Текст книги "Нервные болезни: учебное пособие"

9. Бульбарный и псевдобульбарный параличи

Бульбарный паралич – синдром, характеризующий поражение каудальной группы черепных нервов. Латинское слово «bulbus» еще в средневековье обозначало продолговатый мозг, поскольку по форме он напоминал луковицу (так дословно переводится это слово). Каудальную группу составляют IX, X, XII пары черепных нервов. Поражение может затрагивать не только черепные нервы этой группы, но и их ядра, соединительные ткани в стволе. Клинически проявляется в виде нарушения артикуляции, нарушения речи в виде дизартрии, дисфункция голоса в виде дисфонии, дисфагии (нарушение глотания). Поскольку больной не в состоянии нормально проглотить пищу, она, попадая в гортань, вызывает неприятные ощущения, иногда кашель. Если уже наступил паралич верхнего неба, пища может попасть в носоглотку и выйти через проходящие пути носа (регургитация). Паралич неба проявляется в искажении голоса, он становится носовым (назолалия). Паралич гортани также влияет на многие факторы и может проявляться в виде хриплого голоса. При тяжелых формах, бульбарный синдром усугубляется полной невозможностью больного глотать и говорить. Если бульбурный синдром сопровождается дисфункциями жевания пищи, изменениями лицевой мимики, нарушением движений головы, то патологический процесс поражения повлиял на поражение других пар черепных нервов (V, VII, XI). При симптоматических проявлениях в клинике фибриллярного подергивания языка, дисфункции рефлекса глотания на фоне атрофии, бульбарный паралич распространился на периферические двигательные нейроны головного мозга. Синдром бульбарного паралича наблюдается при различных заболеваниях: энцефалитах, сирингобульбии или сирингомиелии (появление продольной полости с цереброспинальной жидкостью в продолговатом мозге и патологии, связанные с этим), ботулизме, полиневропатиях, миастении (см. вопрос 60). Кроме того, бульбарный паралич развивается в случае дисфункций мозгового кровообращения вертебробазилярного характера, опухолях ствола мозга, бокового амиотрофического склероза (болезнь Шарко или болезнь Лу Герига). Следует различать бульбарный и псевдобульбарный паралич. Поскольку дифференциально разница заключается не только в участках поражения корково-ядерных участков мозга, но и симптоматически.

Псевдобульбарный паралич – патологический процесс поражения кортиконуклеарных путей (обеспечивают взаимосвязь коры, отвечающей за двигательные функции, с ядрами каудальных пар черепных нервов) двустороннего характера. Схожим в клиническом проявлении с бульбарным параличом является наличие дисфонии, дизартрии, дисфагии. Главным отличительным признаком служит отсутствие в случае псевдобульбарного паралича атрофий и фибриллярного подергивания языка. При псевдобульбарном параличе также наблюдается рефлекс орального автоматизма, а именно хоботковый рефлекс (когда при постукивании молоточком по носовой спинке, наблюдается выпячивание вперед губ у больного). При псевдобульбарном параличе увеличивается глоточный рефлекс (легкое касание задней стенки глотки провоцирует рвотную или кашлевую двигательную реакцию) и нижнечелюстной рефлекс (когда при постукивании молоточком по подбородку во время слегка приоткрытого рта, наблюдается сокращение жевательных мышц, челюсти сжимаются). В некоторых случаях у больных наблюдается насильственный плач и смех. Если патологический процесс распространяется в фокус сосудодвигательных или дыхательных участков, наблюдается летальный исход.

По существу бульбарный и псевдобульбарный параличи имеют значительные сходства, иногда отличия дифференцировать можно только после некоторого наблюдения за течением заболевания. Клинически псевдобульбарный паралич наблюдается в большинстве случаев в условиях повторной дисфункции мозгового кровообращения.

