Текст книги "Дети с нарушениями слуха. Книга для родителей и педагогов"

Причины нарушений слуха у детей

Наиболее частые причины кондуктивной тугоухости у детей – воспаление среднего уха (отиты), воспаление носоглотки во время простудных заболеваний или при выраженных аденоидах, аллергическом и вазо-моторном рините, серные пробки, а также полное или частичное недоразвитие (атрезия) наружного уха, аномалии развития и повреждение барабанной перепонки и косточек среднего уха, баротравмы и др.

 Рис. 1.6. Частая причина кондуктивной тугоухости у детей – воспаление среднего уха (отит)

Воспалительные процессы в среднем ухе оказывают влияние на внутреннее ухо – нарушают нормальное кровоснабжение, способствуют проникновению микробов и токсинов. Воспаления могут быть причиной вторичного возникновения сенсоневральной тугоухости.

Наиболее частые причины сенсоневральной тугоухости – наследственные, нейроинфекции, нарушения кровообращения, действие шума, прием ототоксичных препаратов, черепно-мозговые травмы.

У большой части детей раннего возраста сенсоневральная тугоухость является врожденной. При врожденной тугоухости причины ее, как правило, точно не известны. В этом случае рассматриваются возможные факторы риска, которые могли привести к возникновению нарушений слуха. К ним относятся:

• отягощенная наследственность по слуху (наличие нарушений слуха у ближайших родственников);

• врожденная патология челюстно-лицевого скелета;

• инфекционные и вирусные заболевания матери во всемя беременности (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес);

• вес новорожденного при рождении менее 1500 г и другие состояния, требующие пребывания новорожденного в палате интенсивной терапии более 48 час.;

• недоношенность (меньше 36 недель);

• высокий уровень билирубина, гипоксия и др. У детей сенсоневральная тугоухость часто прогрессирует в первые годы жизни.

Сейчас выявлено, что у некоторых детей тугоухость может быть наследственной, хотя в семье не было родственников с нарушенным слухом. Тугоухость в этих случаях вызвана мутацией генов. Поэтому, если причина нарушений слуха у ребенка не известна, рекомендуется пройти генетическое исследование. Примером этого является сенсоневральная тугоухость, вызванная мутацией гена, ответственного за образование белка коннексина-26. Эта мутация вызывает прогрессирующее снижение слуха, которое развивается в первые годы жизни, приводя к тяжелым потерям слуха. Носителями мутации являются оба родителя, но у них нарушение слуха не проявляется. При этом вероятность появления у них ребенка с нарушенным слухом составляет 50 %.

Выявлено более 50 генов, ответственных за состояние слуха. Мутации в этих генах вызывают разные расстройства слуха. Большая часть этих расстройств является врожденной или развивается в раннем возрасте.

Мутации генов сами могут не вызывать тугоухости, а создают предпосылки для нарушения слуха под действием внешнего фактора. Выявлен ген, мутация в котором вызывает повышенную чувствительность к ототоксичным антибиотикам. Это объясняет, почему у одних детей лечение ототоксичными антибиотиками вызывает нарушение слуха, а у других – нет.

Причиной приобретенной сенсоневральной тугоухости у детей могут быть вирусные инфекции (менингит, корь, свинка, коклюш, грипп и др.), осложнения после отитов, черепно-мозговые травмы.

У многих детей с нарушениями слуха имеются нарушения равновесия, двигательные расстройства, так как орган слуха (улитка) и орган равновесия (полукружные каналы) тесно связаны, поэтому при повреждении улитки повреждается и орган равновесия.

При нарушении слуха, вызванном патологией беременности и родов, у детей нередко имеются разные повреждения центральной нервной системы (перинатальная энцефалопатия, гидроцефально-гипертензионный синдром, вегето-сосудистая дистония, синдром нарушения внимания, гиперактивность и др.).

