Текст книги "Руководство по детской и подростковой андрологии (организационно-клинические аспекты)"

3.3. Аномалии мочеиспускательного канала

Гипоспадия

Врожденное недоразвитие губчатой части уретры с замещением недостающего участка соединительной тканью и искривлением полового члена в сторону мошонки. Гипоспадия является одной из наиболее часто встречающихся аномалий мочеиспускательного канала (у одного из 150 – 300 новорожденных). Данная патология развивается вследствие задержки или нарушения формирования уретры на 10 – 14-й неделе эмбрионального развития плода. Причинами развития аномалии могут быть экзогенные интоксикации, внутриутробные инфекции, гиперэстрогения у матери во время формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала.

В результате наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается выше естественного и может располагаться в области венечной борозды, на задней поверхности висячего отдела полового члена, в области мошонки или промежности. В зависимости от локализации наружного отверстия уретры различают головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию. При любой форме гипоспадии между наружным отверстием и головкой сохраняются узкая полоска слизистой оболочки и плотный фиброзный тяж (хорда). При этой форме аномалии мочеиспускательный канал становится короче кавернозных тел. Наличие укороченной уретры и короткой неэластичной хорды приводит к искривлению полового члена. Головка полового члена широкая, направлена вниз, а препуциальный мешок имеет вид капюшона.

Клиническая картина. Жалобы зависят от возраста пациента и от вида гипоспадии. Детей беспокоит главным образом расстройство мочеиспускания, у подростков же возникает проблема с половым актом.

При головчатой гипоспадии, на которую приходится почти 70 % всех гипоспадий, дети и подростки жалоб почти не предъявляют. Мочеиспускательный канал при этой патологии обычно открывается у места расположения уздечки, что не вызывает особых расстройств. Жалобы возникают лишь при наличии стеноза наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча попадает на ноги.

При стволовой гипоспадии деформация полового члена более выражена. Наружное отверстие при этом располагается на задней поверхности, между головкой и корнем мошонки. Во время мочеиспускания струя направлена вниз, что затрудняет опорожнение мочевого пузыря. Эрекция становится болезненной из-за деформации полового члена.

При мошоночной гипоспадии половой член несколько уменьшен и скорее напоминает клитор, а наружное отверстие уретры располагается в области расщепленной, напоминающей половые губы, мошонки. Мальчики при этом мочатся по женскому типу, моча разбрызгивается, вызывая мацерацию внутренних поверхностей бедер. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

При промежностной гипоспадии отверстие уретры располагается более выраженно кзади. Половой член напоминает клитор, а расщепленная мошонка – половые губы. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще более затрудняет половую дифференциацию.

Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. В связи с выраженной клиникой оперативное вмешательство осуществляется, как правило, достаточно рано.

Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Однако дифференцировать мошоночную и промежностную гипоспадию от женского ложного гермафродитизма бывает очень трудно. Необходимо обращать внимание на крайнюю плоть, которая у мальчиков с гипоспадией «собрана» на дорсальной поверхности полового члена. При ложном гермафродитизме она переходит на вентральную поверхность клитора и сливается с малыми половыми губами. Влагалище при этом хорошо сформировано, но иногда как дивертикул отходит из просвета уретры. Необходимо также исследовать содержание 17-кетостероидов в моче и выявлять мужской и женский хроматин. Из рентгенологических методов применяют генитографию (для обнаружения матки и придатков), уретрографию (для выявления мочеполового синуса) и оксигеносупраренографию. Значительные возможности имеют ядерно-магнитно-резонансная и ультразвуковая диагностика. В особо затруднительных случаях для выявления яичников производят лапароскопию или лапаротомию.

Лечение. Головчатая гипоспадия и гипоспадия дистальной трети мочеиспускательного канала, если нет значительного искривления полового члена или стеноза, в хирургической коррекции не нуждаются.

