Текст книги "Заболевания позвоночника. Полный справочник"

ГЛАВА 2. ПАТОЛОГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ
ТРАВМЫ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ РОЖДЕНИИ

Интранатальные травмы позвоночника и спинного мозга являются результатом воздействия механических факторов (избыточная тракция или ротация) при патологическом течении родов, приводящем к кровоизлиянию, растяжению, сдавлению и разрывам спинного мозга на различных уровнях. Позвоночник и его связочный аппарат у новорожденных более растяжим, чем спинной мозг, так как последний фиксирован сверху продолговатым мозгом и корешками плечевого сплетения, а снизу – конским хвостом. В связи с этим повреждения чаще всего обнаруживают в нижнем шейном и верхнегрудном отделах, т. е. в местах наибольшей подвижности и прикрепления спинного мозга. Чрезмерное растяжение позвоночника зачастую приводит к опусканию ствола мозга и его вклинению в большое затылочное отверстие. Необходимо помнить, что спинной мозг при родовой травме может быть разорван, а позвоночник не поврежден, и при рентгенологическом обследовании патология не обнаруживается.

Нейроморфологические изменения в остром периоде сводятся преимущественно к эпидуральным и интраспинальным кровоизлияниям. Крайне редко наблюдаются повреждения позвоночника – это могут быть переломы, смещения или отрывы эпифизов позвонков. В дальнейшем происходит формирование фиброзных спаек между оболочками и спинным мозгом, фокальные зоны некроза и образование кистозных полостей, нарушение архитектоники спинного мозга.

Клинические проявления зависят от степени тяжести травмы и уровня поражения. В тяжелых случаях наблюдается выраженная картина спинального шока: вялость, адинамия, мышечная гипотония, арефлексия, диафрагмальное дыхание, слабый крик, анус зияет, мочевой пузырь растянут, ребенок напоминает больного с синдромом дыхательных расстройств. Резко выражен рефлекс отдергивания: в ответ на единичный укол нога сгибается и разгибается несколько раз во всех суставах (осциллирует), что является патогномоничным признаком поражения спинного мозга. Могут наблюдаться чувствительные и тазовые расстройства.

В дальнейшем различают два типа течения патологического процесса: иногда состояние спинального шока сохраняется и дети погибают от дыхательной недостаточности, но чаще явления спинального шока постепенно регрессируют, но у ребенка еще в течение нескольких недель или месяцев сохраняется гипотония. В этот период травмы определить четкий уровень поражения и соответственно разницу мышечного тонуса выше и ниже места травмы практически невозможно. Это объясняется незрелостью нервной системы, растяжением спинального мозга и корешков по всему длиннику, наличием множественных диапедезных кровоизлияний. Вслед за тем гипотония сменяется спастикой: рефлекторная активность усиливается, ноги принимают положение «тройного сгибания», появляется выраженный симптом Бабинского. Неврологические нарушения в верхних конечностях зависят от уровня поражения, как при повреждении структур, участвующих в образовании плечевого сплетения, сохраняются гипотония и арефлексия, а если патологические изменения локализуются в среднешейном или верхнешейном отделах, то в верхних конечностях постепенно нарастает спастика. Отмечаются также вегетативные нарушения: потливость и вазомоторные феномены; часто наблюдаются выраженные трофические изменения мышц и костей. При легкой спинальной травме наблюдается преходящая неврологическая симптоматика, которая обусловлена гемоликвородинамическими расстройствами, отеком, а также изменением мышечного тонуса, двигательных и рефлекторных реакций.

Диагноз ставят на основании сведений об акушерском анамнезе (роды в тазовом предлежании), клинических проявлений, результатов обследования с помощью электромиографии, ядерно-магнитного резонанса. Травма спинного мозга может сочетаться с повреждением позвоночника, поэтому для уточнения диагноза необходимы проведение рентгенографии предполагаемой области поражения, исследование цереброспинальной жидкости.

