от возраста, в котором проведена имплантация:
   – имплантация в возрасте до 2 лет – хорошие результаты при правильной организации реабилитации и отсутствии у ребенка сопутствующих нарушений (80 % таких пациентов посещают массовые школы);
   – имплантация в возрасте 2–3 х лет – хорошие результаты при правильной организации реабилитации и отсутствии у ребенка сопутствующих нарушений (60 % посещают массовые школы);
   – имплантация в возрасте 3–7 лет – результаты от незначительных до хороших в зависимости от возраста имплантации, опыта использования слухового аппарата, уровня языкового и речевого развития на момент имплантации, состояния памяти, внимания, эмоционально-волевой сферы, организации процесса реабилитации;
   – имплантация в возрасте 7–15 лет – результаты от незначительных до хороших в зависимости от многих факторов;
   – имплантация в возрасте старше 15 лет – ограниченные возможности слухоречевого и языкового развития, но при правильном понимании возможностей, которые дает КИ данному пользователю, и желании интегрироваться в среду слышащих, развиваются коммуникативные навыки и улучшается качество жизни. Если глухой хорошо владеет «чтением с губ» и использует устную речь для общения, то КИ значительно облегчает слухо-зрительное восприятие речи. Наиболее низкая перспективность использования КИ характерна для ранооглохших подростков и взрослых, не использующих слуховой аппарат и устную речь для общения;
   – дети, имеющие глухих родителей. Результаты слухоречевой реабилитации в этой подгруппе также зависят от возраста проведения имплантации и других факторов. Специфичность этой группы связана с проблемами организации речевой среды в семье.


   Критерии отбора пациентов на кохлеарную имплантацию

   • Двусторонняя сенсоневральная потеря слуха с порогами слуха в области речевых частот (500-4000 Гц) более 95 дБ (рис. б).
   • Пороги слуха в оптимально подобранном слуховом аппарате более 50 дБ, разборчивость односложных слов менее 20 %.
   • Взрослые и подростки с хорошими навыками устной речи.
   • Отсутствие серьезных соматических противопоказаний к оперативному вмешательству.
   • Отсутствие психических и грубых неврологических нарушений, затрудняющих использование КИ и проведение слухоречевой реабилитации.
   • Наличие поддержки со стороны местных специалистов, родителей и родственников в проведении послеоперационной слухоречевой реабилитации пациента.


   Противопоказания для проведения кохлеарной имплантации

   1. Полная или частичная, но значительная оссификация улитки (препятствует введению электрода в улитку).
   2. Ретрокохлеарная патология слуховой системы. КИ заменяет рецепторы улитки. При повреждении слуховой системы выше улитки электрические импульсы от КИ не могут передаться в слуховые центры мозга.
   3. Отрицательные результаты электрофизиологического тестирования слуха (свидетельствуют о повреждении слухового нерва).
   4. Сопутствующие соматические и психические заболевания, препятствующие проведению хирургической операции под общей анестезией и последующей слухоречевой реабилитации.

   Рис. 6. Аудиограммы человека с нормальным слухом (1), пациентов-кандидатов на кохлеарную имплантацию (4,5,6), аудиограмма пациента с большой потерей слуха с кохлеарным имплантом (2) и слуховым аппаратом (3)

   5. Отсутствие мотивации к послеоперационной слухоречевой реабилитации и отсутствие условий для реабилитации (поддержки со стороны местных специалистов и членов семьи).


   Факторы, благоприятные для развития восприятия речи и собственной речи с КИ у маленьких детей

   • Наличие слухового опыта (наличие слуха в первые годы жизни, постепенное снижение слуха, слухопротезирование в возрасте до 1 года).
   • Постоянное использование слухового аппарата до операции.
   • Наличие вокализаций и речи.
   • Отсутствие психических нарушений (внимания, общих познавательных и коммуникативных навыков).
   • Наличие опыта занятий с сурдопедагогом.
   • Наличие у родителей опыта самостоятельных регулярных занятий с ребенком, а также желания и возможности самостоятельно заниматься с ним под руководством педагогов после кохлеарной имплантации.
   • Наличие условий для слухоречевой реабилитации по месту жительства ребенка после кохлеарной имплантации.
   • Ранний возраст ребенка.


   Факторы, благоприятные для развития восприятия речи и собственной речи с КИ у детей старшего дошкольного и школьного возраста

   • Наличие слухового опыта (наличие слуха в первые годы жизни, постепенное снижение слуха, слухопротезирование в возрасте до б месяцев).
   • Постоянное использование слухового аппарата до операции.
   • Достаточный уровень развития языковой системы (большой словарный запас, сформированность грамматических представлений).
   • Использование устной речи как основного средства общения.
   • Хорошие навыки чтения с губ.
   • Сформированность навыков чтения (понимание прочитанного).
   • Интеграция в среду слышащих (посещение массового или логопедического детского учебного заведения).
   • Отсутствие психических нарушений (внимания, общих познавательных и коммуникативных навыков).
   • Наличие опыта занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи.
   • Наличие у родителей опыта самостоятельных регулярных занятий с ребенком, а также желания и возможности самостоятельно заниматься с ним под руководством педагогов после кохлеарной имплантации.
   • Наличие условий для слухоречевой реабилитации по месту жительства ребенка после кохлеарной имплантации.
   Благодаря усовершенствованию КИ и накоплению опыта по реабилитации пациентов с КИ критерии отбора пациентов на операцию расширяются. Сегодня наличие сопутствующих нарушений (нарушения зрения, ДЦП при сохранном интеллекте) является дополнительным показанием для кохлеарной имплантации. Есть опыт имплантации детей с умственной отсталостью, у которых, несмотря на ограниченные способности развития речи, КИ улучшает качество жизни, позволяя ориентироваться в окружающих звуках. Кохлеарная имплантация проводится детям с пограничными потерями слуха 80–90 дБ, если им не помогает слуховой аппарат. Благодаря разработке различных модификаций электродов (укороченного, расщепленного) операция кохлеарной имплантации проводится также некоторым людям с частичной оссификацией или аномалией улитки.
   Хорошие навыки чтения с губ.



   2.5. Операция кохлеарной имплантации


   Хирургическая операция

   Операция имплантации выполняется под общим наркозом и длится в среднем 2–3 часа. Это операция на ухе, а не на мозге, поэтому ее проводит хирург-оториноларинголог в лор-клинике. Перед операцией волосы за ухом сбриваются. Операция начинается с надреза кожи за ухом и чуть выше, чтобы обеспечить доступ через кость к внутреннему уху. Сначала в кости делается небольшое углубление, в котором размещается приемник. Затем в улитку (тимпанальную лестницу) через специально сделанное отверстие вставляется цепочка активных электродов, а референтный электрод располагается под кожей. Важно, чтобы вся цепочка активных электродов была введена в улитку. Это обеспечит наиболее точную передачу речи слуховому нерву во всем частотном диапазоне. Для контроля введения цепочки электродов в улитку во время операции регистрируется стапедиальный рефлекс (сокращение стапедиальной мышцы среднего уха) на электрическую стимуляцию. Электроды и приемник надежно закрепляются, чтобы предотвратить их смещение. После этого надрез за ухом зашивается. В течение нескольких недель волосы за ухом отрастают и заживший надрез на коже, как и имплантированные части устройства, будут не видны.
   В последние годы разрабатываются щадящие хирургические подходы, которые позволяют сохранить остатки слуха на имплантированном ухе. У пациентов с хорошими остатками слуха в низкочастотном диапазоне это обеспечивает более естественное звучание воспринимаемой речи и возможность сочетанного использования слухового аппарата и КИ на имплантированном ухе.


   Риск при операции

   Так же как многие хирургические процедуры, установка импланта проводится под общим наркозом. Риск от операции имплантации сопоставим с риском обычных хирургических операций на среднем ухе. Какие-либо серьезные последствия после операции КИ неизвестны. К числу возможных осложнений можно отнести задержку заживления раны, боль, чувство онемения вокруг импланта, вестибулярные расстройства и временное изменение вкуса. Все эти ощущения достаточно быстро проходят в послеоперационном периоде. Возможные при операциях на среднем ухе повреждения лицевого нерва при кохлеарной имплантации встречаются редко, что связано с высокой квалификацией хирургов, проводящих эти операции.
   КИ изготовлены из биосовместимых материалов, и случаи отторжения имплантированной части КИ практически не встречаются. Известны несколько случаев заболевания менингитом у пациентов с КИ “Clarion”, что, как было установлено, связано с новой моделью электрода. После установления причины заболеваний фирма-производитель Advanced Bionics сняла с производства эту модель электрода, и больше случаев заболеваний не было выявлено.


   Период восстановления

   На следующий день после операции пациент может самостоятельно двигаться почти без ограничений, хотя повязка на голове остается несколько дней, чтобы защитить разрез. Как правило, через неделю у пациента снимают швы и его выписывают из больницы. В некоторых центрах пациенты выписываются в день операции или на следующий день. Большинство взрослых пациентов отмечают, что они полностью восстанавливаются после операции менее чем за две недели.
   После операции, как правило, делают повторную компьютерную томографию или рентген улитки для контроля полноты введения цепочки электродов.
   Наркоз оказывает определенное негативное влияние на центральную нервную систему пациента. Кроме того, многие пациенты с нарушениями слуха имеют различные неврологические расстройства вследствие перинатальной патологии, перенесенных нейроинфекций (менингит), сосудистых нарушений. Поэтому после операции пациентам рекомендуется пройти курс стимулирующей медикаментозной терапии под наблюдением невролога (кавинтон, нейромультивит, актовегин и др.). Это благоприятно сказывается на последующей слухоречевой реабилитации.
   КИ не может создать какие-либо слуховые ощущения до тех пор, пока не будет запрограммирован и включен речевой процессор, находящийся во внешней части КИ. Включение речевого процессора обычно происходит через 4 недели после операции, когда пациент приходит в клинику для его подключения. Прежде чем это произойдет, должен полностью зажить послеоперационный разрез на коже и исчезнуть отек на месте операционного разреза. Если отек не спал, то он не позволяет магниту внешнего передатчика держаться на голове пациента. В таком случае подключение производят позднее.
   После операции ребенок должен продолжать носить слуховой аппарат на не имплантированном ухе. Через несколько дней он может продолжить заниматься с родителями и сурдопедагогом. Родители маленького ребенка должны за этот период подготовить его к подключению процессора КИ (см. Приложение 1). До подключения ребенок может посещать учебное заведение, если позволяет его соматическое состояние. Необходимо только избегать простудных заболеваний, так как это может привести к воспалительным процессам в ухе.
   КИ особенно чувствителен к повреждениям в первые 6 недель после операции, поэтому в этот период следует соблюдать максимальную осторожность.



   Вопросы и задания

   1. Перечислите 3 этапа кохлеарной имплантации как метода реабилитации глухих детей и взрослых.
   2. Каково устройство кохлеарного импланта?
   3. Чем отличаются принципы действия кохлеарного импланта и слухового аппарата?
   4. Как работает кохлеарный имплант?
   5. Кому делают кохлеарную имплантацию?
   6. Каковы цели предоперационного диагностического обследования?
   7. Какие 4 группы обследований проводят пациенту перед операцией? Каковы их задачи?
   8. Какие основные задачи психолого-педагогического обследования пациентов-кандидатов на кохлеарную имплантацию?
   9. Перечислите критерии отбора пациентов на кохлеарную имплантацию.
   10. Какие противопоказания для проведения кохлеарной имплантации вы знаете?
   11. Что подразумевается под перспективностью использования кохлеарного импланта?
   12. Охарактеризуйте разные группы пациентов с точки зрения перспективности использования кохлеарного импланта и организации слухоречевой реабилитации.
   13. Какие факторы благоприятно влияют на использование кохлеарного импланта для развития восприятия речи и собственной речи у детей старшего дошкольного и школьного возраста?
   14. Какие факторы благоприятно влияют на использование кохлеарного импланта для развития восприятия речи и собственной речи у маленьких детей?
   15. Как проводится операция кохлеарной имплантации? Каковы особенности периода восстановления?



   Глава 3. Послеоперационная реабилитация детей и взрослых с КИ


   Длительность и содержание послеоперационной слухоречевой реабилитации зависят от возраста пациента, возраста потери слуха (врожденная, в период овладения или после овладения речью); интервала времени между потерей слуха и кохлеарной имплантацией, а также индивидуальных особенностей пациента. С точки зрения организации и результатов слухоречевой реабилитации все пациенты с КИ делятся на две основные группы:
   постлингвальные (позднооглохшие) пациенты (ПЛП) – дети/подростки/взрослые, потерявшие слух после овладения речью;
   долингвальные (ранооглохшие) пациенты (ДЛП) – дети/подростки/взрослые, потерявшие слух до овладения речью. Эта группа неоднородна и подразделяется на подгруппы (см. разд. 2.4).
   Слухоречевая реабилитация у пациентов с КИ включает следующие компоненты:
   • точная настройка процессора КИ;
   • развитие восприятия окружающих звуков и речи с помощью КИ;
   • развитие и коррекция устной речи (у ранооглохших пациентов, у маленьких детей начинают с развития доречевых вокализаций);
   • развитие языковой системы (у детей, потерявших слух до овладения речью);
   • развитие коммуникативных навыков (у ранооглохших детей и подростков);
   • развитие мышления, эмоционально-волевой сферы и др. (у детей);
   • психологическая работа с пациентом и его близкими.

   При реабилитации пациентов с КИ используются методы, которые разработаны для слабослышащих детей, эффективно использующих слуховые аппараты. Для ранооглохших детей полезны также приемы работы, используемые для детей с сенсомоторной алалией. Однако в слухоречевом развитии детей с КИ есть особенности, которые необходимо учитывать, приступая к реабилитации такого ребенка. Необходимо учитывать эти особенности при занятиях и общении с ребенком, создавать оптимальные условия для развития у него слуха и речи.



   3.1. Восприятие звуков пациентом с кохлеарным имплантом


   Особенности слухового восприятия детей и взрослых с КИ определяются тремя основными причинами:
   • искажением звуков и речи, передаваемых КИ в слуховую систему;
   • несформированностью (у ранооглохших пациентов) и/или нарушением центральных слуховых процессов различной степени, что проявляется в проблемах памяти, внимания, скорости обработки речи, прежде всего в первые годы после имплантации;
   • монауральным восприятием – кохлеарная имплантация проводится обычно на одно ухо, а взаимодействие двух ушей необходимо для локализации звука в пространстве, восприятия речи в шумах и в помещении с сильным отражением звуков (реверберацией).


   Особенности восприятия речи и звуков пациентом с КИ

   1. Звуки и речь, передаваемые КИ в слуховую систему, отличаются от тех, которые передаются нормально работающей улиткой, поэтому даже позднооглохшие дети/ взрослые сначала не узнают знакомые слова и звуки. Но в речевых сигналах, передаваемых КИ, содержится вся лингвистическая информация, необходимая для восприятия речи. Требуется время и специальные занятия, чтобы пациент научился это делать. Дети, использовавшие слуховой аппарат, также сначала не узнают знакомые слова и должны учиться слышать заново. Но они очень быстро научаются узнавать с КИ знакомые слова.
   2. Из-за того, что КИ преобразует звуки и речь не так хорошо, как улитка, дети/взрослые и после обучения слышат не так четко, как нормально слышащие. Это приводит к тому, что даже после длительного использования КИ они медленнее обрабатывают речь, процесс слушания требует от них напряжения, они плохо понимают речь в шумных условиях.
   3. Даже когда достигнута оптимальная настройка процессора импланта, пороги слуха пациента составляют 25–40 дБ и соответствуют I степени тугоухости (см. рис. 5), что затрудняет восприятие наиболее тихих частей слов – окончаний, предлогов, приставок, тихих согласных (п, т, к, ф, ц, х, в) при общении с ним тихим голосом и на расстоянии.
   4. У детей не сформировано или недостаточно сформировано внимание к окружающим звукам. Поэтому на начальных этапах надо постоянно привлекать внимание ребенка к окружающим звукам, а позднее привлекать его внимание, когда к нему обращаются.
   5. Пациент плохо локализует звук в пространстве. Он не может это сделать, если это короткие звуки, не может определить, идет звук спереди или сзади, если не видит источник звука.
   6. Дети/взрослые хуже воспринимают речь, если говорящий находится сзади и с противоположной стороны от импланта, особенно в первый год использования КИ.
   7. Если ребенок не имел слухового опыта, то он медленно научается обнаруживать и различать звуки.
   8. Ребенок/взрослый плохо воспринимает речь, если она не обращена к нему (при общении нескольких людей, при обращении к детям при групповых занятиях) и не привлечено его внимание.
   9. После включения процессора КИ при правильной слухоречевой работе у ранооглохших детей достаточно быстро развивается слуховое восприятие (6–18 мес.), и по состоянию слуха они приближаются к детям с I степенью тугоухости. При этом уровень развития восприятия речи на слух и собственной речи у них такие же, как у глухого ребенка. На первый план при этом выступают трудности запоминания речевого материала, нарушения слухового внимания. Ребенок плохо запоминает звуковые образы окружающей среды и слова. Все это результат несформированности у ребенка центральных слуховых процессов и связано с тем, что слуховые центры мозга до имплантации не получали информацию и не развивались. Чем в более позднем возрасте имплантирован ребенок, тем сильнее это выражено. По существу, после имплантации такой ребенок является ярким примером центральных расстройств слуха и напоминает ребенка с сенсомоторной алалией.
   По мере слухоречевых коррекционных занятий у ребенка развиваются центральные процессы слухового анализа, слуховое внимание и память. Проблемы памяти и внимания обычно сохраняются у таких детей в течение 2–3 лет. Если у ребенка есть сопутствующие расстройства нервной системы (например, общее нарушение внимания в синдроме минимальной мозговой дисфункции) и поражение слуховых центров мозга, то эти нарушения сохраняются дольше.
   10. Окружающие шумы и реверберация очень мешают ребенку/взрослому узнавать и запоминать речевые сигналы и звуки окружающей среды. Классные помещения – это помещения с высокой реверберацией (отражением звуков от стен) и высоким уровнем шума.
   11. С помощью КИ ребенок/взрослый может воспринимать музыку. По оценке позднооглохших взрослых, они очень хорошо воспринимают ритм музыки. Сначала они не узнают знакомые песни, затем делают это хорошо и даже понимают слова песен. Многие подростки с удовольствием начинают слушать современную музыку и песни сразу после включения процессора. Некоторые сами слушают любимые песни, для того чтобы быстрее научиться понимать речь с КИ. Музыкальные произведения, в которых нет четкого ритма, а главное – это мелодия, например классическая музыка, воспринимаются хуже. Взрослые пациенты говорят, что она звучит совсем по-другому, и не узнают ее. Постепенно улучшается восприятие и такой музыки. Развитие восприятия такой музыки надо начинать с прослушивания произведений, исполняемых одним инструментом. Лучше всего воспринимаются пианино и гитара. Наиболее сложно воспринимать оркестр. Последние модели КИ («Pulsar/ Opus», MED-EL, «Harmony», Advanced Bionics) хорошо передают не только речь, но и музыку.


   Оптимальные условия для развития слухоречевого восприятия и речи у детей/взрослых с КИ

   Учитывая особенности восприятия звуков и речи у ребенка с КИ, мы должны создать оптимальные условия для развития у него слуха и понимания речи. Вот они:
   1) ребенок должен постоянно носить КИ, и процессор КИ должен быть хорошо настроен;
   2) во время занятий следует исключить шумы. Заниматься лучше в помещении, где низкий уровень отражения звуков от стен и потолка (есть занавески, ковры, мебель);
   3) при общении с ребенком лучше находиться рядом с ним со стороны импланта на расстоянии до 1 м или перед ним;
   4) прежде чем говорить с ребенком, надо привлечь его внимание к себе;
   5) при общении с ребенком лучше говорить простыми короткими фразами, выделяя голосом ключевые слова фразы;
   6) говорить с ребенком надо голосом разговорной громкости, чуть медленнее, напевно, отчетливо произнося слова, НО СЛИТНО;
   7) ребенок лучше запоминает и понимает речь, если слова и фразы повторяются;
   8) надо выделять голосом наиболее тихие части слов, предлоги, окончания, безударные слоги;
   9) следует постоянно привлекать внимание ребенка к окружающим звукам и речи, повторить услышанный звук с ребенком (произвести с ним действие). Это особенно важно в первый год после имплантации. Если ребенок услышал звук, надо научить его искать источник звука. Он может это сделать, только если звук повторяется или долгий. Ранооглохших детей важно учить соотносить звук с производящим этот звук предметом или действием (стук в дверь, журчание воды в раковине) – объяснить значение звука;
   10) следует учить ребенка узнавать звуки речи. Это необходимо для развития способности запоминать новые слова на слух. Умение различать акустически сходные звуки речи также используется для контроля правильности настройки процессора КИ;
   11) у маленьких детей важно стимулировать любые голосовые реакции и попытки говорить, предлагая ребенку повторить произносимые вами слова или ответить на вопрос, давая ему образец ответа;
   12) важно постоянно объяснять ребенку значение новых слов и фраз, проверять их понимание, стимулировать самостоятельное их использование, а не только повторение;
   13) при общении с ребенком важно часто задавать ему вопросы, хотя первое время вам часто будет нужно самим на них отвечать. Это способствует развитию у ребенка мышления, понимания речи, а позднее стремления и умения самому задавать вопросы;
   14) для улучшения восприятия речи педагога в классе или групповых занятиях в детском саду (в помещениях с высокой реверберацией и шумом) детям рекомендуется использовать FM-системы (системы «учитель – ученик»), которые передают речь педагога в процессор КИ без окружающих шумов (см. разд. 4.5);
   15) двуязычие в семье создает дополнительные сложности для слухоречевого развития ребенка с КИ. Поэтому по возможности надо, чтобы в семье первые 1–2 года говорили на одном языке.



   3.2. Настройка процессора кохлеарного импланта


   Первое включение и программирование процессора КИ

   Первое включение, программирование и настройка процессора КИ производятся спустя 4–6 недель после операции, когда заживет операционная рана. Для этой цели используется специальное компьютерное устройство, поставляемое фирмой-производителем КИ. Включение, программирование и настройка процессора КИ производится специалистом-аудиологом. У детей младшего возраста этот процесс значительно облегчается при участии в процедуре сурдопедагога, занимающегося с ребенком.
   Начинают процесс с оценки сопротивления электродов КИ, чтобы проверить, все ли электроды введены в улитку и работают. При высоком сопротивлении на последнем электроде в сочетании с данными послеоперационной компьютерной томографии, свидетельствующими о его расположении вне улитки, этот электрод отключают.
   В системах настройки процессора КИ заложена программа с рекомендуемыми параметрами электрических импульсов (длительность, скорость стимуляции и др.). Она подходит для большинства пациентов. Поэтому настройку начинают с использования этой программы.
   При настройке процессора КИ определяются уровни тока, вызывающие минимальное (пороговое) и максимальное комфортное ощущение. Это делают, последовательно подавая электрические импульсы на каждый из электродов КИ. Минимальный (пороговый) и максимальный комфортный уровень электрических сигналов являются основными параметрами, которые меняются при настройке процессора КИ. По мере использования КИ пациентом и привыкания к новым звуковым ощущения эти параметры постепенно меняются и требуют корректировки. Особенно значительные изменения происходят в первые 2–4 недели использования КИ. Поэтому в СПбНИИ ЛОР в первую неделю коррекция настройки процессора КИ производится ежедневно, затем в течение 1–3 недель 2–4 раза в неделю. Далее рекомендуется проводить контроль и коррекцию настройки процессора КИ 1–2 раза в год. Отдельные пациенты нуждаются в более частой коррекции.
   Важно точно установить минимальный и максимальный комфортный уровни восприятия электрических импульсов при настройке процессора КИ. При неправильной установке порогов пациенты слышат постоянный низкочастотный гул или шум при включенном процессоре. Завышенные пороги электрических импульсов сужают полезный динамический диапазон воспринимаемых звуков даже при правильно установленном максимальном комфортном уровне. При завышенном максимальном комфортном уровне пациент может испытывать неприятные ощущения от громких звуков, при его занижении не будет слышать тихих звуков.
   Минимальный (пороговый) и максимальный комфортный уровень электрических сигналов, воспринимаемых пациентом, определяют третий существенный параметр, влияющий на разборчивость речи. Это динамический диапазон воспринимаемых электрических сигналов, который представляет разницу между пороговыми уровнями воспринимаемых пациентом электрических импульсов и максимальным комфортным их уровнем. Ширина динамического диапазона составляет от 12 до 30 дБ у разных пациентов. Такой динамический диапазон обеспечивает возможность восприятия и опознавания всех звуков речи. При более узком динамическом диапазоне разборчивость речи снижается.
   Еще одним фактором, влияющим на разборчивость и комфортность звучания речи, является равномерность значений пороговых и максимальных комфортных уровней воспринимаемых пациентом электрических импульсов на разных электродах. Если эти параметры на разных, особенно соседних, электродах значительно отличаются, то качество звучания речи с большой вероятностью будет неудовлетворительным.
   Параметры настройки процессора КИ являются индивидуальными для каждого пациента. Нельзя использовать процессор КИ, настроенный для другого пациента.


   Настройка процессора КИ у позднооглохших детей и взрослых

   Процесс настройки речевого процессора у позднооглохших детей и взрослых значительно облегчается, поскольку у них сохранна речь, они могут дать точный отчет о своих ощущениях и могут сравнить их с прежними слуховыми ощущениями. Первая настройка занимает обычно до 40–50 мин. Значения параметров (особенно максимального комфортного уровня громкости), достигаемых при первой настройке, как правило, значительно ниже их реальных уровней, получаемых при окончательной настройке. Связано это с длительной слуховой депривацией, которая вызывает у глухих значительную настороженность к громким звукам и боязнь появления неприятных слуховых ощущений. Очень важно избежать возникновения у пациента неприятных ощущений, особенно при первой настройке. Для этого после настройки и включения микрофона КИ надо сразу дать послушать пациенту громкий звук (например, грохот железной банки с пуговицами или камешками). Если у пациента есть отрицательная реакция на звук, то надо выставить меньшее усиление.
   Позднооглохшие дети и взрослые достаточно быстро адаптируются к новым слуховым ощущениям, и последующая коррекция настройки речевого процессора может проводиться через несколько часов в этот же день, а затем ежедневно в течение первой недели после включения. Исключение – часть пациентов, потерявших слух после менингита или сосудистых нарушений, которые быстро устают от восприятия звуков и медленнее к ним адаптируются. Далее в течение 1–4-х недель слухоречевой реабилитации коррекция настройки процессора проводится 2–4 раза в неделю. При этом учитывают не только ощущения пациента при электрической стимуляции в процессе настройки, но и данные педагогов о восприятии высоко– и низкочастотных звуков речи, тихих звуков, разборчивости речи, субъективных оценках пациента.
   В течение этого периода происходит постепенная адаптация к электрической стимуляции и, как следствие, понижение пороговых и повышение максимальных комфортных уровней воспринимаемых электрических стимулов. Тем самым расширяется динамический диапазон воспринимаемых сигналов. При первой настройке динамический диапазон часто не превышает 6 дБ, что позволяет слышать звуки речи разговорной громкости, но недостаточно для их распознавания. В процессе слуховой тренировки он постепенно увеличивается и через 2–4 недели составляет от 12 до 30 дБ у разных пациентов.
   В дальнейшем у позднооглохших пациентов происходит некоторая адаптация к электрическим стимулам, передаваемым КИ, и поэтому 1–2 раза в год производится контроль и коррекция настройки процессора. У части пациентов, потерявших слух после менингита, и пациентов с ушным шумом адаптация к новым слуховым ощущениям медленнее, и поэтому оптимальный динамический диапазон настройки процессора КИ у них достигается позднее.


