Книга: Два маленьких шага по мокрому песку - Анн-Дофин Жюллиан

У двухлетней Таис серьезное генетическое заболевание - Метахроматическая лейкодистрофия. Родители девочки здоровые носители генетической аномалии, они передали Таис дефектный ген. Ее организм не вырабатывает специфический фермент, арилсульфатазу. Поначалу эта болезнь незаметна, потом она проявляется — в один день. С этого момента постепенно парализуется работа нервной системы. Начиная с двигательных функций, речи, зрения… заканчивая теми функциями, без которых невозможна жизнь. Смерть наступает по истечении двух-пяти лет с момента проявления заболевания. На сегодняшний день лечение не найдено. У Таис самая опасная форма заболевания, встречающаяся только у детей. Нет никакой надежды на выздоровление.

Никакой надежды.

1 марта, у Таис день рождение. Ей исполняется два года. Этот день настал, болезнь проявилась, беспощадная машина завелась и начала набирать скорость.

Таис ослепительно улыбается. Она соскальзывает с колен Лоика. Делает три шага. Падает. И, смеясь, встает. Как будто говорит нам: «Теперь и вы знаете. Вы понимаете». Она уже знает. Она об этом узнала раньше нас.

Помимо того, что постепенно отказывают речь, зрение, слух. Еще один аспект болезни, — боль. Она ужасно страдает. Связанные с поражением нервной системы, эти боли не снимаются классическими болеутоляющими средствами. Их часто сравнивают с ожогами, режущими болями или с болями при поражении электрическим током.

Нет ничего хуже, чем чувствовать себя беспомощным, видя страдания своего ребенка. Нет ничего хуже этого. «Я не хочу, чтобы она страдала! Это невыносимо. Необходимо применить сильные средства»

И врачи делают, поражает и трогает квалифицированная помощь, они делают на протяжении всей болезни чуть больше, чем должны. Поддержка врачей - это один из кирпичиков в фундамент, который держит родителей и помогает им справляться.

Еще один кирпич - это поддержка родственников и друзей, очень сильно трогает, то как все входят в ситуацию и поддерживают. Никто не упоминает о ее болезни. Однако кто-то чуть крепче поцеловал в щеку, кто-то чуть сильнее сжал руку, в глазах искреннее сочувствие. Все, близкие тоже в печали.

И третий кирпич, сама Таис. В теле хрупкой стрекозы — сила львицы. Сложно представить, что это она дарила всем счастье и успокоение, в не ей. Таис несет свою болезнь с невероятной силой. Как ей это удается? Как это возможно? Таис лишена всего. Она не двигается, не говорит, не слышит, не поет, не смеется, не видит. Она даже не плачет. Но она любит. Только это она и делает изо всех своих сил. Вопреки своим увечьям, слабости, обездвиженности. Магия под названием любовь. Таис не навязывает свою любовь, но ее сердце открыто для всех.

К сожалению, на эту семью сваливается еще оно горе, в июле спустя четыре месяца рождается, еще одна прекрасная девочка – Азилис. Вынесен приговор: Азилис тоже больна.

Наш разум пуст. Будущее, такое сладкое и утешительное, которое мы представляли, как хлопковое поле, превратилось в поле больно колющегося чертополоха.

Пересадка костного мозга — вот что, вероятно, может спасти Азилис. Решение принято и начинается подготовка к операции крошечной девочки. Азилис проводит первые месяцы своей жизни в больнице и видит своих родителей только в масках. А родители разрываются между своими детьми, не передать как им было трудно и как они героически с этим справились. Все прошло успешно у Азилис по анализам было все замечательно. Я думала, что это помогло и Азилис прожила долгую жизнь, но я нашла информацию, что Азилис умерла 20 февраля 2017 года. Ей было десять лет.

Смерть — это не страшно. Это печально, но не страшно.

Эта болезнь — ветряная мельница, заставляющая нас понапрасну суетиться. У нас нет сил, чтобы зря гонять ветер, мы уже давно сложили оружие. Но это не значит, что мы опустили руки. Мы приняли другой вызов. Добавить жизни дням, когда нельзя добавить дней жизни. Вот наша главная задача в этой войне. И только это.

