Текст книги "Патологи. Тайная жизнь «серых кардиналов» медицины: как под микроскопом и на секционном столе ставят диагнозы и что порой находят внутри изъятых органов"

Рыбы – будь то в виде косяков или обгрызенных скелетов – область изменений соединительной ткани, как и розетки и заборчики в патоморфологии связаны прежде всего с новообразованиями нервной ткани, особенно розетки. Невропатология выделяет несколько их типов, довольно характерно связанных с различными видами новообразований. Вероятно, наиболее известны розетки Хомера Райта и розетки Флекснера-Винтерштайнера, вечно конкурирующие друг с другом в памяти студентов. Первая характерна для нейробластомы (medulloblastoma), вторая – для ретинобластомы (retinoblastoma), их, к сожалению, безбожно забывают из-за довольно сложных эпонимов. Что ж, Джеймс Гомер Райт был, по крайней мере, одним человеком, а вот конкурирующая розетка – ребенок двух отцов: патолога Саймона Флекснера в его наблюдениях поддерживал австрийский офтальмолог Хьюго Винтерштайнер. Флекснер и Винтерштайнер были первыми, они оба успели сделать свои наблюдения еще в девятнадцатом веке.

Розетки Гомера Райта, заполненные розовым микроволокном, – нейробластома надпочечников.

В какой-то степени Гомер Райт обнаружил «свои» розетки случайно. В 1910 году он описал в «Журнале экспериментальной медицины» серию из двенадцати опухолей (которые тогда считались саркомами) с особой микроскопической структурой – тканью, созданной маленькими круглыми клетками. Сегодня мы выделяем целую категорию раковых заболеваний, состоящих из маленьких синих клеток (из-за клеточного ядра, которое занимает большую часть клетки), и они по-прежнему остаются настоящим бичом для патологов. И все же давайте вернемся к Джеймсу Гомеру. Структуры, которые он наблюдал в своих препаратах, заставили его поверить, что на самом деле он имеет дело с новообразованиями не из соединительной ткани, а из очень примитивных нервных клеток. Скопления маленьких темных клеток, свернутые в розеточные шарики и трубочки, срезанные, повернутые внутрь чащей розовых фибрилл, напомнили ему процессы развития эмбриональной нервной системы – это впечатление оказалось настолько сильным, что он последовал ему и назвал свою статью «Нейроцитома или нейробластома, неочевидные разновидности опухоли». Таким образом, нейробластома оказалась порождением предполагаемой саркомы, а розетки или псевдорозетки и предполагаемые розетки запомнились Райту из-за отсутствия в них просветов (они были фактически забиты волокнами, которые на самом деле являются выступами нервных клеток), и последующие публикации охотно связывали его имя с описанным изображением. По сей день розетки часто появляются в учебниках и экзаменационных вопросах, они также все еще полезны в диагностике, будучи характерными не только при нейробластомах, но и при других примитивных новообразованиях нервного происхождения, например медуллобластома или исключительно редкая и чрезвычайно опасная пинеобластома (pineoblastoma), развивающаяся из клеток шишковидной железы, крошечной эндокринной железы длиной всего несколько миллиметров, которая, может быть, ассоциируется у вас с мелатонином.

Что касается Саймона Флекснера, то на его счету не только общие с Винтерштейном розетки, но и бактерии, поделенные пополам с одним японским медиком, – именно ему вызывающие дизентерию Shigella flexneri обязаны своим видовым именем, а Киёси Шига остается покровителем рода. Однако оставим микробы и вернемся к розеткам. Описав в 1891 году в журнале «Бюллетень больницы Джона Хопкинса» опухоль, растущую на глазном яблоке четырехмесячного ребенка, Флекснер отметил как физическую связь опухоли с сетчаткой, так и ее поразительную тенденцию к образованию кольцеобразных розеточных систем. Таким образом из моря темных недифференцированных клеток опухоли, которая сегодня называется ретинобластомой, розетки возникают из слегка более дифференцированных, продолговатых, словно маленькие столбики, клеток, окружающих почти пустой, центральный просвет с лишь тонкими, слабо различимыми выступами, совсем чуть-чуть касающимися центра. Точно так же, как двадцать лет спустя Джеймс Гомер Райт заметит сходство «своих» клеток с нервными клетками, так и здесь наблюдателю бросилось в глаза подобие высоких клеток с фоторецепторными клетками сетчатки, колбочек и палочек, и с этими наблюдениями позже согласился Винтерштайнер, тем самым закрепив нынешнее название находки. Интуиция обоих исследователей подтвердилась результатами электронной микроскопии. Примитивные фоторецепторы смело пытаются воспроизвести свою основную цель, хранящуюся в генах, создавая силой маленькие пузырьки раковой сетчатки. Есть в этом что-то интересное.