У детей с врожденной тугоухостью и глухотой встречаются синдромы – генетические нарушения, при которых нарушения слуха сочетаются с другими нарушениями, например нарушения зрения, опорно-двигательного аппарат, интеллекта. Наиболее известные синдромы, при которых у ребенка имеются нарушения слуха, – синдром Ушера, синдром Когана, синдром Ваарденбурга, синдром Дауна.

Причинами слуховой нейропатии и центральных нарушений слуха у детей раннего возраста часто являются патология беременности и родов – инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности, высокий уровень билирубина, недоношенность, гипоксия.

Можно ли вылечить ребенка с нарушением слуха

Если у ребенка кондуктивная тугоухость, то во многих случаях ее причину можно устранить. Например, можно удалить серную пробку, вылечить воспаление среднего уха (отит) или носоглотки. Одной из распространенных причин нарушения слуха у маленьких детей являются аденоиды. Соответствующее лечение (медикаментозное, физиотерапевтическое или хирургическое) может частично или полностью восстановить слух у ребенка с кондуктивной тугоухостью. Это лечение проводит лор-врач в поликлинике или в больнице. Необходимо как можно быстрее устранить причину нарушения слуха, чтобы ребенок смог хорошо слышать речь. Особенно важно лечение отита, который может привести к развитию более серьезного нарушения – сенсоневральной тугоухости.

При сенсоневральной тугоухости повреждаются рецепторы улитки – волосковые клетки. У большинства детей – хроническая (постоянная) сенсоневральная тугоухость. К сожалению, погибшие волосковые клетки при этом не восстанавливаются. Но обычно из-за вредных воздействий погибает только часть этих клеток, и важно сохранить оставшиеся клетки. Поэтому дети должны 2 раза в год проходить медикаментозное лечение под наблюдением врача-сурдолога. Это лечение включает препараты, улучшающие кровообращение и питание структур внутреннего уха и мозга (кавинтон, актовегин, ноотропил, церебролизин и др.). Оно во многих случаях позволяет сохранить оставшиеся волосковые клетки, а значит, и остаточный слух у ребенка. Кроме того, это стимулирует работу мозга, и ребенок лучше реагирует на звуки учится говорить и лучше запоминает.

Рис. 1.7. Кондуктивную тугоухость во многих случаях можно вылечить

У многих детей с сенсоневральной тугоухостью слух ухудшается в первые годы жизни, несмотря на лечение. Такое развитие заболевания характерно прежде всего для детей, у которых имеются генетические причины нарушения слуха, например при мутации гена, ответственного за образование белка коннексина-26, и др.

В некоторых случаях сенсоневральная тугоухость возникает у ребенка внезапно (острая сенсоневральная тугоухость). Например, вследствие менингита, гриппа, действия ототоксичных препаратов. Чтобы предотвратить возникновение глухоты очень важно провести лечение немедленно. Лечение ребенка проводится в больнице лор-врачом.

У всех детей важно предупреждать возникновение воспалительных заболеваний уха и носоглотки – одной из причин тугоухости у детей. Необходимо также избегать использования ототоксичных препаратов, например таких, как:

✓ аминогликозидные антибиотики (канамицин, гентамицин, стрептомицин, мономицин);

✓ петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота).

Ученые разрабатывают новые методы лечения нарушений слуха. Один из перспективных методов лечения тугоухости и глухоты – стволовые клетки. С их помощью предполагается регенерировать погибшие рецепторы улитки и волокна слухового нерва.

В будущем возможно и решение проблем генетической глухоты. Уже сейчас ведутся исследования: в половых клетках родителей осуществляется замена «испорченного» гена здоровым. Затем проводится экстракорпо-ральное оплодотворение («в пробирке»), оплодотворенная яйцеклетка со здоровыми генами вводится в организм матери, где происходит нормальное развитие зародыша.

Как помочь ребенку с нарушенным слухом, или Ранняя абилитация

Часто мы не можем вылечить ребенка с нарушенным слухом…

Но сегодня мы можем ему помочь!

