Текст книги "Справочник по неотложной медицинской помощи"

Редкое состояние, в основе которого лежит острая дофаминовая недостаточность; возникает при приеме блокаторов дофаминовых рецепторов: нейролептиков, противорвотных средств – метоклопрамида (церукала), или после внезапной отмены дофаминергических средств у больных с болезнью Паркинсона. Чаще всего страдают молодые мужчины. Вероятность развития синдрома повышается при органическом поражении ЦНС, дегидратации, одновременном приеме нескольких нейролептиков или дополнительном назначении препаратов лития. Назначение холинолитиков не предотвращает возникновение синдрома и не уменьшает его проявлений.

Облигатные признаки синдрома: гипертермия (38–40 °C и выше) и генерализованная мышечная ригидность. Часто отмечаются вегетативные нарушения (тахикардия, повышение или понижение АД, профузное потоотделение, нарушение мочеиспускания, ритма сердца), а также тремор, акинезия, хорея, окулогирные кризы, мутизм, угнетение сознания вплоть до комы. Симптоматика обычно нарастает в течение 24–72 ч, но иногда развивается в течение нескольких часов. Из-за выраженной ригидности мышц ограничивается экскурсия грудной клетки и возникает дыхательная недостаточность. В результате рабдомиолиза и миоглобинурии возможна острая почечная недостаточность. Следствием нарушения регуляции АД и сердечного ритма, обезвоживания может быть шок. Осложнением также могут быть аспирационная пневмония, инфаркт миокарда. При исследовании крови выявляют лейкоцитоз (до 30 тыс/мкл), повышение активности КФК, гиперкальциемию и другие электролитные нарушения. Продолжительность симптомов обычно составляет от 1 до 2 нед.

Дифференциальный диагноз проводят с тепловым ударом, к которому предрасполагают нейролептики и холинолитики, блокирующие потоотделение: для удара характерно снижение, а не повышение тонуса, сухость кожи, а не профузное потоотделение; с инфекционным энцефалитом (необходимо исследование спинномозговой жидкости), интоксикацией холинолитиками (для нее характерны сухость кожи и слизистых оболочек, мидриаз, задержка мочи, ослабление перистальтики кишечника, но не мышечная ригидность). При отмене барбитуратов возможна ригидность, однако она не достигает степени, характерной для нейролептического синдрома. В отсутствие анамнестических данных труден дифференциальный диагноз со злокачественной гипертермией, возникающей вследствие врожденной гиперчувствительности к средствам для ингаляционного наркоза. Хотя сообщалось о развитии злокачественного нейролептического синдрома при приеме трициклических антидепрессантов, дифенина, кокаина, в этих случаях, по всей видимости, имела место лекарственная лихорадка, сочетавшаяся с неспецифическими неврологическими симптомами.

Лечение состоит в немедленном прекращении приема нейролептика или другого антидофаминового препарата, коррекции гиповолемии, элекролитных нарушений, дыхательной недостаточности, снижении температуры, подщелачивании мочи (предупреждение ОПН). Для уменьшения ригидности прибегают к амантадину (мидантану, ПК-Мерцу), 100 мг внутрь 3 раза в сутки внутрь или 200 мг внутривенно капельно 1–3 раза в сутки, бромокриптину (2,5-10 мг 3 раза в сутки), препаратам леводопы (например, ¹/₂-1 таблетка накома 3 раза в сутки). Применяют также бензодиазепины – диазепам (реланиум), 10 мг внутривенно, при необходимости повторно, затем 5-10 мг внутрь 3 раза. При острой почечной недостаточности показан гемодиализ. После полного регресса симптомов нейролептики при необходимости могут быть назначены вновь, но в более низкой дозе.

Акинетический криз возникает обычно у больных с болезнью Паркинсона при внезапном прекращении приема препаратов леводопы (накома, мадопара, синемета), реже – при уменьшении их дозы или нарушении всасывания (вследствие заболевания желудочно-кишечного тракта). Он характеризуется резко выраженной акинезией, ригидностью, тремором в конечностях, приковывающими больного к постели, грубой дизартрией и дисфагией. Это неотложное состояние, требующее в первую очередь поддержания жизненно важных функций, водно-электролитного баланса, адекватного питания, профилактики тромбоза глубоких вен голени, пневмонии, пролежней. Больных целесообразно госпитализировать. Если криз – результат отмены препаратов леводопы, то следует вновь назначить препарат, но в более низкой дозе и затем повышать ее до прежней в течение 1–2 сут. Если криз вызван снижением дозы, то ее следует повышать на 100–200 мг/сут до достижения эффекта. В качестве дополнительного средства используют внутривенное введение амантадина. При внезапной отмене или быстром снижении дозы леводопы также развивается нейролептический злокачественный синдром.

