Текст книги "Конспект лекций по детским болезням"

Туберкулез – хроническое инфекционное заболевание. Вызывается микобактериями туберкулезa (палочка Коха, бациллой Коха – БК). Большинство форм туберкулеза у детей относится к периоду первичной туберкулезной инфекции. Для детей характерно быстрое распространение инфекции, вовлечение в процесс многих органов и систем, в том числе лимфатической.

Наиболее высокий риск заболеть туберкулезом складывается в первые 6–12 месяцев от момента инфицирования. Эти 12 месяцев определяют как ранний период первичной туберкулезной инфекции. В данном временном интервале можно выделить предаллергическую стадию – от момента проникновения микобактерии в организм ребенка до появления положительной реакции Манту (6–8 недель) и так называемый вираж туберкулиновых проб, т. е. переход реакции Манту из отрицательной в положительную (3–12 месяцев). В случае невозможности определения точной локализации туберкулезного процесса врачи используют термин «ранняя туберкулезная интоксикация». Клинику туберкулезной интоксикации составляют плохая прибавка массы тела, увеличение числа и размера периферических лимфатических узлов. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных (37,0–37,9 С) цифр. У старших детей наблюдаются утомляемость, снижение работоспособности, редкие головные боли.

Нередко на месте внедрения туберкулезных микобактерий образуется первичный комплекс. Он представляет собой очаг специфического воспаления (чаще всего в легком) с поражением лимфатических сосудов и регионарных (близлежащих) лимфатических узлов. Небольшой по размерам первичный комплекс в случае неосложненного течения по клиническим проявлениям может не отличаться от вышеописанной картины, часто сопровождающей туберкулезный бронхоаденит.

Если содержимое пораженного лимфатического узла прорывается в бронх с образованием лимфобронхиального свища, возникают бронхолегочные поражения – частая форма первичного легочного туберкулеза. Начало бронхолегочных поражений, как правило, острое, температура тела поднимается до 38,0–39,0 °C, могут наблюдаться одышка, сухой кашель. Туберкулиновые пробы обычно резко положительные. При своевременно начатом лечении возможно полное рассасывание туберкулезного очага за период 5–6 месяцев.

Течение бронхолегочного поражения может осложниться присоединением плеврита, а также развитием гематогенной диссеминации в результате прорыва туберкулезного очага в кровяное русло. В этом случае возникает картина милиарного туберкулеза, напоминающего на рентгеновском снимке легких «снежную бурю».

Наиболее частой формой первичного туберкулеза у детей является туберкулез внутригрудных лимфатических узлов. Начинается туберкулезный бронхоаденит с резкого подъема температуры тела, которая может оставаться высокой несколько недель. Течение процесса отличается длительностью и склонностью к прогрессированию. Повторные подъемы температуры обусловлены вовлечением в процесс новых групп лимфатических узлов. Период заживления при бронхоадените затягивается на многие месяцы и даже годы. В раннем возрасте заболевание может приобретать генерализованный характер вследствие гематогенного (с током крови) распространения инфекции. Первичному легочному туберкулезу и бронхоадениту часто сопутствует поражение плевры.

Нередко у детей встречаются и так называемые внелегочные формы туберкулеза.

Туберкулез периферических лимфатических узлов характеризуется обширным поражением узлов чаще всего шейной или подмышечной групп. Лимфоузлы при этом значительно увеличиваются, несколько спаиваются между собой, однако остаются подвижными и безболезненными. Типично образование свищей с изъязвлением окружающих кожных покровов. Заболевание протекает волнообразно от нескольких месяцев до нескольких лет.

Крайне тяжелым осложнением любой фазы первичного туберкулеза у детей раннего возраста вследствие гематогенной генерализации инфекции является поражение оболочек мозга – туберкулезный менингит. Заболевание начинается постепенно. Появляются капризность, утомляемость, позже присоединяются повышение температуры тела, головная боль, рвота, а также менингеальные симптомы. Выражена негативная реакция на внешние воздействия – гиперестезия. При отсутствии лечения ребенок теряет сознание, появляются параличи, судороги и наступает смерть.

Из других внелегочных форм заслуживают упоминания туберкулез почек, кожи, глаз, уха, костно-суставной системы, гортани. При энтеральном заражении нередко возникает туберкулезное поражение кишечника и лимфатических узлов брыжейки (мезаденит). Тяжело протекает и туберкулезный полисерозит – последовательное воспаление серозных оболочек – плевры, сердечной сорочки и брюшины.

