Текст книги "Конспект лекций по детским болезням"

Эти анемии возникают в результате острой или хронической кровопотери. Острая кровопотеря наблюдается у детей при асфиксии и родовой травме, плацентарном кровотечении, геморрагических диатезах, травмах, язвенных процессах в желудочно-кишечном тракте. Массивная потеря крови сопровождается развитием гиповолемического шока, централизацией кровообращения, гидремической реакцией с признаками эксикоза, сердечно-сосудистой недостаточностью и быстрым истощением глюкокортикоидной функции надпочечников.

Хроническая кровопотеря наблюдается у детей относительно редко: при заболеваниях желудочно-кишечного тракта (язвенной болезнью, полипах, варикозном расширении вен пищевода), легких (идиопатическом легочном гемосидерозе), почек (мочекаменной болезни), геморрагических диатезах. Клиническая картина и лабораторные данные соответствуют типичной форме железодефицитной анемии.

Лечение геморрагического шока начинают с остановки кровотечения и одновременных противошоковых мероприятий. После уточнения группы крови и резус-принадлежности переливают свежую цитратную кровь. Кроме того, применяют сердечные гликозиды, глюкокортикоиды, гипертонические растворы глюкозы с инсулином. По ликвидации острых явлений назначают богатую белком, овощами и фруктами диету, препараты железа и витамины. Лечение хронической постгеморрагической анемии состоит в устранении причины кровотечения, а также общей и патогенетической терапии железодефицитной анемии.

Вопрос 13. Нарушения обмена Са и витамина D. Рахит

Рахит – гиповитаминоз D у детей раннего возраста, в основе которого лежат нарушения обмена электролитов фосфора и кальция, приводящие к нарушениям формирования костей, функций других органов и систем организма.

Рахит – социально-детерминированная патология, и его распространенность зависит от уровня жизни, культурного уровня, климатических условий. В развитых странах классический витамин-D – зависимый рахит практически не встречается. Тем не менее «классический» рахит остается весьма распространенным заболеванием.

Недостаток кальциферола. Имеется дисбаланс между потребностью организма в фосфоре, кальции и недостаточностью механизмов, регулирующих обмен этих элементов. Специфический эффект кальциферола заключается в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Нарушают обмен кальциферола и предрасполагают к развитию рахита недоношенность, гестозы, многоплодная беременность, искусственное или смешанное вскармливание, неполноценное питание с избытком в пище углеводов, мучных блюд, недостаток в пище овощей и фруктов, богатых минеральными веществами, нарушения функции печени, почек, кишечного тракта, дисбактериоз кишечника, диареи, неблагоприятные жилищные условия и наследственные факторы, лекарственная (противосудорожная) терапияЭкологические факторы – избыток в воде, пищевых продуктах, почве стронция, свинца, цинка приводит к остеомаляции, остеопорозам. Способствуют развитию рахита желудочно-кишечные, простудные заболевания, недостаточное пребывание на свежем воздухе, а также повышенная пигментация кожи.

В сложной цепи метаболических расстройств, свойственных рахиту, на первом месте стоят нарушения D-витаминного и фосфорно-кальциевого обмена.

Возникшая так или иначе гипокальциемия является чаще всего первым звеном в механизме развития сложных патофизиологических процессов. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ), который мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D, регулирующего отложение извести в костях.

Рахит поражает преимущественно костную ткань, причем в период наибольшего роста и физической нагрузки. Hедостаточная минерализация костей приводит к их размягчению, следствием чего является деформация различных частей скелета. При дефиците витамина D в организме снижается содержание кальция и фосфора в костной ткани.

Начальный период рахита.

Диагностируют у детей 1–2 месяцев, но может проявляться на протяжении всего 1 года жизни. Первые проявления болезни наблюдаются в виде беспокойства, повышенной потливости, повышения вазомоторной возбудимости, гиперестезии. Развиваются краниотабес и четкие на ребрах.

Период разгара.

В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, «олимпийский» лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом.

Грудная клетка часто деформируется. Hа ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются «четки», могут формироваться «куриная грудь», рахитический кифоз, лордоз, сколиоз. Hа уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение – «гаррисонова борозда», а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.

Период реконвалесценции.

В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 месяцев до 2 лет жизни.

Период остаточных явлений.

Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2–3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.

Тяжесть течения рахита

Рахит легкой степени (I) – наблюдаются изменения, характерные для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов.

Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.

Неспецифические методы профилактики рахита

Раннее введение прикорма (с 4 месяцев) в виде овощного пюре, с 4,5 месяцев овсяная или гречневая каша, с 5 месяцев – печень, с 6 мясное – пюре из печени, курицы, с 8 месяцев – дается рыба. Яблочное пюре назначают с 1,5 месяцев, – 1/4 желтка с 3 месяцев.

Медикаментозные методы

Показания к медикаментозному лечению – явные рахитические деформации скелета, спазмофилия или лабораторно подтвержденные нарушения содержания кальция или кальциферола. Назначают витамин D в дозе 2000–5000 МЕ в сутки на 35–45 дней независимо от степени рахита. После окончания курса дают профилактическую дозу 400–500 МЕ в течение до 2–3 лет.

Патология старшего возраста

Глава 1. Болезни органов дыхания

Острая пневмония – воспалительное заболевание легких, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств, физикальным данным при наличии очаговых или инфильтративных изменений в легочной ткани при рентгенологическом исследовании.

По морфологическому признаку выделяются такие виды как:

1) очаговая;

2) сегментарная;

3) очагово-сливная;

4) крупозная;

5) интерстициальная.

По условиям инфицирования подразделяются на:

1) внебольничную;

2) внутрибольничнe.

3) при перинатальном инфицировании;

4) у больных с иммунодефицитными состояниями.

По течениюпневмрнии могут быть:

• острыми;

• затяжными;

• хроническими.

Амбулаторная пневмония возникает дома или до первых 48 ч в стационаре.

Госпитальная пневмония возникает спустя 48 ч пребывания в стационаре или в течение 48 ч после выписки из стационара.

Рассмотрим возраст детей и характерные возбудители.

Новорожденные – 1 месяц – стрептококк группы B, золотистый стафилококк, клебсиелла, кишечная палочка, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, грибы рода сandida.

1 месяц – 6 месяцев – хламидии, микоплазмы, пневмоцисты у недоношенных.

6 месяцев – 6 лет – пневмококк, гемофильная палочка, редко стафилококк.

6–12 лет – пневмококк и гемофильная палочка (реже), чаще атипичные возбудители – хламидии, микоплазмы.

Внутрибольничная пневмония – синегнойная палочка, клебсиелла, стафилококк, кишечная палочка.

Основной путь проникновения возбудителя в легочную ткань у детей бронхогенный: инфекция распространяется по ходу дыхательных путей через бронхи к альвеолярной ткани. Гематогенный (метастатический) путь менее распространен и наблюдается при сепсисе, вирусной инфекции. Большую роль в патогенезе пневмоний играет недостаточность сурфактантной системы, предрасполагающая к ателектазированию, незрелость легочной ткани у детей.

Начальные изменения в легких, как правило, обнаруживаются в респираторных бронхиолах, где имеется ампулообразное расширение бронхов, отсутствует развитый реснитчатый эпителий и менее развиты мышечная ткань. При кашле и чихании инфекция попадает ретроградно в более крупные бронхи и таким образом бронхогенно распространяется. Утолщаются мембраны, усиливается приток крови, скапливаются воспалительная жидкость, детрит, продукты обмена. Части легкого выключаются из акта дыхания, но рефлекторно соседние альвеолы, дольки компенсируют вентиляцию, обеспечивая диффузию газов. Под влиянием токсинов возбудителей повышается температура тела, увеличивается выброс катехоламинов. В результате повышается артериальное давление, ускоряется кровоток, учащаются пульс и частота дыхания, усиливается обмен веществ.

Пневмонии у детей школьного возраста практически не отличаются от пневионий у взрослых. В то же время, чем младше ребенок, тем большое значение для диагностики имеют общие симптомы по сравнению с локальными.

У детей младшего возраста следует обращать внимание на такие признаки, как одышка без признаков бронхообструкции, цианоз, напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки, пенистые выделения из носа. С другой стороны, такие классические физикальные симптомы пневмоний, как локальные перкуторные и аускультативные изменения, могут и не наблюдаться, определяться в поздние периоды заболевания или при тяжелом течении патологического процесса.

Клинические особенности различных морфологических вариантов пневмоний:

Очаговая пневмония.

