Текст книги "Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук"

Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа
Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Андрей Александрович Реутов

© Андрей Александрович Реутов, 2017

© Александр Кофанов, дизайн обложки, 2017

ISBN 978-5-4483-6374-0

Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero

Список сокращений

БЗО – большое затылочное отверстие

ВИ – взвешенные изображения

ВЧД – внутричерепное давление

ЗЧЯ – задняя черепная ямка

ИБ – история болезни

ИК – индекс Karnofsky

ИНХ – «Институт нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН»

КВД – краниовертебральная декомпрессия

КВП – краниовертебральный переход

КТ – компьютерная томография

ЛФК – лечебная физкультура

МАК – мальформация Арнольда-Киари

МКI – мальформация Киари I типа

МРТ – магнитно-резонансная томография

РГ – рентгенография

СГ – сирингомиелия

СМЖ – спинномозговая жидкость

ТМО – твердая мозговая оболочка

ФКМРТ – фазовоконтрастная магнитно-резонансная томография

ЧМН – черепно-мозговые нервы

ЭВСТ – эндоскопическая вентрикулоцистерностомия III желудочка

Введение

По наиболее распространенному определению, Мальформация Киари I типа (МКI), характеризуется грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие при отсутствии суб– или супратенториального объёмного процесса. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы. В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, легкое уплощение или извитость начальных отделов спинного мозга [19], [41], [182].

В эру нейровизуализационных методов исследования диагноз МКI встречается всё чаще. Распространенность в РФ, составляет 33 – 82 на 100000 населения [4].

Несмотря на то, что патологические структурные изменения элементов центральной нервной системы и костных структур области краниовертебрального перехода, характерные для МКI, их клинические проявления и методы лечения, являются предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже более века, мнение Ball и Crone [37] о том, что «…остается все больше вопросов, чем ответов касаемо этой темы» по-прежнему актуально.

Одной из возможных причин отсутствия единого мнения о показаниях, способах лечения и оценке его результатов является тот факт, что степень дистопии миндаликов мозжечка не всегда коррелирует с выраженностью неврологической симптоматики, а в значительной части случаев (до 30%) МКI протекает без клинических проявлений и является случайной находкой, выявленной при проведении МРТ исследования [125].

Внедрение в клиническую практику фазовоконтрастной МРТ (ФКМРТ) открыло для исследователей новые перспективы изучения МКI [14]. Было установлено, что причиной неврологических нарушений у больных МКI, помимо прямой компрессии невральных структур в условиях измененной анатомии, является изменение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода [160]. Представляется логичным, что изучение параметров ликвородинамики и их хирургическая коррекция могут играть существенную роль в лечении больных МКI. Параметры показателей ликворотока, описанные в работах разных авторов, существенно варьируют [2].

Диапазон методов хирургического лечения больных МКI представлен более чем 20 разновидностями оперативных методик. Стандартного подхода к лечению МКI до настоящего времени не существует. Большинство нейрохирургов, опираясь на разноречивые данные литературы и собственный опыт, «подстраивают хирургическую тактику под пациента» в зависимости от таких факторов, как степень дистопии миндаликов мозжечка, наличие сирингомиелии [5], [131].

Стратегия хирургического лечения больных МКI должна быть основана на глубоком понимании патофизиологии заболевания. С учетом современных взглядов на патогенез МКI, хирургическое вмешательство, помимо устранения прямой компрессии невральных структур, должно быть направлено на восстановление нормальной ликворциркуляции на уровне краниовертебрального перехода [33].

В зарубежной литературе есть единичные работы, посвященные изучению изменений ликвородинамики посредством ФКМРТ у пациентов с МКI после проведенного хирургического вмешательства и оценке зависимости между этими изменениями и клиническими исходами лечения. [92]. В русскоязычной литературе подобных работ нет.

В НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН накоплен богатый опыт хирургического лечения больных МКI. В арсенале диагностических методов исследования все шире используется метод ФКМРТ.

Отсутствие единых подходов к алгоритму диагностики, определению показаний, выбору методов и объема хирургического лечения больных МКI и оценки его результатов, послужило основанием для выполнения настоящего исследования в стенах НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко РАМН.

Цель исследования:

Повышение эффективности хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа путем совершенствования диагностики, уточнения показаний к хирургическому вмешательству и оценки его результатов на основании исследования показателей ликвородинамики.

Задачи исследования:

1. Изучить клинико-неврологический статус в группе взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции.

2. Оценить выраженность ликвородинамических нарушений в краниовертебральной области у взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции на основе применения методики ФКМРТ.