Основным методом диагностики первичной туберкулезной инфекции в раннем периоде является постановка туберкулиновой пробы (реакция Манту). В отличие от поствакцинальной инфекционная аллергия является более стойкой и с течением времени усиливается. Выявить наличие туберкулеза помогает тщательный анализ ранее перенесенных ребенком заболеваний, подозрительных на туберкулез, возможность контакта с туберкулезными больными. Большое значение имеет рентгенологическое, в ряде случаев – микробиологическое исследование. Дети, страдающие туберкулезом, проходят длительное лечение в условиях противотуберкулезного стационара или санатория до полного выздоровления.

Химиотерапия – основной метод лечения. Препараты I ряда включают изониазид и его производные, антибиотики широкого спектра действия и парааминосалициловая кислота. Препараты II ряда – этионамид, протионамид, циклосерин. Также применяют полусинтетический антибиотик рифампицин и этамбутол это препараты резерва, они высокоактивны в отношении микобактерий туберкулеза.

К мерам экспозиционной профилактики можно отнести дезинфекцию помещений, связанных с пребыванием детей разных возрастных групп, санитарно-просветительную работу, систематическое флюорографическое обследование декретированного персонала на туберкулез. Диспозиционная профилактика включает организацию рационального режима дня, физического воспитания и питания ребенка, другие оздоровительные мероприятия, повышающие неспецифические иммунные силы организма.

Особое значение приобрела плановая вакцинация и ревакцинация БЦЖ с целью формирования специфического противотуберкулезного иммунитета.

Химиопрофилактика туберкулеза включает применение антибактериальных средств и проводится отдельным контингентам детей по строгим показаниям.

Глава 2. Болезни сердечно-сосудистой системы

Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка, – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц главным образом в возрасте 7–15 лет.

Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы и др.

Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. Генетическим маркером данного заболевания является аллоантиген В-лимфоцитов, с ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца.

Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно сердечно-сосудистой системы со специфическими некротически-пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа – Талалаева) и неспецифическими экссудативными проявлениями. Последние более отчетливы в детском возрасте, что определяет большую по сравнению со взрослыми остроту и активность процесса, выраженность кардита и других проявлений ревматизма.

Ревматизм у детей характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 недели после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Одним из наиболее ранних признаков ревматизма является суставной синдром (артрит или артралгии), выявляемый у 60–100 % заболевших детей. Ревматическому артриту свойственны острое начало, вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых) в виде моно– или олигоартрита, летучесть поражения, быстрое обратное развитие процесса. Суставной синдром относительно редко развивается изолированно в начале заболевания, чаще он сопровождается кардиальными нарушениями.

Симптомы поражения сердца (кардит) определяются в 70–85 % случаев в начале заболевания и несколько чаще при последующих атаках, зависят от преимущественной локализации процесса в миокарде, эндокарде. В связи со сложностью выделения признаков поражения той или иной оболочки сердца в практической деятельности пользуются термином «ревмокардит».

Жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются у детей преимущественно при выраженных сердечных нарушениях. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).

Первыми объективными признаками ревмокардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.

Характер систолического шума, его локализация определяются степенью вовлечения в процесс миокарда и эндокарда. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее чем через 6 месяцев от начала заболевания.

На ЭКГ при ревмокардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи– или брадиаритмия, мерцательная аритмия), замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации желудочков.

Для ревматизма детского возраста характерной является малая хорея, встречающаяся в 12–17 % случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте у девочек. Классические симптомы малой хореи: гиперкинезы, гипер– или гипорефлексия, мышечная гипотония, нарушение координации движений, изменение психологического состояния и разнообразные вегетативные расстройства.

К более редким симптомам ревматизма относятся аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса. В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко анемия; дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G; С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.

Окончательный диагноз часто устанавливают после тщательного дифференциального диагноза и динамического наблюдения за больным с оценкой результатов проводимой терапии.

В связи со стрептококковой природой ревматизма этиотропную антибактериальную терапию проводят пенициллином. Антиревматическая терапия предусматривает одно из нестероидные противовоспалительных средств (НПВС), которое назначают изолированно или в комплексе с глюкокортикостероидными гормонами (ГКС) в зависимости от показаний.

