Текст книги "Врожденное высокое стояние лопатки у детей"

С учетом выявленных недостатков, G. Ober в 1956 г. предложил проводить операцию в 2 этапа.

Первый этап – после удаления омовертебральной кости и резекции надостной части лопатки через ее ость проводилась стальная проволока, которая выводилась в области нижнего угла лопатки, а затем через дополнительный разрез кожи выводилась наружу. Концы проволоки соединялись с пружиной, крепящейся к гипсовой гильзе на противоположном бедре. Это позволяло производить постепенную тракцию лопатки вниз до необходимого уровня.

Второй этап – выделялась наружная часть широчайшей мышцы спины, рассекалась на уровне нижнего угла лопатки и дистальный конец пересеченной мышцы подшивался к нижнему углу лопатки.

Данные операции имели ряд существенных недостатков: сохранение клювовидного отростка и, как следствие, высокий риск неврологических нарушений; частые рецидивы заболевания, связанные с тем, что на месте резецированной кости вновь образуется костная ткань. Кроме того, операция G. Ober (1902) не нашла широкого применения в связи с длительным, двухэтапным лечением и сложностью его осуществления.

В 1963 г. П. Я. Фищенко предложил методику, заключающуюся в поднадкостничной мобилизации и низведении лопатки, сочетающуюся с резекцией добавочной кости и фиброзных тяжей, а также остеотомией клювовидного отростка. Фиксация лопаточной кости осуществляется путем подшивания ее нижнего угла к подлежащему ребру кетгутом. По данным Ю. А. Веселовского (1971, 1981), это позволяет получить хорошие и удовлетворительные результаты более чем у половины больных. К нежелательным особенностям этого метода можно отнести высокую травматичность, а также замедление роста и развития лопатки в послеоперационном периоде (Скопиченко Д. Н., 1999).

Результаты лечения. В работах первой половины XX в. отсутствуют единая система и критерии оценки результатов лечения детей с врожденным высоким стоянием лопатки, в связи с чем данные, приводимые авторами, значительно отличаются друг от друга. В более позднем периоде были опубликованы работы, в которых отдаленные результаты лечения оцениваются комплексно, на основании анатомических, функциональных и косметических показателей (Горбунова З. И., Кавтрева И. М., 1988, 2000; Кузнечихин Е. П., Ульрих Э. В., 2004; Khairouni A., Bensahel H., 2002). В последние 2 десятилетия большая роль уделяется компьютерной томографии как методу оценки функционального результата лечения (Скопиченко Д. Н., 1999; Cho T. J. [et al.], 2000).

В работах зарубежных авторов чаще встречается анализ результатов лечения по методу, предложенному E. Woodward (1961). Оценивая данный метод, хорошие и удовлетворительные результаты отмечены у 57,2 – 86 % оперированных пациентов (Borges J. L. [et al.], 1996; Khairoъni A. [et al.], 2002; Farsetti P. [et al.], 2003). Однако, по данным этих же авторов, со временем результаты ухудшаются в связи с рецидивом заболевания или плохим функциональным и косметическим эффектами.

Процент неудовлетворительных и относительно удовлетворительных результатов оперативного вмешательства по F. Konig составляет 29 – 32 %, по методу R. D. Schrock – 25 %, по W. T. Green – 30 % (Мепаришвили Б. М., 1973; Скопиченко Д. Н., 1999; Bastiani G., 1978; Leibovic S. [et al.], 1990). Учитывая высокий процент неудовлетворительных результатов, данные авторы указывают на необходимость разработки и применения более щадящих и эффективных оперативных методик.

Для лечения детей с врожденным высоким стоянием лопатки широко применяются в нашей стране операции С. Д. Терновского, В. Л. Андрианова, Ф. Р. Богданова, Р. Р. Вредена и П. Я. Фищенко, позволяющие получить в 62,5 – 85 % хорошие результаты и в 13,3 – 27,5 % – удовлетворительные (Новаченко Н. П., 1968; Скопиченко Д. Н., 1999; Абушкина В. Г., Кононенко М. П., [и др.], 2001).

При всем разнообразии публикуемых сведений количество неблагоприятных исходов велико, причем отмечена их четкая зависимость от тяжести деформации. Так, при наличии омовертебральной кости частота осложнений и рецидивов при устранении врожденного высокого стояния лопатки составляет 12,5 – 58,7 % (Брук Б. Е., 1951; Ляпунова Н. Т. [и др.], 1974; Luiz B. [et al.], 1996; Farsetti P.

