Текст книги "Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук"

1.4. Эпидемиология МКI

Оценка встречаемости МКI существенно затруднена в связи с особенностями течения заболевания и сложностями в дифференциальной диагностике [133].

Частота выявления рентгенологических признаков МКI, составляет 560 – 770: 100000 населения. С учетом того, что в 14 – 30% заболевание является случайной диагностической находкой, частота встречаемости клинически значимой МК I может составлять 660: 100000 населения [73], [125].

По обобщенным данным мировой литературы, частота встречаемости МКI может варьировать от 100 до 500 случаев на 100000 населения [72], [159], [173].

Встречаемость МКI в России, составляет 33 – 82 на 100000 населения [4]. Существенная разница с данными мировой литературы, помимо вариабельности по географическим зонам, может быть обусловлена сохраняющейся низкой общедоступностью проведения рутинного МРТ исследования в общей популяции РФ и низким уровнем дифференциальной диагностики заболевания.

Соотношение пациентов женского и мужского пола составляет 1.3—3: 1 [29], [43].

1.5. Этиология и патогенез МКI и сопутствующей сирингомиелии

Для объяснения происхождения МКI предложены различные теории, рассматривающие как врожденный, так и приобретенный генез заболевания.

Теория «первичной аномалии нервных структур»

Gardner [82] предположил, что нарушение проницаемости крыши четвертого желудочка в процессе фетального развития приводит к растяжению мозгового и спинального отдела невральной трубки. Это ведет к увеличению зачатков желудочковой системы и каудальному смещению задних отделов ствола.

Daniel и Strich [64] и Peach [156] утверждали, что нарушение правильного генеза приводит к формированию аномального изгиба в области моста. Следствием этого, по их мнению, является значительное удлинение задних отделов ствола, IV желудочка и нижних отделов червя.

Теория «локального» увеличения отделов ствола головного мозга в патогенез МК, была поддержана в работах Patten [152] и Barry [40].

Gilbert [85] описал сочетание МКI c агенезией ядер ЧМН и проводящих путей в стволе головного мозга. По мнению Holinger [99] существует связь между подобными аномалиями и тем, что проводящие пути у таких пациентов более чувствительны к компрессионному воздействию и отсутствию нормального кровоснабжения.

В дальнейшем, ещё многие ученые предпринимали попытки объяснить патогенез развития МКI с точки зрения первичной аномалии нервных структур ЗЧЯ [124].

Теория мезодермальной природы

O’Rahilly и соавт. [146] в своей работе доказали, что отделы затылочной кости, вплоть до верхушки яремного бугорка, являются производными затылочных сомитов человеческого плода. По одной из теорий, МКI является следствием недоразвития затылочной кости, её затылочных сомитов, развивающихся из параксиальной мезодермы на этапе 4—12 недели гестации [34], [75], [121], [133].

Stovner и соавт. [175] считали, что в механизме недоразвития ЗЧЯ имеет значение преждевременное заращение синхондрозов БЗО, рост которых обычно продолжается до конца второй декады жизни

В работе Nishikawa [142], сравнивались морфометрические показатели нервных и костных структур ЗЧЯ у здоровых добровольцев и пациентов взрослого возраста с МКI. По мнению авторов, именно недоразвитие затылочной кости, приводящее к несоответствию объёма ЗЧЯ с объёмом нормально развивающихся мозговых структур этой области, может объяснять компенсаторное аномально крутое расположение намета мозжечка, опущение миндаликов мозжечка и расширение БЗО, характерные для МКI.

Noudel и соавт. [143] утверждают, что более, чем в половине случаев причина МКI не известна. По их мнению, разброс сроков клинических проявлений МКI обусловлен тем, что в развитии заболевания может играть роль как нарушение формирования параксиальной мезодермы на этапе эмбрионального развития, так и заращение сфеноокципитального сочленения во взрослом возрасте. То есть данная теория объясняет как врожденную гипотезу формирования мальформациции, так и приобретенную.

Вне зависимости от процессов, приводящих к недоразвитию ЗЧЯ, в итоге все они приводят к диспропорции соотношений мозговых и костных структур и компрессии большой затылочной цистерны [128].

