Текст книги "Справочник неотложной помощи"

Глава 14
Неотложная помощь при заболеваниях эндокринных желез

Гипергликемические комы

Гипергликемические комы развиваются при декомпенсации обменных процессов на фоне сахарного диабета. Они могут быть дебютом заболевания, развиться при неправильном лечении (низкая доза инсулина, неправильный выбор препарата) или его отсутствии, при повышении степени тяжести заболевания.

Гипергликемические комы подразделяют на:

– кетоацидотическую (кетоацидоз);

– гиперосмолярную;

– гиперлактатацидемическую (молочнокислую).

При развитии инсулиновой недостаточности снижается усвоение глюкозы и развивается энергетическое голодание тканей. Если в организме отсутствует инсулин, жирные кислоты окисляются не до конечных продуктов, что приводит к накоплению в крови кетоновых тел, прежде всего ацетона. В организме происходит накопление кислот, что называется ацидозом.

Состояние кетоацидоза сильно угнетает нервную деятельность, плохо влияет на сердечно-сосудистую систему.

Причины

Это состояние развивается как осложнение сахарного диабета или повышение потребности в инсулине при беременности, в результате травмы, операции, различных инфекционных заболеваний. Особенно часто это состояние развивается у больных с нераспознанным сахарным диабетом.

Симптомы

Выделяют 3 стадии диабетического кетоацидоза:

1) умеренный кетоацидоз;

2) прекому;

3) кому.

В стадии умеренного кетоацидоза у больного отмечаются общая слабость, повышенная утомляемость, вялость, появляются сонливость, шум в ушах, снижается аппетит. Могут быть боли в животе, жажда и учащенное мочеиспускание. Изо рта чувствуется запах прелых яблок. В моче определяют ацетон. В крови – повышение концентрации глюкозы до 19,4 ммоль/л и умеренные проявления ацидоза (рН = 7,3).

При развитии диабетической прекомы больных постоянно тошнит, бывает частая рвота, усиливается общая слабость, заметно равнодушие к окружающему, падает острота зрения, появляется одышка, могут быть боли в области сердца и в животе, частые позывы к мочеиспусканию. Это длится от нескольких часов до нескольких дней. Больной, как правило, сохраняет сознание и ориентацию во времени и пространстве, однако заторможен, на вопросы отвечает односложно. Обращают на себя внимание сухость и шершавость кожи, руки и ноги холодные. Губы становятся сухими, потрескавшимися, они покрыты запекшимися корочками, иногда синюшные. Язык обложен грязно-коричневым налетом.

Нарушения в организме при диабетической коме отличаются большей выраженностью. Дыхание у больных становится глубоким, шумным и немного учащенным, для него характерны удлиненный вдох и короткий выдох, а перед каждым вдохом – продолжительная пауза. Изо рта больного и в помещении, где он находится, резко пахнет прелыми яблоками (из-за содержания ацетона в выдыхаемом воздухе). Характерно выраженное снижение артериального давления, особенно диастолического (наименьший показатель артериального давления). Пульс частый и слабый, отмечаются задержка мочи, напряжение мышц живота. Температура тела часто падает; если имеется инфекционное заболевание, то она незначительно повышается. Появляются признаки обезвоживания.

Диабетическая кома может протекать с преобладанием симптомов поражения различных систем организма: желудочно-кишечной, сердечно-сосудистой, нервной.

Главным признаком декомпенсации обменных процессов при сахарном диабете является повышение уровня глюкозы в крови. В стадии прекомы он составляет 19,4—28 ммоль/л, но может нарастать вплоть до 41 ммоль/л – тогда развивается кома. Обычно признаки комы появляются уже при содержании глюкозы в крови 30–33 ммоль/л. Иногда кетоацидоз начинается при содержании глюкозы в крови менее 11 ммоль/л. Такое состояние определяется у беременных, которые страдают сахарным диабетом I типа, у алкоголиков и у подростков, больных сахарным диабетом.

При декомпенсации обменных процессов при сахарном диабете всегда определяется глюкоза в моче, которой в норме там не должно быть. При диабетическом кетоацидозе в крови резко повышается уровень ацетона и ацетоуксусной кислоты. При проведении пробы на ацетон в моче также наблюдается его резкое повышение.

