Текст книги "Психопатология детского возраста"

Умственная отсталость, обусловленная эндокринными нарушениями

Умственная отсталость, обусловленная нарушениями функций желез внутренней секреции матери, наблюдается при нарушении функции поджелудочной железы. У матери может развиться сахарный диабет или возникнуть предиабетическое состояние в случаях повышенного количества сахара в крови (гипергликемия) или уменьшенного количества сахара в крови матери (гипогликемия). Это может быть: диабетическая эмбриопатия – комплекс расстройств у детей, возникающих в результате заболевания матери диабетом.

Этиология и патогенез диабетической эмбриопатии связаны с целым комплексом вредных воздействий на эмбрион и плод в период внутриутробного развития: токсемия, многоводне, нефропатия, гипогликемия, коматозные состояния матери и т. д.

В клинической картине новорожденных отмечается:

– увеличенная масса тела, вес достигает до 6,5 кг и длина – 60 см;

– избыточное отложение жира в подкожно-жировой клетчатке, лунообразное лицо, короткая шея, широкие плечи, отечность подкожно-жировой клетчатки. Клиническая картина напоминает аналогичную при нарушении функции гипофиза – болезнь Иценко-Кушинга;

– увеличение размеров внутренних органов;

– большая первоначальная потеря в весе;

– усиленный гемолиз (разрушение эритроцитов) и связанная с этим анемия;

– повышенное содержание гемоглобина.

Несмотря на увеличенную массу тела и большой рост при рождении, эти дети по своему поведению напоминают недоношенных детей.

Период новорожденности протекает тяжело, что обусловлено нарушением функции всех внутренних органов, сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Со стороны внутренних органов и ЦНС выявляются:

– сдвиги углеводного обмена, проявляющиеся в виде резких колебаний концентрации сахара в крови;

– изменение водно-солевого обмена;

– гормональные нарушения;

– появление судорог, расстройств дыхания и сердцебиения;

– изменение функции внутренних органов: почек, печени, селезенки;

– снижение адаптации ребенка к условиям внешней среды, обусловленные органическим поражением:

а) врожденные дефекты нервной системы;

б) последствия перенесенной родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии, которые осложняют течение родового процесса при крупных размерах плода;

– в первые дни после рождения отмечается:

а) снижение двигательной активности;

б) мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов;

– в последующем наблюдается резкая смена состояния: возбуждение, мышечная гипертония, гиперрефлексия;

– элементы микроцефалии и гидроцефалии, гиперкинезы, задержка психического и физического развития;

– последствия: умственная отсталость различной степени выраженности, парезы и гиперкинезы.

Нарушаются функции гипофиза и щитовидной железы.

Эмбриопатия при гипогликемии (малое количество сахара в крови, связанное с нарушением функции поджелудочной железы).

Клиническая картина в этом случае характеризуется задержкой физического и умственного развития, атаксией, хо-реатетозом (гиперкинезы), судорогами, в первые часы после рождения отмечается слабый сосательный рефлекс.

Диагноз устанавливается на основании рассказов матери о гипогликемических состояниях во время беременности.

Прогноз: различная степень органического поражения ЦНС и умственной отсталости.

Умственная отсталость, обусловленная нарушением функции гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). При этой болезни дети рождаются с большим весом и ростом. Крупные размеры ребенка нередко затрудняют деторождение, что обусловливает возникновение родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии (применяются различные виды акушерской помощи).

Состояние ребенка характеризуется повышенной жировой упитанностью, лунообразным лицом, короткой шеей. Отмечается задержка физического и психического развития. Со стороны внутренних органов выявляется гипергликемия, остеопороз, гипертония, гипогенитализм. Дети воспитываются в дошкольных и школьных специальных учреждениях.

Умственная отсталость, обусловленная недостаточной функцией щитовидной железы. При этом нарушении функции щитовидной железы возможны два варианта:

• в одних случаях имеет место недостаточная функция щитовидной железы у матери во время беременности;

• в других – отсутствует щитовидной железы у новорожденного.