Очень грустная книга, наполненная огромной любовью, поддержкой и солидарностью.

Вместо сопереживания я испытала отторжение тем чрезмерно «правильным» эмоциям, надеждам, страданиям, словам любви, которые буквально лились из каждой строчки. Мама больной Таис принимает болезнь практически хрестоматийно, переживает боль и страдания «как в кино».

Мама Таис представляется такой идеальный Instagramной мамой-наседкой, которая делает всё для того, чтобы передать в тексте степень своей любви, готовности облегчить страдания дочери. И сама девочка представляется через призму своей мамы эдакой героиней, она похожа на персонажа комиксов.

Мне кажется, что существует некоторая степень интимности, которую нельзя выносить на публику, ибо неуместно. Например, в фильме можно увидеть церемонию похорон, но ты никогда не почувствуешь в сцене ту степень горя, которая придавливает цементной плитой родственников умершего, и это вроде бы тебе и не нужно. А если ты сторонний наблюдатель - тем более это не твое горе. Потому что страдание ради страдания - это нелепо. И еще у каждого свое горе. Но вот у тебя есть книжка с реальной историей девочки, которая на страницах постепенно умирает, угасает от редкой генетической болезни, и с трудами родителей по облегчению ее последних месяцев жизни. И… кажется, что этот текст совершенно неуместный, чужеродный. Как дневник, как личные переживания - да. Но в общем и целом - полное отторжение.

Еще меня по ходу чтения постоянно не покидало ощущение, что читаю некую легенду по следам прошедших событий. События реальные, но конечная история неправдоподобная. Как пишут сильные мира сего свои биографии, как сочиняются героические подвиги, как заставляются витрины «правильными» артефактами, призванными вызывать «правильные» эмоции. Например, в книге старшему из детей Гаспару 4-5 лет, а он говорит законченными абзацами, логически ко всему относится. Почему родители рассказали о приближающейся смерти сестры и воспринимают Гаспара как всепонимающего мудреца?

Были в книге и проблески правдоподобности, подходящие под мои представления об истинных чувствах. В основном это касалось людей, которые были вовлечены в эту историю. Взрослые люди сплотились вокруг больной девочки. Дежурят в палате буквально 24/7, сменяя друг друга. Так, 30-летняя Каролина обнаружила своего внутреннего ребенка, играя в прятки с уже неподвижной слепой девочкой. 20-летний Луи-Этьен успокаивается в безутешном горе от потерянной любви, рассказав историю малышке Таис, которая в ответ разразилась ярким смехом. В такой чрезвычайной ситуации люди получают возможность взглянуть на себя со стороны и чувствуют нечто необыкновенное за гранью их обыденности. (Что чувствуют? Любовь? Сострадание? Очищение? Перерождение? Что-то необыкновенное…)

Что толкает друзей, родственников, молодых и не очень, проводить час, день или ночь в палате маленькой двухлетней девочки, которая больше не видит, не говорит, не двигается? Не думаю, что это всего лишь солидарность, нет. Я чувствую, что в этом есть и что-то другое. Это ощущается в их мотивации, это нечто большее, чем симпатия, сильнее, чем сострадание, и глубже, чем привязанность.

А еще я словила себя на мысли: как же умирающей девочке повезло, что она родилась во Франции и ее физические страдания были облегчены. Как пробормотал шофер скорой, увозя Таис в одном из сильнейших приступов: «Боже мой, разве можно так страдать?» - так и я ей сопереживаю. Таких страданий ни одно живое существо не заслуживает.

«Это не роман, а потому не важно, что автор – журналистка и мастерски владеет слогом, она – мать, и вы держите в руках ее сердце в твердом переплете...»