Другие невропатологические розетки и псевдорозетки не имели своих эпонимов, что совсем не означает, что они не пользуются признанием медицины. Они различаются в деталях – некоторые накапливаются вокруг кровеносных сосудов, другие, типичные для эпендимомы, опухоли центральной нервной системы, которая развивается из клеток эпендимы желудочков мозга и центрального канала спинного мозга, расположены радиально вокруг абсолютно пустого просвета, снова имитируя типичные пути развития для ее прототипа. Есть еще и другие, менее сформировавшиеся и правильные, напоминающие розетки Гомера Райта, которые немного больше, немного расплющены, пугающие риском новообразования из железистой ткани шишковидной железы (обыкновенным, не эмбриональным) в сердечном желудочке и способствующего гидроцефалии центральных клеточных невром (центральная нейроцитома). Один паттерн, а сколько возможностей. Прямо как в случае с барьерами и частоколами, которые в разных видах и формах являются своего рода частоколом скопившихся ядер опухолевых клеток вокруг областей некроза, типичных для мультиформных глиом, называемых эмбриональными, (глиобластома), они успокаивают глаз упорядоченными заборами, расположенными в доброкачественных нейробластомах в виде структур типа «тельца Верокаи».

Но хватит уже этой нервной системы. Я не знаю, говорит ли вам о чем-либо имя сиротки Ани (Little Orphan Annie) – героини придуманных в США с 1920-х годов Гарольдом Греем комиксов, которая никогда не становилась такой популярной у нас, как на ее родине, хотя, вероятно, песню Tomorrow из мюзикла, созданного на основе комиксов, узнают многие. Вероятно, не только большинство студентов, но также будущие или нынешние патологи, встречая сравнение с глазами сиротки Ани в учебниках, скользят по ним, не задумываясь, даже не вспоминая образ Ани в комиксах. А ведь именно это сходство клеточных ядер под микроскопом при взгляде на папиллярный рак щитовидной железы с незаполненными белыми овалами, данными девушке автором комикса вместо глаз, привлекло внимание профессора Нэнси Э. Уорнер из Университета Южной Калифорнии. Почти пустое ядро клетки, окруженное очень узкой цветовой гаммой хроматина, и напоминание о пустых белых глазах польским (и, вероятно, бельгийским) читателям может вызывать куда более тревожные ассоциации – у нас большую известность, чем приключения решительной девочки, получила известная серия комиксов Росинского и Ван Хамме о Торгале Эгирссоне[13]13
  Герой комикса «Торгал» (Thorgal) бельгийского сценариста Жана Ван Хамме (Jean Van Hamme) и польского художника Грегора Росински (Grzegorz Rosinski). – Примеч. науч. ред.


[Закрыть]. А ведь демонический Алиной, зеленоволосый мальчик с точно такими же пустыми глазами, появившийся в одном из альбомов и в детстве снившийся кому-то из нас по ночам, – тоже ассоциация с пустыми глазами из комиксов, но как отличается! Возможно, это даже к лучшему, что относительно малоагрессивную, хотя и злокачественную опухоль все же связали с Аней. В 1971 году Уорнер официально представил сироту миру патоморфологии в своем справочнике, посвященном изучению эндокринной патологии: «Эпителий может раскрывать свое злокачественное поражение через изображение ядра клетки; ядро окружено четко отходящей ядерной мембраной, гиперхромно (гиперпигментация), а внутри представляет пустое пространство (как глаза сироты Ани)»[14]14
  RA DeLellis, Orphan Annie Eye Nuclei: A Historical Note, [w: ] «The American Journal of Surgical Pathology», https://journals.lww.com/ajsp/citation/1993/10000/orphan_annie_eye_nuclei__a_historical_note.14.aspx, dostęp z dn. 28.07.2018; собственный перевод автора.


