Текст книги "Будущее мозга. Как мы изменимся в ближайшие несколько лет"

О чем мы не должны забывать (болезнь Альцгеймера)

Нужно обладать немалым влиянием, чтобы, обращаясь к лидерам ведущих мировых держав, сказать им: «Я не могу себе представить какую-либо другую болезнь, которая являлась бы более серьезной проблемой для семей, общин, обществ и мировых экономик». Это случилось в Лондоне в 2013 году, и об этом заявила тогдашний генеральный директор Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) Маргарет Чан в рамках встречи «Большой восьмерки». Она говорила о болезни Альцгеймера.

Мы знаем, что каждые три секунды в мире диагностируется подобное заболевание, и сегодня оно поражает каждого восьмого человека в возрасте старше 65 лет. По оценкам экспертов, в настоящее время насчитывается более 35,6 миллиона человек с болезнью Альцгеймера, и с учетом прогнозируемого старения населения мира эта цифра увеличится до 65,7 миллионов человек к 2030 году и до 115,4 миллионов человек к 2050 году. Число пациентов удваивается каждые 20 лет. Расходы на их лечение оцениваются примерно в один процент от общемирового валового внутреннего продукта. Болезнь Альцгеймера является основной причиной инвалидности и зависимости среди пожилых. Из-за нее существует высокая доля людей, которые нуждаются в помощи в выполнении своих повседневных задач и неустанном наблюдении за ними, иногда даже в течение всего дня. Все это приводит к тому, что страдают не только пациенты, но и люди, которые за ними ухаживают, что удваивает или утраивает число так называемых «других больных» (о которых мы отдельно поговорим в следующей главе). Что касается стран латиноамериканского континента, то об очень высоком проценте людей с подобным заболеванием заботятся домашние, близкие, друзья или даже соседи. Подобная ситуация приводит к высоким уровням перегрузки у лиц, осуществляющих подобный уход, повышению семейных конфликтов и проявлению психических симптомов, связанных со стрессом, который неизбежно сопряжен с выполнением данной задачи.

При расчете экономических затрат, которые несет с собой такая ситуация, можно сразу выделить прямые и косвенные издержки. Первые включают медицинские расходы и расходы на лиц, осуществляющих уход, услуги медицинских работников и лечение в медицинских учреждениях. Косвенные издержки связаны с неформальными опекунами, которые не получают вознаграждения, но страдают при этом от потери производительности. Затраты на лечение данного заболевания в целом в 2018 году оценивались в один триллион долларов, к 2030 году они достигнут уже цифры в два триллиона долларов по всему миру. Если бы объем денежных средств, затрачиваемых на лечение болезни Альцгеймера, на глобальном уровне можно было представить в виде бюджета отдельной страны, то это была бы восемнадцатая крупнейшая экономика в мире, которая превосходила бы по своей рыночной стоимости такие компании, как Apple и Google.

Мы говорим о деменции, состоянии, которое в настоящее время представляет собой одну из самых серьезных проблем для науки, общественного здравоохранения и общества в целом и не собирается сдавать позиции в будущем. Деменция представляет собой синдром, характеризующийся прогрессирующим снижением когнитивных функций, который влияет на высшие функции мозга, такие как память, речь, восприятие действительности, внимание, мышление и поведение, и разрушает способность человека самостоятельно справляться с повседневными задачами. Болезнь Альцгеймера является одним из самых распространенных видов деменций, оставляющих около 70 процентов всех случаев.

Это прогрессирующее и необратимое заболевание, которое поражает мозг и медленно разрушает память, идентичность и поведение человека, влияя на его социальную и профессиональную жизнедеятельность. Многие полагают, что с возрастом мозг человека неизбежно деградирует. Если бы это было так, у всех людей, достигших ста лет, была бы болезнь Альцгеймера (или другая деменция). Тем не менее различные исследования с участием людей в возрасте ста лет показали, что большинство из них не страдают нейродегенеративными заболеваниями. Таким образом, мы должны понимать, что деменция является не нормальным следствием старения или признаком старости, а представляет собой патологию.

До настоящего момента так и не было ни одного фактора, который можно было бы определить как причину развития заболевания. Скорее всего, речь идет о совокупности нескольких факторов сразу. Несомненно, самым главным фактором риска здесь является возраст. С учетом того, что продолжительность жизни населения мира постоянно увеличивается, данная болезнь, как уже было отмечено, превратилась в серьезный вызов для системы здравоохранения общества. И, как это происходит в случае с каждой эпидемией, последствия будут ощущаться наиболее остро в странах с низким и средним уровнем дохода по сравнению с развитыми странами.