   Настройка процессора кохлеарного импланта у маленьких детей

   У маленьких детей процесс настройки процессора КИ значительно сложнее, поскольку они не могут дать отчет о своих ощущениях, даже если они имели слуховой опыт. Для облегчения этого процесса родителям после операции дается задание выработать у ребенка условно-рефлекторную реакцию на звук, доступный для восприятия ребенка в слуховом аппарате (приложение 1). Если ребенок не носит слуховой аппарат, то это может быть барабан. По возможности ребенка также обучают различать «тихий – громкий» звуки, используя зрительное подкрепление (например, картинки с изображением большого и маленького барабана).
   Первая настройка занимает у них обычно не более 20–25 мин, что определяется ограниченными возможностями ребенка поддерживать внимание к процедуре. Аудиолог, проводящий настройку, как правило, определяет только минимальные уровни тока, которые вызывают безусловно-рефлекторные (реакция замирания/беспокойства, поворот глаз в сторону стимулируемого уха и др.) и/или условно-рефлекторные поведенческие реакции. Этот уровень у детей, не имевших слухового опыта, приближается к комфортному уровню громкости.
   Максимальный комфортный уровень устанавливается на основе видимых реакций ребенка с осторожностью, чтобы избежать возникновения у него неприятных ощущений при громких звуках и тем самым напугать его. Для контроля отсутствия у ребенка отрицательных реакций на громкие звуки после включения микрофона КИ, ребенку дают послушать какой-нибудь громкий звук, например удар барабана, грохот железной банки с пуговицами. Если у ребенка возникает отрицательная реакция на звук (испуг, моргание, желание снять КИ), то надо выставить меньшее усиление.
   При первой настройке динамический диапазон устанавливается на основе выбранного максимального комфортного уровня и часто не превышает 6 дБ. Настройка процессора КИ значительно облегчается, если у ребенка предварительно выработана условно-рефлекторная двигательная реакция на звук (например, надевание колец на пирамидку или бросание пуговиц в коробочку), и сформировано представление о громкости звука («громкий – тихий») (приложение 1).
   Коррекция настройки в СПбНИИ ЛОР производится на следующий день, и далее ежедневно в течение первой недели после включения. На протяжении 2–3-х недель коррекция настройки процессора проводится 2–5 раз в неделю. При этом учитываются реакции ребенка при электрической стимуляции в процессе настройки, данные педагогов и родителей о реакциях ребенка на тихие и громкие, высоко– и низкочастотные неречевые и речевые звуки во время занятий и в течение всего дня.
   Многие дети, даже позднооглохшие, при настройке процессора КИ не реагируют на очень слабые электрические сигналы, когда они не уверены, есть сигнал или нет. Они реагируют только на достаточно сильные стимулы, которые заведомо выше пороговых. Для ускорения определения адекватных пороговых уровней воспринимаемых электрических импульсов ребенком необходимо, чтобы родители и сурдопедагог после подключения процессора КИ учили ребенка реагировать не только на звуки средней и большой громкости, но и тихие звуки. Для этого используется условно-рефлекторная реакция. Во время этой процедуры ребенок научается прислушиваться к тихим звукам и принимать решение о том, что звук есть, даже если он тихий.
   У маленьких детей трудно определить максимальный комфортный уровень настройки процессора КИ. Чтобы помочь сделать это, сурдопедагог и родители после включения процессора КИ должны научить различать ребенка звуки по двум, а если получится, то по трем градациям громкости: «тихо – громко – очень громко» с использованием соответствующих картинок (приложение 1). При этом «громко» будет соответствовать понятию «хорошо» и максимальному комфортному уровню стимулов при настройке у аудиолога. «Очень громко» соответствует понятию «слишком громко, больно, неприятно» и дискомфортному уровню стимулов при настройке у аудиолога.
   Важное значение для определения максимального комфортного уровня настройки процессора КИ у детей имеют данные регистрации стапедиального рефлекса на электрические стимулы (см. далее). Если этот рефлекс зарегистрирован, то по порогам его возникновения у пациента устанавливается максимальный комфортный уровень на каждом электроде КИ. Это означает, что в слуховые центры проходят все звуки, даже если мы не видим пока у ребенка никаких реакций на окружающие звуки. В процессе занятий и накопления опыта слушания окружающих звуков и речи в течение дня такой ребенок начинает реагировать на разные звуки и речь.
   В течение первого месяца реабилитации не всегда удается достичь оптимального уровня настройки КИ из-за сложности оценки ощущений при настройке у маленьких детей, не имевших слухового опыта, и длительного периода их адаптации к новым ощущениям. Для более быстрого достижения оптимального уровня настройки важно взаимодействие аудиолога и педагога как во время самой процедуры настройки, так и при оценке динамики развития слуховых реакций с КИ.


   Настройка процессора КИ у ранооглохших детей старшего дошкольного и школьного возраста

   Настройка процессора КИ у этой категории детей в зависимости от возраста ребенка будет более сходна с процедурой для детей младшего возраста или позднооглохших детей. Она менее сложна благодаря лучшей сформированности у них внимания, эмоционально-волевой сферы, коммуникативных навыков. Настройка проводится с использованием заранее выработанной условно-рефлекторной реакции на звук. Для определения максимального комфортного уровня у ребенка на занятиях и дома формируется умение различать «тихий – громкий – очень громкий» звуки, умение прислушиваться к тихим звукам (в том числе и к окружающим бытовым звукам – шуршанию бумаги, льющейся воде и др.), принимать решение о наличии звука, даже если он очень тихий. Это можно делать с помощью упражнений, которые использовались при подготовке ребенка к настройке процессора КИ (приложение 1). Только с КИ ребенок может слышать уже более тихие звуки.


   Контроль правильности настройки процессора КИ

   Правильно настроенный речевой процессор КИ должен обеспечивать пациенту после обучения комфортное восприятие разговорной речи в тихих условиях, различение знакомых односложных слов, произносимых шепотом на расстоянии 1–2 метра, различение низкочастотных гласных и согласных ([у]-[о]-[а]-[м]-[н]-[л]) и высокочастотных шипящих согласных [с]-[ц]-[ч]-[ф]. Эти сигналы используют для оценки настройки процессора КИ.
   У маленьких детей и детей, у которых еще не сформировано умение различать звуки речи и слова, оценку проводят с помощью условно-рефлекторной реакции. При этом оценивают способность обнаруживать (есть/нет) звуки [па] (низкочастотный диапазон), [ш] (среднечастотный диапазон), [с] (высокочастотный диапазон). Детей старшего возраста, умеющих считать, можно попросить сосчитать число звуков (один – много или 1–2–3). Ребенок должен обнаруживать эти звуки, произносимые на расстоянии не менее 2 м.
   Ребенок учится воспринимать эти звуки речи во время занятий с педагогом и родителями, а также слушая разные звуки и речь в течение дня.
   Чем быстрее удается выйти на этот уровень восприятия с КИ, тем быстрее создаются условия для развития слуха. Однако необходимо следовать за возможностями ребенка адаптироваться к новым звукам и нельзя торопиться с повышением максимального комфортного уровня.
   Для оценки правильности настройки регулярно проводится тональная аудиометрия с подачей звуков в свободном поле (со зрительным подкреплением для маленьких детей) [6]. Пороги слуха на тональные сигналы при правильной настройке процессора КИ составляют 25–40 дБ.
   Для оценки адекватности выбора максимального комфортного уровня проводится также регистрация стапедиального рефлекса на электрическую стимуляцию. При этом определяется порог рефлекса для каждого электрода и по ним устанавливаются значения максимального комфортного уровня процессора КИ. Это особенно важно у детей, поскольку большинство из них не могут оценить этот уровень. Для некоторых детей «громкий» звук (электрический сигнал большого уровня) всегда оценивается как «хороший» звук. Регистрация акустического рефлекса на звуки менее 80 дБ может свидетельствовать о завышении максимального комфортного уровня. Однако следует иметь в виду, что у части пациентов стапедиальный рефлекс не регистрируется.

   ЕСЛИ РЕБЕНОК ВО ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ РЕАГИРУЕТ НА ЗВУКИ [ПА-ПА-ПА], [Ш-Ш-Ш], [С-С-С] НА РАССТОЯНИИ 4 м и более (оценивается с помощью условно-рефлекторной реакции), ТО ЭТО ЗНАЧИТ, ЧТО РЕБЕНОК В РЕАЛЬНОЙ РЕЧИ СЛЫШИТ ВСЕ ЗВУКИ. ПРИ ЭТОМ РЕБЕНОК СНАЧАЛА МОЖЕТ НЕ УМЕТЬ ИХ РАЗЛИЧАТЬ. ОН ДОЛЖЕН ПОСТЕПЕННО НА УЧИТЬСЯ ЭТО ДЕЛАТЬ С КИ.

   При настройке процессора КИ и наблюдении за реакциями пациента на сигналы может отсутствовать адекватная реакция на стимуляцию отдельных каналов-электродов КИ (пороги реакции намного выше, чем на соседних электродах, появляются непроизвольные подергивания или болезненные ощущения). Чаще это касается последних электродов и связано с неполным введением цепочки активных электродов в улитку. Нарушение реакции каналов-электродов, расположенных в центральной части может быть следствием частичного повреждения слухового нерва или неисправности данного электрода. В этих случаях соответствующие электроды отключаются, и весь воспринимаемый КИ частотный диапазон распределяется между оставшимися электродами.
   В процессоре КИ обычно устанавливаются несколько программ настройки, которые могут различаться по разным параметрам. Пациент или родители ребенка могут устанавливать разные программы в зависимости от окружающей акустической обстановки (шумное или тихое помещение) и субъективного восприятия. У детей чаще устанавливаются программы, которые отличаются уровнем громкости воспринимаемых звуков. Пациент (или родители ребенка) выбирает программу в зависимости от уровня окружающих шумов (улица, дом, занятия с педагогом) для наиболее комфортного восприятия звуков. Информацию о том, чем отличаются разные программы и в каких ситуациях пользоваться той или иной программой, дает аудиолог, настраивающий процессор КИ.
   При неправильной настройке процессора КИ у пациента могут возникать неприятные ощущения на громкие звуки, головокружение, подергивание мышц лица, повышенная утомляемость или возбудимость, отсутствие реакции на тихие звуки, низкая разборчивость речи, несмотря на адекватные слухоречевые коррекционные занятия. Для предотвращения этого необходимо постоянное взаимодействие аудиолога и сурдопедагога в процессе настройки и реабилитации; коррекция настройки процессора в зависимости от реакций пациента, наблюдаемых на занятиях и в разных естественных ситуациях (дома, на улице). При настройке процессора КИ постепенно увеличивают максимальный комфортный уровень тока и динамический диапазон. У детей для этого надо использовать все навыки для максимально точного определения пороговых уровней тока, тщательно контролировать реакции пациента на звуки разной громкости и частоты. При наличии стойких неприятных ощущений, подергиваний мышц лица при стимуляции какого-либо электрода КИ этот электрод рекомендуется отключить.


   Задачи аудиолога, сурдопедагога, родителей при настройке процессора КИ

   Аудиолог
   1. Телеметрия, включение, программирование процессора КИ.
   2. Коррекция параметров настройки процессора КИ на основании реакций ребенка во время настройки процессора КИ (непроизвольных, условно-двигательной), наблюдений сурдопедагога и родителей за реакциями ребенка.
   Достижение параметров настройки процессора КИ, позволяющих ребенку воспринимать звуки речи во всем частотном диапазоне на расстоянии до 5–6 м.
   Достижение оптимальных параметров настройки на основании объективных методов, наблюдений и результатов тестирования EARS/ LitlEARS (MED-EL) сурдопедагога, субъективной оценки пациента.
   3. Обучение пациента/родителей управлению регуляторами процессора и контролю его состояния.
   4. Регистрация стапедиального рефлекса на электрическую стимуляцию электродов КИ.
   5. Уточнение максимального комфортного уровня по данным регистрации порога электрического стапедиального рефлекса.
   6. Проведение тональной аудиометрии в свободном поле.
   7. Перенастройка слухового аппарата.

   Сурдопедагог
   1. Занятия-задания с прослушиванием разных неречевых и речевых звуков при разном усилении (на разных программах). Развитие у ребенка/взрослого умения различать и узнавать разные неречевые и речевые сигналы. Выявление негативных реакций на громкие звуки. Определение оптимальной программы настройки для восприятия звуков в ежедневных ситуациях.
   2. Оценка непроизвольных и произвольных реакций на стук, голос, определение максимального расстояния, с которого ребенок/взрослый обнаруживает низко-, средне– и высокочастотные звуки [па], [ш], [с] при разном уровне усиления (на разных программах).
   Оценка развития слухоречевого восприятия (различение и узнавание звуков, слов, предложений).
   Сравнение разборчивости слов, фраз, фонем на разных программах (по рекомендации аудиолога или по желанию пациента).
   3. Развитие устной речи и ее слухового контроля у ребенка.
   4. Обучение родителей развитию у ребенка слухового восприятия и устной речи с КИ, наблюдению за его реакциями на звуки.
   5. Информирование аудиолога о реакциях ребенка на низко – , средне– и высокочастотные звуки речи [па], [ш], [с], громкие и тихие звуки, развитии у ребенка слухового восприятия с КИ, разборчивости речи на разных программах.

   Родители
   1. Вызывание у ребенка интереса к окружающим звукам, обучение умению прислушиватсья к разным звукам и их узнавать, реагировать на имя, воспринимать речь.
   2. Вызывание голосовых реакций, развитие устной речи у ребенка. 3. Наблюдение за реакциями ребенка на разные звуки, голос, неприятных реакций на звуки и передача этой информации аудиологу и сурдопедагогу.
   4. Информирование сурдопедагога и аудиолога о развитии восприятия речи и устной речи у ребенка.

   В редких случаях (при аномалии развития улитки или при ее оссификации) при использовании стандартной программы параметров электрических стимулов у пациента отсутствует реакция на электрические и звуковые стимулы (или есть реакция только на громкие звуки) даже при больших уровнях электрических импульсов. В этих случаях после 2–3-х недель использования КИ целесообразно попробовать подобрать другие параметры настройки.



   3.3. Слухоречевая реабилитация детей и взрослых с кохлеарным имплантом, потерявших слух после овладения речью


   Как позднооглохшие взрослые пациенты воспринимают звуки и речь с КИ

   Поскольку у постлингвальных (позднооглохших) детей и взрослых языковая система и собственная речь уже сформированы, то послеоперационная реабилитация, кроме настройки процессора КИ, у них в основном включает восстановление/развитие слухового восприятия окружающих звуков и речи с КИ.
   Речевые сигналы, передаваемые КИ, отличаются от тех, которые хранятся в памяти позднооглохшего ребенка или взрослого. Это очевидно из описаний впечатлений взрослых позднооглохших людей с КИ.
   После включения процессора КИ большинство пациентов отмечают, что они слышат даже тихие звуки. Однако пациенты описывают, что звуки сливаются в один непрерывный меняющийся шумовой поток, речь при этом слышится также очень зашумленно:
   «Все малейшие звуки отдаются в ухе, но я не понимаю, то ли это кто-то прошел по коридору, то ли меня позвали по имени». «Все звуки и слова сливаются вместе».

   В первые минуты они не способны узнать на слух знакомые звуки и слова, даже собственное имя, хотя при этом они предупреждены, что именно будет произнесено:
   «Я ничего не понимаю». «Это совсем не похоже на то, как я слышал раньше». «Все звуки и слова звучат одинаково». «Я помню, как это должно звучать, и не нахожу никакого соответствия с тем, что слышу».

   Особенно сильное впечатление на пациентов производит звучание гласных звуков:
   «Я вижу по вашей артикуляции, что вы произносите
   [и], но я слышу [у]». «Не может быть, чтобы это был [а], то, что я слышу, ни на что не похоже, какой-то непонятный звук».

   Пациенты отмечают также рассогласование между воспринимаемой звучащей речью и артикуляцией по времени:
   «Я слышу речь с какой-то задержкой. Это как в плохо дублированном кино, когда звук отстает от артикуляции говорящего. Задержка особенно чувствуется, когда я говорю сам. Это мешает мне говорить». «Я продолжаю слышать себя, когда уже не говорю и звук уже должен закончиться. Так же происходит с другими звуками».

   Описываются различия в восприятии речи, связанные с ее просодическими характеристиками:
   «Все голоса звучат одинаково. Я не различаю, говорит ли это мужчина или женщина». «Все голоса звучат очень высоко». «Голоса людей напоминают голоса мультипликационных героев – они неестественно высокие». «Голоса звучат с металлическим оттенком, как будто говорит компьютер». «У меня есть представления о том, как звучал мой голос – он был низкий, а сейчас я слышу его каким-то писклявым».
   «То, что я слышу, совсем не похоже на то, что есть у меня в памяти. Когда вы произносите слово, я пытаюсь запомнить, как оно звучит, и соотнести это с тем, что хранится у меня в памяти… Я стараюсь произнести это слово сам и почувствовать каждую фонему. Мне это очень помогает. Некоторые фонемы звучат при этом узнаваемо, а некоторые абсолютно непохожи. Например, я говорю [и] и при этом отчетливо слышу [у], а [и] и [с] звучат совершенно одинаково Если я не знаю, что вы говорите, я вас не пониманию… Я вычленяю отдельные слова и пытаюсь найти в памяти похожие слова. Я как бы перебираю слова в памяти. Этот процесс перебора занимает много времени». «Когда я говорю сам, я себя понимаю очень хорошо. Наверное, это потому, что знаю, что я говорю».
   «Мне облегчает понимание, когда вы говорите в более медленном темпе, короткими предложениями с паузами между ними. В этом случае я не все понимаю сразу, но по смыслу я могу восстановить непонятое, и у меня достаточно времени, чтобы успеть это сделать…». «Говорить нужно именно короткими фразами, несущими какую-то законченную мысль. Если вы говорите отдельными словами, даже если медленно, то я не могу их запомнить и не понимаю смысл всей фразы». «Мне помогает, если вы повторите фразу еще раз. Тогда я успеваю узнать или догадаться, запомнить, то, что я не смог сделать после первого прослушивания». «Если говорят очень эмоционально, я слышу какие-то обрывы в потоке речи, и это затрудняет восприятие».
   «Процесс анализа речи у меня занимает много времени и требует больших усилий. Я многое не могу понять и просто стараюсь догадаться, что же сказали. Если я уже слышал слово с имплантом, я его запоминаю и нахожу его в памяти быстрее. По мере того, как я слышу и запоминаю больше слов, я успеваю понять больше слов в речи и уже больше опираюсь на то, что слышу, а не пытаюсь догадаться».
   «Мне очень мешают посторонние шумы – они искажают вашу речь, а также отвлекают меня, потому что я не понимаю, имеет ли отношение этот звук к вашей речи или это посторонний звук, который надо игнорировать».


   Восстановление/развитие слухоречевого восприятия с КИ

   Основные задачи программы слухоречевой тренировки позднооглохших детей и взрослых [4, 10, 12]:
   1) научить ребенка/взрослого находить соответствие между слуховыми образами звуков речи и слов, передаваемых КИ, с теми, которые хранятся в его памяти;
   2) научить ребенка/взрослого выделять в новых образах звуков речи акустические особеннности дифференциальных признаков фонем – «гласный – согласный», «звонкость– глухость», место и способ артикуляции и др.
   3) накопить в памяти ребенка/взрослого новые слуховые образы звуков речи, слов, фраз, звуков окружающей среды.
   Занятия по развитию слухоречевого восприятия начинаются сразу после первой настройки КИ. В первый день проводятся 2 занятия продолжительностью по 30 мин. с перерывом 2–4 часа для адаптации и коррекции настройки речевого процессора. Как показала практика, длительность курса слухоречевой реабилитации для большинства позднооглохших пациентов составляет 3–4 недели. В первые две недели желательно проводить 2 занятия (по 45–60 мин) в день с разными педагогами, далее 1–2 занятия в день. В течение дня с пациентом также занимаются его близкие по заданиям педагога. За этот период удается достичь стабильных значений параметров настройки процессора КИ и восстановить слуховое восприятие речи в разных коммуникативных ситуациях. Исключение – пациенты, потерявшие слух после менингита, и пациенты с ушным шумом, у которых способность воспринимать речь восстанавливается медленнее.


   Методика восстановления/развития слухоречевого восприятия с КИ позднооглохших взрослых и детей. Направления слуховой тренировки

   1. Тренировка обнаружения, различения при парном сравнении и узнавания при закрытом выборе из 3–10 неречевых (бытовых) звуков окружающей среды, музыкальных инструментов, звучащих игрушек.
   2. Тренировка различения при парном сравнении и узнавания при закрытом выборе из 3–10 слов с разной слоговой структурой (одно-, двух-, трехсложные слова, цифры).
   3. Тренировка различения разных признаков неречевых и речевых звуков (количество звуков, длинный – короткий, громкий – тихий).
   4. Тренировка различения длины слова/предложения (при парном сравнении) и узнавания количества слогов в слове и слов в предложении.
   5. Тренировка различения при парном сравнении и узнавания при выборе из 3–5 отдельных акустически сильно отличающихся звуков речи (изолированные низко– и высокочастотные гласные и согласные: [а] – [с], [и] – [п], [у] – [ч], [с] – [м], [ш] – [к] и др.).
   6. Тренировка различения при парном сравнении и узнавания при закрытом выборе из 3 и более слов с одинаковой слоговой структурой (трех-, двух– или односложных) с сильно отличающимся фонемным составом (многосложные слова с разным и одинаковым положением ударного слога).
   7. Тренировка различения при парном сравнении и узнавания при закрытом выборе из 3 и более предложений с разным числом слов.
   8. Тренировка различения при парном сравнении и узнавания при выборе из 3 и более изолированных гласных, а также гласных в составе слогов типа «согласный – гласный», «согласный – гласный – согласный» в окружении разных согласных ([п], [ш], [м] и др.).
   9. Тренировка узнавания слов в слитной речи при закрытом выборе из 6–20.
   10. Тренировка узнавания при закрытом выборе из 3 и более слов с одинаковой слоговой структурой (трех-, двух-или односложных) и близким фонемным составом (слова, отличающиеся 1–2 фонемами).
   11. Тренировка различения при парном сравнении и узнавания при выборе из 3 и более изолированных согласных, а также согласных в составе слогов типа «согласный– гласный», «гласный – согласный – гласный».
   12. Тренировка различения характеристик групп фонем (гласный – согласный, звонкий – глухой, место образования, сонорность, мягкий – твердый) в слогах и словах.
   13. Тренировка узнавания предложений с хорошо и плохо предсказуемым последним словом при закрытом выборе из 3 и более предложений.
   14. Тренировка восприятия просодической информации в речи (вопросительная – повествовательная – восклицательная интонация, положение ударного слога в слове, положение смыслового ударения, эмоциональное состояние говорящего, определение мужских – женских – детских голосов, индивидуальных особенностей голоса).
   15. Тренировка понимания вопросов.
   16. Тренировка узнавания слов и предложений, произносимых в быстром темпе, шепотом, разной высотой голоса, на расстоянии 2–5 м при закрытом выборе.
   17. Тренировка узнавания слов с разной слоговой структурой при открытом выборе.
   18. Тренировка узнавания односложных слов при открытом выборе.
   19. Тренировка восприятия слитной речи (предложения, тексты, диалоги) при открытом выборе при нормальном и быстром темпе произнесения.
   20. Тренировка узнавания слов с разной (одно-, двух-, трехсложные) и одинаковой слоговой структурой при закрытом и открытом выборе на фоне шума.
   21. Тренировка восприятия слитной речи (предложения, тексты, диалоги) при закрытом и открытом выборе в шумах.
   22. Тренировка восприятия речи по телефону.
   23. Тренировка локализации источника звука в пространстве.
   24. Тренировка восприятия музыки.


   Принципы тренировки слухового восприятия с кохлеарным имплантом

   Принцип 1. Восстановление/развитие слухового восприятия с помощью КИ начинают с простых заданий, переходя последовательно к более сложным.
   Первое и самое простое задание – это обнаружить, есть звук или нет. В этом задании пациенту предъявляют разные неречевые и речевые звуки (разной громкости, с разного расстояния). Он должен сказать, слышит он этот звук или нет. Пациенту нужно сконцентрироваться именно на решении, есть звук или нет. Узнать, что это за звук, от него не требуется.
   Второе задание по сложности – умение различать два звука. Для этого пациенту предъявляются два слова (или два неречевых звука, две фонемы, два предложения). Обучающийся должен сказать, какое слово (звук) он услышал. Это задание обучающийся может выполнять, даже если он узнает только одно слово. Например, при предъявлении слов «дом» и «машина» обучающийся хорошо узнает слово «машина». Когда же ему предъявляют слово «дом», то он не слышит его четко, но он точно слышит, что это не «машина», и отвечает правильно.
   Третье задание по сложности – это умение узнавать звуки (неречевые и речевые) в ситуации закрытого (ограниченного) выбора. В этой ситуации обучающийся знает, какие именно сигналы (слова, слоги, предложения, фонемы, неречевые звуки) ему будут предъявляться. При этом список этих сигналов (или набор картинок) лежит на столе перед пациентом. Отвечая, обучающийся показывает услышанное слово (звук, предложение и т. д.) в списке, лежащем перед ним, или повторяет его. В таких заданиях обучающийся может узнать слово, даже если слышит его нечетко, мысленно исключая те, на которые то, что он слышит, совсем не похоже. При этом он должен постараться угадать, на какое слово из находящихся перед ним в списке похоже услышанное слово. Минимальное число сигналов, которое может предъявляться в этом задании, – 3. Увеличение числа сигналов усложняет задание. В качестве сигналов в этом задании можно предъявлять предложения. По сравнению с изолированными словами это более сложное задание, так как на начальном этапе пациенты с КИ очень медленно анализируют речь и не успевают узнавать слова в слитной речи. На более позднем этапе оно может стать для пациента с КИ более легким: он может догадаться о последующих словах в предложении, если узнал первые слова.
   Четвертое самое сложное задание – узнавание сигналов (звуков, слов, предложений и пр.) при открытом выборе. В этом случае пациент не знает, какие именно сигналы ему будут предъявляться, и не может их предугадать. Поэтому он может полагаться только на свое умение слышать. Задания проводят, когда обучающийся с КИ хорошо узнает слова/фразы при закрытом выборе из 10–12 слов. Сначала это делают только с тем речевым материалом, который он уже научился узнавать во время тренировок.
   Принцип 2. Выбирая то или иное упражнение для тренировки, педагог/родитель должен правильно подобрать уровень сложности задания. Этот уровень должен быть чуть выше уровня возможностей обучающегося с КИ на данный момент. Если уровень будет слишком простым или сложным, то тренировка не приведет к развитию навыка. К тому же, если задание будет слишком сложным, то пациент будет огорчаться, что у него не получается, и это отрицательно влияет на процесс обучения.
   Принцип 3. Перед каждым предъявлением звука (или слова, предложения и пр.) необходимо привлечь внимание пациента к процессу слушания, показав ему на ухо. Если пациент не сконцентрирован на слушании, то он может пропустить звук, поскольку плохо выделяет его на фоне окружающего шума. Это особенно важно в начале использования КИ.
   Принцип 4. Пациент должен услышать звук несколько раз, чтобы успеть запомнить и проанализировать его, поэтому педагог каждый звук должен повторить несколько раз в медленном темпе. На начальном этапе и при первых предъявлениях нового речевого материала педагог произносит его с четкой артикуляцией чуть в более медленном темпе. В этом случае акустические признаки, характерные для разных звуков речи, выражены отчетливее, и пациенту легче научиться их выделять. Сначала речевой материал предъявляется слухо-зрительно. Затем только на слух, при этом педагог закрывает лицо экраном, но так, чтобы обучающийся точно знал, какой сигнал/слово произносится (например, педагог показывает произносимое слов-о в списке на листе бумаги, лежащем перед пациентом). В этом случае пациент концентрируется на слухе и лучше запоминает слуховой образ. И только после этого сигналы предъявляются на слух в случайном порядке. По мере восстановления способности воспринимать речь темп произнесения становится более быстрым, нет необходимости предварительного слухо-зрительного предъявления.
   В качестве экрана удобно использовать пяльцы для вышивания, на которые натянута рыхлая непрозрачная ткань типа тонкой шерсти, хорошо пропускающая звук. Для этой цели нельзя использовать лист бумаги, так как от него звук хорошо отражается, что приводит к искажению речи и затрудняет ее восприятие пациентам с КИ.
   Принцип 5. Пациент должен сам несколько раз произвести предъявляемый звук, внимательно прислушиваясь к его звучанию (повторить несколько раз слово, фразу, фонему/букву, включить/выключить выключатель, открыть/закрыть кран с водой и пр.). Это обеспечивает восстановление связей между слуховыми и моторными образами этого звука в соответствующих центрах мозга.
   Принцип 6. Занятие всегда должно заканчиваться заданием, которое пациент уже хорошо выполняет. Это поддерживает у пациента положительный настрой и веру в успех.
   На первом и последующих занятиях мы учим пациента обнаруживать, различать при парном сравнении и узнавать при закрытом выборе, а позднее и при открытом выборе 4 типа звуковых сигналов:
   – бытовые звуки,
   – слова,
   – предложения,
   – фонемы (изолированные и в составе слогов).