[et al.], 2003).

***

Таким образом, анализ источников литературы позволяет прийти к заключению, что до настоящего времени нет единого взгляда на причину развития врожденного высокого стояния лопатки. Клиническая картина заболевания весьма характерна и не вызывает затруднений при ее диагностике. Тем не менее, многочисленные сопутствующие аномалии развития скелета нередко затрудняют его своевременное выявление. Нуждаются в дальнейшем исследовании варианты гипоплазии и аплазии мышц при данном заболевании, функциональное состояние нервно-мышечного аппарата и периферической гемодинамики верхней конечности. Несмотря на многообразие предложенных классификаций, отсутствует единая и общепринятая, которая отражала бы разнообразие и тяжесть патологии и позволяла дифференцированно подходить к выбору методики хирургического лечения в каждом конкретном случае. Значительная часть неудовлетворительных результатов и осложнений при лечении болезни Шпренгеля свидетельствует о необходимости дальнейшего совершенствования используемых хирургических методик.

Глава 2.
ОБСЛЕДОВАНИЕ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ C ВРОЖДЕННЫМ ВЫСОКИМ СТОЯНИЕМ ЛОПАТКИ

Для получения объективной информации об исходном состоянии врожденного высокого стояния лопатки, диагностики и дифференциальной диагностики заболевания, комплексной оценки изменений со стороны костной и мягких тканей, а также качества хирургического лечения применяются клинический, рентгенологический, компьютерно-томографический, физиологический и морфологический методы исследования.

Больные с момента выявления заболевания и до достижения ими 18-летнего возраста должны находиться под диспансерным наблюдением ортопеда и не менее 1 раза в год проходить необходимое клинико-рентгенологическое обследование.

2.1. Клиническое исследование

Клинический метод исследования больных с врожденным высоким стоянием лопатки включает выяснение жалоб больного, сбор семейного анамнеза и объективное обследование.

При изучении жалоб больного и анамнеза заболевания обращают внимание на сроки выявления заболевания, учитывают изменения деформации во время роста ребенка, динамику функциональных нарушений.

Изучение семейного анамнеза предусматривает выяснение наличия отягощенной наследственности, проживания в районах с неблагоприятной окружающей средой, характера течения беременности. Объективное клиническое обследование больных проводится по общепринятой методике обследования пациентов с ортопедической патологией (Маркс В. О., 1978; Шаповалов В. М., 2004). Производится внешний осмотр больных, при котором обращается внимание на наличие диспластических признаков развития и сопутствующей ортопедической патологии (асимметрия мозгового и лицевого черепа, неправильный прикус зубов, деформация ушных раковин, сколиоз, гипертрихоз, недоразвитие грудной клетки). Внимание обращается на асимметрию надплечий и лопаток, деформацию и укорочение ключицы, уменьшение размеров лопатки, ее ротацию, наличие фиброзных тяжей и добавочной кости между лопаткой и позвоночником. Измеряется длина верхних конечностей, оценивается состояние мышц плечевого пояса, определяется амплитуда движений в плечевом суставе.

Клиническое исследование позволяет определить характерные для данного заболевания жалобы, возможные этиологические факторы, типичные деформации надплечья и нарушения функции плечевого сустава.

Объективное обследование больных. Осмотр кожных покровов позволяет выявить в ряде случаев выраженный венозный рисунок на передней поверхности грудной клетки, гипертрихоз на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.

У всех обследованных нами больных были выявлены диспластические признаки развития и сопутствующая ортопедическая патология: асимметрия мозгового и лицевого черепа, высокое твердое небо, неправильный прикус зубов, врожденный сколиоз, переразгибание в суставах, плоско-вальгусные деформации стоп. Внешний осмотр больных позволил выявить у 20 % из них болезнь Клиппеля – Фейля. Кроме того, у 85,5 % пациентов выявлен врожденный сколиоз шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника.

Врожденная деформация грудной клетки была выявлена у 78,3 % пациентов. Определялись следующие формы деформаций: килевидная деформация – у 15,9 % больных, гипоплазия или аплазия ребер – у 62,3 %.

