Текст книги "Конспект лекций по детским болезням"

Вопрос 5. Инфекционные заболевания плода и новорожденного (Лекция II)

Этиология и патогенез

Возбудителем заболевания являются микоплазмы – мелкие грамотрицательные бактерии. Инфицирование плода происходит в анте– или интранатальном периоде. При микоплазменной инфекции поражаются ЦНС, печень, легкие, почки, селезенка. В них выявляются отек, циркуляторные расстройства, геморрагии, лимфоидные инфильтраты, микоплазмы обнаруживаются внутриклеточно.

Клиническая картина

Заболевание у новорожденного протекает, как правило, генерализованно. Наиболее часто отмечаются симптомы врожденной пневмонии. Обращают внимание бледно-серая окраска кожи, желтуха, увеличение печени, реже селезенки, геморрагический синдром, признаки поражения головного мозга.

Диагноз подтверждается серологическим исследованием крови (реакция связывания комплемента) и выделением микоплазм из крови, спинно – мозговой жидкости, мочи, секрета бронхов. Микоплазменную инфекцию дифференцируют от листериоза, цитомегалии, герпетической инфекции, врожденного сифилиса.

Лечение

Антибиотики группы макролидов – эритромицин в дозе 20–40 мг/кг в сутки внутрь или внутривенно в зависимости от тяжести состояния.

Прогноз неблагоприятный.

Этиология и патогенез

Возбудитель – бледная трепонема. Инфицирование плода происходит трансплацентарно или при прохождении через родовые пути. В организме плода трепонема размножается и распространяется во все органы, вызывая в них инфильтративно-продуктивный процесс с образованием гумм.

Клиническая картина

Врожденный сифилис может проявиться сразу после рождения или в первые дни, недели и месяцы жизни ребенка. Наиболее характерны специфические поражения кожи, слизистых оболочек, глаз, печени, селезенки, нервной, дыхательной и костной систем. Кожа бледная грязновато-серого оттенка с диффузной пятнисто-папулезной сыпью. Ранним симптомом является сифилитический насморк, затрудняющий носовое дыхание, позже происходит разрушение носовой перегородки и твердого неба. Выявляются признаки менингита, энцефалита. Характерны изменения костной системы в виде периостальных наложений и остеохондритов. Отмечается увеличение печени и селезенки. В крови – снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитоз.

Диагноз подтверждается положительной реакцией Вассермана у матери или новорожденного.

Лечение

Большие дозы пенициллина – 500 000 ЕД/кг в сутки, на курс 2–4 млн ЕД, всего 6 курсов с интервалом 2 недели. Летальность 20–30 %, особенно при тяжелых висцеральных формах.

Постнатальное инфицирование, особенно бактериальной флорой, обычно ведет к развитию локализованных гнойно-воспалительных заболеваний или при снижении иммунитета к генерализации инфекционного процесса – сепсису.

A. Омфалит – воспаление пупочной области, может быть катаральным и гнойным. Обычно пупочная ранка эпителизируется до 14-го дня жизни. При наличии воспаления процесс затягивается, пупочное кольцо становится отечным и гиперемированным. Из пупочной ранки сочится серозно-гнойное отделяемое. Эти симптомы могут сопровождаться нарушением общего состояния, повышением температуры тела. При распространении воспаления по пупочным сосудам возможны развитие тромбоза пупочных вен и генерализация процесса с переходом его в сепсис. Омфалит может закончиться флегмоной брюшной стенки и перитонитом.

Лечение состоит в ежедневной обработке пупочной ранки 3 %-ным раствором перекиси водорода с последующим подсушиванием 70 %-ным спиртом, 1–2 %-ным спиртовым раствором бриллиантового зеленого. При гнойных выделениях накладывают повязку с гипертоническим раствором.

Б. Пемфигус новорожденных (пузырчатка) – контагиозное инфекционное заболевание, при котором на коже образуются поверхностные разной величины пузыри с мутным содержимым. Локализация – грудь, живот, внутренние поверхности конечностей. Пузыри легко лопаются, оставляя эрозии, которые покрываются корочкой. Иногда пемфигус протекает в злокачественной форме эксфолиативного дерматита новорожденных (болезнь Риттера), при котором слущивание эпидермиса происходит большими пластинками, обнажая сосочковый слой кожи.

