Текст книги "Олигофренопедагогика"

При всех клинических вариантах олигофрении по степени тяжести интеллектуального дефекта в МКБ-10 выделяют четыре степени психического недоразвития, т. е. умственной отсталости, что определяется клинической картиной и практическими возможностями обучения и социальной адаптации больных. При этом учитывается наличие осложненности – нарушений поведения, требующих лечения, ухода и опеки. Выделяют следующие дифференцированные формы умственной отсталости.

Наследственно обусловленные формы

♦ Синдромы с множественными врожденными аномалиями в сочетании с интеллектуальным дефицитом. Под множественными врожденными аномалиями понимают как врожденные пороки развития (дисплазии), так и другие отклонения в строении тела, иногда встречаемые и в норме (так называемые стигмы, т. е. проявления дизэмбриогенеза), например, третье веко (или эпикант), широкая переносица и широко расставленные глаза (гипертелоризм), большие или низко расположенные уши, сросшиеся пальцы кистей или стоп, монголоидный или антимонголоидный разрез глаз и пр. К ним относятся:

♦ хромосомные заболевания, одни из которых связаны с хромосомными аберрациями (т. е. отклонениями в наборе хромосом) в аутосомах, например синдром Дауна (встречаемость 1: 900), обусловленный наличием лишней хромосомы в 21-й паре аутосом (трисомия 21). К факторам, способствующим возникновению хромосомных аберраций, относят ионизирующую радиацию, тяжелые инфекции и интоксикации, эндокринные нарушения, психические травмы, поздний возраст родителей, особенно матерей, скрытое носительство хромосомных нарушений у родителей;

♦ генетические синдромы с неясным типом наследования и с олигофренией, например, синдром «лицо Эльфа», или идиопатическая инфантильная гиперкальциемия; синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость); синдром Рубинштейна – Тейби;

♦ моногенно наследуемые синдромы с множественными аномалиями и умственной отсталостью. К ним относятся в первую очередь синдром Улльриха – Нунан и синдром Мартина – Белл (умственная отсталость, связанная с ломкой Х-хромосо-мой).

♦ Наследственные дефекты обмена. К ним относятся:

♦ расстройства обмена аминокислот, приводящие к умственной отсталости; это, например, фенилпировиноградная олигофрения (или фенилкетонурия – ФКУ), или синдром Фелинга;

♦ патология обмена органических кислот и углеводов, приводящая к интеллектуальной неполноценности;

♦ болезни накопления продуктов обмена, обусловленные нарушением активности фермента, ответственного за катаболизм кислых мукополисахаридов (гиалуроновая кислота и хондроэтинфосфаты), и накоплением этих соединений в различных клетках организма; среди них чаще всего встречаются мукополисахаридозы. Характерно, что при данных патологиях впоследствии – ближе к предпубертатному или пубертатному возрасту – глубокая умственная отсталость сочетается с деменцией, прогрессирующим течением и другими грубыми осложнениями; к этому возрасту обычно наступает летальный исход из-за присоединившихся болезней. Прогноз неблагоприятен.

♦ Факоматозы. Характерным признаком данных форм патологии является сочетание интеллектуальной неполноценности с нарушениями пигментации кожи в виде пятен (от греч. phakos – пятно), родинок, доброкачественных новообразований в виде фибром, неврином и т. д. Среди таких синдромов чаще всего встречается нейрофиброматоз Реклингаузена (болезнь Реклингаузена), регистрирующийся в популяции с частотой 1: 3000 рождений, а у учащихся коррекционных школ VIII вида частота его составляет 1: 260. В дефектологической практике наиболее типична периферическая форма синдрома, при которой в 40–50 % случаев обнаруживается умственная отсталость.

Кроме того, встречаются синдромы Стерджа—Вебера (врожденные сосудистые пятна на лице в виде ангиомы кожи и интеллектуальная неполноценность) и туберозного склероза (болезнь Прингла—Бурневиля) – характерны участки депигментации кожи, высыпания на лице, в сочетании с неврологической симптоматикой и прогрессирующей умственной отсталостью тяжелой или даже глубокой степени.

♦ Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях, к которым относится миотоническая дистрофия. При этом синдроме интеллектуальный дефицит при IQ от 20 до 70 баллов практически всегда коррелирует с началом заболевания во внутриутробном периоде и сочетается с мышечными атрофиями, дистрофиями и другими симптомами. Другой формой мышечных дистрофий является миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия) Дюшенна, при которой от 30 до 70 % больных страдают умственной отсталостью.

Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии

К этой форме патологии относятся:

♦ микроцефалия (малоголовость и глубокая умственная отсталость);

♦ гидроцефалия (водянка головного мозга и часто умственная отсталость);

♦ краниостеноз (преждевременное заращение родничков и швов черепа и умственная отсталость). Эта форма встречается среди новорожденных с частотой 1: 1000;

♦ врожденный гипотиреоз (врожденная недостаточность щитовидной железы в сочетании с глубокой интеллектуальной неполноценностью). Частота всех его форм составляет 1: 4000 новорожденных.

Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости

К ним относятся:

♦ алкогольный синдром плода; проявляется в аномалиях строения черепа и лицевого скелета, задержки физического развития и умственная отсталость. Встречается с частотой 0,3–0,5: 1000 новорожденных;

♦ инфекционные эмбриофетопатии (краснушная, токсоплазмозная и цитомегаловирусная, сифилитическая в сочетании с умственной отсталостью).

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Интеллектуальный дефект при отсутствии лечения у разных пораженных детей колеблется от легкой до глубокой степени.

Следует остановиться еще на одной, весьма многочисленной группе детей, имеющих как проявление дизонтогенеза центральной нервной системы так называемую пограничную интеллектуальную недостаточность, вследствие «резидуально-органических нервно-психических расстройств».

Этот вид интеллектуального дефицита с давних пор хорошо знаком педагогам и детским психиатрам и неврологам, поскольку в клинической картине синдрома на первый план выступает главным образом школьная неуспеваемость и патология поведения. Особенно интенсивно он изучается с 50-х годов прошлого столетия и фигурирует в многочисленных классификациях под разными наименованиями, такими как: психический инфантилизм и его варианты, задержка психического развития (ЗПР, задержка темпа психического развития и др.) и, наконец, минимальная мозговая дисфункция (ММД).

Длительная история исследования данной патологии объясняется, во-первых, полиэтиологичностью данного состояния, а во-вторых, полиморфностью, нередко слабой дифференцированностью и выраженностью клинической картины. У части детей обнаруживаются недостатки таких определяющих компонентов психической сферы, как абстрактное мышление, речь, интеллект, личность. Школьники с указанными нарушениями по своему клиническому статусу в пределах вариантов обсуждаемого синдрома в большей мере примыкают к пациентам с умственной отсталостью, чем к вариантам нормы.

В других случаях клиническая картина обусловлена главным образом недоразвитием так называемых предпосылок интеллекта: памяти, внимания, потребностей и мотивации, эмоционально-волевых и иных компонентов развивающейся личности. Дети с перечисленными проявлениями стоят ближе к низкому варианту нормы, чем к умственной отсталости.

В последние годы наметился существенный сдвиг в понимании природы описываемого состояния. Это проявилось в обособлении от отмеченной клинически весьма аморфной группы состояний типа ММД более конкретной формы – гиперкинетических расстройств и синдрома дефицита внимания (F90), характеризуемой тремя основными симптомами: гиперактивностью, дефицитом внимания и импульсивностью. Отмеченные особенности отражаются на обучаемости и успеваемости, а также на артикуляции речи; им свойственны другие проблемы соматического и психического здоровья.

Кроме того, из группы ММД выделяют тикозные расстройства (F95), ранее известные под названием синдрома Жиля де ля Туретта. Этот синдром проявляется в виде триады симптомов: тикоидные и голосовые гиперкинезы с выкрикиванием непристойностей (копролалия) и возникновением «хульных» мыслей. Далее различают неорганический (т. е. без выраженной неврологической и соматической симптоматики) энурез (F98.0) и неорганический энкопрез (F98.1), эти синдромы могут включать «когнитивные нарушения в форме неравномерности интеллектуального развития или задержки развития… при глубокой умственной отсталости ребенка различной этиологии».

Некоторые формы интеллектуальной недостаточности независимо от этиопатогенеза возникают в возрасте старше трех лет и могут проявляться деградацией интеллекта, личности, ослаблением памяти, снижением и оскудением эмоционально-волевой активности, потерей самостоятельности и усилением зависимости от окружающих. При этом наблюдаются распад и утрата приобретенных в течение жизни, в том числе под воздействием обучения, знаний, умений и навыков опрятности и самообслуживания, а также грубые расстройства поведения. Описанный симптомокомплекс обозначается как деменция – приобретенное слабоумие, возникающее в результате повреждения нормально формировавшегося мозга.

В детской психиатрии в зависимости от особенностей клинической картины различают органическую, эпилептическую и шизофреническую деменции.