Лечение

Проводят иммобилизацию предполагаемой области травмы (шейный или поясничный отделы); в остром периоде проводят дегидратационную терапию (диакарб, триамтерен, фуросемид) и назначают противогеморрагические средства (викасол, рутин, аскорбиновую кислоту и др.). В восстановительном периоде показаны ортопедический режим, лечебная физкультура, массаж, физиотерапия, электростимуляция, из медикаментозных средств применяют алоэ, АТФ, дибазол, пирогенал, витамины группы В, галантамин, прозерин, ксантинола никотинат.

Если ребенок не погибает в остром периоде травмы спинного мозга, то прогноз заболевания и исход зависит от выраженности анатомических изменений. При стойких неврологических нарушениях дети будут нуждаться в длительной восстановительной терапии. Профилактика предполагает правильное ведение родов в тазовом предлежании и при дискоординации родовой деятельности, предупреждение гипоксии плода, применение кесарева сечения с целью исключения переразгибания его головки, выявление хирургически корригируемых поражений.

Отклонения от нормального формирования позвоночного столба весьма разнообразны и встречаются относительно часто. В зависимости от степени выраженности и тяжести вызываемых ими нарушений функций позвоночника и других отделов опорно-двигательного аппарата, эти отклонения подразделяются на варианты развития (не сопровождающиеся функциональными нарушениями), аномалии развития и уродства. Наиболее распространены такие виды вариантов развития позвоночника, как избыточная выраженность processus mamillaris и processus accessorius поперечных и суставных отростков поясничных позвонков и spina bifida posterior occulta. По данным ряда авторов, эти варианты с равной частотой встречаются как при различных деформациях позвоночника и проявлениях миелодисплазии, так и у практически здоровых людей.

Аномалии развития компонентов позвоночного столба разделяются на аномалии развития тел позвонков, задних их отделов, межпозвонковых дисков и аномалии численности позвонков.

Тела шейных позвонков состоят из двух половин – правой и левой; тела грудных и поясничных позвонков – из четырех частей: двух вентральных и двух дорсальных. Слияние их происходит на последних этапах антенатального развития. Аномалии развития тел позвонков могут являться следствием двух видов патологии энхондрального формирования: недоразвития или даже полной агенезии одной или двух частей тела, либо неслияния их между собой. В результате первого вида нарушения формирования тел позвонков происходит образование клиновидных позвонков и полупозвонков, первые из которых являются следствием недоразвития части тела, вторые – полной ее агенезии. Диспластический процесс в обоих случаях захватывает две части тел поясничных и грудных позвонков (обе боковые или обе вентральные). Случаев недоразвития или агенезии двух дорсальных частей описано не было. Результатом второго вида нарушения формирования тел позвонков (неслияния отдельных его частей между собой) является spina bifida anterior – неслияние правой и левой половин тела позвонка при нормальном соединении передней и задней частей каждой из половин. Выраженность дисплазии может колебаться в широких пределах (от полной разъединенности половинок тела позвонка до сохранения только небольшого углубления по его вентральной поверхности). Умеренно выраженное неслияние, распространяющееся от вентральной поверхности в дорсальном направлении на глубину не более ¹/₂ сагиттального размера тела позвонка, обозначается термином «бабочковидный позвонок», полная разъединенность правой и левой половин – термином «spina bifida anterior totalis».

Рентгенологические признаки боковых полупозвонков и глубокой spina bifida anterior: в первом случае на задних рентгенограммах выявляется только одна половина тела позвонка, а пространство, соответствующее должному расположению второй его половины, выполнено частично телами верхнего и нижнего, смежных с аномальным, позвонков, частично изображением связанных с ними межпозвоночных дисков.

