Текст книги "Поговорим о болезни Альцгеймера. Карманный справочник для ухаживающих за близким с деменцией"

Виды деменции

Существует около 100 разных видов или причин деменции, однако самые частые из них – следующие четыре:

1. Болезнь Альцгеймера.

2. Сосудистая деменция.

3. Деменция с тельцами Леви.

4. Лобно-височная деменция.

Мы расскажем об этих четырех видах. Болезнь Альцгеймера вместе с сосудистой деменцией составляют около 90 % всех случаев деменции.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ – ГОРДОН

Гордону было 74 года, когда его жена Лиз стала замечать: что-то с ним не так. По воспоминаниям Лиз, первое, что она заметила, – Гордон стал плохо ухаживать за своим огородом. Он был увлеченным садоводом и часто получал призы за свои овощи. Однако с недавних пор он несколько раз делал всё не так: не вовремя сажал семена, забывал поливать растения, не выпалывал сорняки. Соседи заметили, что на его участке беспорядок. Вначале Лиз думала, что Гордон просто устал от работы в саду, но ситуация ухудшалась. Возвращаясь на машине из супермаркета, Гордон внезапно ошибся поворотом и поехал не в ту сторону по улице с односторонним движением. Через несколько недель он запутался, читая выписку из банка, и потерял самообладание, что было ему абсолютно не свойственно.

Лиз пыталась отвести Гордона к врачу, но он был уверен, что с ним всё в порядке. В конце концов Лиз сама позвонила доктору Бланту, но тот ответил, что, вероятно, это возрастные изменения, и посоветовал не волноваться. В следующем году дела шли всё хуже. Гордон стал одеваться менее опрятно, иногда подолгу носил одни и те же вещи, пока Лиз не напоминала ему, что пора сменить одежду. Он вечно повторял одно и то же и задавал Лиз какой-нибудь вопрос по многу раз.

Участок он забросил и часами сидел без дела. Лиз настояла на том, чтобы Гордон пошел к врачу, причем теперь сама пошла с ним; доктор внимательно выслушал рассказ о проблемах Гордона и направил его к специалисту по нарушениям памяти. Консультант побеседовал с Гордоном и Лиз на дому, провел несколько тестов и диагностировал у Гордона болезнь Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера – наиболее распространенный вид деменции. Примерно две трети людей с деменцией страдают именно этим заболеванием. Впервые его описал Алоис Альцгеймер, сообщив о необычном состоянии женщины 50 лет. Ученый перечислил симптомы этой болезни:

Одним из первых признаков недуга у женщины 51 года стала сильная ревность по отношению к мужу. Вскоре у нее начала стремительно ухудшаться память; она могла заблудиться рядом с домом, перетаскивала предметы с места на место, пряталась, а иногда думала, что ее хотят убить, и звала на помощь. Время от времени она вела себя очень странно: носила туда-сюда простыни и одеяла, звала мужа и дочь и, вероятно, испытывала слуховые галлюцинации. Часто она часами кричала страшным голосом (Алоис Альцгеймер, 1907 г.).

Болезнь Альцгеймера обычно начинается с едва заметных симптомов. Первое время – легкое снижение памяти, которое трудно отличить от нормальной забывчивости при старении; также может быть трудно удерживать внимание (например, следить за финансами или воспринимать информацию); нарушается речь (например, не вспоминаются нужные слова).

Болезнь Альцгеймера обычно начинается медленно. Редко удается встретить человека, у которого ее начало можно обозначить конкретной датой; порой с первых признаков до постановки диагноза проходит год или два.

Обычно болезнь Альцгеймера и развивается медленно. Со временем появляется всё больше симптомов, и в итоге человек становится беспомощным, нуждаясь в круглосуточном уходе.

Каковы причины болезни Альцгеймера?

О том, что именно запускает развитие болезни Альцгеймера, известно очень мало. Тем не менее сейчас ученые довольно много знают о происходящем с мозгом при данном заболевании. Мозг состоит (помимо всего прочего) из миллионов нервных клеток, благодаря которым мы способны думать и запоминать.

В мозге, пораженном болезнью Альцгеймера, вырабатывается (по не вполне понятным причинам) патологический белок под названием «амилоид». Микроскопические отложения этого белка находятся во внешнем слое мозга в виде скоплений, которые называются бляшками (см. рис. 2.1).

