Текст книги "Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения"

3. Первые попытки диагностики и терапии БП

Избавление человека вместе с его метафизической компонентой – душой – от мучительных страданий, присущих тяжелым заболеваниям, всегда оставалось основной задачей медицины. И не случайно, что первые терапевтические попытки лечить БП были предприняты еще в XIX веке, когда в 1867 г. немецкий врач Л. Орденштайн (L. Ordenstein, 1835–1902 гг.) с успехом использовал для лечения пациентов с БП отвары корней черного паслена (лат. Atropa Belladonna). Годом позже под руководством уже упомянутого Ж. Шарко ученый опубликовал в Париже докторскую диссертацию, в которой впервые рассеянный склероз и болезнь Паркинсона были признаны самостоятельными клиническими заболеваниями.

Тогда же возникло предположение, что различные симптомы болезней можно свести к одной общей причине, находящейся в мозге. Основанием для этого послужили исследования русского невропатолога К. Третьякова (1892–1956 гг.), проведенные им в начале XX столетия. Изучая содержимое черепов умерших пациентов, страдавших БП, он обнаружил характерные повреждения или полную утрату чёрной субстанции (лат. Substantia nigra). Интересен путь, приведший Третьякова в науку. Его отец, военный врач, выделялся своими либеральными взглядами, за что вместе с семьей был выслан из Иркутска. Тогда юный Третьяков по решению родителей был направлен в Париж для получения высшего образования и в 1911 г. поступил на медицинский факультет Сорбонны, а по его окончании в 1916 г. был назначен заведующим лабораторией мозга кафедры нервных болезней имени Шарко.

Мы видим, как научная деятельность Шарко проходит сквозь работы широкого круга участников сложных, многогранных исследований заболеваний головного мозга, следствием которых являются ошеломляющие открытия, направленные каждый раз против вызовов, которые держит за пазухой матушка природа.

С 1923 по 1926 гг. по приглашению правительства Сан-Паулу Третьяков работает в Бразилии заведущим неврологического отделения в больнице Juquery. При содействии знаменитого русского врача и учёного В. М. Бехтерева он возвращается в СССР, а в 1931 г. избирается на должность заведующего кафедрой нервных болезней Саратовского медицинского института, где и работает до самой смерти. За разработку нигральной теории патогенеза паркинсонизма Третьякову присваивается звание лауреата и присуждается именная серебряная медаль Сорбонны, а в октябре 1945 г. его избирают членом-корреспондентом Академии медицинских наук СССР.

В своей диссертации Третьяков, отмечая особое значение поврежденной области мозга, писал: «Здесь и только здесь клеточные элементы при эпидемическом энцефалите (воспалительный процесс) всегда носят деструктивный характер и оставляют неизлечимые рубцы, дающие явления паркинсонизма, наиболее постоянный и типичный синдром эпидемического энцефалита».

Упоминание Третьяковым в своей работе эпидемического энцефалита как причины паркинсонизма совсем не случайно. В первом десятилетии XX века в мире вспыхнула эпидемия одной из форм воспаления мозга. Для болезни было типичным ярко выраженная летаргия и неконтролируемые припадки непроизвольного наступления сна, сменяющиеся сильным беспокойством. Болезнь получила название летаргический энцефалит (Encepfalitis lethargica). Австрийский нейролог К. Ф. фон Экономо (K.F. von Economo, 1876–1931 гг.) впервые в 1917 г. достаточно подробно описал картину этого заболевания. У многих пострадавших после исчезновения воспалительных процессов в мозге возникали симптомы, подобные БП. Тогда же при финансовой поддержке королевы Италии Елены (1873–1952 гг.) впервые были созданы клиники для пациентов с БП в Риме, Турине и Милане. Королева Елена была также спонсором первой специальной клиники для больных с БП в Германии, которая открылась в Касселе в 1937 г.

В 1960 г. американский невролог О. Сакс (О. Sacks) обнаружил в одной из этих клиник группу больных из 80 человек, которые пережили эпидемию летаргического энцефалита. В своей книге «Пробуждение» («Awakening») он описывает драматические изменения, происходящие с застывшими на десятилетия пациентами, которые были выведены из оцепенения применением огромных доз L-Dopa.