Как правило, в начале заболевания могут наблюдаться проблемы с кратковременной памятью (повторяющиеся вопросы, трудности с изучением чего-то нового, забывание событий или встреч). Может проявляться дезориентация в знакомых местах, проблемы с общением и речью, прогрессирующие трудности с надлежащим управлением личными расходами и счетами. Люди утрачивают способность рассуждать, решать проблемы или принимать решения, становятся безынициативными, у них развиваются депрессия и трудности с повседневной жизнедеятельностью.

Необходимо повторить, что не все нарушения памяти указывают на начало болезни Альцгеймера. Большинство нормальных изменений, которые происходят в памяти в результате старения, не мешают нашей повседневной деятельности и не приводят к ухудшению качества жизни. При оценке того, насколько забывчивость укладывается в рамки нормы, наиболее ярким признаком возникших проблем является ослабление функции памяти по сравнению с тем, какими они были еще несколько месяцев или лет назад.

Хотя методов для полного излечения от этого заболевания до сих пор не существует, есть ряд препаратов, которые используются для снижения проявления когнитивных и поведенческих симптомов. Немаловажное значение имеет и немедикаментозный подход. Речь идет о стимуляции когнитивных и функциональных способностей человека с болезнью Альцгеймера, позволяющей замедлить развитие патологии. Положительное влияние, замедляющее прогрессирование заболевания, оказывает и контроль над цереброваскулярными болезнями[9]9
  Болезни, связанные с кровеносными сосудами мозга и его кровоснабжением.


[Закрыть]. Кроме того, крайне важно, чтобы члены семьи или лица, осуществляющие уход, получали как можно больше информации о заболевании, а также помощь со стороны специализированных организаций и врачей, отвечающих за лечение. Сегодня новые исследования направлены на разработку препаратов, корректирующих изменения в мозге, которые провоцируют развитие данной патологии, чтобы изменить течение самого состояния. Уже достигнут научный консенсус в отношении того, что болезнь необходимо останавливать на самых ранних стадиях, еще задолго до проявления первых симптомов, поскольку изменения в мозге происходят за десятилетия до того, как болезнь становится клинически очевидной. Таким образом, наиболее важные проблемы текущих и будущих исследований заключаются в том, чтобы научиться как можно скорее выявлять первые признаки заболевания, а также в том, чтобы разработать эффективные препараты, которые будут изменять биологическую природу болезни уже на начальных этапах.

Защита неповрежденных нейронов является более важной задачей, чем восстановление уже разрушенных клеток. Возможность задержать начало болезни Альцгеймера является важным шагом. Если бы проявление ее первых симптомов можно было бы отложить на пять лет, то за 30 лет число заболевших сократилось бы примерно вдвое. В настоящее время существуют убедительные научные исследования, доказывающие, что здоровый образ жизни, о котором мы подробно поговорим в главе 6 этой книги, может существенно снизить риск развития когнитивных нарушений.

Что прежде всего должны делать системы здравоохранения? Как можно уменьшить социально-психологическое и экономическое воздействие этого цунами, при этом улучшив качество жизни каждого отдельного человека? Учитывая, что наиболее важным фактором риска развития болезни Альцгеймера и других деменций является возраст, можно ожидать, что число случаев будет постепенно только увеличиваться. И рост распространенности, а также его последующее влияние на социально-психологическую и экономическую сферу жизни будет оказывать разрушительное воздействие, если общественное здравоохранение забудет о людях с подобным заболеванием или об их родственниках и людях, осуществляющих уход.

Вот почему мир должен подготовиться к надвигающейся эпидемии. Именно по этой причине в 2012 году Всемирная организация здравоохранения и Международная организация по борьбе с болезнью Альцгеймера (ADI) совместно разработали доклад под названием «Деменция: приоритет общественного здравоохранения». Тем самым они хотели привлечь внимание общественности к данной проблеме, сделать ее приоритетной и подтолкнуть мир к принятию национальных и международных мер, исходя из принципов справедливости, универсальности и интеграции. Со своей стороны в 2015 году Панамериканская организация здравоохранения (ПАОЗ) объявила деменцию у пожилых людей одной из восьми ключевых тем в области здравоохранения в Латинской Америке, согласовав план действий с долгосрочными инвестициями, в котором основное внимание уделяется улучшению качества лечения и комплексного ухода, а также исследованиям потребностей людей, страдающих деменцией.