[Закрыть]. В патоморфологии у сироты Ани есть мать.

Зубастые цветки доброкачественного гиперпластического полипа.

В то время как папиллярный рак смотрит на нас пустым взглядом героини комиксов, иногда толстая кишка может взорваться под микроскопом целым фейерверком разных цветов. Возможно, вы знаете, что не все полипы, обнаруженные в кишечнике, раковые, есть и доброкачественные. Гиперпластические полипы, непреодолимо ассоциирующиеся (под микроскопом, конечно) с изображением цветущего луга, отмечаются довольно часто, а с возрастом все больше и больше. В учебниках говорится, что их можно найти как минимум у 35 % людей старше 50 лет, вообще не имеющих жалоб, связанных с пищеварением. Из-за цветочного или согласно некоторым представлениям «зубастого» изображения патологически измененных кишечных желез, которые на самом деле невелики, категория полипов, к которой мы их относим, получила название зубчатых полипов, а гиперпластические полипы – самые многочисленные, а также наименее опасные представители группы полипов. Вы знаете термин «апоптоз»? Это процесс плановой гибели клеток, постоянно происходящий в различных частях нашего тела и необходимый для его правильного функционирования. Что ж, процессы умирания, происходящие в кишечных железах, считаются одним из важных факторов развития таких цветов. Это, конечно, определенное упрощение, но кишечные крипты (углубления) – довольно активные места, на их поверхности микротрубочек слизистой оболочки кишечника постоянно образуются новые эпителиальные клетки, которые по мере взросления поднимаются и постепенно отмирают. Считается, что это клеточное «коловращение» нарушается в гиперпластических полипах, отсюда и избыток клеток, которые наслаиваются в такие напоминающие зубчики и цветки формы. Такие вот зубастые цветочки.

Мы все больше двигаемся в сторону легкой абстракции. В края сказочных пейзажей, наполненных цветочными полями полипов, парящими башнями некоторых себорейных бородавок, озерами опухолей нервной системы… «Погодите, как это – озерами?» – вы спросите. Ну, озерами и озерцами. Невропатология – это не только заборы и розетки. И она не всегда должна быть смертельно опасной. Есть и такая, например, идиллическая в своем микроскопическом изображении опухоль, названная столь же живописно, как и ее плетение. Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль – как тут не радоваться? ДНЭО (потому что при красивых, но длинных названиях иногда легче оперировать сокращениями) редкая, она встречается в основном у молодых людей, обычно до двадцати лет, а ее основные симптомы – лекарственно-устойчивые судороги. Вы лечите ДНЭО хирургическим путем, и прогноз очень хороший, даже если вы не можете вырезать все, обычно нет тенденции к рецидиву. Гиперплазия ограничивается корой головного мозга, обычно корой височной доли (более 60 % случаев). А как она выглядит? Выглядит просто потрясающе. Это одно из нечастых поражений, которое строится как из нервных клеток, так и из клеток глии (лежащих в основе большинства опухолей мозга), смешанных опухолей, поэтому в нем можно найти две разные по происхождению и внешнему виду популяции клеток. Среди фибриллярного фона и озер слизи плавают отдельные, довольно большие яркие нервные клетки, а между ними видны ниточки бисерных, тонких темных ядер глиальных клеток и сеточка тонких кровеносных сосудов. Без воспалительной инфильтрации, без особой дисплазии. Просто расслабленное спокойствие. Струны кораллов среди безмятежных щелей слизистых прудов.

Страшная (может, даже лягушачья?) рожа с выпученными глазами сальных желез, глядящая на нас из волосяного фолликула.