РИСУНОК 2.1. Микрофотография среза мозга, показывающая типичные изменения при болезни Альцгеймера: амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки

Считается, что эти бляшки повреждают нервные клетки, или нейроны. В нейронах содержится так называемый тау-белок, участвующий в поддержании структуры нервной клетки. Поврежденные нейроны начинают вырабатывать патологический тау-белок, и это, предположительно, меняет их строение. Некоторые нервные клетки распадаются и образуют сгустки, их называют клубками. Эти микроскопические клубки и амилоидные бляшки – основные признаки болезни Альцгеймера.

Из-за смерти нейронов уменьшаются в объеме (атрофируются) определенные части мозга, особенно височная доля, где хранятся воспоминания.

Атрофия бывает заметна на некоторых снимках головного мозга, что помогает врачу поставить диагноз (см. рис. 2.2). Однако на ранней стадии заболевания снимки мозга могут быть нормальными.

РИСУНОК 2.2. Снимок МРТ (магнитно-резонансная томография) мозга человека в норме и при болезни Альцгеймера (справа); на последнем заметно уменьшение объема головного мозга

Нервные клетки мозга контактируют между собой с помощью особых химических веществ – нейромедиаторов. При болезни Альцгеймера количество некоторых нейромедиаторов уменьшается, и лечение может быть направлено на повышение их уровня (см. главу «Лечение деменции»).

Факторы риска болезни Альцгеймера

Факторы риска – это то, что повышает вероятность деменции. Главный фактор риска болезни Альцгеймера – возраст: после 70 лет вероятность заболеть значительно возрастает. Повышают риск и другие факторы: женский пол, неоднократные травмы головы (например, у боксеров), высокое артериальное давление, лишний вес, сахарный диабет и курение[2]2
  Распространен и активно поддерживается заядлыми курильщиками миф о том, что курение снижает риск деменции. Это мнение давно уже опровергнуто в крупных эпидемиологических исследованиях.


[Закрыть]. Если не корректировать тугоухость, это также способствует деменции. Регулярное употребление алкоголя в небольших количествах (около стакана вина) может снизить риск заболевания, однако злоупотребление алкоголем повышает его[3]3
  По данным статистики, люди, которые употребляют умеренное количество алкоголя, действительно реже страдают деменцией. Однако не доказано, что именно алкоголь, а не общее хорошее состояние здоровья и образ жизни предохраняют таких людей от заболевания.


[Закрыть].

ФАКТОРЫ, УВЕЛИЧИВАЮЩИЕ РИСК ВОЗНИКНОВЕНИЯ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА

• Пожилой возраст.

• Генетика (наследственность).

• Интеллектуальная неразвитость.

• Высокое артериальное давление.

• Высокий уровень холестерина.

• Диабет.

• Ожирение.

• Глухота.

• Социальная изоляция.

• Травма головы.

Семейный анамнез болезни Альцгеймера

Лишь у небольшого числа людей болезнь Альцгеймера возникает в среднем возрасте. Такие случаи «болезни с ранним началом» могут быть вызваны патологическим геном, передаваемым из поколения в поколение. Гены, состоящие из ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), собраны в хромосомы, которые есть в каждой клетке тела.

Гены передают информацию (например, такие черты, как цвет кожи и глаз) от одного поколения к другому. У каждого человека есть по два гена, отвечающих за конкретный признак. В некоторых генах появляются изменения (мутации), вызывающие болезни. В хромосомах 1, 14 и 21 были обнаружены гены, предопределяющие развитие болезни Альцгеймера. Если у человека есть одна из этих генных мутаций, ее унаследуют дети с вероятностью 50 %. У каждого, кто унаследует один из этих генов, болезнь Альцгеймера появится с высокой вероятностью, часто в возрасте 30–50 лет. Однако так происходит крайне редко: болезнь Альцгеймера, вызванная подобными мутациями, бывает в одном из тысячи случаев. Если прослеживается устойчивая семейная наследственность болезни Альцгеймера с началом до 60 лет, врачи могут проверить, есть ли у здоровых членов семьи ген этой болезни.

У большинства людей с болезнью Альцгеймера не выявляются мутации определенных генов и болезнь не наследуется.

Однако и при таком «ненаследственном» заболевании у близких родственников риск заболеть выше, нежели у тех, в чьей семье никто им не страдал. Если ни у кого из родственников нет болезни Альцгеймера, в возрасте 70 лет она развивается у одного из 50 человек. Если же это заболевание было у близкого родственника, риск повышается до одного из двадцати. Он становится еще выше, если болели два близких родственника. В настоящее время идет поиск новых генов, которые могут повышать риск (но не являются непосредственной причиной) болезни Альцгеймера. Их открытие может улучшить диагностику и лечение.