3. Оценить результаты избранной тактики хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа по данным клинико-неврологического исследования и изучить их корреляцию с результатами ФКМРТ по данным архива НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко.

4. Уточнить алгоритм диагностики и показания к проведению оперативного вмешательства у взрослых пациентов с МК I типа.

Научная новизна:

На основании результатов работы оптимизирован комплекс методов исследования и уточнено значение ФКМРТ для диагностики, определения показаний к проведению хирургического вмешательства и оценки его результатов у взрослых больных МК I типа.

Глава 1. Обзор литературы

1.1. Историческая справка

Hans Chiari (Киари) (1851—1916) родился в Вене, в семье медиков. Его отец – J. B. V. L. Chiari – был знаменитым гинекологом, а брат – Ottokar Chiari – отоларингологом. В 1875 году после окончания медицинского университета, Киари становится ассистентом известного профессора-патологоанатома Карла Ракитанского и уже к 1882 году получает звание профессора в Пражском университете и принимает предложение работать и преподавать во Франции, в Страсбурге [43].

Впервые результаты работы, посвященной исследованию эктопии мозжечка «Относительно изменений в мозжечке, происходящих в результате церебральной гидроцефалии» были опубликованы в 1891 году в Deutsche Medizinische Wochenscriff [59]. Целью исследования было описание изменений, происходящих в мозжечке и прилежащих областях при наличии у больного изолированной гидроцефалии. В докладе автор описал три типа патологических изменений. Первый тип, он сопоставлял с наличием у больного «конусовидного удлинения и растяжения миндаликов и медиальных отделов нижних долек мозжечка и смещением их в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия (БЗО) без смещения четвертого желудочка. Четвертый желудочек при этом либо не изменен, либо удлинен, продолговатый мозг слегка уплощен, а растянутые части мозжечка либо сохраняли свою первоначальную структуру, либо подвергались фиброзу или, наоборот, размягчению» [43].

При дальнейшем исследовании, проведенном на огромном патологическом материале (4276 препарированных трупа в период с 1889 по 1892 гг), среди 63 исследованных случаев врожденной гидроцефалии, Киари описывает 14 примеров первого типа. По мнению автора, степень гидроцефалии не влияла на выраженность краниоспинальных изменений, а в качестве дополнительного фактора в развитии заболевания указывалось на недоразвитие некоторых костей черепа, приводящее к повышению внутричерепного давления [43].

В своей публикации в 1896 году Киари описывает второй тип заболевания как смещение нижних отделов червя мозжечка, моста и продолговатого мозга вместе с удлиненным четвертым желудочком [43].

Среди наблюдений Киари был всего один пример третьего типа патологии, названного автором «шейно-мозжечковым гидроэцефалоцеле». Он касался полугодовалого ребенка со spina bifida, увеличенным черепом, сходящимся косоглазием и шейным «гидромиелоцеле». Во время вскрытия было обнаружено отсутствие намета, практически полное опущение мозжечка в спинальный канал, гидромиелическая полость, соединяющаяся с четвертым желудочком [43].

В 1885 году, в классификацию был добавлен четвертый тип – гипоплазия мозжечка. Подобные наблюдения были описаны Киари дважды. [57].

В заключение своей работы Киари упомянул имена ученых Arnold и Cleland, которые опубликовали свои работы, посвященные гидроцефалии и изменениям в мозжечке и стволе головного мозга ещё до того, как его статья увидела свет. Киари подчеркивал, что в работах этих авторов не рассматривалась причинно-следственная связь этих процессов [58].

Julius A. Arnold (1835 – 1915) – профессор патологической анатомии, ученик Virchow и Friedreich. Его вклад в изучение патологии краниоцервикального перехода был опубликован в 1894 году. В своей публикации Arnold описывал случай младенца со spina bifida. Задняя часть мозжечка у него была растянута и прикрывала четвертый желудочек и выходила практически на половину в шейный отдел спинального канала. Признаков гидроцефалии при этом не было. В приводимом им примере обсуждение касалось spina bifida и теорий её возникновения. Arnold предполагал, что аномалии строения в пояснично-крестцовом отделе могут сопровождаться также различными аномалиями верхних отделов центральной нервной системы [43].

Киари привел этот случай в качестве примера в своей публикации в 1896 году решив, что он схож с его примерами случаев мальформации второго типа, а не с первым, как ошибочно предположили Carmel и Markesbery [56]. Некорректный перевод этих деталей в их работе послужил поводом для возникновения путаницы в точном определении первых двух типов. По мнению Киари, в случае который приводил Arnold, причиной возникновения патологических изменений, явилось развитие гидроцефалии, которая в последствии самопроизвольно регрессировала [58].