Теория «приобретенной МКI»

По мнению Roessmann и Friede [77], все случаи с грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка связаны с воздействием на ствол или мозжечок на уровне БЗО. Подобное воздействие может оказываться:

– «сверху» краниосиностозами при синдромах Аперта и Пфайфера, миелодисплазией, утолщением костей свода черепа при болезни Педжета, акромегалией, рахитом или эритроидной гиперплазией;

– «снизу» после люмбоперитонеального шунтирования или шунтирования арахноидальной кисты. При этом, более половины случаев формирования дистопии миндаликов мозжечка могут проявлять себя клинически [154]

– «напрямую» при костных аномалиях краниовертебрального перехода, например базилярной инвагинации.

Около 25% пациентов с МКI отмечают острую черепно-мозговую травму в анамнезе, родовую травму или курс мануальной терапии в качестве провоцирующего фактора появления симптомов заболевания [72].

Генетические аспекты формирования МКI

В немногочисленных работах по изучению генетических аспектов МКI описываются примеры семейных форм заболевания. Анализ родословных в подобных семьях позволяет предположить доминирование аутосомно-доминантного порядка наследования с неполной пенетрантностью над аутосомно-рецессивным с преобладанием патологии у членов семьи женского пола [16], [133], [159].

Предложенная теория о влиянии окружающей среды на формирование семейных форм МКI звучит крайне неубедительно [173].

В работах, посвященных исследованию близнецов, было доказано, что возможность развития МКI значительно выше у монозиготных близнецов, чем у дизиготных [190].

В литературе описаны генетические, так называемые «Мендельские» нарушения, сочетающиеся с МКI, такие как велокардиофациальный синдром, ахондроплазия, х-сцепленный стеноз водопровода, болезнь Педжета, синдром Гольденхара (окулоауриколовертебральная дисплазия), семейные формы остеосклероза [162]. Однако, в общей сложности, процент сочетания МКI с подтвержденной сопутствующей генетической патологией составляет менее 1% общего числа пациентов с МКI и опираться на подобные вычисления при генетическом исследовании вероятности развития заболевания также крайне затруднительно [173].

Одним из генов, который может быть задействован в патогенезе МКI, является Noggin – антагонист костного морфогенетического протеина (BMP), необходимый для нормального роста и дифференцировки сомита. Noggin был выявлен у пациентов с проксимальным симфалангизмом и синдромом множественных синостозов [86].

Данных, подтверждающих расовую или этническую предрасположенность к МКI и сопутствующей сирингомиелии, практически не существует, хотя в одной из опубликованных в Новой Зеландии работ отмечено, что сирингомиелия значительно чаще встречается у представителей народов Маори и Тихоокеанских островов, чем у белокожего населения этого же региона [52].

Термин «Сирингомиелия» используется для определения полости в спинном мозге выстланной глиальной тканью и несвязанной с центральным каналом. Сирингомиелическая полость по своей форме может быть «рыхлой», ограниченной, нитевидной и в виде ожерелья [149]. В зависимости от контуров кисты принято выделять полости с высоким (округлая форма) и низким (заострённая форма) давлением. Характерны относительная гладкость внутренних стенок и наличие перемычек (синехий) в полости кист [14]. Сирингомиелия при МКI может наблюдаться у пациентов любой возрастной группы от 1 до 60 лет. Чаще встречается у пациентов на четвертой декаде жизни, а в возрасте старше 65 лет встречается крайне редко [133].

Патогенез развития сирингомиелии при МКI обсуждается с середины прошлого столетия, однако единого мнения об этом, одном из наиболее загадочных процессов в нейрохирургии, не существует до сих пор [6], [9], [20], [83], [171].

В литературе описывается множество теорий патогенеза сирингомиелии, объясняющих формирование полостей факторами повышения интракраниального давления, механического препятствия току ликвора, повышения давления в субарахноидальных пространствах. В любом из этих случаев, формирование кист связано с нарушением ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода [36], [48], [133], [191].

По теории, предложенной Williams [191], образование кистозной полости является следствием диссоциации ликворного давления между краниальным и спинальным отделом за счет клапанного механизма на уровне БЗО, обусловленного опущением миндаликов мозжечка.