Постоянным признаком при декомпенсации обменных процессов при сахарном диабете является нарушение кислотно-щелочного равновесия, когда в крови увеличивается уровень кислот и уменьшается уровень оснований, т. е. имеет место закисление крови.

Во время прекомы уровень остаточного азота крови обычно в пределах нормы, но по мере нарастания обезвоживания организма он повышается. Происходят глубокие нарушения водно-солевого обмена: сильно снижается уровень натрия, калия, фосфора и магния в крови.

Неотложная помощь

Больной с признаками нарастающего кетоацидоза обязательно должен быть госпитализирован, так как основная неотложная помощь оказывается в больничных условиях, где постоянно проводятся контроль уровня глюкозы в крови и другие лабораторные анализы.

До госпитализации врач «скорой помощи» проводит мероприятия по устранению обезвоживания организма и возникающих нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы. Для уменьшения кетоацидоза рекомендуется сделать промывание желудка раствором пищевой соды (2 ч. л. на 1 л воды) и очистительную клизму (см. главу 18). Больному необходимо обильное щелочное питье (минеральная вода, можно добавить в обычную воду пищевую соду – 0,5 ч. л. на стакан). С этой же целью внутривенно капельно вводят подогретый до температуры человеческого тела изотонический раствор натрия хлорида. Одновременно с капельным введением растворов осуществляют и лечение инсулином, которое заключается в одномоментном внутривенном введении простого инсулина в индивидуально рассчитанной дозе. Проводят лечение кислородом при помощи маски.

Если больной без сознания, то выполняют катетеризацию мочевого пузыря (см. главу 18) и определяют объем полученной мочи. Обязательно исследуют ее на наличие глюкозы и ацетона. Во время транспортировки пациента продолжают внутривенное введение физиологического раствора. Если артериальное давление низкое и не повышается, то внутривенно вводят преднизолон или гидрокортизон, а также переливают плазму или цельную кровь.

Введение инсулина осуществляют внутривенно капельно в растворе натрия хлорида. Кроме этого, инсулин можно вводить внутримышечно каждый час. Только внутривенно инсулин вводят при выраженном снижении артериального давления. Для обеспечения равномерности внутривенного введения применяют специальный аппарат-дозатор.

Уровень глюкозы в крови определяют каждый час. Когда он снизится до 11,1—13,9 ммоль/л, начинают внутривенно вводить 5 %-ный раствор глюкозы для профилактики развития гипогликемии.

Одновременно с проводимым лечением нужно устранять факторы, которые вызвали декомпенсацию обменных процессов при сахарном диабете. Для чего при инфекционных заболеваниях назначают антибиотики, проводят противошоковое лечение, переливают кровь при анемии, дают кислород, а в тяжелых случаях переводят больного на искусственную вентиляцию легких. В связи с выраженной склонностью к образованию тромбов в кровеносных сосудах при кетоацидозе вводят гепарин.

Впоследствии переходят на подкожное введение инсулина каждые 3–4 ч под контролем уровня глюкозы в крови. Для восполнения дефицита калия в крови производят внутривенное капельное медленное введение раствора калия хлорида.

Для устранения повышенной кислотности крови внутривенно капельно вводят 4 %-ный раствор натрия гидрокарбоната. При дефиците фосфора используют фосфат калия. Его разводят в физиологическом растворе или в 5 %-ном растворе глюкозы и переливают внутривенно капельно. В случае необходимости вводят магния сульфат и глюкозу.

Гиперосмолярная кома – состояние острой декомпенсации обменных процессов при сахарном диабете, характеризующееся высокой осмолярностью плазмы крови вследствие повышения уровня глюкозы, натрия, резко выраженного обезвоживания тканей при нормальном содержании ацетона в крови.

В механизме развития гиперосмолярной комы большую роль играет не столько инсулиновая недостаточность, сколько нарушение выделительной функции почек. Выделение с мочой глюкозы несколько компенсирует ее повышенное содержание в крови, но при нарушении функции почек данный механизм не работает и уровень глюкозы в крови быстро достигает высоких цифр. Этим и обусловлена высокая осмолярность плазмы крови при данной коме. Нарушения электролитного и водного балансов развиваются в той же последовательности, что и при кетоацидозе, но значительно быстрее.