И другие чудеса: тут и там выглядывают оленьи рога тонкостенных кровеносных сосудов, характерные для онкологических заболеваний из группы гемангиоперицитом. Среди железистых спиралей прячутся клетки слизисто-клеточной карциномы желудка – такие невинные кольца с глазком, как милые и быстрые проворные головастики, смахивают пот с аденомы (сирингома) среди коллагеновых потоков дермы. Ряды надгробий отмечают основание внутрикожных пузырей у Pemphigus vulgaris (пузырчатка обыкновенная), свиные хвосты ободряюще машут нам из остатков чесоточных яиц, отложенных в эпидермальной норке, тактильные тела Пачини возникают в слоях и напоминают лук Шрека или осла из мультика. И все это просто стандартные литературные сравнения и метафоры прямо из учебников и медицинских публикаций. На фоне этого красочного пейзажа наши невинные патологические игры бледнеют – что удивительного в том, чтобы искать лица в опухолях печени, сердца в кровеносных сосудах или лимфатических узлах или видеть под микроскопом игривого щенка в розовых полях рака вульвы.

Исчезающие исследовательницы, или Софи Шпиц была женщиной

Явление, называемое эффектом Матильды, скорее всего нельзя назвать общеизвестным. О нем мало пишут в популярных газетах и журналах, да и на телевидении его днем с огнем не сыщешь. Иногда что-то мелькает в интернете, но эти публикации остаются малозаметными и слишком специфическими. А ведь тема отнюдь не банальная, не узкая. Матильда Джослин Гейдж, давшая имя описываемому эффекту Матильды, была активисткой и публицисткой девятнадцатого века, которая в работе «Женщина как исследователь» описала феномен дискриминации в отношении научных достижений женщин, а сам термин придумала в 1993 году историк науки Маргарет У. Россистер, ссылаясь на эффект Матфея, называемого также эффектом неравномерного распределения преимуществ и описанного в Библии: «ибо всякому имеющему дастся и приумножится, а у не имеющего отнимется и то, что имеет»[15]15
  Mt 25,29, Biblia ks. Wujka.


[Закрыть]. В науке – несколько упрощая – эффект Матфея отражает довольно безрадостное явление. Когда одно и то же говорят или публикуют два человека с разным послужным списком, академическим статусом и т. п., услышанным, оцененным и запомнившимся станет тот, чья стартовая позиция была выше. Слава и признание скорее сопутствуют уже знаменитым и признанным людям, чем новичкам, пусть даже и очень талантливым. Эффект Матильды добавлял к этому принципу гендерный дисбаланс, дав название наблюдаемому, в том числе и в науке, явлению принижения роли женщин в исследовательской работе и приписывания их успехов мужчинам. Думаете, я преувеличиваю? Что ж, данному феномену посвящено немалое количество работ и тематических исследований, но важнее всего то, что даже сейчас с ним можно легко столкнуться в повседневной жизни и работе.

Мария Добска, специалист по патоморфологии, чье имя до сих пор встречается в польских (и не только) учебниках.

Однажды на каком-то курсе по специализации один мой коллега несколько пренебрежительно подытожил только что изученное довольно редкое (если честно, даже очень редкое) злокачественное новообразование сосудистого происхождения (англ. endovascular papillary angioendothelioma или papillary intralymphatic angioendothelioma), называемое опухолью Дабской (в англоязычной литературе также известна как Dabska tumor) в честь автора его первого описания (журнал Cancer, 1969 г.) – польского врача, выпускницы Гданьского медицинского университета и специалиста по патоморфологии – Марии Домбска.

«Это, наверное, единственное явление в патологии, названное в честь женщины», – отметил коллега (я сейчас снова с улыбкой вспомнила о Петре). Публика в зале немного умерила энтузиазм молодого доктора, напомнив ему о Софи Шпиц, и тема умерла незавершенной.