B. Абсцесс – гнойник, сопровождается гиперемией и инфильтрацией глубоких слоев кожи с флюктуацией в центре. При подозрении на абсцесс производят прокол предполагаемого гнойника с попыткой отсосать гной. При наличии гноя делают разрез, в рану вставляют турунду с гипертоническим раствором.

Г. Флегмона новорожденных – гнойное воспаление подкожной жировой клетчатки с расплавлением ее и последующим некрозом кожи. Лечение хирургическое.

Д. Конъюнктивит может быть катаральным и гнойным. Характеризуется отеком и гиперемией век, может быть гнойное отделяемое. Лечение – промывание глаз слабым раствором перманганата калия, закапывание 20 %-ного раствора альбуцида.

Е. Гнойный менингит – одна из самых тяжелых и опасных для жизни форм гнойной инфекции новорожденных. Вызывается преимущественно условно-патогенной кишечной флорой, стафилококками, стрептококками.

Клиническая картина характеризуется стертостью. Выраженные менингеальные знаки обычно отсутствуют. Отмечаются вялость ребенка, периодически сменяющаяся беспокойством, снижение аппетита или отказ от груди, срыгивания и рвота, подъем температуры тела, снижение массы тела, акроцианоз, вздутие живота. Возможны вздрагивания, гиперестезия, симптом Грефе, плавающие движения глазных яблок, тремор, вынужденная поза. При появлении одного или нескольких из этих симптомов необходимо произвести спинномозговую пункцию. При гнойном менингите опалесцирующая или мутная жидкость вытекает под повышенным давлением. Цитоз преимущественно нейтрофильный.

Лечение антибактериальное, проводят двумя антибиотиками одновременно в максимальных дозах удлиненным курсом со сменой препаратов через 2–3 недели. Выбор антибиотиков с учетом чувствительности и клинического эффекта. Проводят также противосудорожное, дегидратационное и дезинтоксикационное лечение. Прогноз при адекватном лечении может быть благоприятным. После выздоровления часто остаются органические изменения со стороны ЦНС и формируются гидроцефалия, эпилепсия, задержка психомоторного развития.

Вопрос 6. Сепсис новорожденных

Сепсис – генерализованная полиэтиологическая форма бактериальной инфекции, протекающая на фоне транзиторного или первичного иммунодефицита и не сопровождающаяся каким-либо специфическим процессом в организме. Заболевание связано прежде всего с состоянием и реактивностью макроорганизма, хотя микробный фактор также играет очень важную роль. Реактивность новорожденного определяется следующими факторами:

1) анатомо-физиологическими особенностями незрелого организма, в первую очередь иммунной системы;

2) состоянием здоровья матери, течением беременности, родов;

3) видом вскармливания.

Гнойно-воспалительные заболевания могут вызвать более 30 видов микроорганизмов. В настоящее время чаще всего встречается условно-патогенная грамотрицательная флора. Преобладают неэнтеропатогенная кишечная палочка, клебсиелла, протей, синегнойная палочка, стрептококк группы В, энтеробактер.

Различают внутриутробный и постнатальный сепсис. Под внутриутробным понимается заболевание, развившееся антенатально у внутриутробно инфицированного плода. Первичный септический очаг в этом случае находится вне организма ребенка, обычно в плаценте. Такой сепсис имеет, как правило, молниеносное течение. В большинстве случаев бактериальное обсеменение происходит интра– и постнатально. Первичный септический очаг чаще всего локализуется в пупочной ранке, но входными воротами могут быть и кожа, и слизистые оболочки, и органы дыхания, и желудочно-кишечный тракт. Соответственно, различают формы сепсиса.

Вначале развивается омфалит с флебитом, распространение инфекции происходит гематогенным путем. При ослаблении защитных факторов снижается способность к очищению лимфы и крови от микроорганизмов и возникают массивная бактериемия, токсемия. Развивается септический процесс.

