Текст книги "Внутренние болезни"

Определение. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия – заболевание неясной этиологии, характеризующееся резкой дилатацией сердца с нарушениями его систолической и диастолической функции и сердечной недостаточностью.

Распространенность. Истинная распространенность заболевания из-за отсутствия надежных критериев диагностики неизвестна. Она не превышает 0,01 % в популяции (10 случаев на 100 000 населения). Чаще болеют мужчины в возрасте 25 – 45 лет.

Этиология заболевания не ясна. Полагают, что дилатационная кардиомиопатия может быть исходом многих заболеваний, преимущественно вирусных миокардитов. Приблизительно у 15 – 20 % больных выявляется наследственная предрасположенность. Гены, дефект которых вызывает развитие заболевания, локализованы в Х-хромосоме. Характер генетических мутаций не одинаков у различных больных (мутации генов, кодирующих синтез тяжелых цепей миозина, α-актина, белков цитоскелета кардиомиоцитов).

Патогенез заболевания не ясен. Развитие кардиомиопатии после вирусных миокардитов связывают со вторично возникающими иммунными (аутоиммунными) нарушениями. Некоторые исследователи основное значение придают первичным изменениям микроциркуляции, приводящим к нарушению кровоснабжения миокарда. В любом случае, при дилатационной кардиомиопатии уменьшается количество кардиомиоцитов (апоптоз, некроз), что приводит к резкому нарушению систолической функции желудочков. Одновременно развивающаяся гипертрофия и дистрофические изменения относительно интактных кардиомиоцитов в сочетании с кардиосклерозом приводят к ухудшению диастолического расслабления миокарда. Таким образом, в основе, характерной для дилатационной кардиомиопатии сердечной недостаточности, лежит систоло-диастолическая дисфункция миокарда с преобладанием систолических нарушений.

Морфология. При патологоанатомическом исследовании наблюдается резкое расширение всех полостей сердца, часто с наличием внутриполостных тромбов, умеренная гипертрофия стенок с выраженным фиброзом. Микроскопия выявляет дистрофические и некробиотические изменения кардиомиоцитов, неравномерную гипертрофию отдельных мышечных волокон, фиброз, нередко – обширные фиброзные поля. Возможно наличие небольших воспалительных инфильтратов.

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии складывается из проявлений нарастающей сердечной недостаточности (одышка, кашель, кровохарканье, отеки, транссудат в перикарде, гидроторакс, асцит). Практически у всех больных в далеко зашедшей стадии заболевания выявляются разнообразные нарушения ритма и повторные эмболии, чаще в систему легочной артерии.

При физикальном исследовании констатируется одышка различной выраженности, акроцианоз, отеки, асцит, жидкость в плевральных полостях, снижение артериального давления, аритмии.

Размеры сердца резко увеличены, выслушиваются патологические тоны сердца (III, IV), систолические шумы митральной и трехстворчатой регургитации, I тон ослаблен. При повторных эмболиях в малый круг кровообращения с повышением давления в легочной артерии выявляется усиление II тона и нередко наличие диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии. Недостаточность трехстворчатого клапана проявляется набуханием и пульсацией шейных вен. Выраженность изменений определяется стадией заболевания. В терминальной стадии обычно отмечаются признаки почечно-печеночной недостаточности, нередко в сочетании с проявлениями синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Для неосложненного течения заболевания не характерно наличие изменений со стороны крови. Воспалительные изменения представлены лишь у пациентов с эмболиями (инфаркт-пневмонии). В терминальной стадии отмечаются биохимические признаки почечной и печеночной недостаточности.

Рентгенологическое исследование выявляет резкую кардиомегалию, признаки легочного застоя, очаговые инфильтративные изменения при инфарктпневмониях, жидкость в плевральных полостях.