Об этом ляпе моего друга я снова задумалась некоторое время спустя, когда после сдачи экзаменов и начала самостоятельной работы заметила на своем столе направление на исследование с диагнозом «Невус Шпица». В медицине, как это легко можно понять, читая обо всех этих лимфомах Беркитта, синдромах Дауна или Шерешевского-Тернера, саркомах Капоши или болезнях Аддисона, любят эпонимы, особенно те, которые созданы из имен исследователей-медиков, создателей первых описаний болезней, структур или явлений. У этого есть свои минусы (такое имя обычно логически не относится к описанному заболеванию или изменению, за исключением исторического аспекта), но есть и плюсы (это все же удобнее, чем запоминать длинные и иногда частично описательные термины). Женщины поздно присоединились к гонке за место в медицинской терминологии, чему предшествовала еще более долгая борьба за то, чтобы в принципе иметь право получать соответствующее образование. Но даже тех, кто в этом преуспел, на практике не только забывают, но и часто просто-напросто принимают за мужчин, что грамматика нашего языка подчеркивает особенно в медицинских эпонимах. Такое часто случается с Софи Шпиц, и у нее большая группа подруг по несчастью – взять, к примеру, наиболее известных исследовательниц-патологов Ивонну Барр, Дороти Рид или Гертруду Гурлер.

Софи Шпиц, американский патоморфолог, известная своим описанием доброкачественного меланоцитарного невуса с обманчиво опасным видом – ведь он охотно (и нередко, успешно) притворяется меланомой.

Софи Шпиц описала поражение (впоследствии увековечившее ее имя) в 1948 году в American Journal of Pathology, назвав его ювенильной меланомой. Тогда ей было уже тридцать восемь лет, она работала в Мемориальной больнице в Нью-Йорке. Пол не позволил ей посвятить себя хирургии (проблема, с которой женщины часто сталкиваются даже сегодня – хирургия все еще считается неблагоприятной для них средой, и это отнюдь не из-за физических ограничений), поэтому она обратилась к чуть более перспективной для нее области. Хотя Невус Шпиц является ее самым запоминающимся вкладом в развитие патоморфологии, она также была соавтором учебников, включая совершенно новаторскую Pathology of Tropical Diseases, в которой рассматривалась патология тропических болезней (патоморфологи в то время интересовались этим сюжетом в весьма небольшой степени), а, кроме того, занималась дидактикой и научными исследованиями, особенно в области паразитарных и раковых заболеваний. В 1956 году она умерла от рака толстой кишки, так и не услышав термин «невус Шпиц».

Нужно сказать, что описанное ею родимое пятно не удостоилось специального названия по тривиальным причинам, что, впрочем, понятно уже из самого названия оригинальной работы Melanomas of Childhood – неслучайно в нем упоминается «меланома». Так, существует группа родимых пятен, особенно у молодых людей (отсюда и в названии патологии «детская» и «юношеская»), чей микроскопический образ вызывает сильное беспокойство, и у которых много общих черт с меланомами, хотя они не ведут себя столь агрессивно. Есть некоторые морфологические особенности, с помощью которых можно отличить их от злокачественных поражений, и именно Софи Шпиц заложила фундамент исследований их различий. Впрочем, изучение продолжается, углубляется, развивается и постоянно обогащается не только новыми морфологическими признаками, но и генетическими данными, а простое разделение на отдельные доброкачественные и злокачественные поражения уступило место осознанию существования целого спектра изменений между обычным невусом Шпиц и напоминающим его типом меланомы.

Между тем заставить Софи Шпиц «исчезнуть» из медицинской памяти, сделав ее мужчиной, стараются (я не говорю, что сознательно) не только ряд хирургов, таких как тот, что выписал упомянутое направление на исследование, но и самые различные медицинские учреждения, и даже – к счастью, чуть реже – польскоязычная научная литература. В самом деле, корректуру в польских медицинских журналах легко проходят работы, всерьез повествующие о «невусе Шпица», и это не вопрос отдельных статей, подобные неудачи можно найти на страницах журналов «Руководство врача», «Онкология в клинической практике» (официальный журнал Польского общества клинической онкологии!) или издании «Рак. Онкологический журнал», а также на страницах уважаемой в профессиональной среде «Практической медицины»[16]16
  «Przewodnik Lekarza», «Onkologia w Praktyce Klinicznej», «Nowotwory. Journal of Oncology», «Medycyna Praktyczna» – медицинские журналы, издающиеся в Польше. – Примеч. пер.