Воздействие микроорганизмов и их токсинов приводит к поражению и дисфункции всех органов и систем, нарушению метаболических процессов. Обнаруживаются полнокровие, дистрофические процессы вплоть до некроза, скопления лейкоцитов, мелкие кровоизлияния и абсцессы.

Выделяют две клинические формы сепсиса: септицемию без гнойных метастазов и септикопиемию с гнойными очагами.

При септицемии ведущей является клиническая картина инфекционного токсикоза: сильно страдает общее состояние, первоначальное беспокойство сменяется вялостью, появляются анорексия, срыгивания, неустойчивый стул, метеоризм, температурная реакция, отечный синдром, бледность, мраморность кожных покровов, мышечная гипотония, гипорефлексия. Развиваются пневмопатия (одышка, жесткое дыхание, непостоянные хрипы в легких), кардиопатия (тахи– или брадикардия, приглушенность тонов), гепатоспленомегалия, реакция со стороны почек (олигурия, протеинурия, гематурия), дискинезия желудочно-кишечного тракта. Септикопиемия протекает чаще с метастазами в головной мозг с развитием гнойного менингита, энцефалита. Наблюдаются также пиемические очаги в виде абсцессов в печени, легких. Реже встречаются метастазы в почках, микарде, суставах, серозных оболочках.

При пупочном сепсисе иногда наблюдается переход септицемии в септикопиемию при появлении второго септического очага с наличием второго возбудителя («двойной сепсис»). По течению выделяют молниеносную (1–7 дней), острую (4–8 недель) и затяжную (более 6–8 недель) формы заболевания.

Результаты лабораторных исследований имеют лишь вспомогательное значение, поскольку они могут быть одинаковыми при сепсисе и любом локализованном гнойном заболевании. Важную роль в диагностике сепсиса играют посевы крови. Большое значение имеет идентичность флоры в посевах крови и отделяемого из гнойного очага. При септическом процессе можно обнаружить изменения в иммунном статусе.

В начале заболевания диагноз поставить трудно, так как четкие клинические критерии этой формы сепсиса отсутствуют. При этом учитывают тяжесть общего состояния, указания о возможности инфицирования ребенка. С достоверностью диагностировать септикопиемию можно в процессе наблюдения при появлении пиемических метастазов, нарастания тяжести общего состояния, стойкости и выраженности изменений лабораторных показателей при упорном развитии воспалительного процесса. Для подтверждения диагноза используют данные клинического анализа крови, мочи, кала, биохимического анализа крови, результаты бактериологического исследования крови, мочи, кала, гноя из пиемических очагов. Сепсис необходимо дифференцировать от локализованного очага инфекции у ребенка с тяжелым состоянием, обусловленной родовой травмой ЦНС, врожденными пороками развития.

Направлено на подавление возбудителя, повышение защитных сил макроорганизма, санацию гнойных очагов.

Антибактериальная терапия проводится одновременно 2–3 антибиотиками в течение 10–15 дней в максимальных возрастных дозах. Наряду с этим проводятся дезинтоксикационная терапия, коррекция вводно-электролитных нарушений, восстановление ОЦК. Для повышения сопротивляемости организма желательно обеспечить ребенка естественным вскармливанием. Широко используются прямые гемотрансфузии. С целью коррекции нарушений гомеостаза назначают кокарбоксилазу, витамины С, группы В, препараты калия. При наличии гиперкоагуляции восстанавливают периферическое кровообращение. Судорожный синдром, сердечно-сосудистую, дыхательную недостаточность лечат по общим правилам. Важное значение в комплексном лечении сепсиса имеет местное, хирургическое, физиотерапевтическое лечение гнойных очагов. Высокоэффективны заменное переливание крови, гемосорбция, плазмафарез, УФО крови.

Прогноз зависит от преморбидного состояния больного, вирулентности возбудителя и адекватности терапии. Последствиями сепсиса могут быть хроническая пневмония, гидроцефалия, пиелонефрит, транзиторный иммунодефицит, дисбактериоз.