Рентгенологическим признаком неслияния правой и левой половин тела позвонка на значительном протяжении является вертикальная полоска просветления по средней линии тела позвонка на задних рентгенограммах. Высота обеих половин тела позвонка может быть как одинаковой, так и различной. Это зависит от того, имеется ли, кроме spina bifida anterior, отставание в развитии одной из половинок тела позвонка или нет. Задний отдел аномального позвонка прослеживается полностью. Этими же рентгенологическими признаками проявляется тотальная spina bifida anterior, частичное расщепление тела позвонка, и достоверное разграничение этих двух состояний возможно только в том случае, когда первое из них сочетается с разнонаправленным листезом разъединенных половинок тела позвонка. Признаками такого спондилолистеза является выступание наружных контуров тела аномального позвонка кнаружи от линии, которая соединяет центральные отделы боковых поверхностей тел выше– и нижележащего позвонка, а также ширина центрального диастаза более двух миллиметров. Легкая степень такой аномалии развития проявляется на рентгенограммах наличием плавно очерченных углублений в центральных отделах краниальной и каудальной поверхности тела позвонка, большей или меньшей степени выраженности.

Задние полупозвонки лучше всего выявляются на рентгенограммах, произведенных в боковой проекции, и характеризуются рентгенологическими признаками, сходными с признаками боковых полупозвонков. При рентгенанатомическом анализе выявляется только задняя половина тела аномального позвонка, а пространство, соответствующее нормальному расположению его переднего отдела, выполнено телами смежных с аномальным позвонков, разделенных полосой просветления, являющейся отображением межпозвоночного диска. Высота комплектного заднего полупозвонка может равняться высоте тел смежных с ним позвонков, но, как правило, она намного ниже. Кзади от тени полупозвонка отмечается изображение обеих половин дуг с двумя парами верхних и нижних суставных отростков и остистым отростком. Рентгенодиагностика задних полупозвонков представляет трудности в связи со схожестью характеризующих его признаков с рентгенологической картиной туберкулезного спондилита, а также доброкачественных и злокачественных опухолей и других деструктивных процессов. Наличие четкой и ровной замыкающей пластинки по переднему контуру тела полупозвонка является основным отличительным признаком аномалии развития.

Врожденные клиновидные позвонки, как правило, образуются в результате неравномерности развития правой и левой половин тела позвонка, поэтому возникающая при этом деформация ориентирована во фронтальной плоскости и выявляется на рентгенограммах, произведенных в задней проекции. Рентгенодиагностика врожденных клиновидных позвонков с сопутствующей spina bifida anterior не представляет трудностей, так как имеется ее четкая рентгенологическая семиотика.

К числу аномалий развития передних отделов позвонков относятся аномалии развития зуба II шейного позвонка; выделяют пять вариантов нарушения его развития: неслияние зуба с телом II шейного позвонка, обозначаемое термином «os odontoideum», неслияние верхушки отростка с самим отростком, обозначаемое термином «ossiculum terminalae», а также три варианта агенезии – средних отделов зуба, апикального его отдела и всего отростка целиком. Наибольшую клиническую значимость имеют первый и последний из названных вариантов аномалий; первый – как создающий условия для острого или постепенного листеза зуба, второй – как создающий условия для развития нестабильности верхнешейного отдела позвоночника. Оба эти состояния часто сопровождаются неврологическими расстройствами, выраженными в большей или меньшей степени.

К основным видам аномалий развития дуг позвонков относятся несращение правой и левой их половин (spina bifida posterior), тотальная или частичная конкресценция дуг смежных позвонков и неравномерность развития парных суставных отростков. Spina bifida posterior может являться следствием двух различных видов нарушения процесса формирования дуги – простого несращения нормально развитых ее половин и более или менее выраженной агенезии центральных ее отделов. Первый из этих видов, который обозначается термином «spina bifida posterior occulta», представляет собой скорее вариант, чем аномалию развития, а второй является истинной аномалией.