Рассмотрим клиническую картину каждого из вариантов.

Первый вариант, связанный с недостаточной функцией щитовидной железы у матери во время беременности.

Этот вариант интеллектуальной недостаточности был описан в XVIII в. доктором Морелем, который наблюдал таких детей в Скандинавских странах, связывал эти состояния с недостатком йода в воде и наличием родственных браков. Дети рождались с нарушением физического развития. Внешний вид больного: диспластическое сложение (короткое туловище, непропорционально короткие конечности, большая голова, круглое лицо), деформация скелета. На этом фоне формировалась задержка психического развития различной степени выраженности. Такое физическое и психическое недоразвитие обозначается как «кретинизм». Лечебные мероприятия в этих случаях оказываются не эффективными. Дети остаются диспластичными, приспосабливаемость к труду проходит с большим трудом.

Второй вариант, связанный с нарушением функции щитовидной железы непосредственно у ребенка, что выявляется с момента рождения. Если до рождения ребенок развивался за счет действия гормонов щитовидной железы матери, то после рождения начинает сказываться гормональная недостаточность: ребенок вялый, плохо реагирует на окружающую обстановку, отмечается отечность подкожно-жировой клетчатки, замедление роста ребенка, костная система формируется медленно, кожные покровы теряют эластичность, психическое развитие значительно отстает от нормы. Такое заболевание обозначается термином «микседема». В этих случаях раннее выявление нарушения физического и психического развития и раннее лечение может оказать положительное действие. В нелеченных случаях нарастает тяжелое нарушение функции нервной системы, грубое интеллектуальное недоразвитие.

Вопросы для самостоятельной работы:

1. Причины возникновения умственной отсталости.

2. Значение внутриутробных инфекций, перенесенных плодом, для возникновения умственной отсталости.

3. Какие инфекции переносит плод внутриутробно?

4. Какими путями проникает инфекция от матери к плоду?

5. Расскажите о влиянии ионизирующего вещества на развивающийся плод.

6. Какие лекарственные препараты могут оказывать патологическое действие на развивающийся плод?

7. Чем обусловлен резус-фактор и как он влияет на потомство?

8. Какие санитарно-гигиенические условия должны соблюдаться в дошкольных учреждениях при инфекционных заболеваниях?

9. Какие инфекции передаются от домашних животных? Как уберечь себя и детей от заболевания?

10. Что такое эндокринопатия? Как влияют эндокринные нарушения матери на развивающийся плод?

В эту группу включены различные по своей этиологии, патогенезу и клинической картине формы умственной отсталости, общим для которых являются остаточные явления после перенесенного мозгового заболевания.

Одной из наиболее частых причин возникновения умственной отсталости являются родовые черепно-мозговые травмы и асфиксия новорожденных, ранние менингиты и энцефалиты.

Умственная отсталость, возникающая в связи с патологией родового периода (родовая черепно-мозговая травма, осложненная асфиксией новорожденных)

По данным зарубежных и отечественных авторов последствия родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии новорожденных выявляются в зависимости от возраста обследуемых и степени тяжести клинических проявлений. Необходимо подчеркнуть, что многие явления с возрастом сглаживаются и сохраняются наиболее заметные симптомы неврологических и психических расстройств. Количество случаев родовой травмы увеличивается за счет недоношенности, так как кровеносная система плода еще не достаточно развита и сосуды легко травмируются во время прохождения через родовые пути. В случаях слабой родовой деятельности матери подключается акушерская помощь, которая также может травмировать череп новорожденного, оставляя различной степени выраженности гематомы. Многие из этих детей, будучи ослабленными, переносят в детском возрасте различные инфекционные заболевания с мозговыми явлениями, что утяжеляет в дальнейшем клиническую картину умственной отсталости.

В этих случаях сочетаются внутриутробная, природовая и прижизненная патология, что осложняет диагностику данного состояния.