Периодический паралич (пароксизмальная миоплегия) – вариант метаболической миопатии, проявляющийся преходящими эпизодами внезапно возникающей мышечной слабости. Как правило, он связан со снижением калия (гипокалиемический паралич) или повышением его содержания в крови (гиперкалиемический паралич). Первичные формы дискалиемического паралича наследуются по аутосомно-доминантному типу, поэтому большинство случаев имеет семейный характер, но нередки и спорадические случаи. Вторичные формы периодического паралича наблюдаются при заболеваниях, вызывающих изменение уровня калия в крови. Приступы часто появляются после отдыха или сна, нередко после тяжелой физической нагрузки и стресса. Во время приступа сознание всегда остается ясным.

При гипокалиемическом периодическом параличе слабость обычно возникает во время пробуждения и преимущественно вовлекает проксимальные отделы конечностей, реже глазные мышцы, мышцы гортани и глотки. В начале приступа отмечаются чувство тяжести и боли в ногах или спине. Частота приступов варьирует от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Провоцирующие факторы – высокоуглеводная или соленая пища, холод, прием алкоголя, травма, инфекция, бета-симпатомиметики. Слабость дыхательных мышц наблюдается редко, но может быть причиной летального исхода. Сухожильные рефлексы снижаются. При гипокалиемии выявляются изменения на ЭКГ – удлиняются интервалыР-R и Q– Т, уплощается зубец Т, появляется волна U, возможно нарушение ритма сердца. Мышечная слабость исчезает так же быстро, как и развилась. Продолжительность приступа составляет от 2 до 12 ч (иногда до 3 сут). Мужчины болеют чаще (у них выше пенетрантность гена). После 30 лет частота приступов снижается. Вторичный гипокалиемический паралич может возникать при тиреотоксикозе, гиперальдостеронизме (синдроме Конна), избыточном приеме диуретиков, заболеваниях почек, избыточном употреблении слабительных, диарее, рвоте, опухоли поджелудочной железы. Диагноз подтверждается выявлением во время приступа низкого содержания калия при исключении вторичных форм гипокалиемии.

Более легкие приступы обычно проходят спонтанно. При выраженной слабости целесообразно назначить внутрь 2-10 г калия хлорида, разведенного в несладкой жидкости, эту дозу повторяют каждые 15–30 мин под контролем ЭКГ и мышечной силы (особая осторожность необходима при почечной недостаточности). При нарушении глотания или рвоте прибегают к повторному внутривенному струйному введению калия хлорида (0,1 мэкв/кг) в течение 5-10 мин под контролем ЭКГ. Если калий назначают в разведенном растворе (в 5 % растворе глюкозе и даже в изотоническом растворе), то содержание калия в крови может снижаться, а слабость нарастать, поэтому калий предпочтительнее вводить в 5 % растворе маннитола. Для предупреждения приступов используют ацетазоламид (диакарб). Важно избегать пищи, богатой углеводами, ограничивая и прием соли (до 2–3 г в сутки).

Гиперкалиемический периодический паралич обычно проявляется на первом десятилетии жизни. Приступы возникают чаще (несколько раз в день), но длятся короче, от нескольких минут до 1–2 ч. Обычно поражаются лишь мышцы конечностей. При исследовании крови во время приступа повышение содержания калий бывает умеренным и выявляется только у половины больных, у остальных оно бывает нормальным и даже сниженным (так называемый нормокалиемический паралич). Приступ можно спровоцировать введением внутрь калия. Сами приступы обычно не требуют интенсивной терапии, так как быстро заканчиваются и не приводят к летальному исходу. Восстановлению силы способствует прием внутрь глюкозы (до 2 г/кг) или других углеводов. Иногда дополнительно назначают бета-симпатомиметики (сальбутамол) и глюконат кальция (0,5–2 г). В качестве профилактического лечения применяют тиазидовые диуретики, реже ацетазоламид или сальбутамол. Важно соблюдать диету, часто, но понемногу потребляя углеводы в течение дня.