John Cleland (1835—1925) – поэт, Дарвинист, профессор анатомии в Глазго. В 1883 году он опубликовал свою работу «Вклад в изучение spina bifida, энцефалоцеле и анэнцефалоцеле». В ней он описал случай младенца со spina bifida и гидроцефалией. В приведенном им примере, дольки мозжечка были совершенно разделены друг от друга, и узелок располагался внутри расширенного четвертого желудочка. Описываемая аномалия была похожа на ту, которую Киари описывал во втором типе [43].

В своих комментариях к этому случаю Киари критично заметил, что результаты были анализированы слишком кратко и макроскопические иллюстрации случая не достаточны для какой-либо оценки анатомических соотношений [58].

В 1907 году Schwalbe и Gredig, работающие в лаборатории Arnold, опубликовали свой трактат, в котором они описали четыре примера миеломенингоцеле и добавили имя Arnold в описание второго типа, тем самым закрепив термин Арнольд-Киари. Авторы называли изменения мозжечка «деформацией Арнольда», а изменения в продолговатом мозге «деформацией Киари» [169].

Peach [155] настаивал на том, что термин «мальформация Арнольда-Киари» следует использовать в определении второго типа патологии. Он определял данное состояние как: «разнообразное смещение ткани нижних отделов червя мозжечка в виде язычка в верхние отделы спинального канала, сопровождающееся симметричной каудальной дислокацией продолговатого мозга и четвертого желудочка, продолговатый мозг при этом характерно загнут».

В 1935 году Russell и Donald впервые ввели описание данной патологии в англоязычную литературу. В описании десяти младенцев с признаками характерными для второго типа, ученые использовали термин мальформация Арнольда-Киари [163].

В последствии первый тип мальформации у взрослых был описан в 1938 году в работах Connell и Parker, Aring и D’Errico в 1939 году [63], [122].

В последующие три десятилетия, в литературе появлялись лишь единичные примеры клинических случаев МКI или описания небольших серий пациентов [19], [84] и лишь в 1970 годах интерес к МК у взрослых вновь возрос и появились публикации с большими сериями наблюдений [30], [38]. Подобная тенденция наблюдалась в течение последующих двух десятилетий [34], [67], [71], [109], [133].

Непосредственно, термин «взрослая МКI» был впервые введён Fredie и Roesmann в 1976 году [77].

В определении патофизиологии процесса могут использоваться оба термина «аномалия» и «мальформация». В пользу использования последнего может говорить, тот факт, что согласно одной из основных теорий, причиной патологии является неправильное развитие параксиальной мезодермы, то есть дефект развития [144].

В связи с сохраняющейся путаницей в терминологии, следует отметить, что современное определение наиболее соответствует тому, которое впервые было приведено Киари. Учитывая тот факт, что тщательным и полноценным исследованием этой мальформации занимался Киари, а наблюдения Arnold и Cleland носили случайный характер, будет корректнее называть данную патологию лишь его именем, как это делают большинство ученых, начиная с 1970 годов.

1.2. Диагностика МКI

Первыми учеными, попытавшимися установить критерии степени дистопии миндаликов мозжечка, необходимые для постановки диагноза МКI были Baker и O’Connor. Авторы предположили, что миндалики мозжечка в норме должны быть расположены выше линии, соединяющей нижние края большого затылочного отверстия и ската [35], [145].

Рентгенографические методы исследования основания черепа и позвоночного столба не получили широкого применения в диагностике МКI, так как не позволяют оценить соотношение костных и мозговых структур [4].

Попытки исследования ликвородинамики в желудочковой системе и субарахноидальных пространств у пациентов с МК с помощью инвазивных методик миелографии, вентрикулографии и пневмоцефалографии предпринимались с 70-х годов [36].

Нейросонография в диагностике МКI использовалась до конца прошлого столетия. С её помощью можно выявить «заострённые» формы боковых желудочков, выпячивание третьего желудочка в супраселлярную цистерну, сосудистое сплетение, свисающее в форме «барабанной палочки», увеличение межталамической спайки, пахи– и полимикрогирию. Из-за трудностей в интерпретации полученных данных, методика не имеет большого диагностического значения [7].

Другим, не использующимся в настоящее время методом диагностики МКI, является прямая ангиография, позволяющая определить расстояние от базилярной артерии до средних отделов ската, расположение задней нижней мозжечковой артерии и нижней вены червя мозжечка [120].

Следующим этапом в диагностике МКI стала компьютерная томография с интратекальным введением контрастного усиления [12].