   Обнаружение звуков

   Первое занятие начинается с восстановления способности обнаруживать различные неречевые и речевые звуки, выявлять разницу в их звучании и опознавать их. Для этой цели ребенку/взрослому предлагают прослушивать разные бытовые звуки, в том числе неречевые звуки, издаваемые человеком (шаги, скрип двери, бренчание ложки в стакане, звонок телефона, шуршание бумаги, свист, стук барабана, звук струи воды, кашель, сморкание и пр.), звуки музыкальных инструментов (барабан, дудка, свисток, трещотка, ксилофон и др.). При этом используют реальные ситуации и предметы с предварительным привлечением внимания пациента к источнику звука.
   Для того чтобы убедиться, какие звуки речи пациент слышит, ему предлагается сосчитать количество звучаний (1–3) звуков речи, имеющих разные частотный состав: [а], [ш], [с]. Дальнейшая тренировка по различению возможна только со звуками, которые пациент способен услышать (определить число звуков).

   Если пациент слышит звуки [а], [ш], [с], значит, он слышит все звуки речи, и мы можем учить его различать слова и звуки речи.



   Различение речевых сигналов при парном сравнении

   Так как для пациентов сначала все звуки звучат одинаково и сливаются вместе, то необходимо научить их слышать разницу в звучании. Цель этих упражнений не узнать какое-то конкретное слово, предложение, фонему, неречевой звук, а почувствовать, что они разные. Конечно, в процессе выполнения упражнений пациент частично запоминает новые слуховые образы разных звуков, учится выделять их отдельные признаки, например длительность звучания, ритмическую структуру и др.
   Процедура обучения. Учить пациента различать звуки при парном сравнении надо начинать с сигналов, имеющих наибольшие акустические различия по длительности, высоте, громкости, структуре. При подборе речевых сигналов для этого и последующего заданий следует иметь в виду, что пациентам с КИ легче всего выделять интонационно-ритмические характеристики речевых сигналов: число слогов, число слов в предложении. Поэтому начинать лучше с пар слов, отличающихся по числу слогов, и пар предложений с разным числом слов/слогов:
   • одно– и трехсложные пары слов;
   • одно– и двухсложные пары слов;
   • пары предложений с разной длиной (разным числом слов/слогов);
   • пары фонем (гласный-согласный и др.).

   Подбираются наиболее часто встречаемые и актуальные (ежедневно используемые) для пациента слова и фразы/ предложения. В число первых слов также должны входить имя пациента, слова «мама», «папа», «бабушка», имена членов семьи. Пациенты, как правило, уже способны справиться с этим заданием, а осознание ими того, что они уже понимают слова, очень вдохновляет их и родителей.
   Речевой материал должен быть написан или напечатан на бумаге в виде последовательности пар, и этот список должен лежать перед пациентом (табл. 2.). Пациент должен знать, какие слова будет говорить педагог.

   Таблица 2
   Пример речевого материала для тренировки различения при парном сравнении и узнавания в закрытом выборе слов с разным числом слогов (1–3 слога)

   Таблица 3
   Речевой материал для различения предложений разной длительности при парном сравнении и при узнавании в ситуации закрытого выбора

   Различение пар фонем является важным этапом развития у пациента умения узнавать отдельные фонемы (буквы) родного языка. Дело в том, что их звучание сильно отличается от того, как пациент их слышал до операции. Именно по этой причине прежде всего он сначала совсем не понимает речь с КИ. Для этого задания сначала подбирают пары фонем, сильно отличающихся по звучанию. Прежде всего, это пары «гласный – глухой шипящий/взрывной согласный» (табл. 4.).
   Надо иметь в виду, что некоторые звуки речи, которые акустически сильно отличаются при обычном звучании, с КИ могут звучать очень похоже, например [и] и [с].

   Таблица 4
   Примерный речевой материал для тренировки различения фонем при парном сравнении «гласный – согласный»

   Весь речевой материал педагог произносит в медленном темпе с четкой артикуляцией – не по слогам, а слегка напевно. Благодаря этому акустические признаки фонем выражены в речи более отчетливо.
   Предварительно пациенту предъявляют эти сигналы слухо-зрительно: он видит лицо педагога, который указывает, какое слово из списка (или набора картинок для детей) он произносит, потом педагог закрывает лицо и повторяет эти слова, указывая произносимое слово пальцем в списке. В этом случае пациент сосредоточивается на слухе и знает точно, какие слова произносит педагог. После этого педагог произносит эти слова в случайном порядке, не указывая их в списке. Если пациент не может узнать слово, надо попросить его постараться угадать, на какое слово из лежащих перед ним слов похоже услышанное слово.
   Некоторые пациенты отвечают, только когда они уверены в ответе. А для развития восприятия важно, чтобы они учились принимать решение о сигнале (например, слове) даже при наличии частичной информации. Это один из основных принципов обработки информации мозгом.

   Различение акустических признаков звуков. На этом же занятии неречевые звуки, а также звуки речи, используют для восстановления способности различать определенные характеристики звуковых сигналов: «громкий – тихий», «один – много», «длинный – короткий», «высокий – низкий».


   Узнавание речевых сигналов в ситуации закрытого выбора

   Если пациент успешно справляется с заданием по различению пар разносложных слов, то можно перейти к заданию по узнаванию 3 слов в ситуации закрытого выбора. Учитывая, что пациенты с КИ лучше узнают ритмический рисунок слов, то сначала предъявляют 3 разносложных слова (одно-, двух-, трехсложное). Следует начинать со слов, которые пациент уже слушал при парном сравнении. Примерный речевой материал представлен в таблице 5, а также в приложении 3. Многочисленный речевой материал для тренировки слуха у детей и взрослых с КИ представлен в [9].

   Таблица 5
   Примерный речевой материал для тренировки узнавания слов с разным числом слогов при закрытом выборе (одно-, двух– и трехсложные слова).


   Упражнения по узнаванию предложений в ситуации закрытого выбора из 3 и более предложений многими пациентами выполняется лучше, чем узнавание отдельных слов, благодаря тому, что процесс опознавания облегчают интонационно-ритмическая структура предложения и возможность угадать его смысл на основании частичной информации (по контексту). Для этого упражнения можно использовать те же предложения, которые пациент уже слушал в задании по различению пар предложений. Начинаем с предложений, которые сильно отличаются по длительности звучания (табл. 6).
   Можно также предъявлять предложения из списков, которые использовались для различения при парном сравнении (приложение 3, табл. 3). В этом случае мы предъявляем пациенту для выбора не 2, а 3 и более предложений в зависимости от его возможностей.
   Когда пациент видит, что он узнает предложения, это очень воодушевляет его и он занимается с большим энтузиазмом. При выполнении этого задания не следует на начальном этапе добиваться 100 % правильных ответов при узнавании одной группы (строчки) предложений. Поработав с одной группой, переходим к следующей, а через некоторое время возвращаемся к первой группе и т. д. Постепенно, прослушав предложения несколько раз, пациент запоминает их звучание и звучание слов в предложении.

   Таблица 6
   Пример речевого материала для тренировки умения узнавать предложения и слова в предложениях

   Если пациент справляется с узнаванием слов/предложений при выборе из 3, число слов/предложений увеличивают (добавляем еще одну строку в таблице), предварительно давая ему узнать эти новые слова/предложения при выборе из 3. Число слов/предложений постепенно увеличивают до 6, 9, 12 и т. д.
   Первые 1–2 дня пациенты могут сообщать, что они слышат речь с некоторой задержкой. При этом у них возникает впечатление, что звук голоса отстает от артикуляции. Он продолжает слышать звук в течение некоторого времени после его окончания. В течение 2–3 дней пациент перестает замечать это несоответствие.

   В этом пациенту помогает важное задание – учиться слышать окончание звука (рисуем линию, пока звучит звук). Задание учит его отделять звуки от фонового шума.

   Опознавание звуков речи (гласных, согласных). Важнейшую роль в восстановлении восприятия речи с КИ играют упражнения по развитию узнавания отдельных звуков речи. Человек может узнать слово, в том числе и новое, если он может узнать большую часть составляющих его звуков. Поэтому умение узнавать звуки речи и что также важно, делать это быстро, определяет ее разборчивость. Вследствие особенностей кодирования и передачи звуковой информации КИ многие звуки речи существенно изменены и звучат совсем по-другому. Однако в речевых сигналах, передаваемых современными моделями КИ с быстрыми стратегиями кодирования, содержится вся информация, необходимая для различения звуков речи русского языка.
   Для того чтобы пациент с КИ научился хорошо узнавать отдельные фонемы, мы рекомендуем использовать несколько типов упражнений.
   1. Различение фонем при парном сравнении (при изолированном предъявлении, в составе слогов в окружении разных звуков речи, в словах).
   2. Узнавание фонем при выборе из 3, 4, 5 и более (при изолированном предъявлении и в составе слогов в окружении разных звуков речи, в словах).
   3. Различение и выделение дифференциальных признаков фонем (гласный – согласный, взрывной – щелевой (по способу образования), звонкий – глухой, мягкий – твердый, назальный – неназальный согласный (по месту образования), и др.). Это упражнение особенно эффективно, так как способствует быстрому развитию умения различать отдельные фонемы. Наибольшую трудность представляет различение взрывных согласных, отличающихся местом образования [б] – [д] – [г], [п] – [т] – [к].
   4. Умение обнаруживать наличие/отсутствие звука в слове и определять его позицию в слове.
   5. Определения правильного и искаженного произношения фонемы в слове.
   При выполнении упражнений 1, 2 и 3 принципиальное значение имеет критерий подбора фонем для различения и узнавания: группировка фонем должна облегчить пациенту выделение лингвистических признаков в новых звуковых образах фонем.
   Уже на первом занятии мы также начинаем учить пациента различать гласные, произносимые изолированно и в слогах. Умение узнавать гласные очень облегчает пациенту понимание речи, даже если он еще плохо различает согласные.

   Таблица 8
   Примерный речевой материал для тренировки различения при парном сравнении гласных фонем [а – у]

   В результате у большинства пациентов, использующих КИ с быстрой стратегией кодирования, удается достичь 90–100 % фонемной разборчивости в слогах. И это должно стать одной из основных задач слуховой тренировки с КИ, поскольку только когда пациент научится четко и легко узнавать все звуки речи, он сможет хорошо понимать речь только на слух в разных ситуациях.
   В заданиях с закрытым выбором на первых занятиях речевой материал сначала предъявляется несколько раз со зрительным подкреплением. Педагог при этом говорит, закрыв лицо экраном, и показывает пациенту произносимый слог в таблице. Затем то же задание выполняется без зрительного подкрепления, только на слух. Если пациент делает ошибки, то необходимо вернуться к слухо-зрительному способу подачи материала, а затем продолжить тренировку на слух. По мере восстановления слухоречевого восприятия с КИ речевой материал можно предъявлять сразу только на слух. Сначала педагог произносит речевой материал в медленном темпе и с четкой артикуляцией. При достижении устойчивого правильного узнавания материала, педагог произносит его в быстром теме.
   Такой алгоритм используется при работе с разным речевым материалом. Педагог должен предварительно подобрать речевой материал и иметь напечатанные списки с разным числом сигналов разного типа: изолированные фонемы; группы фонем с общими фонеморазличительными признаками; слоги; слова с разной и одинаковой слоговой структурой; пары слов, различающиеся одной фонемой; односложные слова; предложения с хорошо предсказуемым и плохо предсказуемым составом слов; вопросы; тексты (приложение 3).
   На первых занятиях для слуховой тренировки надо подбирать слова и фразы, часто встречающиеся в ежедневном общении: «стул», «подожди», «чистый», «тарелка», «нос», «нет», «хорошо», «Слушай меня внимательно», «Помой руки», «Хочешь печенья?» и т. п. Благодаря этому пациент быстро научится понимать речь с КИ не только на занятиях, но и вне занятий при ежедневном общении.
   Полезно также попросить пациента и его близких самим подобрать для тренировки слова и фразы, которые они используют при общении. При этом они должны сгруппировать слова и фразы в соответствии с задачами на конкретном этапе восстановления слухоречевого восприятия. При работе с подростками и детьми, кроме того, очень важно подобрать речевой материал, соответствующий возрасту ребенка и его интересам. Этот материал должен быть разнообразным по темам, лингвистическому составу и пр.
   Для домашних занятий можно рекомендовать также прослушивание песен, которые пациент знал до потери слуха. Хотя КИ в определенной степени искажает мелодию песен, их ритмический рисунок передается точно, и многие взрослые и дети любят слушать любимые песни, узнавая их текст.
   Задания с открытым выбором на начальном этапе включают только тот материал, который пациент уже узнавал при тренировке в ситуации закрытого выбора. Если пациент не понял сказанное слово (или фразу), его повторяют. Если он не понял и в этом случае, то следует объяснить обучающемуся, что было сказано, написав это слово или показав соответствующую картинку. После этого необходимо снова повторить это слово несколько раз так, чтобы пациент воспринял его только на слух. Если пациент назвал какое-то другое слово вместо предъявленного, то надо по очереди произнести эти два слова, давая обучающемуся возможность сравнить их звучание, почувствовать раз ницу.
   При тренировке понимания слитной речи используется чтение коротких занимательных текстов (100–200 слов), при этом обучающийся должен повторять предложения (3–5 слов), читаемые педагогом. Если обучающийся не понял какое-либо слово, то педагог повторяет предложение или его часть, приводит слова-синонимы и т. п., добиваясь узнавания этого слова пациентом. При затруднении узнавания слова его можно написать и показать пациенту. При этом можно использовать также другой подход: пациент сначала самостоятельно читает текст, а затем педагог предъявляет предложения только на слух.


   Динамика восстановления восприятия речи и окружающих звуков с КИ у позднооглохших пациентов

   Использование разработанной нами методики структурированного восстановления восприятия речи с КИ, разработанной с учетом психолингвистических и когнитивных процессов обработки искаженных речевых сигналов, способствовало значительному повышению эффективности процесса реабилитации позднооглохших детей и взрослых [4, 10].
   Благодаря ее использованию в течение первого часа слухоречевой тренировки с КИ большинство позднооглохших детей и взрослых могут узнавать в ситуации закрытого выбора:
   • разносложные слова (при выборе из 3-15 слов) и фразы (при выборе из 3–5);
   • односложные слова (при выборе из 2–5 слов);
   • у позднооглохших детей и взрослых, не умевших «читать с губ», формируется ограниченное понимание речи на слухо-зрительной основе;
   • распознавание отдельных фонем на слух – 0 %. Дифференциация акустически контрастных фонем при парном сравнении (гласный-согласный) – 60 %.
   В течение первой недели использования КИ большинство позднооглохших детей и взрослых:
   • хорошо понимают речь при слухо-зрительном восприятии;
   • могут узнавать в ситуации закрытого выбора разно– и односложные слова (при выборе из 20–50 слов) и фразы (при выборе из 10–50);
   • распознают хорошо предсказуемые фразы при открытом выборе с повторением и активизацией семантического поля;
   • начинают опознавать отдельные фонемы при их предъявлении изолированно и в слогах. Гласные – 50–90 %. Согласные – 20–30 %. Дифференциальные признаки фонем: 10 % – место образования взрывных согласных, 60 % – звонкий-глухой, 100 % – щелевой-сонорный, 100 % – взрывной-сонорный-щелевой;
   • характерна недостаточная константность речевосприятия – появление ошибок при изменении нелингвистических параметров – громкости, высоты, длительности произнесения;
   • формируется способность различать мужские и женские голоса.

   В течение первой недели использования КИ большинство позднооглохших детей и взрослых:
   • могут понимать речь по телефону в ситуации ограниченного выбора, требуется повторение;
   • опознают слова высокой частоты встречаемости при открытом выборе – 70–95 %, требуется повторение;
   • опознают высокопредсказуемые фразы при открытом выборе – 80-100 %, низкопредсказуемые – 50–80 %.
   • опознают отдельные фонемы в слогах – 70–90 %.

   Субъективная оценка слухового восприятия через 6–12 месяцев использования КИ у большинства позднооглохших детей и взрослых:
   • «Я слышу речь почти как раньше. Она больше не кажется мне зашумленной»;
   • «Я общаюсь по телефону и все понимаю, только иногда прош]у повторить»;
   • «Я хорошо узнаю голоса знакомых людей»;
   • «Я понимаю лучше речь знакомых людей, чем незнакомых»;
   • «Я плохо понимаю быструю и невнятную речь»;
   • «Я плохо понимаю речь по телевизору»;
   • «Мне трудно понимать речь в шумных условиях и в помещениях с сильной реверберацией»;
   • «Трудно понимать речь при общении с несколькими говорящими».
   Локализация звука. Кохлеарная имплантация обычно проводится на одно ухо. При таком монауральном восприятии локализация звука в пространстве является непростой задачей для позднооглохших детей и взрослых. Для развития этой способности необходимы специальные занятия по локализации источников неречевых сигналов и речи, что улучшает ориентацию пациента в пространстве и адаптацию в меняющейся акустической среде [16]. Однако следует иметь в виду, что даже после тренировки способность пациента определять положение звука в пространстве с одним КИ ограничена, особенно в направлении «спереди – сзади» и в шумной обстановке (на улице, в шумном помещении). Как правило, пациент сначала обнаруживает звук, начинает искать его источник, поворачивая голову в разные стороны, параллельно опознает звук (например, речь или гудок машины) и, прежде всего по ситуации, определяет, откуда идет звуковой сигнал.

   Восприятие речи, произносимой в быстром темпе. Поскольку речевые сигналы, передаваемые КИ, искажены, то для их обработки пациентам требуется больше времени. Поэтому дети и взрослые с КИ, особенно в первый год использования КИ, значительно медленнее понимают сказанное, им требуется несколько раз повторить, прежде чем они поймут услышанную речь. В связи с этим в процессе слухоречевой работы с пациентом необходимо предъявлять для опознавания речевой материал (слова, фразы), произнося его с разной скоростью – сначала чуть медленнее, с четкой артикуляцией, а затем, после того как пациент точно повторил услышанное, – в более быстром темпе.

   Различение голосов и интонации. Пациенты с КИ нуждаются в тренировке способности различать голоса людей. Сначала голоса разных людей звучат для пациента одинаково, но постепенно этот навык развивается, хотя он будет делать это хуже, чем нормально слышащий ребенок. Начинать лучше с того, что, предъявляя пациенту речевой материал, нужно иногда произносить слова более высоким или более низким голосом. Пациент должен при этом отметить изменение высоты голоса. Можно также привлечь близких к этому упражнению. Они вместе с педагогом произносят по очереди в случайном порядке слова или предложения (уже проработанные), а пациент должен узнать, кто это сказал. Используются также аудиозаписи с мужскими, женскими, детскими голосами. Такие упражнения надо проводить и по различению интонаций предложений (повествовательные/вопросительные). Родители проводят такие упражнения и дома. В процессе этих занятий у пациента восстанавливается способность различать мужские– женские – детские голоса, способность различать знакомые голоса, интонацию. Это способность важна и для восприятия речи одного диктора на фоне нескольких говорящих человек. Для этих целей можно использовать специальные компьютерные программы [16].

   Для тренировки восприятия речи на фоне помех можно использовать аудиозаписи с зашумленным речевым материалом, восприятие речи на фоне музыки или включенного радио, а также разговор по телефону. При этом начинать также следует с восприятия в ситуации закрытого (ограниченного) выбора, т. е. когда пациент знает, какие именно сигналы ему будут предъявляться (при беседе по телефону нужно заранее написать текст диалога). Тренировка восприятия речи в шумах является важным этапом работы, поскольку позднооглохшие пациенты испытывают трудности восприятия в шумных условиях даже после длительного ношения КИ. Это обусловлено меньшей информационной избыточностью и, соответственно, помехоустойчивостью речевых сигналов, передаваемых КИ, а также нарушением центральных слуховых процессов у части пациентов.
   В процессе таких занятий с пациентом и близкими обсуждаются проблемы восприятия речи в шумных условиях, приемы успешной реализации коммуникации с помощью других стратегий общения (встать ближе к говорящему – так, чтобы видеть его лицо, просить повторить и говорить медленнее), способствующие психологической адаптации пациента в трудных ситуациях.
   Следует помнить, что процесс слушания и восприятия речи с КИ требует от пациента большого напряжения и энергии. Кроме того, у многих пациентов, потерявших слух после нейроинфекций, имеются различные неврологические нарушения, астения нервной системы, центральные расстройства слуха (нарушения слуховой памяти, внимания). Поэтому в первое время пациенты на занятиях быстро устают. В связи с этим в процессе занятия важно слухоречевую работу перемежать с другими видами коррекционной работы, опирающимися в большей степени на другие анализаторы. Можно просто поговорить с пациентом на интересную для него тему так, чтобы он видел лицо педагога. При этом он слухо-зрительно достаточно хорошо понимает речь, но продолжает учиться слушать с КИ.
   Как правило, после 3–4 недель интенсивных занятий по развитию восприятия речи с КИ в центре кохлеарной имплантации позднооглохшие пациенты понимают речь в большинстве коммуникативных ситуаций. Однако скорость обработки речи с КИ у них еще недостаточная, и пациент нуждается в продолжении занятий с сурдопедагогом по месту жительства 1–2 раза в неделю в течение нескольких месяцев. Ребенок также нуждается в дополнительных занятиях по русскому языку. При этом на протяжении всего процесса слухоречевой реабилитации близкие пациента активно участвуют в нем: они ежедневно занимаются с пациентом по заданиям сурдопедагога. Критерием окончания слухоречевой реабилитации у большинства пациентов является восстановление способности понимать фразовую речь только на слух, достижение фонемной разборчивости в слогах 90–100 %, восстановление способности общаться в разных ситуациях, а также по телефону.


   Коррекция нарушений произношения и голоса

   Если интервал времени между потерей слуха и кохлеарной имплантацией, в течение которого отсутствовала слуховая обратная связь, был большим, то у позднооглохшего пациента происходят изменения звуковой стороны собственной речи. Это выражается в небольшом нарушении произношения отдельных звуков речи и ее просодических характеристик, голосовых расстройствах, нарушении контроля участия ротового и носового резонаторов (носовой оттенок голоса) и др. Эти нарушения выявляются при предоперационном педагогическом обследовании. Обычно они самопроизвольно исчезают по мере того, как у пациента восстанавливается слуховой контроль своей речи. Если эти нарушения устойчиво сохраняются и беспокоят пациента, то, начиная с 10–12-го занятия, педагог (логопед, сурдопедагог) может начинать систематическую работу по коррекции этих нарушений. При этом он опирается на параллельное развитие у пациента умения различать правильное и неправильное произношение соответствующих звуков речи.
   У части пациентов расстройства звукопроизносительной стороны речи обусловлены наличием сопутствующих специфических расстройств речи (дизартрия, дислалия, дисфония). Эти расстройства могут быть врожденными или приобретенными вследствие нейроинфекции, вызвавшей потерю слуха. Наличие таких расстройств и их причина выявляются по данным анамнеза, результатам сурдопедагогического обследования и консультации психоневролога.
   Значительные расстройства произношения есть у большинства пациентов, потерявших слух в детстве и имплантированных во взрослом возрасте. В этих случаях пациент нуждается в систематических занятиях с использованием соответствующих логопедических и фонопедических методов работы. Коррекция нарушений произношения и голоса у таких пациентов требует кропотливой длительной работы по разрушению неправильных двигательных стереотипов, но очень важна для пациентов, потому что они стесняются звучания своей речи. Эта работа должна проводиться только после развития слухового контроля – умения слышать разницу в правильном и неправильном звучании голоса и произношения звуков речи.


   Психологическая помощь пациенту и его близким

   Как правило, у пациентов завышены ожидания результатов кохлеарной имплантации, и после первого включения возникает временное разочарование. Важно подготовить их к новым звуковым ощущениям, которые в первое время сильно отличаются от привычных, хранимых в памяти образов. Эта подготовка проводится перед операцией, во время первого включения процессора и на первых занятиях.
   После подключения процессора КИ близкие должны присутствовать на занятиях с сурдопедагогом. В перерывах между занятиями в течение дня они должны заниматься развитием слухоречевого восприятия с КИ по заданиям сурдопедагога. Во время занятий сурдопедагог должен привлекать близких для выполнения некоторых заданий, чтобы проверить, правильно ли они выполняют эти задания дома, обращая внимание близких на ключевые моменты упражнений. Педагог должен показать родителям, как учить ребенка прислушиваться к окружающим звукам. При этом важно объяснить близким, что эти занятия в первое время, особенно у детей, а также у взрослых, потерявших слух вследствие нейроинфекций, могут вызывать быстрое утомление. Родители должны следовать за возможностями пациента. В таких случаях эти занятия должны быть короткими, но проводить их следует 3–5 раз в день.
   Постлингвально оглохшие дети и подростки вследствие эмоциональной нестабильности нуждаются в особой психологической поддержке. Эта работа начинается еще на предоперационном этапе и включает формирование у ребенка мотивации к проведению имплантации, адекватных ожиданий ее результатов. Важно также сформировать у него настрой на занятия и активный тренинг слухового восприятия в интервалах между занятиями, ознакомить ребенка и его близких с особенностями и некоторыми ограничениями восприятия речи с помощью КИ, а также навыками компенсации этих ограничений. Для этого проводят беседы с ребенком и его близкими, совместно просматривают видеозаписи пациентов, уже прошедших реабилитацию, организуют встречи с ними.
   У подростков нередко возникают эстетические проблемы, связанные с ношением КИ. Для некоторых из них является полной неожиданностью, что КИ имеет внешнюю часть, которая видна окружающим. В связи с этим важно подвести ребенка к выводу, что для него важнее слышать, чем ходить без устройства, которое ему поможет слышать. Обсудить с ребенком, как можно спрятать устройство под прической, рассказать, как это делают другие ребята, как быстро они привыкают к нему.
   Большинство подростков волнует возможность заниматься спортом и другими формами активности, которыми занимаются их сверстники. Они должны знать, что после имплантации им можно заниматься физкультурой и различными видами спорта, исключая те, при которых возможны удары по голове.
   У детей менее развиты компенсаторные стратегии, позволяющие им преодолевать трудности восприятия речи с помощью КИ в шумных условиях, что требует дополнительных занятий по тренировке восприятия зашумленной речи и развития умения использовать компенсаторные навыки (общаться, видя лицо говорящего, садиться на первую парту в школе и др.).
   Некоторые дети к моменту имплантации уже учатся в специализированном детском учреждении для глухих детей. После имплантации они возвращаются в массовую школу, а это требует психологической адаптации, дополнительных занятий для овладения школьной программой.