В настоящее время существует множество различных методов оперативного лечения, однако есть общие рекомендации для всех оперирующих хирургов. Операцию производят уже в первые годы жизни, то есть до появления необратимых процессов в кавернозных телах. Первый этап операции – выпрямление полового члена – осуществляют в возрасте от одного года до двух лет; второй этап – создание недостающего отрезка уретры – производят в возрасте 6 – 13 лет.

Прогноз, как правило, благоприятный с учетом оперативного лечения.

Эписпадия

Порок развития мочеиспускательного канала, для которого характерно недоразвитие или отсутствие на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Встречается реже, чем гипоспадия, примерно у одного на 50 000 новорожденных. У мальчиков различают эписпадию головки, эписпадию полового члена, тотальную эписпадию. Мочеиспускательный канал в этих случаях расположен на дорсальной поверхности полового члена, между расщепленными пещеристыми телами. При любой форме эписпадии половой член в той или иной степени уплощается и укорачивается за счет подтянутости передней брюшной стенки, а крайняя плоть сохраняется лишь на его вентральной поверхности. Причиной эписпадии служит неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и урогенитальной мембраны. В результате смещения уретральная пластинка оказывается над половым бугорком. Половые складки при формировании мочеиспускательного канала не срастаются, оставляя расщепленной его верхнюю стенку.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии.

Эписпадия головки полового члена характеризуется расщеплением спонгиозного тела головки по дорсальной поверхности, где у венечной борозды определяется наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка уплощена. При эрекции отмечается незначительное искривление полового члена кверху. Мочеиспускание не нарушено, отмечается лишь ненормальное направление струи мочи.

Эписпадия полового члена сопровождается уплощением, укорочением и искривлением его кверху. Головка и пещеристые тела расщеплены по дорсальной поверхности и свободны от крайней плоти, которая сохраняется лишь на вентральной стороне полового члена. Наружное отверстие в виде воронки открывается на теле полового члена или у его корня. От наружного отверстия до головки тянется уретральный желоб, выстланный полоской слизистой оболочки. Сфинктер мочевого пузыря сохранен, однако нередко отмечается его слабость, поэтому при напряжении брюшного пресса может наблюдаться недержание мочи. Значительное разбрызгивание мочи заставляет мочиться сидя, подтягивая половой член к промежности. У подростков присоединяются жалобы на затруднение или невозможность совершения полового акта из-за деформации и искривления полового члена, усиливающихся во время эрекции.

Тотальная эписпадия характеризуется полным отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. Половой член недоразвит, изогнут кверху и подтянут к животу. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у основания полового члена и сверху ограничено кожной складкой передней брюшной стенки. В результате постоянного подтекания мочи происходит мацерация кожи, промежности и бедер. При тотальной эписпадии наблюдается значительное расхождение костей лонного сочленения, в связи с чем отмечаются «утиная походка» и «распластанный живот».

Заболевание сочетается с крипторхизмом, гипоплазией яичек, недоразвитием мошонки, предстательной железы и пороками развития верхних мочевыводящих путей. Тотальная эписпадия обусловливает наибольшую степень расстройств мочеиспускания и полностью лишает взрослых пациентов половой функции.

Диагностика эписпадии не вызывает трудностей и основывается на простом осмотре больных. Для исключения аномалии развития и пиелонефрита необходимо исследование почек и верхних мочевыводящих путей. Эписпадия головки чаще всего в коррекции не нуждается. В остальных случаях показано оперативное лечение, которое должно быть направлено на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря и устранение деформаций и искривления полового члена.

Прогноз. Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4 – 5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи. Уровень излечиваемости зависит от наличия и степени порока развития.