Внешний осмотр больных позволил обнаружить у всех пациентов высокое стояние одной или обеих лопаток. По стороне поражения пациенты распределялись следующим образом: правосторонняя локализация имела место у 43,5 % больных, левосторонняя – у 52,2 %, а у 4,3 % пациентов деформация Шпренгеля носила двусторонний характер (рис. 8, 9).

Таким образом, полученные результаты соответствовали данным литературы о более частом поражении левой стороны и более редко встречающейся двусторонней локализации.

Высота стояния лопатки измерялась по величие смещения ее верхнемедиального угла в краниальном направлении в сравнении со здоровой стороной (рис. 10).

При двустороннем поражении высота смещения лопаток в краниальном направлении определялась по отношению их верхнемедиальных углов к нижнему краю II грудного позвонка.

Рис. 8. Пациент М., 5 лет, история болезни № 05/0566. Врожденное высокое стояние левой лопатки, костная форма:

а – вид спереди; б – вид сзади

Рис. 9. Пациент Г., 6 лет, история болезни № 05/1750. Врожденное высокое стояние обеих лопаток, костная форма:

а – вид спереди; б – вид сзади

Рис. 10. Пациентка Т., 10 лет, история болезни № 03/1330. Измерение высоты стояния лопатки на стороне поражения относительно здоровой (по верхнемедиальным углам лопаточных костей)

Изучение величины смещения лопатки в краниальном направлении при правосторонней и левосторонней локализации патологического процесса не позволило нам определить четкую зависимость высоты стояния лопатки от стороны поражения. Тем не менее, отмечалось незначительное преобладание пациентов со смещением лопатки в краниальном направлении до 5 см, по сравнению с группой больных с более тяжелыми формами заболевания.

Исследование отведения конечности в плечевом суставе у детей с болезнью Шпренгеля показало, что прослеживается четкая зависимость величины ограничения отведения конечности в плечевом суставе от высоты стояния лопатки. Так, при высоте смещения последней в краниальном направлении на 2 – 5 см амплитуда отведения конечности была 120° и более (рис. 11), а при смещении лопатки кверху более чем на 5 см наиболее типичным было ограничение отведения плеча до угла 120° (рис. 12).

Особый интерес представляло изучение амплитуды отведения верхней конечности в плечевом суставе у детей различных возрастных групп. Как свидетельствуют наши данные, амплитуда движений в плечевом суставе находилась в прямой зависимости от возраста больного: чем старше пациент, тем более выражены ограничения движений в плечевом суставе. Так, ограничение отведения плеча до 120° наблюдалось у 30,9 % детей в возрасте до 6 лет, а у детей старшей возрастной группы данное ограничение отмечалось уже у 55,5 % пациентов.

Рис. 11. Пациент Л., 11 лет, история болезни № 04/0353. Врожденное высокое стояние правой лопатки:

а – вид спереди; б – вид сзади (правая лопатка выше левой на 2,7 см); в – поза с максимальным отведением плеч (левое – полная амплитуда движений)

Рис. 12. Пациентка Б., 7 лет, история болезни № 04/2010. Врожденное высокое стояние левой лопатки:

а – вид спереди; б – вид сзади (левая лопатка смещена кверху на 7 см); в – поза с максимальным отведением плеч (правое – полная амплитуда движений)

При пальпации плечевого пояса, ребер, позвоночника у больных практически всегда удавалось определить наличие фиброзного тяжа или добавочной кости. Так, мягкотканная форма заболевания была определена у 66,7 % детей, костная – у 33,3 %.

При исследовании влияния формы фиксации лопатки к позвоночнику (костная или мягкотканная) на амплитуду движений в плечевом суставе было установлено, что более выраженное ограничение движений в плечевом суставе (до 120°) встречается чаще при костной форме заболевания – оно было отмечено у 56,5 % больных из этой группы. В то же время для мягкотканой формы заболевания характерным являлось менее выраженное ограничение движений (120 – 160°), которое наблюдалось у 60,9 % пациентов из данной группы.

Кроме того, была выявлена прямая зависимость величины амплитуды движений в плечевом суставе от уровня фиксации фиброзного тяжа или омовертебральной кости к лопатке. Чем каудальнее располагалась точка фиксации омовертебральной кости или фиброзного тяжа, тем выраженнее были ограничения движений в плечевом суставе.

