Текст книги "Нервные болезни: учебное пособие"

Татьяна Владимировна Кузьмина
Нервные болезни

1. Понятие безусловных рефлексов, изменение рефлексов

Безусловные рефлексы – это реакция нервной системы врожденного характера на получаемый извне раздражитель. Термин ввел в научный оборот И.И. Павлов, определив также главные свойства безусловных рефлексов: врожденность, специфичность по виду, постоянство, базу для формирования условных рефлексов. Различают простые безусловные рефлексы (физиологические, оборонительные, сухожильные, висцеральные) и сложные безусловные рефлексы (различные инстинкты и эмоциональные реакции человека). Любое раздражение, получаемое из окружающей среды, провоцирует соответствующую реакцию нервных клеток, анализаторов коры больших полушарий головного мозга. По восходящим путям реакция поступает к анализаторам в виде генерализированного потока. Центральная часть нервных сплетений представляет собой многочисленные ветви, которые проходят через спинной мозг, средний мозг, кору головного мозга, продолговатый мозг и другие участки нервной системы. В симптоматическом проявлении функционирование рефлексов является важным этапом диагностирования нарушений работы нервной системы, поскольку уже на начальных периодах заболеваний могут проявляться те или иные патологические рефлексы.

Изменение рефлексов происходит в результате того или иного вида поражения центральной нервной системы. В частности нарушение взаимодействия между головным мозгом и сегментарным аппаратом спинного мозга (см. вопрос 5), патологические процессы в двигательных ядрах черепных нервов влияют на исчезновение необходимых врожденных рефлексов. Классифицируют сгибательные и разгибательные измененные рефлексы, а также аксиальные патологические рефлексы, проявляющиеся в движениях головы и туловища. Наибольшую симптоматическую клиническую картину проявления патологических рефлексов можно наблюдать при псевдобульбарном параличе (см. вопрос 9). В частности, заметны хоботковый (при ударе молоточком в область верхней или нижней губы вызывает сокращение мышц рта, провоцируя вытягивание губ вперед), носогубный (такое же проявление сокращения мышц, но при ударе по носовой спинке), сосательный (реакция сосательных движений губами на незначительное раздражение губ) рефлекс и другие.

2. Понятие нейрона, центральный и периферический двигательный нейрон, синапсы, медиаторы

Нейрон или нервная клетка – это один из самых главных и основных элементов нервной системы. Структура любого нейрона содержит тело (сомы – маленькие клетки с ядром, органеллами и необходимым фоном в виде цитоплазмы) и отростки (длинные – аксоны, короткие – дендриты). Короткие отростки передают импульс к клеточному телу, длинные отростки – к остальным нейронам, железам или мышцам. Все нейроны взаимосвязаны между собой, поскольку их отростки переплетаются друг с другом и являются основой функционирования импульсов нервной системы. Основная функциональная задача нейрона заключается во взаимосвязи рецепторов и эффекторов системы. Безусловные рефлексы – это реакция нервной системы врожденного характера на получаемый извне раздражитель которые различаются главным образом из-за разного направления передачи импульса. По дифференциации нейронов на основании специфики расположения на них отростков определяют униполярные, биполярные, псевдоуниполярные и мультиполярные нейроны.

Двигательный нейрон отвечает за иннервацию мышечных тканей. Мотонейроны – это эффекторные нейроны, которые представлены в основном в центральной нервной системе. Сомы этих нейронов расположены в коре полушарий большого мозга, отростки распространяются в двигательные ядра черепных нервов, а также передние отделы рогов спинного мозга. В конце аксонов формируются синапсы. Мотонейроны также могут располагаться в ядрах ствола головного мозга (в двигательном отделе), отростки таких нейронов образуют структуру двигательного нерва в спинном мозга, влияя на иннервацию мышц скелета.

