Текст книги "Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение"

Диагноз бурсита локтевого сустава обычно не вызывает трудностей. Он устанавливается при наличии характерного баллотирующего при пальпации выпячивания над локтевым отростком.

В области лучезапястного сустава наиболее часто отмечаются тендовагиниты.

Тендовагинит де Кервена характеризуется поражением длинной отводящей и короткой разгибательной мышц большого пальца в месте их прохождения через костно-фиброзный канал на уровне шиловидного отростка лучевой кости. Проявляется болью при движениях большого пальца и небольшой припухлостью.

Периартрит тазобедренного сустава – одна из частых причин болевых ощущений в области этого сустава. Болевой синдром имеет в ряде случаев характерные особенности – боль в покое отсутствует (она возникает лишь при лежании на больном боку или в положении сидя – нога на ногу), возникает при первых шагах, но затем при ходьбе постепенно уменьшается и проходит совсем.

Периартрит коленного сустава представлен чаще всего поражением сухожилий, составляющих так называемую гусиную лапку (прикрепление полусухожильной, стройной, портняжной, а также полуперепончатой мышц в районе медиального мыщелка большеберцовой кости). Характерна боль в этой области как при активных, так и при пассивных движениях (сгибания, резкое разгибание или поворот голени), болезненность при пальпации.

Лечение ревматических заболеваний околосуставных мягких тканей в первые 2 недели проводят нестероидными противовоспалительными средствами (напроксен, индометацин, диклофенак-натрий, бутадион), фонофорезом гидрокортизона на болезненные области, соблюдением покоя конечности. При отсутствии достаточного эффекта показано локальное введение кортикостероидов в месте наибольшей болезненности мягких тканей.

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и висцеральных органов.

Этиология неизвестна. Предполагается сочетание генетической предрасположенности с неблагоприятными экзо– и эндогенными факторами (вирусы, токсины). Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия – типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками.

Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудения, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Синдром Рейно – симметричный пароксизмальный вазоспазм, характеризующийся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения), сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности.

Поражение кожи – патогномоничный признак заболевания. Начальная стадия, которая может длиться несколько месяцев, характеризуется отеком кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей, нередко сопровождающимся кожным зудом. Прогрессирующее поражение кожи лица приводит к маскообразности, кожи конечностей – к склеродактилии, сгибательным контрактурам, трофическим нарушениям (язвы, гнойники, деформация ногтей и др.).

Поражение мышц проявляется миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы, повышением уровня КФК. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у подавляющего большинства больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног.

Поражение сердечно-сосудистой системы (миокарда, эндокарда, редко – перикарда) наблюдается почти у всех больных и проявляется болевым синдромом, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. В наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, рентгенологические изменения – двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»). При развитии плеврита появляется боль в грудной клетке при дыхании, иногда выслушивается шум трения плевры.

Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.

В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритом, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста.

Лабораторные данные не характерны, исключение составляют специфические для системной склеродермии антитела. Могут наблюдаться умеренная анемия, умеренные лейкоцитоз или лейкопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50–60 мм/ч) при подостром. При исследовании мочи обнаруживают микрогематурию, протеинурию, цилиндрурию, лейкоцитурию.

Диагноз основывается на характерных симптомокомплексах, предположить системную склеродермию можно при сочетании синдрома Рейно, суставного синдрома и плотного отека кожи. Далее приведены диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации.

А. «Большой» критерий – проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).

Б. «Малые» критерии – склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев); рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев; двусторонний базальный легочный фиброз (двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; возможно «сотовое легкое»; эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких).

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасцитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должны быть либо «большой» критерий, либо, по крайней мере, 2 «малых» критерия.

Лечение включает антифиброзную терапию при остром, противовоспалительную – при подостром и сосудистую – при хроническом течении заболевания, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата, профилактику и лечение поражения внутренних органов.

Отчетливым антифиброзным, умеренным иммунодепрессивным и сосудистым действием обладает D-пеницилламин, особенно показанный при быстром прогрессировании болезни. Препарат применяют в дозе 125 мг через день. При развитии побочных эффектов (диспепсия, протеинурия, гиперчувствительность, лейкопения, тромбоцитопения, аутоиммунные реакции и др.) необходимо снижение дозы или отмена препарата.