Метахроматическая лейкодистрофия - генетическое наследственное заболевание. И конкретно в этой истории, оба родителя были носителями мутационных генов. И если до рождения первой дочери о таких нюансах они не знали и болезнь стала для них действительно неожиданностью. То рождение второй дочери было осознанным, со всеми вытекающими отсюда последствиями. История не рассказывает про каменный век, когда из всех доступных лекарств был только подорожник и кровопускание. И отказ проводить дородовое исследование при высокой вероятности того, что второй ребенок тоже болен, мне не понятен. Шанс на рождение здорового ребенка был очень маленький и обо всех стадиях развития болезни родители были осведомлены. Но их это не остановило. Ребенок с таким заболеванием перестает видеть, слышать, говорить, двигаться. Все стадии развития болезни сопровождаются сильными болями, что даже лекарства не всегда справляются с болевым синдромом. А новорожденная Азилис вообще в первые недели жизни пережила химиотерапию. Мощно. Ну и что это, если не эгоизм?

«Теперь мы должны передвинуть этот курсор, приблизить его, сократить пространство-время. Но это не изменит главного принципа: ребенок должен расти в любви. Да, Таис узнает любовь».

Дети в принципе должны рождаться для любви. И если для матери отправной точкой стала неизлечимая болезнь дочери, то в искренность всего написанного дальше я не верю. Ты либо любишь своего ребенка, либо нет. Родить любовь из ничего не получится. И давайте будем честными, любовь не уменьшает физическую боль, не заживляет раны, не воскрешает мертвых. Любовь была нужна матери, как лекарство, своей беспомощности. Но от болезни любовь спасти не может.

«Если бы ты знал...»

Фраза, которая будет повторяться на страницах сотни раз. Как мантра, как внушение, как черт знает, что еще. Мать все прекрасно знала. Азилис, увы не выжила. И тот факт, что она решилась рожать в четвертый раз, шокирует. То есть двух маленьких жизней было недостаточно. Нужна еще одна, чтобы рискнуть и проверить свою удачу. У меня просто не укладывается это в голове. Если тебе так нужно дарить кому-то любовь, спасибо первой дочери, что открыла для тебя это незнакомое чувство, усынови одного, двух, трех, десятерых. Детские приюты тебе еще спасибо скажут. Но видимо я чего-то в этой жизни не понимаю, раз для того, чтобы полноценно ощутить себя матерью одного ребенка недостаточно.

И последнее, я считаю, что сильная женщина может принять одно из самых сложных решений, чтобы не приводить в мир еще одну маленькую жизнь, каждая минута которой будет состоять из страданий и боли.

Легко быть мудрецами, философами и хладнокровно рассуждать о смерти в своем XVI, XVII, XIX и даже в начале XX столетия, когда о метахроматической лейкодистрофии еще ничего не известно.

