Текст книги "Базис интерниста. Руководство по внутренним болезням в двух частях"

Разрыв сердца

Классификация

– Внешний – возникает сообщение с перикардом (гемоперикард), что приводит к развитию ареактивного кардиогенного шока, заканчивающегося в большинстве случаев летально.

– Внутренний – возникает сообщение между камерами сердца (диагностируются не всегда). При разрыве межжелудочковой перегородки характерно появление грубого систолического шума в точке Боткина, распространяющегося на все сердце, развитие артериальной гипотензии, кардиогенного шока.

Лечение

Противошоковая терапия (см. кардиогенный шок), хирургическая коррекция.

ГЛАВА XI. Острая лучевая болезнь (апластическая анемия)

– это заболевание организма, возникающее вследствие общего воздействия на него ионизирующего излучения в единовременной дозе превышающей 1 ГРЕЙ. Заболевание характеризуется периодичностью течения и полиморфизмом клинических проявлений.

Клиническая классификация (ОЛБ)

Различают две основные клинические формы заболевания:

– Типичная (костно-мозговая) ОЛБ возникает в диапазоне доз от 1 до 10 Грей.

– Молниеносная ОЛБ возникает при однократной дозе 10 Грей и более (до 1000 Гр).

Актуальность

С одной стороны обусловлена широкой распространенностью радиации в природе (солнечная активность, подземные газы – радон), техногенным применением в промышленности (АЭС), медицине, бытовым использованием (источники малой радиации), трудностями выявления без специального оборудования (дозиметрия), а с другой высокой восприимчивостью и тяжелыми последствиями (хромосомные мутации) для живых организмов.

Факторы риска:

– Аварии на АЭС, а также при транспортировке и утилизации радиоактивных отходов в промышленности

– Испытания ядерного оружия

– Употребление в пищу радиоактивных продуктов в виде молока и мяса зараженных животных, растительных продуктов и пр.

– Использование изотопов в диагностике и лечении.

НОРМАЛЬНЫЙ РАДИАЦИОННЫЙ ФОН составляет 0,2 РАДа в год (0,2 Рентген)

Природа ионизирующего излучения

– это излучения, возникающие при распаде ядра на элементарные частицы которые вступают во взаимодействие с молекулами среды, вызывая образование положительно и отрицательно заряженных частиц (ионизацию), которые приводят к разнообразным радиобиологическим эффектам в клетках и тканях (оксидативный стресс, лизис, апоптоз). Радиация представляет собой поток элементарных частиц, скорость которого превышает скорость света и обладает способностью проходить сквозь твердые тела. Другими словами это «особый невидимый глазом свет, испускаемый радиоактивными элементами, который не отбрасывает тени».

Диапазон элементарных частиц («обломков» ядра), образующихся при расщеплении (распаде) атома (в результате термоядерной реакции) с выделением огромного количества энергии Е=mc² довольно широк, при этом выделяют его главные составляющие:

α – частицы – атомы гелия имеют положительный заряд – проникающая способность низкая, задерживаются одеждой (бумагой), эпителием. Могут вызвать воспламенение горючих предметов (одежды).

β – частицы – электроны имеют отрицательный заряд – проникающая способность их также невысокая, они задерживаются в глубоких слоях кожи (могут вызвать помутнение хрусталика, эритему)

γ – фотоны, n – нейтроны ή – нейтрино обладают чрезвычайно высокой проникающей способностью, их может задержать только свинец. Они беспрепятственно проникают во внутренние среды организма и вызывают как прямое повреждение внутриклеточных структур (ДНК, РНК), лизосом и митохондрий, так и опосредованное вследствие образования радикалов в протоплазме вследствие распада воды (супероксид, озон, гидроксильные группы, водород и другие комбинации).

Единицы измерения

– Количество энергии внешнего облучения воздействующего на человека вообще (зараженность местности), называется экспозиционной дозой. Она измеряется в КЮРИ, БЕККЕРЕЛЯХ, РЕНТГЕНАХ и ЗИВЕРТАХ (универсальная единица измерения).

– Количество энергии ионизирующего излучения непосредственно полученной человеком на единицу массы тела, называется поглощенной дозой. Она измеряется в ГРЕЯХ, РАДАХ, ЗИВЕРТАХ.

Поскольку мощность экспозиционной дозы редко соответствует поглощённой, то её приблизительно можно рассчитать следующим образом:

 
1 Грей = 100 рад = 100 БЭР (биологический эквивалент Рентгена)
= 100 Рентгенам ≈ 1 ЗИВЕРТУ
 

Классификация по виду облучения

в зависимости от равномерности воздействия на тело человека выделяют:

– общее равномерное облучение (когда каждая клетка организма получает одинаковую дозу)

– неравномерное облучение (когда одни клетки (орган) получают большую дозу по сравнению с другими)

– местное облучение

– пролонгированное (часто совпадает с хронической лучевой болезнью).