Активная противовоспалительная терапия глюкокортикоидами (не более 15–20 мг преднизолона в сутки) показана при явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит).

При синдроме Рейно, легочной и ренальной гипертензии широко применяют блокаторы кальциевых каналов (ретардированные формы нифедипина в дозе 30–60 мг в сутки). Терапию при хорошей переносимости проводят длительно, месяцами. Вазодилататоры целесообразно сочетать с антиагрегантами (пентоксифиллином, дипиридамолом, тиклопидином и др.). При тяжелых сосудистых язвенно-некротических поражениях конечностей, при почечном кризе применяют простагландин Е (альпростадил). Больные должны избегать длительного воздействия холода, держать руки в тепле, отказаться от курения, избыточного приема кофеина и препаратов, провоцирующих возникновение вазоспазма (например, β-адреноблокаторов), избегать стрессовых ситуаций, местного воздействия вибрации.

При развитии почечного криза показано как можно более раннее применение ингибиторов АПФ (каптоприл 12,5–50 мг в сутки, эналаприл 10–40 мг в сутки), менее эффективны антагонисты кальция (пролонгированные формы нифедипина). В случае прогрессирования почечной недостаточности необходим гемодиализ.

При поражении пищевода в целях профилактики дисфагии рекомендуют частое дробное питание. Применяют прокинетики: метоклопрамид (10 мг 3–4 раза в сутки), цизаприд (5–40 мг 2–3 раза в сутки за 15 мин до еды), при рефлюкс-эзофагите – антисекреторные препараты (омепразол 20 мг/сут). При поражении тонкой кишки применяют антибактериальные препараты (ципрофлоксацин, амоксициллин, метронидазол, ванкомицин). В ранней стадии используют прокинетики, а также синтетический аналог соматостатина – октреотид (100–250 мг 3 раза в день подкожно).

При интерстициальном легочном фиброзе применяют D-пеницилламин, низкие дозы преднизолона и циклофосфамид. Применение этих препаратов не только замедляет прогрессирование фиброза легких, но и положительно влияет на проявления легочной гипертензии.

При отсутствии противопоказаний может быть назначена физиотерапия (ультразвук, электрофорез лидазы и др.), грязелечение, сероводородные ванны, массаж и ЛФК.

СПОНДИЛИТ АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ (болезнь Бехтерева) – хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание суставов, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и области позвоночника. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (связанную с реактивными артритами, псориазом или воспалительными заболеваниями кишечника) формы заболевания.

Этиология, патогенез неясны. Большое значение придается генетическим особенностям иммунной системы. Болеют преимущественно лица мужского пола. Заболевание начинается обычно в конце второго – начале третьего десятилетия жизни.

Симптомы. Поражение позвоночника – обязательный симптом. Больные жалуются на утреннюю скованность и тупую боль в том или ином его отделе, чаще – в поясничном и крестцовом, иногда во всех отделах. Боль усиливается в покое, ночью и в ранние утренние часы, уменьшается при физической нагрузке. Позже присоединяется ограничение движений позвоночника: больной не может достать пальцами рук пола, не сгибая колен, подбородком – грудину, снижается дыхательная экскурсия грудной клетки. Постепенно происходит сглаживание физиологических изгибов позвоночника и формирование кифоза грудного отдела, так что в ряде случаев правильный диагноз можно поставить «на расстоянии», по характерной «позе просителя» больного.

При болезни Бехтерева нередко отмечается артрит суставов конечностей. Характерны миалгии (особенно мышц спины), энтезопатии, преимущественно в пяточной области.

В ряде случаев отмечается поражение внутренних органов. При длительном течении болезни у ряда больных развивается системный амилоидоз с преимущественным поражением почек.

Течение этой болезни обычно медленное, многолетнее, с периодами обострений и ремиссий.