Аргументами против данной теории, по мнению Milhorat [133], является тот факт, что полный блок ликворотока на уровне БЗО отмечается далеко не у всех пациентов с МКI, а регресс сирингомиелии может наблюдаться даже при хирургическом вмешательстве не направленном на прямое устранение существующего блока ликворотока.

По теории предложенной Gardner [81], формирование и увеличение сирингомиелии происходит за счет расширения центрального канала спинного мозга под воздействием давления пульсовой волны ликвора из четвертого желудочка, то есть, под воздействием, так называемого, гидродинамического удара.

Теория гидродинамического удара Gardner, также была подвергнута критике Milhorat, так как у большинства пациентов отсутствует прямое сообщение с сирингомиелической полостью, а у некоторых и вовсе обнаруживается арахноидальная мембрана на выходе из четвертого желудочка [132].

Согласно теории Heiss [95], формирование сирингомиелии можно представить следующей последовательностью событий. При МКI нарушается процесс «оттока и притока» ликвора на уровне БЗО, необходимый для поддержания постоянства интракраниального объема. Во время кардиоцикла миндалики мозжечка опускаются, создавая «эффект пистона» в частично блокированном субарахноидальном спинальном пространстве. Повышенное давление в спинальном субарахноидальном пространстве формирует волну, которая сдавливает спинной мозг снаружи, направляя ликвор в спинной мозг. Это ведет к прогрессии сирингомиелической полости (Рисунок 1.3.). Согласно данной теории, формирование сирингомиелии должно происходить у всех пациентов с МКI, что не соответствует реальному положению вещей.

Greitz [87] предположил, что радиальному расширению спинного мозга с образованием полостей в центральных его отделах может способствовать эффект Вентури (эффект понижения давления жидкости с увеличением скорости её движения при ламинарном потоке) спровоцированный более быстрым потоком ликвора в субарахноидальных пространствах у пациентов с МКI. Однако, исследование скоростей ликворотока показало, что они слишком малы для того, чтоб оказать подобный эффект.

Рисунок 1.3. Схема ликворотока в норме и при МКI из работы Heiss [95]. Верхнее изображение схематически демонстрирует нормальный ликвороток во время сердечного цикла; средняя схема демонстрирует блок ликворотока миндаликами мозжечка, способствующий формированию сирингомиелии за счет повышения давления в субарахноидальных пространствах; на нижней схеме представлена нормализация ликворотока после устранения причины её формирования.

Levine [115] высказал предположение о том, что патологическое проникновение спинномозговой жидкости в сирингомиелическую полость может быть объяснено разницей ликворного давления выше и ниже уровня блока при МКI приводящей к тому, что сосуды разного калибра местно изменяют плотность вещества спинного мозга, позволяя жидкости проникать через гематоэнцефалический барьер.

Ball и Dayan [36], предположили, что ликвор проникает в полость кисты по периваскулярным пространствам Вирхова-Робина, обеспечивающим обмен жидкости между спинальным внеклеточным и субарахноидальным пространством. В норме движение ликвора по периваскулярным каналам не может происходить в направлении противоположному градиенту давления. Для объяснения этого парадоксального процесса Bilston и соавт. [48] была выдвинута наиболее современная теория о том, что ток ликвора из субарахноидальных пространств по направлению в сирингомиелическую полость против градиента давления может происходить только в том случае, когда пульсовая артериальная и ликворная волна достигают поверхности спинного мозга в разное время. У пациентов с МКI пульсовая волна, вызванная пульсацией миндаликов мозжечка, направляет движение ликвора вниз в БЗО, однако субарахноидальные спинальные пространства не в состоянии одномоментно принять всё увеличивающуюся порцию ликвора. Так как поражённые миндалики мозжечка во время диастолы не поднимаются в полной степени необходимой для оттока ликвора из субарахноидальных пространств шейного отдела, процесс тока ликвора в краниальном направлении также не происходит в полном объеме. Миндалики мозжечка выступают не в роли пистона, а в качестве бутылочной пробки. Ликвор, заблокированный в субарахноидальном пространстве на шейном уровне сдавливает окружающие нервные структуры, тем самым способствуя расширению сирингомиелической полости. Другими словами, в тот момент, когда пик давления в субарахноидальном пространстве совпадает с максимальным растяжением стенки артерии, уровень ликворотока в периваскулярное пространство минимален. Если же пик давления совпадает с наименьшим диаметром артерии, то уровень тока ликвора очевидно больше. Именно асинхронностью этого процесса во время кардиоцикла авторы теории объясняют процесс проникновения спинномозговой жидкости в просвет сирингомиелической полости у пациентов с МКI [48].

