Текст книги "Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом"

Европейское общество муковисцидоза (European Cystic Fibrosis Society)
Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом

Список авторов

Carlo Albera, MS

Clinical and Biological Sciences Department, San Luigi Gonzaga Medical School – University of Turin, University Hospital San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

Adrianne N. Alpern, MS

Department of Psychology, University of Miami, Coral Gables, USA

Laura S. Blackwell, MA

Department of Psychology, University of Miami, Coral Gables, USA

Mandy Bryon, PhD

Paediatric Psychology and Play Services, Great Ormond Street Hospital, London, UK

Carlo Castellani, MD

Cystic Fibrosis Center, Ospedale Civile Maggiore, Verona, Italy

Jane С. Davies, MB ChB, MRCP MRCPCH, MD

Reader & Honorary Consultant, Departments of Paediatric Respiratory Medicine and Gene Therapy, Imperial College, London, UK

Andrew S. Day, MD

Department of Paediatrics, University of Otago, Christchurch, New Zealand

Jasbir Dhaliwal, MBBS

Department of Gastroenterology, Sydney Children's Hospital Randwick, Sydney, Australia

Jane de Vries

Cystic Fibrosis Nurse, Cystic Fibrosis Center, Department of Pulmonary Diseases, Haga Teaching Hospital, The Hague, The Netherlands

Stuart Elborn, MD FRCP

Director, Center for Infection and Immunity, Queen's University, Belfast, UK

Alessia Grande, PsyD

Adult Cystic Fibrosis Center Orbassano-Torino, University Hospital San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

Trudy Havermans, PhD

Cystic Fibrosis Team, University Hospital Leuven, Leuven, Belgium

Harry Heijerman, MD, PhD

Department of Pulmonology, Haga Teaching Hospital, The Hague, The Netherlands

Barbara Messore, MD

Adult Cystic Fibrosis Center Orbassano-Torino, University Hospital San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

Jacquelien J. Noordhoek, MA MSc

Dutch Cystic Fibrosis Foundation, Baarn, The Netherlands

Chee Y Ooi, MBBS

Department of Gastroenterology, Sydney Children's Hospital Randwick and School of Women's and Children's Health, Faculty of Medicine, University of New South Wales, Sydney, Australia

Sandra Perobelli, PhD

Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliero-Universitaria, Verona, Italy

Alexandra L. Quittner, PhD

Department of Psychology, University of Miami, Coral Gables, USA

Susan M. Sawyer, MBBS MD FRACP FSAHM

Director, Centre for Adolescent Health, Royal Children's Hospital; Chair of Adolescent Health, Department of Paediatrics, The University of Melbourne; and Research Fellow, Murdoch Childrens Research Institute, Parkville, Victoria, Australia

Giorgio Scagliotti, MD

Clinical and Biological Sciences Department, San Luigi Gonzaga Medical School – University of Turin, University Hospital San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

Donald R. VanDevanter, PhD

Department of Pediatrics, Case Western Reserve University School of Medicine, Edgewood, Washington, USA

Sonia Volpi, MD

Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliero-Universitaria, Verona, Italy

Благодарности

Европейское общество муковисцидоза выражает признательность авторам первой тематической книги по вопросам, связанным с муковисцидозом, и выражает благодарность Highfield Communication Consultancy (Oxford, UK) и К.1.Т Group GmbH (Berlin, Germany) за помощь в публикации.

Координатор проекта: Sarah Young, European Cystic Fibrosis Society.

Предисловие

Муковисцидоз – это заболевание, при котором пациентам, родителям и членам врачебного коллектива приходится преодолевать множество барьеров, чтобы гарантировать доступность оптимального лечения для особых пациентов. Подростковый возраст, по-видимому, является одним из самых проблемных возрастов для людей, больных муковисцидозом, и в целом представляет собой недостаточно изученную сферу в данной области. Европейское общество муковисцидоза уполномочило Carlo Castellani и Harry Heijerman собрать вместе коллектив высококвалифицированных специалистов в данной области для участия в этой монографии. Мы стремились сфокусироваться на темах, относящихся к подросткам, чтобы предоставить специалистам, занимающимся лечением муковисцидоза, и другим специалистам, связанным с лечением муковисцидоза, консультативную помощь, рассмотрев некоторые трудные вопросы подросткового периода.