Травма позвоночника и спинного мозга может быть связана с дорожно-транспортными происшествиями, нырянием, падением с высоты, огнестрельным ранением и другими факторами. Ее подразделяют на открытую (с нарушением целостности кожных покровов в месте травмы) и закрытую (без нарушения их целостности). К открытым повреждениям позвоночника и спинного мозга относятся огнестрельные и колото-резаные раны. Основной механизм закрытой травмы – чрезмерное сгибание позвоночника. Не всякая травма позвоночника вызывает повреждение спинного мозга. Поражение спинного мозга при травме может быть результатом сдавления (при подвывихе, вывихе или переломе позвонков, выпадении межпозвонкового диска), ранения (при огнестрельном ранении или оскольчатом переломе позвонков), ишемии (при сдавлении или ранении спинальной артерии), а также отека мозга или окружающих его тканей. Чаще всего поражается шейный отдел спинного мозга, реже грудной и поясничный.

Повреждение спинного мозга может вызывать полное или частичное нарушение его проводимости, которое может оказаться обратимым (при сотрясении спинного мозга) или более стойким (при ушибе, сдавлении или ранении спинного мозга). При сотрясении спинного мозга симптомы, указывающие на полное или частичное нарушение проводимости спинного мозга, регрессируют в течение 3–5 сут. При ушибе спинного мозга в острой фазе обычно наблюдается синдром полного нарушения проводимости спинного мозга (это отнюдь не означает анатомического перерыва мозга), а в последующем отмечается медленный и часто неполный регресс симптомов. Сдавление спинного мозга – наиболее тяжелый вид травмы спинного мозга. Оно возникает при открытых и закрытых травмах позвоночника при смещении отломков дужек или тел позвонков, выпадении межпозвонковых дисков, эпидуральной гематоме, обычно требующих оперативного вмешательства.

Следствием остро развившегося нарушения проводимости спинного мозга бывает спинальный шок, проявляющийся утратой всех моторных и сенсорных функций ниже уровня поражения. Основное его проявление – вялый тетрапарез или нижний парапарез. Иногда в таких случаях развивается стойкий приапизм. Менее тяжелая травма вызывает центральный спинальный синдром, обычно связанный с ишемией или кровоизлиянием в вещество спинного мозга и проявляющийся слабостью и нарушением болевой чувствительности в дистальных отделах рук при сохранности глубокой чувствительности в руках и всех функций ниже шейного уровня и относительно хорошим прогнозом восстановления. Нередко отмечаются также передний спинальный синдром (выпадение моторных функций и болевой чувствительности ниже уровня поражения при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности) и синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара) с парезом и нарушением глубокой чувствительности на стороне поражения и нарушением болевой чувствительности на противоположной стороне.

Судьба больного с повреждением позвоночника и спинного мозга во многом зависит от оказания помощи на догоспитальном этапе. Врачу скорой помощи важно распознать травму спинного мозга, сопутствующие повреждения брюшной полости, конечностей, грудной клетки, оказать помощь на месте травмы и правильно транспортировать больного в больницу, где имеются нейрохирургическое или травматологическое отделения. Первоочередными являются две задачи: поддержать дыхание и кровообращение и обеспечить иммобилизацию позвоночника с тем, чтобы предупредить дальнейшее повреждение спинного мозга.

При повреждении шейного и верхнегрудного отделов иногда возникает тяжелая дыхательная недостаточность, связанная с параличом межреберных мышц и диафрагмы, которая может потребовать интубации. Интубацию при подозрении на повреждение шейного отдела позвоночника следует производить через нос. При невозможности интубировать надо осторожно, не оказывая давления на позвоночник, сделать трахеостомию или крикотиреотомию и подключить дыхательный аппарат. В крайнем случае с максимальной осторожностью следует проводить дыхание «рот в рот» или «рот в нос».

В результате повреждения нисходящих симпатических путей в шейном отделе позвоночника может развиться тяжелая артериальная гипотензия, часто сопровождаемая брадикардией. Эту нейрогенную гипотензию следует отличать от гиповолемического шока, сопровождающегося тахикардией. Для поддержания АД ногам следует придать возвышенное положение (для увеличения венозного возврата) и начать введение инфузионных растворов (прежде всего полигюкина) иногда в сочетании с вазотониками (мезатоном, допамином, норадреналином). При артериальной гипотензии возникает риск вторичного повреждения спинного мозга. Шейный отдел следует иммобилизировать с помощью специальной шины, мешочков с песком, укладываемых по бокам шеи, воротниковой повязки. Мягкий воротник не обеспечивает достаточной иммобилизации. Голову больного лучше фиксировать в нейтральном положении, но при этом следует избегать форсированных движений, способных вызвать дополнительное повреждение спинного мозга. Транспортировку больного осуществляют на жестких носилках или щите в положении на спине или животе. Нельзя транспортировать больного на боку. Укладывать больного на носилки надо очень бережно. Поднимать больного и перекладывать нужно сразу, в один прием, при помощи 3–5 человек, обязательно поддерживая голову (особенно при травме шейного отдела). По возможности больного не следует перекладывать с носилок на носилки.