Анализы структур мозга пациентов с БП, перенесших энцефалит, проведенных Третьяковым, указывали на повреждение области, лежащей в глубине мозга и состоящей из нервных клеток, окрашенных у здоровых пациентов в темный цвет – черной субстанции. Именно, эта чёрная субстанция, являясь составной частью экстрапирамидной системы и находясь в так называемой области четырех холмов среднего мозга, выполняет важную функцию в регулировании моторики, тонуса мышц, осуществлении статокинетической деятельности, влияет на многие вегетативные функции, такие как дыхание, сердечная деятельность, тонус кровеносных сосудов и зрение.

Таким образом, удалось установить корреляционную зависимость между нарушениями в моторике движений и повреждениями определенного участка головного мозга. Мы можем только удивляться тому синхронному и случайному, почти интуитивному параллельному движению ученых Альцгеймера и Третьякова по исследованию БА и БП.

После открытия Третьякова постепенно были разработаны различные приемы и методы исследований, которые позволили сделать картину болезни более ясной и, тем самым, расширить возможности лечения. Основываясь на положительных результатах применения черного паслена или экстракта белладонны, уже в 1946 г. удалось наладить производство первых синтетических препаратов, так называемых антихолинергических средств, блокирующих нейромедиатор (трансмиттер) ацетилхолин в центральной и периферической нервных системах. Причем, это воздействие на нейромедиатор осуществляется путем выборочного блокирования и связывания его рецептора в окончаниях нервных клеток, отвечающих за непроизвольные движения гладких мышц, присутствующих в желудочно-кишечном тракте, мочевыводящих путей, легких и т. д., являясь важнейшими факторами нормальной жизнедеятельности организма.

ОДНИМ ИЗ ВАЖНЕЙШИХ ВКЛАДОВ К. ТРЕТЬЯКОВА, ИЗВЕСТНОГО РУССКОГО НЕВРОПАТОЛОГА, В ИССЛЕДОВАНИЕ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА СТАЛО ОБНАРУЖЕНИЕ ПОВРЕЖДЕННОЙ ЧЕРНОЙ СУБСТАНЦИИ ЧЕЛОВЕЧЕСКОГО МОЗГА.

Одним годом позднее, в 1947 г., американский нейрохирург Шпигель (Spiegel) с коллегами, на основе накопленных знаний, пытаются применить для лечения БП стереотаксическую хирургию в качестве стимуляции мозга (стереотаксис, от греч. движущийся в пространстве). Это малоинвазивный метод хирургического вмешательства, при котором проникновение до целевой точки к тканям какого-либо органа внутри тела осуществляется с использованием пространственной схемы по заранее рассчитанным данным в трехмерной Декартовой системе координат.

В современной хирургии подобного рода оперативные вмешательства применяются главным образом в нейрохирургии головного мозга, когда требуется исключительная точность доставки инструмента для хирургического воздействия (биопсии, деструкции или стимуляции) вглубь мозга, в заранее определенную зону, без опасности повреждения структур, критических для здоровья и жизни пациента.

Впервые метод стереотаксиса был изобретен в 1908 году двумя исследователями из Лондонской университетской клиники нейрохирургом В. Хорслеем и инженером Р. Кларком. Аппарат Хорсли-Кларка применялся для экспериментальных операций на животных, например, обезьянах с использованием для расчетов все той же трехмерной системы координат Декарта. Этот аппарат, усовершенствованный в 1930-м г., был признан стандартным инструментом для проведения стереотаксиса в экспериментальных операциях на животных и по сей день применяется во многих лабораториях при исследованиях функций центральной нервной системы.

Несмотря на достоинства аппарата Хорсли-Кларка, стоит отметить, что его использование для операций на мозге человека сопряжено с рядом трудностей. Причиной тому служит большой разброс соответствий между формой черепа и геометрией головного мозга. Использование точек-ориентиров только на анатомических образованиях черепа давало значительную погрешность метода. Но использование контрастной радиографии предоставило возможность определять точки-ориентиры в самой толще ткани мозга. Первые операции на головном мозге человека проводились по маркерным точкам, в качестве которых выступали шишковидная железа и отверстие Монро. Позднее к ним добавились передняя и задняя щели, которые стали наиболее часто используемыми ориентирами.