Остальные болезни для вас шутки какие-то? СМА была открыта в конце XIX века, например. В общем, с определенным пакетом ожиданий и не самым удачным первым впечатлением взялась читать дальше. Это получилось своеобразная исповедь, а не руководство к действию. Анн-Дофин приняла решения наполнить жизнью каждый оставшийся день своей дочери Таис, но, собственно, что есть жизнь? В моем понимании – это впечатления, а вот в понимании автора – любовь. Она выбрала поддерживать терапию своей дочери, чтобы жить, а не жить, чтобы поддерживать терапию (я не использую слово «лечиться», потому что лечения для такого диагноза не существовало). Она рассказывает о своей реакции, принятии, как она просыпалась и через мгновение вспоминала о болезни дочери, как иногда просыпаться не хотела. Ее история о жизни вместе с излечимо больной дочерью, о больнице, процедурах, приступах боли, потере чувств восприятия, о разбившихся надеждах по отношению к Азилис и снова о больницах, но также эта история и о невероятно крепкой семье, родственных узах, поддержке и любви. Но это все еще исповедь, а не руководство к действию. Не знаю, чем бы могла быть полезна для родителей детей с таким же диагнозом, потому что она не учит, как принять (не эти несколько абзацев о жизни и днях), не дарит надежду (надежда появилась только в 2024 г, когда на рынок официально вышел генно-терапевтический препарат Ленмелди), разве что показывает, что и с этим можно жить, что весь мир не сосредотачивается на умирающем ребенке. Меня, выросшей в России, поразило еще и то, сколько поддержки получила эта семья. Во-первых, родственники и друзья семьи, которые готовы были перенять часть забот об уже парализованной Таис или просто развлекать ее, играть с ней, просто проводить время. Нам же рассказывают, как все плохо в Европах с семейными ценностями, но вот эта семья, где и все бабушки-дедушки, тети, братья и сестры, племянники и кузены готовы были помогать просто так, из любви. Отношение медицинского персонала, конечно, тоже поразило, медсестры заботились о подопечных, полноценно ухаживали, дружески общались с Анн-Дофин и остальной семьей. А уж операция для малышки Азилис, которая оплачивалась государством, а не собиралась смсками? И морфий для Таис прямо дома, представляете? Я читала как-то материал, как онкобольным в России приходится пройти огонь, воду и медные трубы, чтобы получить эффективное обезболивающее. Довольно бессмысленно говорить о художественной составляющей книги, как-то совершенно она не о том, но, конечно, в ходе чтения мой душнильский взгляд спотыкался то об одно, то о другое. И Анн-Дофин, и ее муж Лоик носители мутации этой болезни, и когда оба битых гена оказываются у ребенка, у него болезнь манифестирует. Вероятность один к четырем. И автор пишет, почему же, если шанс один к четырем, и Таис, и Азилис родились с этим диагнозом, ведь это уже два случая, но генетика не признает законов математики. Извините, пожалуйста, вы не понимаете законов математики, если так считаете. Автору выпало очень тяжелое испытание, но ей было ради кого и с помощью кого жить. Наверно, это главное.

Мать девочки решила провести последние дни дочери под девизом «Добавьте жизни дням, если нельзя добавить дней жизни...». Можно было бы посветить абсолютно все свое время умирающему ребенку, но Анн-Дофин Жюллиан беременна, и несмотря на достаточно высокий риск родить ребенка с таким же генетическим заболеванием, она выбирает жизнь. У нее рождается дочь Азилис, у которой вскоре также диагностируют метахроматическую лейкодистрофию. При раннем выявлении болезни и скорой пересадке костного мозга есть возможность замедления болезни, и родители соглашаются на эту операцию.

В книге Анн-Дофин Жюллиан описывает основные этапы лечения Азилис и ухудшения состояния Таис, описывая свое отношение к этому, поддержку родных и друзей, и просто неравнодушных людей.

У меня неоднозначное отношение к этому произведению, читая его, я не ревела белугой (хотя должна бы), а больше тихо возмущалась, мне были не понятны некоторые поступки матери умирающего ребенка.

Некоторые моменты и вовсе мне было не понятны, возможно, ввиду разницы менталитета. Я, например, не понимаю, как можно совмещать свидание с мужем и желание наполнить каждую минуту умирающей дочери своей любовью, своим общением. Бесспорно, им надо продолжать жизнь ради других детей, но как можно жить дальше, зная, что твой ребенок умер в твое отсутствие.

Большая часть дневника содержит метания автора от "мне тяжело, я не выдержу" до "нам помогают все родственники, мы сможем вместе покорить эту гору". Действительно, помощь родных бесценна в такой ситуации, но, по моему мнению, приоритеты и распределение этой помощи смещены.

Почему-то, читая рассказ, я представляла в этой ситуации обычную семью или даже одинокую мать из глубинки России, которая и работает сама, и за умирающим ребенком смотрит сама, посвящая ему каждую свою минуту свободную, и деньги находя для лечения этого ребенка, потому что недоступны ей клиники в Марселе.

Автор изначально выбрал «правильную» тему рассказа- больной умирающий ребенок. У кого достаточно смелости, чтобы критиковать тему материнских чувств умирающего ребенка.

В 2007 году Таис умерла, а Азилис после пересадки костного мозга умерла в 2017году. Анн-Дофин Жюллиан родила еще сына Артура.