Вопрос 7. Неинфекционные заболевания новорожденных (Лекция I)

Врожденный буллезный эпидермолиз имеет несколько клинических разновидностей, протекающих доброкачественно или злокачественно. Вариант с летальным исходом проявляется в первые дни жизни образованием на коже и слизистых оболочках пузырей разной величины с серозно-геморрагическим содержимым, напоминающих ожог. Большинство детей умирают в первые месяцы от присоединения инфекции. Лечение местное, при инфицировании – антибактериальное.

Врожденные кисты потовых желез наполнены водянистым содержимым, напоминающим капельки росы. Закупорка сальных желез представляет собой беловато-желтые точки на крыльях носа. Оба состояния лечения не требуют.

Телеангиэктазии – неправильной формы и разной величины красноватые пятна, образующиеся за счет расширения мелких кровеносных сосудов кожи; локализуются чаще в области бровей, верхней губы и на затылке. Как правило, они бесследно исчезают в течение первых лет жизни.

Гемангиома – поверхностная сосудистая опухоль различных участков кожи с неровной и несколько выступающей поверхностью, красного или красновато-синего цвета. Лечение хирургическое.

Пигментные родимые пятна коричневого цвета с резко очерченными краями, без определенной локализации. При тенденции к быстрому росту показано оперативное лечение.

Врожденный ихтиоз – аномалия ороговения кожи, выявляется сразу после рождения. Кожа покрыта желтовато-серыми роговыми чешуйками с глубокими трещинами между ними, лицо одутловато, веки вывернуты, рот приоткрыт, ушные раковины деформированы. Отмечается значительное покраснение кожи. Тяжелые формы часто заканчиваются летально. Иногда течение упорное и заболевание сохраняется до старости. Лечение включает борьбу со вторичной инфекцией, витамины А, группы В, глюкокортикоиды.

Лимфангиэктатический отек – тестоватая припухлость стоп и кистей. В течение нескольких недель, и месяцев проходит без лечения.

Опрелости чаще наблюдаются в области ягодиц, паховых областях, подмышечных впадинах и естественных складках кожи. Возникают при несоблюдении тщательного ежедневного туалета кожи, предрасполагают к опрелостям теплое укутывание, тугое пеленание. Склонность к опрелостям наблюдается преимущественно у детей с экссудативно-катаральным диатезом или при инфицировании грибковой флорой. Лечение предусматривает пеленание перед каждым кормлением, местно – воздушные ванны, УФО, смазывание жировым раствором витамина А. При эрозиях кожу обрабатывают 5 %-ным раствором перманганата калия, используют дезинфицирующие и защищающие кожу присыпки.

Потница – мелкоточечная красная сыпь на туловище, шее и внутренних поверхностях конечностей. Появляется после перегревания ребенка при чрезмерном укутывании, особенно при склонности к экссудативному диатезу. Лечение – тщательный уход, гигиенические ванны с перманганатом калия.

Пупочная грыжа наблюдается у новорожденных часто, появляется после заживления пупочной ранки. Грыжевое выпячивание образуется при крике и напряжении, обычно легко вправляется, прощупывается расширенное пупочное кольцо. Лечение консервативное: массаж живота, свободное пеленание, выкладывание ребенка на живот перед кормлением. Применяют давящую повязку или наклейку на область пупка.

Заболевание, характеризующееся появлением кровоточивости в первые 2–4 дня жизни у здоровых до того детей.

Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате усиления недостаточности процессов свертывания крови. У здорового ребенка при рождении снижен уровень витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X), составляющих протромбиновый комплекс. Снижено и содержание самого витамина К, так как он образуется в кишечнике при наличии бактериальной флоры, которой еще нет у новорожденных в 1-й день жизни. Максимальный дефицит витамин К-зависимых факторов отмечается приблизительно на 2–3 день.

К геморрагической болезни новорожденных предрасполагают следующие причины:

1) назначение беременной перед родами антикоагулянтов, ацетилсалициловой кислоты, сульфаниламидных препаратов;

2) нарушение всасывания витамина К в кишечнике беременной в связи с энтеропатией, заболеванием желчных путей, дисбактериозом;

3) патология плаценты и токсикозы беременных.