ЧТО ХАРАКТЕРНО ДЛЯ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА?

• Это самая распространенная причина деменции.

• Более 90 % людей с болезнью Альцгеймера старше 70 лет.

• У этой болезни медленное начало и первое время слабо выраженные симптомы.

• Прогрессирование болезни не резкое и длится многие годы.

• В первую очередь обычно повреждается память.

• Зачастую после определения диагноза люди продолжают жить в течение десяти лет или дольше.

СОСУДИСТАЯ ДЕМЕНЦИЯ

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ – ПОЛИН

Меня зовут Полин. Мне 69 лет, я долго работала таксистом. Впервые я заметила неладное, когда на работе неожиданно стала везти пассажиров не туда. Я всегда гордилась своим знанием улиц, и это меня встревожило. Потом однажды я почувствовала легкое головокружение, и мне было трудно вспомнить слова, чтобы выразить свои мысли. Это длилось всего около 20 минут, но я переживала, поэтому пошла к своему врачу. К тому времени у меня было уже довольно плохо с памятью. Врач быстро организовал для меня встречу со специалистом.

Сделав несколько анализов, специалист сообщил, что у меня плохое кровоснабжение мозга, что было множество микроинсультов (он назвал их «инфаркты мозга»). Я и не знала! Он также проверил мою память и сказал, что у меня ранняя стадия сосудистой деменции. Кроме того, у меня повышенный холестерин и высокое артериальное давление. Я принимаю аспирин и таблетки, снижающие давление, а еще бросила курить.

Вторая по распространенности причина деменции – сосудистая деменция. Такая патология наблюдается примерно у каждого пятого человека с выраженными когнитивными расстройствами; она встречается изолированно или в сочетании с болезнью Альцгеймера, и тогда ее называют смешанной деменцией.

Сосудистой, или мультиинфарктной, деменцией называют нарушения памяти из-за недостаточно хорошего кровоснабжения мозга или инсульта.

Мозгу необходимо много крови, чтобы в нервные клетки поступал кислород. Через мозг проходит примерно пятая часть всего кровотока.

Кровь течет от сердца по артериям. По мере того как артерии проникают глубже в мозг, они делятся на множество маленьких сосудов, так называемых артериол.

Каждая артериола питает небольшой участок головного мозга.

В норме стенки артерий и артериол гладкие, однако они могут уплотниться из-за жировых отложений, которые называются «холестериновые бляшки» (атеромы). Особенно часто это бывает при высоком артериальном давлении, курении или сахарном диабете.

Когда это происходит, артерия сужается, а ее стенки становятся неровными. Через суженную артерию крови поступает меньше, а иногда на стенках образуются тромбы – и она оказывается полностью закупорена. Если такое происходит в головном мозге, случается ишемический инсульт.

Иногда временное нарушение кровоснабжения в каком-либо участке мозга не вызывает никаких длительных осложнений, и тогда оно называется транзиторной ишемической атакой (ТИА). В этом случае симптомы продолжаются менее суток. Инсульт же приводит к стойким нарушениям.

Если тромб, приводящий к инсульту, находится в мелкой артерии или артериоле, то возникший в результате инсульт может быть очень небольшим со слабо выраженными симптомами. Тромб в крупной артерии способен привести к отмиранию обширных участков мозга и либо к смерти, либо к тяжелым последствиям: параличу, потере речи или слепоте.

Сосудистая деменция часто возникает либо из-за сниженного кровоснабжения мозга (сужения артерий холестериновой бляшкой), либо из-за одного или нескольких инсультов. Зачастую до сосудистой деменции у человека были транзиторные ишемические атаки, но бывает, что деменция появляется и без предвестников. Сосудистая деменция может начаться более резко, чем болезнь Альцгеймера, может нарастать постепенно или скачкообразно (так называемое «ступенчатое прогрессирование»). У людей с этим видом деменции (особенно на ранних стадиях) бывают короткие или длительные периоды ясного сознания, когда они намного лучше ориентированы в окружающем пространстве.

Симптомы сосудистой деменции

Они различаются в зависимости от того, в каких участках мозга нарушено кровоснабжение. Где это произошло, видно на снимке мозга.

Зачастую в первую очередь страдают память и речь, также может рано измениться личность (например, человек становится более раздражительным или бездеятельным).

При болезни Альцгеймера больше вероятности, что люди осознают свои нарушения. В диагностике сосудистой деменции основной показатель – данные о недостаточном притоке крови в головном мозге, и часто это сочетается со множеством микроинсультов, которые видны на снимках мозга.