[Закрыть]. Хотите сказать, я просто придираюсь? Пойдем дальше. «Невус Шпица» встречается в официальных диагностических и терапевтических руководствах Польского общества клинической онкологии, а также в некоторых учебниках. Наши учебники по патоморфологии здесь не упоминаем, но уже, например, в книге «Лечение кожи и венерических заболеваний», изданном PZWL[17]17
  Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich – Государственное издательство медицинской литературы, с 1993 носит название Wydawnictwo Lekarskie PZWL. – Примеч. пер.


[Закрыть], «Лечение болезней кожи и болезней, передающихся половым путем» гордо фигурирует «невус Шпица», аналогично выглядит польское издание «Международной классификации болезней для онкологии ICD-O». Неудивительно, что студенты и врачи, которые меньше интересуются этой темой, допускают ошибки.

Однако вернемся непосредственно к родимому пятну. Уже на этапе расширения знаний о его морфологических особенностях (они все еще остаются наиболее важными в повседневной диагностике, несмотря на постоянно растущее знание о генетических факторах, способствующих изменениям) в нашем поле зрения опять очередная женщина. Что ж, одним из элементов, которые характерны скорее для доброкачественного изменения (хоть это и не стопроцентная их особенность), являются структуры, называемые тельцами Камино, и сама Хидеко Камино – какой сюрприз – женщина, специалист, особенно интересующийся патологией кожи, бывший президент Американского общества дерматопатологии, автор более ста научных работ, соавтор учебников. В 1979 году она описала розоватые (эозинофильные) аморфные образования, присутствующие в удивительно большом проценте невусов Шпиц на границе дермы и эпидермиса, – здесь как раз хорошо видны преимущества эпонимов: все-таки легче вспомнить тельца Камино, чем «аморфные эозинофильные образования на кожно-эпидермальной границе, характерные для ювенильной меланомы», правда? И хотя тельца Камино – являются ее самый известный вклад в дерматопатологию, стоит помнить, что она дождалась и своего личного родимого пятна, это синее родимое пятно Камино – термин, относительно редко встречающийся в литературе (возможно, отчасти потому, что исследовательница описала это конкретное изменение только недавно – в 1990 году). Однако он появляется в научных журналах, учебниках и гистопатологических атласах. Сама врач, разумеется, также упоминается в польскоязычной литературе. Например, в польском издании «Атласа патологии кожи» Филиппа Х. МакКи, где, однако, тельца Хидеко Камино были превращены в тельца некоего неуказанного Камина[18]18
  P.H. McKee, Atlas patologii skory, переводчик. J. Narbutt, E. Joss-Wichman, Wyd. Medyczne Urban & Partner, Wrocław 2003, С.117.


[Закрыть].

Люди, интересующиеся медициной, могут вспомнить еще одно женское имя – Ивонн Барр – женщина, которой обязан своим именем вирус, связанный с раком носоглотки и некоторых лимфом, вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ). Во время работы над докторской диссертацией Барр в 1964 году вместе со своим наставником Майклом Эпштейном (и несколько забытым Бертом Ачонгом из Тринидада) впервые удалось описать этот объект в образцах из лимфомы Беркитта (изменение, о котором с удовольствием вспоминают, когда кто-то хочет поразить собеседников темпами развития некоторых видов рака – лимфома Беркитта истинный рекордсмен, она может удвоить свой объем всего за 24 часа). Позднее вирус (собственное систематическое название которого «Герпесвирус человека 4-го типа»[19]19
  C 2006 г. международное название вируса Human gammaherpesvirus 4 – гаммагерпесвирус человека 4-го типа. – Примеч. пер.


[Закрыть] относится к семейству Herpesviridae и является дальним родственником пресловутых вирусов герпеса), был связан с его, вероятно, наиболее распространенным проявлением – инфекционным мононуклеозом. Уже в 1967 году, когда заболел один из техников в лаборатории Детской больницы Филадельфии (а там, кроме всего прочего, занимались ВЭБ), в его лимфоцитах удалось обнаружить следы виновника, что было описано годом позже Вернером и Гертрудой Генле. Со временем появились и другие «лица болезней». Сегодня, к сожалению, не только популярные интернет-порталы, но даже высшие учебные заведения могут ввести в заблуждение в вопросе половой принадлежности Ивонны Барр, упоминая «вирус Эпштейна-Барра». И хотя такую вещь можно простить производителям талисманов в форме патогенов, от учебного заведения, медицинских журналов или большой сети лабораторий всегда ждешь немного большего.