Клиническая картина

Заболевание проявляется меленой, рвотой с кровью, кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, кровоточивостью легких, пупка, гематурией и внутренними кровоизлияниями.

Мелена – наиболее частая форма геморрагической болезни новорожденных. Без видимой причины появляются испражнения темно-красного цвета или черные, как деготь. Нередко этому сопутствует и даже предшествует рвота с кровью. Тяжелые формы сопровождаются непрерывным кишечным кровотечением, упорной рвотой. Значительные кровопотери приводят к развитию анемии, уменьшается масса тела.

Лабораторные показатели

Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, увеличение в периферической крови нормобластов, дефицит протромбинового комплекса.

Диагноз

Ставят на основании клинических и лабораторных данных.

Дифференциальный диагноз

Мелену истинную, обусловленную дефицитом факторов протромбинового комплекса и витамина К, следует отличать от ложной мелены, которая возникает при попадании материнской крови из трещин сосков в желудочно-кишечный тракт ребенка. Необходимо также отграничивать иные патологические состояния новорожденных, сопровождающиеся геморрагическим синдромом вследствие нарушения коагуляционного, сосудистого или тромбоцитарного звена гемостаза. Геморрагический синдром наблюдается при гипербилирубинемии, гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре.

Лечение предусматривает:

1) покой;

2) при кровотечение из желудочно-кишечного тракта кормление сцеженным охлажденным молоком;

3) в/м инъекции викасола по 0,3–0,5 мл 2 раза в день в течение 3 дней;

4) дицинон в/м или в/в в дозе 0,5 мл 12,5 %-ного раствора;

5) назначение внутрь хлорида кальция, аскорбиновой кислоты, рутина;

6) при значительном кровотечении трансфузии свежей крови, плазмы;

7) оксигенотерапия;

8) введение симптоматических и заместительных средств.

Прогноз

При наружных кровотечениях и своевременном лечении, как правило, благоприятный. Внутренние кровотечения в связи с потерей крови, нарушением сердечной деятельности, развитием острой надпочечниковой недостаточности и шока могут закончиться летально.

Вопрос 8. Неинфекционные заболевания новорожденных (Лекция II)

A. Стридор врожденный – своеобразный звучный, свистящий вдох. Причины разнообразны, но в большинстве случаев стридор обусловлен временной слабостью гортани. Определенное значение могут иметь расстройство иннервации, полип на голосовых связках, увеличение тимуса. Общее состояние обычно не страдает, болезнь исчезает в течение первых 2 лет жизни. Лечения не требуется.

Синдром дыхательных расстройств

Нарушение дыхания выявляется в первые часы или в первые 2 дня жизни и сохраняется в течение одной или нескольких недель, наблюдается преимущественно у недоношенных детей. Ведущая роль в происхождении этого синдрома отводится натальной травме шейного отдела спинного мозга на уровне сегмента С_IV, а также дефициту сурфактанта – поверхностно-активного вещества, которое выстилает изнутри альвеолы и препятствует их коллапсу.

Синтез сурфактанта изменяется у преждевременно родившихся, сказываются неблагоприятные воздействия на плод, ведущие к гипоксии и расстройству гемодинамики в легких.

Неинфекционные легочные заболевания (пневмопатии), сопровождающиеся синдромом дыхательных расстройств, возникают при наличии гиалиновых мембран, ателектазах, аспирации околоплодных вод, массивных кровоизлияниях в легочную ткань, отечно-геморрагическом синдроме, спонтанном пневмотораксе, незрелости легочной ткани. Эти виды легочной патологии часто сочетаются, а рассеянные ателектазы обязательны при синдроме дыхательных расстройств. Общие проявления – цианоз и одышка.

Б. Гиалиновые мембраны – одна из частых причин асфиксии новорожденных. Патологический процесс развивается в уже дышавших легких. Альвеолы, альвеолярные ходы и респираторные бронхиолы выстланы гиалиноподобным веществом. Субстрат гиалиновых мембран состоит из цитоплазматических компонентов, гемоглобина, фибрина, нуклеопротеина, мукопротеина. Этиология и патогенез окончательно не выяснены. В происхождении гиалиновых мембран придается значение гипоксии, нарушению гемодинамики в легких, повышенной проницаемости сосудов, транссудации с последующим выпадением фибрина, дефициту альфа-антитрипсина. Клиническая картина характеризуется стойким цианозом.