Следствием спинального шока часто является задержка мочи, требующая катетеризации мочевого пузыря (если нет признаков травмы мочевого пузыря или уретры).

В первые 8 ч после травмы целесообразно введение больших доз кортикостероидов, уменьшающих последующий резидуальный дефект (наиболее оптимальная схема – метилпреднизолон, 30 мг/кг внутривенно капельно в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение получаса, затем 5,4 мг/кг в 1 ч в течение последующих 23 ч). В отсутствие метилпреднизолона возможно введение больших доз дексаметазона (40-200 мг внутривенно капельно в 200 мл изотонического раствора). Одновременно необходимо введение блокаторов Н₂-гистаминовых рецепторов или антацидов.

Обследование прежде всего включает рентгенографию позвоночника. Следует учитывать, что на обычных рентгенограммах шейного отдела не удается разглядеть самые верхние и нижние его отделы, поэтому можно пропустить, например, перелом зубовидного отростка или позвонка что может иметь катастрофические последствия. Одновременно бывает необходимо сделать рентгенограммы черепа, грудной клетки, брюшной полости, длинных трубчатых костей. При переломовывихе шейного отдела обычно используют скелетное вытяжение, при его неэффективности прибегают к оперативному вмешательству, а в случае повреждения грудного и поясничного отделов, при наличии смещения, из-за малой эффективности вытяжения – к оперативному лечению.

Сдавление спинного мозга – неотложное неврологическое состояние, требующее экстренной госпитализации и быстрых диагностических и лечебных действий. Самой частой причиной сдавления является метастатическая опухоль, реже – лимфома, миеломная болезнь, эпидуральный абсцесс и субдуральная эмпиема, туберкулезный спондилит, эпидуральная гематома, грыжа межпозвонкового диска, подвывих в атлантоаксиальном сочленении при ревматоидном артрите, первичные опухоли и сосудистые аномалии спинного мозга.

Независимо от этиологии сдавление спинного мозга обычно проявляется стереотипно. Начальным симптомом служит локальная боль в спине, которая усиливается при движении или кашле и может будить больного по ночам. Со временем боль приобретает корешковый характер, затем присоединяются слабость, онемение и парестезии в ногах, нарушение мочеиспускания. При осмотре выявляется снижение болевой чувствительности на туловище и ногах ниже определенного сегмента, оживление сухожильных рефлексов с нижних конечностей. Парез продолжает нарастать, появляются патологические стопные знаки, наступает задержка мочи. Иногда на фоне медленно нарастающей симптоматики происходит быстрое развитие полного поперечного поражения спинного мозга с утратой всех его функций ниже уровня повреждения, которое объясняется сдавлением артерий спинного мозга. Быстрое развитие центрального пареза может сопровождаться мышечной гипотонией и угнетением сухожильных рефлексов, что в отсутствие (на ранней стадии) патологических стопных знаков иногда создает ошибочное впечатление о периферическом поражении (например, синдроме Гийена-Барре). Соответственно уровню сдавления нередко отмечается выраженная локальная болезненность позвоночника.

При подозрении на остро развившееся сдавление спинного мозга необходима экстренная госпитализация и консультация нейрохирурга.

В условиях стационара для уточнения диагноза прибегают к рентгенографии позвоночника, миелографии, КТ-миелографии или магнитно-резонансной томографии. Так как сдавление спинного мозга бывает первым проявлением онкологического заболевания, особенно рака легкого, молочной или предстательной желез, почек, реже саркомы или рака щитовидной железы, необходим поиск первичной опухоли. Если паралич сохраняется более 48 ч, то даже после успешного оперативного вмешательства (например, при эпидуральном абсцессе) или полного курса лучевой терапии (например, при метастатический опухоли) шансы на восстановление невелики. При подозрении на сдавление спинного мозга немедленно вводят кортикостероиды (например, дексаметазон, 20–40 мг в сутки внутривенно), снижающие отек и помогающие сохранить функцию спинного мозга.

Серотониновый синдром возникает при применении серотониномиметических препаратов (трициклические и тетрациклические антидепрессанты, ингибиторы обратного захвата серотонина, триптофан, амфетамины) или их комбинации с препаратами, усиливающими действие серотонина (ингибиторы МАО, препараты лития, бромокриптин, пентазоцин). Обычно серотониновый синдром развивается в течение нескольких часов или дней после начала лечения или увеличения дозы, особенно часто в том случае, когда серотониномиметическое средство добавляют к препарату, усиливающему действие серотонина. Синдром может также возникнуть, если серотониномиметическое средство назначают, когда после отмены ингибитора МАО прошло менее 4–6 нед.