Главная проблема детей с нарушенным слухом в том, что они не слышат или плохо слышат речь окружающих, а значит, у них не развивается или плохо развивается понимание речи и собственная речь. Речь нужна человеку не только для того, чтобы общаться с окружающими людьми – с помощью речи у ребенка развивается мышление, умение контролировать свои эмоции, память, внимание и другие качества. Таким образом, нарушение слуха является первичным нарушением, которое приводит к развитию у тугоухого ребенка различных вторичных нарушений – мышления, памяти, внимания, эмоционально-волевых качеств и др.

Если мы сможем научить тугоухого ребенка понимать речь, думать, говорить так же, как нормально слышащего ребенка, то он сможет общаться, учиться, а потом и работать, как обычные дети! Значит, наша задача – предотвратить у ребенка с нарушенным слухом развитие вторичных нарушений. Благодаря современным возможностям медицины, техники, сурдопедагогики мы можем обеспечить ребенку возможность слышать речь окружающих, а значит, создать условия для его нормального развития.

У маленьких детей нарушения слуха часто являются врожденными или возникают в первый год жизни до развития речи (долингвальная тугоухость или глухота), поэтому мы должны научить их слышать, понимать речь и говорить. Мы абилитируем детей (от лат. abilitatio – приспособительный; ability – способность, возможность), развивая функции, которые не были сформированы у ребенка из-за болезни или по другой причине.

В отличие от нее реабилитация (от лат. rehabilitate – восстановление) – это процесс восстановления уже имевшейся у человека, но утраченной функции. Поэтому позднооглохших детей (постлингвальная тугоухость или глухота), которые когда-то слышали и понимали устную речь, мы реабилитируем, восстанавливая у них слух.

Сегодня целью абилитации ребенка с нарушенным слухом можно считать развитие способности понимать речь, говорить и общаться с помощью речи на уровне, приближенном к уровню ребенка с нормальным слухом. Благодаря этому ребенок с нарушенным слухом интегрируется в слышащее общество – он может учиться со слышащими детьми, получить сначала хорошее образование, а потом работу. Но для того чтобы это стало возможным, необходимо:

✓ раннее (2–4 мес.) выявление и диагностика нарушения слуха у ребенка;

✓ лечение;

✓ раннее бинауральное слухопротезирование ребенка качественными слуховыми аппаратами (в возрасте 2–6 мес.);

✓ регулярный контроль слуха (раз в 6 мес.). У многих детей слух ухудшается в первые годы жизни, и значит, они нуждаются в перенастройке или замене слуховых аппаратов;

✓ проведение кохлеарной имплантации (оптимальный возраст 10–18 мес.), если у ребенка большие потери слуха или глухота;

✓ занятия с сурдопедагогом по развитию у ребенка слуха, мышления и устной речи (сразу после выявления нарушения слуха);

✓ обучение родителей умению развивать у ребенка слух, мышление, понимание речи, говорение во время ежедневных дел.

В абилитации детей с нарушенным слухом участвуют:

1) врач-сурдолог (от лат. surdus – глухой) или аудиолог – проводят диагностику нарушения слуха, слухопротезирование СА, лечение; работают в сурдологическом центре или сурдологическом кабинете;

Рис. 1.8. Составляющие ранней абилитации детей с нарушениями слуха

Рис. 1.9. Специалисты по абилитации детей с нарушенным слухом

2) сурдопедагог – специальный педагог, который участвует в диагностике нарушения слуха у ребенка, занимается развитием слуха и речи, обучением детей с нарушенным слухом. Работает в детских садах и школах для детей с нарушенным слухом, сурдологических и реабилитационных центрах. В последние годы некоторые сурдопедагоги работают в логопедических и массовых детских садах, школах, где организованы группы интегрированного обучения для детей с нарушенным слухом;

3) врач-оториноларинголог – проводит лечение кондуктивной тугоухости и лечение заболеваний лор-органов, приводящих к нарушениям слуха. Работает в поликлинике, лор-отделении детской больницы.