В начальный период: кашель, насморк, субфебрильная или фебрильная температура тела. Обращают внимание изменения соотношений пульса к дыханию вместо 1: 3–1: 4 оно становится 1: 2,5 или 1: 1,5. Перкуторные изменения до 1–2 дня болезни не отмечаются. В дальнейшем может отмечаться так называемый притупленный тимпанит. Аускультативно в начале заболевания выслушивается жесткое дыхание, часто локальные влажные звучные или крепитирующие хрипы. При анализе крови выявляются умеренный лейкоцитоз, ускоренное СОЭ. Неосложненная пневмония у детей без выраженного неблагоприятного преморбидного фона лечатся за 1–4 недели.

Сегментарная пневмония.

Поражает 1 или несколько сегментов легкого. На первый план выступают более выраженная, чем при очаговой пневмонии, дыхательная недостаточность, интоксикация. Физикальные данные более скудные, большее значение имеют перкуторные данные.

Клинические проявления сегментарной пневмонии проходят через 1–2 недели, но рентгенологические изменения держатся до 3 недель. Возможные осложнения в виде фиброателектаза с дальнейшей эволюцией в бронхоэктатический процесс.

Крупозная пневмония диагностируется достаточно редко, болеют дети в основном старшего возраста. Наиболее частый возбудитель – пневмококк 4-го типа. Возникает в основном у детей с повышенной и измененной реактивностью. Выражена интоксикация, возможно абсцедирование.

Лечение пневмоний в амбулаторных условиях возможно только при относительно удовлетворительном общем состоянии, у ребенка старшего возраста, при высокой санитарной культуре родителей. В таких случаях обычно организуется стационар на дому. Основные направления лечения.

1. Госпитализация остальных больных осуществляется в пульмонологические боксированные отделения с максимальным разобщением.

2. Оптимальный режим, светлые, хорошо аэрированнные палаты.

3. Положение в постели. Ребенка необходимо уложить в полусидячем положении с несколько запрокинутой головой. Одежда не должна стеснять дыхательные движения.

4. Еда должна быть привычной, полноценной, но легко усвояемой. Более половины суточного объема жидкости должны составлять глюкоза, умеренно сладкий чай, щелочные минеральные воды.

5. Антибактериальная терапия.

При лечении внебольничной пневмонии следует исходить из предположения, что домашнюю пневмонию вызывает чаще всего пневмококк. И потому следует назначать препараты пенициллинового ряда, а при отсутствии эффекта – ампициллин, цефалоспорины в среднетерапевтических дозах.

Для лечения нозокомиальной пневмонии используется комбинация аминогликозидов с цефалоспоринами, рифампицином. При анаэробной флоре требуются гентамицин с левомицитином. Пневмонию, обусловленую гемофильной палочкой, лечат гентамицином, цефалоспоринами, рифампицином.

Бронхиальная астма – широко распространенное заболевание человека. В последние годы отмечается особо бурный рост заболеваемости бронхиальной астмой во всех странах, в том числе в России.

Бронхиальная астма является самостоятельной нозологической формой и представляет собой хроническое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражением дыхательных путей, характеризующееся измененной реактивностью бронхов, обусловленной иммунологическими и неиммунологическими механизмами, обязательным клиническим признаком которого является приступ удушья или астматический статус вследствие спазма гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекреции, дискринии и отека слизистой оболочки бронхов. В воспалительном процессе в дыхательных путях принимают участие многие клетки: тучные клетки, эозинофилы, Т-лимфоциты и др. У предрасположенных лиц это воспаление и приводит к повторным эпизодам хрипов, одышки, тяжести в грудной клетке, кашлю, особенно выраженных по утрам. Эта симптоматика сопровождается распространенной, но вариабельной обструкцией бронхов, которая частично обратима под влиянием лечения.

Различают

1) этапы развития болезни (3 этапа: практически здоровые с биологическими дефектами, предастма, клинически манифестирующая астма);

2) клинико-патогенетические варианты (как минимум, 10 вариантов);

3) тяжесть течения (3 стадии: легкая, средней тяжести, тяжелая);

4) фазы заболевания (3 фазы: обострение, затухающее обострение, ремиссия);

5) осложнения (легочные и внелегочные).

