Текст книги "Каверномы ЦНС"

10.6. Кавернозные мальформации спинного мозга

Кавернозные мальформации спинного мозга встречаются редко. По имеющимся данным, они составляют 5—8% от всех каверном (30, 35, 205). Впервые спинальную кавернозную мальформацию описал R. Hadlich в 1903 г. Патология была обнаружена при аутопсии. К настоящему времени в литературе описано около 400 больных с КМ этой локализации. Самые большие персональные серии включают не более 2-х – 3-х десятков больных (30, 319). Исключение составляет серия Barrow Neurological Institute, в которой проанализированы результаты обследования и лечения 53 больных за период 1988—2003 гг. (182). Детальный анализ течения заболевания и результатов лечения каверном спинного мозга представлен также в нескольких многоцентровых исследованиях (199) и обзорах (10, 361).

По представленным данным, спинальные КМ чаще располагаются интрамедуллярно (до 85%), но известны также случаи экстрамедуллярной, в том числе, экстрадуральной, локализации. Наиболее характерна локализация мальформаций на уровне шейных и грудных и сегментов спинного мозга. Как и каверномы других отделов ЦНС, спинальные КМ могут быть либо одиночными, либо в составе множественных. О частоте спинальных каверном у больных с множественными каверномами головного мозга известно мало. По результатам отдельных исследований, она достигает 21% – 47% (101, 340). Эти данные обосновывают проведение МРТ головы в случае первичного выявления каверномы спинного мозга, и спинальной МРТ при множественных каверномах головного мозга (83, 185).

Патогенез клинических симптомов при КМ спинного мозга тот же, что и при каверномах другой локализации, но, с учетом анатомо-функциональных особенностей спинного мозга, любые, даже минимальные, изменения в состоянии мальформации (микрокровоизлияние, тромбирование) не остаются без последствий и заставляют обратиться к врачу. Вместе с тем, различные спинальные симптомы, особенно легкие и умеренные, врачами общей практики часто расцениваются как проявления радикулопатий или миелопатий, обусловленных различными дегенеративно-дистрофическими процессами в позвоночнике, что может приводить к ошибкам диагностики и лечения.

Клинические симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте. Для манифестации болезни наиболее типично острое развитие сегментарных, проводниковых, реже – корешковых симптомов разной степени выраженности. Эти симптомы появляются, как правило, на фоне интенсивных болевых ощущений. Случаи подострого развития заболевания встречаются реже. В зависимости от расположения КМ относительно центральной оси, симптомы могут быть двусторонними или латерализованными. В дальнейшем возможны различные варианты течения, включая повторные эпизоды ухудшения с последующим частичным восстановлением нарушенных функций, либо постепенное нарастание неврологических нарушений (199, 100, 361). При любом варианте полный регресс симптомов встречается редко. В конечном итоге у значительной часть больных, особенно с длительным анамнезом, формируются стойкие выраженные сенсомоторные расстройства и нарушение тазовых функций. L. Kim с соавт. обращают также внимание на то, что ведущей жалобой больных могут быть стойкие корешковые или центральные боли (182).

Описание случаев бессимптомных каверном спинного мозга встречается редко. Как правило, их выявляют при проведении спинальной МРТ у больных с множественными, в том числе, семейными, каверномами (331).

Диагноз каверномы спинного мозга, особенно интрамедуллярной, можно с высокой степенью точности поставить по МРТ, на которой она имеет признаки, характерные для каверномы любой другой локализации (рис. 104, I – II).

Рис. 104, I. Интрамедуллярная КМ на шейном уровне (С1—С2). А, Б – МРТ, режим Т2, сагиттальная и аксиальная проекции

Рис. 104, II. Интрамедуллярная КМ на грудном уровне (Th2). А, Б – МРТ, режим Т2, сагиттальная и аксиальная проекции

Поставить диагноз экстрамедуллярной каверномы сложнее, так как на МРТ как правило, нельзя увидеть типичного кольца низкой интенсивности вокруг образования. В этих случаях нередко ставится диагноз опухоли. Помимо опухолей, каверномы спинного мозга необходимо также дифференцировать с АВМ (см. рис. 47). При подозрении на АВМ необходимо произвести спинальную ангиографию.

В НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко за период с 2002 по 2012 год наблюдались 34 пациента с КМ спинного мозга (19 мужчин, 15 женщин). Среди всех больных с каверномами, обследованных в институте за тот же период, они составили 2,7%. Этот показатель несколько ниже приводимых в литературе данных о частоте спинальных каверном. Возможно, это связано с качеством и полнотой МРТ обследования больных в связи с тем, что больные со спинальной патологией в основном лечатся в небольших стационарах по месту жительства. Возраст, в котором появились первые симптомы заболевания, колебался в очень широких пределах – от периода новоржденности до 64 лет. Начало болезни в детском возрасте зафиксировано у 5 больных. Среди них заслуживает внимания случай, когда у младенца зафиксировано небольшое укорочение левой ноги, реализовавшееся в последующем в незначительной хромоте. В 14-летнем возрасте мальчик обследован, выявлена небольшая гипотрофия мыщц левой голени и отсутствие ахиллова рефлекса слева. Поставлен диагноз «спинальной дисплазии», ребенок признан инвалидом детства. Истинная причина болезни в виде небольшой интрамедуллярной каверномы на уровне Th11 – Th12 позвонков выявлена только при МРТ спинного мозга, выполненной после кровоизлияния из каверномы левой теменной области, произошедшего в 17-летнем возрасте (рис. 105).

Рис. 105. Б-ной К-в, 17 лет. Множественные кавернозные мальформации ЦНС. Кровоизлияние из КМ левой лобно-теменно-височной области

Анамнез болезни (б-ной К-в, 17 лет): в мае 2012 г появились головные боли, периодически рвота. Состояние расценено как психогенное (сдавал экзамены). 13.06.12 – сильная головная боль, умеренный правосторонний гемипарез и гемигипестезия, выраженная моторная афазия. При КТ (А) и МРТ 19.06.12 выявлена большая гематома в левой лобно-теменно-височной области, с участком гетерогенного сигнала на МРТ (Б – МРТ, режим Т2), а также множественные сосудистые мальформации разных размеров в больших полушариях мозга с двух сторон (Б, В, Г – МРТ, режимы – Т2, GRE). Выяснилось также, что с рождения левая нога короче правой на 1,5см, что приводило к изменению походки. Длительно лечился у ортопедов. Имел инвалидность. Учитывая выявленные КМ головного мозга, выполнена МРТ спинного мозга, при которой обнаружено образование по типу точечной интрамедуллярной сосудистой мальформации на уровне Th11 – 12 (Д, Е – МРТ, режим Т2). Операция 20.06.12: удаление гематомы и КМ левой лобно-теменной области. Гистологический диагноз: кавернозная мальформация. Послеоперационное течение: постепенный регресс общемозговых и очаговых симптомов до минимальных двигательных нарушений в правой руке и ноге.

Спинальная кавернома сочеталась с множественными каверномами головного мозга у 7 больных, в том числе, у 3-х с множественными наследственными каверномами.

В 30 наблюдениях спинальные каверномы были интрамедуллярными. Наиболее часто мальформации располагались на грудном уровне – 18 больных, 52,9%. У 9 человек (26,5%) выявлены каверномы шейных сегментов, у 7 больных (20,6%) – каверномы на уровне конуса, эпиконуса и конского хвоста.

Развитие и клиническое течение заболевания соответствовало вариантам, наблюдавшимся при глубинных каверномах головного мозга: острое развитие симптомов (кровоизлияние) отмечено у 20 больных, их постепенное или волнообразное нарастание – у 13 больных. В группе больных с острым развитием заболевания 8 человек в последующем перенесли повторные эпизоды острого появления или нарастания ранее имевшихся симптомов. У большинства больных с длительным анамнезом формировались стойкие сенсомоторные и тазовые нарушения разной степени выраженности. Болевые ощущения как первое проявление болезни отмечали 28 человек. Они были более характерны для острого развития заболевания. У 10 больных стойкие болевые ощущения в конечностях сохранялись на протяжении длительного времени, в 3 наблюдениях боли различной локализации и интенсивности были единственной жалобой на момент обращения. Бессимптомная спинальная кавернома выявлена только у одной больной с множественными каверномами головного мозга, проявившимися эпилептическими припадками (рис. 106).