Авторы, принявшие участие в этой книге, с энтузиазмом приняли приглашение и подготовили главы отличного качества.

Мы надеемся, что эта книга станет полезным материалом для коллективов врачей, занимающихся лечением муковисцидоза. Мы также ожидаем, что для молодых людей, больных муковисцидозом, и их семей эта книга также будет полезна. Европейское общество муковисцидоза благодарит редакторов и авторов за их усилия, вложенные в эту публикацию, и с нетерпением ожидает следующих монографий по проблемным областям влечении муковисцидоза.

Stuart Elborn, президент Европейского общества муковисцидоза

Глава 1
Вопросы и проблемы медицины подростков

Susan M. Sawyer MBBS MD FRACP FSAHM

Centre for Adolescent Health, Royal Children's Hospital, Parkville, Victoria, Australia

Корреспонденция:

Susan M. Sawyer, MBBS MD FRACP FSAHM

Centre for Adolescent Health

Royal Children's Hospital

50 Flemington Rd

Parkville

Victoria 3052

Australia

Tel: +61-3-93456457

Fax: +61-3-93456502

E-mail: [email protected]

1. Введение

Давно признано, что подростки создают проблемы взрослым. Еще в 450 году до нашей эры Сократ написал: «Наши подростки любят удовольствия. Они обладают дурными манерами и презирают авторитеты. Они проявляют неуважение к старшим и любят пустую болтовню вместо занятий. Дети в этом возрасте – тираны, а не помощники домашних. Они перечат своим родителям, любят посплетничать в компании, прожорливы и мучают своих учителей». В современном обществе подростковый период обычно рассматривают как период «беспорядка», при этом, по-видимому, недостаточно понимая причины этого. Действительно, подростковый возраст считается очень проблематичным для родителей и ближайшего окружения – а также для профессиональных медицинских работников.

Тем не менее хотя подростковый период, несомненно, сопряжен с повышенным риском для здоровья, теперь также признано, что он является периодом огромных возможностей для развития. То, как молодые люди его преодолевают, насколько хорошо они совершают переход к взрослым ролям и обязанностям, в настоящее время считают одним из наиболее значимых определяющих факторов будущего здоровья и благополучия во взрослом периоде, как при отсутствии, так и при наличии хронических заболеваний[1]1
  Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40


[Закрыть].

Описано, что проблемы со здоровьем, испытываемые подростками с хроническими заболеваниями, «связаны с болезнью, которой они страдают, с подростковым периодом в целом и с психологическими проблемами, создаваемыми взаимодействием между болезнью, подростком и его непосредственным окружением»[2]2
  Miauton L, Narring F, Michaud PA. Chronic illness, lifestyle and emotional health in adolescence: results of a cross-sectional survey on the health of 15-20-year-olds in Switzerland. Eur J Pediatrics 2003;162:682-9


[Закрыть]. Учитывая широко распространенный недостаток преддипломной и последипломной практики в подростковой медицине и тот факт, что многие проблемы со здоровьем у подростков возникают внезапно, не приходится удивляться, что многие работники здравоохранения сообщают о значительных трудностях в работе с подростками по сравнению с другими возрастными группами[3]3
  Sawyer SM, Drew S, Yeo M, Britto M. Adolescents with a chronic condition: challenges living, challenges treating. Lancet 2007;369:1481-9


[Закрыть].

В данной вводной главе авторы намереваются исследовать изменения в определении современного подросткового возраста, обозначить рамки понимания развития подростков и исследовать влияние подросткового периода на хроническое заболевание и их обратное взаимодействие. Тем самым эта глава обозначает предмет для последующих глав, в которых более конкретно описана сложность муковисцидоза (CF; от англ. "cystic fibrosis") у подростков.

