Текст книги "Кохлеарная имплантация и слухоречевая реабилитация глухих детей и взрослых"

2.3. Устройство и принцип работы кохлеарного импланта

Современные модели КИ производства разных фирм при технических отличиях имеют сходную конструкцию. КИ состоит из двух основных частей – имплантируемой и наружной (рис. 4). Имплантируемая часть содержит приемник, цепочку активных электродов и референтный электрод. Она является полностью автономной, так как не имеет никаких внешних выводов, не содержит элементов питания и каких-либо других деталей, требующих замены.

Рис. 4. Устройство кохлеарного импланта на примере системы «OPUS 1» (MED-EL, Австрия): А – внешняя часть, включающая речевой процессор, радиопередатчик с магнитом и микрофон; Б – имплантируемая часть, включающая цепочку электродов и приемник с антенной, располагающиеся под кожей головы; В – положение кохлеарного импланта на голове пациента.

Наружная часть КИ включает микрофон и речевой процессор, размещаемые в корпусе заушного (в старых моделях – карманного) слухового аппарата, а также радиопередатчик. Радиопередатчик носится за ухом под волосами. Он притягивается к имплантированной части через кожу с помощью магнита. Речевой процессор является главной и самой сложной наружной частью КИ. Он представляет собой малогабаритный специализированный компьютер. На наружных частях КИ есть регуляторы, которые позволяют регулировать громкость звуков, выбрать программу их обработки и др. Там также имеются специальные индикаторы, контролирующие его работу, в том числе индикатор разрядки батарей (обычно световой и звуковой). Кроме того, к нему можно подключить разные внешние устройства – телевизор, телефон, FM-систему и др.

В последних моделях КИ регуляторы располагаются во внешнем пульте.

Источником питания КИ служат перезаряжаемые аккумуляторы или одноразовые батареи. Многие модели КИ могут использовать и одноразовые батареи и аккумуляторы, которые располагаются в выносном блоке. Питания одноразовых батарей обычно хватает на несколько дней работы КИ, что требует определенных финансовых затрат.

Внутренняя (имплантированная) часть КИ не требует замены по мере роста ребенка. Это определяется тем, что к моменту рождения ребенка внутреннее ухо у него сформировано и больше не растет, с ростом ребенка увеличиваются размеры только черепа и мозга. Во время операции цепочка электродов фиксируется, чтобы по мере роста головы ребенка положение электродов в улитке не менялось.

Современные модели КИ разработаны таким образом, чтобы при создании новых более совершенных моделей КИ можно было заменить внешнюю часть КИ на новую, не проводя повторную операцию. У многих пациентов, имплантированных ранее, карманный вариант процессора КИ заменен на модель-заушину.

Модели КИ различных производителей отличаются числом электродов, стратегиями обработки речевых сигналов и рядом других технических деталей.

Количество электродов и стратегии обработки речевых сигналов являются основными характеристиками КИ, которые определяют разборчивость речи, воспринимаемой с помощью КИ. Количество электродов в разных моделях КИ составляет от 8 до 24. Каждый электрод передает информацию об определенном диапазоне частот звуковых сигналов. Как показали специальные исследования, для передачи речевой информации достаточно 8 каналов. Более значительно влияет на разборчивость речи стратегия обработки ее процессором КИ. В настоящее время наилучшую разборчивость обеспечивают системы с быстрыми стратегиями обработки (CIS), которые передают информацию о тонкой временной структуре речи [22, 23, 25].

Фирмы-производители КИ постоянно совершенствуют КИ, улучшая их различные параметры – качество обработки речевой информации, ее помехоустойчивость, размеры и др. Созданы различные модификации электродов (укороченного, расщепленного), предназначенные для людей с частичной оссификацией или аномалией улитки, которым невозможно ввести электрод стандартной длины. Укороченный электрод используется также для имплантации людей с хорошими остатками слуха в низкочастотном диапазоне. При этом КИ передает информацию о высокочастотной части речи, а низкочастотную часть информации человек воспринимает с помощью слухового аппарата на этом же ухе. Как показали исследования, у человека при этом достигается значительно более высокая разборчивость и естественность звучания воспринимаемой речи.

