Текст книги "Печень, привычки и счастье"

Неизлечимые болезни печени

Почему, когда мы говорим о неизлечимых заболеваниях печени, первым делом на ум приходит рак или цирроз? Безусловно, это серьезная патология, и тем не менее опухоль можно удалить, а на начальных стадиях цирроза печень вполне может восстановиться до нормальной структуры. Но есть такие болезни, которые пока неизлечимы. В этой главе речь пойдет о двух наследственных заболеваниях: синдроме Жильбера и болезни Вильсона – Коновалова.

Удивлены? Синдром Жильбера относится к доброкачественным заболеваниям печени, и при болезни Вильсона – Коновалова при раннем выявлении прогноз благоприятный. Но тем не менее на современном этапе развития медицины эти заболевания пока остаются неизлечимыми, поскольку связаны с генетическими дефектами и закладываются еще до рождения.

Почему мы говорим именно об этих заболеваниях? Синдром Жильбера очень распространен, и на каждый прием гастроэнтеролога приходится как минимум один пациент с этой патологией. Болезнь Вильсона – Коновалова встречается реже, но распознать ее зачастую очень сложно, поэтому с момента появления симптомов до постановки диагноза может пройти даже 25 лет.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера был открыт в 1901 году. Но еще задолго до того, как он был признан официальной медициной, в литературе встречались упоминания о нем. Помните, на уроках литературы мы изучали роман «Герой нашего времени»? В повести «Княжна Мери» Лермонтов описывает характерные признаки синдрома Жильбера у главного героя Печорина: «Ядовитая злость мало-помалу заполняла мою душу. Я не спал всю ночь. К утру я был желт как померанец» (вид апельсинов). Молодой человек с переменчивым настроением, склонный к импульсивным поступкам, без каких-либо явных хронических заболеваний пожелтел на фоне стрессовой ситуации. Многие исследователи сходятся во мнении, что и у самого Лермонтова был синдром Жильбера, иначе как он смог так точно его описать задолго до официального открытия медициной? Известным носителем этого синдрома был также Наполеон.

Синдром Жильбера – это наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена билирубина. Оно вызвано генетическим дефектом фермента билирубина – уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФ-ГТ), – отвечающего за соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой для образования связанного билирубина в печени и его обезвреживания. В результате в крови накапливается избыток свободного (непрямого) билирубина.

Синдром Жильбера считают доброкачественным заболеванием в том смысле, что он не приводит к тяжелому поражению печени в виде фиброза и цирроза. Но тем не менее его наличие значительно повышает риск развития желчнокаменной болезни и дискинезии желчных путей. Кроме того, при синдроме Жильбера снижается обезвреживающая способность клеток печени.

Открытие синдрома Жильбера способствовало созданию нового направления в медицине – фармакогенетики: это изучение фармакологических препаратов исходя из особенностей генетики человека.

Первые признаки синдрома Жильбера возникают, как правило, в возрасте от 7 до 30 лет. Передается по наследству, чаще от матери, чем от отца. Но у мужчин заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у женщин.

Синдром Жильбера может протекать без каких-либо симптомов и обнаруживается случайно: во время обследования по другому поводу определяют повышенный уровень свободного билирубина в крови.

Но могут беспокоить и симптомы: небольшая желтушность кожи и белков глаз, тупая боль или тяжесть в правом подреберье, снижение аппетита, тошнота, нарушения стула, головная бoль, снижение артериального давления, слабость, утомляемость, повышенная тревожность, эмоциoнальность, импульсивнoсть. Чаще других встречаются желтушность кожи или белков глаз и изменения настроения, остальные симптомы возникают значительно реже.

Важно уточнить, что эти симптомы беспокоят не постоянно, а появляются и исчезают под действием различных факторов: перенесенной инфекции, голодания или соблюдения низкокалорийной диеты или при приеме жирной, консервированной или копченой пищи, употреблении алкоголя, нервном перенапряжении, значительной физической нагрузке, приеме лекарственных препаратов (антибиотиков, парацетамола), в результате пребывания на солнце. Но как только провоцирующий фактор прекращает действие, симптомы исчезают.