Рис. 106. Б-ная Б-ва, 1966 г. р. Множественные наследственные (?) кавернозные ангиомы головного и спинного мозга. Эпилептический синдром

Клиническое течение (б-ная Б-ва, 1966 г. р.): с 36 лет – пароксизмы фотопсий слева. Выполнено лазерное укрепление сетчатки. Спустя год – фотопсии справа. Офтальмологи патологии не выявили. В феврале 2004 г. – генерализованный судорожный эпилептический припадок. При МРТ выявлены множественные КМ головного мозга, супра– и субтенториальные, включая точечные образования в стволе и мозжечке, и интрамедуллярная КМ на уровне С1—2 позвонков (А – Д, МРТ в различных режимах). При осмотре неврологической симптоматики нет. Оставлена под наблюдением с рекомендацией приема антиконвульсантов. Катамнез, 6 лет: состояние стабильное, работает в банке. Периодические головные боли. МРТ – без изменений. Семейный анамнез: старший брат страдает эпилептическрми припадками. От предложенных обследований отказывается.

Хирургическое лечение. При решении вопроса о тактике лечения спинальных каверном большинство нейрохирургов склоняются в пользу хирургического вмешательства, так как имеющиеся сведения по естественному течению болезни свидетельствуют о том, что спинальные каверномы в большинстве случаев рано или поздно приводят к развитию стойкой инвалидности. Выбор в пользу операции более определенно делается у больных, перенесших повторное кровоизлияние, а также при наличии достаточно выраженных сегментарных и проводниковых расстройств (182).

В нашей серии хирургические вмешательства выполнены 24 больным: 21 больному с одиночными спинальными каверномами и 3-м больным с множественными каверномами головного и спинного мозга. В 8 случаях операция была признана нецелесообразной. От операции воздержались у 2-х больных с единственным эпизодом кровоизлияния в анамнезе и с минимальными проявлениями нарушения спинальных функций, а также у 3-х больных с противоположной клинической картиной – длительно существующими выраженными спинальными нарушениями в виде нижнего парапареза и нарушением тазовых функций. В двух случаях отказ от операции был связан с сопутствующим дегенеративным заболеванием позвоночника, что затрудняло определение причины спинальной симптоматики. Не оперировали также больную с бессимптомной мальформацией. Двое больных от предложенной операции воздержались.

При планировании операции ставилась задача тотального удаления каверномы вдоль плоскости диссекции в пределах перифокальных постгеморрагических изменений. Операции выполняли с соблюдением общих принципов операций при интрамедуллярных объемных образованиях и принципов удаления каверном. Вмешательства проводили под интубационным наркозом. С целью минимизации хирургической травмы мозга, в ряде случаев использовали методику интраоперационной регистрации вызванных моторных ответов, которая заключается в транскраниальной магнитной стимуляции моторной коры с регистрацией моторных ответов соответствующих мышц конечностей (168, 303, 346). В этих случаях на этапе вводного наркоза и после завершения мониторинга применяли миорелаксанты короткого действия. Показания для использования этой методики следует признать ограниченными, так как получаемые данные существенно не влияли на радикальность операции. Тем не менее, мониторинг моторных ответов может помочь во время операции при недостаточном опыте хирурга. Помимо методики регистрации двигательных ВП, предложен ряд других методов оценки проводимости по спинному мозгу. В настоящее время считается, что наиболее информативным в ходе операции является мультимодальный мониторинг (136, 325).

Выбор положения больного на операционном столе был обусловлен локализацией каверномы и предпочтениями хирурга. Операции при каверномах на шейном уровне выполняли в положении «полусидя» (7 случаев). Это же положение можно использовать и при удалении каверном верхнегрудного уровня. Удаление каверном, расположенных на уровне средних грудных позвонков и ниже, возможно в положении пациента «на боку» (10 из 17 больных с подобной локализацией).