2. Изменения в определении подросткового периода

Термин «подростковый период» (англ. adolescence) произошел от латинского слова adolescere, означающего «подрастать». Начало подросткового периода определяется физическими изменениями, сопровождающими комплексную последовательность гормонального созревания, известную как пубертатный период. Окончание подросткового периода скорее характеризуется серией переходов к взрослым ролям и обязанностям, таким как завершение образования, поступление на оплачиваемую работу, а также вступление в брак и рождение детей, чем физическим созреванием. Раньше эти конечные социальные результаты достигались за относительно короткий промежуток времени: в большинстве регионов мира – к 17–24 годам, что в достаточной степени согласовывалось с достижением совершеннолетия по закону.

Несмотря на широко распространенное мнение, что 18 лет является возрастом, когда подростки приобретают законные права и обязанности взрослых, даже в законодательстве нет единого определения взрослого возраста[4]4
  Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40


[Закрыть]. Точнее, в законодательствах большинства регионов мира описаны различные возрасты, обозначающие взрослый период. Чаще всего определение возраста наступления взрослости встречается в законах, касающихся ограничения и разрешения на вождение автомобиля, покупку алкогольных напитков и на принятие важных решений, влияющих на здоровье.

До недавнего времени было общепризнано, что подростковый возраст ограничивается вторым десятилетием жизни. Но теперь форма подросткового возраста изменилась[5]5
  Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40


[Закрыть]. Сдвиги вниз в возрасте начала пубертатного периода и сдвиги вверх в возрасте достижения социальных изменений, которыми исторически отмечен взрослый период, означают, что, как определено выше, подростковый возраст теперь длится намного дольше. Эта увеличенная продолжительность подросткового периода согласуется с новым пониманием когнитивного созревания, которое, как признано в настоящее время, длится по меньшей мере до середины третьего десятилетия жизни.

Что сейчас менее ясно, это то, когда же заканчивается подростковый период и что мы называем его окончанием. В основном это связано с тем, что социальные ролевые переходы этого периода значительно более подвижны, чем раньше. Минувшие поколения переживали достаточно линейные ролевые переходы; традиционно молодые люди завершали свое образование, вступали в короткий период дополнительного образования или профессионального образования (обычно определяемого полом), а затем «оседали» на месте, чтобы вступить в брак и родить детей. В противоположность этому, современные молодые люди теперь завершают второе образование, после которого (или в действительности в период этого образования) они могут сделать «перерыв» на год, во время которого они работают или путешествуют, а затем заняться последипломным практическим обучением. Этот период практического обучения может осуществляться на основе полной или частичной занятости и сопровождаться работой на условиях полной или частичной занятости. После нескольких отработанных лет молодые люди нередко посвящают свое время дополнительному обучению, рассчитывая на значительные карьерные изменения. Такая модель поведения характерна как для мужчин, так и для женщин. В настоящее время молодые люди, как правило, дольше остаются дома и, переехав, нередко возвращаются в родительский дом на продолжительные периоды, особенно в случае финансовых проблем. Половая жизнь обычно начинается до того, как они покидают дом, и продолжается, несмотря на возвращение домой. Во многих европейских странах в первый брак в настоящее время вступают на десять лет позже, чем 50 лет назад, и брак больше не означает последующее рождение детей. Действительно, появление детей теперь регулярно происходит до брака, независимо от наличия постоянного партнера.

Около 25 лет назад Организация Объединенных Наций и Всемирная организация здравоохранения определили возраст подростков как 10–19 лет, юношества – как 15–24 года и возраст молодых людей как 10–24 года. Несмотря на эти определения, в литературе имеется мало согласованности в отнесении молодых людей к подросткам, юношеству или подросткам и молодым взрослым. Независимо от названия, все более очевидно, что период от 10 до 24 лет лучше охватывает физические, когнитивные и социальные изменения, заключенные в термине «подростковый период».