Сколько горя может выпасть на долю одной семьи? Тесты показывают, что младшая дочь Азилис также унаследовала заболевание.

Семья изо всех сил борется за жизнь и здоровье обеих дочерей. Младшей, Азилис, делают пересадку костного мозга. Далее следует курс лечения и реабилитации. Главная мысль книги - если не можешь добавить дней жизни, нужно добавить жизни дням. Анн и Лоик делают всё для спасения своих детей и получают много помощи от неравнодушных людей - своей семьи, друзей, медицинского персонала. И хотя исход ясен, они стараются облегчить страдания маленькой Таис и помочь Азилис. Родители сталкиваются с психологически тяжёлым моментом - как объяснить своему сыну Гаспару что его сестра умрёт?

Почему мы, взрослые, рассудительные, мудрые, утратили эту дивную простоту? Мы запутались в лицемерии, недомолвках, запретах. Из-за осторожности или из-за страха мы прогоняем из нашего лексикона такие слова, как «смерть». Это слово стараются не произносить, как неприятное для слуха. Однако это реальность, которой невозможно избежать. Гаспар напомнил мне об этом очень естественно. Я хотела уберечь своего маленького мальчика, переиначив слова, но только больше его разволновала. Он не нуждался в моей предосторожности, он хотел, чтобы я его утешила. Ранят не слова, а то, как вы их произносите.

Данное произведение могло бы натолкнуть на мысль о том, что повседневные проблемы и тревоги жизни ничто по сравнению с тем, что переживают такие семьи, однако данное произведение создано чтобы показать их страдания, но не обесценить ваши проблемы. Это иллюстрирует эпизод, когда Анн говорит по телефону с подругой и та лишь спустя время сообщает ей о том, что рассталась со своим мужем. Подруга поступает так потому, что считает своё маленькое горе несущественным в сравнении с горем Анн. Однако автор явно иллюстрирует, что нет несущественного горя и не пытается вызвать жалость. Она просто рассказывает как было.

Мне хочется верить в том, что маленькая Азилис смогла хотя бы частично исцелиться. Произведение вызывает слёзы, но в то же время даёт веру в то, что с чем угодно можно справиться если есть любовь.

Существует мнение, что тяжело принять неполноценное существование. Без сомнения, это так. Если нет любви. Что действительно непереносимо - это отсутствие любви. Можно все вынести, если любишь и любим. Даже боль. Даже страдание.

Ведь если бы они [матери] держали в голове все болезни, которые могут угрожать их малышам, они бы никогда не решились завести ребенка.

Потрясающая фраза, на самом деле. Хотя, наверное, будет всего лишь на втором месте после слов: «Потому, что я его люблю». Обычно после этого у собеседников кончаются аргументы.

Текст книги содержит какое - то количество медицинской терминологии, понятной для непосвященного читателя, описание лечения девочек, как ситуация оказала влияние на сына (здоровый первенец автора). Много о том, как автор пыталась принять ситуацию - в т.ч. решение жить одним днём и отдать своим дочкам столько внимания, сколько будет возможно. Часто после смерти близких люди мучаются сомнениям и терзаются, что где-то уделили недостаточно внимания, обидели, и это уже никак не исправить. Я надеюсь, книга помогла автору разрешить подобные сомнения и снова обрести надежду на будущее.

Мои соболезнования этой сильной женщине и её семье.

Не смотря на страшное горе, в которое мы, читатели, погружаемся по мере повествования, слог достаточно лёгкий и сама книга читается быстро. Я ее осилила за один день. Но сама история полная противоположность своему стилю. 

ГГ находясь в положении узнает, что ее двухлетняя дочь неизлечимо больна. И жить ей осталось совсем немного. Но это ещё не всё, ее будущий ребенок скорее всего тоже болен. Это генетическая мутация имеет слишком большой процент возникновения у будущей малышки. 

И вот начинается вся больничная рутина, где герои пытаются смириться и принять неизбежное. Что меня удивляет, так это то, что семья сплочается и идёт этот путь вместе. Это дорого стоит. 