ЭКГ-изменения неспецифичны. Как правило, выявляются разнообразные нарушения ритма и проводимости, низкий вольтаж QRS, депрессия ST, изменение зубца Т (двухфазность, инверсия), у ряда больных – наличие зубца Q. Неспецифичными являются и эхокардиографические изменения: дилатация полостей сердца, митральная и трехстворчатая регургитация, наличие тромбов, пульмональной гипертензии. У многих пациентов наблюдаются локальные нарушения сократительной активности, резкое уменьшение фракции изгнания. Аналогичные результаты выявляются и при радионуклидной вентрикулографии. Сцинтиграфия миокарда, как правило, обнаруживает негомогенные накопления радиофармпрепарата с наличием значительных дефектов.

Диагноз. В диагнозе отражается основное заболевание и его осложнения.

Пример формулировки диагноза:

Дилатационная кардиомиопатия. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Желудочковая политопная экстрасистолия. Повторные эмболии в систему легочной артерии. Сердечная недостаточность III (IV ф. к. по NYHA).

Дифференциальный диагноз. Поскольку отсутствуют критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии, то решающее значение при постановке диагноза имеет исключение других заболеваний, протекающих с кардиомегалией. Наибольшие трудности вызывает исключение миокардитов, ишемической болезни сердца и алкогольного поражения сердца.

Для неревматических миокардитов тяжелого течения характерен относительно короткий анамнез заболевания, наличие указаний на перенесенное воспалительное заболевание (обычно респираторное), выявление лабораторных признаков воспаления, выраженное повышение титра противовирусных антител.

В сомнительных случаях прибегают к биопсии миокарда, однако и она не всегда разрешает диагностические трудности, поскольку у ряда больных с дилатационной кардиомиопатией в миокарде выявляются воспалительные инфильтраты.

Ишемическая болезнь сердца может приводить к значительной кардиомегалии. Дифференциально-диагностические трудности возникают при безболевых вариантах течения ишемической болезни сердца у мужчин молодого возраста. Более характерно для ишемической болезни сердца наличие атерогенных изменений сыворотки крови, выявление при длительном ЭКГ-мониторировании периодически возникающих изменений сегмента ST (депрессия, элевация). Кардиомегалия у лиц с ишемической болезнью сердца в молодом возрасте обычно возникает после перенесенного обширного инфаркта миокарда (безболевой вариант). Поэтому при внимательном расспросе больного иногда удается получить указания на немотивированное ухудшение самочувствия в отдаленном прошлом (немотивированная одышка, слабость). На ЭКГ у этих пациентов обычно выявляются рубцовые изменения, при эхокардиографическом исследовании – локальные нарушения сократимости. Диагноз может быть уточнен ангиографически, однако возможность проведения подобного исследования у тяжелого больного по этическим соображениям нельзя считать оправданной. В настоящее время для этих целей используется позитронно-эмиссионная томография, позволяющая выявлять локальные нарушения перфузии и метаболизма.

Диагноз алкогольного поражения сердца помогает установить анамнез, а также четкое улучшение состояния после прекращения приема алкоголя.

Течение. Длительность течения заболевания от времени постановки диагноза до печального исхода широко колеблется (от года до 10 и более лет). Дилатационная кардиомиопатия нередко диагностируется до появления первых клинических симптомов (наличие кардиомегалии).

Прогноз и исходы. Прогноз больных с дилатационной кардиомиопатией исключительно неблагоприятный. Все больные погибают. Как правило, с момента появления сердечной недостаточности до летального исхода проходит не более года. Причиной смерти являются тяжелая сердечная недостаточность, аритмии или же эмболии в жизненно важные органы.