В течение последних десятилетий был накоплен ряд новых экспериментальных и клинических фактов, которые помогли уточнить понятие «родовая травма» и дифференцировать сложный комплекс патологических состояний, наблюдаемых при неблагоприятно протекающих родах.

Фактором, предрасполагающим к травматическим повреждениям во время родов, служит недоношенность и пере-ношенность плода. У недоношенных детей внутричерепное кровоизлияние встречается чаще, чем у доношенных детей. Кровоизлияния у недоношенных детей объясняются функциональной незрелостью, недоразвитием сосудистого аппарата, пониженной свертываемостью крови, высоким числом протромбина и др. Наиболее существенным является тот факт, что приспособительные механизмы у них еще недостаточно сформированы, поэтому роды и связанные с этим воздействием на плод, являются для него непосильной нагрузкой.

Переношенность плода представляет еще большую опасность, так как в связи с регрессивными изменениями в плаценте возникает внутриутробная асфиксия плода.

На основании приведенных данных были сделаны два вывода:

1. В возникновении родовой черепно-мозговой травмы большую роль играет ряд предрасполагающих факторов (недоношенность или переношенность плода, внутриутробная асфиксия).

2. Понятие «родовая травма», как одна из причин умственной отсталости, сочетается с пренатальными и постнатальными вредностями.

Особенностью клинических проявлений в этих случаях является многосимптомность, т. е. наряду с выраженным умственным недоразвитием могут отмечаться парезы, параличи, а также травматические симптомы – головные боли, утомляемость, истощаемость, неустойчивость активного внимания, расстройство настроения, аффективность, ослабление памяти, вегето-сосудистые расстройства (бледность кожных покровов, потливость, игра сосудов), синдром повышенного внутричерепного давления. У всех детей отмечаются речевые нарушения в форме дизартрии или алалии (ОНР) разной степени выраженности.

Интеллектуальные расстройства характеризуются снижением от легких задержек до выраженных степеней умственного недоразвития, проявляющихся в виде повышенной отвлекаемости и истощаемости, слабости побуждений, замедления психических процессов, иногда из-за резкой психомоторной расторможенности, неспособности к целенаправленному действию.

Для ранней диагностики умственной отсталости (СЛ. Новоселова, Е.А. Стребелева и др.) необходимо обследование детей с учетом анамнестических данных, результатов изучения психопатологической картины проявления дефекта в динамике под влиянием коррекционных методик.

Умственная отсталость, вызванная черепно-мозговыми травмами ребенка в возрасте от 0 до 3 лет

При изучении анамнеза детей, страдающих интеллектуальной недостаточностью, имеются указания на перенесенную травму черепа после рождения в возрасте от 0 до 3 лет.

Врачи, изучавшие клинику интеллектуальных нарушений, возникшую после перенесенной травмы черепа (Г.В. Пантюхина, К.Л. Печора, Э.Л. Фрухт и др.), отмечали неустойчивость, неспособность к длительному напряжению, быструю утомляемость, головные боли, резко выраженный вазовегетативный (сосудистый) синдром, т. е. все симптомы, характеризующую травматическую церебрастению.

И.А. Юркова, обследуя детей с умственной отсталостью, обучающихся в специальной коррекционной школе, отмечала также, что у них отсутствует характерная для врожденных форм интеллектуальных расстройств диспластичность телосложения и деформация строения черепа. Ее данные разрешили выделить несколько характерных симптомов:

1) Дети с постнатальной (после рождения) травмой более гармонично сложены, мимика их более живая и выразительная.

2) У некоторой части больных отмечаются те или другие эндокринные нарушения (гипоплазия половых органов, задержка появления вторичных половых признаков, неравномерное и избыточное отложение жира, умеренное увеличение щитовидной железы).

3) Характерными для них являлись жалобы на головные боли, возникающие приступообразно, сопровождающиеся рвотой, резкой бледностью, потливостью (сосудистая реакция). Все симптомы связаны с нарушением ликворной циркуляции.