В условиях стационара проводят также санацию хронических очагов инфекции, в частности, тонзиллэктомию, осуществляемую через 2–2,5 месяца от начала заболевания при отсутствии признаков активности процесса.

Регулярно (2 раза в год), проводят амбулаторное обследование, включающее лабораторные и инструментальные методы; назначают необходимые оздоровительные мероприятия, лечебную физкультуру. Детям, перенесшим ревмокардит, при наличии клапанного порока сердца бициллинопрофилактику проводят до достижения возраста 21 год и более. Составной частью превентивных мероприятий при ревматизме является первичная и вторичная профилактика, направленная на предупреждение развития заболевания, возникновение рецидивов и прогрессирование патологического процесса.

МН – поражение мышцы сердца, обусловленное развитием неспецифических изменений воспалительного характера.

В большинстве случаев МН возникают у детей с острой вирусной инфекцией. Наибольшее значение в их возникновении придается вирусам Коксаки, особенно группы А и В, и ECHO. К другим этиологическим факторам относят вирусы гриппа и парагриппа, кори, паротита, цитомегаловирус и др. МН могут быть вызваны бактериями, риккетсиями, грибами и другими инфекционными агентами. Выделяют также МН неинфекционного происхождения, в частности аллергические и токсические миокардиты. Во многих случаях этиологию МН установить не удается.

МН у детей встречаются в любом возрасте. Они бывают врожденными (внутриутробными) и приобретенными. Отличаются полиморфизмом клинических проявлений и различной тяжестью течения. У детей преобладают жалобы общего характера (слабость, недомогание, быстрая утомляемость) и симптомы, связанные с развитием застойной сердечной недостаточности. К последним относятся кашель, одышка, диспепсические явления, вызванные застойными явлениями в системе большого круга кровообращения, увеличение печени, отеки. Реже у детей встречаются сердцебиение, перебои, боли в области сердца и др. К наиболее характерным объективным проявлениям миокардитов вообще и МН в частности относятся тахикардия, расширение границ сердца, ослабление звучности тонов, ритм галопа (трехчленный ритм за счет дополнительного III тона), систолический шум, нарушения ритма сердца и проводимости.

Как правило, определяется снижение сократимости миокарда, часто нарушение диастолической и насосной функций сердца. На ЭКГ при МН наряду с нарушениями ритма и проводимости (экстрасистолия, атриовентрикулярной блокадой I–II, реже III степени и др.) характерны изменения сегмента ST в виде снижения от изолинии и амплитуды зубца Т, который бывает уплощенным, двухфазным или отрицательным. При рентгенологическом исследовании определяются учащенная пульсация и сглаженность дуг сердца, увеличение его размеров различной степени, больше левых отделов. На ЭхоКГ выявляется дилатация левого предсердия и левого желудочка, нередко и правых отделов сердца. При этом толщина миокарда в пределах нормы. На основании ЭхоКГ устанавливается степень снижения сократительной, диастолической и насосной функций миокарда.

Лабораторные показатели при МН в большинстве случаев не изменены. Наличие гуморальных сдвигов, как правило, связано с основным заболеванием, на фоне которого развился миокардит. В зависимости от тяжести клинических проявлений выделяют легкие, среднетяжелые и тяжелые формы МН.

При легкой форме субъективные симптомы часто отсутствуют, а объективные данные минимальны.

При среднетяжелой форме МН больные нередко жалуются на быструю утомляемость и одышку, которая чаще возникает при физической нагрузке. При осмотре выявляются тахикардия, учащение дыхания, иногда выслушиваются застойные хрипы в легких, возможно небольшое увеличение печени. Перкуторные границы сердца увеличены, больше влево. Тоны у большинства больных приглушены, при аускультации и ФКГ определяется трехчленный ритм сердца. Систолический шум чаще выслушивается на верхушке, он слабой или средней интенсивности.