Многие дети с нарушением слуха нуждаются в наблюдении невролога, поскольку у них имеются неврологические расстройства. Ребенку и его семье необходимы помощь и занятия с психологом. Дети с небольшим снижением слуха и часть детей с кохлеарными имплантами в последние годы занимаются с логопедами. В абилитации участвует также социальный работник, который помогает ребенку и его семье решать социальные проблемы (рис. 1.9).

Глава 2
Как проверяют слух у детей (диагностика нарушений слуха)

Поговорим о неречевых и речевых звуках

Чтобы понять, как слышит ребенок с нарушенным слухом и как ему помогают слышать разные технические устройства, необходимо поговорить о звуках.

Звук возникает в результате колебания каких-либо предметов с определенной частотой. Например, звуки многих музыкальных инструментов – это результат колебания натянутых струн (скрипка, гитара, пианино) или натянутой кожи (барабан). Звук человеческого голоса возникает при колебании голосовых складок в гортани под действием выдыхаемой струи воздуха. Эти звуковые колебания распространяются по воздуху и попадают в наше ухо.

Звуки характеризуются интенсивностью (громкостью), высотой (частотой колебаний) и длительностью.

Интенсивность звуков измеряется в децибелах (дБ). Чем громче звук, тем больше число децибел. Уровни разных звуков можно сравнить в таблице 2.1.

Рис. 2.1. Звуковые колебания распространяются по воздуху и попадают в ухо ребенка

Таблица 2.1

Уровень окружающих звуков и речи

Частота звука — количество звуковых колебаний в секунду. Частота звука измеряется в герцах (Гц) – 1 колебание за секунду. Основная часть звуков речи имеет частоты от 100 до 6000 Гц. Для звуков выше 1000 Гц часто используют обозначение килогерц – кГц, т. е. 1000 Гц=1 кГц. Чем больше частота звука, тем более высоким он слышится.

На рис. 2.2. можно сравнить уровень и частоту некоторых окружающих звуков и звуков речи. Здесь также выделена зона, где находится большая часть звуков речи. Эта зона напоминает по форме банан и получила название «речевой банан».

Речь состоит из последовательности звуков речи, например: [а], [у], [и], [п], [ф], [ш] и др. Их называют фонемами. Они образуются при прохождении струи выдыхаемого воздуха через гортань, глотку и далее через ротовую полость. Там органы артикуляции (язык, нёбо, губы, зубы) в процессе говорения меняют свое положение. В результате образуются разные звуки речи (рис. 2.3). При образовании фонем [м], [н], [л], [р] воздух проходит не через ротовую, а через носовую полость, что придает фонемам носовой оттенок.

Рис. 2.2. Уровни и частотный состав звуков речи («речевой банан») и некоторых окружающих звуков

Звуки речи (фонемы) делятся на 2 основные группы – гласные и согласные.

Гласные являются тоновыми сигналами. При их образовании воздушная струя выдыхаемого воздуха, проходя через гортань, колеблет голосовые складки и на пути не встречает препятствий (рис. 2.3). Частота колебания голосовых складок определяет высоту, или основную частоту, голоса. Она зависит от пола, возраста и индивидуальных особенностей человека. У мужчин более низкая основная частота голоса, а у детей – более высокая. Поэтому дети с нарушенным слухом лучше воспринимают голос мужчин, чем женщин и детей.

В целом, гласные являются более громкими и низкочастотными звуками по сравнению с согласными (рис. 2.2, 2.4). Поэтому ребенок даже с большой потерей слуха способен воспринимать гласные звуки у уха или в слуховом аппарате, а по ним и слоговую структуру слов.

Согласные – преимущественно шумовые звуки. Они значительно более тихие и высокочастотные звуки по сравнению с гласными, поэтому их различение нарушается даже при небольшом снижении слуха. При образовании звонких согласных голосовые складки колеблются, и благодаря этому звонкие согласные воспринимаются более громкими, чем глухие согласные. Уровень глухих согласных, таких, как [к], [п], [т], [с], [ц], [ф], [щ] (взрывных и щелевых), соответствует громкости шепота.