В научных исследованиях также имеются разночтения по поводу возрастных диапазонов, вне зависимости от того, исследуют они в основном взрослых или включают подростков в исследования детей младшего возраста. Для использования различных возрастных пороговых точек в соответствии с конкретным вопросом исследования имеются веские причины. Например, для исследования паттернов специализированной медицинской помощи у подростков можно выбрать представление данных в отношении возраста, когда медицинское обслуживание специалистами-педиатрами обычно прекращается, причем этот возраст может составлять приблизительно от 12 лет до 21 года в зависимости от того, где проводится исследование. Чаще используют различные возрастные пороговые точки без адекватного обоснования. Так, исследования детей могут включать диапазон 0-12 лет, 0-14 лет, 5-14 лет или 3-19 лет. Исследования могут распространяться на диапазоны 15–35 лет, 17–45 лет или 19–64 года. Возможно, широко распространенное использование возрастных диапазонов, обладающих малой релевантностью в физиологическом отношении или имеющих лишь небольшую связь с другими переходами (например, образованием, материальным обеспечением), стало механизмом, благодаря которому динамический груз заболевания на протяжении подросткового периода непреднамеренно сделан невидимым. Напротив, использование в последнее время 5-летнего возрастного диапазона, который позволяет дифференцировать ранний подростковый период (10–14 лет), средний подростковый период (15–19 лет) и поздний подростковый или ранний взрослый период (20–24 лет), дало возможность в высокой степени уточнить картину изменений профиля состояния здоровья на протяжении всего подросткового периода[6]6
  Patton GC, Coffey C, Sawyer SM et al. Global patterns of mortality in young people: a systematic analysis of population health data. Lancet 2009;374:881-92


[Закрыть][7]7
  Gore FM, Bloem PJN, Patton GC et al. Global burden of disease in young people aged 10-24 years: a systematic analysis. Lancet 2011;377:2093-102


[Закрыть][8]8
  Viner RM, Coffey C, Mather С et al. 50-year mortality trends in children and young people: a study of 50 low-income, middle-income, and high-income countries. Lancet 2011;377:1162-74


[Закрыть].

3. Развитие подростков: организм и головной мозг в процессе созревания

Подростковый период является периодом интенсивного физического, когнитивного и социального созревания, которое основано на возможностях развития, заложенных в раннем детстве[9]9
  Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40


[Закрыть]. Пубертатный период сопровождается выраженными и, более того, парадоксальными последствиями для здоровья. С одной стороны, пубертатный период – это начало физического созревания пациентов, имеющего пики силы и выносливости. С другой стороны, пубертатный период сопровождается нарастанием эмоциональных и поведенческих проблем, которые будут оказывать воздействие на человека в течение длительного времени. В числе проблем со здоровьем, обычно возникающих после пубертатного периода, – большие аффективные и тревожные расстройства, нарушения питания, преднамеренное причинение себе вреда, употребление табака и лекарственных веществ, психотические состояния и функциональные соматические расстройства. Это поведение, связанное со здоровьем, и патологические состояния психики теснее связаны с пубертатной стадией, чем с хронологическим (паспортным) возрастом[10]10
  Patton GC, Viner R. Pubertal transitions in health. Lancet 2007; 369:1130-9


[Закрыть]. Эти факты позволили сформировать взгляд на пубертатный период как на сенситивный период, в течение которого повышается чувствительность к влиянию общества и окружения, что начинает проявляться в виде психических и поведенческих расстройств.

Интерес к пубертатному периоду как к сенситивному периоду отчасти объясняется стремлением определить, как эти паттерны реагирования могут стать биологически запечатленными или жестко запрограммированными и, следовательно, более устойчивыми к последующим вмешательствам, а также то, как эти вмешательства в данное критическое время могут изменить это направление.

Несмотря на вариативность определения подросткового развития по возрасту, с педагогической точки зрения может быть полезным разделение 10-24-летнего возрастного промежутка на ранний подростковый период (10–14 лет), средний подростковый период (15–19 лет) и поздний подростковый или ранний взрослый период (20–24 года). В таблице 1.1 описаны основные аспекты развития подростков в сфере физического, когнитивного и психологического созревания.