3.4. Варикоцеле

Варикоцеле – варикозное расширение вен гроздевидного сплетения семенного канатика. Как правило, причиной варикоцеле является отсутствие клапанов вен (яичковой вены). Кроме того, причиной варикоцеле могут быть анатомические особенности, в том числе повышение давления в почечной вене, связанное с ее стенозом; аномалия развития почки и ее сосудистой ножки; нефроптоз; ущемление левой почечной вены брыжеечной артерией; фиброз забрюшинного пространства. Приблизительно у 15 % мужчин варикоцеле обычно проявляется в пубертатном периоде (у детей старше 11 лет) в основном слева, но может быть обнаружено и с обеих сторон. Очень редко только справа. Наибольшая частота варикоцеле (15 – 19,3 %) приходится на возраст 14 лет (Арбулиев М. Г., 1986; Морозов А. В., 1986). В связи с акселерацией отмечается ускоренное половое созревание, и варикоцеле у школьников по результатам проведенных осмотров составляет 51,7 на 1000 осмотренных.

Тревожным является также то, что у 20 – 80 % таких подростков отмечается нарушение сперматогенеза, а иногда и нарушение потенции. В дальнейшем из числа лиц, страдающих бесплодием, у 30 % выявляется не диагностированное вовремя варикозное расширение вен семенного канатика.

Таким образом, варикоцеле является одной из актуальных проблем практической андрологии.

Современная трактовка этиологии и патогенеза варикоцеле у детей нацеливает на раннее оперативное вмешательство. Эта патология приводит к проявлению в период полового созревания декомпенсации аномалии развития полунепарной вены. Включается в дальнейший процесс аутоиммунная система, которая отрицательно влияет на функцию противоположного яичка (Павлова Л. П. [и др.], 1984; Мазо Е. Б., Корякин М. В., 1992; Sayfan J. [et al.], 1997).

Этиопатогенез. Известно, что отток крови из лозовидного сплетения левого яичка происходит по внутренней яичковой вене в левую почечную вену. Левая яичковая вена длиннее правой и впадает под прямым углом в почечную вену. Правая впадает в нижнюю полую вену под острым углом. Кроме того, отток происходит по кремастерной вене, впадающей в подвздошную вену, и по вене семявыносящего протока в мочеполовое венозное сплетение. В связи с таким анатомическим строением вен семенного канатика появление варикоцеле связывают с:

а) дефектом клапанного аппарата яичковой вены;

б) врожденной слабостью венозных стенок, страдающих от гидростатического давления венозной крови;

в) различной длиной вен и их малым просветом;

г) впадением левой яичковой вены под прямым углом.

Нормальное давление в левой почечной вене составляет 13 – 14 Па (130 – 140 мм вод. ст.), а в яичковой на 0,5 – 1 Па (5 – 10 мм вод. ст.) выше. В результате происходит отток крови из яичка в почечную вену.

Варикоцеле выходит за рамки узкого понятия о нарушении функции яичка, его следует рассматривать как одно из проявлений почечной венной гипертензии (Лопаткин Н. А., 1973; 1981).

Наиболее частой причиной сужения левой почечной вены является острый угол отхождения верхней брыжеечной артерии от аорты. Вследствие этого почечная вена уменьшается в так называемом аорто-мезентериальном пинцете. В положении стоя (ортостазе) угол уменьшается и вена сдавливается. Отток крови из почки нарушается, и венозное давление повышается до 30 – 40 Па (300 – 400 мм вод. ст.). При органическом стенозе, который наблюдается вследствие рубцового процесса в паранефральной клетчатке, травмы, нефроптоза, кольцевидной почечной вены, врожденного стеноза почечной вены, патологической ротации, опухоли почки и т. д., стойкая почечная венозная гипертензия наблюдается в орто– и в клиностазе (положении лежа). Клинически нередко это проявляется протеинурией и гематурией. Кроме того, высокое давление в почечной вене постепенно приводит к несостоятельности клапанного аппарата яичковой вены, и кровь оттекает по лозовидному сплетению, а затем по наружной яичковой вене в нижнюю полую вену. Таким образом, образуется компенсаторный ренокавальный анастомоз. Возникает дополнительный отток крови по венозным коллатералям паранефрия, по межреберью и паравертебральным венам. По данным Е. Б. Мазо (1990), ретроградный кровоток возникает также в центральной вене левого надпочечника, впадающей в почечную вену. Кровь от надпочечника по коллатералям оттекает через вены селезенки, желудка, поджелудочной железы в воротную вену. В результате стероидные гормоны инактивируются в печени, что изменяет соотношение между андрогенами яичка и надпочечника.