Рентгенологический диагноз spina bifida posterior occulta достоверно может быть установлен в грудном и верхнепоясничном отделе позвоночника у детей старше четырех лет, в нижнепоясничном и верхнекрестцовом – только лишь после 12 лет, т. е. по истечении последнего физиологического срока слияния правой и левой половин дуги. Диагноз spina bifida posterior вследствие частичной агенезии центральных отделов дуги возрастных ограничений иметь не будет, а рентгенологическим признаком данной аномалии развития является ширина диастаза между половинами дуги, превышающая 2 мм.

Тотальная конкресценция задних отделов смежных позвонков проявляется на рентгенограммах, выполненных в задней проекции, отсутствием промежутков между обращенными друг к другу контурами смежных дуг, а также отсутствием рентгеновских суставных щелей межпозвонковых суставов. Подобными признаками проявляется и односторонняя конкресценция, однако с той разницей, что межпозвоночная и суставная щели межпозвонкового сустава не прослеживаются только с одной (правой или левой) стороны.

Наибольшие трудности для диагностики представляет изолированная конкресценция суставных отростков. Заключение об отсутствии рентгеновской суставной щели одного или нескольких межпозвонковых суставов из-за особенностей пространственной их ориентации в грудном отделе позвоночника и значительной вариабельности этой ориентации в поясничном может быть с уверенностью вынесено только на основании анализа рентгенограмм, произведенных в специальных проекциях.

Кроме названных видов конкресценции дуг наблюдается и так называемая спиралевидная. При данной патологии дуги нескольких позвонков расщеплены, одна из половин дуги каждого позвонка отклонена кверху и конкресцирована с отклоненной книзу, противоположной ей половиной дуги вышележащего позвонка, а вторая, соответственно, отклонена книзу и конкресцирована с противоположной ей дугой нижележащего позвонка.

Асимметрия развития парных суставных отростков отмечается в основном в нижнепоясничном и I крестцовом позвонках. К группе аномалий она относится потому, что разновеликая высота правого и левого суставных отростков создает биомеханические предпосылки для развития бокового искривления поясничного отдела позвоночника.

К классическим видам аномалии развития межпозвонковых дисков относится их гипоплазия или даже полная аплазия с развитием конкресценции тел смежных позвонков. Рентгенодиагностика гипоплазии основывается на выявлении равномерного снижения высоты одного или нескольких межпозвоночных пространств, при отсутствии рентгеноанатомических и рентгенофункциональных признаков дегенеративно-дистрофического поражения межпозвоночных дисков и признаков деструкции в телах позвонков. При полной аплазии диска и конкресценции тел позвонков (нарушение сегментации позвоночника) возникает необходимость дифференциальной диагностики с исходами воспалительных процессов. Признаками, позволяющими отдифференцировать эти патологические состояния, являются нормальная высота тел позвонков при врожденной их конкресценции и наличие ровной, интенсивной поперечной полоски (или полосок) на границе двух смежных тел позвонков, представляющей собой отображение их замыкающих пластинок.

К числу отклонений от естественного развития дисково-связочного аппарата позвоночника относится и повышенная растяжимость, создающая состояние нестабильности двигательных сегментов. Такое состояние мягкотканых компонентов позвоночного столба может встречаться как в изолированном виде, так и при некоторых врожденных системных заболеваниях скелета.

Аномалия численности позвонков выражается в увеличении или уменьшении их числа в том или ином отделе позвоночника и в сохранении разъединенности крестцовых позвонков. Увеличение (или уменьшение) числа позвонков шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника может быть следствием либо приобретения одним или несколькими позвонками одного отдела особенностей анатомического строения позвонков смежного с ним другого отдела, либо формирования добавочных (сверхкомплектных) позвонков, которые, как правило, являются полупозвонками и характеризуются теми же рентгенологическими признаками, что и комплектные врожденные полупозвонки.

Установление факта увеличения или уменьшения числа поясничных позвонков за счет люмбализации S_I или сакрализации L_v при анализе рентгенограмм не представляет особых трудностей. На снимке хорошо видны выраженные отличия форм и размеров боковых отделов дуг, свойственных в норме поясничным и крестцовым позвонкам. Изменение числа поясничных позвонков вследствие люмбализации Т₁₂ или торакализации L₁, как правило, определяется на основании выявляющегося при рентгеноанатомическом анализе уменьшения или увеличения количества ребер.