Основной этап операции всегда выполняли с использованием специализированного нейрохирургического микроскопа. В зависимости от локализации каверномы, возраста больного, опыта хирурга могут быть использованы различные варианты доступа: ламинэктомия, ламинотомия, ламинопластика. Следует отметить, что ламинэктомия у детей может приводить к развитию ортопедических осложнений (85, 159), поэтому у детей при необходимости доступа на 2-х и более уровнях рекомендуется выполнять ламинотомию или ламинопластику (19). В случае каверном спинного мозга, как правило, достаточно обнажения ТМО на одном – двух уровнях, вследствие чего ламинэктомия является основным вариантом доступа – она выполнена в 23 из 24 случаев. В 10 из них было достаточно ламинэктомии на одном уровне, в 10 случаях было открыто два уровня, в 3 случаях – три уровня. Ламинотомия была выполнена у одного ребенка с каверномой грудного отдела спинного мозга. Гемиламинэктомия целесообразна при удалении экстрамедуллярных образований, при удалении интрамедуллярных каверном этот доступ не использовали.

После линейного рассечения ТМО и арахноидальной оболочки на дорзальной поверхности спинного мозга выявлялись следующие изменения: утолщение спинного мозга с асимметрией и ротацией (6 наблюдений); постгеморрагические изменения арахноидальной/пиальной оболочек (4 наблюдения). В 14 наблюдениях была непосредственно видна ткань мальформации, пролабирующая в в срединную щель или через зону выхода задних корешков (рис. 107, В).

Рис. 107, I. Б-ной Т. (50 лет). Множественные семейные каверномы головного и спинного мозга

Анамнез болезни (б-ной Т., 50 лет): работал в спортшколе, занимался боксом. В 2009 г отметил слабость в правой ноге, что расценили как проявление грыжи диска. В этом же году развился генерализованный эпилептический припадок, после чего выполнена МРТ и выявлены множественные КМ головного мозга супра– и субтенториальной локализации, а также КМ спинного мозга на уровне С7—Th1 (А – В, МРТ, режим Т2). Весной 2012 г появилась слабость в левой ноге, затем онемение туловища и конечностей с грудного уровня с двух сторон, периодическая задержка мочеиспускания. Состояние при поступлении: синдром поперечного поражения спинного мозга на верхнем грудном уровне: нижний парапарез (может ходить без помощи), болевая гипестезия с уровня 3-го грудного сегмента с двух сторон, тазовые нарушения. Операция: удаление интрамедуллярной каверномы на уровне С7—Th1. Гистологический диагноз: кавернозная мальформация. Послеоперационное течение: транзиторное нарастание слабости в ногах с восстановлением до исходного уровня. Семейный анамнез: у сына – множественные КМ головного мозга.

Рис. 107, II. Б-ной Т., 50 лет. Множественные семейные каверномы головного и спинного мозга. Интраоперационное фото. Г – желтое окрашивание спинного мозга и участок КМ на его поверхности после вскрытия ТМО; Д – этап удаления КМ

При выявлении каверномы в заднем субарахноидальном пространстве начинали ее поэтапное удаление. В этом случае рассекали остатки пиальной мембраны над мальформацией. При каверномах, расположенных в глубине спинного мозга, наличие четких локальных изменений на его поверхности свидетельствует о близости мальформации и позволяет выполнить миелотомию в этой области. При отсутствии четких ориентиров, что характерно для каверном, расположенных не по средней линии, целесообразно осуществление доступа через зону выхода задних корешков соответствующей стороны (5 наблюдений). Срединная миелотомия использована нами только в 1 случае.