Разрабатывается полностью имплантированная модель КИ. В настоящее время основная проблема создания такого КИ связана с отсутствием элементов питания, которые смогут обеспечивать его работу.

Для восстановления слуха у людей с поврежденными слуховыми нервами, которым не поможет кохлеарный имплант, создан стволомозговой имплант. Он имплантируется в кохлеарные ядра ствола мозга во время нейрохирургической операции. Такой имплант в мире используют несколько сотен человек.

Как работает кохлеарный имплант

• Сначала звуки воспринимаются микрофоном.

• Затем сигнал от микрофона поступает к речевому процессору.

• Речевой процессор преобразует звуки в закодированный сигнал, который состоит из быстрой последовательности электрических импульсов.

• Закодированный сигнал передается по кабелю в радиопередатчик.

• Радиопередатчик передает закодированный сигнал в виде радиосигналов через кожу головы к приемнику под кожей.

• Имплантированный приемник декодирует сигнал и посылает его в виде последовательности электрических сигналов на электроды в улитке.

• Слабые электрические сигналы, передаваемые электродами, стимулируют слуховой нерв. Разные части нерва стимулируются разными электродами в соответствии с частотой звука, получаемой микрофоном. В ответ слуховой нерв передает нервные импульсы мозгу, который воспринимает их как звуки.

2.4. Отбор кандидатов на кохлеарную имплантацию

Перед операцией каждый пациент проходит в Центре кохлеарной имплантации диагностическое обследование, которое занимает 3–7 дней. Для комплексного обследования важно, чтобы пациент имел подробную выписку из истории болезни, данные аудиологических, клинических и других соответствующих профилю заболевания исследований, проводившихся ранее, в том числе и в последние 1–3 месяца. Для детей необходимо предоставить подробную психолого-педагогическую характеристику ребенка. В ней отмечаются навыки, которыми овладел ребенок, особенности слухового восприятия, речи, эмоционально-волевой сферы, участие родителей в обучении ребенка. Для решения вопроса об эффективности слухопротезирования традиционными слуховыми аппаратами пациент должен иметь оптимально подобранный слуховой аппарат (СА) с опытом постоянного ношения 3–6 месяцев (подробнее см. [7]).

Цели обследования. В процессе диагностического обследования необходимо получить ответы на четыре главных вопроса:

• является ли пациент кандидатом на кохлеарную имплантацию по состоянию слуха;

• целесообразно ли для него проведение операции кохлеарной имплантации;

• какова перспективность использования КИ для восприятия речи и других звуков;

• может ли ему быть проведена операция под общим наркозом по состоянию здоровья.

Для получения ответов на эти вопросы проводятся до 20 различных обследований и консультаций, в которых принимают участие 15–20 специалистов разного профиля: хирург-отоларинголог, сурдолог, аудиолог, рентгенолог, невролог, психиатр, сурдопедагог, психолог, терапевт (для детей – педиатр), анестезиолог, врач функциональной диагностики, аллерголог и др.

Все эти исследования можно разделить на 4 основные группы.

I. Аудиологическое обследование включает:

• сбор анамнеза и отологический осмотр;

• тональную аудиометрию без СА и с СА (в свободном поле);

• речевую аудиометрию с СА;

• импедансометрию;

• регистрацию слуховых вызванных потенциалов (коротколатентных слуховых вызванных потенциалов – КСВП, слуховых потенциалов на модулированные тоны). В некоторых случаях регистрируется также микрофонный потенциал;

• регистрацию вызванной отоакустической эмиссии – ВОАЭ (задержанной вызванной отоакустической эмиссии или отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения);

• промонториальный или эндоауральный тест (электро– физиологическое тестирование возбудимости волокон слухового нерва);

• вестибулометрию.

Задачи аудиологического обследования:

1) оценить пороги слуха и уровень поражения слуховой системы;

2) оценить сохранность слухового нерва;

3) оценить эффективность слухопротезирования с помощью современных моделей СА;

4) оценить состояние вестибулярного аппарата.