При аномалии впадения правой яичковой вены в правую почечную вену образовавшееся нарушение венозного оттока в ней может вызвать правостороннее или двустороннее варикоцеле.

Классификация

I. Субклиническая стадия.

1. Варикоцеле определяется только с помощью специальных методов исследования (цветная допплерография). Обычная пальпация результата не дает.

2. Клиническая стадия:

1) варикоцеле определяется только при пальпации;

2) варикоцеле определяется визуально;

3) наличие гипотрофии яичка, изменение показателей спермограммы, бесплодие.

II. Область локализации мошонки:

1) левостороннее – 90 %;

2) двустороннее – 9 %;

3) правостороннее – 1 %.

Клиническими проявлениями варикоцеле могут быть наличие расширенных вен или образований в мошонке, пальпируемых самими пациентами, и уменьшение яичка в размерах на стороне варикоцеле. Иногда пациенты жалуются на дискомфорт или болевые ощущения в мошонке на стороне варикоцеле (рис. 3.2.).

Диагностика варикоцеле основана на осмотре и пальпации мошонки в положении стоя в теплом, хорошо освещенном помещении. Варикозно расширенные вены определяются над яичком или сзади от него. Варикоцеле малых размеров можно пальпировать, а для его увеличения с целью диагностики пациент выполняет пробу Вальсальва. При этом применяется 5 – 3 МГц допплеровский стетоскоп. Над предполагаемым варикоцеле врач слышит проходящий поток крови.

Рис. 3.2. Варикоцеле III степени у пациента 8 лет

Если пациент расслаблен (нет напряжения нижнего отдела брюшной стенки), варикоцеле пропадает. Когда мошонка находится в верхнем положении, при пальпации на стороне варикоцеле может определяться уменьшенное в размерах, тестоватой консистенции яичко. Одним из проявлений варикоцеле является положительный симптом Иваниссевича, когда после сжатия семенного канатика на уровне наружного отверстия кольца пахового канала в положении лежа и переводе мальчика в ортостатическое положение вены семенного канатика не наполняются. Если давление на канатик прекратить, гроздевидное сплетение сразу же наполняется венозной кровью.

Рис. 3.3. Варикоцеле III степени у пациента 10 лет

Общее состояние пациентов с варикоцеле обычно не страдает, однако заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к нарушению репродуктивной функции и сексуальным расстройствам (рис. 3.3). Необычная чувствительность сперматогенного эпителия к неблагоприятным условиям обусловливает легкость его повреждения. При одностороннем варикоцеле наступают морфологические измененияи в другом яичке, на вид интактном, что ухудшает оплодотворяющую способность сперматозоидов в нем и может привести к развитию олигозооспермии, вплоть до азооспермии, приводящей к бесплодию. Существуют вредные факторы, действующие на яичко и способствующие появлению варикоцеле:

1) более высокая температура, чем нужна для протекания нормального сперматогенеза (2 – 3 градуса ниже температуры тела);

2) венозный застой, гипоксимия;

3) ухудшение питания за счет удлинения или сужения питающих артерий или артериоспазма;

4) лимфостаз в яичке на стороне поражения;

5) механическое давление на яичко варикозно расширенных вен;

6) атрофия tunicae dartos и нарушение терморегулирующей функции мошонки;

7) воздействие на сперматогенный эпителий гормонов и ферментов почки и надпочечников, поступающих ретроградно по яичковой вене;

8) венозный застой в надпочечнике с нарушением стероидогенеза вследствие почечной венозной гипертензии;

9) разрушение гематотестикулярного барьера с развитием аутоиммунных процессов.