Анализ собранной информации подтверждает, что патогенез МКI и сопутствующей сирингомиелии является по своей природе сложным процессом, состоящим из комбинации множества различных факторов [3], [5], [133], [191]. Этим фактом объясняются все сложности в выборе правильного патогенетического лечения МКI и не всегда успешные результаты лечения.

1.6. Клинические проявления и дифференциальная диагностика МКI

Несмотря на то что МКI считается врожденной патологией, у большинства пациентов заболевание может протекать без каких-либо клинических проявлений вплоть до четвертой декады жизни [125], [133].

Выраженность симптомов МКI может колебаться от едва заметных до картины грубого поражения продолговатого и спинного мозга, мозжечка и ЧМН [15].

Paul предложил градацию пациентов с МКI на три основные группы в зависимости от клинических проявлений: Синдром большого затылочного отверстия, синдром центрального канала и мозжечковый синдром (Таблица1.1.) [153].

Таблица 1.1. Основные группы градации пациентов с МКI по Paul

Благодатский изменил и дополнил эту классификацию и выделил следующие основные синдромы у пациентов с МКI: спинальный пирамидный, бульбарный, мозжечковый, гипертензионно-гидроцефальный и синдром центрального канала [4]. Широкий спектр клинических проявлений обусловлен особенностями анатомической локализации мальформации в зоне прохождения магистральных сосудов, путей ликвороциркуляции, пирамидного тракта и сосудодвигательного центра и, следовательно, комплексным воздействием нескольких патогенетических факторов [8], [11], [17], [21].

Самым частым и ранним симптомом заболевания является головная боль, отмечающаяся у 47 – 73% пациентов с МКI [10]. Наиболее типичной является «кашлевая» головная боль. Характерным признаком, исходя из названия, является усиление боли в шейно-затылочной области при кашле, чихании, натуживании. Подобное нарастание головной боли при проведении пробы Вальсавы отмечается у 75% пациентов с МКI [4].

Чувствительные нарушения в качестве первого проявления заболевания отмечают до 60% всех пациентов и чаще наблюдаются в руках. В общей сложности, нарушения чувствительности могут обнаруживаться в 39 – 76% случаев. Для пациентов с сопутствующей сирингомиелией характерны симптомы поражения передних рогов спинного мозга [4], [10], [159].

Третьим по частоте проявления МКI является спинальный пирамидный синдром, представленный тетра-, пара– или гемипарезом. Нарастающая слабость в верхних конечностях в качестве первого проявления заболевания отмечается у 44% пациентов, в нижних – у 39%. При двустороннем поражении характерна асимметрия паретических расстройств. В общей сложности, двигательные нарушения выявляются у 54 – 78% пациентов. Пирамидные симптомы у пациентов с МКI обычно сочетаются с мозжечковой и стволовой симптоматикой [4], [10], [159].

У 25 – 52% пациентов заболевание проявляется мозжечковой симптоматикой в виде нарушения статики, походки, дисметрии, диссинергии и интенционного тремора [4].

Нарушение функции ЧМН отмечается у 23 – 69% пациентов с МКI. У 10 – 25% из них заболевание дебютирует одно– или двухсторонним поражением каудальной группы нервов (дисфония, дисфагия, атрофия мышц языка и т.д.). В патологический процесс могут быть вовлечены и другие ЧМН с V по VIII. Одностороннее снижение слуха отмечается в 3 – 14% случаев. Диплопия может встречаться у 6 – 24% пациентов [10], [75].

Из других жалоб со стороны органов зрения у пациентов с МКI можно отметить светобоязнь и боль при движении глазными яблоками, возникающую при раздражении мозжечком нижних отделов растянутого намёта. Также могут выявляться такие нейроофтальмологические признаки, как анизокория, спазм аккомодации или скотомы [133].

В литературе описаны единичные случаи МКI, проявившие себя классическим гемифациальным спазмом, языкоглоточной и тригеминальной невралгией [62].