При тяжелой форме МН состояние больных обычно тяжелое или очень тяжелое. Одышка отмечается в покое, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Резко выражены клинические проявления нарушения кровообращения, при этом преобладают застойные явления в большом круге. Значительно увеличена и болезненна при пальпации печень, часто отмечаются пастозность тканей и отеки. Следовательно, при тяжелой форме МН нарушение кровообращения соответствует ИБ стадии. Перкуторно и рентгенологически определяется кардиомегалия за счет увеличения всех отделов сердца. Тоны приглушены или глухие, определяется ритм галопа, при этом на ФКГ нередко регистрируется не только III, но и IV тон. Интенсивность систолического шума на верхушке бывает разной, что зависит от ряда факторов, в частности от степени расширения левого венозного устья. Однако она не всегда соответствует степени митральной регургитации, определяемой по данным допплерэхокардиографии. У части детей выслушивается систолический шум над мечевидным отростком и в четвертом межреберье слева от грудины, связанный с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Шум при относительной недостаточности трехстворчатого клапана менее выражен и часто усиливается на вдохе (симптом Риверо Корвальо). Нередко снижено артериальное давление. Пульс часто не только учащен, но и слабого наполнения и напряжения.

Различают острые, подострые, затяжные и хронические МН. Об остром течении говорят в том случае, если изменения со стороны сердца полностью исчезают в течение 1–1,5 месяцев. При их сохранении в течение 2–3 месяцев констатируют подострое течение МН. О затяжном характере МН свидетельствуют симптомы поражения мышцы сердца, сохраняющиеся в течение 4–5 месяцев. При отсутствии отчетливой благоприятной динамики клинических симптомов более 6 месяцев принято считать, что МН принял хроническое течение. Многие клиницисты относят хронические МН к дилатационной кардиомиопатии.

Направлено в основном на подавление воспалительного процесса и ликвидацию симптомов нарушения кровообращения. С этой целью используют нестероидные противовоспалительные средства. Глюкокортикоиды применяют только при тяжелых формах МН, когда отсутствует эффект от нестероидных препаратов. Для улучшения метаболических процессов можно назначать рибоксин, оротат калия, кокарбоксилазу и др. Лечение застойной сердечной недостаточности осуществляют по общим принципам.

При острых, подострых и затяжных формах МН в большинстве случаев благоприятен, под влиянием лечения наступает полное выздоровление. Больные с хроническими МН умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, реже смерть наступает внезапно от нарушений ритма сердца или тромбоэмболий.

ВПС – аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2–8-й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца занимают второе место после аномалий ЦНС и встречаются у 0,3–0,8 % новорожденных.

В этиологии несомненную роль играет генетическая предрасположенность, в то же время нарушения эмбриогенеза могут носить приобретенный характер вследствие алкоголизма, сахарного диабета, тиреотоксикоза у одного из родителей, имеют значение вирусные инфекции, перенесенные женщиной в первые 3 месяца беременности.

Общим анатомическим признаком этих пороков является патологическое сообщение между малым и большим кругом кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное. Дефект межпредсердной перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками – самая частая аномалия развития сердца. Открытое овальное окно и небольшой дефект часто не имеют клинических проявлений. Большие дефекты формируют типичный симптомокомплекс заболевания. Больные жалуются на одышку, утомляемость, реже боли в сердце. При осмотре иногда выявляется сердечный горб. При перкуссии – расширение границ сердца в поперечнике, сглаженность талии. Выслушиваются акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум негрубый, короткий во 2–3 межреберье слева от грудины. Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике за счет гипертрофированного правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ видны гипертрофия правых отделов, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Лечение хирургическое – ушивание или пластика дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками. Имеют значение место расположения и размеры дефекта. Высокий дефект проявляется обычно сразу после рождения характерным шумом. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правой половины сердца, легочной гипертензии, появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности. При осмотре – бледность и цианоз губ и слизистых оболочек, выраженный сердечный горб и пульсация в эпигастрии. Границы сердца значительно расширены, акцент II тона над легочной артерией. Грубый, скребущий шум выслушивается в 3–4-м межреберье. В легких – влажные хрипы, печень увеличена. Лечение хирургическое – ушивание или пластика дефекта.

Открытый артериальный (боталлов) проток. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию и легочную гипертензию. Клинически он проявляется интенсивным шумом после рождения или в течение 1-го года жизни. Расширение границ сердца влево и вверх. Шум, вначале систолический, быстро становится систолодиастолическим. По мере нарастания легочной гипертензии шум снова становится систолическим, а в терминальной фазе исчезает совсем. Лечение хирургическое – перевязка или рассечение протока после его прошивания.