Все три организации настоятельно отмечают необходимость разработки политики, программ и/или стратегий борьбы с деменцией в разных странах, особенно в странах с умеренными или низкими экономическими доходами, где рост распространенности заболевания будет наиболее высоким. Они рекомендуют приступить к решению проблем уже сегодня, начав с разработки и реализации национальных правительственных планов. Эти планы должны включать в себя все сектора, так или иначе связанные с уходом за людьми с деменцией (лиц, принимающих политические решения, ассоциации медицинских работников, неправительственные организации, членов семей и лиц, осуществляющих уход за больными). Основные положения, которые должны быть учтены данными национальными планами, должны включать в себя следующее:

• распространение информации о важности контроля над сердечно-сосудистыми факторами риска, такими как гипертония, диабет, курение и ожирение, и поддержания адекватной физической, когнитивной и социальной активности;

• снижение уровня негативного отношения к людям с подобными заболеваниями со стороны общества в целом;

• подготовка специалистов, лиц, осуществляющих уход, а также непосредственно членов семьи;

• ранняя диагностика;

• психологическая и экономическая поддержка лиц, осуществляющих уход, а также членов семьи;

• повышение качества услуг, оказываемых в больницах, санаториях и домах престарелых;

• инвестирование средств в исследование и технологические разработки;

• принятие законов о защите прав людей, страдающих деменцией.

Все это – необходимые и срочные меры. И мы не должны забывать об этом.

* * *

Когда он начал терять память (нет, не так, когда я начала замечать, что он начал терять ее), он стал чаще прибегать к помощи рук. Он оказывался в незнакомом месте и начинал ощупывать все, что стояло и лежало на столе, на полках, как мальчик-непоседа, к приходу которого надо подготовить дом, спрятав все вещи или поставив их вне досягаемости. Он брал предмет в руки, а затем возвращал его на место, но не совсем на то же место, откуда взял, а чуть правее или левее, как человек, который хочет исправить ошибку, найдя, наконец, правильное местоположение. Я никогда не спрашивала его, почему он так делает, хотя опять же не раз, как ребенку, раздраженно говорила ему: «Пожалуйста, ничего не трогай». Я с трудом мирилась с тем, что инстинктивно он начал полагаться теперь на память рук. Подобно Грете Гарбо из «Королевы Кристины», он запоминал предметы не для того, чтобы сохранить их в своем сознании, а для того, чтобы ориентироваться в настоящем.

Сильвия Моллой, «Распады»

Семантическая деменция

Наука продолжает свое развитие благодаря неустанной работе исследователей. И это касается работы британского доктора Элизабет Уоррингтон, которая сумела расширить наши знания о памяти и установила ряд важных различий между воспоминаниями о конкретных событиях (эпизодической памятью) и общими воспоминаниям об окружающем мире в ходе исследования одного конкретного заболевания, называемого семантической деменцией.

Семантическая деменция представляет собой наследственное заболевание, вызванное постепенной и прогрессирующей дегенерацией мозговой ткани. Она поражает лобно-височные области мозга.

На первом этапе люди, страдающие заболеванием, испытывают сложности с поиском правильных слов, которыми они хотят назвать те или иные вещи. Это явление получило название аномии. Столкнувшись с подобными трудностями, люди начинают компенсировать их, пытаясь подобрать другие связанные термины. К примеру, глядя на кошку, могут назвать ее собакой. По мере прогрессирования болезни они утрачивают значения наиболее распространенных слов. Таким образом, люди уже не могут использовать слово «собака», говоря о кошке, а, скорее всего, прибегают к более обобщенному термину, такому как «животное». Позже речь становится еще более скудной, поскольку, говоря о предметах и вещах, пациенты начинают пользоваться расплывчатыми и неспецифическими терминами. Животное превратится в просто «это». Как следствие, общение с людьми, страдающими семантической деменцией, становится крайне сложным. Усугубляет положение и то, что трудности с названием предметов и вещей проявляются не только в устной, но и в письменной речи.

Изменение речи включает в себя проблемы с пониманием. Люди часто начинают переспрашивать значение слов, которые знали раньше. Кроме того, они постепенно начинают забывать имена людей (даже самых близких), вслед за чем страдающие семантической деменцией перестают распознавать лица и предметы.