Недавние усовершенствования в технологии визуализации головного мозга внесли вклад в новое понимание развития подростков[11]11
  Giedd JN, Blumenthal J, Jeffries NO et al. Brain development during childhood and adolescence: a longitudinal MRI study. Nat Neurosci 1999;2:861-3


[Закрыть][12]12
  Blakemore S-J, Burnett S, Dahl RE. The role of puberty in the developing adolescent brain. Hum Brain Mapp 2010;31:926-33


[Закрыть]. В противоположность более ранним мнениям о том, что головной мозг полностью формируется к концу периода детства, в настоящее время имеются данные, что подростковый период является периодом выраженного роста и созревания головного мозга. Механизмы связей и передачи сигналов головного мозга в течение подросткового периода и раннего взрослого периода выборочно меняются на возможности ремоделирования головного мозга в ответ на социальные и поведенческие влияния.

Одной из областей головного мозга, претерпевающих наиболее продолжительное развитие, является префронтальная кора. Эта область выполняет функции контроля исполнительских операций, включающих планирование, эмоциональное регулирование, принятие решений, многопрофильность и самоосмысление. Префронтальная кора в процессе жизни начинает развиваться очень рано. Ее развитие продолжается на протяжении всего подросткового периода, по меньшей мере до третьего десятилетия [8], что может объяснить стабильное усиление самоконтроля на протяжении периода от детства до взрослого периода. Напротив, имеются данные, что лимбическая система, формирующая мотивацию, эмоции, развивается в подростковом периоде раньше, чем префронтальная кора. Наибольшая несоразмерность в созревании этих систем существует в течение периода от раннего до среднего подросткового периода. Одно из объяснений повышенного риска, имеющего место в данное время, состоит в том, что этот дисбаланс в развитии формирует поведение, управляемое преимущественно эмоциями – в ущерб более рациональному принятию решений[13]13
  Blakemore S-J, Burnett S, Dahl RE. The role of puberty in the developing adolescent brain. Hum Brain Mapp 2010;31:926-33


[Закрыть][14]14
  Casey BJ, Getz S, Galvan A. The adolescent brain. Dev Rev 2008; 28:62-77


[Закрыть].

Таблица 1.1. Характеристики развития в подростковый и ранний взрослый период [1]

Недавно полученные данные позволяют предположить, что подростки вовлекаются в рискованные аферы, несмотря на знание о возможных рисках[15]15
  Steinberg L. A social neuroscience perspective on adolescent risk taking. Dev Rev 2008;28:78-106


[Закрыть]. На них также, по-видимому, большее влияние, чем на взрослых, оказывают возбуждающие или стрессовые ситуации при принятии решений, они ведут себя как «горячие головы», в частности в присутствии ровесников. Это поведение согласуется с понятием поиска острых ощущений (то есть готовность идти на риск для достижения новых, разнообразных и стимулирующих впечатлений), по-видимому, и заставляющего рисковать здоровьем. Такое поведение обычно все сильнее проявляется в возрасте между 10 и 15 годами по схеме, позволяющей предположить влияние пубертатного периода[16]16
  Steinberg L. A social neuroscience perspective on adolescent risk taking. Dev Rev 2008;28:78-106


[Закрыть][17]17
  Martin CA, Kelly TH, Rayens MK et al. Sensation seeking, puberty, and nicotine, alcohol, and marijuana use in adolescence. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2002;41:1495-502


[Закрыть].