II. Рентгенологические исследования включают:

• компьютерную томографию улитки (височной кости);

• магнитно-резонансную томографию улитки.

Задача рентгенологических исследований – оценить проходимость улитки и состояние структур внутреннего уха.

III. Сурдопедагогическое и психологическое обследования включают:

• сурдопедагогическое обследование – сбор анамнестических данных о слуховом и речевом развитии, оценка слухового восприятия с использованием адекватно подобранного СА (или без него), оценка состояния артикуляторного аппарата, звукопроизношения, словарного запаса, грамматической структуры речи, навыков чтения, письма, чтения с губ и др.;

• психологическое тестирование – оценка уровня коммуникативного и интеллектуального/невербального развития, памяти, внимания, обучаемости, особенностей эмоционально-волевой сферы и др.

Задачи психолого-педагогического обследования:

1. Оценить уровень развития слухоречевого восприятия, устной речи и других высших психических функций у пациента.

2. Оценить перспективность использования КИ для восприятия речи у пациента после операции.

3. Определить содержание послеоперационной слухоречевой реабилитации и наличие условий для ее проведения по месту жительства пациента.

4. Сформировать у пациента и его близких адекватные ожидания результатов кохлеарной имплантации.

5. Психологически подготовить пациента и его близких к операции и послеоперационной реабилитации.

IV. Общие и специальные клинические исследования включают:

• консультацию лор-врача (предварительно выполняются все клинические анализы, предшествующие плановой лор-операции);

• консультации терапевта и анестезиолога;

• электроэнцефаллографию и допплерографию сосудов головного мозга. При необходимости проводится компьютерная томография и магнитно-резонансную томографию головного мозга;

• консультации невролога, нейрохирурга и психиатра.

• Задачи общих и специальных клинических исследований:

1. Оценить соматическое состояние пациента.

2. Оценить психоневрологический статус пациента. Предоперационное обследование кандидатов на кохлеарную имплантацию делится на два этапа (рис. 5).

На первом этапе оценивается, является пациент кандидатом на кохлеарную имплантацию по состоянию слуха или ему может быть рекомендовано слухопротезирование традиционными СА. Это решение основано на данных аудиологического (тональная аудиометрия, импедансометрия, регистрация КСВП и ВОАЭ, оценка порогов слуха и речевая аудиометрия в СА) и сурдопедагогического обследований. Часть пациентов, как правило детей, не нуждается в проведении кохлеарной имплантации. Им можно подобрать СА, позволяющие воспринимать речь на уровне, близком к ее восприятию с КИ. Понятно, что в этом случае удается избежать хирургического вмешательства, которое всегда имеет определенный риск.

Рис. 5. Этапы диагностического обследования кандидатов на кохлеарную имплантацию

Таким пациентам даются рекомендации по слухопротезированию и организации занятий с сурдопедагогом по развитию остаточного слуха, речи. Очень важно при этом объяснить родителям детей, что операция – это крайняя мера, и очень хорошо, если ее можно избежать и обеспечить развитие слуха и речи ребенка с помощью СА.

Если пациент по данным этих обследований является кандидатом на кохлеарную имплантацию, то он проходит все остальные обследования. На основании результатов диагностического обследования пациента принимается решение о том, является ли пациент подходящим кандидатом на кохлеарную имплантацию. Это решение принимает специальная комиссия центра, включающая специалистов разного профиля. На комиссии также рассматривается вопрос о том, на каком ухе у пациента лучше проводить операцию.

Важно отметить, что в каждом случае решение об операции принимается индивидуально для конкретного пациента. При этом отдельные критерии отбора могут не выполняться, кроме обязательного добровольного согласия на операцию и последующую реабилитацию.

При отборе пациентов на кохлеарную имплантацию на бюджетной основе важное значение имеют данные оценки перспективности использования КИ для восприятия речи и развития устной речи у пациента.