На ранних стадиях люди сохраняют память о недавних событиях, хорошо ориентируются во времени и пространстве, а также выполняют математические операции. Однако с прогрессированием повреждений тканей головного мозга данные способности также начинают пропадать.

Симптомы, считающиеся характерными для ранней стадии данного вида деменции, свидетельствуют о повреждении левой височной доли – области, связанной с семантической памятью. Тем не менее в медицинской практике есть случаи, когда заболевание начиналось преимущественно с поражения и атрофии отделов правой височной доли. Отличительной особенностью данных пациентов являются изменения эмоциональных и социальных функций, таких как сложности с распознаванием эмоций других людей и проявлением сочувствия. В конечном итоге атрофия прогрессирует в левое полушарие.

И в том, и в другом случае на более поздних стадиях, когда нейродегенерация распространяется на лобные области, проявляется изменение личности, повторяющееся, навязчивое или импульсивное поведение, неуправляемость, неадекватное социальное поведение, изменения в питании, апатия и утрата пациентом понимания, что он болен.

Проведение качественной диагностики и постановка верного диагноза, который позволяет отличить семантическую деменцию от других лобно-височных деменций, важны для назначения курса лечения с учетом конкретных потребностей человека. Хотя в настоящее время лекарств от данного заболевания не существует, есть множество стратегий, которые позволяют пациентам и их семьям повысить качество жизни. Вот почему крайне важно знать и распространять информацию о симптомах и характеристиках различных заболеваний. А также признать тех, кто, как доктор Элизабет Уоррингтон, проводит исследования, позволяющие не просто идентифицировать болезни, но и помочь науке и прежде всего людям, которые от них страдают.

Урок актера (деменция с тельцами Леви)

История жизни решительного, безжалостного и проницательного лидера, считающего, что он может справиться с чем угодно, может показаться нам интересной и интригующей. Тем не менее главный сюжет телесериала «Босс» выходит далеко за рамки политики. Все дело в том, что главный герой, мэр Том Кейн в исполнении известного актера Кесли Грэммера, страдает от малоизученного заболевания. Речь идет о так называемой деменции с тельцами Леви, второй по частоте среди деменций после болезни Альцгеймера.

Деменция с тельцами Леви является нейродегенеративным заболеванием, поскольку речь идет об одном из типов деменций, при которой интеллектуальная функция человека постепенно снижается до такой степени, что производительность и навыки социальной жизни и общения практически полностью утрачиваются.

Ее симптомы совпадают с симптомами других заболеваний, особенно на ранних стадиях развития. Кроме того, они часто различаются у разных пациентов, что только затрудняет распознавание заболевания. Тем не менее есть целый ряд симптомов, характеризующих болезнь. Одним из них является нарушение визуально-пространственного восприятия, возникающее спонтанно в течение дня. Люди с этим заболеванием нередко страдают от скованности движений, тремора, заторможенности в движениях, то есть проявляют признаки паркинсонизма, развивающегося параллельно или вследствие деменции. Частое появление детализированных галлюцинаций также является одним из симптомов патологии. Люди, страдающие данным заболеванием, часто видят яркие сны, могут говорить, пинаться и даже падать во сне. Подобные нарушения сна могут возникать за несколько лет до того, как начнут проявляться другие симптомы. Частые падения и необъяснимая потеря сознания, трудности с глотанием и приступы удушья, проблемы с мочеиспусканием, депрессивное и грустное восприятие жизни – другие важные симптомы, которые могут сопровождать развитие расстройства.

Как и при других неврологических заболеваниях, ранняя диагностика является ключом к улучшению качества жизни людей с деменцией с тельцами Леви. Этот диагноз становится возможным после проведения детальной беседы с пациентом, физического и неврологического обследования, которое включает среди прочего оценку когнитивных способностей, таких как память, речь, внимание и зрительно-пространственные функции. Диагностика может быть дополнена визуальными обследованиями: МРТ головного мозга и позитронно-эмиссионной томографией.

Медикаментозное лечение людей с такими заболеваниями может оказывать положительное влияние на когнитивные и психические функции, однако решающее значение может иметь лечение с помощью трудотерапии, когнитивной реабилитации, фоноаудиологии, музыкотерапии и кинезиологии. Важно также, чтобы члены семьи и люди, осуществляющие уход, получали необходимую помощь и психологическую поддержку, которая позволит им справляться с возникающими проблемами и, в свою очередь, оказывать необходимую помощь тем, кто непосредственно страдает от данного заболевания.