Нарушения ночного дыхания отмечаются у 50 – 70% пациентов с МКI и проявляются гипопноэ, центральным или обструктивным апное, вплоть до острой дыхательной недостаточности [65].

К проявлениям поражения стволовых структур у пациентов с МКI можно отнести синдром Горнера 4 – 27%, пароксизмы кашля 10 – 14%, вынужденное положение головы – 3% и икоту – 1% случаев [10].

В редких случаях МКI манифестирует синусовой брадикардией, синкопальными состояниями или острой сердечно-сосудистой недостаточностью, гипогликемией, задержкой развития или преждевременным половым созреванием, приступами ярости, тазовыми нарушениями или преходящим тетрапарезом после незначительной травмы [103].

Фенотипически у 25% пациентов отмечается короткая, «бычья» шея. Сколиоз наблюдается у 50 – 75% пациентов с МКI с сопутствующей сирингомиелией [193].

Из других внешних признаков дизрафизма, характерных для МКI, следует отметить воронкообразную грудь, асимметричную форму черепа с низкой границей оволосения на шее, деформацию стоп, аномалии сосков грудных желез [4].

Сочетание МКI с нейрофиброматозом отмечается в 4% случаев [51].

Базилярная инвагинация при МКI встречается в 12% случаев. Ассимиляция атланта в 5.2% случаев. Синдром Клиппель-Фейля, отмечается в 4.9% случаев. Реже выявляется ретрофлексия зубовидного отростка и болезнь Шпренгеля – врожденное высокое стояние лопатки [29], [71], [133].

Постановка правильного диагноза МКI на основании лишь клинических проявлений не представляется возможной в связи с тем, что первые симптомы заболевания схожи с проявлениями фибромиалгии, рассеянного склероза, бокового амиотрофического склероза, мигрени, доброкачественной внутричерепной гипертензии [133]. В связи с этим необходимо отметить существенный прогресс, достигнутый в своевременном выявлении и дифференциальной диагностике МКI благодаря внедрению нейровизуализационных методов исследования. Использование МРТ, в том числе с контрастным усилением для исключения опухолевого процесса, позволило существенно сократить временной промежуток от появления первых симптомов заболевания до проведения хирургического вмешательства [72]. Это подтверждается и очевидной разницей в степени выраженности симптомов заболевания по данным работ прошлых десятилетий [153] в сравнении с более современными работами эпохи нейровизуализационной диагностики [34].

1.7. Хирургическое лечение МКI

В 1932 году C. J. Van Houweninge Graftidijk в своей докторской диссертации «По гидроцефалии» обнародовал данные о первых попытках хирургического лечения МКI. Целью операции была нормализация тока ликвора на уровне поражения путем иссечения избыточной ткани или резекции затылочной кости с рассечением твердой мозговой оболочки [43].

Краниовертебральная декомпрессия (КВД), в качестве метода лечения МКI, впервые была описана Penfield и Coburn в 1938 году [157].

Эффективность КВД в лечении МКI и сопутствующей сирингомиелии подтверждена большим количеством работ, хотя мнения о необходимом объеме оперативного вмешательства существенно разнятся. До настоящего времени нет единого мнения о необходимом объёме краниоэктомии и ламинэктомии, материалах для проведения пластики дефекта ТМО, целесообразности вскрытия арахноидальной оболочки с рассечением спаек, манипуляциях с миндаликами мозжечка и стентирования четвертого желудочка [71], [109], [117], [147].

По данным литературы отчетливо прослеживается тенденция к более щадящим методам хирургического лечения МКI, хотя некоторые хирурги и в настоящее время пропагандируют более радикальные методики [131].

Методика КВД с тампонированием центрального канала

В 1950 году Gardner [84], основываясь на своей теории, предложил дополнять КВД тампонированием входа в центральный канал фрагментом мышцы или жировой ткани. Смертность в раннем послеоперационном периоде, при использовании данной методики достигала 10%. В связи с большим количеством осложнений, доказанной неэффективностью методики, большинство хирургов отказались от её применения [192].