   Для облегчения ребенком восприятия материала на уроке и овладения программой родители должны накануне брать у педагогов материал, который будет рассматриваться на уроках на следующий день, и прорабатывать его с ребенком (опережающее обучение). Это облегчит ему понимание учителя в классе.

   Увеличение учебной нагрузки, определенные трудности восприятия речи в реальных шумных условиях классного помещения, возможные расстройства центральной нервной системы (у детей, оглохших после менингита, других вирусных нейроинфекций, травм мозга), наличие центральных слуховых расстройств (трудности запоминания материала) у части позднооглохших детей приводят к повышенной утомляемости, раздражительности и др. Это требует помощи невролога и психолога.
   Пациент и его близкие должны знать, как пользоваться КИ, регулировать режимы его работы. Они должны помнить о трудностях восприятия речи с КИ в шуме, больших помещениях с реверберацией (кинотеатры, театры и др.). Родители ребенка должны сообщить педагогам в школе об особенностях восприятия речи при использовании КИ и оптимальных условиях для речевосприятия, необходимости дополнительных занятий по русскому языку, трудностях при написании диктантов.



   3.4. Слухоречевая реабилитация детей с КИ младшего возраста


   Периоды слухоречевой реабилитации ранооглохших детей с КИ. Основные направления реабилитации

   В реабилитации ранооглохших детей после кохлеарной имплантации можно выделить 4 периода, которые частично перекрывают друг друга [8–10]:

   Первый период – начальный период развития слухового и слухоречевого восприятия с КИ. Длительность 3–12 недель.
   Период связан преимущественно с развитием слухового восприятия с КИ. Он является специфичным для детей с КИ. За этот период должны быть достигнуты параметры настройки речевого процессора КИ, позволяющие ребенку воспринимать все звуки речи, а усилия педагогов и близких должны быть направлены на развитие у ребенка начального интереса к окружающим звукам. У детей, не говоривших до имплантации, важно активизировать спонтанную голосовую активность, произнесение звуков и слов по подражанию. Нередко появление у маленького ребенка гласно– и слогоподобных вокализаций – первый признак того, что ребенок стал слышать. Дети, которые немного говорили до имплантации, начинают использовать слух для контроля своей речи.

   Второй период – основной период развития слухового и слухоречевого восприятия с КИ. Длительность 6–18 месяцев.
   Он связан с развитием слухоречевого восприятия наряду с развитием системы родного языка и устной речи. За этот период у ребенка достигаются оптимальные и стабильные параметры настройки процессора КИ, а главное – формируются все мозговые процессы анализа звуков и речи как звуковых сигналов. Ребенок научается обнаруживать разные звуки, у него формируются непроизвольное и произвольное слуховое внимание, он слышит различия между звуками, узнает и запоминает разные звуки и слова. Ребенок научается с помощью КИ узнавать окружающие звуки, причем делает это непроизвольно. Уровень развития его слухового восприятия речи близок к развитию ребенка в возрасте 1–1,5 года. Благодаря этому слух начинает работать на развитие понимания речи и собственной речи так, как это происходит у слышащих детей. Дальнейшее слухоречевое развитие и, соответственно, коррекционная работа, проводятся в рамках развития у ребенка речевой системы – накопления пассивного и активного словаря, развития и формирования грамматической системы языка, использования речи для общения.
   Для всех детей в этот период характерны выраженные проблемы слухоречевой памяти. За этот период у ребенка нужно сформировать умение различать и узнавать все звуки речи (фонематический слух), что необходимо для спонтанного развития восприятия речи у ребенка с КИ. Еще одна важная задача этого этапа – развитие слухового контроля собственной речи и формирование слухо-моторных координаций (умение повторять слышимые звуки речи, слова).

   Третий период – языковой период развития восприятия речи и собственной речи. Длительность 5 и более лет.
   Главным в этот период является развитие у ребенка системы родного языка. Он все время должен слышать родную речь, пользоваться ею, получать специальные занятия по родному языку. В зависимости от сформированности понимания устной речи и собственной речи это может быть программа детского сада/школы для слабослышащих детей или детей с нарушениями речи (общее недоразвитие речи 2-го или 3-го уровня). Особое внимание необходимо уделять развитию у ребенка слухового восприятия грамматической стороны речи. У ребенка продолжается совершенствование процессов слухового анализа звуков и речи. Уровень развития собственной речи у детей с КИ по окончании этого этапа может быть очень разным. Это зависит от состояния устной речи у ребенка до имплантации, возраста имплантации, наличия у ребенка сопутствующих нарушений, в том числе и артикуляторных, а также методики реабилитации. Третий и четвертый этапы связаны только с развитием языка и устной речи.

   Четветый – период развития связной речи и понимания сложных текстов.
   Он определяется дальнейшим накоплением словарного запаса, развитием грамматической системы и общих представлений об окружающем мире. Он отличается от предыдущего периода тем, что это значительно более высокий уровень овладения родным языком. Показателем его достижения является умение ребенка понять прочитанный сложный текст, умение пересказать прочитанное, связно рассказать о различных событиях и явлениях, умения общаться с разными людьми с помощью речи. Этот этап речевого развития детей с КИ аналогичен периоду развития речи, который характерен для нормально слышащих детей в возрасте старше 7 лет. Его может достичь только часть ранооглохших детей с КИ.
   Выделение специфичных этапов развития слуха, восприятия речи и устной речи у детей с КИ важно не только для понимания закономерностей речевого развития детей с КИ. Это также позволяет ставить конкретные цели и задачи на каждом этапе развития, выбирать методику работы, прогнозировать формирование у ребенка определенных слуховых и речевых навыков, корректировать методику реабилитации при отсутствии ожидаемого результата.

   КИ будет приносить максимальную пользу для ребенка в процессе реабилитации, только если будут соблюдаться следующие условия:
   • КИ хорошо работает и ребенок постоянно его носит;
   • КИ правильно настроен;
   • созданы хорошие условия для восприятия звуков, поскольку дети с КИ испытывают трудности при обучении навыку слушать в шумных помещениях;
   • есть возможность слушать разные неречевые и речевые звуки;
   • созданы условия для развития соответствующих коммуникативных навыков в различных ситуациях общения (взрослый-ребенок, ребенок-ребенок, взрослый-дети);
   • у ребенка появляется опыт в развитии навыков слушать и общаться;
   • в процесс реабилитации вовлечены все люди, заботящиеся о ребенке: родители, братья, сестры, бабушки, дедушки, сверстники, учителя и др.

   Основные направления абилитации
   Формирование у маленького ребенка с КИ способности использовать речь как средство общения сходно с тем, как эта способность формируется у слабослышащих детей, эффективно использующих слуховой аппарат, и нормально слышащих детей. Оно предполагает:
   • развитие коммуникативных навыков (т. е. способности взаимодействовать с окружающими людьми, используя доступные формы общения);
   • развитие слухового восприятия окружающих звуков и речи с помощью КИ, т. е. развитие способности обнаруживать, различать, узнавать и опознавать неречевые звуковые образы и акустические корреляты разных речевых сигналов – дифференциальных признаков фонем и самих фонем, слогов, слов, фраз; формирование «базы» слуховых образов этих сигналов в памяти);
   • развитие языковой системы, т. е. овладение значением множества слов (лексика), их звуковым составом (фонетика), правилами изменения (морфология) и соединения слов в предложении (синтаксис), правилами использования языковых средств для общения (прагматика);
   • развитие устной речи, т. е. развитие умения порождать и развивать замысел высказывания, преобразовывать иерархическую структуру замысла в линейную последовательность речевых единиц и формирования в памяти необходимой для этого информации. Это информация о значении слов, правилах их изменения и соединения в высказывании, правилах их употребления в речи, а также двигательных программах артикуляторных органов, обеспечивающих генерацию речевых сигналов с соответствующими акустическими характеристиками;
   • обучение ребенка использованию речи для общения в разных коммуникативных ситуациях.
   Развитие всех этих навыков требует много лет. Кроме того, у глухих детей обычно развиваются с нарушениями:
   • общие представления об окружающем мире, мышление, память, внимание;
   • двигательная активность (крупная и мелкая моторика);
   • эмоционально-волевые качества.

   У детей в целом, а у малышей особенно, все эти навыки развиваются параллельно и взаимосвязанно, поэтому с самого начала работа проводится во всех направлениях. Задачи и приемы послеоперационной реабилитации в существенной мере определяются состоянием речевой функции ребенка.
   Слуховое развитие ребенка после кохлеарной имплантации происходит в двух ситуациях:
   • в естественных условиях – дома, на улице, в гостях и пр. В этих ситуациях слуховое развитие происходит естественно, непроизвольно, интегрально. Здесь ведущая роль принадлежит родителям, и то, как активно они будут участвовать в этом процессе, определяет значительную долю успеха имплантации.
   • во время целенаправленных занятий с сурдопедагогом и родителями. Эти занятия позволяют быстрее развить навыки, которые хуже развиваются в естественных ситуациях.


   Коммуникативное развитие

   У многих маленьких детей, поступающих на имплантацию, нередко не сформированы навыки общения. Они не умеют соблюдать очередность при общении, играть в совместные игры, не смотрят на лицо взрослого, не подражают его действиям. Это обусловлено тем, что ребенок не слышал речь, которая служит средством воспитания ребенка и регуляции его поведения, наличием сопутствующей патологии нервной системы (гиперкинез, нарушения внимания и др.) и отсутствием опыта систематических занятий с педагогом.
   Работу с этими детьми необходимо начинать с развития навыков общения на предоперационном этапе и продолжать после операции до подключения КИ. Эта работа включает развитие довербальных предшественников языка – контакт «глаза в глаза», совместный взгляд (внимание) ребенка и взрослого на предмет, формирование умений соблюдать очередность при общении, подражать действиям взрослого, в том числе и его артикуляции, играть в совместные игры и др.
   После того как ребенку подключили и настроили процессор КИ, он имеет потенциальную возможность использовать слух, и необходимо формировать навыки общения с помощью голоса. Подход к такому ребенку аналогичен естественному поведению матери со слышащим ребенком. Надо следовать за его взглядом и комментировать то, на что он смотрит, даже если сначала он не понимает [6, 10, 20, 22].
   Для привлечения внимания ребенка и развития навыков совместной деятельности используются партнерские и параллельные игры (прием у врача, посещение магазина, угощение гостей, параллельное собирание конструкций и т. д.). Очень эффективно введение «привычной ситуации», интересной для ребенка, когда ребенок может предугадывать каждое последующее действие и реплики участников. В процессе таких игровых занятий у ребенка развиваются совместный с взрослым (педагогом, родителем) взгляд (внимание) на предмет и умение соблюдать очередность при общении. Важно помнить, что маленькие дети реагируют медленно и надо оставлять паузы достаточной длительности между сообщениями, чтобы ребенок тоже имел возможность ответить. Необходимо относиться к любой голосовой реакции ребенка (вокализации) как к преднамеренной коммуникации и реагировать на нее так, как это делает мать нормально слышащего ребенка.
   Многие маленькие дети становятся беспокойными, капризными, быстро утомляются после включения процессора КИ, что обусловлено увеличением звуковой стимуляции мозга. Это нужно учитывать при организации занятий, которые лучше проводить в утреннее время, когда малыши наиболее активны.


   Развитие слухового восприятия неречевых и речевых сигналов с КИ

   Занятия по развитию слухового восприятия у ребенка важно начинать на предоперационном этапе и продолжать после операции (через неделю после снятия швов) до включения КИ. На этих занятиях у ребенка развивают умение пользоваться остаточным слухом, который есть у всех детей [7,10]. Главная цель занятий после операции – подготовка ребенка к настройке процессора КИ, т. е. выработка условно-рефлекторной двигательной реакции на звук, а при возможности формирование у ребенка представления «тихий – громкий» (приложение 1). В процессе этих занятий ребенок также приучается к систематической работе, у него формируется усидчивость, навык прислушивания. В течение всего периода перед операцией и настройкой ребенок должен продолжать постоянно носить слуховой аппарат. Это очень важно для последующих занятий с ребенком. Если ребенок не носит слуховой аппарат (некоторые дети после менингита), то в период до имплантации и первого включения КИ тренировку проводят без слухового аппарата с использованием слухового тренажера и громких звуков.
   При развитии слухового восприятия у ребенка с КИ в процессе занятий необходимо сформировать постепенно все центральные слуховые процессы, обеспечивающие возможность воспринимать окружающие звуки и устную речь:
   – обнаружение звука (есть-нет);
   – локализация источника звука в пространстве;
   – различение 2 звуков (одинаковые-разные);
   – оценка разных качеств звуков (громкий-тихий, одиночный-прерывистый, длинный-короткий, высокий– низкий, постоянный-меняющийся и т. д.);
   – опознавание неречевых звуков окружающей среды, звуков музыкальных инструментов, игрушек;
   – выделение акустических коррелятов различных речевых сигналов (на сегментном уровне – фонем, слогов, и на надсегментном уровне – слов, фраз);
   – опознавание различных речевых сигналов (фонем, изолированных слов, групп слов, фраз).
   После первой настройки КИ многие дети могут слышать только громкие звуки (при этом ребенок может это никак не проявлять), но постепенно в результате адаптации к новым ощущениям, коррекции настройки КИ, обучения достигается динамический диапазон настройки процессора КИ, позволяющий воспринимать звуки средней и тихой громкости.
   Первое время, пока ребенок не научился слушать, реагировать и узнавать окружающие звуки, осознавать, слышит он или нет, взрослые (родители, близкие, педагоги) должны постоянно контролировать работоспособность КИ, заранее заряжать аккумуляторы процессора КИ или иметь запасной комплект батареек, чтобы своевременно заменить разрядившиеся элементы питания. Они также должны контролировать реакции ребенка на звуки, выбирать оптимальный уровень усиления процессора КИ, в соответствии с реакциями ребенка в различной звуковой среде. По мере развития слухового восприятия ребенок сам начинает осознавать, включен или выключен процессор КИ, сообщать о разрядке батареи, о том, что он плохо слышит. В этом случае необходимо сразу принять меры по выяснению и устранению причины нарушения слухового восприятия.
   Для правильной настройки процессора КИ важны наблюдения педагога и родителей, которые должны оценивать развитие у ребенка способности обнаруживать тихие низко– и высокочастотные звуки.

   По мере развития слухового восприятия у ребенка критерием правильности настройки является способность его слышать (обнаруживать, что звук есть, не узнавая его), а потом различать фонемы [а], [и], [у], [с], [ш]. Отсутствие таких реакций (даже нестабильных) после месяца целенаправленных занятий может быть показателем неправильной настройки процессора КИ и, как следствие, невозможности ребенком различать отдельные звуки речи и эффективно использовать слух для развития понимания речи и формирования собственной речи. Позднее ребенка учат узнавать эти звуки при выборе из пяти.

   Маленькие дети с КИ достаточно быстро обучаются имитировать отдельные звуки речи, слова и даже короткие фразы в процессе занятий. При этом в обычной жизни они могут плохо реагировать на окружающие звуки. Поэтому так важно с самого начала не создать у детей впечатление, что «слушание» – это то, что происходит только в определенное время, на занятиях.
   Необходимо стремиться сформировать естественное слуховое восприятие с помощью КИ и при этом избежать давления на детей, охотнее использующих зрение, а не слух.

   Внимание ребенка может быть привлечено к любому звуку окружающей среды как на улице, так и дома, и надо использовать любую возможность для развития у детей с КИ непроизвольного и произвольного слухового внимания и интереса к звукам. При развитии у маленького ребенка слухового восприятия в естественных ситуациях важную роль играют родители, с которыми дети проводят большую часть времени.

   Родителям надо объяснить, как они могут использовать каждую минуту их обычных дел для развития у ребенка умения слушать и понимать значение разных звуков и речи. На первом занятии необходимо показать родителям, что вокруг ребенка много разных звуков: звук шагов, скрип двери, щелканье выключателя, бренчанье ложки в стакане, звонок телефона и др. Но для того, чтобы ребенок научился их узнавать, нужно постоянно привлекать внимание ребенка к этим звукам. Родители должны производить с ребенком совместные действия, которые вызывают этот звук, чтобы у ребенка сформировалась связь звука с предметом. Например, сначала побренчать ложкой в чашке (предварительно привлекая внимание малыша), а затем сделать это вместе с ним, обращая его внимание на звук. Полезно сделать определенные звуки ритуальными. Например: родители всегда должны входить в комнату ребенка, предварительно постучав, затем сказать радостно «Привет!». Родители должны научиться постоянно комментировать свои действия короткими фразами в медленном темпе, так как это делают мамы маленьких слышащих детей. Это дает возможность ребенку слышать речь и устанавливать связь между словами и предметами/ действиями. Для этого можно использовать разные игры и совместные обычные действия с ребенком – одевание, уборку и др.
   Целенаправленные занятия по тренировке слухового восприятия обладают преимуществом, так как позволяют подобрать нужные звуковые сигналы и структурировать процесс обучения. Главное – сделать это интересным и веселым занятием для ребенка. В первые дни после подключения процессора КИ самая простая задача для ребенка – восприятие «появления» звука, потому что он сам создает звук и может наблюдать его влияние на других (например, он бьет в барабан, а взрослый, притворяющийся спящим, с испугом просыпается). В такой же игровой форме у ребенка развивают способность узнавать:
   • разные качества звуков (громкий-тихий, длинный-короткий, один звук-много звуков);
   • разные звучащие игрушки (погремушки, дудки, свистки, пищалки, ксилофон и пр.);
   • звукоподражания (мяу, гав, пи-пи и др.);
   • полные слова (киска, собачка, дай, большой и др.) с разной и одинаковой слоговой структурой;
   • словосочетания и предложения.

   Во время занятий с ребенком используют различные игры: с барабаном, баночками с разными наполнителями, «волшебный мешочек», совместное обсуждение фотографий близких людей «Родные лица», игры по классификации игрушек, предметов или картинок с объектами, игру в лото, ладушки (восприятие – воспроизведение ритма) и др. [10]. При работе с малышами важна помощь мамы (брата, сестры), которая сначала сама выполняет задание, выступая в качестве модели поведения для ребенка. Мама в этих случаях обучается проводить занятия самостоятельно. Можно проводить занятия с двумя детьми с разным уровнем слухового развития, используя свойственную в этом возрасте подражательность и дух соревнования. В процессе слуховой тренировки необходимо всячески стимулировать появление у ребенка любых звуковых имитаций, постепенно формируя соотнесеннные вокализации и слова. Например, ударяя по барабану, произносить слово «бам». Во всех этих заданиях должны быть две стадии: сначала сигналы предъявляются ребенку слухо-зрительно, так чтобы он видел действия, вызывающие звук, далее он выполняет их только на слух.
   При развитии слухового восприятия у детей с КИ необходимо помнить:
   • перед предъявлением сигнала надо обязательно привлечь слуховое и зрительное внимание ребенка (например, указывая на свое ухо и говоря: «Слушай»), так как нарушение внимания является одной из характерных особенностей этих детей;
   • в первое время до достижения достаточного уровня настройки процессора КИ дети не слышат тихих звуков и надо использовать громкие звуки, чтобы вызвать реакцию;
   • они лучше воспринимают звуки большой длительности, чем короткие звуки;
   • они лучше воспринимают модулированные, прерывистые звуки, чем монотонные и одиночные звуки;
   • у них увеличено время реакции на звуки, поэтому после подачи звука надо оставить паузу и дать время для ответной реакции, при ее отсутствии повторить сигнал.
   Важно научить ребенка также показывать, что звука нет. Например, малыш разводит руки в стороны и качает головой. Важно похвалить его, если он правильно показал, что звука нет. Это помогает понять, когда малыш не слышит звук, а когда он отвлекся и пропустил его. Навыки обнаружения звуков и различения их по громкости используются также аудиологом в процессе настройки процессора КИ.
   Уже на первых занятиях после включения КИ начинают работу по развитию способности различать и опознавать неречевые звуки. Для этого используют обычную для детей процедуру: с помощью музыкальных инструментов, звучащих игрушек, бытовых предметов (звон ложки в стакане, шуршание бумаги, звонок телефона и др.) издают звуки так, чтобы ребенок видел действие, вызывающее звук, и просят показать, какой инструмент издал звук. После того как ребенок понял задание, он должен узнать только на слух, какой предмет издал звук. По мере того, как ребенок обучается различать эти звуки, используют источники со сходным звучанием и увеличивают число инструментов или игрушек, которые нужно узнать. Описание разных упражнений по развитию слуха у маленьких детей представлено в книге [10].
   Одновременно с этим начинают тренинг различения и опознавания звукоподражаний и слов. Показывая ребенку 2 игрушки (или картинки), называют их несколько раз – так, чтобы ребенок видел лицо говорящего, после чего просят ребенка дать соответствующую игрушку (картинку) при назывании. В этих заданиях важно называть не одно слово, а короткую фразу так, как это мы делаем с нормально слышащим ребенком. Например: «Дай лялю», «Где мяу?», «Это машина», «Покажи лошадку». Затем задание выполняют только на слух. По мере того как ребенок опознает звукоподражания и слова, число предъявляемых слов увеличивают, учитывая, что дети с КИ легче овладевают надсегментными характеристиками слов и быстрее обучаются различать слова с разным числом слогов. По мере развития у ребенка способности различать слова и накопления у него слуховых образов слов, обозначающих предметы, их качества и действия с ними, ребенку дают для различения словосочетания и фразы («Красный мяч», «Покажи большую машину», «Положи куклу на кровать» и т. п.).
   Наиболее эффективно и естественно развитие слухового восприятия у маленького ребенка происходит, если слова и звучания включены в игру. При обучении ребенка узнаванию звукоподражаний, слов-названий очень полезна игра в «волшебный мешочек». Запоминанию слов помогает включение их в символические и сюжетно-ролевые игры (сказки «Теремок», «Три медведя», гости) игры. При этом ребенок многократно слушает один и тот же речевой материал и хорошо усваивает связь между словами и предметами, действиями.
   Важную роль играет развитие способности обнаруживать источник звука в пространстве. Ребенок должен осознать, что звуки могут появиться не только спереди, когда он видит источник звука, но и сзади, справа, слева. Это способствует развитию непроизвольного и произвольного слухового внимания у ребенка и более быстрому развитию активного восприятия звуков окружающей среды. В этой работе большую помощь должны оказать родители, которые, используя естественные ситуации, привлекают внимание ребенка к разным источникам звуков (приложение 2). Они должны показать ребенку, как интересно слушать шуршание бумаги, звякание ложки в стакане. А как увлекательно искать с ребенком спрятанный мобильный телефон, когда он звонит! Или угадывать, мамин это телефон или папин, по разным мелодиям! Родители продолжают дома самостоятельные занятия с ребенком по развитию слуха и других навыков, но они не должны превращать жизнь ребенка в сплошное занятие. Надо это делать, выполняя обычные дела и играя с ним [6, 10, 20].

   Родители должны осознать, что самое главное происходит не на занятиях, а в обычной жизни, когда ребенок будет поворачиваться на разные звуки, искать их, спрашивать, что это такое.

   Мы советуем родителям завести альбом, в котором они вместе с ребенком рисуют (или наклеивают картинки) всех звуков, которые ребенок слышит (дудка, телефон, льющаяся вода, хлопки в ладоши, звонок в дверь, музыка, голос мамы и др.). Под рисунками хорошо сделать соответствующие надписи «Телефон звонит», «Вода льется». Это помогает сформировать у ребенка понятия, освоить соответствующие слова и фразы. Число таких звуков будет постоянно увеличиваться, появятся новые странички со звуками, которые ребенок не только слышит, но уже узнает. Этот альбом может использоваться во время занятий с педагогом и дома.
   Для развития слухового восприятия у детей с КИ, так же как и у других детей с нарушениями слуха, очень полезны музыкальные занятия. Они забавны и интересны для малышей, в них одновременно могут участвовать несколько детей вместе с родителями. Музыкальные занятия, занятия пением и ритмикой способствуют развитию слухового восприятия, голосовой активности, речевого дыхания и крупной моторики у детей с КИ. Хотя КИ несколько искажает мелодию, ритмические характеристики музыкальных произведений он передает точно. Развитие слухового восприятия при этом ускоряется благодаря связи с движением, ритмом. На этих занятиях развивают умение обнаруживать включение и выключение звука (двигаться, когда есть музыка, и останавливаться, когда ее нет), различать темп музыки (двигаясь соответственно в быстром и медленном темпе), узнавать отдельные мелодии, связывая их с определенными движениями. Можно также согласовывать слуховое восприятие с развитием голосовой активности. Такие занятия лучше проводить в подгруппе с несколькими детьми и их родителями. Пение с движениями под музыку вместе с ребенком рекомендуется и в качестве упражнений для самостоятельных занятий родителей. Рекомендуется также посещение музыкальных и танцевальных кружков.
   При систематической работе педагогов и родителей слуховые возможности у маленьких детей с КИ развиваются намного быстрее, чем со слуховым аппаратом. Это особенно характерно для детей, потерявших слух в период овладения речью и имеющих слуховой опыт. Быстрое развитие слухового восприятия резко контрастирует с более медленно развивающейся способностью детей формировать устойчивые связи между звуковым образом слова и обозначаемым им предметом/явлением (ребенок может повторять разные слова, не осознавая их значения, даже если он знает эти слова), трудностью запоминания значения слов, проблемами непроизвольного и произвольного слухового внимания. Эти особенности слухового развития детей КИ, так же как и быструю утомляемость при слуховой нагрузке, надо иметь в виду при организации и планировании работы. В частности, при развитии опознавания слов принципиально важным является формирование у ребенка представлений об их значении с использованием зрительной и тактильной информации, создавая широкое семантическое поле этого слова, включая действия ребенка с этим предметом. (Яблоко. Яблоко сладкое. Яблоко красное и зеленое. Яблоко растет на дереве. Из яблок варят компот и варенье.) Это способствует формированию у ребенка с КИ устойчивых связей между звуковым образом слова и обозначаемым им предметом/явлением.
   В течение 3–4 недель после первого включения процессора КИ и интенсивной слухоречевой реабилитации большинство детей может различать на слух такие качества звука, как «один – много», «тихий – громкий», «длинный– короткий», узнавать звуки музыкальных инструментов при выборе из трех. Через 1,5 мес. ребенок может различать отдельные звуки речи, звукоподражания и слова (различающиеся числом слогов) при парном сравнении, а также при выборе из 3–4 предметов.
   Наблюдения показывают, что хотя КИ действительно дает возможность слышать даже тихие сигналы во всем частотном диапазоне, ребенку необходимы регулярные занятия для развития способности использовать этот слух при формировании понимания речи и собственной речи.


   Ключевые этапы развития слухового восприятия ребенка с КИ

   • Ребенок реагирует на имя (1 неделя-3 мес.)
   • Ребенок начинает обращать внимание на окружаю щие звуки (1–3 мес.)
   • Ребенок начинает искать источник звука (1–4 мес.)
   • Ребенок спрашивает, что это за звук (1–6 мес.)
   • Ребенок начинает узнавать окружающие звуки и ча сто используемые слова только на слух (1–6 мес.)
   • Ребенок начинает использовать вокализации и слова для общения с окружающими (если вокальная активность уже была, то она усиливается) (2 недели-6 мес.)
   • Ребенок начинает спонтанно осваивать новые слова и фразы (3-24 мес.)
   • Ребенок задает вопросы о значении незнакомых слов (>3-24 мес.)