Детской деменции свойственна неравномерная структура дефекта, т. е. парциальность и наличие локальных речевых и двигательных расстройств, отклонения в эмоционально-волевой сфере и в поведении – энцефалопатические нарушения. В результате отмеченные особенности клинической картины проявляются в виде довольно низкой успешности в обучении, несмотря даже на негрубый интеллектуальный дефект. В то же время при интенсивных лечебных и коррекционных психолого-педагогических мероприятиях возможно частичное восстановление утраченных знаний и приобретение новых, что является следствием высокой пластичности нервной системы в детском возрасте за счет продолжающегося процесса онтогенеза.

В раннем возрасте дифференциальная диагностика умственной отсталости и деменции затруднена, так как наряду с повреждением мозговых структур и их функций отмечается и их недоразвитие, т. е. «олигофренический плюс». В более старшем возрасте такая диагностика достаточно обоснованна.

В настоящее время серьезного внимания заслуживает проблема подростковой деменции, т. е. возникновения слабоумия как необратимого процесса под воздействием наркотической зависимости, алкоголизма, токсикомании.

Таким образом, среди умственно отсталых детей можно встретить разные формы церебральной патологии. Что же касается учащихся коррекционных школ VIII вида, то среди них чаще всего встречаются дети с непрогредиентным общим психическим недоразвитием (олигофренией). Наиболее благоприятны в отношении педагогического прогноза дети с неосложненными формами олигофрении. Реже среди учеников коррекционных школ VIII вида можно увидеть детей с резидуальными органическими деменциями и с постпроцессуальными дефектами развития познавательной сферы, возникшими в результате рано перенесенных патологических процессов центральной нервной системы (шизофрении, эпилепсии и др.). Еще реже в школах встречаются дети с прогрессирующими заболеваниями ЦНС. В связи с разнообразием контингента коррекционных школ педагог должен помнить, что эффективность педагогической коррекции дефекта у умственно отсталого ребенка зависит не только от степени недоразвития у него познавательной деятельности, но и от общей структуры дефекта, от общих и индивидуальных особенностей патологии, имеющейся у него, в частности, от особенностей течения заболевания, а также от характера и выраженности дополнительных психопатологических симптомов.

1. Раскройте понятие «умственная отсталость».

2. Охарактеризуйте понятия «олигофрения» и «деменция». Какой принцип положен в основу данной классификации?

3. Перечислите основные причины умственной отсталости.

4. Охарактеризуйте экзогенные и эндогенные причины умственной отсталости.

5. Рассмотрите формы умственной отсталости по МКБ-10 (легкая, умеренная, тяжелая и глубокая) и прежнюю классификацию олигофрений (дебильность, имбецильность, идиотия). Какие принципы положены в основу этой классификации?

6. Охарактеризуйте наследственные формы умственной отсталости.

1. Абрамова А. В., Кириллова Л. И. Речевые и сенсорные системы и их нарушения / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

2. АзбукинД. И. Клиника олигофрений. М.: Учпедгиз, 1936.

3. Амасьянц Р. А., Амасьянц Э. А. Интеллектуальные нарушения. М.: Педагогическое общество России, 2004.

4. Бадалян П. О. Невропатология. М., 2002.

5. Гуровец Г. В. Детская невропатология. Естественнонаучные основы специальной дошкольной психологии и педагогики / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

6. Гуровец Г. В., Московкина А. Г. Психопатология детского возраста / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

7. Ляпидевский С. С. Невропатология. Естественнонаучные основы специальной педагогики / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

8. Мастюкова Е. М., Московкина А. Г. Основы генетики: Клинико-генетические основы коррекционной педагогики и психологии / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

9. Певзнер М. С. Дети-олигофрены. М.: Изд-во АПН РСФСР, 1959.

10. Певзнер М. С. Этиология, патогенез, клиника и классификация олигофрении // Учащиеся вспомогательной школы. М.: Педагогика, 1979.

11. Правдина-Винарская Е. Н. Неврологическая характеристика синдрома

олигофрении. М.: Изд-во АПН РСФСР, 1957.

12. Шалимов В. Ф. Клиника интеллектуальных нарушений: учеб. пособие. М.: Академия, 2003.

Глава 3
Психологические особенности умственно отсталых школьников

Коррекционная школа VIII вида ставит перед учителем-дефектоло-гом три основные задачи – дать ученикам знания, умения и навыки по общеобразовательным предметам и по труду; воспитать у них положительные личностные качества – честность, правдивость, доброжелательность к окружающим, любовь и уважение к труду; корригировать имеющиеся у них нарушения и таким образом подготовить их к социальной адаптации, к жизни в обществе. Все эти задачи решаются комплексно, постоянно, на всех уроках и во внеурочное время, изменяются только акценты в зависимости от основных целей.