Причины

Причиной гиперосмолярной комы является обезвоживание организма, возникающее при многократной рвоте или поносах при инфекционных заболеваниях, остром панкреатите, при лихорадочных состояниях, применении мочегонных препаратов сильного действия. Кома может развиться при обезвоживании организма на фоне кровотечения, ожоговой болезни, при сопутствующем несахарном диабете. Причинами также являются тяжелые заболевания желудочно-кишечного тракта, хирургические вмешательства, травмы, употребление недостаточного количества жидкости при некоторых патологических состояниях и др.

Симптомы

Гиперосмолярная кома чаще сопровождает сахарный диабет легкого течения у больных пожилого возраста, однако регистрировались случаи развития данной комы у детей и подростков.

Развивается этот вид комы постепенно. В течение нескольких дней больного беспокоят повышенный аппетит, обильное мочевыделение, слабость и сонливость. Выраженная жажда заставляет его употреблять много жидкости. Сухость кожных покровов и видимых слизистых оболочек усиливается, резко снижаются тонус и эластичность кожи, тонус глазных яблок. С точки зрения диагностики достаточно важным является отсутствие запаха ацетона в выдыхаемом изо рта больного воздухе и шумного патологического дыхания.

Для гиперосмолярной комы характерно раннее присоединение неврологических расстройств: повышения тонуса скелетных мышц, параличей, судорог и др. В некоторых случаях неврологические симптомы доминируют над другими проявлениями. Отмечают высокую температуру тела; выраженные признаки обезвоживания: сухость кожи и слизистых оболочек, заострение черт лица, снижение тонуса глазных яблок, мышечного тонуса.

Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдают учащенный пульс, понижение артериального давления. Выявляют отеки нижних конечностей и половых органов. При лабораторных исследованиях определяется уровень глюкозы в крови более 40 ммоль/л, в моче отсутствуют кетоновые тела. При значительном обезвоживании выделение мочи может прекратиться.

Неотложная помощь

Следует срочно вызвать «скорую помощь». Оставлять больного одного нельзя.

На начальном этапе оказания медицинской помощи необходимо промыть желудок (зонд можно оставить в желудке для профилактики попадания рвотных масс в дыхательные пути), ввести мочевой катетер, наладить кислородотерапию.

Для устранения обезвоживания в большом объеме внутривенно вливают лекарственные растворы: в первый час вводят 1–1,5 л жидкости, во 2—3-й часы – 0,5 л, в последующие часы – по 300–500 мл.

Инсулинотерапию проводят по тем же принципам, что и при кетоацидозе; инсулин с первых часов внутривенного вливания лекарственных растворов не вводят; если через 4–5 ч сохраняется высокий уровень глюкозы в крови, то приступают к инсулинотерапии. Для восполнения дефицита калия вводят внутривенно капельно медленно растворы калия хлорида.

Гиперлактатацидемическая (молочно-кислая) кома – это относительно редкое осложнение сахарного диабета, обусловленное развитием лактатацидоза (повышенного содержания молочной кислоты в крови).

Причины

Накопление молочной кислоты в организме возможно при различных патологических состояниях, не связанных с сахарным диабетом. Однако риск развития гиперлактатацидемической комы у больных сахарным диабетом значительно выше.

Она иногда развивается на фоне гипоксического состояния у пожилых больных, принимающих сахароснижающие препараты из группы бигуанидов.

Провоцирующие факторы развития гиперлактатацидемической комы:

– повышенное образование молочной кислоты в организме при почечной или печеночной недостаточности, тяжелых инфекциях, онкологических заболеваниях, злоупотреблении алкоголем;

– кислородное голодание любого происхождения: при сердечной недостаточности, тяжелых заболеваниях органов дыхания, анемиях;

– наличие нескольких факторов, ведущих к накоплению молочной кислоты в организме: острая стрессовая ситуация, пожилой возраст, поздние осложнения сахарного диабета;

– беременность.