Общий анализ крови, как правило, не изменен, редко наблюдается повышение гемоглобина, в биохимическом анализе крови повышен уровень непрямого билирубина, при этом остальные ферменты печени – АЛТ, АСТ, гамма-ГТ, щелочная фосфатаза – имеют нормальные значения. Это отличает синдром Жильбера от других заболеваний печени.

Диагноз подтверждается при исследовании гена UGT1A1, который кодирует фермент УДФ-ГТ в печени. Варианты заключений:

UGT1A1 (ТА)6 / (ТА)6 – генотип, не связанный с синдромом Жильбера;

UGT1A1 (ТА)6 / (ТА)7 – активность фермента УДФ-ГТ снижена, у людей с этим вариантом генотипа синдром Жильбера есть, но чаще всего он никак себя не проявляет;

UGT1A1 (ТА)7 / (ТА)7 – генотип, связанный с риском возникновения синдрома Жильбера, активность фермента УДФ-ГТ значительно снижена. Как правило, у человека возникают характерные проявления синдрома Жильбера.

Нужна ли помощь печени при синдроме Жильбера?

При нарастании уровня билирубина и наличии симптомов – соблюдение диеты с ограничением жирной пищи (но не голодать), ограничение физических и эмоциональных перегрузок.

При отсутствии симптомов рекомендовано проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в год. Фенобарбитал снижает уровень билирубина, но применяется крайне редко в связи с побочными эффектами. Самостоятельный прием не рекомендован, назначает препарат гастроэнтеролог. Возможен курсовой прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты, однако на уровень билирубина она влияет мало.

Профилактировать заболевание невозможно, это генетический дефект, передающийся по наследству. Однако наличие синдрома Жильбера не влияет на продолжительность жизни и чаще всего протекает абсолютно незаметно для человека.

Раньше синдром Жильбера давал юношам возможность не проходить военную службу, однако как только была доказана его безопасность для здоровья, это правило отменили, и теперь молодые люди с синдромом Жильбера идут служить в армию на общих основаниях.

Синдром Жильбера – не единственный связанный с нарушением обмена билирубина синдром. Существуют и другие, при которых может накапливаться как свободный, так и связанный билирубин в крови, но проявляются они гораздо реже.

Когда в организме откладывается медь, или Болезнь Вильсона – Коновалова

Частота развития болезни Вильсона – Коновалова – всего 3 случая на 100 тысяч. Казалось бы, раз заболевание встречается редко, зачем о нем говорить? Но говорить об этом нужно, поскольку чем реже диагностируют заболевание, тем больше вокруг него мифов. Свое название болезнь получила по имени английского врача Сэмюеля Вильсона, который обнаружил изменения в печени и головном мозге, вызванные избытком меди. В 1912 году он описал новое заболевание, получившее название «болезнь Вильсона», под которым она известна в мире. В нашей стране изучением болезни занимался профессор Н.В. Коновалов, который более подробно описал поражение печени, в его честь у нас заболевание называется «болезнь Вильсона – Коновалова».

В 50 % случаев болезнь протекает скрытно, а первый ее признак – развитие цирроза печени. От появления первых симптомов до постановки диагноза может проходить очень долгое время, иногда 10–20 лет. Несмотря на то что, как правило, признаки заболевания проявляются у человека в молодом возрасте (до 40 лет), описаны случаи его обнаружения в возрасте 60 лет и уже сформировавшегося цирроза на фоне болезни Вильсона – Коновалова у трехлетнего ребенка. Ну и еще одна причина, по которой нужно знать об этой болезни, заключается в том, что, пока человек не выполнит генетический тест на болезнь Вильсона – Коновалова, нельзя быть полностью уверенным, что именно он не попадет в эти 0,003 %.