Радиационная (лучевая) травма

Считается, когда полученная человеком доза не превышает в 1 Гр:

– сочетанная лучевая травма, возникает при сочетании внешнего (наружного) и внутреннего (например, при инкорпорации радиоактивных веществ) облучения

– комбинированная лучевая травма обычно комбинируется с другими повреждениями

(огнестрельными ранениями, переломами костей и др.).

История лучевых поражений связана с именами первооткрывателей излучающего эффекта различных природных тяжёлых элементов (урана, радия), а также Х-лучей (рентгеновских), все они, в той или иной степени, получили лучевые повреждения при работе с радиоактивными источниками, изучая их свойства. К сожалению, они не знали о губительном радиобиологическом эффекте воздействия радиации на организм человека. В качестве примера можно упомянуть имена Беккереля, Рентгена, Кюри, Склодовской-Кюри и много других известных учёных.

Однако массовый характер заболевание, вошедшее в историю медицины, как острая лучевая болезнь, приобрело в Японии в августе 1945 г. после применения США ядерного оружия и бомбардировки городов Хиросима и Нагасаки. Дальнейшее изучение реакций расщепления атома и использование его в мирных целях привело к созданию АЭС, случающиеся аварии на которых сопоставимы с межрегиональным применением ядерного оружия, что становится особенно актуально в условиях роста международного терроризма.

Печальную страницу в историю лучевых поражений человечества вписала трагическая авария с тяжелыми последствиями для нашей страны на Чернобыльской АЭС 25 апреля 1986 г., а также случившаяся в Японии 11 марта 2011 года на Фукусиме в результате землетрясения

Патогенез ОЛБ.

Полиорганная недостаточность возникает вследствие:

– Прямого воздействия на клетки организма радиации

– (α, β– излучение) вызывает повреждение кожи и находящихся в ней периферических нервных анализаторов, включая хрусталик глаза, что приводит к лучевым ожогам, дерматиту (может привести к слепоте).

– (γ – излучение) проникает во внутренние среды организма и приводит к цитотоксическому эффекту и нарушению функционирования клеток, органов и систем.

– Опосредованного воздействия излучения – обусловленного интоксикацией накопившимися в тканях радиотоксинами вследствие грубого нарушения функционирования антиоксидативных систем, образование перекиси водорода (Н2О2), лизоцима и других биологически активных веществ под действием образовавшихся активных форм кислорода (супероксид).

Выраженность радиобиологического эффекта на клеточном уровне подчиняется закону Требондо-Бергонье. Он гласит следующее: клетка тем более чувствительна к воздействию ионизирующего излучения, чем выше её митотическая активность, ниже дифференцировка: и чем больше кислорода в ней содержится (из-за образования радикала супероксида из кислорода, нарушающего процессы перекисного окисления липидов).

В соответствии с данным законом наиболее чувствительной к ионизирующему излучению являются стволовые клетки, а наименее чувствительными – клетки соединительной ткани. На последнем месте, как это ни парадоксально, стоят нервные клетки (это касается только непосредственного воздействия на них, но не опосредованного через радиотоксины).

Условно можно рассматривать 4-е уровня воздействия радиации:

– Ядерно-молекулярный, на котором происходит разрыв цепей нуклеиновых кислот ДНК, РНК с нарушение программных внутриклеточных процессов жизнедеятельности

– Клеточный, на котором наиболее уязвимые стволовые клетки подвергаются гибели или мутации (апостоз).

– Органно-тканевой, на котором происходит гипоплазия или аплазия органа с разрастанием соединительной ткани, когда активизируются пролиферативные и фибропластические процессы (наиболее чувствительный костный мозг).

– Системно-организменный – проявляется функциональной неполноценностью различных систем организма (прежде всего системы органов кроветворения).

Патоморфология ОЛБ

В результате воздействия ионизирующего излучения на организм человека развиваются различной степени выраженности цитотоксические эффекты, реализацией которых является:

– аплазия (гипоплазия) костного мозга

– некроз эпителия ротовой полости и кишечника

– фиброз органов (разрастание соединительной ткани) как результат активации фибробластов

– дистрофия внутренних органов (синдром преждевременного старения)

– увеличение генетических мутаций (аберрация) в 900 – 30 000 раз (соответственно повышается риск развития неопластических процессов).