Симптомы

Клинические проявления гиперлактатацидемической комы неспецифичны и вначале характеризуются общими симптомами интоксикации: слабостью, утомляемостью, сонливостью, тошнотой, иногда – рвотой. Далее характерно появление в мышцах болей, не купирующихся приемом анальгетиков. Кроме этого, больного беспокоят боли в животе, загрудинные, головная, диарея. Коматозное состояние развивается быстро – буквально в течение нескольких часов. Перед развитием комы возможны возбуждение, бред. Кожные покровы больного бледные, с мраморностью, симптомы обезвоживания выражены умеренно. Затем появляются одышка и патологическое дыхание Куссмауля (шумное, неритмичное). Значительно снижается артериальное давление, а температура тела повышается. Запах ацетона изо рта отсутствует.

В крови выявляется рост уровня глюкозы до 20–25 ммоль/л, значительно повышено содержание молочной кислоты, ацетона нет. В моче содержится глюкоза, ацетон отсутствует.

Неотложная помощь

Следует срочно вызвать «скорую помощь». Оставлять пострадавшего одного нельзя.

Основным в оказании первой помощи является своевременное выявление сердечно-сосудистой недостаточности, нарушений кровообращения, профилактика попадания рвотных масс в дыхательные пути. Транспортировку следует осуществлять на носилках, голова больного должна быть повернута набок.

Борьба с комой проводится с использованием кардиотропных препаратов (кордиамина, строфантина), и направлена на устранение дыхательной недостаточности при помощи ингаляций увлажненным кислородом. Для нормализации кислотно-основного состояния внутривенно вводят 4 %-ный раствор натрия гидрокарбоната. В тяжелых случаях для выведения избытка молочной кислоты из организма показан гемодиализ (аппаратное очищение крови), который начинают проводить в специализированном стационаре только при лабораторном подтверждении лактатацидоза.

Гипогликемическая кома

Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови ниже нормы. У больного сахарным диабетом она может быстро развиться вплоть до комы.

Причины

Гипогликемия способна развиться не только при сахарном диабете, когда произошла передозировка инсулина и других сахароснижающих средств, но и при неправильном питании, при чрезмерной физической нагрузке, при каких-либо заболеваниях. Причиной гипогликемии могут быть инсулинома (опухоль поджелудочной железы), гипотиреоз (недостаточная работа щитовидной железы), гипопитуитаризм (снижение функции гипофиза), хроническая надпочечниковая недостаточность, злокачественные новообразования, злоупотребление алкоголем и др.

Симптомы

Для развития гипогликемической комы характерно быстрое начало. Основными проявлениями являются головная боль, сильное чувство голода, повышенная потливость, бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение, дрожание конечностей, нарушение зрения (двоение в глазах), иногда отмечается агрессивное состояние. Кожные покровы становятся влажными, повышаются сухожильные рефлексы, иногда случаются судороги. Нарушений дыхания не бывает. Уровень глюкозы в крови – менее 3,3 ммоль/л.

Неотложная помощь

Обычно для снятия приступа гипогликемии достаточно дать больному стакан сладкого чая и сдобную булочку или просто конфету. Если он очень слаб, то необходимо вызвать «скорую помощь», а до ее прибытия положить в рот человеку кусочек сахара-рафинада.

Медработники вводят пациенту 40 %-ный раствор глюкозы (20–50 мл). Сознание при этом, как правило, восстанавливается через 5—10 мин после введения препарата. Вводят раствор глюкозы струйно, но медленно, так как при быстром введении происходит снижение уровня калия в крови. Особенно осторожными нужно быть при его введении в центральную вену (например, в подключичную). В тяжелых случаях введения глюкозы бывает недостаточно и тогда дополнительно вводят глюкагон. Сознание у пациента при гипогликемической коме обязательно должно восстановиться в течение 5—10 мин.

Когда распознание вида комы представляет трудность, пробно вводят небольшое количество 40 %-ного раствора глюкозы. Если кома имеет гипергликемический характер, то состояние больного не изменится, а при гипогликемической коме у больного быстро наступит улучшение, он придет в сознание.

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность – это симптомокомплекс, обусловленный резким снижением или полным прекращением функциональной деятельности коры надпочечников.