Для успешной работы с умственно отсталыми детьми учителю важны знание того предмета, который он преподает, владение методикой обучения, умение устанавливать и поддерживать контакт со школьниками, владение сведениями о детях определенной возрастной группы. И вместе с тем этого недостаточно. Учитель коррекционной школы VIII вида имеет дело с определенной категорией аномальных детей, которые по особенностям психической деятельности существенно отличаются от своих нормально развивающихся сверстников. Знание этих особенностей необходимо для эффективной работы, для понимания причин, обуславливающих успехи и неудачи обучения и воспитания, для поиска адекватных способов и приемов педагогического воздействия, т. е. для того, чтобы в наибольшей мере помочь ученикам, продвинуть их в плане общего развития.

Кратко остановимся на тех общих особенностях психики, которые свойственны всем умственно отсталым детям и существенно отличают их от нормы. Эта одна из многочисленных категорий аномальных детей составляет примерно 3 % общей детской популяции. Под понятие «умственно отсталый ребенок» подпадает весьма разнородная масса детей, которых объединяет наличие повреждения мозга, имеющего диффузный, т. е. широко распространенный, как бы «разлитой» характер. Морфологические изменения, хотя и с неодинаковой интенсивностью, захватывают многие участки коры головного мозга, нарушая их строение и функции. Конечно, не исключены и такие случаи, когда диффузное поражение коры сочетается с отдельными более выраженными локальными (ограниченными, местными) нарушениями, иногда захватывающими и подкорковые системы. Все это обуславливает возникновение у ребенка различных, с разной отчетливостью выраженных отклонений во всех видах психической деятельности.

Основной контингент учеников коррекционной школы VIII вида составляют дети-олигофрены (от греч. малоумный), или дети с интеллектуальным недоразвитием. Поражение мозговых систем, главным образом наиболее сложных и поздно формирующихся структур, обуславливающих недоразвитие и нарушения их психики, возникает во внутриутробном периоде, при рождении или в первые годы жизни, т. е. до полного становления речи. При олигофрении органическая недостаточность мозга носит резидуальный (остаточный), непрогредиентный (не усугубляющийся) характер, что дает основания для оптимистического прогноза.

Умственная отсталость, возникшая позднее указанных сроков, встречается относительно редко. Она не входит в понятие «олигофрения», равно как и разнообразные случаи отставания в психическом развитии, возникающие вследствие локальных дефектов мозга, в частности проявляющиеся в общем недоразвитии речи. Не считаются олигофренами дети, страдающие прогредиентно текущими заболеваниями, заболеваниями, обусловленными наследственными нарушениями обмена веществ, и слабоумием. Их умственная отсталость с возрастом становится все более резко выраженной.

Уже в дошкольный период жизни болезненные процессы, имевшие место в мозгу ребенка-олигофрена, прекращаются. Ребенок становится практически здоровым, способным к психическому развитию, но аномальному, поскольку его биологическая основа патологична.

Умственно отсталые дети характеризуются стойкими нарушениями всей психической деятельности, особенно отчетливо обнаруживающимися в сфере познавательных процессов. Причем имеет место не только отставание от нормы, но и глубокое своеобразие и личностных проявлений, и познания. Темп развития сложных психических функций отстает от темпа физиологического развития. Качественное своеобразие дефекта проявляется в том, что у умственно отсталых детей слабо выражена способность усваивать новую информацию, применять свои знания в изменившихся внешних условиях. Умственно отсталые ни в коей мере не могут быть приравнены к нормально развивающимся детям более младшего возраста. Они иные по многим своим проявлениям.

Дети-олигофрены способны к развитию, что, по существу, отличает их от слабоумных детей всех прогредиентных форм умственной отсталости, и, хотя развитие олигофренов замедлено, атипично, со многими, подчас резкими отклонениями, тем не менее оно представляет собой поступательный процесс, вносящий качественные изменения в психическую деятельность детей, в их личностную сферу.

Структура психики умственно отсталого ребенка чрезвычайно сложна. Первичный дефект приводит к возникновению многих вторичных и третичных отклонений. Нарушения познавательной деятельности и личности отчетливо обнаруживаются в самых различных проявлениях. Дефекты познания и поведения невольно привлекают внимание окружающих. Однако наряду с недостатками этим детям присущи и некоторые положительные возможности, наличие которых обеспечивает процесс развития.