Лечение. Консервативная терапия в лучшем случае приводит к уменьшению симптомов и некоторому увеличению продолжительности жизни больных. Основное внимание уделяется терапии сердечной недостаточности. Препаратами выбора являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (при отсутствии противопоказаний) и диуретики. В последние годы достаточно широко используются β-адреноблокаторы, в том числе неселективные. Допустимо применение сердечных гликозидов и вазодилататоров. Однако больных дилатационной кардиомиопатией отличает повышенная чувствительность к гликозидам, применение вазодилататоров ограничивает гипотензия. Наличие нарушений ритма является показанием к назначению амиодарона или же соталола, при наличии эмболий – антикоагулянты (гепарин, низкомолекулярные гепарины, антикоагулянты непрямого действия). Наличие дилатационной кардиомиопатии – основное показание к трансплантации сердца. Пятилетняя выживаемость после трансплантации сердца превышает 75 %. В единичных случаях используют другие хирургические методы лечения (см. Сердечная недостаточность).

Определение. Рестриктивная кардиомиопатия – заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся резким утолщением эндокарда с нарушением диастолического расслабления желудочков.

Распространенность. К рестриктивной кардиомиопатии относят фиброэластоз (эндомиокардиальный фиброз) и фибропластический эндокардит Лёффлера. Оба заболевания в странах умеренного климата встречаются исключительно редко. Эндомиокардиальный фиброз широко распространен в странах тропической Африки, Америки, в Индии, где на его долю приходится 10 – 20 % смертей от хронической сердечной недостаточности.

Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез. Также неизвестен. Описаны единичные случаи семейных заболеваний. При синдроме Лёффлера, протекающем с эозинофилией, развитие изменений сердца связывают с токсическим воздействием веществ, освобождающихся при разрушении (дегрануляции) эозинофилов. Однако эта точка зрения разделяется далеко не всеми исследователями.

Морфология. При морфологическом исследовании выявляется резкое утолщение эндокарда, достигающее в толщину нескольких миллиметров, замещение эластической ткани эндокарда соединительной с ее распространением в субэндокардиальные слои миокарда. Изменяется эндокард обоих желудочков, хотя у отдельных пациентов процесс максимально выражен в правом желудочке. В полостях желудочков часто находят тромбы. При эндокардите Лёффлера в миокарде обычно встречаются эозинофильные инфильтраты с микронекрозами прилежащего миокарда.

Клиническая картина. Основные клинические проявления связаны с сердечной недостаточностью, обусловленной диастолической дисфункцией желудочков (одышка, снижение толерантности к физической нагрузке и т. д.). Распространение фиброза на атриовентрикулярное соединение приводит к возникновению нарушений проводимости.

Физикальное исследование выявляет незначительную кардиомегалию, тахикардию, различные аритмии. Тоны сердца обычно приглушены, часто выслушиваются патологические III и IV тоны. Утолщение эндокарда приводит к нарушению функции атриовентрикулярных клапанов с появлением регургитации.

Присоединение сердечной недостаточности проявляется застоем в легких (застойные хрипы), отеками, увеличением печени, асцитом.

При эндокардите Лёффлера нередко отмечается хронический бронхит с наклонностью к бронхоспазму.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови изменения выявляются лишь при фибропластическом эндокардите Лёффлера. Они проявляются резкой эозинофилией (40 – 80 %). Выраженное увеличение числа эозинофильных элементов отмечается и в миелограмме. ЭКГ-изменения неспецифичны: низкий вольтаж, изменения зубца Т, нарушения атриовентрикулярной проводимости, различные аритмии.

Рентгенологически возможно наличие незначительной кардиомегалии, уменьшение пульсации по контуру сердца.

Эхокардиографическое исследование свидетельствует об умеренном утолщении стенки желудочков при нормальных размерах полостей, сохраненной фракции изгнания, но резком нарушении диастолической функции (выявляется при исследовании по Допплеру). Часто наблюдаются митральная и трикуспидальная регургитация. Размеры предсердий обычно увеличены.

Наибольшая информация получается при катетеризации сердца – высокое конечно-диастолическое давление при нормальных размерах полости желудочка, повышение давления в предсердиях.

В сомнительных случаях оправдана биопсия сердца, выявляющая типичные морфологические изменения – резкое утолщение эндокарда.