Основное значение в диагностике имеет рентгенография позвоночника. Сакроилеит – наиболее ранний рентгенологический симптом, который может развиться уже через 4–6 месяцев от начала болезни. Рентгенологические признаки поражения других отделов позвоночника появляются значительно позже. Характерно развитие окостенения наружных отделов фиброзных межпозвонковых дисков, ранее всего в грудном отделе, – появление так называемых синдесмофитов. Главной опасностью заболевания является развитие анкилоза – срастания межпозвонковых суставов, приводящее к полному обездвиживанию позвоночника.

Диагноз анкилозирующего спондилита считается достоверным при наличии у больного одностороннего (стадия III–IV) или двустороннего (стадия II–IV) сакроилеита в сочетании с любым из нижеперечисленных признаков: 1) боль в поясничной области, не проходящая в покое, облегчающаяся при движении и длящаяся более 3 месяцев; 2) ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях; 3) ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки относительно нормальных величин сообразно возрасту и полу (модифицированные Нью-Йоркские критерии, 1984).

Лечение. Основное значение в лечении имеет длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов, обычно индометацина или диклофенака в суточной дозе 150 мг (иногда больше) в течение многих месяцев и лет. Глюкокортикоиды для приема внутрь при анкилозирующем спондилите малоэффективны, их используют лишь при поражении внутренних органов, особенно ирите. При наличии артрита суставов конечностей показано внутрисуставное введение глюкокортикоидов, в этих же случаях иногда эффективен сульфасалазин (2 г в сутки). Препараты золота, хинолиновые производные, D-пеницилламин, иммунодепрессанты, в отличие от ревматоидного артрита, обычно неэффективны. Существенное значение в лечении анкилозирующего спондилита придают лечебной физкультуре, направленной на сохранение подвижности и укрепление мышц позвоночника, а также массажу мышц спины.

Дополнительное значение имеет аппаратная физиотерапия (фонофорез гидрокортизона), а также бальнео– и грязетерапия.

ТАКАЯСУ БОЛЕЗНЬ (неспецифический аортоартериит) – системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и ветвей с развитием частичной или полной их облитерации.

Этиология неясна. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям с развитием хронического иммунокомплексного воспаления стенки пораженных сосудов.

Симптомы, течение. Болеют преимущественно молодые женщины. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом – отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже – на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в верхних конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения, нередко – с потерей сознания. При осмотре над суженными, но проходимыми артериями выслушивают сосудистые шумы. Общие признаки болезни – субфебрилитет, астенизация, похудение, артралгии, миалгии. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени преобладает необъяснимая лихорадка и (или) увеличение СОЭ. Лабораторные показатели изменены умеренно. Большое значение для диагностики имеют контрастное ангиографическое исследование и дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов. Течение заболевания медленно прогрессирующее, с отдельными обострениями.

Диагноз неспецифического аортоартериита высоко вероятен при наличии трех критериев из нижеперечисленных: 1) начало заболевания в возрасте до 40 лет; 2) перемежающаяся хромота; 3) ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях; 4) разница АД более 10 мм рт. ст. на плечевых артериях; 5) шум на подключичных артериях или брюшной аорте; 6) изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, и др.).

Лечение. Применяют средние дозы глюкокортикоидов (преднизолон по 40–60 мг в сутки) в периоды обострений в течение 1,5–2 месяцев с постепенным снижением до поддерживающей дозы (5–10 мг в сутки). Если гормонотерапия не приводит к стабилизации процесса, используют метотрексат (средняя доза 17 мг в неделю). Широко применяют сосудорасширяющие средства и дезагреганты. Возможно протезирование пораженных артерий.

ТРОМБАНГИИТ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ (болезнь Винивартера – Бюргера) – системное воспалительное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа, а также вен.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают аллергическую реакцию на разнообразные воздействия внешней и внутренней среды организма. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30–45 лет с длительным стажем курения. Воспалительные изменения сосудистой стенки ведут к сужению просвета сосуда с нарастающей недостаточностью артериального кровоснабжения, ишемией конечности.