Ну а нужно ли читать данную книгу всем без разбора? Я думаю  нет. По многим причинам. У кого-то табу на страдания любого живого существа, а тут ребенок, да не один, а целых два. Я очень хорошо понимаю для чего была написана эта книга. Это рефлексия на тему смерти ребенка. Ее нужно было прожить. Возможно, в какой-то степени оправдаться за то, что ГГ не была лучшей матерью на свете для своего ребенка, извиниться за то, что сделать не все возможное. Это как сродни синдрома выжившего. И именно поэтому, делая несколько выводов, эта книга не для всех и не для каждого. Она подойдёт лишь ограниченному книгу читателей. Будьте осторожны. 

Видела, где-то в отзывах речь шла о катарсисе, но все же, чтобы его достичь, нужно пережить какой-то опыт, который будет созвучен теме книги, и прийти к его некоему осознанию или переосмыслению. А так  - да, будет больно и грустно, скорее всего не удастся сдержать слез, но если хотя бы отдельные размышления автора не резонируют с собственным опытом, то эти слезы как будто слишком простая эмоция для не выдуманной, а реальной трагичной истории.

В меня тема книги попала в нескольких аспектах. Так случилось, что сейчас я переживаю горе от утраты близкого человека, поэтому рассуждения о смерти мне откликнулись, не были откровением, но созвучны тому, что и так крутится в голове. Кроме того, мой сын - ровесник Таис и, конечно, невозможно не принимать особенно близко к сердцу происходящие события и невольно не проецировать их на себя, что только лишний раз подбрасывает дрова в костёр моей родительской тревожности. А также эти два фактора вместе сделали для меня особенно близким и трогательным Гаспара - пятилетнего брата Таис, который формулирует ответы, которые я сейчас ищу в детских книгах, чтобы обсудить эту тему со своим ребенком:

— А я предпочитаю слышать: «Она умерла». Я не боюсь смерти. Все умрут. Смерть – это не страшно. Это печально, но не страшно.
Почему мы, взрослые, ответственные, рассудительные, мудрые, утратили эту дивную простоту? Мы запутались в лицемерии, недомолвках, запретах. Из-за осторожности или из-за страха мы прогоняем из нашего лексикона такие слова, как «смерть». Это слово стараются не произносить, как неприятное для слуха. Однако это реальность, которой невозможно избежать.

И есть еще один момент, который был и мне близок, и, вероятно, так или иначе будет полезен многим людям: как строить общение с близкими, друзьями, которые переживают не только горе от утраты, но и являются родителями особенных детей, например. Эти слова я точно буду вспоминать:

Ах, как же трудно справляться с чувством вины счастливых людей! Почему, когда подходишь, умолкает смех? Почему исчезают улыбки, бледнеют лица и заламываются пальцы? Я же не ношу свое горе, как ленту на груди, которую видно издалека, как трехцветную ленту Мисс мира. Я не выставляю ее напоказ, но и не прячу.
Я бы хотела радоваться хорошим новостям, даже самым незначительным. Я очень хотела бы, чтобы мои друзья все так же рассказывали мне свои сентиментальные истории со всеми подробностями, советовались по поводу выбора карьеры, делились последними находками модных вещичек. Мне по-прежнему это интересно. Сейчас это занимает меньше времени в моей жизни, однако же этому есть в ней место. Я убеждена, что, если бы мы продолжали это обсуждать, если бы мы собирались поболтать о том, о сем, тогда нам было бы легче говорить на щекотливые темы. Если я смогу с ними смеяться, они смогут со мной поплакать. Потому что мы сохраним связь. В противном случае мы отдалимся друг от друга. И даже перестанем друг друга узнавать.

Иногда тактичность и страх как-то задеть мешают по-настоящему проявлять участие и оставаться, действительно, близким и нужным человеком для друзей в тяжелой жизненной ситуации. Важно об этом не забывать: с поддержкой сложно переборщить, но попросить о помощи в любом случае намного труднее.