Эффект радиационного воздействия на репродуктивную систему человека

Однократная доза в 0,1 Гр (10 R), воздействующая на семенники – приводит к временной стерилизации мужчины от 2-х до 12 часов.

Однократная доза свыше 2 Гр (200 R)., воздействующая на семенники – вызывает постоянную стерильность мужчин.

Однократная доза свыше 3 Гр (300 R)., воздействующая на яичники – вызывает постоянную стерильность женщин.

Последствия радиационного воздействия по данным ВОЗ (2011 г): от каждой полученной дозы общего облучения в 1 Гр в среднем 2 человека из 1000 умрут от лейкозов; 5 человек от рака молочной железы и 1 человек от рака щитовидной железы.

ТИПИЧНАЯ ФОРМА ОЛБ

При типичной форме ОЛБ формируется костно-мозговоой синдром, поэтому она носит название костно-мозговой формы. ОЛБ, в зависимости от полученной дозы облучения, имеет 4 степени тяжести и соответствующий витальный прогноз. Ниже в таблице 5 приведены сроки обязательной госпитализации пострадавших.

Период первичной реакции (I начальный)

– продолжительность -2-3 суток. Клиника проявляется 5 ведущими симптомами, представленными ниже

Диагностика

Радиометрия тела и испражнений

В анализах крови лейкоцитоз и лимфопения.

Лечение симптоматическое

– противорвотные – метоклопрамид 0,01 или домперидон 0,01; пипольфен (дипразин) 2,5% -2,0 (25 мг) в/м; ондансетрон (зофран) 0,2%-4,0 в/в

– анальгетики наркотические – промедол 1% – 1,0; ненаркотические – анальгин 50%-2,0

– инфузионная терапия (ГЭК, стабизол, реополиглюкин 400—800 мл)

– возопрессоры (по необходимости) мезатон 1%-2,0, норадреналин 0,2% -1,0 в/в

– десенсибилизирующие – димедрол 5% – 2,0 в/м, в/в

– холинолитики – атропин 0,1%-1,0 в/м, в/в

– асептические повязки на место ожогов, мазь лиоксанол, биоаэрозоли.

Пострадавший нуждается в специальной обработке, изоляции, т.к. опасен для окружающих, каловые и рвотные массы собираются в специальные емкости.

Латентный период (II скрытый)

Продолжительность от 14 до 30 суток. Клинические проявления обусловлены развитием неуклонно прогрессирующего иммуно-дефицитного состояния (ИДС).

Орофарингиальный синдром

характеризуется воспалительно-некротическими процессами в ротовой полости: фарингит, гингивит, афтозный стоматит, некротическая ангина (Венсана). Нарушение глотания и микроаспирация могут стать причиной возникновения тяжелых легочно-аспирационных синдромов (аспирационная пневмония, абсцессы легких и др.).

Поражение слизистой оболочки рта

возникает при дозе 5 ГРЕЙ на 3—4 день. Появляется отек слизистой рта, сухость, слюна становится вязкой, провоцирует рвоту. Язвенный стоматит наблюдается при дозе 10 Гр, его продолжительность 1—1,5 мес. Возможно вторичное инфицирование слизистой рта на фоне ИДС. Начиная со 2-ой недели, образуются плотные белые налеты на деснах – гиперкератоз. В отличие от молочницы налеты при гиперкератозе не снимаются шпателем, в мазках нет мицелия грибков.

Лимфаденит неспецифический

вначале проявляется безболезненным увеличением регионарных лимфатических узлов, которые плотны на ощупь, не спаяны с окружающей тканью и между собой. При переходе процесса в деструктивную (гнойную) форму повышаться температура тела, появляется тахикардия, усиливаются другие признаки интоксикации, может развиваться лимфангиит.

Алопеция (эпиляция)

имеет различный характер, выпадают не только волосы на голове (плешивость), но и пушковые волосы – универсальная. В первую очередь волосы выпадают в подмышечных впадинах и в последнюю на ногах, что обусловлено, по-видимому, нарушением нейро-эндокринной корреляции. Плешивость имеет разнообразную форму: «шапочка кардинала», «королевский венчик», очаговая. Алопеция отчётливо проявляются при получено дозе 4—6 Гр.

Астено-вегетативный синдром

отмечается физическая слабость, недомогание, снижается работоспособность и аппетит, нарушается сон, появляется лабильность пульса и артериального давления, гипергидроз, повышаются корнеальные и сухожильные рефлексы, нарушается всасываемость некоторых витаминов из ЖКТ, что обусловливает витаминную недостаточность, также резко снижается репродуктивная функция.