МРТ для диагностики МК впервые было использовано Aboulezz в 1985 году. По мнению автора в норме миндалики мозжечка должны располагаться не ниже 3 мм относительно плоскости большого затылочного отверстия [25]. Barkvich считает, что отправной точной для постановки диагноза МКI следует считать дистопию в 2 мм в случаях с сопутствующей сирингомиелией и 3 мм без таковой. Авторы обратили внимание на то, что при МК миндалики мозжечка принимают характерную конусовидную форму [39]. По мнению Elster рентгенологический диагноз МКI полномочен в случае выявления дистопии одной из миндалин мозжечка более, чем на 5,5 мм и 3—5 мм в случае распространения процесса на обе миндалины [73]. В 1992 году Mikulis, на основании результатов МРТ обследования здоровых добровольцев различных возрастных групп (от 5 месяцев до 89 лет) обнаружил, что положение миндаликов в норме, существенно варьирует в зависимости от возраста [130]. В 2001 году Tubbs и соавт. [180] ввели термин МК0 для пациентов, у которых по данным МРТ при нормальном положении миндаликов мозжечка выявлялась сирингомиелия и очевидное сдавление структур ЗЧЯ.

В эпоху расцвета методов нейровизуализации было установлено, что изолированное смещение миндаликов мозжечка при МКI не определяет прогноз, а имеет значение только выраженность ликвородинамических нарушений, к которым приводит их дистопия в сочетании с другими клиническими и МР признаками [123]. Это привело к закономерному росту интереса в исследовании ликвородинамических нарушений у пациентов с патологией краниовертебрального перехода.

Впервые доклад о диагностике ликвородинамических нарушений методом МРТ с кардиосинхронизацией был опубликован Bergstand и соавт. в 1985 году [45]. Это послужило поводом для дальнейшего активного исследования нормальной ликвородинамики посредством ФКМРТ на протяжении последующего ряда лет [1], [31], [174].

Исследование ликвородинамики у пациентов с МКI с помощью МРТ в режиме «кино» (Cine-mode) было предложено в 1991 году Tominaga и соавт. [179]. Oldfield в 1994 году с помощью данной методики обследовал пациентов с МКI с сопутствующей сирингомиелией [148].

Методика ФКМРТ с кардиосинхронизацией для описания нарушения ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия у пациентов с МКI впервые была использована Armonda и соавт. [31] в 1994 году и Bhadelia и соавт. [47] в 1995 году. Armonda выявил снижение абсолютных значений и длительности каудальных скоростей ликворотока по задней поверхности спинного мозга на уровне С2, а Bhadelia обнаружил подобные изменения ликворотока по передним субарахноидальным пространствам на уровне БЗО у пациентов с МКI [31], [47]. В своей работе Armonda наглядно проиллюстрировал схему ликворотока в зависимости от фазы кардиоцикла (Рисунок 1.1.). Автор установил, что направление движения ликвора на момент середины систолы имеет преимущественно каудальное направление. В конце систолы движение ликвора у пациентов до операции направленно вверх, в то время как после операции направление ликворотока меняется на противоположное и приобретает более выраженный характер во все фазы кардиоцикла [31].

Рисунок 1.1. Схематическое изображение пульсации ликвора на верхнешейном уровне из работы Armonda [31]

Haughton и соавт. [93] выявили увеличение максимальной систолической скорости на уровне БЗО у пациентов с МКI до оперативного лечения по сравнению с данными полученными при обследовании здоровых добровольцев. Сравнение с послеоперационными результатами в работе авторов не проводилось.

Dolar и соавт. [69], напротив, сравнивали ликвороток на уровне БЗО у пациентов с МКI до и после оперативного лечения, без обследования здоровых добровольцев. Авторы выявили снижение максимальных скоростей ликворотока после оперативного лечения.

Quigley и соавт. [160] с помощью ФКМРТ выявил наличие характерных участков реактивного тока ликвора (jet) у пациентов с МКI по передним субарахноидальным пространствам, синхронного двустороннего ликворотока и участков с предпочтительным его направлением.

Большинство исследований описывали характерные для ФКМРТ признаки МКI, однако попыток определения критериев, которые бы провели четкую границу между нормальными показателями и патологией, не предпринималось. Было установлено, что скорости ликворотока и его конфигурация у пациентов с МКI существенно отличаются от нормальных значений, а степень выраженности ликвородинамических нарушений существенно варьирует [31], [47], [72], [95].