Методика КВД с резекцией миндаликов мозжечка

Резекцию миндаликов с целью устранения несоответствия соотношения невральных и костных структур ЗЧЯ впервые предложил проводить Williams в 1978 году [192]. В последующие десятилетия многие хирурги прибегали к манипуляциям, направленным на уменьшение размеров миндаликов мозжечка, таким как их резекция, коагуляция электрическим током, фотокоагуляция инфракрасным лазерным излучением и др. Решение об уменьшении размеров миндаликов авторы мотивировали тем, что они не имеют функционального значения в качестве нервной структуры и провоцируют патологическое движение ликвора [23], [89].

Большинство современных работ, посвященных хирургическому лечению МКI, подтверждают эффективность процедур, направленных именно на увеличение объёма ЗЧЯ, а не на уменьшение размеров невральных структур этой области [34].

Методика «костной» КВД

В ряде случаев КВД может быть ограничена простой субокципитальной краниоэктомией с ламинэктомией С1, и в некоторых случаях С2 позвонков. Использование данной техники, по мнению авторов метода, предупреждает риск развития таких послеоперационных осложнений, как ликворея, менингит, формирование псевдоменигоцеле, легче переносится пациентами и снижает сроки их госпитализации [136].

В последующем было предложено дополнить методику иссечением наружного листка ТМО или нанесением в определенном порядке микронасечек на наружном её листке [80], [105].

При использовании методик, ограничивающихся костной декомпрессией, целесообразно проводить поэтапную оценку эффективности выполняемой операции с помощью интраоперационного УЗИ мониторинга [131].

В качестве одного из инновационных направлений в костной КВД можно привести метод, предложенный Xiao Di в 2007 году, при котором резекция затылочной кости и задней дуги С1 производится через небольшой разрез под контролем эндоскопов [68].

Методика костной КВД наиболее часто используется у пациентов детского возраста без сопутствующей сирингомиелии. Процент осложнений при использовании методики у детей составляет, в среднем 5.6% [54], [117], [138], [148].

В литературе существуют единичные работы, посвященные эффективности подобных операции у взрослых пациентов с МКI и сопутствующей сирингомиелией [105]. Фактором, ограничивающим применение данной методики у взрослых является то, что с возрастом, после завершения онтогенеза отмечается снижение эластичности ТМО за счет увеличения содержания коллагеновых волокон, гиалина и кальцификатов, препятствующих её растяжению за счет пульсации спинномозговой жидкости [137], [138].

Размеры краниоэктомии при КВД

Единого мнения о необходимом объёме резекции затылочной кости не существует.

Предложенная Sindou и соавт. [171] методика максимально широкой резекции затылочной кости «от мыщелка до мыщелка» с размерами трепанации больше чем 4 х 4 см не получила широкого распространения, так как увеличивает риск опущения мозжечка [100].

По мнению Klekamp [109] оптимальные размеры трепанации составляют не более 3.5 см.

Samii считает, что для адекватной декомпрессии нет необходимости резецировать кость на протяжении большем, чем ширина ствола головного мозга. При этом он подчеркивает, что эффекта от КВД без вскрытия ТМО невозможно достичь даже при больших размерах краниоэктомии, так как не происходит формирования «новой» большой затылочной цистерны [166].

Методика КВД с вскрытием ТМО

Krieger предложил дополнять костный этап КВД вскрытием ТМО без последующей её пластики. По данным автора при использовании данной методики положительная динамика в структуре неврологического статуса была отмечена в 88% случаев, однако процент послеоперационных осложнений в виде формирования ликворных фистул и псевдоменигоцеле повысился до 10% [112].

Методика КВД с пластикой ТМО

Большинство авторов сходятся во мнении, что пластика дефекта ТМО является необходимой для защиты невральных структур ЗЧЯ и профилактики осложнений [50], [67].

С целью пластики дефекта ТМО используются самые разнообразные материалы. Помимо наиболее часто используемых для пластики дефекта ТМО фрагментов надкостницы или апоневроза, с этой целью могут применяться собственная широкая фасция бедра, мышечный лоскут ременной мышцы головы, фрагмент атланто-затылочной мембраны, трупная ТМО, бесклеточный аллотрансплантант из человеческой кожи дермы «Alloderm», политетрафторэтилен «Gore», бычий перикард или синтетические материалы на его основе и подслизистая тонкой кишки свиньи «Durasis» [24].