Они участвуют в регуляции минерального обмена в организме, вырабатывая альдостерон и глюкокортикостероиды. Органом-мишенью для альдостерона являются почки, где он усиливает обратное всасывание ионов натрия и воды, способствует выведению из организма ионов калия. При недостаточном образовании альдостерона организм теряет избыточное количество натрия и воды, происходит его перенасыщение ионами калия и водорода. Потеря воды ведет к обезвоживанию организма, уменьшению объема циркулирующей крови. Это, в свою очередь, приводит к падению артериального давления и развитию глубокого коллапса и шока. Избыток ионов калия в организме вызывает нарушения сократительной функции миокарда и сердечного ритма, что усугубляет сердечную недостаточность и кислородное голодание тканей.

Глюкокортикостероиды являются важнейшим звеном механизма адаптации человека к различным стрессовым факторам инфекционного, травматического и психоэмоционального происхождения. Глюкокортикостероиды – это контринсулярные гормоны, способствующие повышению концентрации глюкозы в крови. При их дефиците развивается стойкая гипогликемия.

Кроме того, глюкокортикостероиды вызывают повышенный распад белка и липидов в организме, подавляют всасывание кальция в желудочно-кишечном тракте, в высоких концентрациях способны подавлять иммунитет.

Причины

Как правило, надпочечниковая недостаточность развивается у лиц, уже страдающих первичными или вторичными заболеваниями надпочечников.

Причины острой надпочечниковой недостаточности:

– хроническая надпочечниковая недостаточность первичного или вторичного происхождения с декомпенсацией обменных процессов в организме;

– кровоизлияние в кору надпочечников – синдром Уотерхауса – Фридериксена, двустороннее или одностороннее удаление надпочечников;

– декомпенсация обменных процессов при врожденной надпочечниковой недостаточности.

При неадекватной заместительной терапии риск развития острой надпочечниковой недостаточности возрастает при присоединении острых инфекционных заболеваний, нагноительных процессов, травм, операций, стрессовых ситуаций, интоксикаций, беременности, родов, обезвоживания организма любого происхождения.

Для лиц, имеющих факторы риска развития острой надпочечниковой недостаточности, представляет опасность употребление недоброкачественных продуктов, способных вызвать пищевую токсикоинфекцию, резкое ограничение в рационе поваренной соли и жидкости. Иногда провоцирующим фактором развития острой надпочечниковой недостаточности становится необоснованное назначение тиреостатических препаратов, инсулина. Повышает риск раз вития острой надпочечниковой недостаточности комбинация хронической надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета, так как и гипогликемия, и гипергликемия могут стать пусковымм механизмами ее развития.

Реже острая надпочечниковая недостаточность развивается у людей, не имеющих патологии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Как правило, основой острой надпочечниковой недостаточности в этом случае является либо кровоизлияние в кору надпочечников, либо тромбоз кровеносных сосудов этого органа, которые становятся причиной ухудшения кровоснабжения органа и омертвения участка коры надпочечников. Особенно часто это явление встречается у детей младше 2 лет, реже – у новорожденных, но может наблюдаться и у взрослых. Умеренно выраженные кровоизлияния в надпочечники наблюдаются при бактериальных (дифтерии, тифах) и вирусных (скарлатине, кори) инфекциях. Тяжелое кровоизлияние в ткань надпочечников возникает при менингококковой инфекции, реже – при стрептококковой или пневмококковой.

Симптомы

Вторичная острая надпочечниковая недостаточность (при декомпенсации обменных процессов на фоне хронической надпочечниковой недостаточности) развивается постепенно, в течение нескольких дней или недель. В некоторых случаях, например при тяжелых оперативных вмешательствах, острых воспалительных заболеваниях, острая надпочечниковая недостаточность проявляется стремительно. Клинические симптомы заболевания постепенно прогрессируют: у больного нарастает слабость, снижается артериальное давление, на фоне сниженного аппетита отмечается похудание вплоть до истощения. Характерны желудочно-кишечные расстройства (тошнота, а затем рвота, которая может быть даже неукротимой, частый жидкий стул, боли в животе). Появление перечисленных признаков свидетельствует о надвигающемся кризе.

Постепенно слабость становится настолько выраженной, что больной не может перевернуться в постели. Любая попытка движения приводит к падению артериального давления. Боли в животе сначала ощущаются в подложечной области, а затем становятся разлитыми и напоминают острый живот. В результате изъязвления слизистой оболочки желудка рвота может приобретать кровавый характер. Неукротимая рвота и частый жидкий стул усугубляют обезвоживание организма.