Синапс – особый участок взаимодействия нейронов и нейронов с формирующимися образованиями, отвечающий за передачу информационного сигнала в необходимом виде. Выделяют межнейронный и органный синапсы, которые можно дифференцировать на синапсы исходя из его функционального значения (например, химические, холинергитические, аксосоматические, дендросоматические и другие синапсы). Передача информации, осуществляемая через синапсы невозможна без участия медиаторов. Медиаторы (или трансмиттеры) – это специальные вещества, позволяющие осуществлять переход информации от нервного окончания к органам или другим нервным клеткам. Серотонин, дофамин, глицин, гистамин, норадреналин и другие – это примеры медиаторов центральной нервной системы.

3. Особенности чувствительной сферы, типы расстройства чувствительности

Оценка всех ощущений и возможность восприятия этих ощущений зависит от четкого взаимодействия принимающих рецепторов и анализирующих корковых зон человека. Рецептор получает информацию от раздражителя (то есть информация поступает сначала в периферический отдел чувствительной сферы) и передает ее дальше, где она преобразуется в необходимый для человека сигнал. Четкость взаимодействия в чувствительной сфере возможна благодаря особому сплетению нейронов, по которым также можно диагностировать нарушения в зависимости от локализации поражения. Классифицируют три основных вида чувствительности: поверхностную (экстероцептивную), глубокую (проприоцептивную) и вегетативно-висцеральную (интероцептивную). Другие виды являются сложными (смешанного типа).

Исходя из локализации поражения классифицируют несколько основных типов расстройства чувствительности: периферический, сегментарный, проводниковый, корковый (корешковый) и диссоциированный. Периферический тип нарушения чувствительности заключается в патологическом изменении (иннервации) в области периферического нерва и образуемых им нервных сплетений. Подразделяется на моно– и полиневритический тип расстройства. Сегментарное расстройство – это расстройство в участке сегментарной иннервации, происходящей вследствие нарушений спинномозгового ганглия, заднего корешка спинного мозга. Если диагностируют сегментарный тип расстройства вследствие патологических изменений передней спайки и заднего рога спинного мозга, то происходит расстройство проводников поверхностной чувствительности. Проводниковый тип расстройства чувствительности происходит в результате нарушений в области ствола мозга, таламусе, участке задней ножки внутренней капсулы, располагающегося рядом белого вещества и в отделах задних и боковых канатиков спинного мозга. Для этого типа расстройства характерно контралатеральная потеря температурной и болевой чувствительности. Локализованная потеря чувствительности в случае нарушений проекционного участка поверхностной и глубокой чувствительности коры головного мозга называется корковым типом нарушения чувствительности. Как правило, происходит нарушение нескольких корешков. Последний тип нарушения характеризуется одновременно сохранением одних и потерей других видов чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная, мышечно-суставная и другие виды чувствительности). В зоне поражения оказываются боковые и задние канатики, участки медиальной петли (нижние отделы), латеральные зоны продолговатого мозга, передняя спайка и задние рога спинного мозга. Клинически типы расстройства чувствительности могут проявляться в виде анестезий, гипестезий (или гиперстезий), дизестезий, полиэстезий, синестезий, гиперпатий и парастезий. Все перечисленные симптомы проявления характеризуются разной степенью изменения чувствительности: от полной утраты того или иного вида чувствительности, до усиления порога чувствительности.

4. Проводники поверхностной и глубокой чувствительности, симптомы поражения

Восприятие любых раздражителей происходит за счет многочисленных рецепторов (клеток особого устройства), которые есть у человека. В зависимости от вида чувствительности рецепторы дифференцируют на экстерорецепторы (поверхностный тип чувствительности), проприорецепторы (глубокая чувствительность) и интерорецепторы (рецепторы внутренних органов и сосудов). Рецепторы поверхностной чувствительности включают болевую, температурную и тактильную чувствительность. Рецепторы глубокой чувствительности отвечают за информацию о мышцах, суставах, следя за их тонусом, сокращением, а также отвечают за ориентировку положения тела в пространстве. Строение путей поверхностной и глубокой чувствительности заключается во взаимосвязи трех типов нейронов и анализатора в виде корковых зон. Глубокая и поверхностная чувствительность идут по особым путям проводимости, начиная от соответствующих рецепторов и заканчиваясь в задней центральной извилине и верхнем теменном отделе. Диагностика функционирования поверхностной, глубокой и сложной чувствительности происходит разным способом. Например, для поверхностной чувствительности применяют легкие покалывания иглой, прикосновения кисточкой, разными по температуре предметами (для оценки болевой, тактильной, температурной чувствительности соответственно). Симптомами нарушения в этом случае могут быть болевые симптомы, отличающиеся спецификой появления и локализации боли (например, местные, иррадирующие, проекционные боли). К другим болевым симптомам нарушения относят симптомы, вызванные расстройством задних корешков спинного мозга, нервных стволов и их пересечений, это симптом Ласега (см. вопрос 15), симптом Вассермана (см. вопрос 15), симптом Нери (сгибание головы, при положении лежа на спине, вызывает болевое ощущения в поясничном отделе), симптом Сикара (болевое ощущение по ходу седалищного нерва в результате сгибания стопы) и другие симптомы натяжения.