   В скобках указан интервал времени после включения процессора КИ. Этот интервал у разных детей очень варьирует в зависимости от возраста ребенка, наличия у него слухового опыта (в том числе в результате постоянного использования слуховых аппаратов), наличия сопутствующих нарушений психических функций (нарушения внимания, интеллекта, эмоционально-волевой сферы, коммуникативных навыков), наличия опыта систематических занятий с сурдопедагогом, участия родителей в обучении ребенка всем этим навыкам при выполнении обычных дел (одевании, еде и пр.).
   В целом в течение 6–18 месяцев у большинства детей, имплантированных в раннем возрасте, при правильно организованной коррекционной работе и занятиях родителей формируются все основные центральные процессы анализа речи как звуковых сигналов. Благодаря этому слух начинает работать на развитие речи так, как это происходит у нормально слышащих детей. Поэтому дальнейшая слухоречевая работа проводится в рамках развития у ребенка речевой системы – пассивного и активного словаря, грамматической системы языка, произносительных навыков использования речи для общения. При этом следует иметь в виду проблемы слухоречевой памяти, характерные для большей части детей с КИ, в первые годы использования КИ. Они плохо запоминают новые слова, стишки. Поэтому развитие кратковременной и долговременной слухоречевой памяти у ребенка с КИ в этот период является важным направлением коррекционной работы.
   Дальнейшее обучение пониманию речи и развитие собственной речи у ребенка определяется прежде всего тем, как быстро он накапливает словарный запас и усваивает грамматическую систему родного языка.
   Особое внимание следует также уделять развитию у ребенка слухового восприятия грамматической стороны речи. Это обусловлено тем, что при восприятии речи в естественных условиях ребенок с КИ, как ребенок с I степенью тугоухости, недостаточно точно слышит окончания, предлоги, приставки и не осваивает правила словообразования и словоизменения в зависимости от рода, числа, падежа, времени и пр. А это очень критично для русского языка. В предшкольном и раннем школьном возрасте необходима также целенаправленная работа по развитию фонематического слуха.


   Развитие языковой системы

   Для того чтобы ребенок смог понимать речь, недостаточно научить его обнаруживать, различать, узнавать и опознавать речевые сигналы. Ребенок должен овладеть языковой системой, т. е. овладеть значением множества слов, их звуковым составом, правилами изменения и соединения слов в предложении и использования языковых средств для общения. У нормально слышащего ребенка этот процесс происходит в течение всего дошкольного периода и продолжается в начальной школе. Соответственно у детей с КИ это также длительный процесс, который следует начинать еще на предоперационном этапе, используя доступные для ребенка средства – слухо-зрительное восприятие, жесты, чтение табличек со словами, рисунки и пр. Цель этих занятий – овладение значением слов, накопление импрессивного (пассивного) словаря, развитие умения строить простые предложения.
   После включения КИ эта работа продолжается с активным вовлечением слуха. Как и у нормально слышащего ребенка овладение языковой системой начинается с накопления слов, значение которых осваивает ребенок. И как у слышащего ребенка эти слова относятся к различным категориям – существительным, глаголам, прилагательным и др. Это те слова, которые ребенок может «увидеть», «потрогать» и которые он часто слышит дома («стул», «кошка», «кушает», «синий», «большой» и т. д.). К числу первых осваиваемых ребенком слов относятся и наречия, обозначающие важные для ребенка понятия («нельзя», «можно», «хорошо», «громко» и др.) и простые просьбы («Дай мячик», «Принеси стул», «Покажи, где нос у куклы») [6, 10]. В накоплении словаря ведущая роль принадлежит родителям, и важно в самом начале объяснить им значение этой работы для развития понимания речи. Родителям дается примерный словарь детей на различных этапах обучения, и так же как при работе с тугоухими детьми со слуховыми аппаратами рекомендуется вести «словарь» ребенка, в котором отмечается овладение ребенком значением слова, умение опознавать его на слух, имитировать, использовать в собственной речи, читать.
   В отличие от слабослышащих детей со слуховым аппаратом быстро растущие слуховые возможности ребенка с КИ позволяют ему воспринимать при общении на близком расстоянии наиболее тихие части речевых сигналов – окончания слов, приставки, предлоги, которые являются формообразующими элементами и определяют синтаксическую структуру высказывания. Это обеспечивает возможность овладения ребенком правилами морфологии и синтаксиса уже на ранних этапах работы, особенно при работе с детьми, имеющими слуховой опыт. Однако следует помнить, что пороги слуха у ребенка с КИ даже при правильной его настройке составляют 25–40 дБ. Это затрудняет восприятие им наиболее тихих элементов речи в естественных условиях и, следовательно, овладение грамматическими правилами из нормальной речевой среды так же, как у детей с небольшими потерями слуха. Поэтому требуется соответствующая систематическая работа с опорой на чтение. Очень важно также при общении с ребенком акцентировать его внимание на окончаниях слов, исправлять его ошибки в произнесении окончаний.


   Развитие устной речи

   Собственная речь маленьких детей на момент проведения кохлеарной имплантации в большинстве случаев либо полностью отсутствует, либо представлена единичными лепетными словами. Многие виды работы по развитию физиологической базы для речеобразования можно и следует начинать на предоперационном этапе. К их числу относятся: развитие дыхания (увеличение силы и длительности выдоха, формирование направленной воздушной струи – дутье в дудки, надувание щек, шариков или мыльных пузырей, сдувание комка ваты или карандаша и пр.), упражнения по активизации артикуляторных органов (движение кончика языка в разные стороны с открытым ртом, поочередное открывание и закрывание рта, облизывание языком верхней и нижней губы и др.), развитие любых голосовых реакций, повторение и самостоятельное использование звукоподражаний и слов при слухо-зрительном восприятии.
   Для большинства детей полезен также артикуляторный массаж, поскольку у них выявляются сопутствующие речевые расстройства – дизартрия, артикуляторная диспраксия. При выполнении этих упражнений следует стремиться вызывать у ребенка любые вокализации. У ребенка можно формировать произнесение отдельных звуков речи и слов слухо-зрительно, вызывать звуки на основе связи звука и жеста, фонетической ритмики, использовать для этой цели компьютерный тренажер «Видимая речь» [10, 15, 17]. Эти упражнения продолжают и после включения КИ.
   Работа по формированию устной речи после включения КИ ведется на основе быстро развивающегося слухового восприятия, развития представлений об окружающем мире (представлений о различных предметах и явлениях, их свойствах и функциях) и формировании у ребенка способности к голосовым и артикуляторным имитациям. В процессе формирования слухо-зрительного внимания к обращенной речи, узнавания и понимания различных речевых единиц – звукоподражаний голосам животных (мяу-мяу, ав-ав), звукоподражаний-аналогов названий действий (бух, ам-ам, ту-ту) и одновременно с этим полных слов, обозначающих различные явления окружающего мира (собака, киска, дом, красный, большой и пр.) – педагог/родитель многократно произносит эти слова, соотнося их с соответствующими предметами. Постепенно ребенок пытается повторить за взрослым произносимые звуки, начиная с артикуляторно наиболее простых звукоподражаний и слов.
   Для вызывания голосовых реакций у ребенка и стимуляции использования голоса для общения можно опираться на тактильно-вибрационные ощущения, которые ребенок ощущает, если прикладывает руку к гортани в момент вокализации или попытке повторить слово за взрослым.
   Этапы работы по формированию собственной (экспрессивной) речи ребенка [10, 13].
   1. Развитие доречевых форм речи, служащих аналогом активной «артикуляционной» игры ребенка в довербальном периоде и подготавливающих его речевой аппарат к освоению произносительной стороны речи – формирование интонационно-модулированного лепета. Это этап активизации речевой активности ребенка, поощрения любых вокализаций, сопровождающих игру и действия ребенка (произнесение изолированных звуков, звукокомплексов), развития речевого дыхания, артикуляторного тренинга в сочетании с вокализациями. Для этой цели эффективны также занятия на компьютерном тренажере, когда ребенок может увидеть на экране изменения, вызываемые его вокализациями.
   2. Благодаря быстро развивающемуся слуховому восприятию у ребенка уже в первый месяц после включения КИ можно начать формирование активных форм речи, вызывая у него звукоподражания, имитацию простых слов и звуков речи на основе слуховой обратной связи. При этом произнесение звука можно сопровождать зрительно-моторной формой представления (звук – жест), рисованием и запоминанием картинки-пиктограммы, дающей представление о звучании звука, а также ознакомлением с соответствующей буквой. При обучении произнесению отдельных элементов речи конечной целью всегда является слово, простая фраза, состоящие из доступных для произнесения ребенком звуков. В процессе обучения используют чтение (побуквенное, послоговое, пословное). Развитие произносительных возможностей ребенка проводят посредством различных видов работы над отдельными сторонами произношения.
   Как и в развитии слухового восприятия, при развитии устной речи у ребенка с КИ важная роль принадлежит родителям. Педагог должен объяснить им, как они могут стимулировать появление у ребенка любых голосовых реакций, если ребенок до имплантации не говорил. Если у ребенка уже были сформированы какие-то произносительные навыки, то необходимо научить их развивать эти навыки на слуховой и слухо-зрительной основе. При общении с ребенком они должны постоянно стимулировать малыша использовать речь для общения. Они должны давать образцы речевых ответов для малыша («попроси», «скажи», «дай», «Дай биби») [6, 10, 13, 15, 19]. Это облегчает ему освоение артикуляторного рисунка слов и связи между их звучанием и произнесением. Надо только, чтобы малыш выслушал высказывание до конца, а потом попытался его повторить. Это особенно важно в отношении тех детей, которых учили «сопряженной» речи, т. е. повторять артикуляции взрослого одновременно с ним.
   Результаты развития устной речи у детей различны. Однако при условии интенсивной помощи родителей через 1–2 месяца занятий ребенок начинает активно имитировать интонацию, другие просодические характеристики речи окружающих людей, у него удается сформировать около 10 слов по имитации, включая звукоподражания. Через 1,5 года с момента проведения операции у него формируется умение строить высказывание из нескольких слов («Это дом», «Вот кот», «Зайка упал»), экспрессивный словарь ребенка составляет не менее 100 слов. Через 2 года после операции у ребенка формируется связная речь, позволяющая детям общаться в быту, рассказывать об увиденном, читать стихи, петь песенки.
   Особенностью детей с КИ по сравнению с тугоухими детьми является то, что быстрое нарастание слуховых возможностей ребенка после имплантации позволяет эффективно использовать слух при вызывании и формировании звуков речи, интонационно-ритмического рисунка сначала лепета, а затем слов и простых фраз. Уже на ранних этапах реабилитации слуховые возможности ребенка создают условия для формирования у него правильных артикуляторных укладов, минуя промежуточные формы. Необходимость включения этого блока работы в ранние сроки определяется также и тем, что у большинства детей до имплантации артикуляторные органы практически не работали как органы артикуляции и, соответственно, не развивались моторные центры, участвующие в их управлении, не формировались необходимые для речеобразования артикуляторные программы. У многих детей глухота сочетается со специфическими речевыми моторными расстройствами (дизартрия, артикуляторная диспраксия). Это также требует включения в коррекционную программу занятий по развитию звуковой стороны речи на ранних этапах. Но у ребенка, который до имплантации не говорил, сначала надо вызвать интонационно-модулированный лепет, воспроизведение контура слова, фразы.
   Как правило, дети, имплантированные в возрасте до 3 лет, не нуждаются в обучении навыкам дактильной речи.
   Однако у детей, имплантированных после 3 лет с сопутствующими расстройствами речи, внимания, не имевших слухового опыта до имплантации, дактильная речь в сопровождении с устной речью может быть использована при формировании/коррекции произношения, развитии навыков письма.


   Развитие мышления, других психических функций и моторных навыков

   У ребенка все компоненты психической деятельности тесно взаимосвязаны, поэтому формирование слуха и речи зависит от его психофизического статуса, особенно от уровня развития интеллекта и познавательных процессов. Поэтому с маленькими детьми с КИ проводятся занятия по развитию невербальных функций, не связанных с речью.
   Программа невербального развития детей с КИ основана на данных о нормальном формировании психомоторных навыков у детей в этом возрасте [5, 20]. Сурдопедагог обучает родителей развивать разные навыки у ребенка в ежедневных ситуациях, используя предметы обихода и специальные пособия (приложения 4, 5).
   Она включает развитие:
   1) двигательной активности (крупная и мелкая моторика, предметная деятельность);
   2) восприятия окружающего мира (представления о свойствах и функциях предметов и их частей, представления о явлениях, пространственных и временных отношениях предметов и явлений);
   3) внимания (зрительного, слухового, непроизвольного, произвольного), развитие таких свойств внимания, как объем, устойчивость, распределенность, переключаемость;
   4) памяти (слуховой, зрительной, двигательной – кратковременной и долговременной);
   5) игровой деятельности;
   6) воображения;
   7) мышления (наглядно-действенного и наглядно-образного мышления с использованием заданий по конструированию, составлению целого из частей, подбору и сортировке объектов в соответствии с размером/цветом/формой/ количеством, заданий по невербальной классификации, составлении серии сюжетных картинок и пр.);
   8) эмоционально-волевой сферы (формирование умения доводить дело до конца, преодолевать трудности, сдерживать свои желания и считаться с интересами других и др., что необходимо для процесса обучения ребенка).
   Занятия с психологом-дефектологом по развитию этих навыков очень положительно влияют на развитие речи у ребенка.


   Особенности абилитации глухих детей младшего возраста с КИ по сравнению с детьми со слуховыми аппаратами

   При абилитации ребенка раннего возраста с КИ подходят все методики, которые используются для развития слуха и речи у слабослышащих детей, использующих качественные слуховые аппараты. Однако есть ряд особенностей.
   В первый год мы должны уделить максимальное внимание развитию слухового восприятия, прежде всего используя для этого ежедневные обычные ситуации. Поэтому огромную роль в развитии слуха у детей с КИ играют родители, которые постоянно привлекают внимание и вызывают интерес ребенка к звукам, объясняют ему их значение. Наша задача – в короткий срок развить естественное слуховое восприятие с КИ у глухого ребенка до уровня, приближающегося к нормальному слуху, таким образом, чтобы слух начал работать на развитие понимания речи и собственной речи, как у нормально слышащего ребенка. По нашим наблюдениям, на это требуется от 6 до 18 мес. в зависимости от наличия у ребенка слухового опыта, сопутствующих нарушений внимания, подготовленности родителей к процессу абилитации и других причин.
   Ребенок с КИ, имплантированный в младшем возрасте, не нуждается в использовании глобального чтения (чтение по словам на карточках). Эта методика позволяет ребенку с большой потерей слуха накопить словарный запас. У ребенка с КИ овладение новыми словами происходит сначала на слухо-зрительной (если навык чтения с губ у него был уже частично сформирован), а затем, по мере развития слуха, преимущественно на слуховой основе. Однако ребенок с КИ нуждается в раннем овладении навыком послогового чтения, которое используется для развития произносительной стороны речи и служит базой для формирования грамматической системы родного языка (он не слышит в естественной речи наиболее тихие ее части – окончания, предлоги, приставки, которые в русском языке определяют его грамматику).
   Многие направления работы, принятые в верботональной методике проф. П. Губерина (центр СУВАГ, Хорватия) и в методике Э. И. Леонгард, эффективны для детей с КИ – фонетическая ритмика, приемы вызывания звуков у молчащих малышей с КИ, формирование интонационно-ритмической стороны речи, основанные на связи ритмических движений тела и звуков речи, активное вовлечение родителей в процесс развития и обучения ребенка [15]. Исключение – ребенок с КИ не нуждается в опоре на тактильно-вибрационные ощущения, широко используемые в этих методиках, при развитии восприятия звуков. У ребенка с КИ эти процессы опираются на быстро развивающийся слух и слухо-зрительное восприятие. Однако неговорящим детям на начальном этапе реабилитации опора на тактильные ощущения может помочь быстрее вызвать голос, звуки. Если ребенок уже занимается по этим методикам, значит, у него есть хорошие условия для послеоперационной слухоречевой абилитации по месту жительства, и он обычно уже хорошо подготовлен к ней, поскольку на момент операции у него в определенной степени развиты остаточный слух и произносительные навыки.
   Ребенок с КИ не нуждается в использовании сопряженной речи для развития произносительных навыков. Если педагог использует ее при обучении ребенка после имплантации, то это тормозит естественное развитие понимания речи и использование собственной речи у ребенка. Необходимо сразу перейти на последовательно-диалоговую речь. Принцип обучения речи у ребенка с КИ такой же, как при обучении нормально слышащих детей. «Слушай; думай; говори, слушая (повтори)» – вот естественная последовательность речевого процесса. При обучении ребенка с применением сопряженной речи он не может запомнить произнесенные слова и фразы, чтобы использовать их в самостоятельной речи.
   Слухо-зрительное восприятие речи – это естественный способ ее восприятия и для нормально слышащего человека. У ребенка со значительным нарушением слуха даже в СА восприятие речи в большей мере зрительно-слуховое, поскольку он слишком мало слышит. Обучение глухого ребенка раннего возраста восприятию речи и устной речи в значительной степени опирается на формирование у него зрительного внимания к лицу говорящего, подражание его артикуляторным движениям. Если эти навыки у малыша сформированы, то это благоприятный показатель развития у него речи после имплантации, потому что они свидетельствуют об общей сформированности процессов внимания и подражательной активности, важных для обучения. Однако после подключения процессора КИ ситуация меняется. Ребенок привык ориентироваться на зрение как на более надежный источник информации, а нам надо, чтобы он стал больше обращать внимание на слух. Но делать это надо постепенно, увеличивая долю слухового предъявления речи. Один из наиболее естественных способов – постепенно увеличивать общение с ребенком, сидя не напротив него, а рядом с ним со стороны КИ, например, играя вместе, читая-рассматривая книжку. В этом случае он хорошо слышит речь и при этом, не видя движений губ, внимательнее слушает. По мере развития слухового восприятия с КИ ребенок будет все больше опираться на слух. Но слухо-зрительное восприятие необходимо при работе над произносительной стороной речи. И мы используем его, чтобы облегчить ребенку с КИ понимание слов в начальный период. Когда мы пытаемся объяснить ребенку значение нового слова, нам важно, чтобы он понял, что значит это слово. Наша цель не сделать из малыша «слушающую машину», а с помощью слуха научить его понимать речь и говорить.
   Естественные жесты, которые сопровождают нашу речь при общении с маленькими детьми, можно использовать. Это облегчает ребенку освоение значения слова. Мы сопровождаем ими свою речь при общении с нормально слышащими детьми и взрослыми («дай», «на», «нет», «пока», «садись», «кушать», «нельзя», «привет», «большой», «маленький» и др.). Естественные жесты, сопровождающие речь, не заменяют ее и не конкурируют с овладением устной речью. Мы говорим малышу: «Дай мне большой мяч» и естественно сопровождаем ее жестами «дай», «мне», «большой». Если малыш понимает просьбу на слух, то жесты здесь не нужны. Но они помогут ему понять просьбу, если он не понял ее сразу. В этом случае можно повторить фразу, но уже сопровождая ее соответствующими жестами. Чтобы быстрее научить ребенка понимать слова на слух, нужно сначала дважды повторить просьбу без жеста, а затем, если ребенок не понял ее, повторить предложение в сопровождении жеста. Через какое-то время малыш будет понимать эту фразу только на слух.
   Специальные жесты (элементы жестовой речи глухих), которые глухие дети, обычно усваивают при посещении специализированного детского сада для детей с нарушениями слуха, общаясь там с другими глухими детьми и взрослыми, являются заменителями речи и конкурируют с овладением устной речью. Детям с КИ не нужны специальные жесты, они отрицательно влияют на развитие у ребенка понимания устной речи и ее развития.
   Глухой ребенок, имплантированный до 3 лет, не нуждается в использовании дактильной формы речи как средства формирования звукопроизношения. Исключение составляют дети с выраженными двигательными нарушениями и центральными слуховыми расстройствами. Но и в этом случае на начальном этапе развитие произносительных навыков осуществляется на слухо-зрительной и слуховой основе; приемов, связывающих звук с жестом (верботональная методика, фонетическая ритмика); навыков послогового чтения. И только для детей старше 4 лет, если отсутствует ожидаемая динамика развития речи (при наличии систематических занятий сурдопедагогов и родителей), целесообразно включить дактилирование в качестве средства формирования звукопроизносительных навыков и уточнения буквенного состава слова.
   Если ребенок уже владеет дактилированием, и оно ему помогает вспомнить, как произнести слово, то это надо использовать для развития у ребенка умения говорить без опоры на дактилирование. Произнося слово, сначала ребенок помогает себе дактилированием, а затем он тут же должен повторить это слово 2 раза без дактилирования.
   Использование логопедических методов работы. Может ли с детьми с КИ работать логопед? В нашем центре с детьми с КИ работают вместе сурдопедагог и логопед. Идея объединения усилий двух специалистов была связана с тем, что сурдопедагог на своем занятии прежде всего сконцентрирован на развитии у ребенка слухового восприятия, восприятия речи и ее понимания. Логопед же больше внимания уделяет развитию произносительных навыков. Разделение этих процессов особенно плодотворно, когда слушание у ребенка еще требует много усилий и когда в короткий срок необходимо сделать быстрый скачок в развитии ребенка. Если при выполнении задания «Дай собаку» из набора 5–7 игрушек, мы будем требовать не только дать соответствующую игрушку (это предполагает, что ребенок услышал слово, узнал его, соотнес с нужной игрушкой и выбрал ее), но и сказать «Н а собаку», а мы при этом еще будем уточнять его произношение, то это сбивает ребенка, мешает запоминанию им слухового образа слова. Логопед же, используя меньший набор игрушек, будет добиваться более точного произношения этих же слов. При этом оба специалиста используют один и тот же речевой материал. Конечно, и сурдопедагог стимулирует произнесение звуков и слов во время своего занятия, а логопед требует от ребенка прислушивания к звукам. В целом такое условное разделение на занятия с преобладанием слуховой и языковой работы и занятия, где больший удельный вес занимает развитие произносительных навыков, типично при работе с детьми с нарушениями слуха.
   Целесообразность привлечения логопеда к абилитации детей с КИ обусловлена и тем, что в логопедии разработаны эффективные методы работы с детьми с разными речевыми нарушениями – моторной алалией, дизартрией, артикуляторной диспраксией, дисфонией. А многие дети с нарушениями слуха имеют эти речевые расстройства как самостоятельные нарушения либо как первичные (в результате поражения соответствующих центров мозга), либо как вторичные, вследствие нарушения развития двигательных речевых центров из-за глухоты в раннем возрасте. Кроме того, во многих регионах нет сурдопедагогов, и у детей с КИ есть возможность заниматься только с логопедом.
   Но логопед, работающий с детьми с КИ, должен иметь опыт работы с детьми с тяжелыми расстройствами речи (сенсомоторная и моторная алалия, дизартрия, задержкой речевого развития и др.). Очень важно, чтобы он ознакомился с литературой по развитию слухового восприятия у слабослышащих, детей с нарушениями речи, детей с КИ. Логопед должен использовать приемы вызывания и постановки звуков речи у неговорящего ребенка с КИ для активизации его голосовой и артикуляторной деятельности. Наша цель в этот момент не столько добиться от ребенка качественного произнесения конкретных звуков речи, сколько подтолкнуть к появлению у интонационно-модулированного лепета, который он пропустил из-за глухоты. Если делать акцент на тщательном произнесении отдельных звуков до формирования у ребенка навыка имитации интонационно-ритмической структуры слова или короткой фразы, то у него сформируются трудно устранимые нарушения плавности речи, неестественное звучание голоса. Логопед должен осознавать, что ребенок с КИ имеет не только проблемы в развитии произносительных навыков, но и общее недоразвитие речи (уровень развития речи 1-го или, в лучшем случае, 2-го уровня) вследствие отсутствия пассивного словаря и грамматических представлений. Ребенок нуждается в многолетней целенаправленной работе по формированию языковой системы – накоплению пассивного и активного словаря, формированию грамматических представлений, развитию связной речи, в том числе используя овладение навыком аналитического чтения с обязательным разбором понимания прочитанного, а позднее пересказа.

   Наш подход к абилитации маленьких детей с КИ близок к слухоречевому (audio-verbal) методу и основан на следующих положениях:
   • развитие слуха у глухого малыша с КИ происходит естественным образом в течение всего дня в процессе обычных дел и общения с заботящимися о нем взрослыми. На основе развивающегося слуха происходит естественное развитие речи, как у нормально слышащего ребенка:
   «Слушаем, думаем и говорим, слушая весь день!»;
   • естественными и лучшими учителями развития речи и родного языка у малыша являются его родители и близкие;
   • целью развития слуха и речи у ребенка с КИ, имплантированного в раннем возрасте, является подготовка его к обучению в массовой школе.
   При правильной работе глухие дети, имплантированные в возрасте до двух лет, а при раннем слухопротезировании и в более старшем возрасте, имеют реальный шанс догнать по развитию нормально слышащих детей. Однако это требует длительной и интенсивной сурдопедагогической поддержки и обязательного активного участия родителей в этом процессе. В связи с этим обучение родителей развитию слуха и речи у малыша с КИ в естественных ситуациях общения и при выполнении обычных ежедневных дел является одним из ведущих направлений работы сурдопедагога.