Удаление каверномы целесообразно начинать с ее внутренней декомпрессии, а при наличии гематомы – с ее опорожнения. Поскольку основным показанием к удалению интрамедуллярной каверномы является клинически значимое кровоизлияние, гематомы разной давности обнаруживали достаточно часто (13 наблюдений). Кавернома всегда имеет границу с веществом мозга, и ее удаление путем острой диссекции не представляет особой сложности. При наличии капсулы возможна ее коагуляция. Это приводит к уменьшению образования и уплотнению его стенки, что облегчает удаление мальформации. Как и при каверномах другой локализации, необходимо стремиться к полному удалению образования. Иссечение прилежащей к КМ измененной кровоизлияниями ткани недопустимо, так как оно может привести к появлению грубых неврологических расстройств.

В представленной серии полное удаление кавернозной мальформации выполнено в 23 из 24 случаев. В одном случае операция ограничилась декомпрессивной трепанацией на уровне Th11—12 позвонков, разъединением арахноидальных сращений и опорожнением ликворных кист. От срединной миелотомии было решено воздержаться в связи с признаками выраженной гипотрофии конечных отделов спинного мозга, наличия крупных венозных сосудов в области операции.

При гистологическом исследовании удаленных образований ткань типичной кавернозной ангиомы выявлена в 79,2% случаев, капсула хронической гематомы, сгустки крови разной давности – в 12,5%. В одном случае биопсия обнаруженного при операции сосудистого образования не производилась. Эти данные в наибольшей степени соответствуют гистологическим данным при каверномах больших полушарий (см. табл. VII).

Результаты операций. К моменту выписки неврологический статус у 10 больных (41,6%) оставался прежним (нет симптомов, улучшение, без изменения). В 14 случаях отмечено нарастание очаговых проводниковых симптомов, что является ожидаемым при операциях на спинном мозге. Среди этих больных у 5-ти человек уже за время пребывания в стационаре была отмечена отчетливая положительная динамика симптомов. У 4-х больных к моменту выписки сохранялся выраженный неврологический дефицит в двигательной и чувствительной сфере, в связи с чем самостоятельная ходьба была невозможна, а также выраженные тазовые нарушения. Таким образом, на момент выписки (в среднем около 3-х недель после операции) стойкое ухудшение неврологических функций сохранялось у 37,5% больных, тяжелая инвалидизация – у 16,6% больных. Функциональные исходы операций зависят от многих факторов. По мнению многих нейрохирургов, наилучшие результаты достигаются при заднем расположении каверном, а послеоперационное ухудшение достоверно связано с передним расположением мальформаций (199). D. Zevagridis с соавт. показали, что исход зависит от длительности существования симптомов – результаты операций хуже, если давность заболевания превышает 3 года (361). В целом, по данным литературы, улучшение неврологических функций после удаления интрамедуллярных каверном отмечается примерно у 60% больных. В то же время, многие авторы отмечают, что в определенном числе случаев неврологическая симптоматика после операции нарастает (30, 199, 319, 361). Послеоперационное ухудшение может быть как обратимым, так и необратимым. По результатам катамнестических обследований, стойкий неврологический дефект может сохраняться у достаточно большого числа оперированных больных (199). В исследовании, посвященном проблеме болевых синдромов при КМ спинного мозга, показано, что имевшие место дооперационные боли сохранялись после операции у 50% больных, что требовало постоянного приема наркотических и ненаркотических анальгетиков (182). Таким образом, диагноз кавернозной мальформации спинного мозга, несмотря на редкость патологии, может быть поставлен с высокой степенью точности по сочетанию клинической картины и данных МРТ. В сомнительных случаях, особенно при подозрении на АВМ, рекомендуется проведение спинальной селективной ангиографии. Как при естественном течении болезни, так и при удалении, каверномы спинного мозга имеют высокий риск развития стойкого неврологического дефекта, который, с учетом характера симптомов, инвалидизирует больного. В этой связи основная цель удаления каверномы заключается в предупреждении повторных кровоизлияний, при которых прогноз еще менее благоприятен. Показания к операции должны, как и в случаях других каверном сложной локализации, базироваться на соотношении риска естественного течения заболевания и риска развития послеоперационного ухудшения. Одним из ведущих факторов в этой связи является локализация каверномы относительно поперечника спинного мозга – переднее и передне-боковое расположение является наименее благоприятным.