Клиническая картина включает психические (возбуждение, спутанность, дезориентация), двигательные (миоклонии, тремор, ригидность, оживление рефлексов, особенно в ногах, клонус стоп, атаксия) и вегетативные нарушения (субфебрильная температура, тошнота, диарея, головная боль, гиперемия лица, озноб, профузное потоотделение, учащение дыхания и пульса, колебания АД, расширение зрачков). В наиболее тяжелых случаях могут развиться высокая лихорадка, эпилептические припадки, нистагм, окулогирные кризы, опистотонус, патологические стопные знаки, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, миоглобинурия, почечная недостаточность, кома. Часто наблюдаются стертые формы. Серотониновый синдром обычно проходит самостоятельно в течение нескольких часов или дней после отмены серотониномиметического препарата. Однако описаны случаи с летальным исходом. Лечение включает главным образом симптоматические мероприятия. Антагонисты серотонина (метисергид, ципрогептадин, или перитол, пропранолол) способствуют более быстрому восстановлению.

Синдром Гийена-Барре – острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы, обычно характеризующаяся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже встречается аксональный вариант заболевания, который обычно протекает более тяжело. За 1–3 нед до появления параличей у большинства больных отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции, возбудителем которой чаще всего являются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, микоплазма, вирус Эпштейна-Барр. Изредка синдром возникает после оперативных вмешательств или вакцинации.

Основным симптомом заболевания является нарастающий в течение нескольких дней или недель (обычно до 4 нед) относительно симметричный вялый тетрапарез, который вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, но иногда слабость в первую очередь появляется в руках либо одновременно в руках или ногах. Иногда руки остаются сохранными в течение всего заболевания. Паралич сопровождается ранним выпадением глубоких рефлексов, легкими нарушениями поверхностной и глубокой чувствительности по типу «носков и перчаток», мышечными болями в плечевом, тазовом поясе и спине, корешковыми болями и симптомами натяжения. Паралич может захватывать дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, реже наружные мышцы глаз. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. У половины больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения (повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, нарушение потоотделения), которые нередко являются причиной летального исхода. Интубация или отсасывание слизи может спровоцировать резкую брадикардию и падение АД. В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Лихорадка обычно отсутствует. Начиная со 2-й недели в СМЖ выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация). Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2–4 нед), а затем начинается восстановление, которое продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда до 1–2 лет).

Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса. Полное восстановление происходит в 70 % случаев. Выраженные остаточные параличи сохраняются не более чем у 15 % больных. В 2–5% случаев синдром Гийена-Барре рецидивирует.

Дифференциальный диагноз чаще приходится проводить с поражением спинного мозга, которое в острой стадии может проявляться вялым тетрапарезом или парапарезом и выпадением сухожильных рефлексов. В пользу спинальной патологии свидетельствуют сегментарная граница нарушения чувствительности, стойкие тазовые расстройства, отсутствие вовлечения мимической и дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.

Кроме того, синдром Гийена-Барре приходится дифференцировать с дифтерийной полиневропатией, порфирией, периодическим параличом, полимиозитом. В пользу порфирии свидетельствует сочетание преимущественно двигательной полиневропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психическими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками. Важное диагностическое значение при порфирии имеет изменение окраски мочи, которая на свету приобретает красноватый оттенок, а затем насыщенный красновато-коричневый цвет, который сравнивают с цветом бургундского вина.

Подозрение на синдром Гийена-Барре, даже при минимальной выраженности симптомов – основание для экстренной госпитализации. Больного и его родственников нужно предупредить о возможности быстрого ухудшения состояния. При транспортировке важно заботиться о поддержании проходимости дыхательных путей, тщательно следить за артериальным давлением и сердечным ритмом. При повышении АД может быть назначен нифедипин, 10–20 мг под язык. Для уменьшения тахикардии используют анаприлин, при брадикардии – атропин. Для уменьшения боли вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, иногда наркотические анальгетики. В тяжелых случаях критическое значение имеет раннее помещение больного в отделение интенсивной терапии, мониторинг жизненной емкости легких и начало ИВЛ до развития диспноэ или гипоксемии. При бульбарном параличе необходимы назогастральный зонд и интубация для питания и предупреждения аспирации. При условии раннего начала (не позднее 2 нед от появления первых симптомов) плазмаферез способствует восстановлению. Он целесообразен у больных с умеренным и тяжелым дефектом, потерявшим или почти потерявшим способность к самостоятельному передвижению. Кортикостероиды неэффективны.