Учитывая различные причины развития варикоцеле, необходимо исследовать мочу (наличие гематурии), выполнить внутривенную пиелографию, почечную флебографию и артериографию, эхосканирование почек, исследование на половые и гипофизарные гормоны. Если подросток живет половой жизнью, то кроме вышеперечисленного изучается еще и спермограмма. В младшем возрасте (как правило, у мальчиков 13 – 16 лет) она с успехом заменяется проведением диагностики по Р. Фоллю.

Для определения степени нарушений в яичке (уровень наличия дегенеративных, функциональных, воспалительных изменений) с успехом применяется метод электроакопунктурной диагностики по Р. Фоллю (ЭАФ).

Принципы работы ЭАФ:

• благодаря открытию информационно-функциональных взаимодействий биоактивных точек кожи с внутренними органами и тканевыми системами, ЭАФ позволяет определять их функциональное состояние и проводить функциональную или топическую диагностику;

• с помощью ЭАФ возможна расшифровка неясных, клинически сложных случаев, проведение дифференциальной диагностики;

• ЭАФ позволяет проводить раннюю диагностику различных предпатологических нарушений, взаимосвязанных с биологически активными точками (БАТ), в органах и тканевых системах на доклиническом этапе развития болезни, когда ее симптомы не выражены или отсутствуют;

• ЭАФ позволяет выявлять скрытые или латентные очаги инфекции и определить их влияние на иммунную реактивность организма человека.

В Северо-Западном институте андрологии используется отечественная аппаратура для экспресс-диагностики при массовых осмотрах и аппаратно-программные комплексы «ИМЕДИС-ФОЛЛЬ» и «ИМЕДИС-БРТ» при работе в стационарных условиях. Обследование проводится по БАТ, связанным с половыми органами, сосудистой системой, вегетативной системой, или классически – по всем органам и системам организма. Результаты исследований изображаются в графическом виде или в виде диаграмм, что позволяет наглядно отслеживать имеющиеся отклонения от нормы и динамику после проведенного лечения. Электронная биофункциональная органометрия позволяет наглядно отражать степень функциональных нарушений в яичках при варикоцеле.

При лечении варикоцеле применяются эндоваскулярные и лапароскопические оперативные методы.

В настоящее время существует пять технических доступов (методик) для ликвидации варикоцеле:

1) ингвинальный;

2) ретроперитониальный;

3) субингвинальный;

4) лапароскопическая ликвидация варикоцеле;

5) трансвенозная эмболизация.

Большинство урологов отдают предпочтение ингвинальному или ретроперитониальному доступу и лигированию тестикулярной вены. Определенный опыт необходим для выполнения лапароскопического доступа (по мнению хирургов-эндоскопистов), так как лигирование венозных сосудов лапароскопически представляет больший риск для пациентов, чем обычный стандартный доступ. Однако только ингвинальный и субингвинальный доступы позволяют с большей степенью вероятности лигировать основные венозные каналы и коллатерали (Spizmak Patrich J., 1995).

Послеоперационный рецидив варикоцеле достаточно частый – до 10 %. Зависит он во многом от квалификации хирурга, выполняющего лигирование венозных сосудов, приводящих к варикоцеле. Специалисты Северо-Западного института андрологии в основном применяют оперативное лечение по Иваниссевичу (иногда другие методы лигирования и эмболизации сосудов) при первичной диагностике варикоцеле, независимо от стадии выявленного процесса заболевания. Нельзя не согласиться с мнением многих авторов, что несвоевременно оказанная лечебная помощь неуклонно ухудшает сперматогенез. При этом отсутствует какое-либо соответствие между визуальной степенью варикозного расширения вен и нарушением оплодотворяющей способности спермы. Если заболевание диагностировано в возрасте 17 – 18 лет, необходимо исследовать сперму. Изменения в количественном и качественном составе спермы, а также длительное сохранение пониженных функциональных показателей яичка еще раз указывают на необходимость проведения оперативного лечения. В послеоперационном периоде рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, в том числе биорезонансной терапии.

Прогноз. При своевременной диагностике, правильном лечении и диспансерном наблюдении подростка андрологом нарушений репродуктивной функции практически можно избежать.