10. Синдромы поражения ствола мозга

Поражения ствола головного мозга относятся к очаговым нарушениям функционирования головного мозга, и характеризуются комплексом симптомов, которые дают представление о том, какова локализация поражения и какие функции работы головного мозга нарушены. В случае поражения ствола головного мозга дифференцируют следующие очаги локализации поражений: верхние отделы среднего мозга, латеральный (боковой) участок продолговатого мозга, пограничные участки продолговатого мозга и моста мозга. Для каждого поражения характерны соответствующие признаки или симптомы: абулия (безволие к любой деятельности, сопровождающееся болезненным переживанием и осознанием этого безволия), миоз (состояние сужения зрачков в результате неправильного сокращения глазных мышц), птоз (состояния опущения верхнего века в результате нарушений работы соответствующих мышц), ангидроз (состояние утраты или снижения потоотделения), дезориентация, контралатеральная (наблюдаемая на противоположной стороне от очага поражения) потеря болевой чувствительности тела, конечностей, гемиплегия (состояние утраты возможности совершения непроизвольных движений в ноге и руке с одной стороны), нарушение III, VI, VII нервов и другие признаки. Наблюдается паралич взора вверх, конвергенции при локализации поражения в участке верхних отделов среднего мозга. В этом же случае признаками проявления поражения считаются абулия, дезориентация. Поражение III нерва, также свойственного данной локализации очага поражения проявляется в виде расширения зрачка.

Контралатеральная гемиплегия, утрата болевой чувствительности лица ипсилатерального характера (на одной стороне), а также утрата контралатеральной чувствительности конечностей и тела в целом – признаки локализации патологических процессов в пограничных участках продолговатого мозга и моста. Наблюдается поражение VI и VII нервов, в частности в виде ослабления лицевых мышц и других проявлений.

При поражении латеральных участков продолговатого мозга клиническими проявлениями являются головокружение, нистагм, атаксия ипсилатерального характера, утрата болевой чувствительности половины лица, контралатеральная потеря болевой чувствительности конечностей и тела в целом, ангидроз. Часто в этом случае характерными признаками являются миоз и птоз.

Любые нервные импульсы независимо от направления (восходящие, нисходящие) так или иначе, проходят через ствол мозга, поэтому даже незначительное поражение стволовой части головного мозга может проявляться ухудшением чувствительности и замедлением процессов функционирования центральной нервной системы. Нейроанатомические критерии позволяют обнаруживать многие патологические нарушения ствола мозга. Для диагностики также применяют отоневрологическое исследование, основанное на изучение отоневрологического статуса и оценки вестибулярного и слухового анализаторов. При этом применяют электронистагмографию, измеряют артериальное давление. Широко применение магнитно-резонансной томографии.

11. Строение, связи мозжечка, симптомы поражения

Мозжечок расположен под затылочными долями полушарий большого мозга, находясь в задней черепной ямке. Его боковые части образуют полушария, а червь между ними – это средняя часть мозжечка. Полушария также разделяются передней (более крупной) и задней вырезкой. Извилины (узкие и глубокие борозды) на поверхности мозжечка – это серое вещество, образующее кору мозжечка. Наиболее крупные борозды разделяют весь мозжечок на доли: клочок (изолированная и маленькая долька), узелок и другие. Ножка клочка в виде тонкой полосы соединяет узелок и клочок. В медиальной части ножка клочка имеет форму пластины, которую называют нижний мозговой парус.

Внутреннее строение мозжечка включает ядра (парные), состоящие из серого вещества и расположенные в каждом полушарии. Имеются медиальное ядро шатра, шаровидное ядро, пробковидное ядро, зубчатое ядро (связанное с мозжечком проводящими путями). Поскольку ядра в разных половинах мозжечка идентичны, достигается функция равновесия. Ядро шатра является наиболее ранней формой образования в мозжечке и в генетическом плане осуществляет связь с вестибулярным анализатором. Пробковидное ядро трансформировалось в результате двигательных функций туловища. Зубчатое ядро по филогенетическому возрасту наиболее молодо, поскольку его развитие связано с передвижением с помощью нижних конечностей. Так или иначе, при нарушении функционирования той или иной части мозжечка возникают двигательные расстройства.