По данным опроса проведенного Haroun в 2000 году 32% хирургов предпочитают использовать надкостницу пациента, 32% используют бычий перикард, 17% используют трупную ТМО, 16% пользуются синтетическим материалом, 4% – фрагментом выйной связки и 3% используют фрагмент широкой фасции бедра [91].

Наиболее часто встречающимися осложнениями, при использовании чужеродных материалов являются инфекционные осложнения, возможность спаечного процесса и плохого заживления вследствие иммунной реакции организма. Преимуществами использования собственных тканей пациента являются их инертность, эластичность и быстрая «вживляемость» в окружающие ткани. К факторам, ограничивающим их применение можно отнести техническую сложность и продолжительность процедуры, возможность усугубления болевого синдрома в послеоперационном периоде [24], [184].

Методика КВД с диссекцией арахноидальной оболочки

Klekamp [109] пропагандировал широкую диссекцию арахноидальной оболочки с ревизией области выхода из четвертого желудочка с целью иссечения арахноидальной мембраны области отверстия Мажанди, которая в ряде случаев обнаруживается у пациентов с МКI. У пациентов детского возраста данное образование выявляется в два раза чаще, чем у взрослых (7.7 – 13%) [88]. Некоторые авторы рекомендуют дополнять диссекцию арахноидальной оболочки, установкой стента из четвертого желудочка в спинальное субарахноидальное пространство у пациентов с выраженной сопутствующей сирингомиелией [139]. Не смотря на вдохновляющие ранние результаты лечения, использование данной методики может в дальнейшем приводить к усугублению спаечного процесса и образованию новых перемычек на уровне церебелломедуллярной цистерны и, соответственно, к рецидиву симптомов [158]. Процент осложнений при использовании методик с широким вскрытием арахноидальной оболочки, по данным литературы, может достигать 48% [67], [109], [136], [181]. Исторически, широкое вскрытие арахноидальной оболочки являлось необходимым, прежде всего с целью визуализации уровня опущения миндаликов мозжечка. В эру нейровизуализации необходимость в этом практически отпала [158].

Методика КВД, дополненная репозицией сосудов

Barry и соавт. [40] описали сочетание клинических проявлений МКI c петлеобразованием вертебральной артерии, вызывающей компрессию продолговатого мозга. В этих редких случаях, КВД может быть дополнена репозицией вертебральных артерий [22].

Методика КВД без вскрытия арахноидальной оболочки

В последнее время в литературе встречается все больше работ, посвящённых методике КВД ограниченной пластикой дефекта ТМО без вскрытия арахноидальной оболочки [67], [91], [97].

Впервые данная методика была описана Aboulker [26] в 1979, дополнена и модифицирована Logue [119] в 1981 году. Perrini [158] предложил подшивать разведённые края ТМО к прилежащим тканям шеи, чтоб уменьшить вероятность образования спаек между материалом, использованным для пластики дефекта и интактной арахноидальной оболочкой и при этом позволить оболочке растягиваться в дорзальном направлении. Обоснованность данной методики подтверждается фактом, что любые манипуляции с тканью мозга и попадание продуктов крови в субарахноидальное пространство способствуют дальнейшему формированию спаек [96], [148]. По данным Hoffman [97] процент осложнений при использовании данной методики составил лишь 2.5%. При этом не было отмечено ни одного случая ликвореи, менингита или нарастания неврологической симптоматики. По мнению Klekamp [108], сроки регресса сирингомиелической кисты при использовании методики КВД без вскрытия арахноидальной оболочки более продолжительные. С учетом современных взглядов на патогенез МКI и причину ликвородинамических нарушений следует полагать, что, за редким исключением, необходимости в каких-либо манипуляциях в субарахноидальном пространстве на паренхиме центральной системы нет [67]. Эффективность и безопасность методики КВД с сохранением интактной арахноидальной оболочки в лечении взрослых пациентов с МКI и сопутствующей сирингомиелией подтверждена в работах многих ученых [31], [67], [148].

Методика КВД с реконструкцией ЗЧЯ

В последнее время отмечается тенденция к внедрению «реконструктивной техники» выполнения КВД.

Takayasu [176] был одним из первых, кто предложил фиксировать выпиленный костный лоскут определённым способом с целью предотвращения опущения мозжечка, формирования псевдоменигоцеле на фоне достаточного увеличения объёма ЗЧЯ.