Диагностика функционирования глубокой чувствительности происходит измерением чувства давления (оценка различного давления на участки тела), массы (оценка различного веса ладонью), мышечно-суставного (с закрытыми глазами при положении лежа оценка задействованных суставов при пассивном движении) и вибрационной чувствительности (с помощью камертона). В случае поражения глубокой чувствительности может появиться сенситивная атаксия, симптоматически проявляющаяся потерей глубинного контроля за движениями (изменение походки, координации).

5. Сегментарный аппарат спинного мозга

Сегментраный аппарат спинного мозга представляет собой функциональное взаимодействие серого вещества спинного мозга с передними и задними корешками спинномозговых нервов, а также взаимосвязи с пучками белого вещества, образуемого особыми волокнами спинного мозга. Сегментарный аппарат отвечает за все врожденные рефлексы, обеспечивая необходимые реакции на раздражители. Структура сегментарного аппарата спинного мозга образуется за счет различных нейронов (вегетативных, двигательных, чувствительных и т.д.) и их взаимосвязей с проводниковыми системами спинного мозга. Благодаря нейронам спинного мозга возможно осуществление миотических рефлексов (при мышечном растяжении). Существует несколько сегментов спинного мозга: шейные (8 отделов), грудные (12), поясничные (5), крестцовые (5) и копчиковые (1). В соответствие с соединением с задним или передним корешками спинного мозга, дифференцируют верхние и нижние сегменты. При этом расположение этих сегментов не соответствует расположению соответствующих участков позвоночного столба (например, верхние грудные сегменты расположены на один позвонок выше, а нижний грудной – на три позвонка выше; средний грудной сегмент находится на два позвонка выше, в сравнении с телами грудных позвонков среднего уровня; поясничные сегменты соответствуют уровню десятого и одиннадцатого грудных позвонков и т.д.). Подобное несовпадение объясняется разным временным и скоростным режимом развития и формирования спинного мозга и позвоночного столба. Уже на 5-ой неделе внутриутробного развития спинной мозг по величине распространяется на весь позвоночный путь, но потом отстает от формирования позвоночного столба и располагается немного выше от него.

Каждый сегмент спинного мозга осуществляет иннервацию трех поперечных отделов (метамеров): непосредственно отдел спинного мозга и отделы тел, расположенные выше и ниже от него. Данные результаты были получены в ходе экспериментального перерезания разных корешков спинного мозга у животных. Об этом также свидетельствует направление корешков спинного мозга (поясничные участки располагаются параллельно продольной оси спинного мозга, влияя на расположение мозгового конуса и терминальной нити). То есть пучки нервных корешков (так называемый конский хвост) являются своего рода основанием, на котором лежат терминальная нить и мозговой конус. Чувствительные волокна каждого отдельного метамера базируются на трех корешках спинного мозга.