Симптомы, течение. Заболевание начинается постепенно с мигрирующего тромбофлебита, чувства быстрой утомляемости и тяжести в ногах, особенно в икроножных мышцах при ходьбе, парестезий. Основные проявления заболевания связаны с поражением артерий нижних конечностей: возникает ощущение онемения пальцев, жжение стоп; затем – постоянные боли в ногах, перемежающаяся хромота (боль возникает при ходьбе и локализуется обычно в своде стопы или голени). При осмотре выявляют снижение пульсации на артериях нижних конечностей, позже пульсация исчезает. Возможно образование трофических язв преимущественно в области I и V пальцев стопы, иногда с исходом во влажную гангрену. Нередко в патологический процесс вовлекаются артерии рук, в этом случае при физической нагрузке появляются приступы боли в области предплечья или кисти, определяется ослабление или отсутствие пульсации на лучевой артерии, у части больных выявляется синдром Рейно, возможно образование язвенных дефектов на концевых фалангах пальцев рук. Иногда заболевание приобретает характер системного процесса с вовлечением коронарных, церебральных, брыжеечных артерий и развитием соответствующих осложнений – инфаркта миокарда, ишемического инсульта, некроза кишечника. Отмечают ухудшение общего состояния, субфебрилитет, повышение показателей воспалительной активности, в частности СОЭ.

Течение хроническое с обострениями и ремиссиями, но неуклонно прогрессирующее, с усугублением ишемических явлений и других заболеваний, отягощающих прогноз. С диагностической целью применяют артериографию и ультразвуковые методы исследования сосудов.

Лечение. Необходимы полный отказ от курения, приема алкоголя, рекомендованы прогулки пешком по 15–30 мин 2 раза в сутки. Медикаментозная терапия включает использование антиагрегантов (пентоксифиллина 1200 мг в сутки, аспирина 100–150 мг в сутки, тиклопидина 250 мг 2 раза в сутки и др.), антагонистов кальция (пролонгированные формы нифедипина, верапамила), ферментативных средств (флогэнзим, вобэнзим) и др. По показаниям – хирургическое вмешательство.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий среднего и мелкого калибра.

Патогенез. В основе заболевания – гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов.

Симптомы, течение. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30–40 лет. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера – повышения температуры тела, быстро нарастающего похудения (вплоть до прогрессирующей кахексии), артралгий, миалгий (типична интенсивная боль в икроножных мышцах, иногда приводящая к обездвижению). Со временем появляются признаки поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек, периферической нервной системы.

Разнообразные поражения кожи могут быть первым проявлением болезни. Наблюдаются пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические высыпания), сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище), некрозы кожи, инфаркты кончиков пальцев, реже – буллезные и везикулярные высыпания. У небольшой части больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового полиартериита подкожные узелки, представляющие собой аневризмы сосудов или гранулему, связанную с пораженным сосудом.

Самое частое проявление узелкового полиартериита, поражение нервной системы, развивается вследствие патологического процесса в сосудах, питающих тот или иной нерв. У большинства больных наблюдаются несимметричные множественные невриты. Поражение центральной нервной системы наблюдают реже, для него характерны судороги и инфаркт мозга или инсульт (в том числе геморрагический), психоз, головная боль.

При исследовании глазного дна выявляют аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатию, плазморрагию, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.

Поражение почек может быть следствием поражения сосудов или клубочков почки. Наиболее частыми признаками поражения почек при классическом узелковом полиартериите являются умеренная протеинурия (потеря белка более 3 г/сут), микрогематурия (расценивают как признак активности болезни), лейкоцитурия (не связанная с мочевой инфекцией). Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым развитием почечной недостаточности.

Поражение сердца наблюдается у большинства больных. Оно может проявляться кардиомегалией, тахикардией, нарушениями сердечного ритма.

Остро возникающая боль в животе связана с патологическим процессом в сосудах брюшной полости и весьма характерна для узелкового полиартериита.

Поражение легких также связано с поражением сосудов и проявляется клиникой бронхиальной астмы или признаками пневмонита. Наиболее часты следующие синдромы: почечно-полиневритический, почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.