При высокой степени риска и больших расходах, результаты были, между тем, оптимистическими, да и альтернативы никакой не предвиделось. Однако, важнейшие открытия в исследованиях БП в конце 50-х гг., принадлежащие Биркмайеру (Birkmayer), Айрингеру (Euringer), Хорникевичу (Hornykiewicz), показали, что мозг пациентов, страдающих БП, испытывает недостаток сигнального вещества, так называемого допамина. Они обнаружили, что процесс развития болезни можно резко задержать посредством приема пациентами предшественников допамина – L-Dopa, облегчив страдания пациентов, и значительно улучшить качество их жизни.

На этом важнейшем открытии на протяжении уже нескольких десятилетий зиждется непрерывное создание новых высокоэффективных медикаментов многоцелевого назначения. В обоюдном обмене между практическим применением и теоретическим обоснованием внедряемых идей улучшаются и методы операционной техники проникновения в глубинные структуры мозга. Итак, все направления научно-исследовательских разработок помогают людям, подверженным БП, вести нормальный образ жизни.

4. Распространенность заболевания

Однако повременим с рассказом о знаменательных страницах истории с ее великими открытиями и именами ученых, подаривших их миру. Повременим – именно эта характеристика той замедленности, которая становится определяющей, когда мы говорим о болезни, которая лишает нас того, чему мы так терпеливо обучались всю жизнь, чтобы ее обустроить – умению двигаться, обслуживать себя, обнимать своих любимых. Все это болезнь будет отнимать постепенно – с разным для каждого, но неумолимым напором – вплоть до возможности принимать пищу, и жизнь примет совсем другой ритм. Больной вместе со своими близкими, от которых станет полностью зависимым, будет неизмеримо рад вовремя открываемому рту и каждому удачному глотку.

К чему мы должны быть готовы, вчитываясь в угнетающие наш оптимизм, мрачные цифры демографических показателей общества будущего, при котором будет в разы возрастать количество неизлечимых, свойственных старости болезней? Почему болезнь щадит одних и забирает лучшую часть жизни у других? Ибо, те, кого она настигает, по большей части, находятся в таком возрасте, который в здоровом состоянии приходится на дни, завершающие трудовой путь, лишая возможности позволить себе пользоваться результатами своего труда. Скупые цифры статистики говорят нам о БП как о болезни старости, с одной стороны, с другой – как о наиболее часто встречающемся неврологическом заболевании, с первыми симптомами, появляющимися между 50-ю и 60-ю годами. В группе старше 65 лет среди 100 человек только 1–2 болеют БП. Однако, если только 1,2–2% людей старше 60 лет страдают БП, то уже у 80-летних, в соответствии с данными некоторых исследований, эта цифра доходит до 3,5 %, что видно из графика английского нейролога профессора Шапиро (рис. 1)

Рис. 1. График Шапиро

Однако не существует пределов и в сторону омоложения заболевания, поскольку от 5 до 10 % всех пациентов с БП замечают первые симптомы до достижения 40 лет, т. е. болезнь спешит. В таком возрастном варианте говорят о ювенильном (раннем) синдроме паркинсонизма (Young-onset-Parkinson – juvenilis – лат. юношеский Parkinson-Syndrom») – заболевании, начинающемся в раннем возрасте.

С увеличением продолжительности жизни число БП будет увеличиваться. Кроме того, в связи с улучшением возможностей ранней диагностики все большее число больных будут своевременно узнавать о своей далеко не светлой судьбе и получать необходимую медицинскую помощь.