Болезнь Вильсона – Коновалова связана с накоплением меди в организме. Это наследственное заболевание, то есть заразиться им невозможно, это сбой в генетическом коде человека, возникающий еще до рождения ребенка. Для его возникновения в организме человека должны совпасть 2 поврежденных гена, отвечающих за транспорт меди. Каждый признак у человека закодирован 2 генами, один мы получаем от матери, другой – от отца. Если родители передадут ребенку здоровый ген и ген с дефектом, заболевание никогда не возникнет. Но если и от отца, и от матери ребенок получит поврежденный ген, в этом случае возникнет болезнь Вильсона – Коновалова.

В странах, где распространены браки между родственниками, заболевание встречается чаще. Если в семье у одного из детей обнаруживают это заболевание, важно обследовать его родных братьев и сестер, потому что с вероятностью 25 % оно может быть и у них. Чем раньше выявлено заболевание, тем больше вероятность избежать тяжелых осложнений.

Болезнь Вильсона – Коновалова проявляется не сразу, ребенок рождается уже больным, но без каких-либо явных ее признаков. Изначально медь накапливается в печени, с возрастанием ее количества в организме она начинает откладываться и в других органах: головном мозге, почках, глазах.

Как проявляется заболевание? У ребенка может измениться поведение: он начинает ссориться с родителями, плохо учится, у него меняется почерк, затрудняется речь, возникает слюнотечение, может появиться дрожание рук или головы – так начинается неврологическая форма заболевания.

Часто первым признаком болезни является развитие цирроза: накапливается жидкость в брюшной полости, появляются отеки, желтуха, кровотечения. Печень разрушается без боли, поэтому, пока ее функции компенсированы, у человека нет никаких проявлений, когда печень уже не справляется, симптомы нарастают подобно снежному кому.

У девочек может нарушаться менструальный цикл, менструации могут проходить нерегулярно или вообще прекращаться.

Заболевание чаще всего протекает в двух формах, которые могут сочетаться между собой: связанной с поражением нервной системы и с нарушением функции печени.

Можно ли заподозрить заболевание на ранней стадии? Да, просто сдав биохимический анализ крови. При своевременных диагностике и лечении цирроз может никогда не развиться, и человек будет жить полноценной жизнью. Да, нужно пожизненно принимать препараты, но при этом можно заниматься спортом, беременеть и рожать детей.

Как поставить диагноз? Биохимический анализ крови, в который входят все стандартные печеночные показатели, помогает врачу заподозрить, что печень повреждена. Следующий этап диагностики – определение церулоплазмина. Нужно иметь в виду, что этот белок реагирует на воспаление в организме, например при инфекции, а также его уровень повышается при беременности и приеме гормональных контрацептивов.

Кроме того, проводится анализ суточного выделения меди с мочой.

Обязательно нужна консультация офтальмолога, поскольку избыток меди откладывается в глазах: появляется коричневый ободок вокруг роговицы – кольцо Кайзера – Флейшера.

Если на фоне болезни Вильсона – Коновалова развивается острая печеночная недостаточность, единственным выходом является экстренная трансплантация печени. После проведенной операции человек получает печень без поврежденного гена, поэтому он больше не нуждается в лечении препаратами, повышающими выведение меди из организма. Но при этом ему необходим прием препаратов, которые препятствуют реакции отторжения пересаженной печени.

Можно ли вылечить заболевание? Поскольку это заболевание генетическое, полностью вылечить его невозможно. Но даже на стадии цирроза можно остановить прогрессирование болезни, в результате симптомы болезни исчезают и человек возвращается к нормальной жизни. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем более эффективным окажется лечение. Из препаратов в настоящее время в нашей стране применяют D-пеницилламин, открытый еще в 1955 году, который выводит избыток меди из организма с мочой. Препараты цинка, которые ранее считались безопасными, действуют медленно и могут даже ухудшать течение заболевания при тяжелых циррозах. Например, раньше при наступлении беременности женщинам заменяли пеницилламин на цинк, считавшийся безопасным. В результате к концу беременности или после родов возникало обострение болезни. Доза пеницилламина снижается к концу беременности, это необходимо, поскольку препарат ухудшает образование коллагена – белка, необходимого для заживления кожи при выполнении кесарева сечения. В ситуации, когда у человека развивается непереносимость D-пеницилламина, альтернативой ему может послужить триентин.