Оценка перспективности использования КИ – это оценка того, как будет данный пациент воспринимать окружающие звуки и речь с КИ, насколько КИ улучшит его качество жизни. Она в существенной мере определяет целесообразность проведения кохлеарной имплантации. Оценка перспективности важна также для формирования у пациента и его близких адекватных ожиданий результатов имплантации.

Высокая перспективность использования КИ предполагает, что пациент с помощью КИ:

1) может научиться понимать речь. Причем, чем быстрее он может этому научиться, тем выше перспективность;

2) может научиться говорить (если он не умел говорить) или улучшить свою речь.

Низкая перспективность использования КИ предполагает, что:

1) у пациента очень ограниченные возможности научиться понимать речь с помощью КИ;

2) у пациента очень ограниченные возможности научиться говорить (если он не умел говорить) или улучшить свою речь;

3) имеется вероятность отказа пациента использовать КИ.

Оценка перспективности использования КИ у данного пациента основана, прежде всего, на данных сурдопедагогического обследования.

Пациенты – кандидаты на кохлеарную имплантацию являются неоднородной группой как по возрасту, так и по степени сформированности различных навыков и психических функций. С точки зрения перспективности использования КИ и организации слухоречевой реабилитации все кандидаты на кохлеарную имплантацию делятся на 2 основные группы.

1. Постлингвальные (позднооглохшие) пациенты (ПЛП) – взрослые, подростки и дети, потерявшие слух после овладения речью. Это высокоперспективные кандидаты на кохлеарную имплантацию: большинство этих пациентов обучаются хорошо понимать речь с помощью КИ в течение 1–3 месяцев его использования.

2. Ранооглохшие (долингвальные) пациенты (ДЛП) – пациенты, потерявшие слух до овладения речью. Большая часть этих пациентов – дети разного возраста. Эта группа неоднородна и подразделяется на подгруппы:

• дети, имеющие слуховой опыт. К этой группе, прежде всего, относятся дети, потерявшие слух в период овладения речью (1–5 лет, перилингвальный период). У этих детей хорошие результаты реабилитации, причем они тем лучше, чем больше возраст, в котором был потерян слух, и чем меньше интервал времени между потерей слуха и имплантацией. Сюда также относятся дети, постоянно использовавшие СА с 6 месяцев, и дети с прогрессирующей тугоухостью;

• дети, не имеющие слухового опыта. Результаты зависят от возраста, в котором проведена имплантация:

– имплантация в возрасте до 2 лет – хорошие результаты при правильной организации реабилитации и отсутствии у ребенка сопутствующих нарушений (80 % таких пациентов посещают массовые школы);

– имплантация в возрасте 2–3 х лет – хорошие результаты при правильной организации реабилитации и отсутствии у ребенка сопутствующих нарушений (60 % посещают массовые школы);

– имплантация в возрасте 3–7 лет – результаты от незначительных до хороших в зависимости от возраста имплантации, опыта использования слухового аппарата, уровня языкового и речевого развития на момент имплантации, состояния памяти, внимания, эмоционально-волевой сферы, организации процесса реабилитации;

– имплантация в возрасте 7–15 лет – результаты от незначительных до хороших в зависимости от многих факторов;

– имплантация в возрасте старше 15 лет – ограниченные возможности слухоречевого и языкового развития, но при правильном понимании возможностей, которые дает КИ данному пользователю, и желании интегрироваться в среду слышащих, развиваются коммуникативные навыки и улучшается качество жизни. Если глухой хорошо владеет «чтением с губ» и использует устную речь для общения, то КИ значительно облегчает слухо-зрительное восприятие речи. Наиболее низкая перспективность использования КИ характерна для ранооглохших подростков и взрослых, не использующих слуховой аппарат и устную речь для общения;

– дети, имеющие глухих родителей. Результаты слухоречевой реабилитации в этой подгруппе также зависят от возраста проведения имплантации и других факторов. Специфичность этой группы связана с проблемами организации речевой среды в семье.

• Двусторонняя сенсоневральная потеря слуха с порогами слуха в области речевых частот (500-4000 Гц) более 95 дБ (рис. б).