   Психологическая поддержка. Роль родителей и близких

   Работа с родителями начинается уже на этапе отбора детей на кохлеарную имплантацию. На этом этапе психологическая помощь ребенку и его близким заключается, в первую очередь, в предоставлении максимально полной информации о КИ, об особенностях развития детей с КИ, их проблемах и способах решения этих проблем. Обязательно обсуждаются условия слухоречевой реабилитации ребенка после кохлеарной имплантации по месту жительства – наличие возможности регулярно заниматься с сурдопедагогом и логопедом, возможности обеспечить ему речевую среду, возможности родителей заниматься с ребенком самостоятельно. Наличие у родителей опыта самостоятельных занятий является одним из важных условий для проведения кохлеарной имплантации на бюджетной основе детям этой категории. Родителей необходимо настроить на систематические самостоятельные занятия с ребенком, предоставить им информацию о том, как развивать у него слух, речь и общие когнитивные и моторные навыки для достижения результатов имплантации [6, 7, 9, 10] (приложения 4, 5, 6).
   После операции необходимо подготовить родителей и близких к поведению ребенка после включения процессора КИ и его изменению в процессе реабилитации. Родителей следует предупредить, что в первое время ребенок может не реагировать на звуки, возможно, он будет более капризным, быстрее утомляться. Родители должны быть терпеливыми и знать, что в любом случае результаты использования КИ будут видны не сразу и потребуется долгая кропотливая работа, в результате которой ребенок сможет понимать речь и говорить. Важно обучить их наблюдать за реакциями и поведением ребенка, научить их контролировать работоспособность и усиление КИ, оценивать правильность его настройки, ознакомить с особенностями и некоторыми ограничениями восприятия речи с помощью КИ.
   Часто приходится учить родителей малыша другому стилю общения с ним, основанному на большем участии слуха, а не жестов. В этой работе полезна видеозапись взаимодействия родителей с ребенком в естественных и учебных коммуникативных ситуациях, их обсуждение и анализ, просмотр видеозаписей взаимодействия других детей с близкими как удачных поведенческих моделей.
   Очень важно познакомить родителей с другими родителями, которые воспитывают детей с КИ, особенно тех, чьи дети достигли хороших результатов. Родители поддерживают друг друга, делятся советами о том, как развивать ребенка, заниматься с ним, решать учебные, психологические, социальные проблемы.
   Родители ребенка должны присутствовать на занятиях с сурдопедагогом и логопедом и участвовать в них. Полезно, чтобы часть занятия проводил родитель, а педагог наблюдал и корректировал его ошибки. Педагоги должны ежедневно давать задания родителям для работы дома и проверять их выполнение.
   Участие родителей в достижении высоких результатов речевого и умственного развития ребенка с КИ играет очень важную роль. Как показывает наш опыт, родители детей, научившихся успешно использовать КИ для развития речи и подготовленных к обучению в массовой или речевой школе, после имплантации ежедневно занимались с детьми самостоятельно 2–3 часа в течение 2–3 лет.
   Специалисты центра должны также помогать родителям в организации реабилитации по месту жительства, консультируя родителей и местных специалистов, предоставляя им информацию о целях, задачах, содержании и приемах работы с детьми с КИ. Необходимо помочь родителям выбрать оптимальное для развития ребенка детское дошкольное учреждение. Тип учреждения определяется возрастом ребенка, уровнем его слухоречевого, коммуникативного и когнитивного развития, наличием различных детских учреждений в районе проживания, степенью участия родителей ребенка в его реабилитации. Для каждого ребенка этот вопрос должен решаться индивидуально с учетом указанных обстоятельств. Следует также иметь в виду, что всем детям с КИ необходимо постоянно находиться в речевой среде, но не менее важно обеспечить возможность ежедневных специальных занятий с ребенком по развитию слуха и речи. На начальном этапе дети могут посещать сурдологические центры или группы интеграции для детей с нарушениями слуха. При этом для оптимального развития слухоречевого восприятия им должны быть обеспечены условия для интенсивной слуховой тренировки и устной речи как средства общения (индивидуальные ежедневные занятия) и из программы их обучения следует исключить использование дактильной речи. Родители должны научить персонал управлять процессором КИ – включать/выключать, менять батарейки, контролировать работоспособность.
   После 6–12 месяцев правильно организованной и эффективной реабилитации при наличии положительной динамики слухоречевого развития детям, имплантированным до 3 лет, рекомендуется посещать логопедические детские сады или группы интеграции для детей с нарушением слуха, а также регулярные дополнительные индивидуальные занятия с сурдопедагогом и логопедом, имеющими опыт работы с детьми с тяжелыми нарушениями речи или смешанными расстройствами слуха и речи.
   У детей, имплантированных в возрасте старше 3 лет, а также детей, которые имеют сопутствующие расстройства (интеллекта, памяти, внимания, нервно-мышечной системы и др.), не имели слухового опыта и опыта систематических занятий с сурдопедагогом, развитие слухоречевых навыков с КИ, речи, языковой системы происходит более медленными темпами. Им рекомендуется более длительное посещение детского сада для слабослышащих детей (группы интеграции) и дополнительные индивидуальные занятия с сурдопедагогом, логопедом. Часть этих детей по окончании детского сада для слабослышащих детей готовы к обучению в массовой или речевой школе. Но им также нужно продолжать заниматься с сурдопедагогом, логопедом развитием речи, чтения и письма. Детям с наиболее тяжелыми сопутствующими расстройствами, а также детям, не получившим необходимой слухоречевой реабилитации, по состоянию развития речи рекомендуется обучение в школе для слабослышащих детей.
   Если ребенок имплантирован в возрасте до 3 лет или если он имел слуховой опыт, то он может посещать логопедический или массовый детский сад с самого начала, но при этом он должен регулярно индивидуально заниматься развитием слуха и речи с сурдопедагогом и логопедом. Кроме того, родители должны также регулярно заниматься с ребенком по заданиям специалистов центра кохлеарной имплантации или местного педагога. Более адекватные условия для развития ребенка с КИ имеются в логопедическом детском саду, поскольку там есть речевая среда, меньше детей в группе, персонал готов к работе с детьми с нарушениями речевого развития, программа воспитания направлена на интенсивное развитие речи у детей. Но специалисты должны пройти курс обучения ро работе с детьми с КИ.
   Значительная часть детей, имплантированных в возрасте до 3 лет, при условии систематических занятий и отсутствии сопутствующей грубой патологии нервной системы, может быть подготовлена к обучению в массовой школе, хотя состояние их речевого развития будет несколько отставать от нормы (общее недоразвитие речи 3-го уровня). Поэтому детям, как правило, будет нужна дополнительная помощь сурдопедагога или логопеда, направленная на развитие языковой системы, навыков чтения и письма. Дополнительные занятия по родному языку может проводить также учитель начальных классов.



   3.5. Слухоречевая реабилитация ранооглохших детей старшего дошкольного и школьного возраста с КИ

   Слухоречевая реабилитация этой группы детей после кохлеарной имплантации включает те же периоды, что и реабилитация детей младшего возраста (см. с. 91). Конкретное содержание послеоперационной слухоречевой реабилитации детей этой группы, включая все компоненты – развитие слуха, языка, речи и др. (см. разд. 3.3), определяется уровнем слухового и речевого развития ребенка на момент имплантации. Как показывает наш опыт, этот уровень может быть очень разным. С одной стороны, среди таких пациентов есть дети, которые используют постоянно слуховой аппарат (несмотря на его низкую эффективность для восприятия речи) и устную речь как основное средство общения (дети с функциональной речью). С другой стороны, есть дети, которые практически не использовали слуховой аппарат и обучаются исключительно жестовой и дактильной речи (довербальные дети) [9].
   Общим в коррекционной работе для всех этих детей является то, что потенциально все они после подключения процессора КИ имеют возможность слышать и различать самые тихие звуки, все звуки речи, в том числе и высокочастотные. Поэтому в первый период (6–18 мес.) развитие слухового восприятия является ведущим направлением работы, цель которой – в короткий срок развить слуховое восприятие с помощью КИ, в том числе и отдельных фонем, так чтобы использовать этот слух для развития понимания речи и собственной речи у ребенка. При этом так же, как у долингвально оглохших малышей, у этой категории детей последовательно развивают умение обнаруживать, различать, узнавать, запоминать неречевые звучания, отдельные признаки звуков (громкость, число, длительность), слова, фразы, отдельные фонемы и т. д. Приемы, используемые для этого, зависят прежде всего от возраста ребенка.
   У детей, которые использовали слуховой аппарат, процессы слухового анализа частично сформированы – они уже умеют со СА обнаруживать звуки (неречевые и слова), различать и узнавать некоторые из них. С КИ у ребенка появляются принципиально новые возможности для развития этих навыков, но в первое время он будет делать это хуже, чем со слуховым аппаратом. И эта ситуация сходна с развитием слухового восприятия с КИ у позднооглохших детей – то, что хранится в памяти ребенка, отличается от того, что он слышит с КИ. Ребенка нужно в определенной степени учить заново. Но процесс переобучения идет у них достаточно быстро и, главное, быстро набирает темпы. То, что со слуховым аппаратом раньше осваивалось за недели, с КИ удается достичь значительно быстрее. Благодаря КИ ребенок начинает спонтанно осваивать новые слова из речи окружающих, что было невозможно для него со слуховым аппаратом. Мы рекомендуем те же направления тренировки, что и для позднооглохших детей и взрослых (разд. 3.1). Так же, как у позднооглохших детей, у этих пациентов уже с первых дней после включения процессора КИ следует развивать умение различать окружающие звуки, число слогов в слове, различать слова и фразы при парном сравнении, оценивая их длительность, узнавать знакомые слова и фразы при парном сравнении и выборе из 3–5, накапливать слуховые образы слов и фраз, используемых в жизни т. д. Их надо учить различать отдельные звуки речи (при парном сравнении, при выборе из 3–5 и т. д.) и дифференциальные признаки фонем (звонкость – глухость, взрывность – шумность и др.). При этом так же, как у позднооглохших пациентов, надо стремиться достичь 90–100 % фонемной разборчивости в слогах. Это создает для ребенка/ подростка условия для развития восприятия речи только на слух.
   У детей старшего возраста и подростков, не имевших слухового опыта, содержание слуховой работы имеет много общего с работой с маленькими детьми. Здесь следует особое внимание уделить развитию восприятия звуков окружающей среды, бытовых звуков, имени ребенка, имен близких и других актуальных и часто звучащих слов. Для включения этих навыков в ежедневную жизнь ребенка необходимо с первого занятия привлечь к этой работе родителей, которые должны постоянно привлекать внимание ребенка к окружающим звукам и участвовать в занятиях. Интенсивная слуховая и слухоречевая работа на начальном этапе для этой категории детей имеет особое значение. Для них очень важно осознать, что звуки разные и несут какое-то значение (это – звук голоса, это – шумит компьютер, а это звонит телефон). Если этого удается достичь в первые 2–4 недели, то у ребенка повышается мотивация к занятиям и использованию КИ. Если ребенок начинает интересоваться звуками, то это очень важный прогноз того, что он будет пользоваться КИ.
   Работа по развитию слухового и слухоречевого восприятия проводится параллельно с развитием устной речи, произносительных навыков, языковой способности. С КИ в этом все большее участие принимает слух, развивающийся у ребенка.
   Коррекция и развитие произношения у детей должны проводиться на основе развивающегося слуха. Ребенка надо сначала научить слышать звуки речи, интонацию, носовой/ неносовой оттенок голоса, слышать разницу в правильном и неправильном произношении другого человека, а на основе этого учить его контролировать свое произношение.
   По мере развития у детей слухового восприятия основной проблемой в развитии понимания речи и собственной речи у детей этой группы является ограниченный словарный запас и несформированность грамматической системы. Эти дети очень медленно накапливают словарный запас и грамматические представления, что обусловлено тем, что они уже прошли сенситивный период для развития речи. В развитии речи у них большую роль играют дополнительные занятия по родному языку и чтение.


   Вопросы и задания

   1. Каковы особенности восприятия звуков и речи у детей и взрослых с КИ?
   2. Какие основные причины определяют особенности восприятия звуков пациентом с кохлеарным имплантом?
   3. Какие методы используются для слухоречевой реабилитации детей и взрослых с КИ?
   4. Перечислите оптимальные условия для развития слухоречевого восприятия у детей/взрослых с КИ.
   5. В чем заключается настройка процессора КИ?
   6. Какова роль сурдопедагога и родителей при настройке процессора КИ?
   7. В чем особенности настройки процессора КИ у разных групп пациентов?
   8. Назовите критерии правильности настройки процессора КИ.
   9. Перечислите составляющие послеоперационной реабилитации пациентов с КИ.
   10. Перечислите задачи программы слухоречевой тренировки позднооглохших детей и взрослых.
   11. Назовите принципы тренировки слухового восприятия с кохлеарным имплантом.
   12. Подготовьте речевой материал для тренировки умения различать слова/предложения/фонемы/признаки фонем при парном сравнении и при закрытом выборе из 3– 10 сигналов для детей раннего, дошкольного и школьного возраста, позднооглохших взрослых.
   13. Расскажите о периодах слухоречевой реабилитации ранооглохших детей с КИ.
   14. Каковы ключевые этапы развития слухового восприятия у ребенка с КИ?
   15. В каких ситуациях происходит развитие слуха и речи у ранооглохших детей с КИ?
   16. Каковы особенности коррекционной работы по развитию слуха и речи у маленьких детей после кохлеарной имплантации по сравнению с детьми с СА?
   17. Каковы особенности коррекционной работы по развитию слуха и речи у детей школьного возраста после кохлеарной имплантации?
   18. В чем заключается психологическая помощь пациенту с кохлеарным имплантом и его близким?



   Глава 4. Сопровождение детей и взрослых с кохлеарными имплантами


   4.1. Сурдологическая и неврологическая помощь пациентам с КИ

   Все пациенты с КИ находятся на учете у сурдолога в местном сурдологическом центре или кабинете как пациенты с нарушением слуха. Пороги слуха пациентов на неимплантированном ухе у них обычно соответствуют глухоте. Такие же пороги слуха они имеют на имплантированном ухе при выключенном или неисправном КИ, незаряженных батареях. При нормально работающем и правильно настроенном КИ пороги слуха обычно составляют 25–40 дБ. Сурдолог осуществляет контроль состояния слуха пациентов с КИ. При повышении порогов слуха и снижении разборчивости речи с КИ пациенту рекомендуется пройти контроль и коррекцию настройки речевого процессора в центре кохлеарной имплантации. Если пациент продолжает носить СА на неимплантированном ухе, сурдолог также контролирует правильность настройки СА, состояние вкладыша.
   Лечение воспаления среднего уха на стороне имплантации следует проводить с особой осторожностью. В случае наличия у пациента воспалительных явлений в среднем ухе сурдолог или ЛОР-врач срочно оказывают традиционное лечение, исключая все виды физиотерапии, кроме КУФ. При необходимости назначаются антибиотики. Местному специалисту следует сразу связаться со специалистами центра кохлеарной имплантации и получить консультацию. Сурдолог поддерживает связь со специалистами центра кохлеарной имплантации по всем вопросам лечения и реабилитации. В работе сурдолога с пациентом с КИ важная роль отводится также предотвращению возникновения воспалительных явлений в носоглотке, могущих быть причиной отитов. Это, в свою очередь, может привести к осложнениям, критичным для работы КИ.
   У многих детей с КИ, потерявших слух вследствие воздействия патологических факторов в перинатальный период, а также взрослых и детей, потерявших слух вследствие нейро-инфекций, черепно-мозговых травм, нейрохирургических операций, имеются дополнительные проблемы с нервной системой (энцефалопатия, нарушения внимания, гиперкинез, двигательные расстройства и др.), влияющие на процесс реабилитации. В таких случаях важно, чтобы пациент постоянно получал квалифицированную помощь невролога.
   Пациент должен сообщить лечащему врачу, что он имеет КИ, а при назначении диагностических и лечебных процедур обязательно проконсультироваться в центре кохлеарной имплантации или у представителя фирмы-производителя.


   4.2. Техническое сопровождение пациентов с КИ

   КИ является сложным дорогостоящим устройством, и пациенты с КИ нуждаются в постоянном техническом сопровождении. Пациент, а при имплантации ребенка – его родители, должны оберегать КИ от механических повреждений, статического электричества, влаги, пыли. Родители должны объяснить ребенку необходимость бережного отношения к КИ.
   Родители должны следить за тем, чтобы процессор КИ у детей всегда имел нормально работающие элементы питания. На внешнем блоке КИ имеется специальный (обычно световой и звуковой) индикатор разрядки батарей. Как правило, после индикации разрядки батарей КИ еще некоторое время работает, но передаваемые им сигналы при этом имеют меньший уровень и воспринимаются как более тихие, снижается разборчивость речи. Родители должны постоянно иметь запасной комплект заряженных элементов питания для замены разрядившихся. При индикации разрядки батарей их необходимо заменить. Взрослые, дети старшего дошкольного и школьного возраста сами заменяют и заряжают элементы питания процессора КИ.
   Наиболее типичные проблемы, связанные с технической эксплуатацией КИ, – это замена неисправных или изношенных элементов внешней части КИ (кабели, соединяющие микрофон с процессором или блоком питания, микрофон или процессор). При воздействии электростатического разряда возможна потеря программ настройки процессора КИ. В этом случае необходимо перепрограммировать процессор КИ. Эти проблемы обычно решают специалисты центра, в котором была проведена операция и настройка процессора КИ.
   Срок использования имплантированной части КИ теоретически не ограничен, но точно неизвестен, поскольку первые пациенты, использующие промышленно производимые КИ, были имплантированы около 25 лет назад. Обычно фирмы-производители дают гарантию на имплантированную часть КИ до 10 лет. Случаи поломки внутренней (имплантированной) части КИ редки. Как правило, это происходит вследствие механического повреждения (удар по голове на стороне расположения КИ). Вследствие нарушения правил эксплуатации возможно размагничивание магнита внутренней части КИ (к нему крепится радиопередатчик внешней части на коже головы). Это может произойти в результате пребывания пациента в сильном магнитном поле – например, при проведении обследования методом магнитно-резонансной томографии. В этих случаях пациент нуждается в реоперации и замене имплантированной части КИ. Более подробно меры предосторожности описаны ниже.


   4.3. Меры предосторожности для пациентов с КИ


   Следует прежде всего сказать, что в целом пациент с КИ ведет такой же образ жизни, как и другие люди. Многие наши пациенты, в том числе и дети, активно занимаются спортом. Но пациент с КИ должен соблюдать определенные меры предосторожности.


   Общие меры предосторожности

   Необходимо предохранять внешний блок КИ с речевым процессором от влаги, ударов, пыли.
   Перед принятием водных процедур (душ, ванна, купание) необходимо всегда снимать внешний блок КИ.
   Необходимо беречь голову от ударов, особенно ту ее часть, где расположен КИ.
   При лечении пациент должен сообщить лечащему врачу, что он имеет КИ, а при назначении диагностических и лечебных процедур обязательно проконсультироваться в центре кохлеарной имплантации или у представителя фирмы-производителя.
   Первые 6 недель после операции имплантированная часть КИ очень уязвима, поэтому в этот период следует соблюдать особую осторожность.


   Бытовые ситуации

   Устройства защиты против краж в магазинах. Многие магазины при выходе снабжены устройствами, сигнализирующими о выносе неоплаченного товара. Эти устройства создают магнитное поле. Они не могут повредить внутреннюю или внешнюю часть КИ. Но взрослые пациенты предпочитают выключать процессор, поскольку если он включен, то они могут слышать звук при прохождении через эти устройства. Иногда КИ может активировать такое устройство защиты, поэтому пациент должен всегда иметь с собой карточку пациента.
   Системы контроля и защиты в аэропортах и других местах. Более сложные устройства контроля и защиты в аэропортах и других местах создают сильные магнитные поля, которые могут стереть программу в речевом процессоре КИ. Такие системы обычно снабжены предупреждением о том, что люди, имеющие стимулятор сердца, не должны через них проходить. Если есть такое предупреждение, необходимо снять речевой процессор КИ и выключить его. Рентгеновская система контроля при прохождении через нее не причинит вреда выключенном речевому процессору. Следует обязательно показать карточку пациента и руководство пользователя персоналу аэропорта. Поскольку внутренняя часть КИ может активировать устройство контроля, пациент должен попросить провести ручной контроль. При наличии в аэропорту специального контрольного входа для инвалидов следует воспользоваться этим входом.
   Если программа речевого процессора стерлась, то процессор может быть перепрограммирован в центре кохлеарной имплантации. Если речевой процессор позволяет сохранить в памяти несколько программ, то при стирании одной программы можно в этот период пользоваться другой, сохранившейся программой.
   Полеты на самолете. Авиалинии требуют выключения электронных приборов при взлете и посадке. Речевой процессор КИ относится к таким приборам, поэтому его необходимо выключить на весь период, пока включено табло «Пристегнуть ремни кресел». Это связано с тем, что речевой процессор издает сигналы, которые могут создавать помехи в работе приборов самолета. Необходимо следовать всем инструкциям экипажа самолета, касающихся персональных компьютеров и других электронных устройств. Если пациент летит один, то он должен сообщить стюардессе, что он глухой.
   Использование сотового телефона. Многие пациенты успешно пользуются сотовыми телефонами. Перед покупкой сотового телефона следует проверить его совместимость с речевым процессором КИ: проверить отсутствие звуковых помех в КИ и телефоне собеседника. Некоторые модели сотовых телефонов (отмечены случаи с телефонами GSM при расстоянии до 2 м) могут вызвать помехи в работе речевого процессора.


   Статическое электричество

   Электростатические заряды могут повлиять на различные компоненты системы кохлеарной имплантации. В этом случае возможны 2 типа проблем с КИ:
   • стирание программы речевого процессора, который можно легко перепрограммировать в центре кохлеарной имплантации;
   • повреждение внутренней части КИ. Встречается крайне редко, в большинстве случаев происходило с детьми, катавшимися на пластмассовых горках.
   Поэтому пользователи КИ должны стараться не создавать статическое электричество.
   При сомнениях в работоспособности речевого процессора КИ необходимо проверить его в центре кохлеарной имплантации.
   Статическое электричество всегда окружает нас, но, следуя простым предосторожностям, можно минимизировать его влияние.
   Игра детей с пластмассовыми игрушками и оборудованием (пластмассовые горки, бассейны с шарами, туннели для ползания, пластмассовые батуты).
   Перед тем, как играть с этим оборудованием, необходимо снять внешний блок КИ. Недостаточно просто выключить речевой процессор.
   Нельзя допускать прикосновения игрушек, генерирующих статическое электричество (например, плазменные тарелки и шары), к любым частям КИ. Надо постараться отговорить ребенка играть с такими игрушками.
   Одежда. Речевой процессор и провода должны быть прикрыты одеждой, которая защищает их от случайных прикосновений с предметами, которые могут иметь статический заряд. При выборе одежды желательно приобретать одежду из хлопка или других натуральных волокон, потому что они не накапливают статическое электричество, как искусственные материалы. Применение антистатических ополаскивателей (кондиционеров) для белья может уменьшить эту проблему.
   Для снятия статического заряда можно использовать антистатический аэрозоль в автомобиле и дома (если нет аллергии), распыляя его на одежду и ковры. Если на одежде имеется электростатический заряд, следует разрядиться, прикоснувшись к батарее отопления или водопроводному крану.
   При надевании одежды речевой процессор КИ надевается последним, а при раздевании снимается первым, так как при надевании или раздевании на вещах может накапливаться статический заряд.
   Выбор шапки/шляпы. При выборе головного убора, если он достаточно тяжелый, следует подобрать шапку так, чтобы она не давила на КИ и операционный шов.
   Прикосновение к речевому процессору КИ. Возможны ситуации, когда пациент сам накапливает на себе заряд статического электричества, и этот заряд может пройти через речевой процессор, когда пациент его поправляет. Чтобы предотвратить это, рекомендуется надевать и снимать речевой процессор в 2 этапа:
   При снимании речевого процессора:
   • сначала прикоснуться к телу,
   • затем взять речевой процессор.
   Когда берут речевой процессор со стола, чтобы надеть:
   • сначала прикоснуться к столу,
   • затем взять речевой процессор.
   Экраны телевизоров, компьютерные мониторы, плазменные панели. Необходимо избегать прикосновений любых частей КИ к экранам телевизоров и объяснить детям, что этого делать нельзя. Регулярное протирание экрана телевизора антистатическим спреем поможет уменьшить накопление статического заряда на экране.
   Экраны мониторов, изготовленные после 1996 г., устойчивы к накоплению статического электричества, поэтому при работе с ними нет риска для КИ. Для более старых моделей мониторов риск повреждения КИ небольшой, и он может быть еще уменьшен, если использовать дополнительный антистатический экран к монитору и программы «touch screen», прикасаясь к экрану карандашом с резиновым наконечником, а не пальцем.
   Выход из автомобиля. Для того чтобы предотвратить получение разряда статического электричества при выходе из автомобиля, взрослые и дети старшего возраста должны держаться за его дверь до тех пор, пока их ноги не коснутся земли. Маленьким детям также следует помогать при выходе из машины, учитывая это обстоятельство.
   Лабораторные занятия в школе и институте. Во время проведения экспериментов со статическим электричеством (входят в школьную программу) на уроках физики в школе или институте пациенту необходимо снять внешний блок КИ. Пользователи КИ никогда не должны работать с генераторами Ван дер Граафа, поскольку они создают очень высокий уровень статического электричества.
   Гроза. Если пациент с КИ находится на улице во время грозы, он должен следовать обычному совету в такой ситуации – снять металлические предметы. Поэтому внешнюю часть КИ надо снять, так как она содержит металлические компоненты.
   Ребенок с КИ, находящийся во время грозы в помещении, может испугаться или испытывать беспокойство от громких звуков. Поэтому взрослые могут снять с него речевой процессор на время грозы.
   Электромагнитные помехи на КИ. Пользователи КИ иногда слышат электромагнитные наводки (помехи) от различного электрооборудования. Это временные явления, которые не могут повредить какие-либо части КИ и не должны вызывать беспокойство. Помехи могут встречаться, когда пациент находится вблизи высоковольтных линий передач или в радиусе до 2 км от теле– или радиомачты. Необходимо помнить, что радиопередатчики используются автомобилями такси, медицинской, пожарной помощи, милиции, а также радиостанциями.
   Мобильные телефоны обычно не вызывают помех в работе речевого процессора КИ. Зарегистрированы случаи помех при пользовании телефонами GSM на расстоянии до 2 м.
   Электромагнитные помехи от КИ. Речевой процессор КИ может вызвать помехи в работе некоторых моделей телевизоров, особенно с комнатной антенной. Эти помехи можно устранить, отдалив процессор от телевизора. Иногда КИ вызывает помехи в работе компьютерных колонок, радиоуправляемых игрушек. Это не приносит никакого вреда КИ или его пользователю, но может мешать работе этих приборов.
   Ремонтные работы. При ремонте автомобиля с включенным двигателем необходимо соблюдать стандартные меры предосторожности и снять внешнюю часть КИ. Необходимо соблюдать особые меры предосторожности, чтобы избежать удара большого напряжения, который может повредить внутреннюю часть КИ даже при снятой внешней части.


   Рекомендации по медицинским процедурам

   Общие медицинские рекомендации для пользователей КИ.
   1. С 2003 г. в большинстве стран пациентам с КИ, а также пациентам, которым предполагается провести кохлеарную имплантацию в ближайшее время, делают прививку против пневмококкового менингита.
   2. Воспаление среднего уха на имплантированной стороне следует лечить с особой осторожностью. Лечение
   проводится срочно специалистами центра или местным специалистом. Последний должен немедленно сообщить об этом в центр кохлеарной имплантации и получить необходимые рекомендации. При необходимости назначают прием антибиотиков.
   Рекомендации по специфичным методам лечения и диагностики.
   Электроэнцефаллография (ЭЭГ) – метод диагностики патологии структур головного мозга посредством регистрации его электрических потенциалов – может проводиться пациентам с КИ без ограничений при выключенном и снятом речевом процессоре.
   Электрокардиография (ЭКГ) – метод диагностики патологии сердечно-сосудистой системы посредством регистрации его электрических потенциалов. Может проводиться пациентам с КИ без ограничений при выключенном и снятом речевом процессоре.
   Электромиография – метод диагностики патологии нервно-мышечной системы – может проводиться пациентам с КИ без ограничений при снятом речевом процессоре.
   Электронейрография – метод диагностики патологии периферических нервов – может проводиться пациентам с КИ без ограничений при выключенном и снятом речевом процессоре.
   Обследования и лечебные процедуры с помощью ультразвука (ультразвуковая диагностика, сонография, доппле-рография). Использование ультразвукового диагностического оборудования, а также приборов для ультразвуковой чистки зубов не представляет какого-либо риска повреждения КИ. Однако ультразвук не рекомендуется прикладывать непосредственно на стороне КИ. Необходимо также удалить внешнюю часть КИ, когда используется ультразвуковое устройство. Терапевтический (разрушающий) ультразвук использовать нельзя.
   Рентген и компьтерная томография безопасны для КИ. Процедуры с рентгеновским облучением проводить
   можно, только предварительно следует, выключив и сняв внешнюю часть КИ, удалить его подальше от рентгеновской установки.
   Магнитно-резонансная томография (МРТ). Использование МРТ возможно только с очень большой осторожностью, поскольку процедура может повлечь смещение импланта или необратимое размагничивание магнита имплантированного приемника. Проведение такой процедуры недопустимо без предварительной консультации с представителями центра кохлеарной имплантации или фирмы-производителя. КИ может быть поврежден, даже если пациент просто находится вблизи установки МРТ независимо от того, работает она или нет.
   Последние модели КИ позволяют проводить определенные процедуры на МРТ-установках. В некоторых моделях КИ предусмотрена возможность удаления магнита имплантированного приемника с помощью минимального хирургического вмешательства для проведения МРТ-процедур. С другими моделями КИ проведение МРТ-процедур недопустимо. В целях безопасности пациента и КИ необходимо получить детальные инструкции у специалистов центра кохлеарной имплантации и представителя фирмы-производителя в каждом отдельном случае.
   Электрохирургия. Нельзя использовать монополярные электрохирургические инструменты в области головы и шеи. Биполярные электрохирургические инструменты нельзя использовать в радиусе 2 см от импланта: высокочастотные токи могут повредить электронику импланта. Это относится и к хирургической стоматологии.
   Терапевтическая диатермия – метод лечения с помощью электромагнитных высокочастотных полей в микроволновом диапазоне с целью прогревания частей тела – применяется для уменьшения боли, контрактуры связок, уменьшения боли и отеков после операции, ускорения заживления ран. Очень многие врачи (физиотерапевты, стоматологи, спортивные врачи, медсестры) широко используют этот метод. Потенциально есть высокий риск повреждения КИ при использовании коротковолновой и микроволновой диатермии, поэтому эти методы никогда нельзя использовать для пациентов с КИ. Ультразвуковую диатермию допускается проводить в области ниже головы и шеи.
   Нейростимуляцию нельзя проводить в непосредственной близости от КИ, это может повредить его и улитку.