Важно соблюдать диету, исключив из рациона питания продукты с высоким содержанием меди: орехи и бобовые, грибы, моллюски и ракообразные, кофе, шоколад, печень.

Если болезнь Вильсона – Коновалова развивается у молодой девушки, то, пока заболевание в активной форме, нужно подождать с планированием беременности. Когда на фоне лечения в течение 1–2 лет функции печени компенсируются, нормализуются анализы, беременность не противопоказана и возможна даже на стадии компенсированного цирроза печени. Но обязательно под наблюдением опытного гепатолога и при лечении препаратами, которые выводят медь из организма.

Питание и печень

Какому питанию отдать предпочтение, чтобы печень работала легко и долго?

Классическая фраза: «Убираем жирное, жареное, острое, соленое, копченое».

Согласитесь, мало кто любит себя в чем-то ограничивать. А еда должна быть вкусной и приносить удовольствие.

Поэтому в течение последних лет проведены исследования, научно подтвердившие, что оптимальным для печени является средиземноморский тип питания. На сегодняшний день из всех диет только у этой есть научные доказательства пользы для здоровья человека. Это не просто очередная диета, это целая концепция питания. Она содержит природные антиоксиданты – вещества, подавляющие воспалительные процессы в печени и имеющие низкий гликемический индекс. Средиземноморская диета включает в себя оливковое масло как основной источник жирных кислот, большое количество овощей, фруктов, злаки, бобовые, орехи, а также рыбу и морепродукты.

Нужно ли ограничивать жирное при заболеваниях печени?

Для нормальной работы печени жиры необходимы, но не все. Ограничивать нужно трансжиры, которые образуются в растительных маслах под действием высокотемпературной обработки (например, при жарке). Частое употребление трансжиров даже в малых количествах вызывает ожирение и заболевания сердца и сосудов. Ограничить стоит и растительные масла с большим содержанием жирных кислот – кокосовое и пальмовое. Сливочное масло и свиное сало содержат насыщенные жиры, в большом количестве они вредны для организма, но если не злоупотреблять этими продуктами, то негативного влияния не будет. Как и от кукурузного и подсолнечного масла, содержащих насыщенные и ненасыщенные жирные кислоты в равных пропорциях.

К полезным жирам относятся масла, содержащие ненасыщенные жирные кислоты. Среди растительных – это оливковое масло, среди животных – рыбий жир.

Оливковое масло на 70–80 % состоит из мононенасыщенных и на 20 % – из омега-3 жирных кислот. Наиболее полезным является масло первого, холодного отжима (extra virgin olive oil) – в нем содержится значительно больше антиоксидантов, чем в рафинированном. Добавление 10 граммов оливкового масла к средиземноморскому типу питания уменьшает уровень глюкозы и липопротеинов очень низкой плотности в крови, препятствует образованию свободных радикалов. Благодаря этому снижается риск возникновения заболеваний сердца и сахарного диабета – частых спутников жировой болезни печени.

Полиненасыщенные жирные кислоты не образуются в организме человека, они поступают только с пищей. Большое количество их содержится в рыбе – лососе и скумбрии. В исследовании, проведенном в Японии, выявили, что добавление в пищу омега-3 жирных кислот снижает риск рака печени.

Овощи и фрукты богаты антиоксидантами – полифенолами. Они блокируют образование жира в печени и способствуют профилактике онкологии. Наибольшее их количество содержится в красном луке, цветной капусте и брокколи, гранатах и хурме, клубнике, вишне, яблоках, цитрусовых. Например, сок красных апельсинов подавляет развитие жировой болезни печени, блокируя ген, отвечающий за образование жирных кислот в печени.

Что же представляет собой средиземноморский тип питания, или Какие продукты полезны для печени?