Как мы увидим в этой и последующих главах, кино, телешоу и общественные деятели могут играть немаловажную роль в признании определенных заболеваний и в своевременном их лечении, насколько это возможно. Именно такой урок преподносит нам сам актер Кесли Грэммер, выступая перед камерами:

Если знакомый вам человек испытывает изменения в памяти или путается в рассуждениях, которые оказывают влияние на его нормальную жизнедеятельность, страдает от заторможенности в движениях, галлюцинаций и нарушения сна, сообщите об этом его врачу.

И подчеркивает:

Есть хорошие новости. Многие из симптомов деменции с тельцами Леви поддаются лечению. Своевременная диагностика и правильное лечение могут существенно улучшить качество жизни этих людей.

Лучшее произведение Равеля

В начале 1980-х годов многих из нас потряс фильм французского режиссера Клода Лелуша «Одни и другие», снова повествующего о жестоких последствиях Второй мировой войны. Те, кто помнит этот фильм, наверняка вспомнят и фундаментальный момент, когда аргентинский танцор балета Хорхе Донн мастерски исполнял «Болеро» Равеля. Возможно, для многих эта сцена ознаменовала собой шанс еще раз прикоснуться к творчеству одного из самых выдающихся и исключительных композиторов ХХ века. Морис Равель родился в 1875 году в Сибуре, небольшом городке на юге Франции, и был старшим из двух братьев. С самого раннего возраста он получил признание как композитор со стороны своих сверстников и общественности, а 1920-х годах стал знаменитым не только на территории Европы, но и в Канаде и Соединенных Штатах. Он умер в Париже в возрасте 62 лет.

Исключительность музыкальной карьеры Равеля была связана не только с качеством его музыки, но и с некоторыми биографическими фактами, которые позволили ему добиться успеха. Некоторые объяснения его поведения раскрывает история болезни Мориса Равеля. Из записей в клинических документах видно, что композитор, возможно, страдал некоторыми нейродегенеративными заболеваниями, которые оказали влияние на работу его лобной доли. По мнению некоторых исследователей, это произошло в результате автомобильной аварии, в результате которой музыкант получил травму черепа[10]10
  Нейродегенеративные заболевания предполагают массовую гибель нейронов. Это может быть вызвано не только старением, но и другими факторами, такими как травмы, воспалительные процессы или интоксикация.


[Закрыть]. Конечно, любое рассуждение о развитии тех или иных патологий у людей, которые жили более века назад, пронизано догадками ввиду отсутствия в ту эпоху сложных методов нейровизуализации, таких как компьютерная томография и МРТ. На основании клинических данных его истории болезни многие исследователи пришли к выводу, что Равель мог страдать любым из нейродегенеративных заболеваний, начальные симптомы которых весьма похожи. Сюда относится афазия (расстройство речи), аграфия (потеря способности писать), апраксия (нарушение целенаправленных движений), алексия (потеря способности читать), трудности с концентрацией внимания, астения, возбужденность, депрессия и тревожность. Существуют гипотезы, связывающие эти патологии с музыкальными творениями Равеля (хотя, как это часто происходит в науке, многие исследователи не согласны с ними). Некоторые из упомянутых гипотез связывают эту навязчивую эстетику повторений основной музыкальной темы знаменитого «Болеро» (остинато, выражаясь музыкальным языком) с навязчивым поведением самого композитора, которое возникает в результате поражения лобной доли.

Изучение таких случаев, как история жизни и болезни Мориса Равеля, позволяет нам провести параллель между личностью и творчеством и выйти за рамки описания человека, который страдал заболеваниями, но при этом смог оставить после себя фундаментальное историческое наследие. (Его «Болеро» является одним из самых популярных произведений, прошедших огромное количество аранжировок за последнее столетие.) И это также подводит нас к размышлениям и выводам о чем-то более важном. Конечно, не каждый человек, столкнувшийся с неврологическими или психическими заболеваниями, способен создавать музыкальные шедевры, но мы по-прежнему продолжаем бороться с аморальными и неосмысленными предрассудками общества о том, что страдающий расстройствами мозга человек не способен вести жизнь, достойную самого себя и окружающих. Если бы мы, люди, руководствовались исключительно собственными предубеждениями, мир, возможно, был бы начисто лишен таких гениальных произведений, как «Болеро» Равеля.