Опубликованные цифры поражают уже сегодня. Например, в Германии известны 250–300 тыс. случаев заболевания, причем 25 % от этого количества не зарегистрированы, что составляет дополнительно 60 тыс. человек. Количество больных в этой стране с каждым годом драматически увеличивается на 10–15 тыс. В России, по разным данным, насчитывается около 400 тыс. больных БП, причем это заболевание является после болезни Альцгеймера, эпилепсии и церебрососудистых заболеваний наиболее частой проблемой пожилых людей. В Великобритании на каждые 300 человек приходится один больной БП, всего же в стране более 200 тыс. больных. В Австрии сейчас болеют 15–20 тыс. При увеличении числа людей в возрасте старше 60 лет в этой стране с сегодняшних 1,7 млн. до 2,8 млн. число случаев БП к 2050 г., вероятно, также возрастет в 2–3 раза. В США, согласно данным из разных источников, БП болеют 1,5 млн. человек, из которых зарегистрированы только 500 тыс., а оставшиеся даже не подозревают о надвигающемся несчастье, ибо им еще не поставлен диагноз, хотя симптомы налицо[2]2
  Beckerman, 1999


[Закрыть].

Исследователи изучили демографические прогнозы, касающиеся пяти самых крупных стран Западной Европы (Франция, Испания, Германия, Великобритания и Италия), а также данные о 10 странах с самым большим населением (Китай, Индия, Индонезия, США, Бразилия, Пакистан, Бангладеш, Нигерия, Япония и Россия). Результаты исследований не дают оснований для оптимизма. В этих 15 наиболее развитых и густонаселенных странах число больных БП уже сейчас составляет примерно 4,1 млн. человек, но совсем скоро, к 2030 г., их будет 8,7 млн. Такое увеличение произойдет, прежде всего, из-за быстрого развития экономики в Азии. Рост уровня доходов населения приводит к увеличению продолжительности жизни, а БП, как уже упоминалось, чаще всего поражает пожилых людей. Мало того, в соответствии с этими прогнозами нейродегенеративные болезни, такие как болезнь Альцгеймера и Паркинсона к 2040 г. обойдут раковые заболевания и станут вторыми по смертности после сердечно-сосудистых заболеваний.

ХОТЯ С УВЕЛИЧЕНИЕМ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ЧИСЛО БОЛЬНЫХ ПАРКИНСОНОМ РАСТЕТ, МЕДИЦИНА НЕ СТОИТ НА МЕСТЕ. РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЗВОЛИТ СВОЕВРЕМЕННО ПОЛУЧИТЬ НЕОБХОДИМУЮ МЕДИЦИНСКУЮ ПОМОЩЬ.

Согласно данным различных исследований случаи БП по земному шару распространены равномерно. Возможно, однако, некоторые ее формы на различных континентах возникают чаще. Например, темнокожие африканцы чаще страдают редкими модификациями Parkinson-Syndrom, например Multisystematrophie (MSA) или Progressive Supranukleare Blickparese (PSP). Однако неясно, что является причиной БП – генетический фактор или факторы окружающей среды, например, определенные токсины или другие возбудители заболевания. В соответствии с данными английского профессора Т. Шапиро (Т. Schapira), вероятность заболеть БП в течение жизни расценивается от 1:40 до 1:50.

5. Сказание о старости

Жить стало легче, жить стало веселее

Еще Цицерон в глубокой древности замечал: «Все желают достигнуть старости, а достигнув, обвиняют ее». На протяжении всей истории развития медицины и связанных с ней новых технологий и отраслей наук их первоочередной задачей было увеличение продолжительности жизни. Самые большие достижения в этой области приходятся на последнее столетие. С 1900 г., когда средняя продолжительность жизни мужчин составляла чуть более 48 лет, а женщин 46 лет, эти показатели возросли к сегодняшнему дню соответственно до 74 и почти 80-ти.

И человечество гордится тем, что медицина сумела достигнуть этого возрастного рубежа. Однако, современная геронтология уже обещает нам новые вершины, считая биологически обоснованными 120–140 лет. Интересно, как повлияют такие демографические всплески, аккумулирующие в себе все достижения ушедшего века, на формирование личности и общества?