Лабораторные данные не характерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда – анемия. Обычно обнаруживают повышение СОЭ, наблюдают стойкую гипергаммаглобулинемию и гиперпротеинемию. Нередко в сыворотке крови выявляют антиген гепатита В. При ангиографии обнаруживают характерный признак заболевания – аневризмы сосудов среднего калибра. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки выявляют гранулоцитарную и мононуклеарно-клеточную инфильтрацию стенки мелких и средних артерий.

Диагноз узелкового полиартериита можно заподозрить при выявлении поражения кожи и периферической нервной системы в сочетании с артериальной гипертензией, лихорадкой, быстрым похудением; при биопсии выявляют характерные для этой болезни изменения сосудов.

Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. При ограниченном поражении сосудов и отсутствии признаков прогрессирования преднизолон применяют в средних дозах 60–100 мг/сут в течение 3–4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к стабилизации артериальной гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие глюкокортикоидов с развитием множественных инфарктов. Кроме того, глюкокортикоиды могут резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертензии, в таких случаях гормоны противопоказаны.

При быстро прогрессирующем тяжелом поражении сосудов, недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами применяют цитотоксические препараты. Обычно начальная доза циклофосфамида составляет 1–2 мг/кг в сутки в течение 10–14 дней, в дальнейшем дозу подбирают под контролем содержания лейкоцитов в периферической крови (их число должно быть не ниже 3–3,5 х109/л). Азатиоприн менее эффективен, но может применяться для поддерживающей терапии. Лечение длительное (не менее 12 месяцев после достижения полной ремиссии) при тщательном контроле за побочным действием препаратов.

ШЕГРЕНА СИНДРОМ, БОЛЕЗНЬ – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. Может протекать изолированно (болезнь Шегрена) или в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (синдром Шегрена).

Этиология неясна. Предполагают, что иммунопатологические реакции возникают вследствие вирусной инфекции (вирус Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, ретровирусы). Наиболее распространено мнение об аутоиммунном генезе в связи с частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы – ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др.

Симптомы, течение. Болеют преимущественно женщины среднего возраста. Начало заболевания постепенное. Характерно сочетание сухого кератоконъюнктивита (ксерофтальмия) и сухого стоматита (ксеростомия), связанных с поражением слезных и слюнных желез и секреторной недостаточностью. Отмечают также рецидивирующие паротиты, обычно симметричные, боль и припухлость в области подчелюстных желез, затруднено жевание и глотание, развиваются глоссит, хейлит, прогрессирующий кариес зубов. Кроме того, наблюдается сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, наружных половых органов, влагалища и кожи. У многих больных развиваются хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение двенадцатиперстной кишки (гипомоторная дискинезия и бульбостаз), кишечника (запор, неустойчивый стул, боли при пальпации толстой кишки) и хронический панкреатит. Беспокоит постоянная боль в суставах. Наблюдаются синдром Рейно, часто лекарственная непереносимость. Течение хроническое рецидивирующее.

Лабораторные данные – увеличение СОЭ, лейкопения, гипергаммаглобулинемия, выявляются антинуклеарный и ревматоидный факторы, антитела к растворимым ядерным антигенам.

Диагноз болезни Шегрена в поликлинических условиях можно заподозрить при наличии четырех из перечисленных ниже признаков: 1) артралгии или (реже) неэрозивный артрит мелких суставов; 2) рецидивирующий паротит и постепенное увеличение околоушных желез; 3) сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов; 4) рецидивирующий хронический конъюнктивит; 5) синдром Рейно; 6) стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч); 7) гипергаммаглобулинемия (свыше 20 %); 8) наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1:80).

Лечение. Для уменьшения сухости слизистых оболочек применяют искусственную слезу, частое полоскание полости рта, закапывание изотонического раствора в носовые ходы, увлажняющие примочки на кожу. Обязательно систематическое наблюдение окулиста и стоматолога. Применение глюкокортикоидов (преднизолон) и цитостатиков (хлорбутин) показано при генерализации болезни, в случае выраженных изменений лабораторных показателей. При тяжелых системных проявлениях (легочный фиброз, криоглобулинемический васкулит) используют пульстерапию высокими дозами метилпреднизолона в сочетании с циклофосфамидом с последующим длительным лечением глюкокортикоидами и хлорбутином.