   Электрошоковая терапия. Этот метод никогда нельзя использовать для пациентов с КИ: электрошок может вывести из строя имплант и повредить окружающие его ткани.
   Электролиз. При необходимости проведения процедуры с электролизом в области головы или шеи требуется предварительная консультация со специалистами центра кохлеарной имплантации.
   Радиотерапия. Риск повреждения для КИ возникает, только если излучение направлено прямо на КИ. Использование рассеянного излучения не вызывает повреждения КИ. Для предосторожности внешнюю часть КИ следует снять и удалить из комнаты, где проводится лечение. Рекомендуется не надевать речевой процессор в течение 2 часов после проведения лечебной процедуры. Специалисты центра кохлеарной имплантации должны быть предупреждены о проведении курса радиотерапии пациенту.
   При проведении терапии с использованием ионизирующего излучения необходимо избегать облучения зоны КИ большими дозами.
   Ультразвуковую диатермию возможно применять для пациентов с КИ только в области ниже головы и шеи.
   Стоматологическое лечение. Стоматологические пробы с применением электрических тестеров пульпы могут использоваться у пациентов с КИ. Ультразвуковая чистка зубов не представляет риска для КИ, но предварительно следует снять внешнюю часть КИ.
   Лечение с помощью лазера. Пациентам с КИ разрешается проводить процедуры удаления волос и катаракты с помощью лазера.


   Занятия спортом, игры, досуг

   При выборе вида спорта, игр, занятий в свободное время, которым будет заниматься взрослый или ребенок с КИ, следует учесть несколько моментов:
   • необходимость защиты внешней части КИ от механического повреждения, влажности, пыли, песка;
   • необходимость защиты головы и внутренней части КИ от ударов;
   • необходимость слышания инструкций и предупреждений;
   • практичность;
   • комфорт.
   Следует еще раз напомнить, что КИ особенно чувствителен к повреждениям в первые 6 недель после операции, поэтому в этот период следует соблюдать максимальную осторожность.
   Ниже представлены необходимые требования к безопасности при занятиях разным видами спорта, играми, увлечениями.
   Игровые и бесконтактные виды спорта (например, футбол, хоккей, волейбол, баскетбол). Рекомендуется снимать внешнюю часть КИ. Если есть риск удара по голове во время игры, необходимо снимать внешнюю часть и надевать на голову какую-нибудь защитную шапочку.
   Контактные виды спорта (бокс, кик-бокс, регби, хоккей на льду). Пользователи КИ не должны заниматься видами спорта, в которых физические повреждения, давление и удары по голове неизбежны и высоковероятны.
   Виды спорта, в которых рекомендуется использование шлема (например, велосипед, верховая езда, парусный спорт). Занятия этими видами спорта разрешаются. Шлем будет защищать имплантированную сторону головы от любых ударов. Шлем должен быть хорошего качества. Если возможно, внешнюю часть КИ желательно снять. Рекомендуется попробовать различные конструкции шлемов, чтобы подобрать наиболее удобный и хорошо подогнанный. Особенно важно подобрать шлем, который хорошо облегает область импланта, так чтобы он не давил на имплант и операционный шов.
   Гимнастика. К занятиям гимнастикой следует относиться с осторожностью. Защитная шапочка может помочь предохранить КИ. Внешняя часть КИ должна сниматься на время занятий.
   Плавание, дайвинг (подводное плавание), другие, преимущественно водные виды спорта. Большинство водных видов спорта не вызывают никаких проблем. Но на занятиях требуется снимать внешнюю часть КИ. Если используются очки для плавания, необходимо убедиться, что ремешок не слишком тугой и не давит сильно на КИ под кожей. При занятиях парусным спортом и каноэ рекомендуется использовать шлем. Некоторые пациенты имеют серьезные вестибулярные проблемы (нарушения равновесия). Такие пациенты не должны плавать одни. Они могут потерять ориентацию на глубине и должны учиться находить направление движения к поверхности. У них есть риск возникновения нарушений при плавании на любой глубине из-за давления воды, использования слишком тугой маски. Такие пациенты нуждаются в консультации специалистов центра кохлеарной имплантации перед началом занятий этими видами спорта.
   Верховая езда в парке, катание на искусственных лыжных горах и т. п. Особого риска для КИ при занятиях этими видами спорта нет. Однако первые 6 недель после операции эти занятия не рекомендуются. Если пользователь КИ будет заниматься этими видами спорта, рекомендуется снимать внешнюю часть КИ на время занятий, чтобы она не слетела.
   Виртуально-реальные телефоны-наушники. Эти телефоны-наушники безопасны. Однако пользователь КИ должен убедиться, что они не слишком давят на область головы, где расположен под кожей КИ. Качество звука может быть очень плохим и микрофон может находиться только на одной стороне, поэтому важно убедиться, что он находится на стороне КИ.
   Гимнастические упражнения на степ-платформах. Необходимо проверить, что оборудование заземлено, потому что в противном случае пациент может получить разряд статического электричества (см. выше). Рекомендуется снять внешнюю часть КИ.
   Игра и занятия на пластмассовых гимнастических матах. Необходимо снять внешнюю часть КИ, чтобы защитить ее от возможного повреждения зарядом статического электричества (см. подробно выше).
   Игры с лазерным поиском. Риск при этих играх связан с возможностью получения электростатического заряда, генерируемого нейлоновой одеждой (см. выше раздел, посвященный статическому электричеству), так что рекомендуется снимать внешнюю часть КИ. Необходимо также следить, чтобы ремень очков не был слишком тугим и не давил на область КИ.
   Загорание (солнечные ванны). Прием солнечных ванн (загорание) не может повредить внутреннюю часть КИ, но внешнюю часть рекомендуется снять, чтобы защитить ее от вредного действия пота, песка и пыли (на пляже).



   4.4. Кохлеарный имплант и слуховой аппарат

   Если пациент носил слуховые аппараты, то после операции он продолжает носить аппарат на не имплантированном ухе. После включения процессора КИ режим ношения КИ и слухового аппарата в период настройки процессора КИ у каждого конкретного пациента согласовывается совместно с аудиологом и сурдопедагогом.
   Существует несколько подходов. Это связано с мнением о том, что поскольку звуки речи, передаваемые КИ и слуховым аппаратом, отличаются, то это мешает ребенку/ взрослому хорошо слышать с КИ. Но тот факт, что за рубежом 60–70 % детей с КИ продолжают использовать слуховой аппарат на втором ухе, свидетельствует, что мозг научается успешно интегрировать эту информацию. Сейчас разработаны модели КИ, сочетающие использование КИ и слухового аппарата на одном ухе. Эти модели предназначены для людей с хорошими низкочастотными остатками слуха, обеспечивая им лучшее качество воспринимаемой речи. Это отличное доказательство возможности успешной интеграции мозгом информации от КИ и СА.
   Часть специалистов рекомендует снимать слуховой аппарат у ребенка после подключения процессора КИ также потому, что в этом случае у ребенка быстрее проявляются реакции на звуки с КИ. Но, к сожалению, потом дети отказываются носить слуховой аппарат на втором ухе.
   Мировая практика показывает, что пациент может продолжать носить слуховой аппарат вместе с КИ после подключения процессора. В этих случаях ребенок не отвыкает от слухового аппарата, и, значит, у него продолжают развиваться слуховые центры неимплантированного уха. А это очень важно для имплантации на этом ухе в будущем. Хотя в этом случае у ребенка реакции на звуки могут появиться на несколько дней позднее, но, проиграв на «короткой дистанции», мы выигрываем более важную «длинную» дистанцию.
   Если ребенок продолжает носить слуховой аппарат после подключения процессора, то при адаптации ребенка к использованию КИ в течение 3–4 недель занятия желательно проводить только с КИ, чтобы ребенок научился узнавать звуки с КИ. Впоследствии на занятиях по развитию слуха часть времени занимаются с одним КИ, а часть времени с КИ и СА. При этом в течение дня ребенок может носить и КИ, и слуховой аппарат. Ребенок может также часть времени (1/3) носить один КИ. Через 3–4 недели пациент может постоянно носить оба устройства, в том числе и на занятиях. Такой режим особенно важен для детей, которые постоянно носили до операции слуховые аппараты и пользовались остаточным слухом. Эти дети сначала плохо узнают знакомые слова и звуки с КИ. Они очень переживают, если их заставляют носить только КИ, потому что с ним они не понимают окружающих.
   Родители не должны волноваться, если с КИ ребенок сначала не узнает слова, которые он узнавал со слуховым аппаратом. Эта ситуация напоминает ощущения позднооглохших людей, слуховые ощущения которых в первые дни использования КИ очень отличаются от образов слов, хранящихся в их памяти. Через 1–2 недели занятий ребенок начинает узнавать с КИ знакомые слова, впоследствии он быстро учится узнавать новые слова и звуки. При этом необходима перенастройка слухового аппарата (уменьшение уровня усиления, выключение высоких частот).

   Почему нужно носить слуховой аппарат вместе с кохлеарным имплантом?
   1. Это обеспечивает бинауральный слух, что улучшает локализацию звука в пространстве, повышает помехоустойчивость восприятия речи при реверберации и в шуме. Взрослые пациенты, использующие СА с КИ, отмечают, что с СА им легче слушать, они меньше устают, речь звучит естественнее, чем с одним КИ.
   2. С помощью СА пациент лучше слышит и различает низкочастотные звуки, информацию о которых КИ передает недостаточно. Поэтому с СА пациенты лучше различают голоса людей, интонацию, низкочастотные звуки речи.
   3. Если что-то случится с КИ, ребенок в период проведения ремонта КИ будет продолжать слышать и развиваться с СА.
   4. В настоящее время все больше пациентов за рубежом имплантируются и на второе ухо. При этом результаты значительно лучше, если пациент носил СА на этом ухе – благодаря этому у него развивались соответствующие слуховые центры мозга. Это так же, как при первой имплантации – ее результаты всегда лучше, если пациент носил слуховой аппарат. Стимуляция мозговых центров со стороны неимплантированного уха важна и для перспективного метода восстановления слуха с помощью стволовых клеток.
   Взрослые и дети старшего возраста, которые продолжают носить СА на втором ухе, отмечают, что они лучше ориентируются в пространстве, лучше слышат и узнают голоса и низкие звуки речи, им требуется меньше усилий, чтобы понимать речь, и они меньше устают. Более высокая разборчивость речи при использовании КИ и СА у этих пациентов выявляется и по результатам тестирования, особенно в условиях помех.
   Существует несколько причин, приводящих к тому, что дети отказываются носить СА на втором ухе. Во-первых, это чувство дискомфорта от вкладыша аппарата. Во-вторых – ребенок быстро понимает, что он лучше слышит с КИ, а если он не носил какой-то период слуховой аппарат, то он отвык от него и уже лучше узнает звуки с КИ. В-третьих, важен тип используемого слухового аппарата – звук от аналогового слухового аппарата, особенно некачественного, сильно отличается от сигнала, передаваемого КИ. Звук, передаваемый высококачественным мощным цифровым аппаратом, близок к сигналам, передаваемым КИ, и лучше интегрируется мозгом. Четвертый и возможно один из самых важных факторов – мотивация специалистов и родителей к использованию ребенком СА. Наш многолетний опыт показывает, что если ребенок не носит слуховой аппарат в течение нескольких недель после первого включения процессора КИ, то потом очень трудно убедить или заставить ребенка носить аппарат. Специалисты и родители должны приложить максимальные усилия для того, чтобы ребенок продолжал носить слуховой аппарат вместе с КИ.
   Но не всем пациентам рекомендуется носить слуховой аппарат на втором ухе после имплантации. Если пациент не носил аппараты до имплантации, если у него на неимплантированном ухе произошла оссификация улитки или очень маленькие остатки слуха, то использование слухового аппарата нецелесообразно.
   В мире также все большему числу пациентов проводится кохлеарная имплантация на оба уха. Показано, что у детей с двумя КИ быстрее развивается понимание речи и собственная речь. У взрослых людей в этом случае создаются более комфортные условия восприятия речи, особенно в шуме, при реверберации.


   4.5. Кохлеарный имплант и FM-системы (системы «учитель – ученик»)

   На восприятие речи пациентом с КИ влияет уровень окружающего шума, расстояние между пациентом и говорящим, уровень реверберации помещения. Эти факторы важны и для восприятия речи нормально слышащего человека, но у людей с нарушением слуха, в том числе с КИ, это влияние более значительно.
   Восприятие речи человеком в естественных условиях происходит на фоне разных шумов. Это речь окружающих людей (не обращенная к этому человеку), шум улицы, шум разных устройств (вентиляция, вода в водопроводе, телевизор), шум шагов и многое другое.
   Во время индивидуального занятия пациент находится на расстоянии 1 м от педагога или мамы. Это оптимальные условия для восприятия речи. Во время групповых занятий, в классе и естественных ситуациях общения это расстояние больше. При этом громкость воспринимаемой ребенком речи падает на 6 дБ с удвоением этого расстояния. Если на расстоянии 1 м от ребенка громкость речи 60 дБ, то на расстоянии 2 м – 54 дБ, 4 м – 48 дБ, 8 м – 42 дБ. Кроме того, громкость звука уменьшается, если говорящий или пациент во время общения стоят не лицом друг к другу, а спиной. При такой громкости речи многие согласные звучат неразборчиво.
   Кроме того, в помещении звук, достигающий поверхности стен, потолка, частично ими поглощается, а частично отражается. Соотношение поглощенной и отраженной энергии в помещении зависит от материала и конструкции поверхностей стен и потолка. Стены, покрытые коврами или пористыми материалами, хорошо поглощают звук. Гладкие твердые поверхности, например стены классов, кабинетов, школьная доска, лучше его отражают. В помещении, благодаря высокой скорости распространения, звук успевает отразиться от стен за сотые доли секунды и поэтому отражается несколько раз. Эти повторяющиеся отражения являются причиной реверберации – продолжения звучания звука после его окончания. При этом отраженный звук накладывается на исходящий звук, маскируя и искажая его и затрудняя его восприятие. Это особенно влияет на восприятие речи, так как речь представляет собой последовательность сигналов. У слова из трех слогов последний слог слышится одновременно с отражением второго слога и более слабым отражением первого слова, что делает речь практически неразборчивой. И даже нормально слышащий человек с затруднением понимает речь других людей в помещении с сильной реверберацией. Реверберация искажает и восприятие говорящим своей собственной речи.
   Эффективно улучшить восприятие речи педагога в аудитории, классе или группе детского сада у пациента с КИ могут FM-системы (системы «учитель – ученик»). Эти системы во всем мире уже давно широко используются в школах/ институтах детьми/студентами со слуховыми аппаратами. Сейчас они помогают и детям/студентам с КИ.
   Система состоит из 2 частей:
   блок педагога – включает миниатюрный микрофон, который крепится на одежде педагога, и небольшой (размером с карманный слуховой аппарат) радиопередатчик;
   блок ученика – включает радиоприемник (размером с карманный слуховой аппарат), присоединяемый к процессору КИ с помощью специального разъема.
   Благодаря этой системе голос педагога поступает прямо в процессор КИ. При этом его речь не маскируется окружающими шумами и отраженными звуками и не ослабляется, несмотря на большое расстояние между ребенком и учителем, даже если учитель говорит, повернувшись к доске (спиной к ребенку).


   Вопросы и задания

   1. В чем заключается сурдологическое, неврологическое и техническое сопровождение пациентов после кохлеарной имплантации?
   2. Какие меры предосторожности должен соблюдать ребенок/взрослый с кохлеарным имплантом?
   3. Почему нужно носить слуховой аппарат на втором ухе вместе с кохлеарным имплантом?
   4. Какие проблемы восприятия звуков и речи сохраняются у пациентов с кохлеарными имплантами?
   5. Что такое реверберация?
   6. Что такое FM-система? Каков принцип ее действия и устройство?



   Заключение

   Как показывает наш многолетний опыт и опыт зарубежных специалистов, кохлеарная имплантация, безусловно, является высокоэффективным методом реабилитации глухих детей и взрослых, а также пациентов с большими потерями слуха. Эффективность кохлеарной имплантации в целом у пациентов в существенной мере зависит от организации послеоперационной слухоречевой реабилитации. При отсутствии адекватной слухоречевой реабилитации ранооглохший ребенок не способен овладеть речью, несмотря на то, что с помощью КИ он будет слышать даже тихие звуки. Известны случаи отказа подростков использовать КИ, так как вследствие неправильной организации занятий по развитию слухоречевых навыков ребенок не научился пользоваться появившимся слухом для развития понимания речи окружающих людей и различения звуков окружающей среды.
   При правильной организации слухоречевой реабилитации большинство позднооглохших детей и взрослых, потерявших слух после овладения речью, через месяц после подключения процессора КИ восстанавливают способность понимать речь слухо-зрительно в большинстве ситуаций общения. В течение года их способность воспринимать речь на слух улучшается, многие из них через 2–6 месяцев могут разговаривать по телефону. Дети учатся в массовой школе, но нуждаются в дополнительных занятиях по родному языку.
   У детей с врожденной глухотой слухоречевая реабилитация занимает значительно больше времени. Развитие слуховых механизмов анализа окружающих звуков и речи как звуковых сигналов, у детей этой группы происходит в течение 6–18 мес. Но слухоречевая реабилитация в целом как развитие способности понимать устную речь и говорить занимает у таких детей более 5 лет. При этом уровень развития понимания устной речи и формирования собственной речи у отдельных детей может сильно различаться от практически нормального уровня до ограниченного отдельными бытовыми словами и фразами. Это зависит от многих факторов, один из ведущих среди них – возраст имплантации. Чем в более раннем возрасте проведена имплантация, тем лучше результаты.
   Успешная послеоперационная реабилитация пациентов с КИ требует взаимодействия сурдопедагога, аудиолога, логопеда, сурдолога, психоневролога, психолога центра, в котором проводилась операция кохлеарной имплантации, подключение и настройка процессора КИ, и где пациенты проходят регулярные курсы реабилитации. По существу, имплантированные пациенты сохраняют связь с центром в течение всей жизни, ввиду необходимости решения вопросов, определяемых особенностями эксплуатации КИ (настройка процессора, замена поврежденных элементов, замена на более современные модели речевых процессоров КИ), проблемами слухоречевой реабилитации, социальными проблемами.
   Однако основная работа ложится на плечи местных специалистов, которые продолжают реабилитацию в соответствии с рекомендациями сотрудников центра кохлеарной имплантации. Важнейшую роль в успешной реабилитации детей с КИ играют их родители и близкие. Их обучение навыкам развития слуха и речи у детей с КИ, психологическая и социальная поддержка являются одним из существенных компонентов послеоперационной реабилитации.


   Литература

   1. Базаров В. Г., Кравчук Л. А., Карамзина Л. А. и др. Кохлеарная имплантация // Журн. ушн., нос. и горл. бол.-1993. № 2. C. 6–15.
   2. Богомильский М. Р., Ремизов А. Н. Кохлеарная имплантация. – М.: Медицина, 1986. 176 с.
   3. Королева И. В. Прогноз эффективности слухоречевой реабилитации после кохлеарной имплантации у детей младшего возраста // Дефектология. 2002. № 4. С. 28–40.
   4. Королева И. В. Реабилитация детей с кохлеарными имплантами. – СПб., 2004. 44 с.
   5. Королева И. В. Психолого-педагогическая реабилитация глухих школьников после кохлеарной имплантации// Специальное (коррекционное) образование Ленинградской области на службе отечественной сурдопедагогики. – СПб., 2004. – С. 63–68.
   6. Королева И. В. Диагностика и реабилитация нарушений слуховой функции у детей раннего возраста. – СПб.: КАРО, 2005. – 288 с.
   7. Королева И. В. Отбор кандидатов на кохлеарную имплантацию. Сурдопедагогическое обследование и оценка перспективности использования кохлеарного импланта. 2-е изд. – СПб.: СПб. НИИ уха, горла, носа и речи, 2006. 98 с.
   8. Королева И. В. Этапы развития слухоречевого восприятия и речи у ранооглохших детей с кохлеарным имплантом//Российск. оториноларингология, 2008. № 1.С. 11–20.
   9. Королева И. В. Развитие слухоречевого восприятия после кохлеарной имплантации у глухих школьников и взрослых. Учебное пособие. СПб.: СПб. НИИ уха, горла, носа и речи, 2008. 200 с.
   10. Королева И. В. Развитие слуха и речи у глухих детей раннего и дошкольного возраста после кохлеарной имплантации. Учебное пособие. СПб.: СПб. НИИ уха, горла, носа и речи, 2008. 286 с.
   11. Королева И. В., Пудов В. И., Жукова О. С. Кохлеарная имплантация – новое направление реабилитации глухих детей // Дефектология. 2001. № 1. С.17–25.
   12. Королева И. В., Пудов В. И., Зонтова О. В. Реабилитация постлингвальных детей и взрослых с кохлеарными имплантами// Дефектология. 2001. № 5. С. 21–35.
   13. Королева И. В., Жукова О. С., Зонтова О. В. Особенности слухоречевой реабилитации после кохлеарной имплантации у детей младшего возраста// Дефектология. 2002. № 3. С. 25–38.
   14. Кохлеарная имплантация. Учебное пособие / Сост. Г. А. Таварткиладзе). – М., 2000. 81 с.
   15. Леонгард Э. И., Самсонова Е. Г. Развитие речи детей с нарушенным слухом в семье. – М.:Просвещение, 1991. 319 с.
   16. Огородникова Е. А., Королева И. В., Люблинская В. В., Пак С. П., Столярова Э. И. Использование компьютерных программ в процессе слухоречевой реабилитации пациентов с кохлеарными имплантами//Актуальные вопросы логопатологии. Сб. статей. СПб., 2004. С.73–77.
   17. Пелымская Т. В., Шматко Н. Д. Формирование устной речи дошкольников с нарушенным слухом. – М.: Изд. центр «ВЛАДОС», 2003. 224 с.
   18. Таварткиладзе Г. А., Белянцев И. А., Фроленков Г. И. и др. Показания к кохлеарной имплантации // Метод. рекоменд. № 95/209. – М., 1995. 24 с.
   19. Шматко Н. Д., Пелымская Т. В. Если малыш не слышит. – М.: Просвещение, 2003. 204 с.
   20. Штрасмайер В. Обучение и развитие ребенка раннего возраста / Пер. с нем. – М.: Изд. Центр «Академия», 2002. 240 с.
   21. Электродное протезирование слуха. – Л.: Наука, 1984. 215 с.
   22. Cochlear implants for young children. Eds. B. McCormic, S. Archbold, S. Sheppard. – London: Whurr Publishers, 1994. 230 p.
   23. Cochlear implant rehabilitation in children and adults/ Ed D.Allum. – London: Whurr Publishers, 1995. 325 p.
   24. Tavartkiladze G. A., Mironova E. V., Borovleva R. A. et all. Therapevtic con-cepts for training cochlear implant patients who have good preoperative language skills// Cochlear implant rehabilitation in children and adults/ Ed. D. Allum. – London: Whurr Publishers, 1995. P. 232–243.
   25. Wilson B. S., Finley C. C., Lawson D. T. et all. Better speech recognition with cochlear implants //Nature. 1991. № 352. P. 236–238.


   Приложение 1
   Подготовка детей дошкольного и младшего школьного возраста к настройке речевого процессора КИ (инструкция для педагогов и родителей)

   Для того чтобы ребенок хорошо слышал с КИ, речевой процессор КИ должен быть хорошо настроен. Во время настройки аудиолог будет подавать слабые электрические сигналы на электроды КИ, и ребенок должен будет реагировать на эти сигналы, показывая, слышит он его или нет. Для этого нужно научить ребенка:
   1) выполнять определенное действие в ответ на сигнал/ звук (класть шарик в коробку, надевать кольцо на пирамидку, хлопать в ладоши, говорить «Да», кивать и др.);
   2) ждать сигнал (зрительно-звуковой – например, при ударе по барабану, когда ребенок одновременно видит это действие и слышит звук; звуковой – когда ребенок только слышит удар барабана, но не видит этого действия);
   3) показывать, что он не слышит звук (нет, не слышу); 4) прислушиваться к тихим звукам и выполнять действия не только на громкие, но и на тихие звуки;
   5) различать тихие и громкие звуки, показывая соответствующие знаки (например руками «маленький– большой», на картинках показывать при громком звуке на большой барабан, а при тихом – на маленький).
   Для этой цели у ребенка, начиная с возраста 1,5 года, можно выработать двигательную условно-рефлекторную реакцию на звук. Прежде всего надо научить ребенка выполнять какое-либо действие (бросать пуговицу/шарик в банку, надевать кольцо на пирамидку, кивать головой и др.) по сигналу взрослого, сочетающему действие и звук, и ждать этот сигнал. В качестве звука можно использовать разные звуки, доступные восприятию ребенка через слуховой аппарат – удар в барабан, хлопок в ладоши, произнесение слогов типа «па-па-па». Удар в барабан надо использовать обязательно, потому что это действие будет использоваться при настройке. Если ребенок не носит слуховой аппарат, то это может быть звук барабана. Барабан слышат все дети. Начинать следует с громких звуков, но не вызывающих у ребенка неприятных ощущений.
   Сначала ребенок должен видеть действие взрослого, которое вызывает звук. Хорошо, если второй взрослый или старший ребенок поможет малышу понять задание, выполняя действие, которое должен выполнять малыш. Взрослый сидит напротив ребенка и ударяет в барабан (звук может быть не очень сильный), так, чтобы ребенок видел его действие. Помощник сидит рядом с малышом и в ответ на звук кладет шарик в коробку. Помощник может выполнять действие рукой ребенка или параллельно вместе с ребенком.
   Сначала маленький ребенок не понимает, что он должен ждать сигнал, и старается быстро положить шарик в коробку. Необходимо постепенно добиваться того, чтобы малыш ждал сигнал и не начинал действовать без него. Если он бросил шарик в коробку без сигнала, то ему надо показать жестом, что сигнала не было (развести руки, покачать головой, показать на ухо и покачать головой). Неправильно положенный шарик надо вынуть из коробки и вернуть его ребенку. Ребенок должен понять, что надо не просто бросить шарик в коробку, а сделать это только после того, как взрослый ударит в барабан. При этом обязательно надо менять интервал между звуками, оставляя периодически большую паузу (пропуск сигнала). Это необходимо, потому что у ребенка очень быстро вырабатывается рефлекс на время.
   При каждой правильной реакции ребенка хвалят, гладят по голове, все радуются и хлопают в ладоши. После того как ребенок научился ждать сигнал, у него начинают вырабатывать реакцию только на слух. При этом ребенок не должен видеть действия взрослого, а только реагировать на звук.
   Важно менять действия, которые выполняет ребенок по сигналу, чтобы ему не было скучно. Сначала он бросает пуговицы в банку, потом шарики в коробку, затем надевает кольца на пирамидку, потом бросает бумажные жетоны в прорезь крышки от коробки и т. п. Полезно поменяться с малышом ролями: он подает сигнал, а мама выполняет действие. Если она делает правильно, то маму хвалят, гладят по голове, хлопают в ладоши.
   Если у ребенка со слуховым аппаратом уже вырабатывали реакцию на голос («па-па-па»), то можно начинать с этих звуков. Вы садитесь за стол напротив малыша, кладете его и свои руки на стол, а около них пуговицу, обращаете внимание ребенка на свои губы и голосом разговорной громкости произносите слоги «па-па-па». В момент вашего произнесения вы рукой малыша берете пуговицу и бросаете ее в баночку. Это упражнение проводится до тех пор, пока ребенок не начнет сам выполнять действия в момент произнесения слогов (5–8 занятий). Длительность пауз между произнесением также надо постоянно менять, чтобы ребенок не привык к определенному ритму предъявления.
   Надо регулярно привлекать внимание ребенка к процессу слушания, показывая на ухо, потому что слуховое внимание ребенка очень неустойчиво. Во время этой работы нельзя произносить других слов или звуков, они отвлекают малыша. Не надо требовать и ждать повторения этих слогов малышом, нам нужна его реакция на звук. Когда ребенок начнет четко реагировать, видя ваши губы, закройте их экраном (пяльцы для вышивания с натянутой непрозрачной рыхлой тканью или, в крайнем случае, лист картона), так, чтобы ребенок не видел движение губ. Если ребенок не понимает этого задания, нужно повторить задание без экрана. При использовании экрана не убирайте его от лица сразу, чтобы ребенок не реагировал на это действие как на сигнал.
   Некоторые дети приучены повторять слоги за взрослым, даже не дослушав его. В этом случае надо показать малышу, что он должен молчать и только слушать. Говорение отвлекает ребенка от прислушивания. Но если ребенок четко повторяет за вами слоги, не видя лица, то это еще один признак того, что он слышит.
   Дети нередко долго ждут окончания звука (если подается последовательность слогов, то лучше произносить не более 3–4 слогов), отвлекаются и забывают выполнить действие. Здесь важно научить их выполнять действие сразу, как только он услышал начало звука. Для этого можно устроить небольшое соревнование – ребенок и мама держат у уха свой шарик и бросают их «кто быстрее» по звуковому сигналу. После этого ребенок начинает реагировать на начало звука, а соревновательный дух лучше поддерживает интерес ребенка к заданию.
   После того как ребенок научился ждать звук и выполнять определенное действие после подачи звука, важно научить его сообщать, что нет звука – развести ручки, покачать головой, показать на уши – «нет», «не слышу». Это облегчит различение ситуаций, когда ребенок не слышит звук, от ситуаций, когда ребенок отвлекся и пропустил звук. Дети с нарушением слуха не любят показывать, что они не слышат, потому что ребенка хвалят, только когда он слышит. Поэтому очень важно хвалить ребенка, когда он правильно показывает, что звука нет.
   Когда ребенок научится реагировать на громкие звуки, надо научить его прислушиваться к более тихим звукам. Для этого сначала надо показать ему разницу между звучанием знакомого громкого и тихого звука, используя для этого барабан или голос (громкое и тихое [а]), сопровождая звук соответствующим жестом или картинкой. А потом вы предупреждаете ребенка, показывая ему жестом и объясняя словами, что сейчас будет тихий («маленький») звук и надо внимательно (хорошо) слушать. Задача ребенка – выполнять уже привычное ему действие, но на самый тихий доступный для него звук. Это задание очень важно, потому что учит малыша принимать решение о наличии сигнала, даже если он очень тихий. Это умение необходимо, чтобы получить данные о пороговом уровне воспринимаемых сигналов для настройки процессора КИ.
   По возможности ребенка также обучают различать «тихий – громкий» звук, используя сначала зрительное подкрепление. В этом задании ребенку предъявляются громкий и тихий звуки, которые соотносятся с соответствующими картинками (например, картинки с изображением большого и маленького барабанов). Обучение проводят в несколько этапов:

   1-й этап. Вы кладете перед ребенком картинку с маленьким и большим барабанами (или соответствующим лицом ребенка). Затем, сильно ударив по барабану, вы выразительно говорите «громко», разводите руки в стороны (показывая жест «большой»), показываете на картинке большой барабан. Потом делаете очень слабое движение и тихо ударяете по барабану, показывая на картинку с маленьким барабаном и жест пальцами «маленький», и говоря «тихо». Ребенок должен видеть разницу в движениях, вызывающих тихий и громкий звуки, услышать выраженную разницу в громкости. Проделайте это несколько раз, следя за тем, что ребенок наблюдает за вами.