4. Виды поведения и состояния, связанные со здоровьем: вопросы социального контекста

Многие типы поведения и ситуации, связанные со здоровьем, которые в дальнейшем внесут вклад в развитие неинфекционных заболеваний у взрослых, формируются в подростковом периоде. Например, более 90 % взрослых курильщиков начинают курить табак в подростковом возрасте, первые случаи употребления химических веществ обычно также происходят в подростковом периоде, ряд других поступков, таких как небезопасные сексуальные контакты, акты насилия и другие виды антисоциального поведения, обычно совершаются в подростковом периоде[18]18
  Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40


[Закрыть]. Подростковый период также является пиковым возрастом начала многих психиатрических расстройств; более 75 % взрослых людей, страдающих расстройствами психики, впервые сталкиваются с этой проблемой в подростковом возрасте[19]19
  Kessler RC, Berglund P, Dernier O, Jin R, Merikangas KR. Lifetime prevalence and age-of-onset distributions of DSM-IV disorders in the National Comorbidity Survey replication. Arch Gen Psychiatry 2005;62:593-602


[Закрыть].

Скорее, чем осуждение подростков за их нездоровые решения, может помочь понимание того, что социальное неблагополучие и негативные впечатления в младенчестве и в раннем детстве могут препятствовать достижению нормативных показателей развития ребенка в более позднем периоде детства. Эти впечатления в подростковом периоде могут проявиться в том, что подросток станет жертвой травли и неприятия со стороны ровесников, результатом чего может быть исключение из школы, дружба с асоциальными ровесниками и раннее усвоение моделей поведения, связанных с риском для здоровья, таких как курение табака, употребление алкоголя и лекарственных средств, а также более высокая вероятность психических расстройств[20]20
  Rutter M. Pathways from childhood to adult life. J Child Psychol Psychiatry 1989;30:23-51


[Закрыть]. В подростковом периоде на различные виды поведения, связанного со здоровьем, влияет единая группа факторов риска и защитных факторов, что приводит в результате к формированию нескольких групп рискованного поведения у пациентов.

Кроме образцов поведения, сформированных в раннем детстве, также имеет значение то, что происходит в подростковом периоде. Например, социально неблагополучный подросток, прошедший через начальную школу с хроническим заболеванием, в средней школе попадает в группу риска по здоровью и успеваемости, что неизбежно отразится на качестве жизни во взрослом возрасте. Тем не менее его путь через подростковый период будет скорректирован его индивидуальными сильными и слабыми сторонами, такими как интеллект, личностные свойства, навыки общения и половая ориентация, а также воздействием факторов риска и защитных факторов, сконцентрированных внутри семьи, школы или ближайшего окружения пациента[21]21
  Catalano RF, Fagan AA, Gavin LE et al. Adolescent health: application of the prevention science research base. Lancet 2012;379:1653-64


[Закрыть]. Эти специфичные для подростков впечатления означают, что, принадлежа к одной и той же социально неблагополучной группе, один подросток может быть вовлечен в различные действия, связанные с риском для здоровья, тогда как другой пройдет через подростковый период по более здоровой траектории. Обучение в школе особенно важно для подростков, поскольку, помимо пользы получения образования, школы предоставляют почву для формирования социальной вовлеченности, которая может стимулировать здоровые взаимоотношения ровесников, эмоциональный контроль и в конечном счете хорошее состояние здоровья[22]22
  Patton GC, Bond L, Carlin JB et al. Promoting social inclusion in schools: a group-randomized trial of effects on student health risk behavior and well-being. Am J Pub Health 2006;96:1582-7


[Закрыть].

Подростковый период является периодом социального обучения посредством имитации поведения, в частности поведения ровесников. Повсеместная вовлеченность молодых людей в социальные сети изменила саму идею группы ровесников, расширяя ее от одной местной школы или сообщества до глобального масштаба. Кроме изменения скорости, с которой в настоящее время можно влиять на социально-культурные нормы[23]23
  Litt DM, Stock ML. Adolescent alcohol-related risk cognitions: the roles of social norms and social networking sites. Psychol Addict Behav 2011;25:708-13


[Закрыть], новая среда также, возможно, внесла вклад в возникновение отношений или поведения, которые прежде были менее распространенными, например причинение вреда себе и суицид, компульсивное переедание и даже расстрелы учащимися своих одноклассников в школе. Возможные преимущества использования новой социальной среды для улучшения состояния здоровья еще только начинают исследовать.