4) На рентгенограмме обнаруживались признаки гидроцефалии.

5) Умственная отсталость проявлялась в:

– низком уровне процесса отвлечения и обобщения;

– бедном запасе сведений;

– симптомах церебрастении;

– неспособности к напряжению и усилию (после короткого периода работы дети быстро устают и сидят в классе с отсутствующим видом);

– легкой истощаемости (детям очень трудно сосредоточиться даже на доступных их пониманию заданиях);

– изменениях эмоционально-волевой сферы (дети тяжело переживают свои неудачи в занятиях, чувство неполноценности);

– жалобах на головные боли, возникающие при умственной нагрузке;

– ослаблении памяти (смысловой и механической). Дети плохо запоминали текущие события, плохо воспроизводили прошлое (не запоминают стихи, имена, учебный материал).

Приведенные данные подчеркивают сложность посттравматического процесса, необходимость специального медико-педагогического воздействия. Дети с подобной симптоматикой могут находиться в дошкольном и школьном учреждении коррекционного типа.

Умственная отсталость, обусловленная перенесенными инфекционными заболеваниями в раннем детстве (в возрасте до 3 лет)(менингит, менингоэнцефалит, энцефалит, поствакцинальный менингоэнцефалит)

Перенесенные в раннем детском возрасте инфекционные заболевания с высокой температурой, расстройством сознания, судорогами, оставляют после себя тяжелые последствия. Можно предполагать, что в этих случаях, наряду с общей инфекцией, ребенок переносит энцефалит или менингоэнцефалит. Клинические особенности развивающейся умственной отсталости характеризуются астеническим состоянием, неспособностью к умственному напряжению, повышенной возбудимостью, суетливостью, двигательным беспокойством. У детей школьного возраста наблюдаются:

• повышенная возбудимость, раздражительность, беспокойство;

• нарастающая психопатизация личности (трудное поведение);

• немотивированные и резкие колебания настроения, чередование вялости, апатии с чрезмерной подвижностью и суетливостью;

• у некоторых больных отмечаются грубые расстройства внимания и памяти, нарушение временных представлений, динамического праксиса;

• расстройства речи, чтения и письма.

В заключение необходимо подчеркнуть, что умственная отсталость, обусловленная инфекциями, интоксикациями, вакцинациями и травмами ЦНС, перенесенными в первые годы жизни ребенка, имеют ряд характерных особенностей:

Патогенез этой формы умственной отсталости является более сложным: признаки распада сформированных функций сочетаются с аномалией развития тех функциональных систем, которые в момент начала болезни были в состоянии усиленной дифференциации.

Формирование клинических проявлений умственной отсталости зависит от особенности перенесенных заболеваний и времени воздействия (этиологии, патогенез, степень тяжести и распространенности в тех или других отделах мозга).

Однако решающим является возрастной критерий в момент заболевания: чем младше ребенок, тем больше опасности возникновения психического недоразвития. Большое значение имеет своевременная диагностика и лечебные мероприятия.

В клинической картине наряду с признаками умственной отсталости наблюдается ряд дополнительных симптомов:

• церебрастения;

• психопатоподобные состояния;

• локальные дефекты речи, чтения, письма;

• признаки гипертензии и гидроцефалии;

• эндокринные расстройства наблюдаются чаще, чем при других формах умственной отсталости.

Динамика клинических форм зависит от особенностей состояния дефекта:

• в случаях преобладания функционально-динамических расстройств, которые носят обратимый характер, динамика благоприятна, многие патологические явления сглаживаются, остаются лишь более стойкие симптомы психического недоразвития;

• при наличии нарушения выраженных структур (эндокринных систем, гидроцефалии), прогноз становится более сомнительным;

• динамика зависит от семейно-бытовых условий, от условий воспитания.