Диагноз. Обычно термин «рестриктивная кардиомиопатия» не выносится в диагноз.

Пример формулировки диагноза:

Синдром Лёффлера. Фибропластический эндокардит. Сердечная недостаточность III ф. к. по NYHA.

Дифференциальный диагноз. При постановке диагноза наибольшие сложности возникают при констриктивном перикардите, гемохроматозе и первичном амилоидозе.

Диагностические сомнения при констриктивном перикардите разрешает эхокардиографическое исследование, выявляющее резкое утолщение перикарда, нередко сочетающееся с отложением кальция.

При дифференциальном диагнозе с гемохроматозом важным является высокий уровень железа в плазме, наличие нарушений углеводного обмена (сахарный диабет), гепатомегалии и изменение цвета кожи («грязная» кожа).

Диагностические сомнения разрешает биопсия кожи и/или печени.

При первичном амилоидозе, наряду с поражением сердца, имеется поражение других органов (макроглоссия, нейропатия, гипофункция надпочечников и др.). Диагноз подтверждается при морфологическом исследовании (биоптаты слизистой десны, прямой кишки, печени).

Течение. Характерно непрерывное прогрессирование заболевания.

Прогноз и исходы. Прогноз неблагоприятный. Больные погибают обычно от тяжелой сердечной недостаточности, реже – от нарушений ритма (внезапная смерть) и эмболий.

Лечение. Терапия больных носит симптоматический характер (коррекция сердечной недостаточности, аритмий), она дает лишь кратковременное улучшение.

СИФИЛИС СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Распространенность. В допенициллиновую эру около 5 – 10 % смертей от заболеваний сердечно-сосудистой системы были обусловлены третичным сифилисом. В настоящее время, благодаря активной терапии первичного и вторичного сифилиса, третичный сифилис встречается редко.

Патогенез. Характерные для третичного сифилиса изменения обусловлены непосредственным поступлением спирохет в стенку аорты и миокард при вторичном сифилисе. Наличие спирохет вызывает воспалительные изменения в местах их локализации (образование гумм), некрозы с исходом в рубцевание и разрушением эластических волокон. Изменения прогрессируют очень медленно. Период между заражением и появлением первых симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы колеблется в пределах 5 – 40 лет, чаще 10 – 15 лет.

Морфология. Наиболее часто морфологические изменения локализованы в восходящем отделе аорты. Макроскопически отмечается истончение стенки аорты, расширение ее просвета вплоть до образования аневризмы. Интима аорты резко изменена из-за наличия рубцовых изменений, инфильтратов («кора дерева»). При локализации процесса в области устий коронарных артерий отмечается резкое сужение их просвета. Нередко в патологический процесс вовлекаются основания створок и фиброзное кольцо аортального клапана, что приводит к формированию недостаточности аортального клапана. В миокарде гуммы наиболее часто локализованы в области атриовентрикулярного соединения, что может приводить к нарушению атриовентрикулярной проводимости.

Классификация. С учетом локализации и выраженности различают четыре типа поражений восходящего отдела аорты:

1. Неосложненный аортит.

2. Аневризма аорты.

3. Вальвулит аортального клапана с формированием аортальной недостаточности.

4. Стеноз устья коронарных артерий.

Однако у большинства больных выявляется сочетание нескольких из вышеперечисленных изменений.

Клиническая картина. Клинические проявления определяются локализацией и выраженностью местных изменений. При неосложненном сифилитическом аортите могут отмечаться длительные ноющего характера боли за грудиной (ее верхняя треть) – аорталгии и расширение сосудистого пучка. При аневризме восходящего отдела аорты нередко видна пульсация справа во II межреберье от грудины. При аневризме аорты дополнительные симптомы обусловлены сдавлением близлежащих органов. Сдавление верхней полой вены проявляется отеком лица и шеи, возвратного нерва – осиплостью голоса, симпатического ствола – синдромом Горнера (энофтальм, миоз, птоз века), возможно сдавление бронха, трахеи, легочной артерии, формирование «пролежня» грудины. При аневризме нисходящего отдела аорты может иметь место сдавление пищевода. Как правило, при сифилитическом поражении аорты выявляется систолический шум над основанием сердца. Вовлечение устий коронарных артерий может проявляться как кардиалгиями, так и типичными приступами стенокардии даже при отсутствии коронарного атеросклероза.