Рис. 2.3. Расположение органов артикуляции при произнесении разных звуков речи

Особую группу составляют сонорные согласные [м], [н], [л], [р], которые близки к гласным (рис. 2.4).

Отличительной особенностью речевых сигналов вообще и звуков речи в частности является вариативность (изменчивость) их характеристик. Звук [а], произносимый разными людьми и даже одним человеком, в зависимости от того, здоров он или простужен, говорит ли он с конфетой во рту, быстро или медленно, громко или шепотом, имеет разные характеристики. Характеристики звука [а] будут также разными в зависимости от того, в начале, середине или конце слова, в ударном или безударном слоге он находится (рис. 2.4). Тем не менее человек во всех случаях воспринимает варианты звука [а] как одну фонему [а].

Фонемы являются сегментами речи и определяют сегментную структуру речи. Но для слитности речи и ее восприятия, особенно у маленьких детей и людей с нарушением слуха, очень важна надсегментная, или интонационно-ритмическая, структура речи. Она объединяет отдельные фонемы/слоги, помогает вычленять отдельные слова и фразы в потоке речи, а также передает информацию об эмоциональном состоянии говорящего, его индивидуальных особенностях. Интонационно-ритмические характеристики связаны с изменениями частоты колебаний голосовых складок и уровня голоса в процессе речи. Ритмическая структура речи определяется также длительностью гласных и их соотношением в ударных и безударных слогах слов.

Рис. 2.4. Изображение (осциллограмма) слов «малина» и «собака» (мы говорим «сабака», а пишем «собака)

Интонационно-ритмические характеристики речи передают два типа информации:

• лингвистическую – положение ударного/безударного слога; выделение слова во фразе по смыслу; интонация утверждения, вопроса и др.;

• нелингвистическую – эмоциональное состояние говорящего, его пол, возраст, индивидуальные особенности.

Как звуки распространяются в пространстве

Для понимания проблем, с которыми сталкивается ребенок с нарушенным слухом (в том числе со слуховым аппаратом или кохлеарным имплантом) при восприятии речи, важно знать, как распространяется звук в разных условиях.

Влияние расстояния. Уровень звука уменьшается с удалением от источника звука. Во время индивидуального занятия ребенок находится на расстоянии 1 м от педагога или мамы. Это оптимальное расстояние для восприятия речи. Во многих естественных ситуациях общения дома, в детском саду, в классе это расстояние больше. При этом уровень речи, воспринимаемой ребенком/взрослым, падает на 6 дБ с удвоением расстояния от говорящего (рис. 2.5 и табл. 2.2).

Рис. 2.5. Громкость звука уменьшается при удалении говорящего и когда он стоит спиной к слушающему

Таблица 2.2

Уровень речи на разном расстоянии

Если один из говорящих стоит спиной, то уровень речи уменьшается пропорционально увеличению расстояния в 2 раза. При таком уровне речи многие согласные звучат неразборчиво.

Дифракция. Звуковая волна распространяется от источника звука во все стороны. Но ее распространению мешают разные предметы, встречающиеся на пути, в том числе и голова человека, который воспринимает звук. Звук в этих случаях огибает предмет. Этот процесс называется дифракцией. Низкие звуки лучше огибают препятствия, чем высокие. Поэтому в таких условиях лучше воспринимаются низкочастотные гласные по сравнению с более высокочастотными согласными. Дифракция звука особенно сильно влияет на восприятие тугоухого ребенка, использующего только один слуховой аппарат или кохлеарный имплант. Если с таким ребенком говорить со стороны непротезированного уха, то звук, прежде чем попасть в слышащее ухо, огибает голову. В результате звук ослабляется (до 15 дБ) и искажается. Это явление называется «эффект тени головы» (рис. 2.6).

Взрослый или ребенок старшего возраста с односторонней глухотой или с одним слуховым аппаратом сразу отмечает, что плохо и неразборчиво слышит речь, если говорящий стоит с другой стороны.

Реверберация, отражение и поглощение звука. Реверберация – это «послезвучие», звучание, которое сохраняется после выключения источника звука. Реверберация вызвана отражением звуков от поверхности стен и потолка помещения.