Диагностика

– Радиометрия тела

– Исследование периферической крови (см. ниже)

– Исследование костно-мозгового пунктата (аплазия костного мозга)

– ПЦР: подсчёт хромосомных аберраций в лимфоцитах (увеличение более чем 5%).

Лечение

– адаптогены – внутрь женьшень, танакан по 1капс. (мл) —3 раза в день; стимол 10%-1мл внутрь, энерион (сульбутиамин) 0,2 (тб.) внутрь, цитофлавин (только в/в!) 1 фл. на 100—200 мл 5—10% р-р глюкозы или 0,9% р-р натрия хлорида и др.

– биостимуляторы – актовегин 200 мг (тб.), солкосерил 1 мл в/в на декстрозе или изотоническом растворе, также наружно (гель); пантодерм наружно (мазь)

– витамины группы «В», «С», фолиевая кислота – в обычных дозировках

– полоскание полости рта дезинфицирующими растворами – кора дуба, перидекс 30,0 – 3 раза/сут. и др.

– антибактериальные средства с профилактической и лечебной целью бисептол 480 мг – 3 р/сут., ципрофлоксацин 0,5 -1 г 3 р/сут.,

– антифунгинозные средства: внутривенно амфотерицин В 250 ЕД/кг, при кандидозе – флуконазол 200—400 мг/сут.

– для лечения лихорадки на фоне нейтропении: гентамицин 1—1,7 мг/кг – 3 р/сут. и активные в отношении синегнойной палочки – меропенем 6 г/сут., хинолоны (ципрофлоксацин 1 г/сут.). При сохранении лихорадки более 3-х суток: цефотаксим 1– 12 г/сут. или цефтриаксон, на 5—6 день подключают амфотерицин В по 0,7 мг/кг в сут.

– пересадка костного мозга.

Пострадавшие должны находиться в специальных условиях гематологического отделения: боксированные палаты, в которых осуществляется постоянное кварцевание, влажная уборка. Проводится профилактика развития аспирационных синдромов – возвышенное положение тела, регулярные осмотры стоматологом.

Разгара период (III)

Продолжительность составляет 3 – 4 недели. Он является наиболее ярким периодом внешних клинических проявлений болезни.

Клиника

Геморрагический синдром

Характеризуется повышенной кровоточивостью, наклонностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям под кожу воздействием незначительных внешних причин или самопроизвольно.

– Тромбоцитарно-капиллярный тип

проявляется аналогично Шенлейна-Геноха синдрому: носовые кровотечения, метроррагии петехии, кровоизлияния в кожу, «шкура леопарда», возможны кровоизлияния во внутренние органы (инсульт, инфаркт миокарда, острый живот и др.).

– Гематомный (гемофильный) тип

Возникают диффузные кровотечения (кишечные, маточные, легочные, образовываются множественные гематомы в суставах полостях и внутренних органах гемартрозы, забрюшинные гематомы и пр.).

Геморрагический синдром может быть смешанным, он усугубляет имеющуюся анемию.

Иммуно-дефицитных состояний синдром (ИДС)

Может проявляться клиникой аналогичной ВИЧ-инфекции или генерализованного сепсиса, включая грибковый. Характеризуется синдромом недостаточности антител (В-клеточный), а также недостаточностью клеточного иммунитета (Т-клеточный).При угнетении Т-клеточного иммунитета повышается восприимчивость организма к бактериальным инфекциям таким как лепра, сифилис, туберкулёз, бруцеллез, стрептококки и др., а также к вирусным – корь, краснуха, паротит, инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз, желтая лихорадка, грибковая инфекция, токсоплазмоз, шистоматоз, пневмоцисты, опоясывающий лишай. Нарушение фагоцитоза (нейтропения, эозинопения, моноцитопения) проявляется рецидивирующими инфекционными процессами гнойного и септического характера (абсцедирующие пневмонии, фурункулёз, флегмоны, гнойный лимфаденит, остеомиелит, пиелонефрит, гнойный отит, стоматит, гингивит, гнойный конъюнктивит, септикопиемия). Возможно присоединение т.н. оппортунистических инфекций (цитомегаловирусных, пневмоцистных пневмоний), а также несвойственных человеку инфекций таких, например, как собачья чумка и др.

Апластическая анемия

Бледность кожных покровов, гемическая одышка, обмороки, появляется систолический шум на верхушке (миокардиодистрофия), тахикардия, развивается гипоксическая дистрофия внутренних органов и трофические нарушения кожных покровов.

Астено-вегетативный синдром

Физическая слабость достигает степени адинамии, малейшее напряжение забирает все силы и требует длительного отдыха, развивается апатия, ипохондрия, анорексия.