Пороки развития позвоночника встречаются на всем его протяжении и делятся на пороки развития осевого скелета (позвонки, ребра) и нарушения развития спинного мозга в комбинации с аномалиями осевого скелета. Оба вида патологии всегда сопровождаются ограничением или значительным нарушением функции позвоночника и нередко обусловливают отклонения в деятельности других звеньев опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Клиника вертебрального порока не всегда одинакова при однотипных анатомических вариантах. Нередко пациент и не предполагает наличие врожденной аномалии, и она проявляет себя в процессе жизнедеятельности, иногда даже в зрелом возрасте. Примером удивительно разной экспрессии может служить очень часто распространенный вариант порока – полупозвонок. У части больных его наличие приводит к значительной деформации позвоночника в первые годы жизни, а у других – проявляет себя только при бурном росте в пубертатный период или случайно выявляется при исследовании позвоночника в связи с признаками остеохондроза у взрослых.

Подавляющее большинство пороков позвоночника приводит к его искривлению во фронтальной или сагиттальной плоскостях, образуя врожденные сколиозы и кифозы. Обычно в основе этих деформаций лежат грубые врожденные анатомические изменения позвонков, а их максимум приходится на вершину основной дуги. В этом заключается одно из ведущих отличий врожденных сколиозов (кифозов) от диспластических, при которых умеренно выраженные отклонения развития позвонков находятся вне основной дуги, а сама деформация обычно развивается у детей старшего возраста на фоне миелодисплазии или дизрафического статуса.

В настоящей главе рассматриваются только пороки позвоночника, возникающие на ранних этапах формирования осевого скелета и в процессе его развития и образующие вершину дуги деформации. Диспластические варианты развития, которые рассматриваются как фетопатии, у части больных могут комбинироваться с пороками развития осевого скелета, осложняя или видоизменяя их течение.

Определить частоту возникновения пороков позвоночника довольно трудно, так как некоторые из них протекают скрытно и выявляются в различные возрастные периоды. Ориентировочное представление о частоте вертебральных пороков можно получить из статистики сколиозов. Врожденные пороки развития позвоночника обнаруживаются примерно у 11 % всех амбулаторных больных, обратившихся по поводу сколиотической деформации, а среди стационарных больных врожденные пороки позвоночника лежали в основе деформации у 2,4 % больных.

Наличие или отсутствие компенсации деформации можно внести в развернутый диагноз при выполнении рентгенограммы в положении стоя с отвесом.

Этиология вертебральных пороков до конца не выяснена. Имеется достаточно много данных о воздействии вредных физических, химических и биологических факторов, которые, действуя на организм плода в тератогенный терминационный период (для осевого скелета он приходится на 5-10-ю недели эмбриональной жизни), могут вызвать отклонение в развитии отдельных сегментов или позвоночника в целом.

Проводя тщательный опрос родителей, удалось выяснить, что около 17 % матерей страдали патологическими нарушениями беременности (угрожающий выкидыш, токсикоз I половины беременности), 14 % болели инфекционными, преимущественно вирусными, заболеваниями на протяжении первых 3 месяцев беременности, 20 % указывают на вредные химические и физические факторы, действовавшие в первые недели беременности.

В литературе имеются сведения о наследовании пороков развития позвоночника, но эти показатели, видимо, значительно занижены, так как основываются исключительно на анамнестических данных.

Прогноз при врожденных пороках позвоночника второго вытягивания

Обычно только в старшем возрасте родители или врач впервые замечают деформацию позвоночника, но в последнее время в связи с ростом культуры населения и улучшением методов обследования врожденные патологические нарушения позвоночника стали распознавать раньше. Нет сомнений, что позднее выявление порока связано с незаметным течением заболевания у некоторых больных в первые годы жизни и появлением прогрессирующей деформации позвоночника только в период интенсивного роста. Уже по тому, что деформация появляется у детей, ранее считавшихся здоровыми, можно сделать вывод о ее прогрессирующем характере.