   2-й этап. Вы ударяете сильно по барабану, а папа или другой помощник показывает соответствующую картинку сначала сам, а потом ручкой ребенка. То же самое проделываете с тихим звуком. Сделайте это несколько раз в случайном порядке. Ребенок при этом видит движения удара. При каждом правильном ответе вы хвалите папу и ребенка, радуйтесь все вместе. Иногда папа показывает неправильную картинку, а вы в этом случае качаете головой и говорите «Нет, неправильно». Папа может после показа картинки, повторить ваше движение (громко или тихо) по барабану вместе с ребенком.

   3-й этап. Вы ударяете по барабану тихо или громко, а малыш должен сам (или с минимальной помощью взрослого) показать соответствующую картинку. Ребенок при этом видит движения удара. Ребенок может после показа картинки, повторить ваше движение (громко или тихо) по барабану.

   4-й этап. Вы ударяете по барабану тихо или громко, а малыш должен сам (или с минимальной помощью взрослого) показать соответствующую картинку. Ребенок при этом НЕ видит движения удара. Ребенок может после показа картинки, повторить ваше движение (громко или тихо) по барабану. Детей, постоянно пользующихся слуховым аппаратом, можно научить различать 3–4 градации громкости «очень тихий», «тихий», «громкий», «очень громкий».

   При подготовке ребенка к настройке процессора КИ можно использовать картинки, которые приведены ниже.



   Подготовка ребенка к настройке процессора КИ проводится ежедневно (1–3 раза в день) в зависимости от возраста ребенка. Продолжительность занятия 3–5 мин. Наглядный материал и задания нужно менять через 2–3 дня, а потом использовать их опять. Надо сделать это задание интересной игрой, а не скучным уроком. Используйте ситуации и предметы, которые интересны ребенку, хваля ребенка за правильный ответ и радуясь вместе с ним. Надо делать все так, чтобы ребенку не надоели эти упражнения до начала настройки речевого процессора КИ.
   Если ребенок уже хорошо умеет все это делать, то за неделю до подключения процессора надо провести несколько занятий, чтобы научить его:
   1) показывать, слышит или не слышит он звук;
   2) прислушиваться к тихим звукам;
   3) различать «очень тихий/тихий – громкий – очень громкий» звуки. Хотя эти навыки детям старше 3 лет, которые постоянно носят слуховой аппарат и регулярно занимаются с сурдопедагогом, на обычных занятиях уже не нужны, но их важно восстановить именно для настройки процессора КИ.
   От того, как вы подготовите ребенка к настройке речевого процессора, зависит, хорошо ли будет слышать ребенок с КИ и как быстро он научится понимать речь и говорить.


   Приложение 2
   Памятка для родителей по обучению детей слышать с КИ в начальный период

   1. Надевайте КИ ребенку во включенном состоянии на самом тихом режиме. Надев КИ, произнесите несколько раз «па-па-па», привлекая внимание ребенка к вашему лицу и его уху («Ты слышишь? Да, молодец!»). Стимулируйте ребенка повторить «па-па-па», это поможет ему быстрее осознать, что он слышит с КИ, услышать свой голос, будет стимулировать его произносить звуки.
   2. Через 5–10 мин увеличьте усиление процессора КИ. Если у ребенка нет неприятных ощущений от громких звуков (похлопайте в ладоши, погремите железной банкой с камешками), то можно еще увеличить громкость. Если он испугался, заморгал, вздрогнул, усиление пока следует уменьшить.
   3. В первые недели надо стараться постепенно увеличивать усиление в течение дня, чтобы ребенок привыкал к новым звукам. Но необходимо избегать неприятных ощущений ребенка от громких звуков. На занятиях устанавливайте максимальное усиление (при этом у ребенка не должно быть неприятных реакций на громкие звуки), а в шумных помещениях уменьшите усиление.
   4. Позднее после установки стабильных параметров настройки процессора аудиолог сообщает, какую программу предпочтительно использовать. Дети старшего возраста и взрослые самостоятельно выбирают предпочитаемую программу.
   5. Произнося «па-па-па», покажите ребенку, что он не слышит, когда вы отводите магнит с его головы (несколько раз осторожно отведите магнит от головы и верните его на место). Это очень нравится детям и помогает им быстрее осознать звуки и их связь с КИ.
   6. Негромко постучите по столу несколько раз, привлекая внимание ребенка к движению, покажите ему на свое ухо, скажите: «Я слышу! Здорово!». Попросите его постучать по столу, послушайте вместе с ним, показывая на свое ухо: «Здорово! Я слышу!» Делайте это с радостной мимикой – она понятна ребенку и вызывает интерес ребенка к слушанию. То же проделайте с другими звуками – поскребите по столу, пошуршите полиэтиленовым пакетом, покашляйте, почмокайте, погремите ключами и т. п. Многие дети старше 4 лет слышат эти звуки уже в первые дни использования КИ.
   7. Все время экспериментируйте вместе с ребенком с разными звуками, помня, что первое время он должен услышать звук несколько раз, чтобы осознать его. Сначала также надо предварительно привлекать его зрительное внимание к звуку. Постепенно по мере настройки процессора КИ и накопления у ребенка опыта слушания он будет реагировать на все большее число разных звуков.
   8. В осознании ребенком звуков и накоплении им слухового опыта поможет альбом, где вы вместе с ним рисуете предметы, которые издают эти звуки (или наклеиваете картинки, фотографии) и подписываете короткими предложениями («Колокольчик звенит», «Машина гудит», «Девочка плачет»). Там есть странички: «Я слышу!» и «Я узнаю эти звуки!». Вы используете этот альбом на занятиях с педагогом и дома, называя предметы, звуки, действия. Это помогает ребенку запоминать эти звуки и соответствующие слова.
   9. В занятиях по развитию слуха и речи с КИ с детьми дошкольного и младшего школьного возраста очень помогает альбом, который включает кроме страничек «Я слышу!» и «Я узнаю эти звуки!» (они после подключения КИ быстро расширяются), странички про семью, самого ребенка, про любимого домашнего животного, день рождения ребенка, Новый год, любимое занятие ребенка. Эти странички должны включать картинки с короткими предложениями. Для малышей полезна страничка с картинками животных с подписанными названиями и звукоподражаниями («Собака лает: «ав-ав»). Альбом родители вместе с ребенком готовят дома, обсуждая все странички. Этот альбом надо привезти на реабилитацию, знакомые события и картинки помогают ребенку быстрее научиться узнавать звуки и слова с КИ.
   10. Если ребенок слышит 2 звука, то поиграйте в игру «Что это было?» При этом ребенок должен узнать, какой звук вы издали – пошуршали бумагой или почмокали, постучали по стеклу или похлопали в ладоши. Дети быстрее научаются узнавать окружающие звуки с КИ, и это умение стимулирует их экспериментировать со звуками – скрести, звенеть ключами, включать/выключать воду, спускать унитаз и т. п.
   11. Когда вы учите ребенка откликаться на имя, то зовите его несколько раз, пока он не оглянулся. Если он оглянулся, то похвалите его и сделайте с ним что-то вместе (поиграйте с ним, дайте что-то, поведите его мыть руки и др.). Нужно, чтобы он понял: когда он слышит этот звук и оглядывается, происходит что-то важное для него.
   Если он не повернулся, подойдите к нему, повторяя его имя, пока он не увидел ваше лицо. Обратите его внимание на свои губы: «Да, я зову тебя. Вова! Вова! Ты слышишь? (показывая на ухо) Молодец!». После этого обязательно сделайте с ним что-то вместе, чтобы он понял, что когда он слышит этот звук и оглядывается, происходит что-то важное для него.
   12. Говоря что-то ребенку, повторите это слово или фразу 3 раза. В первый раз ребенок просто услышал какой-то звук, но не успел его проанализировать. Но он станет внимательнее слушать, и после повторения он уже может запомнить слово. Если он не взял нужный предмет, не выполнил действие после повторения, скажите слово/фразу еще раз, сопровождая ее жестом, чтобы облегчить ребенку понимание слова/фразы. Старайтесь меньше использовать жесты при общении с ребенком. Используйте жест только после того, как вы 2 раза назвали слово/фразу.
   13. Для развития у ребенка реакций на звуки отлично подходит мобильный телефон: его можно спрятать и поискать по звуку, с ним можно послушать разные мелодии, потанцевать под ритм мелодии. Если в комнате несколько детей, можно устроить соревнование «Кто найдет быстрее телефон», а когда дети научатся узнавать 2 мелодии, играть в игру «Чей телефон зазвонил – мамин или тети?».
   14. При общении с малышом комментируйте все, что делаете вы, что делает или на что смотрит ребенок. Всегда оставляйте паузу между своими репликами, чтобы он мог вам ответить, даже если он пока не говорит.
   15. Если ребенок еще не говорит и не произносит звуков, стимулируйте его это делать, положив его руку на свое горло, когда вы что произносите. Ребенок почувствует при этом вибрацию. Затем вторую руку ребенка положите на его горло, чтобы он попытался произнести что-то, сначала контролируя свои ощущения с помощью руки. Похвалите и порадуйтесь вместе с ним за попытку произнести что-то голосом! Пользуйтесь этим приемом регулярно, чтобы развить его умение произносить звуки и пользоваться голосом для общения.
   16. Ребенку, который умеет читать, можно написать слово/или фразу, которую он не узнал на слух. Надо дать ему прочесть написанное, а потом он должен несколько раз ее повторить, не глядя на бумагу. Это помогает ему запомнить звучание слова/фразы, а также постепенно улучшать свое произношение.


   Приложение 3
   Примерный речевой материалдля развития слухоречевого восприятия с КИ у позднооглохших детей и взрослых, ранооглохших детей, использовавших слуховой аппарат

   Узнавание слов при закрытом выборе с опорой на слого-ритмическую структуру

   Узнавание слов в закрытом выборе с опорой на слого-ритмическую структуру и семантическую связь между словами

   Узнавание односложных слов в закрытом выборе

   Узнавание изолированных слов и слов в предложении в закрытом выборе (сначала слова предъявляются изолированно, а затем слитно)


   Узнавание предложений с предсказуемым и непредсказуемым последним словом


   Узнавание отдельных звуков речи при парном сравнении и закрытом выборе

   ТРЕНИРОВКА УЗНАВАНИЯ ГЛАСНЫХ
   (проводится с разными согласными, последовательно при парном сравнении, при выборе из 3-х, 4-х и т. д.)

   А – У

   А – И


   У – И

   А – У–И

   А – Я

   Узнавание гласных в слогах
   МУМ – МАМ – МЮМ – МОМ – МИМ – МЕМ – МЯМ – МЁМ
   ПУП – ПЯП – ПИП – ПАП – ПОП – ПЕП – ПЮП – ПЁП
   СОС – СУС – СЯС – СИС – СЕС – САС – СЁС – СЮС

   Различение положения ударного слога
   КНИГА – КРОВАТЬ ЧАШКА – СТАКАН ПАЛКА – КРОВАТЬ
   ДЕНЬГИ – БАТОН МАСЛО – КОСТЁР НОСОК – КРЕСЛО
   ЛОЖКА – КОВЁР ШАПКА – ЖАЛЕТЬ СИНИЙ – ПИЛИТЬ
   ШУМНЫЙ – СОЛИТЬ КРАСНЫЙ – ГУЛЯТЬ РУКА – БУЛКА
   КОМПЬЮТЕР – РИСОВАТЬ ТАРЕЛКА – ЛЕСТНИЦА
   АППАРАТ – КОНФЕТЫ УЧИТЕЛЬ – ТЕЛЕФОН

   Развитие умения различать ритмическую структуру слов

   ТА – та – та ТА – та та – та – ТА ТА – та
   та – ТА – та ТА – та ТА – та – та та – ТА
   МА – ма – ма МА – ма ма – ма – МА МА – ма
   ма – МА – ма МА – ма МА – ма – ма ма – МА
   БА – ба – ба БА – ба ба – ба – БА БА – ба
   ба – БА – ба БА – ба БА – ба – ба ба – БА

   Тренинг различения и опознавания дифференциальных признаков согласных
   Различение признака сначала проводится при парном сравнении слогов, затем при предъявлении 2 пар и более слогов в ситуации закрытого выбора. Список предъявляемого речевого материала лежит перед пациентом. Если пациент не слышит разницы между парой слогов (одинаковые/разные), то следует перейти к различению другой пары, а к этой паре вернуться позднее. При тренинге начинать со слогов, а затем использовать слова, включать их во фразу и обязательно разбирать значение слов с ребенком, объяснять правила русской орфоэпии.

   Гармонический – шумовой спектр
   АГА – АМА УДУ – УЛУ ОБО – ОМО ЯЖЯ – ЯМЯ ИЗИ – ИМИ
   АГА – АНА УДУ – УНУ ОБО – ОНО ЯЖЯ – ЯНЯ ИЗИ – ИЛИ
   АВА – АНА УДУ – УНУ ОВО – ОНО ЯЖЯ – ЯНЯ ИЗИ – ИЛИ
   ЖУК – ЛУК ЗУБ – МУСС БОК – НОС МАК – БАК ЛЕНЬ – ДЕНЬ
   ЖУК ПОЛЗЕТ ПО ЗЕМЛЕ – ЛУК РАСТЕТ НА ЗЕМЛЕ – ЛУК ПОЛЗЕТ ПО ЗЕМЛЕ

   Звонкость – глухость
   АГА – АКА УДУ – УТУ ОБО – ОПО ЯЖЯ – ЯШЯ ИЗИ – ИСИ
   АВА – АФА УБУ – УПУ ОДО – ОТО ЯГЯ – ЯКЯ ИЖИ – ИШИ
   ГУК – КУК БАП – ПАП ДИТ – ТИТ ГОС – КОС ЖУЛ – ШУЛ
   ЗЮК – СЮК ДЯН – ТЯН БЕТ – ПЕТ ГЕН – КЕН ГЮН – КЮН
   ЖАР – ШАР ДЕНЬ – ТЕНЬ ДУШ – ТУШ ПАР – БАР ЗУБ – СУП

   У МЕНЯ БОЛИТ ЗУБ – У МЕНЯ КИПИТ СУП – У МЕНЯ БОЛИТ СУП

   ГОСТЬ – КОСТЬ ЗОНТ – СОК БОК – ПОЛ ГАЗ – КВАС
   ЗАБОР – ЗАПОР БИДОН – БЕТОН КАТАТЬ – КИДАТЬ БАГАЖ – ПАЛАС
   НОСИЛ – ВОЗИЛ ПОТОК – ПОДОЛ БЕДА – ПЯТАК ГУДОК – КУСОК

   Участие носового резонатора
   АНА – АВА АМА – АГА УГУ – УНУ ОДО – ОМО ЯДЯ – ЯНЯ
   ЕНЕ – ЕВЕ ЮМЮ – ЮГЮ УЖУ – УНУ ОЗО – ОМО ЯТЯ – ЯНЯ
   НАН – ВАВ МАМ – ДАД ГУК – МУМ БОП – НОН НЯН – ДЯТ

   Место образования
   АТА – АКА АПА – АКА УБУ – УДУ ОДО – ОГО ЯБЯ – ЯГЯ
   ЕБЕ – ЕГЕ ЮДЮ – ЮБЮ УПУ – УКУ ОТО – ОПО ЯТЯ – ЯКЯ
   ПАП – КАК ГАК – ДАТ ГУК – ДУТ БОП – ДОТ ПЯП – ДЯТ

   Узнавание согласных
   АТА – АКА – АМА – АГА – АПА – АВА – АФА – АЖА – АХА – АЧА – АСА – АРА-
   АША – АНА – АДА – АБА – АЛА – АЗА – АТА – АЦА
   (то же самое с гласными «у» и «и»)

   РАЗЛИЧЕНИЕ ИНТОНАЦИИ
   Это стол. – Это стол?
   Там диван. – Там диван?
   Это книга. – Это книга?
   Ты пойдешь в школу. – Ты пойдешь в школу?
   Сегодня хорошая погода. – Сегодня хорошая погода?

   Тренировка восприятия слитной речи (тексты)
   Школьный день
   Меня зовут Саша. Мне 12 лет. Я учусь в школе в 7 классе. Утром я встаю в 8 часов. Потом я чищу зубы и завтракаю. Затем я иду в школу. Уроки у нас начинаются в 9 часов. Обычно у нас 6 уроков. После школы я прихожу домой и обедаю. После обеда я делаю уроки. Вечером я играю во дворе в футбол. Потом мы ужинаем всей семьей. Иногда мы все смотрим телевизор. В 11 часов я ложусь спать.

   В театре.
   Сегодня я ходила в театр на балет. В гардеробе я сдала свою куртку. Мне дали номерок. Я вошла в зал. Он очень красивый. Я нашла свой ряд и свое место. Наконец погас свет. Заиграла музыка, и занавес поднялся. Началось представление. Балет назывался «Лебединое озеро». Музыка и танцы были очень красивыми. В антракте я пошла в буфет. Там было очень много людей. Я выпила сок и пошла на второе отделение. После спектакля я оделась и поехала домой. Мне очень понравился балет.

   Телефонный разговор (текст педагога)
   – Здравствуй.
   – Это Анна Петровна.
   – Как твои дела?
   – Ты меня хорошо слышишь?
   – Что ты сегодня будешь делать вечером?
   – Ты пойдешь сегодня гулять?
   – Сегодня на улице хорошая погода, и я пойду гулять.
   – Что ты сегодня ел на завтрак?
   – А я сегодня ела кашу и пила кофе.
   – Ты ходил вчера в магазин?
   – Передай маме, чтобы она мне позвонила.
   – До свидания.


   Приложение 4
   Пособия, необходимые для развития слухоречевого восприятия, устной речи, языкового развития, познавательных навыков у детей

   1. Пособия для развития слухового восприятия неречевых сигналов у детей разного возраста: дудки, барабаны, трещотки, погремушки, игрушки-пищалки, коробочки с крупой, игрушечный телефон, ксилофон, музыкальная шкатулка, металлические и пластиковые коробки с разными наполнителями.
   2. Пособия для развития слухоречевого восприятия, устной речи, языковой способности, когнитивных навыков у детей младшего возраста: пирамидки разной формы и цвета; мячи разного размера; игрушечные ведра; пластмассовые формы-вкладыши; пособие «Почтовый ящик»; доски Сегена; кубики (наборы из 4–12 кубиков); наборы разрезных картинок из 2–12-ти частей с разной конфигурацией разреза, наборы парных картинок и игрушек разного размера; наборы игрушек и картинок с изображениями диких и домашних животных, птиц, посуды, овощей, фруктов, мебели, игрушек, одежды, средств транспорта; куклы разного размера с набором одежды; картинки с изображениями людей разного пола и возраста; наборы лото «Для самых маленьких»; геометрические формы из бумаги (треугольник, круг, квадрат, овал, прямоугольник) разных размеров и цветов; наборы картинок для развития глагольной лексики; наборы сюжетных картинок и картинок «Четвертый лишний».
   3. Речевой материал для развития понимания речи и устной речи, логического мышления у дошкольников, детей младшего и среднего школьного возраста с нарушениями слуха.
   4. Разрезная азбука, карточки с написанными словами для развития глобального чтения, речевой материал для развития навыков чтения.
   5. Компьютерные программы для развития восприятия звуков окружающей среды, языковых представлений, мышления.


   Приложение 5
   Предметы домашнего обихода, которые могут быть использованы при обучении ребенка раннего возраста

   1. Таз для белья и хлебница – упражнения по формированию понятий, мелкой моторики пальцев.
   2. Банки, крышки и все годное для закрывания и открывания – упражнения по развитию представлений о форме и размерах предметов, слухового восприятия и речи: раскладывание по порядку, подбирание пары, игра «Чего не хватает?»; размеры (большое, маленькое), расположение, звуки.
   3. Ложки и чашки разных размеров (подбирание пары, вставление одних в другие, собирание во множество, звуки).
   4. Консервные банки без крышек (катание, кручение, сортирование).
   5. Консервные банки разных размеров (вставление одних в другие, построение из них чего-либо, сортирование).
   6. Алюминиевые формочки (сортирование, подбирание пары).
   7. Пластиковые бутылки (звуки – треск, дребезжание, размеры) и чашки (цвет, сортирование на обеденном столе).
   8. Посуда и простые по форме игрушки (зарисовка, сортирование).
   9. Пустые картонные коробки из-под молока (сортирование, складывание вместе (коробки со срезанным верхом можно использовать в качестве строительных блоков).
   10. Зеркало (отражение, представление о себе, «прятки»).
   11. Коробки из-под печенья, соков, молочных продуктов (расстановка, сортирование, подбирание пары, игра в почтовый ящик, угадывание).
   12. Крышки от банок, бутылок (разные размеры, цвет). 13. Формы для выпечки, ячейки из-под яиц, маленькие пластиковые контейнеры (сортировка материалов).
   14. Крупа всех видов (сортирование после 2,5 лет или тогда, когда ребенок перестает брать все предметы в рот).
   15. Варежки, перчатки, носки, обувь (подбирание пары одинаковых, сортирование по размеру, цвету, назначению).
   16. Пуговицы (размер, цвет, вид, сравнение материалов). 17. Журнальные картинки и открытки из разных областей обучения (классификация, идентификация, названия животных, фруктов, мебели).
   18. Посуда (сортирование и сравнение, зарисовка), деревянные и металлические ложки (различение звучаний звонкий – глухой).
   19. Любые предметы (порядковый счет).
   20. Использование различной одежды (самостоятельные умения и навыки, подбирание одежды к различным частям тела, подбор по цвету).
   21. Банки из-под лимонада и пива с различными материалами внутри (пуговицы, крупа, гвозди и др.) (различение звуков, угадывание предметов).
   22. Формочки для печенья и очертания предметов (мелкая моторика, угадывание предметов).
   23. Большая газета на стене (очертания детского силуэта, обведенные толстым черным маркером) (ребенок ищет характерные черты или опознает силуэт).
   24. Пища (форма, размеры, цвета, вкусовые характеристики, материалы).
   25. Мебель, кухонное оборудование, пища, коробки, контейнеры (расположение в пространстве, цвета, материалы).
   26. Журнальные картинки с ситуациями для беседы о мнениях и ощущениях (сколько, где это происходит, что случилось и т. д.).
   27. Серия картинок в журналах.
   28. Упаковки мыла, наборы коробок, консервные банки, пакеты и средних размеров расчески (противоположные понятия).
   29. Прищепки для белья, скрепки, ножницы, ножи, пластиковые вилка и ложка, ручка – карандаш, часы наручные – настенные, стакан – чашка, варежка – перчатка, линейка – ленточный сантиметр (сходства и различия в использовании).
   30. Одежда и посуда (различение длинного и короткого, длинные рукава, высокий каблук, низкий каблук, шнурки, брюки, шорты, пряжки).
   31. Разрезные картинки, сделанные из страниц журналов (приклеить на картон с помощью любых материалов – клей, пластик, липкая бумага). Картинка разрезается на части. На другом картоне может быть сделан контур для более легкого подбора пары.
   32. Множество вещей, используемых в доме, имеющих сходство по определенным признакам и противопоставляемых по отдельным признакам (цвет, звуки, одинаковая форма, структура, холодный – горячий, жидкий – твердый, порошкообразный).
   33. Одежда для развития мелкой моторики (пуговицы, молнии, шнурки, кнопки и т. п.).
   34. Изображения мебели и предметов (распределение по два в доме, геометрические фигуры на рисунке и форма определенной вещи (сопоставление), телефонный диск, шарообразная ручка двери, часы; квадратный стол, окна; холодильник, прямоугольная дверь).
   35. Катушки, нитки (завязывание, сортировка, складывание, раскладывание по два).
   36. Лоскутки материала (структура ткани, разрезание, эластичность материала).


   Приложение 6
   План занятий для сурдопедагогаи самостоятельной работы родителей с детьми с КИ младшего возраста






   Сурдопедагог вместе с родителями выбирают направление занятий по этому плану на разные дни и отмечают развитие у ребенка соответствующих навыков.