Так, при фиксации верхней половины медиального края лопатки добавочной омовертебральной костью к позвоночнику отведение плеча в среднем составляло 130 ± 10°, а при фиксации фиброзного тяжа в этой области в среднем отведение плеча достигало 145 ± 15° (M ± m).

В то же время, при фиксации нижней половины медиального края лопатки добавочной омовертебральной костью к позвоночнику отведение плеча в среднем составляло 90 ± 10°, а при мягкотканной форме отведение плеча в среднем достигало 115 ± 15° (M ± m).

Таким образом, имеется прямая зависимость амплитуды движений в плечевом суставе от формы заболевания, а также от уровня фиксации фиброзного тяжа или омовертебральной кости к медиальному краю лопатки.

Результаты клинического исследования. Проведенный нами анализ субъективных данных (включающий изучение жалоб как самих больных, так и их родителей) и сбор анамнеза показали, что все пациенты предъявляют какие-либо жалобы. Характер жалоб и их частота располагались в следующей последовательности: жалобы на косметический дефект, обусловленный высоким расположением надплечья, предъявляли все больные; на ограничение функции верхней конечности – 60,9 %, на искривление позвоночника – 27,5 %, на порочное положение головы – 10,1 %, на укорочение шеи – 7,2 %.

Таблица 1

Выявление признаков деформации Шпренгеля у детей (в %)

Изучение анамнеза заболевания и опрос родителей позволили выявить, что у ¹/₃ матерей беременность протекала на фоне токсикоза, из них у 21 % – впервой половине беременности. Крайне редко матери отмечали перенесенное в первой половине беременности острое респираторное заболевание.

Опрос матерей не позволил выявить характерных для развития болезни Шпренгеля этиологических факторов. Тем не менее, обращает на себя внимание высокая частота токсикозов первой половины беременности. При изучении семейного анамнеза ни в одном случае не было выявлено отягощенной наследственности по данному заболеванию.

Сведения о первых признаках заболевания и возрасте больных, в котором они были выявлены, представлены в табл. 1.

Из представленных данных видно, что первыми симптомами заболевания, на которые обращали внимание, были деформация надплечья и ограничение функции верхней конечности.

Сведения о возрасте больных, в котором им впервые был выставлен диагноз врожденного высокого стояния лопатки:

Следует заметить, что при рождении диагноз не был выставлен ни у одного больного.

Наиболее часто (у 79,7 % больных) данное заболевание диагностировали в возрасте от 1 года до 6 лет, что свидетельствует о недостаточном знакомстве врачей с данной патологией.

Наиболее распространенными заболеваниями, которые диагностировали первоначально у детей с врожденным высоким стоянием лопатки, были кривошея (30,4 % больных), сколиоз (27,5 %), родовая травма плечевого сплетения (8,7 %).

При клиническом исследовании обращалось внимание на высоту стояния лопатки в зависимости от формы фиксации ее к позвоночнику.

Анализ полученных данных показал, что высокое расположение лопатки отмечалось как при мягкотканной, так и при костной форме заболевания. Однако наиболее выраженное смещение лопатки (более 5 см) встречалось чаще при костной форме (в 60,9 % случаев от этой группы), по сравнению с мягкотканной формой заболевания (в 41,3 % случаев).

Измерение длины ключицы на здоровой и пораженной сторонах позволило выявить тот факт, что для большинства детей с врожденным высоким стоянием лопатки характерна одинаковая длина ключиц на здоровой и пораженной сторонах. Укорочение ключиц у детей с болезнью Шпренгеля не является типичным симптомом заболевания и встречается лишь в 26,1 % случаев.

2.2. Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить пространственное положение лопатки, наличие или отсутствие, характер и степень выраженности фиксации лопатки, а также влияние ее на функцию плечевого пояса.

Исследование проводилось нами при первичном обращении больного, при поступлении его в стационар, непосредственно после завершения хирургического лечения и через 3 – 6 мес. после него. В последующем клинико-рентгенологическое обследование проводилось ежегодно. Выполнялись следующие рентгенограммы:

1. Плечевой пояс в переднезадней проекции.

2. Лопатки при максимальном отведении верхних конечностей.

3. Шейный и грудной отделы позвоночника в 2 проекциях.