Сложная структура неврологических и психических расстройств обусловливает клиническую картину умственной отсталости постинфекционных и посттравматических состояний у детей. Воспитатели дошкольных учреждений должны быть знакомы с клиническими проявлениями болезни для подготовки специальных методик коррекционного воздействия.

Лечебно-педагогические мероприятия. Большое значение имеет рано начатое коррекционное обучение и воспитание ребенка в специальных дошкольных учреждениях по специальным программам (Е.А. Екжанова, А.А. Катаева, Е.А. Стребе-лева). В раннем возрасте идет дозревание мозговых структур и формирование функциональных систем. Активизация их, включение новых отделов коры головного мозга может обеспечить благоприятное развитие.

Дифференциальная диагностика между умственной отсталостью и смежными состояниями строится на основе обследования и наблюдения за игровой деятельностью ребенка, усвоением нового опыта, особенностям моторного и речевого развития. Сотрудники психолого-медико-педагогической консультации уточняют анамнестические данные и проводят обследование для решения вопроса, где должен воспитываться данный ребенок.

Подозрение на умственную отсталость может возникнуть, когда у ребенка во вторую половину первого года жизни отсутствует или резко снижена реакция на окружающую обстановку, нет радостного оживления при разговоре с ним, ребенок не интересуется игрушкой, не отличает мать от постороннего лица. Выразительные движения отсутствуют, взгляд пустой, малоосмысленный, улыбка появляется поздно и носит подражательный характер.

Подозрение на умственную отсталость в дошкольном возрасте возникает в случаях:

• когда дети вялые, малоконтактные или двигательно беспокойны;

• дети не способны к сосредоточенному вниманию;

• плохо сохраняется опыт прошлого, осмысление окружающего им не удается, деятельность носит автоматический или подражательный характер;

• речь не сформирована;

• особенности игровой деятельности: игры носят примитивный, однообразный характер, их трудно обучить правилам игры, они плохо понимают содержание, инструкцию, фантазия и инициатива в играх отсутствуют;

• затрудняются классифицировать предметные картинки и выделять неподходящую картинку;

• недостаточно дифференцируют различия предметов: большой или маленький, много или мало, геометрические формы.

Подозрение на умственную отсталость в школьном возрасте возникает, когда у ребенка обнаруживаются стойкие трудности в овладении прцессами отвлечения и обобщения, анализа и синтеза, логического мышления. Различия между предметами и явлениями не происходит или происходит по случайным конкретным признакам. Нет абстрактных понятий. Чем тяжелее умственная отсталость, тем меньше возможностей отвлечения и обобщения.

Распознавание умственной отсталости строится на двух критериях:

1) качественная характеристика интеллектуального дефекта (неспособность к отвлечению и обобщению);

2) своеобразие деятельности ребенка или подростка (отсутствие инициативы, наклонность к подражанию и повторению, использование заученных штампов, неспособность к переключению на новые виды деятельности). Чем тяжелее дефект, тем ярче симптоматика.

Вопросы для самостоятельной работы:

1. Чем обусловлена родовая черепно-мозговая травма?

2. Дайте характеристику родовой черепно-мозговой травмы и ее последствий.

3. Как проявляет себя асфиксия новорожденных?

4. Особенности интеллектуальной недостаточности, возникшей в связи с перенесенной тяжелой родовой травмой и асфиксией новорожденных.

5. Особенности интеллектуальной недостаточности у детей, перенесших травму черепа в возрасте до 3 лет.

6. Чем характеризуются интеллектуальные нарушения у детей, перенесших тяжелую инфекцию, осложненную ме-нингоэнцефалитом?

7. Какие симптомы характеризуют последствие вакцинального менингоэнцефалита?

8. Опишите клиническую картину гидроцефального синдрома, возникающего после перенесенной травмы или инфекции.

9. Какие работы вы можете использовать для возрастной диагностики умственной отсталости?

10. Составьте таблицу сравнительной характеристики умственной отсталости в возрастном аспекте.