6. Поражения проводящих путей спинного мозга

Проводящие пути спинного мозга являются основой проводникового аппарата спинного мозга, который регулирует функционирование взаимосвязи спинного и головного мозга двустороннего характера и является надсегментарным аппаратом. Структура проводящих путей спинного мозга образуется канатиками спинного мозга, формирующихся с помощью пучков нервных волокон. Данные отростки или пучки дифференцируются в зависимости от системы соединения головного и спинного мозга на три вида: ассоциативные волокна (короткие пучки), восходящие и нисходящие пути. Короткие пучки ассоциативных волокон образуют взаимосвязь в различных отделах между сегментами спинного мозга. Восходящие пути или афферентные, проходя через белое вещество задних канатиков, проникают в центральную зону головного мозга. Нисходящие или эфферентные пути, располагаясь в белом веществе передних канатиков, соединяют клетки передних рогов спинного мозга с головным мозгом. Восходящие пути соответствуют в основном проводимости глубокой чувствительности, хотя не исключает тактильную, температурную и болевую чувствительность, относящиеся к поверхностному типу. Необходимо различать тонкие и клиновидные пучки, по которым проходит глубокий тип чувствительности. Например, пучок Голля является тонким и осуществляет передачу импульса от рецепторов нижних конечностей и части тела. Пучок Бурдаха – это клиновидный пучок, по которому импульс передается от верхних конечностей и верхней части тела.

В большинстве случаев клинически классифицируют следующие поражения проводящих путей спинного мозга: Синдром Броун-Секара (см. вопрос 7), синдром поражения корешков конского хвоста (см. вопрос 8), синдром поперечного поражения спинного мозга (прерываются нисходящие и восходящие пути, сопровождаясь потерей чувствительности сегментарного и проводникового характера, наиболее часто возникает в результате травм позвоночного столба и как следствие разрывом спинного мозга, инфекционных поражений), синдром поражения серого или белого вещества спинного мозга, синдром нарушения вентральной (нарушения спинального кровообращения ишемического характера в результате поражения нисходящего пути передней артериальной ветви) и дорсальной половины спинного мозга (нарушения спинального кровообращения ишемического характера в результате поражения задней спинальной артерии в отделе грудного сегмента), синдром поражения центрального медуллярного участка спинного мозга (сегментарные расстройства чувствительности, вялые параличи в результате размягчения спинного мозга в участке аорты), боковой амиотрофический склероз, а также синдром поражения проводящих путей периферического отдела нервной системы.

7. Синдром Броун-Секара

Синдром Броун-Секара или латеральная гемисекция спинного мозга – это патологические изменения половины поперечника спинного мозга. В участке локализации очага поражения наблюдается спастический паралич и потеря чувствительности. Страдают суставно-мышечная чувствительность, интенсивно снижается тактильное восприятие. На противоположном участке относительно очага поражения отмечается утрата температурной и болевой чувствительности, поскольку патологический процесс затрагивает расположенный в боковом канатике спиноталамический тракт. Поражение в некоторых случаях распространяется не только на боковой спиноталамический тракт, но и передний, который присутствует в передних и задних канатиках. В этом случае симптоматически контралатерально наблюдается потеря или уменьшение тактильной чувствительности. Сопутствующими признаками проявления синдрома Броун-Секара может быть гомолатеральная гиперстезия на участке, находящемся ниже зоны поражения.

Причинами развития данного синдрома могут быть травмы спинного мозга, опухоли экстрамедуллярного характер и ишемические нарушения кровообращения передней спинномозговой артериальной ветви. Данная артерия (по-другому называемая, передняя бороздчатая) влияет на половину поперечника спинного мозга, оставляя без снабжения лишь задние канатики. Среди наиболее типичных симптомов проявления синдрома, помимо вышеперечисленных, дифференцируют: периферический паралич в участке миотомы, потерю чувствительности глубокого типа, наступающей в результате сенситивной атаксии (см. вопрос 4), утрату температурной и болевой чувствительности по контралатеральной стороне, вегетативные нарушения. Выпадение чувства осязания, массы, вибрации и других чувствительностей клинически выражается ипсилатерально.