Типичным является западение грудины на вдохе. Дыхание учащенное или редкое с длительными апноэ. При аускультации дыхание ослабленное, иногда жесткое. Непостоянно выслушиваются влажные хрипы. Возникает кардиомегалия, сопровождающаяся приглушением тонов сердца, тахикардией, систолическим шумом, гепатомегалия, возможны судороги, приступы асфиксии. На рентгенограмме в легких выявляется типичная картина сетчато-зернистой структуры, которая представляет собой сочетание уплотненной промежуточной ткани, мелких ателектазов и растянутых воздухом альвеолярных ходов и бронхиол. При развитии отека возникает также гомогенное затемнение легких («белые легкие»). Большинство детей умирают в конце 1-х на 2-е сутки. Если ребенок остался жив, то прогноз может быть благоприятным. Рассасывание гиалиновых мембран начинается с конца 2-х суток, процесс выздоровления протекает медленно.

B. Ателектаз возникает в случае неполного расправления легких при первом вдохе или при спадении уже дышавших участков легких. Причинами могут служить морфологическая незрелость самой легочной ткани или аппарата внешнего дыхания, дефицит антиателектатического фактора – сурфактанта, обтурация дыхательных путей околоплодными водами. Они могут быть сегментарными, полисегментарными и мелко рассеянными.

Множественные мелкие ателектазы приводят к появлению общего цианоза, дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, нарушению общего состояния. Полисегментарные ателектазы вызывают уплощение грудной клетки на стороне поражения, уменьшение межреберных промежутков, укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, непостоянные крепитирующие хрипы. На рентгенограмме мелкие ателектазы имеют вид множественных очажков гипопневматоза или апневматоза, большие ателектазы дают картину уменьшения объема легкого, смещения органов средостения. Неосложненные ателектазы могут расправиться в течение 4–5 дней.

Г. Отечно-геморрагический синдром и массивные кровоизлияния в легкие нередко сочетаются с ателектазами, гиалиновыми мембранами и вызываются прежде всего гипоксией, а также общим или местным расстройством кровообращения. Отек легких является в основном частью общего отека тканей, а геморрагии в легких сочетаются с кровоизлияниями в мозг, желудочно-кишечный тракт, кожу.

Для синдрома дыхательных расстройств при отечно-геморрагической пневмопатии характерны пенистые и пенисто-кровянистые выделения изо рта. На рентгенограмме легких выявляются обеднение рисунка, нежное гомогенное затемнение легочной ткани без четких границ. При наличии массивных геморрагий на мутном фоне легочных полей обнаруживаются очаги затемнения с расплывчатыми контурами.

Д. Аспирация околоплодных вод сопровождается синдромом дыхательных расстройств с яркой аускультативной картиной. На фоне ослабленного дыхания выслушиваются в большом количестве влажные хрипы. Рентгенологическая картина обычно отражает очаговые тени в легочной ткани, напоминающие воспалительную инфильтрацию, а иногда и обтурационные ателектазы.

Другие разновидности неинфекционной легочной патологии, сопровождающиеся синдромом дыхательных расстройств (пневмоторакс, пневмомедиастинум, врожденные пороки развития), встречаются сравнительно редко.

Выведение из асфиксии при синдроме дыхательных расстройств проводится по схеме. При лечении болезни гиалиновых мембран используют внутримышечные инъекции витамина Е, стрептокиназу, гепарин, трипсин в аэрозолях. После аэрозолей обязательно внутривенно вводят эуфиллин по 2 мг/кг и осмодиуретики. С целью торможения синтеза простагландинов применяют хлорохин и ацетилсалициловую кислоту, а также однократно индометацин (0,6 мг/кг). Для снятия спазма легочных сосудов и коррекции легочной гемодинамики назначают адреноблокаторы (допамин).