Выделяют атопическую (экзогенную, аллергическую, иммунологическую) и неатопическую (эндогенную, неиммунологическую). Под атопическим механизмом развития болезни подразумевают иммунологическую реакцию, опосредуемую специфическим IgЕ. У детей этот механизм развития болезни является основным. Показано, что атопия может наследоваться более чем в 30 % случаев. Под неатопическим вариантом подразумевают заболевание, не имеющее механизма аллергической сенсибилизации. При этой форме болезни пусковыми агентами могут выступать респираторные инфекции, нарушения метаболизма арахидоновой кислоты, эндокринные и нервно-психические расстройства, нарушения рецепторного баланса и электролитного гомеостаза дыхательных путей, профессиональные факторы и аэрополлютанты неаллергенной природы.

По А. Д. А до (1972), выделяют три фазы аллергической реакции при атопической астме: иммунологическую, патохимическую, патофизиологическую.

В иммунологической фазе происходит выработка антител на аллерген, т. е. сенсибилизация организма.

В патохимической фазе в результате контакта антитела с антигеном возникает реакция «антиген – антитело». Эта реакция протекает на территории тучных клеток, гладкомышечных и нервных клеток с освобождением биологически активных веществ: гистамина, серотонина, ацетилхолина, так называемой «медленно действующей субстанции» и др.

В патофизиологической фазе под действием освободившихся медиаторов возникает спазм гладкой мускулатуры бронхов, сосудов малого круга кровообращения. В результате развивается отек слизистой оболочки бронхов и гиперсекреция ее желез. Все вместе и обусловливает обструкцию дыхательных путей, резкое нарушение бронхиальной проходимости, повышение давления в легочной артерии.

Развитию бронхиальной астмы в ее ярком клиническом проявлении предшествует состояние, называемое предастматическим (или предастмой). Это такое состояние, при котором есть готовность к развитию заболевания, но нет еще его кардинального признака – приступов удушья. В ряде случаев предастма клинически проявляется вазомоторными расстройствами слизистых оболочек дыхательных путей, другими аллергическими синдромами (отеком Квинке, крапивницей, мигренью), наличием бронхита и др.

Клиническая картина типичного течения бронхиальной астмы

Обязательным условием здесь является возникновение характерных приступов удушья. В развитии же приступа удушья условно выделяют 3 периода (предвестников, разгара, обратного развития).

В период предвестников приступа удушья возможны различные по характеру и интенсивности симптомы: вазомоторные реакции со стороны слизистой оболочки носа, чихание, сухость в носовой полости, приступообразный кашель, общее возбуждение, бледность, холодный пот, учащенное мочеиспускание, зуд верхней части грудной клетки и шеи.

Появление удушья. Удушье имеет экспираторный характер, с чувством сжатия за грудиной, нарушающее свободное дыхание. Однако одышка может возникать и внезапно без предвестников, нередко среди ночи, достигая большой выраженности. Больной принимает вынужденное положение. Вдох делается коротким, выдох медленным, судорожным (в 3–4 раза длиннее вдоха). Выдох сопровождается громкими свистящими хрипами, слышимыми на расстоянии. Дыхание урежается до 14–10 вдохов в минуту.

Общее состояние больного тяжелое. Лицо бледное, одутловатое с синюшным оттенком и покрыто холодным потом, отражает страх, беспокойство. Грудная клетка в состоянии глубокого вдоха. В дыхании принимают участие мышцы плечевого пояса, спины и брюшного пресса.

Больной с трудом отвечает на вопросы. С кашлем может отходить иногда большое количество бронхиального секрета.

Перкуторно над легкими звук с тимпаническим оттенком. Нижние границы легких опущены, подвижность их краев отсутствует. Аускультация выявляет ослабленное везикулярное дыхание, во время выдоха множество разнотональных сухих свистящих хрипов.

Пульс слабого наполнения, учащен. Тоны сердца приглушены, акцент II тона на легочной артерии. Систолическое давление ниже исходного на 20–30 мм. рт. ст., диастолическое же – выше на 10–15 мм. рт. ст.

Третий период (обратное развитие приступа) может протекать быстро (при легком течении), но может и затягиваться на длительное время.

После того как поставлен диагноз «бронхиальная астма», лечение больному должно назначаться в соответствии со степенью ее тяжести и с патогенетическим вариантом заболевания. Терапия больных бронхиальной астмой включает: неотложные мероприятия по купированию приступов удушья, плановое лечение в фазу обострения (этап тактической терапии) и лечение в фазу ремиссии (этап стратегической, или базисной терапии).