Вирус Эпштейна-Барр связан не только с лимфомой Беркитта, о которой я уже говорила. Намного более распространенной лимфомой, связанной с ним, является лимфома Ходжкина, которую когда-то называли злокачественной гранулёмой (сейчас это название слегка устарело). Нет, мы ни в коем случае не станем тут разоблачать Томаса Ходжкина, Томас женщиной не был (хотя его фамилия может вызывать некоторые ассоциации с Дороти Кроуфут-Ходжкин, биохимиком, лауреатом Нобелевской премии). Зато Дороти Рид была женщиной. Это имя должно показаться знакомым людям, интересующимся патологией или гематологией или, по крайней мере, готовящимся к экзаменам по этим дисциплинам, потому что невозможно говорить о диагностике лимфомы Ходжкина, не помня о типичных для него клетках Рид-Березовского-Штернберга. А ведь это совсем не редкое или уникальное заболевание – на его долю приходится около 15 % всех лимфом. Это атипичный рак, потому что опухоль в основном представляет собой воспалительный инфильтрат, а клеток самой лимфомы в ней значительно меньше. Зато это диагностическое меньшинство (около 2 %), фактически раковые клетки, измененные В-лимфоциты как раз и являются упомянутыми клетками Рид-Березовского-Штернберга и их вариантами.

Эффект Матильды – это ситуация, когда через лингвистику прослеживается половая дискриминация: к примеру, говорят «Клетки Рида», в то время как правильно‚– «Клетки Рид», ведь Рид была женщиной, а фамилия в этом случае не склоняется.

Родившаяся в 1874 году Дороти Рид, работая в Медицинской школе Джона Хопкинса, в 1902 году опубликовала свою знаменитую работу On the pathological changes in Hodgkin’s disease, with especial reference to its relation to tuberculosis («О патологических изменениях при болезни Ходжкина с особым акцентом на ее связь с туберкулезом»). Она описала гигантские клетки и хроническое воспаление, характерные для гранулёмы, ей также удалось продемонстрировать отсутствие ранее постулируемой связи изученного заболевания с туберкулезом. Кроме этой, наиболее известной статьи (останемся пока что в области пролиферативных заболеваний системы клеток крови) она была также автором книги A Case of acute lymphatic leukemia without enlargement of the lymph glands («Случай острой лимфатической лейкемии без увеличения лимфатических узлов»), в которой предположила, что как миелоидный, так и лимфоидный лейкозы могут иметь общее происхождение в костном мозге – не менее важное наблюдение, сегодня кажущееся очевидным. К сожалению, несмотря на исследовательские успехи молодого доктора, университет не хотел ее нанимать – ей сообщили, что как женщина она не может обладать достаточной квалификацией, тем более что должность подразумевает впоследствии преподавание: что за мерзость, женщина преподает! Ее рекомендовали в Детскую больницу в Нью-Йорке, куда она переехала в 1903 году, посвятив свою научную страсть клинической деятельности, а затем семейной жизни. Она вернулась к своей профессиональной карьере только во втором десятилетии двадцатого века, чтобы заняться вопросами педиатрии и общественного здравоохранения – традиционно более «женскими». Недостаточно женской областью патоморфологию считают, кажется, и польские медицинские журналы – замечаниями о «клетках Рида» потчуют нас, например, «Достижения в гигиене и экспериментальной медицине»[20]20
  Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej – польский медицинский журнал. – Примеч. пер.


[Закрыть]. Что и говорить, исследовательницу не щадят даже этикетки на препаратах с диагностическими антителами. Сексуальные стереотипы преследуют несчастную Дороти даже спустя полвека после смерти.