ЧЕМ ОТЛИЧАЕТСЯ СОСУДИСТАЯ ДЕМЕНЦИЯ

• Это вторая по распространенности причина деменции.

• Она вызвана нарушением кровоснабжения мозга.

• Она часто начинается внезапно, и ухудшение происходит скачкообразно.

ДЕМЕНЦИЯ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ – РОЙ

Рою 75 лет, он живет один. Около трех лет назад у него начались проблемы. Прежде всего, он стал видеть то, чего (как он осознавал спустя несколько секунд) на самом деле не было. Он часто говорил, что видит кошек, сидящих на стуле в гостиной, но, когда он снова смотрит на стул, их там нет. Он также наблюдал компанию детей, шагающих вверх-вниз за дверями его квартиры, однако его сосед ничего такого не замечал.

За полгода до этого у Роя начала трястись левая рука, и ему стало трудно ходить. Врач поставил диагноз «ранняя стадия болезни Паркинсона».

Когда дочь Роя приехала на неделю пожить у него, она сильно встревожилась, потому что Рой по ночам вставал и пристально смотрел на входную дверь. Она попробовала заговорить с ним, но он будто не замечал ее, а на следующий день ничего не помнил. Она также обратила внимание, что временами Рой кажется растерянным, но несколько часов спустя всё вроде бы уже в порядке. По настоянию дочери Рой пошел к врачу, и тот поставил ему диагноз «деменция с тельцами Леви».

Деменция с тельцами Леви составляет один из 20 случаев деменции. Она заметно отличается от болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. На ранней стадии обычно наблюдаются симптомы болезни Паркинсона (дрожание, особенно рук, и скованность движений). Также встречаются галлюцинации – например, образы людей или животных. Эти галлюцинации обычно очень реалистичны, но редко бывают пугающими.

Возникают такие же проблемы с мышлением и памятью, как и при болезни Альцгеймера, но время от времени состояние может меняться. Иногда это происходит очень резко и выглядит как «переключение» – порой кажется, что с человеком почти всё нормально, но через час развивается спутанность сознания. Больные деменцией с тельцами Леви склонны к падениям и тревожности. У них бывают беспокойные ночи, когда они много двигаются во сне. Иногда такая активность во сне проявляется как ярость, буйство. Причина этого – нарушение фазы быстрого сна (REM – rapid eye movement).

У людей, которые много лет страдают болезнью Паркинсона, повышается риск когнитивных расстройств, похожих на деменцию с тельцами Леви. Если это обнаруживается через год после начала болезни Паркинсона, состояние называют деменцией при болезни Паркинсона.

Как и другие когнитивные расстройства, деменция с тельцами Леви чаще развивается у пожилых. Повышают вероятность этого мужской пол и семейная история заболевания.

О том, что приводит к деменции с тельцами Леви, известно очень мало. На срезах мозга людей, страдавших данной болезнью, ученые находят в нервных клетках микроскопические скопления белка – тельца Леви. Эти белковые отложения нарушают нормальную работу нервных клеток.

ЧЕМ ОТЛИЧАЕТСЯ ДЕМЕНЦИЯ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ

• Она занимает третье место по распространенности в Великобритании.

• Она чаще встречается у мужчин.

• У больных колеблется уровень сознания, бывают периоды, по крайней мере на ранней стадии, когда кажется, что с человеком всё нормально.

• Часто встречаются четкие зрительные галлюцинации – больным мерещатся люди или животные.

• Проявляются симптомы болезни Паркинсона – дрожание и скованные движения.

ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕМЕНЦИЯ

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ – АДАМ

Адаму 56 лет, он разведен и живет один. Он был успешным исполнительным директором рекламного бюро. Около четырех лет назад коллеги заметили, что Адам принимает на работе чрезвычайно неожиданные и смелые решения.

Некоторым заказчикам нравились такие «оригинальные» предложения, поэтому коллеги не слишком беспокоились. Однако Адам, всегда гордившийся своей пунктуальностью, стал пропускать совещания и опаздывать на работу. Он начал материться и грубить людям – и то и другое раньше было ему не свойственно.

Когда Адам стал отпускать в адрес коллег женского пола непристойные замечания, некоторые из его друзей закрывали глаза на такое поведение, объясняя его «мужским климаксом». Один из друзей всерьез забеспокоился и приехал к Адаму домой, где обнаружил беспорядок, кучи мусора, а также коробки с вещами, которые Адам покупал спонтанно и даже не распаковывал.