Клиническая значимость ликвородинамических нарушений при МКI обсуждалась в большом количестве работ. На их основании был сделан вывод, что выраженность клинических проявлений, в большей степени, коррелирует со степенью нарушения ликвородинамики, чем непосредственно с дистопией миндаликов мозжечка. При этом нарушение ликвородинамики может варьировать при схожей степени дистопии миндаликов мозжечка [31], [123], [160], [188].

На сегодняшний день ФКМРТ является одним из основных инструментов в арсенале диагностических методов исследования ликвородинамики. Степень «достоверности» ФКМРТ при дифференциальной диагностике клинически значимой МКI составляет примерно 75% [98].

1.3. Классификация МК

По наиболее распространенному определению мальформация Киари (МК) является врожденным заболеванием краниовертебрального перехода, характеризующимся патологическими структурными изменениями элементов центральной нервной системы и костных структур этой области [37].

В зависимости от вариантов сочетания изменений и степени их выраженности различают четыре основных типа заболевания.

Мальформация Киари I типа (МК I) – грыжевое выпячивание растянутых миндаликов мозжечка в спинномозговой канал через БЗО (Рисунок 1.2.). В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, которое объясняется не аномалией развития этого отдела мозга, а гипоплазией костных структур этой области. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы [15], [18], [54], [133].

Рисунок 1.2. Анатомические образования ЗЧЯ в норме (слева) и при МКI (справа). 1 – линия Мак-Рея, 2 – IV желудочек, 3 – водопровод мозга, 4 – большая затылочная цистерна, 5 – спинной мозг, 6 – продолговатый мозг, 7 – Варолиев мост, 8 – опущенные миндалики мозжечка, 9 – задвижка (obex).

Мальформация Киари II типа (МАК) – смещение миндаликов, нижней части червя мозжечка, моста и продолговатого мозга, а также растянутого четвертого желудочка ниже плоскости БЗО в направлении спинномозгового канала. Возможна деформация покрышки среднего мозга, окклюзия отверстия Мажанди арахноидальной мембраной, расширение центрального канала спинного мозга, утолщение massa intermedia. Верхние шейные корешки спинномозговых нервов имеют восходящее, ростральное направление. МАК часто сочетается со spina bifida, менингоцеле, стенозом водопровода и гидроцефалией [13], [60], [61].

Мальформация Киари III типа (МК III) – выраженное каудальное смещение всех структур ЗЧЯ с образованием субокципитального или высокого шейного энцефаломенингоцеле [55], [150].

Мальформация Киари IV типа (МК IV) типа проявляется гипоплазией мозжечка без его смещения. Так как данный вид патологии не сопровождается грыжевым выпячиванием структур ЦНС, он зачастую не включается в общепринятую классификацию [110], [159].

С недавнего времени к четырем основным типам МК, добавлены еще два редко используемых определения.

Мальформация Киари 0 типа (МК 0) – состояние при котором низко расположенные миндалики мозжечка выполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за её пределы. Характеризуется «переполненной задней черепной ямкой» и часто сочетается с анатомическими аберрациями области ствола головного мозга (образованием «горба» на дорзальной поверхности моста, смещением продолговатого мозга, низким расположением obex – «задвижки») и протяженными сирингомиелическими кистами [113], [180].

Мальформация Киари 1.5 типа (МК 1.5) – проявляется дистопией миндаликов мозжечка, незначительным растяжением IV желудочка и ствола головного мозга (возможно легкое его уплощение или извитость) минимальными изменениями со стороны оральных отделов спинного мозга. Согласно существующим определениям, МК 1.5 является переходной, «пограничной» формой между первым и вторым типом, сочетающей в себе признаки обоих типов патологии или эмбриологически незавершённым вариантом второго типа без сопутствующей миелодисплазии [101], [107].

По классификации Doyon и соавт. [70], основанной на МРТ данных, выделяют следующие возможные варианты:

1. Дистопия миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея

2. Дистопия миндаликов мозжечка до уровня С2. Варолиев мост и продолговатый мозг при этом расположен ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение.

3. Расширение желудочковой системы, сопровождающееся дистопией миндаликов мозжечка.

4. Дистопия продолговатого мозга на фоне гипоплазии мозжечка.

Обобщенную схему типов МК можно представить следующим образом:

1. Грыжевое выпячивание миндаликов мозжечка:

• Врожденное

• Приобретенное (базальный арахноидит, люмбоперитонельный шунт/многократные люмбальные пункции, de novo)

2. С поясничным миеломенингоцеле

3. С шейно-затылочным энцефалоцеле

Pillay [159] в 1991 году предложил дополнять существующую классификацию МК в зависимости от наличия или отсутствия сирингомиелии, столь важной с точки зрения клинической картины заболевания, лечения и исходов.