Сравнивая высказывание товарища Сталина «Жить стало лучше, жить стало веселее» с достижениями всеобщей цивилизации и дополняя его определением А. Зиновьева о «прагматичности» ее отдельных «западоидных» членов, можно увидеть некоторые закономерности. Так, максимальное удовлетворение все новых потребностей в условиях жестокой конкурентной борьбы определяет появление у современного человека преобладающего чувства эгоизма, желания максимально «урвать» для себя, не упустить удачу, стремление как можно изощреннее использовать выгодную ситуацию. Такой эгоизм нашел свое выражение в резком сокращении рождаемости в развитых странах – Японии, Италии, Испании. Степень воспроизводства, то есть количество детей, рождаемых женщиной в период своей жизни, драматически падает до 1,5, хотя норма поддержания воспроизводства поколений составляет 2,5. Нежелание обременять себя узами воспитания и содержания детей происходит на фоне увеличения продолжительности жизни, а общество стремится создать благоприятные условия для погони за сиюминутными удовольствиями.

Простые расчеты показывают: если один отец и одна мать рождают двоих детей, численность населения в следующем поколении остается стабильной. Но не каждая пара может или хочет иметь ребенка, не каждая женщина и не каждый мужчина находят партнера, чтобы создать семью. Короче говоря, не каждый новорожденный человек будет гарантированно иметь потомка. Поэтому количество детей на одну семью должно быть несколько выше – 2,2 или 2,3, как считают статистики, – только в этом случае численность населения останется на прежнем уровне.

Однако реальность выглядит иначе: в Германии, например, в 2011 г. число новорожденных на одну женщину составило 1,36. Еще 50 лет назад все выглядело намного оптимистичнее – 2,3. Что же произошло?

Статистики говорят о «втором демографическом переходе» (Second Demographics Transition). Первый они относят ко времени между 1870 и 1930 г., для которого было характерно бурное развитие городов, рост промышленных мощностей со всеми вытекающими последствиями, являющимися двигателями торговли – конкурентная борьба, эффективность производства, промышленные кризисы и т. д. В настоящее время все эти двигатели сохранились, но к ним добавились радикальные изменения в сознании людей.

В нынешнем, втором, переходном периоде непомерно возросли требования к приспособляемости, энергичности, мобильности, качеству образования, внешнему облику. Все это заставляет нас заново пересмотреть роль семьи в личной биографии. Мы становимся другими, и жить нам придется в совсем другом мире. Пока мы не в состоянии предугадать и оценить масштаб этих перемен и их последствий. Общество им. Лейбница (Wissenschaftsgemeinschaft G. W. Leibnitz) обработало фундаментальные исследования демографических тенденций с целью составления расчетов и прогнозов на будущее. Имеющиеся в распоряжении специалистов данные, собранные в шести городах Германии, были рассортированы по самым различным критериям, начиная от возраста, образования, условий жизни, миграции, желания иметь детей, готовности к совместному проживанию различных поколений, и заканчивая кризисами, рисками и возможными шансами, которые несут с собой грядущие перемены.

НЕЖЕЛАНИЕ ОБРЕМЕНЯТЬ СЕБЯ УЗАМИ ВОСПИТАНИЯ И СОДЕРЖАНИЯ ДЕТЕЙ ПРОИСХОДИТ НА ФОНЕ УВЕЛИЧЕНИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ, А ОБЩЕСТВО СТРЕМИТСЯ СОЗДАТЬ БЛАГОПРИЯТНЫЕ УСЛОВИЯ ДЛЯ ПОГОНИ ЗА СИЮМИНУТНЫМИ УДОВОЛЬСТВИЯМИ.

В период с 1870 до 1930 гг. отмечены не только резкое развитие индустрии, модернизация торговли и управления, но и качественные перемены в медицинском обслуживании, общей гигиене, образовании, технике, сфере социальной защиты, в результате чего стремительно возросла средняя продолжительность жизни. Детская смертность перестала быть трагической повседневностью, и в течение последующих десятилетий женщины рожали уже не пятерых и более, а только двоих детей.

Рождение детей в семье с переходом в новое время приобрело совсем другое значение. В своих наследниках родители начали видеть не только потенциальных работников. С тех пор как появились весьма реальные шансы, что дети достигнут зрелого возраста, целесообразными стали инвестиции в их образование, которое обещало продвижение по карьерной лестнице и приобретение определенного статуса. Более мотивированным стало формирование эмоциональной привязанности к своему чаду, так как возникла обоснованная надежда на то, что маленький крикун выживет, вырастет, переймёт достигнутое своими предками, укрепит, умножит его и передаст семейные ценности следующему поколению. Маленькие принцы и принцессы уже с раннего возраста готовились выполнять свое предназначение. Стабильность династии была возведена в культ. Небольшие семьи с матерями-домохозяйками стали характерной моделью эпохи.