Эмма Луиза Колл была одной из первых американских женщин-врачей. В 1873 году она окончила медицинский факультет Мичиганского университета и по долгу службы занималась гинекологией и акушерством. Как раз в гинекологии, а если точнее, то в гинекологической патологии, ее имя было увековечено. В рамках последипломного обучения Эмма отправилась в Вену, где под руководством Зигмунта Экснера изучила структуру яичников, результатом чего в 1875 году стала публикация с описанием структур, позже названных по именам обоих исследователей тельцами Колл-Экснера. Речь идет о маленьких фолликулярных образованиях, имитирующих содержащие яйцеклетку (а на самом деле ооцит, который только созреет для образования яйцеклетки) зрелые фолликулы яичника (Граафов пузырек). Тельца Колл-Экснер составляют характерную гистопатологическую картину гранулём (лат. folliculoma, англ. granulosa cell tumours), довольно редких опухолей яичников (1,5–5% от злокачественных опухолей этого органа). Это гормонально-активные опухоли (могут сами вырабатывать гормоны – чаще всего эстрогены – таким образом, потенциально влияя, в зависимости от возраста больной, на половое созревание и фертильность пациентки, способствуя нарушениям менструального цикла и формированию вторичной гиперплазии эндометрия) с относительно хорошим прогнозом, несмотря на высокий риск рецидива (почти половина резецированных опухолей со временем может вернуться к своим несчастливым владелицам), большинство опухолей не ведут себя агрессивно, а пятилетняя ремиссия превышает 95 %. Хотя структуры, напоминающие тельца Колл-Экснер, могут (относительно редко) появляться при других типах рака, они тоже встречаются не во всех опухолях (от них, по крайней мере, свободна составляющая 5 % случаев ювенильная фолликулома), они все еще считаются отличительным признаком этой патологии.

В поисках женских следов в эпонимах, будь то в истории самой патологии или, если брать шире, в медицине вообще, можно погрузиться очень глубоко. Даже знаменитая Хильдегарда Бингенская, монахиня двенадцатого века, много писавшая о здоровье и медицине и признанная католической церковью святой, была названа святым Хильдегардом в совсем недавно опубликованном MedPharm, серьезным медицинском издательством, руководстве по грудному вскармливанию. «Хильдегард Бингенский уже осознал целебную ценность многих продуктов», читаем мы. «Знаменитый Хильдегард Бингенский – монах, мистик, провозглашенный на пике своей популярности «Сибиллом с Рейна», композитор, исследователь медицинского искусства», – так можно было бы ехидно заключить, если бы не страх, что кто-то по незнанию примет это на веру, и очередной плохой пример пойдет гулять в народ.

Многие женщины-медики заслуживают упоминания. Нельзя, например, не вспомнить Гертруду Гурлер (1889–1965), которая в 1919 году описала мукополисахаридоз I типа – генетическое заболевание, которое теперь называют ее фамилией, часто, впрочем, используемой в мужской форме как в медицинской литературе, так и в нашем любимом Министерстве здравоохранения, бездумно упоминающем пациентов, «у которых диагностирован (…) синдром Гурлера»[21]21
  Ответ госсекретаря Министерства Здравоохранения Республики Польша – уполномоченного министром – на запрос № 9553 о комплексном решении проблемы лечения людей, страдающих мукополисахаридозом и связанными с ним заболеваниями, и выделении средств Национального Фонда Здравоохранения на реализацию этого решения, URL: http://orka2.sejm.gov.pl/IZ5.nsf/main/518A42DA, дата обращения 28.07.2018.


[Закрыть]. Или вот Дороти Андерсен (1901–1963), которая не только в 1938 году впервые описала муковисцидоз как заболевание, затрагивающее поджелудочную железу, легкие и желудочно-кишечный тракт, но и дожила до своего «собственного» заболевания, в 1956 году описывая один из гликогенозов – заболевания, связанного с нарушениями углеводного обмена. Только для того, чтобы теперь авторы «Новой медицины» писали о «болезни Андерсена» так, словно сказок этого автора им было мало. Хорошо, что, по крайней мере, Вирджиния Апгар, ответственная за знаменитую шкалу оценки здоровья новорожденных, уже избавлена от подобного пренебрежения в наиболее серьезных местах. К сожалению, названный в честь занимавшейся генетикой человека Джулии Белл синдром Мартина-Белл (синдром хрупкой X) неожиданно во многих местах превращается в синдром Мартин-Белла.