Основной принцип средиземноморского типа питания – ³/₄ тарелки занимать растительной пищей: злаки (гречка, коричневый рис), макаронные изделия из твердых сортов пшеницы, цельнозерновой хлеб, бобовые, грецкие орехи, фундук (горсть в день), зелень, овощи, фрукты, ягоды. Можно ли заменить свежие овощи и фрукты замороженными? Можно, это полноценная замена свежим овощам, если в них не добавлены соль или сахар. А вот овощные и фруктовые соки, даже 100 % натуральные, несопоставимы с цельными овощами и фруктами, и в день можно выпивать не более 200 мл такого сока. Оливковое масло рекомендуется добавлять в салаты и готовые блюда от 4 столовых ложек в день. Оптимально, если жирная морская рыба (форель, семга, скумбрия) будет присутствовать в рационе 2–3 раза в неделю. В питании также должны быть в умеренных количествах кисломолочные продукты и сыры, морепродукты, птица (курица, индейка), яйца.

Обязательно в рационе должна присутствовать вода, если нет склонности к отекам. Из напитков также можно употреблять кофе (1–3 чашки в день), какао (выраженная антиоксидантная активность), чай.

А теперь два маленьких секрета. Если следовать средиземноморскому типу питания только на 50 %, будет улучшаться структура печени и снижаться риск появления заболеваний сердца и сосудов, а также сахарного диабета 2-го типа. Эта диета также прекрасно подойдет для снижения уровня артериального давления. Но при повышенном давлении обязательно нужно уменьшить потребление соли до 3 граммов (половины чайной ложки) в сутки. Людям с нормальным уровнем давления максимальное количество поваренной соли – 5 граммов в сутки.

Важно уделить внимание не только самому питанию, но и оздоровлению пищевых привычек: прием пищи в течение 20–30 минут, в специально предназначенных для этого местах: кухня, обеденная зона, столовая, кафе, ресторан. То есть не на диване перед телевизором, не на рабочем месте, пряча контейнер с едой под столом, не на улице с булкой в одной руке и чашкой кофе в другой.

Какие продукты не полезны для печени?

Если говорить о сладостях и красном мясе, то совсем не обязательно от них отказываться полностью, достаточно их употреблять в небольших количествах, 1–2 раза в неделю, но в отношении газированных напитков, фастфуда, майонезов, кетчупов лучшим решением будет полное исключение их из рациона.

Сладкие газированные напитки – это «бомба» для всего желудочно-кишечного тракта: высокая концентрация сахара и углекислый газ повреждают не только печень, но и желудок, кишечник и поджелудочную железу. Уменьшение в питании количества простых углеводов, содержащихся в сахаре, конфетах, кондитерских и хлебобулочных изделиях из муки высшего сорта, улучшает печеночные показатели в биохимическом анализе крови.

Рекомендованное потребление сахара – не более 25 граммов в сутки, соли – не более 5 граммов. Важно обращать внимание на скрытый сахар, содержащийся в йогуртах, соусах, соках и других продуктах.

Одним из важных компонентов средиземноморского типа питания является уменьшение потребления красного мяса до двух раз в неделю и максимальное сокращение в рационе рафинированных мясных продуктов: колбас, сосисок, копченостей, поскольку они содержат в избытке трансжиры и соль. Как определить, относится мясо к красному или белому? Красное мясо получают из млекопитающих (говядина, свинина, баранина, кролик и др.), белое – из птицы (курица, индейка) и рыбы.

Очень важно уделять внимание кулинарной обработке пищи. Например, при приготовлении мяса не стоит его ужаривать до черной корочки, иначе содержание трансжиров в нем будет высоким и оно не принесет пользы организму.

Людям без сахарного диабета не стоит использовать вместо сахара сахарозаменители, содержащие фруктозу. Она является независимым фактором риска развития жировой болезни печени. Кроме сахарозаменителей, фруктозу содержат натуральные и пакетированные соки, газированные напитки. И если от газированных напитков и пакетированных соков полезнее для здоровья отказаться полностью, то натуральных можно пить не более 200 мл в сутки.