Аномалии развития позвоночника считаются одной из главных причин его тяжелых ортопедических заболеваний у взрослых (остеохондроз, спондилез, спондилоартроз и т. п.), даже если эти аномалии не вызывают деформаций позвоночника (34,3 % взрослых больных с врожденными аномалиями). Многолетние клинические наблюдения подтверждают, что непрогрессирующие деформации позвоночника, вызванные пороками развития, встречаются крайне редко. Прогресс деформации происходит практически без исключения у всех больных, но у 50–60 % он заканчивается формированием тяжелых сколиозов и кифосколиозов, а у остальных останавливается в пределах I–II степени. Для течения врожденных деформаций характерным является не отсутствие прогресса, а медленное развитие сколиотической дуги на протяжении всего периода роста с некоторым увеличением темпов в возрасте 5–7 лет и на фоне полового созревания. При врожденных сколиозах отмечается прогрессирование вторичной (компенсаторной) дуги, которое связано с наличием диспластических признаков. В этих случаях сочетания врожденного и диспластического сколиозов, особенности деформации и прогрессирования были иными, чем в вариантах «чистых» врожденных сколиозов.

В практике приходится встречаться с различной комбинацией пороков развития позвоночника. У таких больных необходимо определить роль каждого аномального позвонка в генезе деформации и достаточно четко представлять синергическое (или антагонистическое) влияние соседствующих пороков.

Тщательный анализ спондилограммы с большой вероятностью дает возможность предсказать характер деформации и течение заболевания. Только темпы прогресса и тяжесть окончательного искривления позвоночника удается предвидеть не всегда. При любых вариантах вертебральных аномалий необходимо проводить прогнозирование вида деформации и ее прогресса.

В каждой группе пороков позвоночника можно выделить варианты аномалий, которые не прогрессируют или дают очень небольшую дугу на протяжении многих лет жизни в пределах деформации I, реже – II степени. В группе нарушения образования позвонков (односторонний полный и неполный дефекты) деформация, как правило, не возникает при наличии неактивных позвонков.

Понятие активности позвонка было введено А. И. Мовшовичем, считавшим, что деформация должна прогрессировать, если в ее основе лежит полупозвонок, имеющий две хорошо сформированные эпифизарные пластинки. Так, клиновидные позвонки и полупозвонки с рудиментарными зонами роста или же при наличии костного блока между порочными и контактными с ними позвонками не должны приводить к асимметрии роста и прогрессированию.

Непрогрессирующие деформации также отмечаются при альтернирующих дефектах образования с равномерно развитыми противостоящими полупозвонками или клиновидными позвонками, обычно такие пороки возникают в связи с неправильным слиянием парных закладок, из-за чего на разных уровнях позвоночного столба формируются противостоящие полупозвонки. Отсутствие прогрессирования или очень медленное и незначительное нарастание дуги может быть в случае сочетания активного полупозвонка с одной стороны с двумя противостоящими неактивными полупозвонками или клиновидными позвонками.

В группе больных с нарушениями сегментации непрогрессирующие деформации встречаются достаточно редко. Благоприятный прогноз может иметь место при конкресценции 2–3 ребер кпереди от средней подмышечной линии. Если блокировано большее количество ребер, то высказывать какие-либо предположения трудно, такие больные нуждаются в осмотре врача не менее одного раза в год. Альтернирующие варианты нарушения сегментации с блокированием одноименных отделов позвонков или ребер и на одинаковом, но небольшом протяжении не приводят к выраженным деформациям позвоночника. Такое сочетание пороков обусловливает формирование крутых и коротких дуг, уравновешивающих друг друга. Одним из вариантов симметричного блока является двусторонняя сакрализация, которая не приводит к сколиотической деформации.