Фундаментальным новшеством государственных реформ в конце XIX столетия стал тот факт, что обеспечение престарелых родителей больше не являлось непосредственной обязанностью их детей. Для этого были созданы больничные кассы, появилось страхование от несчастных случаев, а с 1889 г. – еще и государственное пенсионное страхование. Пенсионный возраст в то время наступал с 70 лет. В обозримом будущем это нововведение таило в себе определенные риски для социальной системы: тем, кому в 80-е годы XIX века исполнялось 65 лет, жить оставалось в среднем 10 лет, в 2010 г. – уже почти 20 лет за счет увеличения продолжительности жизни.

Поколению наших прадедов пришлось пережить войны и экономические кризисы, они теряли своих сыновей, свои сбережения, свою родину и каждый раз выстраивали все с нуля. Однако их жизненные ценности и их цели оставались непоколебимыми: стремление к надежности и основательности – окончи школу, получи профессию, создай семью, рожай детей, сделай карьеру и в пенсионном возрасте наслаждайся свободой и покоем. Эти основополагающие принципы поддерживались законодательно, были унаследованы нашими дедами, не миновали и наших родителей. Мало кто забывал при слове «отдых» употреблять определение «заслуженный», как нельзя хорошо подходящий к концепции жизни, поделенной на две части: сначала «вкалываешь», потом «наслаждаешься».

Наши современники в репродуктивном возрасте хотя и не отвергают эту безальтернативную для многих поколений модель, но, похоже, не торопятся ее повторять. И действительно, стоит ли ограничивать раскрытие своих собственных талантов и способностей, отказываться от исполнения личных желаний ради того, чтобы финансировать образование детей? И вообще – какие дети, зачем? О беспечной старости позаботится государство! Депутат Бундестага Й. Зингхаммер (J. Singhammer), называет такие тенденции крайне рискованными, поскольку они несут в себе угрозу будущему всего немецкого общества и призывает к сознательности: «Люди должны понять, что социальное государство никогда не сможет обеспечить такое чувство надёжности, как прочная семья».

Итак, появляется только один ребенок, что оказывается весьма полезно и даже украшает! Женатые мужчины, имеющие детей, обладают лучшими шансами на рынке труда, чем ветреные одиночки. Тридцать лет назад нидерландский демограф Дирк ван де Каа с шуточным подтекстом говорил о постепенном исчезновении модели «ребенок-король с родителями» и возникновении новой – «родителей-королей с ребенком». При этом он имел в виду второй демографический переход, а вместе с ним и изменение функций, перспектив, самой схематической конструкции семьи.

Проблема единственного ребенка на самом деле гораздо шире, чем это кажется на первый взгляд. Можно ли нежелание молодых людей обзаводиться детьми объяснить только продуманным, хотя и опасным для общества, близоруким эгоизмом? Но может быть, отвергая мысли о детях и долгосрочных отношениях, они поступают вполне рационально? Статистика свидетельствует, что дело совсем не в эгоизме: недоверие, неуверенность в завтрашнем дне, постановка завышенных целей – вот характерные черты нынешнего молодого поколения, определяющие принятие тех или иных решений.

И все же, «Монополия на составление биографий людей принадлежит государству. Время, в течение которого мы должны посещать школу, учиться, работать, – определяется волей государства еще со времен Бисмарка». – считает специалист по вопросам брака и семьи, социолог X. Бертрам (Н. Bertram). Вот важнейшая, пожалуй, даже основополагающая мысль, которая не позволяет нам безоговорочно принять тенденции второго демографического перехода. В чьей же, как не государства, власти пересмотреть некогда заложенные и ставшие фундаментальными принципы по-новому? И ему придется это сделать намного решительнее и радикальнее, чем можно себе сегодня представить.