На рентгенограммах плечевого пояса, выполненных в переднезадней проекции, изучались параметры, отражающие нарушение пространственного положения лопатки (краниальное и медиальное смещение, патологическая ротация), варианты нарушения ее развития (изменение поперечного и продольного размеров) и характер фиксации ее к позвоночнику (отсутствие или наличие омовертебральной кости, ее форма). Измерялась длина ключиц, и определялось нарушение их пространственного положения (Садофьева В. И., 1986, 1990; Трофимова Т. Н., 2005).

Величина краниального смещения лопатки определялась путем измерения уровня расположения ее верхнемедиального угла на пораженной стороне по отношению к здоровой. При двустороннем поражении измеряли величину смещения лопаток в краниальном направлении от перпендикулярной линии, проведенной к позвоночнику на уровне нижнего края второго грудного позвонка.

Для определения медиального смещения лопатки измерялось расстояние от продольной оси позвоночника до наиболее приближенной точки медиального края лопатки на здоровой и больной сторонах в миллиметрах. Разница между этими расстояниями, выраженная в процентах, служила показателем величины медиализации лопатки на стороне поражения.

Основным ориентиром при измерении угла патологической ротации служил не медиальный край лопатки, а лопаточная ость, которая при данной патологии подвержена изменениям в меньшей степени. С этой целью проводилась линия лопаточной ости до пересечения с продольной осью позвоночника. Аналогичные линии проводили на здоровой стороне. Угол патологической ротации лопатки пораженной стороны определяли по формуле:

А – В = С,

где А – угол ротации лопатки на здоровой стороне; В – угол ротации лопатки на стороне поражения; С – угол патологической ротации.

При двустороннем поражении за норму принимали угол, образованный остью лопатки и продольной осью позвоночника, условно равный 85 – 90° (Рубашева А. Е., 1961; Садофьева В. И., 1990).

Для выявления нарушения роста лопатки измерялись ее продольные и поперечные размеры на пораженной и непораженной сторонах (в мм). Коэффициент нарушения продольных размеров лопатки (в %) определялся так: длина лопатки пораженной стороны делилась на длину лопатки непораженной стороны, результат умножался на 100. Коэффициент нарушения поперечных размеров лопатки (в %) определялся следующим образом: поперечный размер лопатки пораженной стороны делился на поперечный размер непораженной стороны, полученное значение умножалось на 100.

Определение нарушений формы лопатки производилось с использованием индекса Нейхофа (Neuhof H., 1913).

Исследование длины ключиц проводилось путем измерения расстояния от медиального ее конца до латерального (на пораженной и здоровой стороне). Разница в длине ключиц измерялась в процентах: длина пораженной ключицы делилась на длину непораженной, полученное число умножалось на 100. Нарушение пространственного расположения ключицы, а именно смещение акромиального конца в краниальном направлении, оценивалось путем измерения угла, образованного продольной осью ключицы и линией, проведенной перпендикулярно к оси позвоночника на уровне грудино-ключичного сустава. В норме данный угол составлял 95° (Садофьева В. И., 1990).

Переднезадняя проекция лопаток при максимальном отведении верхних конечностей в сравнении с данными, полученными при стандартной переднезадней проекции, позволяла объективно оценить степень подвижности лопатки. Изучались движения лопатки во фронтальной плоскости: краниальное, каудальное, медиальное и латеральное смещения, а также движения вокруг сагиттальной оси (Алексеев В. П., 1966; Садофьева В. И., 1986, 1990; Steindler А., 1955).

Величина ротационной подвижности лопатки определялась по разнице углов, образованных линиями, проведенными продольно лопаточной ости, и линией, проведенной продольно оси позвоночника на обзорных рентгенограммах и рентгенограммах, выполненных с максимальным отведением верхних конечностей. В норме ротационная подвижность лопатки равна 60 – 70°, независимо от возраста ребенка (Садофьева В. И., 1990).

Результаты рентгенологического исследования. Величина краниального смещения лопатки определялась при односторонней (рис. 13) и двусторонней (рис. 14) деформации Шпренгеля.

Рис. 13. Рентгенограмма пациентки Р., 7 лет, история болезни № 04/0993: левая лопатка выше правой на 3,5 см

Рис. 14. Рентгенограмма пациентки Г., 4 года, история болезни № 03/1306. Двусторонняя форма болезни Шпренгеля (лопатки располагаются выше физиологической нормы на 4 см)

Величина смещения лопатки в краниальном направлении в зависимости от формы заболевания (мягкотканная или костная) представлена в табл. 2.