В латеральной гемисекции спинного мозга выделяют особые формы синдромов в зависимости от локализации поражения. Например, ишемический синдром Броун-Секара и инвертированный синдром Броун-Секара. В первом случае происходит дисфункция кровообращения ишемического характера в артерии, расположенной в одной половине спинного мозга, симптоматически выражен в виде паралича, вегетативных нарушений в соответствующей стороне и потерю глубинной чувствительности (в проводниковом, диссоциированном сегментах) на противоположной стороне от очага поражения. Инвертированный синдром Броун-Секара вызван патологическими изменениями в поясничном участке позвоночного столба в результате межпозвоночной грыжи и компрессии корешковой вены. Данные нарушения формируют миелорадикулоишемию дискогенного характера (венозной формы), вызывая тем самым двусторонние нарушения спинного мозга. Симптоматически выражается в виде спастической моноплегии нижней конечности, расстройством чувствительности сегментарно-проводниковго вида (экстероцептивного типа), вялого паралича ипсилатерального характера.

8. Невринома конского хвоста

Невринома конского хвоста или невринома (синонимом также является опухоль конского хвоста) – это опухоль, распространяющаяся из корешков конского хвоста спинного мозга. По форме невриномы бывают овальные, либо из-за особого смещения корешков приобретают форму песочных часов. Обнаружить данные опухоли можно на задней поверхности спинного мозга. Являясь экстрамедуллярной опухолью спинного мозга, невринома входит в общий перечень опухолей спинного мозга (см. вопрос 71). Как правило, невринома содержит в себе разные по величине кисты, либо жировые отложения. Все это влияет на размер опухоли. Нервные стволы любых размеров могут стать фундаментом для образования невриномы. Методом пальпирования диагностируется неподвижное уплотнение, которое может быть как единичным, так и множественным и всегда является инкапсулированным. В некоторых случаях множественность неврином объясняется сопровождающим неврофиброматозом (наследственное развитие нейрофибром, лимфангиом и других образований в клетчатке подкожных и внутрикожных отделов). Нейрофибром также обнаруживается пальпированием и является доброкачественной опухолью периферического нерва, берущей начало из фибробластов и шванновских клеток. Компьютерная томография является наиболее эффективным методом точного диагностирования заболевания. Однако уже магнитно-резонансная томография может продемонстрировать особенность формы невриномы конского хвоста и ее границы.

Невринома конского хвоста, как и другие экстрамедуллярные опухоли, первично проявляются корешковыми расстройствами в виде болей в области пояснично-крестцового отдела позвоночника. Именно поэтому изначально опухоль конского хвоста диагностируется как радикулит. Характер болей возможен по распространению: опоясывающий, простреливающий и др. В некоторых случаях симптомы схожи с проявлениями опоясывающего лишая, поскольку данное заболевание похожим образом вызывает раздражение узлов, расположенных между позвонками. После корешковых расстройств отмечают сегментарные нарушений (в том числе, вегетативно-сосудистые расстройства). Наблюдается выпадение сухожильных рефлексов. Однако все сегментарные расстройства являются более показательными для опухолей интрамедуллярного происхождения. Проводниковые расстройства, как правило, наблюдаются несколько позже остальных нарушений. Синдром Броун-Секара (см. вопрос 7) также отмечается в более позднем периоде заболевания.

Симптоматически опухоль конского хвоста проявляется в виде острых болей в области поврежденных корешков и распространением их в область нижних конечностей, ягодиц. Интенсивность болей повышается при горизонтальном положении. Первичное проявление болей одностороннего характера, затем распространяется на другую сторону. В клинике наблюдаются корешковые расстройства чувствительности ассиметричного характера, из двигательных нарушений проявляются вялые парезы, параличи в участках нижних конечностей, трофические нарушения в ногах. Вероятны тазовые расстройства, выражающиеся дисфункцией мочеиспускания. Благодаря имеющемуся значительному пространству, где может развиваться опухоль, невринома конского хвоста часто бывает большого размера. Субарахноидальное пространство длительное время позволяет прогрессировать процессу смещение корешков, влияя на длительность развития невриномы. Как правило, невринома конского хвоста развивается медленными темпами, серьезные нарушения спинального характера появляются уже на поздних этапах заболевания. Некоторые эпидермальные опухоли (в частности, имплантационные холестеатомы), формирующиеся из оснований эпидермиса, который появляется в субарахноидальном пространстве в результате вторичных люмбальных пункций, клинически проявляются как опухоли конского хвоста.