Положение о единстве закономерностей нормального и аномального развития, подчеркиваемое Л. С. Выготским, дает основание полагать, что концепция развития нормального ребенка может быть использована при трактовке развития умственно отсталых детей. Это позволяет говорить об идентичности факторов, воздействующих на развитие и нормального, и умственно отсталого ребенка.

Развитие умственно отсталых детей определяется биологическими и социальными факторами. К числу биологических факторов относятся тяжесть дефекта, качественное своеобразие его структуры, время его возникновения. Учитывать их необходимо при организации специального педагогического воздействия.

Социальные факторы – это ближайшее окружение ребенка: семья, в которой он живет, взрослые и дети, с которыми он общается и проводит время, и, конечно, школа. Отечественная психология подчеркивает ведущую роль в развитии детей, в том числе умственно отсталых, сотрудничества ребенка с взрослыми и детьми, находящимися рядом с ним, обучения в широком понимании этого термина. Особенно большое значение имеют правильно организованные обучение и воспитание, адекватные возможностям ребенка, опирающиеся на зону его ближайшего развития. Именно они стимулируют продвижение детей в общем развитии.

Специальная психология говорит о том, что воспитание, обучение и трудовая подготовка для умственно отсталых детей даже более значимы, чем для нормально развивающихся. Это обусловлено гораздо меньшими возможностями самостоятельно принимать, осмысливать, сохранять и перерабатывать информацию, получаемую из окружающей среды, т. е. меньшей, чем в норме, сформированностью различных сторон познавательной деятельности. Определенное значение имеет также сниженная активность умственно отсталого ребенка, более узкий круг их интересов, а также другие своеобразные проявления эмоционально-волевой сферы.

Для продвижения ребенка в общем развитии, для усвоения им знаний, умений и навыков существенно важно не всякое, но специально организованное обучение и воспитание. Просто пребывание, а не обучение в обычной общеобразовательной школе не приносит ему пользы, а в ряде случаев приводит к тяжелым последствиям, к стойким резко отрицательным сдвигам в его личности.

Специальное обучение, направленное на развитие умственно отсталых детей, предусматривает в первую очередь формирование у них высших психических процессов, особенно мышления. Это важное направление коррекционной работы теоретически обоснованно тем, что, хотя ребенок своеобразен во всех своих проявлениях, именно дефектность мышления обнаруживается у него особенно резко и, в свою очередь, затормаживает и затрудняет познание окружающего мира. Вместе с тем доказано, что мышление умственно отсталого ребенка, несомненно, развивается. Формирование мыслительной деятельности способствует продвижению ребенка в общем развитии и тем самым создает реальную основу для социально-трудовой адаптации выпускников коррекционной школы VIII вида.

Другое, тоже очень важное направление коррекционной работы предусматривает совершенствование эмоционально-волевой сферы учеников, которая играет большую роль и в усвоении знаний, умений и навыков, и в установлении контактов с окружающими, и в социальной адаптации учащихся в школе и вне ее. Действительно, мышление и эмоционально-волевая сфера представляют собой части единого человеческого сознания, а весь ход развития ребенка, по утверждению Л. С. Выготского, основан на изменениях в соотношении интеллекта и аффекта. Рассматривая вопрос о взаимодействии организма и среды, Л. С. Выготский сформулировал понятие «социальная ситуация развития» и подчеркнул мысль о том, что воздействие на ребенка окружающей среды определяется не только ее характером, но и индивидуальными особенностями субъекта, теми переживаниями, которые у него возникают.

Во многом дефектна и моторно-двигательная сфера умственно отсталых детей. Двигательная сфера формируется медленно, способность к ее развитию неодинакова у учащихся разного возраста. Особенности двигательной недостаточности зависят от структуры и степени интеллектуального дефекта. Нарушения моторики проявляются в походке, в ручной деятельности, отражаются в речи. Особенно страдает координация движений.

Исследованиями установлено, что несомненная активизация познавательной деятельности сменяется годами, в течение которых как бы подготавливаются, концентрируются возможности, необходимые для последующих положительных сдвигов. В первые два школьных года обучения можно заметить незначительные продвижения, на четвертом-пятом году и в конце обучения – наибольшие.

Перейдем к рассмотрению тех особенностей психики, которые характерны для всех умственно отсталых детей, хотя и в различной мере. Напомним, что отклонения обнаруживаются во всех проявлениях, но особенно резко в познавательной деятельности учащихся, в их мышлении.