Поддержание мышечного тонуса, равновесия, целостности движений – это основные задачи работы элементов и связей мозжечка. Симптомами поражения мозжечка являются двигательные расстройства (так называемая «пьяная» походка, асинергия, дрожание конечностей, нистагм и другие), ослабление тонуса мышц, сухожильных рефлексов. Больного для определения интенционных дрожаний и «проб показания» просят коснуться кончика носа указательным пальцем с закрытыми при этом глазами, коснуться указательным пальцем молоточка, который перемещает врач, при открытых глазах, повторив потом с закрытыми глазами. Иногда применяют пяточно-коленную пробу (больного просят коснуться пяткой колена другой ноги и провести пяткой по верхней части голени до стопы), касание пяткой должно быть легким. Признак в виде подергивания глазных яблок в случае их отведения (нистагм) не всегда является прямым следствием поражений мозжечка, иногда нистагм может иметь врожденную природу, либо следствием поражения ствола мозга. Другими симптомами поражения мозжечка могут быть гиперметрия (пробу проводят, попросив больного перевернуть вытянутые вперед руки с разведенными пальцами из положения вверх ладонями в положение вниз ладонями), при наличии поражения выражена ротация кисти при движении; адиадохокинез в виде неловких движений при смене пронации или супинации кисти. В некоторых случаях при поражениях мозжечка отмечают расстройства речи, почерка, нарушение постуральных рефлексов, головокружение.

12. Особенности вегетативной нервной системы, симптомы поражения

Вегетативная нервная система представляет собой один из элементов нервной системы, влияющих на функционирование внутренних органов и устойчивости сосудов, иннервацию желез, рецепторов, нервной системы в целом и скелетной мускулатуры (трофического характера). Благодаря оптимальным взаимодействиям с эндокринной и соматической системами, также являющимися системами в составе нервной системы, поддерживается гомеостаз в постоянной регуляции независимо от внешних воздействий. Осуществляет передачу информации от психических функций организма, обеспечивая индивидуальные ощущения.

Вегетативная нервная система состоит из центрального и периферического отдела. Структура центрального отдела содержит следующие элементы: сегментарный (представлен как в головном, так и спинном мозге) и надсегментарный (представлен в коре головного мозга, гипоталамусе, в стволе головного мозга, мозжечке и других структурах головного мозга) отделы. В головном мозге вегетативную систему представляют среднемозговые и бульбарные центры. В спинномозговом мозге вегетативная система расположена в ядрах соответствующих боковых рогов сегментов пояснично-грудного и крестцового отделах. Центры вегетативной системы, отвечающие за моторную иннервацию, находятся в лобных отделах и предцентральной области головного мозга. В этих же отделах располагаются центры, регулирующие восприятие информации от сосудов и внутренних органов, функционирование потоотделения, вещественного обмена, трофики нервов. Деятельность рецепторов температурной чувствительности, слюноотделения также обеспечивается функционированием вегетативной нервной системы в отделе полосатого тела.

Периферическая часть вегетативной нервной системы состоит из узлов, прикрепляющихся с разных сторон внутренних органов (экстрамурально – во внешней стороне от внутренних органов, интрамурально – в глубине внутренних органов) и соединяющих их нервов. Классифицируют брюшное, легочное, сердечное сплетение нервов аортального свойства.

На особенности функционирования вегетативной нервной системы влияют симпатические и парасимпатические элементы в составе данной системы. Грудное, висцеральное, чревное аортальные сплетения относятся к симпатическим узлам. Парасимпатические элементы вегетативной нервной системы располагаются в стволе головного мозга, парасимпатических ярдах некоторых черепных нервов (III, VII, IX, Х пары). Влияние симпатических и парасимпатических центров на функционирование всего организма неоспоримо. Синергическим называется влияние, оказываемое обоими центрами на функционирование организма. Увеличение симпатического влияния воздействует на сердечный ритм, артериальное давление, секреторную деятельность и другие вегетативные изменения в сторону увеличения. Если же усиливается тонус парасимпатического центра нервной системы, все перечисленные вегетативные изменения в показателях снижаются.