Проведенные измерения позволили выявить смещение лопатки кверху от 2 до 5 см в 50 % наблюдений,ив50 % – более чем 5 см (рис. 15).

При определении патологической ротации лопатки во фронтальной плоскости основным ориентиром при измерении угла ротации служила лопаточная ость. На рентгенограммах проводились линии лопаточной ости до пересечения с продольной осью позвоночника на здоровой и пораженной сторонах (рис. 16).

Таблица 2

Вариативность смещения лопатки в краниальном направлении в зависимости от формы поражения (в %)

Рис. 15. Рентгенограмма пациента Б., 10 лет, история болезни № 04/0750. Левая лопатка выше правой на 12 см

Рис. 16. Рентгенограмма пациента Х., 1 г. 6 мес., история болезни № 05/0793. Определение патологической ротации левой лопатки во фронтальной плоскости (87 – 44° = 43°)

Патологическая ротация лопатки была выявлена во всех наблюдениях и варьировалась в пределах 5 – 70°. Из них до 20° – в 37,5 % случаев, 20 – 40° – в 52,8 %, более 40° – в 9,7 % случаев. Патологическая ротация лопаток является характерным признаком заболевания, так как наблюдалась у всех обследованных больных. Существенной разницы в величине патологической ротации в зависимости от формы заболевания не обнаружено. Выявленная во всех наблюдениях патологическая ротация лопатки обуславливала в той или иной мере основной симптом заболевания – ограничение отведения конечности.

При изучении вариантов смещения лопатки кнутри по отношению к оси позвоночника показателем величины медиализации лопатки на стороне поражения служила разница, выраженная в процентах, между расстоянием от продольной оси позвоночника до наиболее приближенной точки медиального края лопатки на здоровой и больной сторонах (в мм).

Полученные данные свидетельствовали о том, что смещение лопатки в медиальном направлении имело место у всех больных с деформацией Шпренгеля. Тем не менее, прослеживалась четкая зависимость величины смещения лопатки в зависимости от формы заболевания. Так, при мягкотканной форме (рис. 17) наиболее характерным было смещение от 30 до 60 % (при данной форме в 59,6 % наблюдений), а при костной (рис. 18) – смещение в медиальном направлении более чем на 60 % (в 56 % наблюдений).

Рис. 17. Рентгенограмма пациентки С., 3 г., история болезни № 06/0002. Врожденное высокое стояние левой лопатки, мягкотканная форма. Расстояние между позвоночником и лопаткой на здоровой стороне – 24 мм (100 %), а на больной стороне – 19 мм (79,2 %). Таким образом, левая лопатка смещена кнутри на 20,8 %

Рис. 18. Рентгенограмма пациентки И., 9 лет, история болезни № 05/0679. Врожденное высокое стояние левой лопатки, костная форма. Уменьшение расстояния между позвоночником и медиальным краем левой лопатки на 70,8 %

Выявленное выраженное смещение лопатки в медиальном направлении у больных с костной формой заболевания косвенно свидетельствовало о более тяжелой дисплазии мышц плечевого пояса.

Для изучения нарушения роста лопатки измерялись ее продольные и поперечные размеры (в мм) на пораженной и непораженной сторонах. Обследованию подвергнуты дети с односторонним поражением надплечья. За 100 % принимался продольный (поперечный) размер лопатки на здоровой стороне. Нарушение продольных (поперечных) размеров лопатки определялось следующим образом: длина (ширина) лопатки пораженной стороны делилась на длину лопатки непораженной стороны, результат умножался на 100 %.

Полученные данные свидетельствуют о том, что для болезни Шпренгеля в большинстве случаев характерно нарушение как продольного, так и поперечного размеров лопатки. Но в большей степени характерно нарушение именно продольного размера. Выраженное нарушение продольного и поперечного размеров (менее 75 %) лопатки чаще наблюдалось у детей с костной формой заболевания.

Выявленное в большинстве случаев нарушение продольного роста лопатки у детей с болезнью Шпренгеля свидетельствовало о недостаточно объективной оценке тяжести патологии, основанной на измерении величины смещения нижнего угла лопатки.