При поражении аортального клапана формируется аортальная недостаточность со всеми характерными для нее признаками. Особенностью аускультативных изменений при сифилитической аортальной недостаточности является наличие громкого II тона, поскольку створки сохраняют эластичность. Из-за выраженной дилатации восходящего отдела аорты диастолический шум аортальной регургитации лучше выслушивается вдоль правого края верхней трети грудины. У всех больных обычно выслушивается и грубый систолический шум, обусловленный уплотнением и, нередко, кальцинозом основания створок аортального клапана и аортального кольца, дилатацией восходящей аорты. У ряда больных в систолу выявляется и аортальный тон изгнания. При поражении атриовентрикулярного соединения наблюдается различная степень нарушений проводимости, вплоть до полной поперечной блокады.

Лабораторная и инструментальная диагностика. У 15 – 30 % больных обычные серологические тесты диагностики сифилиса (реакции Вассермана, Кана, цитохолевая) бывают отрицательными. В то же время практически у всех больных оказываются положительными тесты иммобилизации бледных трепонем, флуоресцентной абсорбции антител к антигенам трепонемы (РИФ – АБС и РМГА – БТ) и реакция гемагглютинации на бледные трепонемы (РГА). Характер изменений аорты уточняется при рентгенологическом и ультразвуковом исследовании, при наличии показаний выполняется ангиография.

Диагноз. При формулировке диагноза указывается основное заболевание и его проявления.

Пример формулировки диагноза:

Третичный сифилис. Аневризма восходящего отдела аорты. Недостаточность аортального клапана.

Дифференциальный диагноз. При наличии аневризмы аорты дифференциальный диагноз проводится с атеросклерозом и дисплазией соединительной ткани (марфаноподобный синдром). При аортальной недостаточности всегда необходимо уточнение этиологии порока. Следует помнить, что у больных инфекционным эндокардитом возможна ложноположительная реакция Вассермана.

Течение. При отсутствии специфической терапии изменения сердечно-сосудистой системы неуклонно прогрессируют. Адекватная терапия третичного сифилиса может приостановить или замедлить прогрессирование имеющихся изменений. Однако при наличии выраженной аневризмы и/или недостаточности аортального клапана даже при адекватной терапии патологический процесс прогрессирует, присоединяется сердечная недостаточность. У больных аневризмой нередко возникают надрывы интимы с образованием расслаивающей аневризмы, при вовлечении устий коронарных артерий возможно развитие инфаркта миокарда, гуммозный миокардит может осложниться поперечной блокадой сердца. Наиболее часто больные погибают от хронической сердечной недостаточности, реже – от разрыва (надрыва) аневризмы и нарушений проводимости.

Лечение. Бледная трепонема высоко чувствительна к пенициллину. Поэтому при лечении больных висцеральным сифилисом обычно используется пенициллин. Новокаиновая соль пенициллина в дозе 600 000 ЕД вводится в/м 2 раза в сутки в течение 28 дней. После 2-недельного перерыва проводят второй курс в тех же дозах в течение 2 недель. Прокаин-пенициллин вводится 1 раз в сутки в дозе 1,2 млн ЕД в течение 20 дней. После двухнедельного перерыва проводится повторный курс длительностью 10 дней.

Наличие большой аневризмы (диаметр 7 и более см) – показание к аневризмэктомии. У больных с недостаточностью аортального клапана показания к его замене не отличаются от таковых при данном пороке другой этиологии. При сочетании аневризмы восходящего отдела аорты с аортальной недостаточностью протезирование осуществляется специальными кондуитами.