Состав вегетативных рефлексов нервной системы обуславливается афферентными, вставочными и эфферентными нейронами. Вегетативные узлы, содержащие афферентные и эфферентные нейроны, образуют независимые от центральной нервной системы рефлекторные дуги (двухнейронного состава), влияя, таким образом, на поддержание функционирования внутренних органов организма.

13. Нарушения лицевого нерва

Лицевой нерв является седьмой парой черепных нервов. В зависимости от особенностей нервных волокон, все они подразделяются на несколько групп, объединенных по ряду схожих свойств. Лицевой нерв входит в состав третьей группы (объединяющей нервы по принципу развития жаберных дуг зародыша, но являющихся, вместе с тем, различными по организации черепными нервами), наряду с тройничным нервом (см. вопрос 14), языкоглоточным, блуждающим и добавочным нервом (соответственно V, IX, X, XI пары черепных нервов). Вся третья группа черепных нервов состоит из типичных ганглий, передние и задние корешки отсутствуют. Волокна, обеспечивающие чувствительность и двигательные функции образуют собой выходящий из головного мозга общий ствол, либо размещаются максимально близко, обеспечивая проходимость. Лицевой нерв, как и добавочный, блуждающий, зрительный, распространяющийся из головного мозга имеет парасимпатические волокна, которые соединяются с необходимыми вегетативными ганглиями.

Лицевой нерв располагается следующим образом: через внутреннее слуховое отверстие поступает в височную кость (главным отличием лицевого нерва от других пар черепных нервов является его длительная проходимость через костный канал), затем через лицевой канал проходит через шилососцевидное отверстие, структурируясь на выходе на пять ветвей. Ветви лицевого нерва: височные и скуловые ветви (являются верхними и иннервируют глазные, ушные мышцы, верхние отделы мышц губ и щек), шейная, щечные ветви и ветвь нижней челюсти (являются нижними и иннервируют соответсвующие мышцы щек, губ, подбородка и платизмы). Внутренний лицевой канал образован следующими нервами: каменистый нерв (вместе с глубоким каменистым нервом формирует крылоканальный нерв), стременной нерв, нерв барабанной струны. Внешний лицевой канал, располагаясь снаружи от черепа – задние ушные волокна, двубрюшная ветвь, а также пять ветвей лицевого нерва, разделяющихся на выходе из шилососцевидного отверстия. Структура лицевого нерва затрагивает околоушную слюнную железу, но не влияет на ее иннервацию. В состав лицевого нерва также входит коленце (поворот лицевого канала), влияющее на образование коленца ганглий, чувствительное, моторное и парасимпатическое ядра и ядро коленчатого ганглия (одиночный путь). Помимо основных эфферентных функций (регуляция мимических лицевых мышц), лицевой нерв выполняет афферентные функции (передача вкусовых ощущений из определенного отдела языка).

При поражении лицевого нерва происходит ослабление лицевых мышц (половины лица), потеря вкусовой чувствительности переднего участка языка. При патологических процессах в слуховом проходе лицевого нерва отмечается поражение вестибулярного и слухового нервов в виде гиперакузии (состояние снижения слухового порога). Симптомами поражения могут стать контрактуры лицевых мышц и синкинезии – усиление напряжения группы лицевых мышц, вызывающее сокращение остальных групп лицевых мышц (в случае локализации поражения в периферическом участке нерва). В большинстве случаев наблюдается паралич лицевых мышц идиопатической формы (паралич Белла), при котором стремительно происходит ослабление тонуса мышц, сопровождаемая в некоторых случаях болевым синдромом в заушной области. Если область коленчатого ганглия испытывает на себе воздействие особого герпетического вируса, симптоматически наблюдается синдром Ханта (выражается в виде везикулярных высыпаний в области глотки, слухового прохода наружной части, а также других участках верхнего кожного покрова черепа).

14. Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва или тригеминальная невралгия (синонимы: болевой тик, болезнь Фотергилла (J. Fothergill)) – это рецидивирующее заболевание хронической формы, характеризующееся постепенным усилением болей в зонах сдавливания различных ветвей тройничного нерва. Для данного заболевания характерны ремиссии болевых приступов и постепенное обострение симптомов развития заболевания. Первое наиболее полное описание данного заболевания встречается у английского доктора Дж. Фотергилля в 1781 г., когда он выпустил свою книгу с нозологическими описаниями «Болезненные поражения лица».

Как правило, проявление болезненных симптомов приходится на правую часть лица, левая часть менее подвержена, также крайне редко в клинике встречается двустороннее нарушение. Иннервация всегда затрагивает кожные покровы лица, незначительную часть участков головы, покрытых волосами, крыловидные мышцы и мышцы, участвующие в процессе движения челюстей. Кроме того, почти всегда иннервируется язык, зубы и слизистая оболочка рта. Если говорить о размещении и структуре тройничного нерва, то в общем расположении черепномозговых нервов, тройничный нерв выступает пятой парой и содержит афференты (в данном случае имеется в виду афферентная системы, исходящая из полости рта и лица). Тройничный нерв благодаря системе афферентации (а именно синаптичесим переключениям в виде ядра спинального тракта и главного сенсорного ядра) обеспечивает постсинаптические связи и передает информацию спинному мозгу по специальным волокнам. Ствол мозга перерабатывает информацию от тройничного нерва, обеспечивая вегетативные рефлексы и двигательные рефлексы головы.

Классифицируют идиопатическую и вторичные формы невралгии тройничного нерва. Либо дифференцируют на идиопатическую и симптоматические формы, последнюю подразделяя на компрессионную и центральную формы. Идиопатическая форма или болезнь Фотергилля – болезнь не выясненной этиологии. Причины развития патологического процесса не известны современной медицины. Гипотетически в основе патогенеза и этиологии лежат процессы дегенерации клеток гассерова узла, что влияет на дисфункцию нейронов. Возможно оказание воздействия на развитие данной невралгии давления сосудов (аберрантных или склерозированных) на корешки нервов. Давление объясняется процессом деминерализации (изменение оболочки нерва) основания черепа в период старения организма. Еще одной гипотезой патогенеза заболевания является предположение о неравномерной активности стволового участка в результате дегенерации или других изменений нисходящего корешка нерва. В качестве вторичных признаков клинически вероятно развитие синусита, зубного кариеса, рассеянного склероза (см. вопрос 39), опухоли средней черепной ямки и различных форм постгерпетической невралгии. Невралгия тройничного нерва в идиопатической форме в большинстве случаев встречается среди женщин среднего и пожилого возраста. Клинические симптомы в виде коротких параксизмов, для которых характерны сильные боли, наблюдаются, как правило, в участках второй и третьей ветви. Боль может вызвать любое, даже незначительное воздействие – ветер, прикосновение к лицу, разговор, процесс поглощения пищи. Выделяют особые чувствительные триггерные точки, касание которых вызывает болевой синдром. Болевой синдром часто сопровождается сокращением лицевых мышц в виде тиков (болезненные тики). Данные проявления не влияют на невралгический статус больного. С помощью рентгенологического исследования проводится дифференциация опухолей, синусита, идиопатической формы. В большинстве случаев начало заболевания далеко от типичной симптоматики заболевания: боли кратковременны, отсутствует триггерный фактор. Специальная терапия снимает эту симптоматику, которая позже (в среднем через 1-2 года) проявляется уже интенсивней и соответствует признакам развития тригеминальной невралгии.