Систолическое артериальное давление (максимальное значение) снижается почти до уровня диастолического артериального давления (минимального значения), а затем и вовсе перестает определяться.

Постепенно снижаются функция почек и объем выделяемой мочи.

Сердечная деятельность нарушена – отмечается редкий пульс, что обусловлено снижением уровня калия в крови; тоны сердца глухие, пульс нитевидный. У части больных наблюдается гипогликемия, которая клинически проявляется дрожанием рук, повышенной потливостью, судорогами. Больной находится в сознании, но в состоянии оглушенности, заторможенности. Из-за низкого артериального давления возникает кислородное голодание головного мозга, сознание постепенно угасает, развивается кома и наступает смерть больного.

Выделяют ряд клинических форм острой надпочечниковой недостаточности:

– сердечно-сосудистая форма характеризуется в основном проявлениями острой сосудистой недостаточности: бледностью кожных покровов, похолоданием конечностей, резким снижением артериального давления, частым нитевидным пульсом; возможно прекращение процесса образования мочи;

– желудочно-кишечная форма схожа с клинической картиной острого живота, проявляется разлитыми спастическими болями в нем, тошнотой, неукротимой рвотой, поносом, повышенным газообразованием в кишечнике;

– нервно-психическая форма характеризуется преобладанием головной боли, судорог, очаговой неврологической симптоматики, нарушения сознания, бреда. Как правило, в чистом виде данные формы встречаются редко, обычно имеет место их комбинация.

Если острая надпочечниковая недостаточность развивается после резкой отмены глюкокортикостероидов, то ее клинические проявления складываются из симптомов обострения основного заболевания и нарушения функции коры надпочечников. В случае, если гормонотерапия продолжалась не менее месяца, риск развития острой надпочечниковой недостаточности сохраняется на протяжении полугода, особенно у лиц пожилого возраста.

При массивном двустороннем кровоизлиянии в кору надпочечников клиническая картина молниеносна и драматична. Первыми проявлениями острой надпочечниковой недостаточности в таком случае являются беспокойство, раздражительность, неопределенные боли в животе, понос. Если кровоизлияние в надпочечники возникает на фоне тяжелой менин гококковой инфекции, то среди полного здоровья повышается температура тела, появляются множест венные звездчатые сыпные элементы на коже и слизистых оболочках. Быстро присоединяются признаки сердечно-сосудистой недостаточности, состояние больного катастрофически ухудшается, сознание нарушается. Больной стремительно впадает в кому.

У новорожденных кровоизлияние в кору надпочечников может быть последствием родовой травмы. При нем отмечаются одышка, синюшность кожи, частый пульс, судороги, высокая температура тела. Острая надпочечниковая недостаточность может стать причиной смерти новорожденного.

Неотложная помощь

В первую очередь необходимо вызвать «скорую помощь», уложить больного и обеспечить полный покой. Не следует оставлять его без присмотра. Для профилактики попадания при рвоте рвотных масс в дыхательные пути голову пациента надо повернуть набок.

Острая надпочечниковая недостаточность требует экстренных медицинских мероприятий, уже на догоспитальном этапе нужна активная медикаментозная терапия.

Сперва требуется провести массивную глюкокортикостероидную терапию. Препаратом выбора в данном случае является гидрокортизон – его вводят по 100–150 мг внутривенно струйно, далее показано его капельное введение – по 50—100 мг каждые 4–6 ч. После восстановления артериального давления до 100 мм рт. ст. гидрокортизон продолжают вводить внутримышечно по 50–75 мг каждые 4–6 ч. В качестве альтернативных препаратов выступают преднизолон, дексаметазон.

Больному в первые сутки внутривенно вливают лекарственные растворы в объеме 3–3,5 л. Используют 5—10 %-ные растворы глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида, полиглюкин. При неукротимой рвоте целесообразно применять гипертонические растворы хлорида натрия (10 %) либо концентрированный раствор глюкозы в меньшем объеме (40 мл 10 %-ного раствора). Растворы глюкозы вводят без добавления инсулина, так как существует опасность развития гипогликемии.

Для устранения причины острой надпочечниковой недостаточности вводят антибактериальные, антитоксические, гемостатические лекарственные средства.