Адама это, казалось, совершенно не волновало, и он был крайне удивлен, когда друг выразил беспокойство. В конце концов друзья уговорили его сходить к врачу. Обследование показало, что у Адама один из видов деменции – лобно-височная дегенерация.

Лобно-височная форма заболевания наблюдается примерно у одного из 50 больных деменцией. Обычно данный синдром развивается раньше, чем другие. Именно поэтому такую форму хуже распознают, ведь у человека 50 лет обычно не подозревают деменцию. Будучи в целом довольно редким заболеванием, лобно-височная деменция чаще встречается в более молодом возрасте и считается столь же распространенной, как и болезнь Альцгеймера среди людей моложе 65 лет.

В основном поражается лобная доля больших полушарий мозга, что приводит к изменению личности, снижению инициативы и крайне странному, импульсивному поведению. Могут возникнуть проблемы с программированием действий и концентрацией внимания, а также появиться навязчивые «ритуалы». Периодически больные ведут себя агрессивно или непредсказуемо. Иногда им трудно вспомнить нужные слова, либо их речь становится однообразной и менее содержательной.

Основные участки мозга, отвечающие за память, повреждаются несколько позже, поэтому первое время забывчивости может и не быть. Симптомы лобно-височной деменции вначале едва заметны и могут усиливаться очень медленно. Иногда их списывают на кризис среднего возраста или менопаузу.

Лобно-височную деменцию обычно диагностируют по снимку головного мозга, на котором может быть заметно сильное уменьшение (атрофия) лобной доли; при этом остальные участки мозга могут сохранять свой объем. Когнитивное тестирование способно выявить нарушения функций лобной доли больших полушарий – концентрации, программирования действий и реакции на смену формы подачи информации.

В некоторых случаях лобно-височная деменция наследуется – примерно у половины больных ею страдал кто-то из родственников. Причины негенетической формы заболевания остаются неизвестными.

АЛКОГОЛЬНАЯ ДЕМЕНЦИЯ

Принято считать, что употребление алкоголя в незначительных количествах – например, одного стандартного напитка в течение дня (рюмка крепкого спиртного, бокал вина или кружка пива) – снижает риск возникновения деменции. Однако злоупотребление спиртным (несколько бокалов или рюмок алкоголя в день) повышает риск[4]4
  ВОЗ не рекомендует употреблять алкоголь вовсе, а безопасной дозы не существует. При оценке риска для здоровья учитывают не только среднее количество стандартных напитков в неделю, но и признаки зависимости и негативные последствия употребления.


[Закрыть].

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ – ОУЭН

Оуэн работал специалистом по установке кухонь. Он разведен и любит выпить. Он выпивает до 10 пинт пива и немного шотландского виски каждый день. Однажды в пятницу, установив кухню у своего друга, он сказал, что вернется за деньгами и инструментами в понедельник. Понедельник прошел, но Оуэн так и не появился. Его друг не смог связаться с ним и был сильно встревожен. Прошло три месяца, Оуэн не вышел на связь, потом внезапно объявился и попросил свои инструменты и оплату. Друг заплатил ему и вернул вещи. Через пять минут Оуэн постучал к нему и снова попросил отдать деньги и инструменты. Он отрицал, что ему всё отдали не далее чем пять минут назад, и не мог вспомнить о встрече, которая только что состоялась. За эти три месяца у Оуэна развился корсаковский синдром. И хотя он забыл, что произошло всего пять минут назад, однако мог четко вспомнить события и факты до проявления синдрома: то, что он сделал работу, адрес и договоренность забрать инструменты и деньги.

Корсаковский синдром – одно из характерных нарушений, связанных с длительным злоупотреблением алкоголем. Обычно он появляется внезапно, часто после острой спутанности сознания. С его началом люди не способны сохранять новые воспоминания, но память о событиях, случившихся до болезни, часто остается незатронутой. Это приводит к амнезии, делающей человека беспомощным, однако другие симптомы деменции, описанные в данной книге (например, проблемы с речью, мышлением или изменение личности), отсутствуют. Считается, что корсаковский синдром начинается из-за нехватки витамина В₁. Повреждается только определенная часть мозга – сосцевидные тела, а остальные отделы мозга на снимке кажутся незатронутыми. Помимо корсаковского синдрома, длительное употребление алкоголя, вероятно, вызывает деменцию, симптомы которой похожи на болезнь Альцгеймера. По оценкам ряда экспертов, до 10 % всех случаев деменции связаны с алкоголем.