• Пороги слуха в оптимально подобранном слуховом аппарате более 50 дБ, разборчивость односложных слов менее 20 %.

• Взрослые и подростки с хорошими навыками устной речи.

• Отсутствие серьезных соматических противопоказаний к оперативному вмешательству.

• Отсутствие психических и грубых неврологических нарушений, затрудняющих использование КИ и проведение слухоречевой реабилитации.

• Наличие поддержки со стороны местных специалистов, родителей и родственников в проведении послеоперационной слухоречевой реабилитации пациента.

1. Полная или частичная, но значительная оссификация улитки (препятствует введению электрода в улитку).

2. Ретрокохлеарная патология слуховой системы. КИ заменяет рецепторы улитки. При повреждении слуховой системы выше улитки электрические импульсы от КИ не могут передаться в слуховые центры мозга.

3. Отрицательные результаты электрофизиологического тестирования слуха (свидетельствуют о повреждении слухового нерва).

4. Сопутствующие соматические и психические заболевания, препятствующие проведению хирургической операции под общей анестезией и последующей слухоречевой реабилитации.

Рис. 6. Аудиограммы человека с нормальным слухом (1), пациентов-кандидатов на кохлеарную имплантацию (4,5,6), аудиограмма пациента с большой потерей слуха с кохлеарным имплантом (2) и слуховым аппаратом (3)

5. Отсутствие мотивации к послеоперационной слухоречевой реабилитации и отсутствие условий для реабилитации (поддержки со стороны местных специалистов и членов семьи).

• Наличие слухового опыта (наличие слуха в первые годы жизни, постепенное снижение слуха, слухопротезирование в возрасте до 1 года).

• Постоянное использование слухового аппарата до операции.

• Наличие вокализаций и речи.

• Отсутствие психических нарушений (внимания, общих познавательных и коммуникативных навыков).

• Наличие опыта занятий с сурдопедагогом.

• Наличие у родителей опыта самостоятельных регулярных занятий с ребенком, а также желания и возможности самостоятельно заниматься с ним под руководством педагогов после кохлеарной имплантации.

• Наличие условий для слухоречевой реабилитации по месту жительства ребенка после кохлеарной имплантации.

• Ранний возраст ребенка.

• Наличие слухового опыта (наличие слуха в первые годы жизни, постепенное снижение слуха, слухопротезирование в возрасте до б месяцев).

• Постоянное использование слухового аппарата до операции.

• Достаточный уровень развития языковой системы (большой словарный запас, сформированность грамматических представлений).

• Использование устной речи как основного средства общения.

• Хорошие навыки чтения с губ.

• Сформированность навыков чтения (понимание прочитанного).

• Интеграция в среду слышащих (посещение массового или логопедического детского учебного заведения).

• Отсутствие психических нарушений (внимания, общих познавательных и коммуникативных навыков).

• Наличие опыта занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи.

• Наличие у родителей опыта самостоятельных регулярных занятий с ребенком, а также желания и возможности самостоятельно заниматься с ним под руководством педагогов после кохлеарной имплантации.

• Наличие условий для слухоречевой реабилитации по месту жительства ребенка после кохлеарной имплантации.

Благодаря усовершенствованию КИ и накоплению опыта по реабилитации пациентов с КИ критерии отбора пациентов на операцию расширяются. Сегодня наличие сопутствующих нарушений (нарушения зрения, ДЦП при сохранном интеллекте) является дополнительным показанием для кохлеарной имплантации. Есть опыт имплантации детей с умственной отсталостью, у которых, несмотря на ограниченные способности развития речи, КИ улучшает качество жизни, позволяя ориентироваться в окружающих звуках. Кохлеарная имплантация проводится детям с пограничными потерями слуха 80–90 дБ, если им не помогает слуховой аппарат. Благодаря разработке различных модификаций электродов (укороченного, расщепленного) операция кохлеарной имплантации проводится также некоторым людям с частичной оссификацией или аномалией улитки.

Хорошие навыки чтения с губ.