Рис. 2.6. Дифракция или огибание звуком предмета. «Эффект тени головы» при использовании одного слухового аппарата или кохлеарного импланта

Звук, достигающий каких-либо поверхностей, частично ими поглощается, а частично отражается. В комнате благодаря высокой скорости распространения звука (330 м/с) звук успевает отразиться от стен за сотые доли секунды и поэтому отражается несколько раз (рис. 2.7). При

Рис. 2.7. Отражение и поглощение звука (реверберация) в помещении с гладкими – отражающими звук поверхностями и в помещении с поглощающими звук поверхностями

Реверберация особенно влияет на восприятие речи, так как речь представляет собой последовательность звуков – фонем. У слова из трех слогов последний слог слышится одновременно с отражением второго слога и более слабым отражением первого слога, что делает речь практи чески неразборчивой. И даже нормально слышащий ребенок хуже понимает речь других людей в помещении с сильной реверберацией. У детей с нарушением слуха реверберация значительно сильнее влияет на восприятие речи.

Высокие звуки лучше поглощаются и сильнее заглушаются отраженным звуком, чем низкие. Поэтому согласные, как более высокочастотные звуки, в условиях реверберации искажаются сильнее, чем гласные. А разборчивость речи определяется именно согласными. Реверберация искажает и восприятие говорящим своей собственной речи.

Величина отражения звуков в помещении зависит от материала и конструкции поверхностей стен и потолка. Гладкие твердые поверхности лучше отражают звуки. Стены, покрытые коврами или пористыми материалами, занавески, мягкая мебель поглощают звук. В ванной комнате со стенками, покрытыми кафелем, звук сильно отражается. Многие классные помещения и небольшие кабинеты, в которых занимаются дети с нарушением слуха, имеют высокий уровень реверберации.

Важную роль в восприятии речи при реверберации играет взаимодействие правого и левого уха (бинауральный слух). Поэтому при односторонней тугоухости или при использовании кохлеарного импланта или слухового аппарата на одном ухе человек испытывает трудности в восприятии речи.

Маскировка. С точки зрения восприятия в конкретной ситуации звуки можно разделить на полезный сигнал и мешающие шумы. Полезный сигнал – это звук, который в данный момент представляет интерес для человека. По отношению к нему остальные звуки являются мешающими, при этом они маскируют полезный сигнал. Если человек слушает, что ему говорит другой человек, то шумы улицы, работающий телевизор, речь других людей маскируют речь говорящего и мешают ее восприятию. Высокие звуки сильнее маскируются другими звуками, чем низкие. На восприятие речи сильнее влияет речь других людей, чем окружающие неречевые шумы.

Для оценки влияния шума на слуховое восприятие используется отношение «сигнал – шум» — разница между уровнем полезного сигнала и уровнем шума. Например, если уровень речи составляет 60 дБ, а уровень окружающего шума 50 дБ, то отношение «сигнал – шум» равно +10 дБ.

Для оценки влияния шума на восприятие речи используют понятие «критический уровень отношения “речь – шум”», когда человек узнает 50 % услышанных слов, произносимых изолированно. Это позволяет ему понять большую часть сказанного в слитной речи. Данный уровень у нормально слышащего взрослого составляет минус 6 дБ, т. е. шум превышает в этом случае уровень речи на 6 дБ! У человека с сенсоневральной тугоухостью этот уровень составляет +15/+20 дБ. Дети даже с нормальным слухом хуже воспринимают речь в шуме, чем взрослые.

Оптимальное отношение «речь – шум», которое позволяет ребенку понимать речь и осваивать новые слова, составляет:

• для нормально слышащих детей + 20 дБ • для слабослышащих детей + 30 дБ Как правило, в детском саду, школе высокий уровень шума. При этом влияние шума на речь усиливается с увеличением расстояния между говорящим и слушающим. Нередко в одном помещении есть и шум, и высокий уровень реверберации, что особенно затрудняет восприятие речи в таких условиях.