Нормальные соотношения размеров лопатки были выявлены в 20,8 % наших наблюдений, снижение индекса – в 79,2 % случаях. При анализе величины данного индекса в зависимости от формы заболевания было выявлено следующее: при мягкотканной форме изменения этого индекса варьировались в диапазоне от 65 до 90, при костной – от 85 до 115.

Следовательно, при мягкотканной форме заболевания наблюдалось преимущественно замедление роста лопатки, а для костной формы были характерны не только нарушение ее роста, но и нарушения формы.

Величина ротационной подвижности лопатки определялась по разнице углов, образованных линиями, проведенными продольно лопаточной ости, и линией, проведенной продольно оси позвоночника на обзорных рентгенограммах и на рентгенограммах, выполненных с максимальным отведением верхних конечностей.

Проведенное функциональное исследование показало, что нарушение ротационной подвижности лопатки во фронтальной плоскости является патогномоничным симптомом для данной патологии и наблюдается у всех больных. Выявлена четкая закономерность между амплитудой ротационных движений лопатки и формой заболевания. Так, для мягкотканной формы заболевания была характерна амплитуда ротационных движений лопатки от 11 до 50°, а для костной – от 0 до 30°.

На обзорных рентгенограммах омовертебральная кость обнаружена у 33 % обследованных нами детей. По своей форме она представляла кость треугольной, трапециевидной, гороховидной или булавовидной формы, с утолщенным латеральным и истонченным медиальным концами.

Изучение мест фиксации омовертебральной кости к лопатке позволило выявить следующие варианты: к верхнемедиальному углу и верхней трети лопатки, к верхней и средней трети, к средней, к средней и нижней и к нижней части лопатки. При исследовании области прикрепления омовертебральной кости к позвоночнику установлено, что наиболее часто она была фиксирована к VI шейному позвонку, реже – к VII и V шейным позвонкам.

Разнообразие вариантов уровня прикрепления добавочной кости к лопатке, а также многочисленность вариантов и уровней ее прикрепления к позвонкам противоречат теориям происхождения добавочной кости, рассматривающих ее как атавизм. Полученные сведения в большей степени свидетельствовали в пользу теорий, рассматривающих данный порок развития как нарушение развития мезенхимы.

Таблица 3

Распространение нормальной и аномальной длины ключицы на пораженной стороне (в сравнении со здоровой стороной) (в %)

Исследование длины ключиц проводилось только у пациентов с односторонней формой заболевания. Длина ключиц на пораженной стороне по отношению к таковой на непораженной стороне представлена в табл. 3.

Изучение длины ключиц показало, что их укорочение на стороне поражения не является характерным проявлением врожденного высокого стояния лопатки. Укорочение ключицы свыше 6 % по отношению к здоровой стороне наблюдалось только у 10,6 % больных, с преобладанием частоты и величины укорочения у детей с костной формой заболевания.

Нарушение пространственного расположения ключицы, а именно смещение ее акромиального конца в краниальном направлении, оценивалось путем измерения угла между продольной осью ключицы и осью позвоночника на уровне грудинно-ключичного сустава (в норме угол á составляет 95°) (Садофьева В. И., 1986).

Анализ пространственного положения ключиц показал, что во всех случаях отмечается ее смещение в краниальном направлении. Наиболее часто встречающимся вариантом являлось ее смещение от горизонтальной плоскости на 106 – 125° (рис. 19). Выраженное смещение акромиального конца ключицы кверху (угол á —более 125°) встречалось редко и преимущественно у детей с костной формой заболевания (рис. 20).

Таким образом, проведенное рентгенологическое исследование позволило выявить нарушения, типичные для врожденного высокого стояния лопатки: смещение лопатки в краниальном направлении, ее патологическую ротацию и ограничение ротационной подвижности во фронтальной плоскости, смещение лопатки к позвоночнику, нарушение ее роста, а также смещение акромиального конца ключицы в краниальном направлении.

Рис. 19. Рентгенограмма пациента Г., 2 г., история болезни № 05/0755. Врожденное высокое стояние правой лопатки, мягкотканная форма (акромиальный конец ключицы на стороне поражения смещен кверху, угол á=114°)

Рис. 20. Рентгенограмма пациентки И., 9 лет, история болезни № 05/0679. Врожденное высокое стояние левой лопатки, костная форма (акромиальный конец ключицы на стороне поражения смещен кверху, угол á=142°)