Диагностика

Радиометрия тела

Анализ периферической крови (см. выше)

Биохимическое исследование крови, включая бактериологическое исследование (при сепсисе)

Протромбиновый индекс, факторы свертываемости крови

Стернальная пункция

Лечение

направлено на остановку кровотечения, профилактику геморрагического и септического шока, оно включает в себя:

– Переливание тромбоцитарной, лейкоцитарной массы, одногруппной крови (в крайнем случае – опасность инфицирования!)

– Аминокапроновая кислота 5%-10,0 в/в.

– Дицинон 12,5%-2,0 в/в.

– Викасол 1%-2,0 в/м, в/в

– Эмосинт 0,3 мкг/кг п/к или в/в капельно в физиологическом растворе

– Транекcамовая кислота (экзацил) внутрь1—1,5 г – 2—4 р/сут, внутривенно 15 мг/кг

– Местно – гемостатическая губка, холод, при необходимости – тампонада

– Антибиотики (с учетом чувствительности): цефепим или имипенем или меронем (до 6,0), + гентамицин 240 мг +макролиды (РОКС) + хинолоны (ципрофлоксацин).

– Антифунгинозные (противогрибковые) – амфотерицин В, флуконазол.

IV период восстановления (исхода)

Продолжительность от 3—6 месяцев до 2 лет. Проявляется разнообразными осложнениями.

Ранние осложнения – лучевые катаракты, слепота (амавроз), дерматиты с трофическими язвами, конъюнктивиты и пр.

Поздние осложнения – наследственные мутации (врожденные уродства), неопластические процессы (злокачественные опухоли, лейкозы). По распространенности

первое место занимают лейкозы

второе место – рак молочной железы

третье место – рак легких

четвертое место – рак щитовидной железы

При врачебной экспертизе развития злокачественных опухолей и их возможной связи с воздействием ионизирующего излучения придерживаются следующих критериев: если процесс развился в течение 2-х лет с момента облучения, то он считается осложнением, а если более данного срока, то самостоятельным заболеванием.

Синдром иммунно-дефицитных состояний проявляются повышенной восприимчивостью к переохлаждению и разнообразными инфекциям, развитием грибковых заболеваний, лимфоаденопатиями, образованию трофических язв на месте лучевых поражений кожи, наклонностью к затяжному течению патологических процессов.

Астено-вегетативный синдром длительно отмечается повышенная утомляемость, ощущение физической слабости, нарушение аппетита и сна, гиподинамия, дисфория, хроническая усталость, лабильность гемодинамики.

Железно-дефицитная анемия проявляется вкусовыми извращениями; койлонихией (изменение ногтей); спленомегалией, глосситом, дисфагией, эзофагитом

Лечение:

По возможности проводят в реабилитационно-восстановительных центрах курортной зоны с широким использованием природных факторов, ЛФК, массажа, питание усиленное (гематологический стол) с добавлением пектинсодержащих веществ, сухих вареных вин («Кагор»). Обязательное диспансерное наблюдение. Лечение осложнений проводится у профильных специалистов.

Восстановление иммунитета

– пентаглобин 200,0 в/в 3 и дня

– интраглобин 100 мл в/в – 6 дней

– ликопид 0,003—0,01 – 3 р/сут

– нуклеинат натрия 0,2 – 3—4 р/сут

– пентоксил 0,5 – 3—4 р/сут.

– левамизол 0,15 – по схеме 1—2 раза в нед.

– тактивин (тимоген) 0,01%-1,0 в/м

Восстановление физической активности

– внутрь адаптогены: спиртовая настойка корня женьшень, танакан по 1капс. (мл) —3 раза в день; стимол 10%-1мл внутрь, энерион (сульбутиамин) 0,2 (тб.), адаптол;

внутривенно: цитофлавин (только в/в!) 1 фл. на 100—200 мл 5—10% р-р глюкозы или 0,9% р-р натрия хлорида и др.;

– внутрь биостимуляторы: актовегин 200 мг (тб.), внутривенно солкосерил 1 мл на декстрозе или изотоническом растворе, также наружно (гель), пантодерм наружно (мазь);

– антигипоксанты внутривенно метадоксил, берлитион;

– анаболики: ретаболил, бромкриптин, анастан;

– витамины группы «В», «С», фолиевая кислота – в обычных дозировках.

Содержание пектина в продуктах питания

– лимон с кожурой – 40% (40 грамм пектина на 100 грамм лимонов)

– свёкла – 30%

– яблоки 20%

– 1—1,5 г чистого пектина на 100 мл сока содержат фруктовые, ягодные соки с мякотью

– 6% пектина содержит икра кабачковая, баклажанная, перец резаный, мармелад, желе и др.