Текст книги "Дети с синдромом Ретта"

Как в первый день

Я вспоминаю тот день, когда мы узнали о диагнозе нашей дочери… Я плакала. Я могла только плакать. Я ни о чем другом не могла слышать. Кроме того, я сердилась на мужа, который казался мне каменным. Я вспоминаю, как бросилась в его объятия: «Ты не можешь понять, ты не понимаешь, как я страдаю: это же мой ребенок!»

Бедный, в какое положение я поставила его в тот момент, я даже не позволила ему заплакать! Мне тогда нужно было, чтобы он был сильным, понимающим, любящим, внимательным. Я хотела, чтобы он был идеальным мужем. Так продолжалось до тех пор, пока я не поняла, что он страдает так же, как и я. Мы были вместе. И именно благодаря нашей любви мы смогли выдержать это испытание. Спустя долгое время мы стали говорить об этом. После того, как я перестала плакать, конечно. Как же он мог плакать? Это я взяла на себя роль плачущего. Он просто ждал своей очереди. Мы не позволили себе сломаться одновременно. Когда наступает момент отчаянья, кто-то из нас обязательно говорит: «Ну вот, в прошлый раз была твоя очередь плакать – теперь моя». Очень часто смех и шутка следуют сразу за слезами. Мы всегда находим в себе силы благодаря любви друг к другу.

Я защищаю его. Он защищает меня. Я постоянно ищу возможность порадоваться, чтобы сделать его счастливым. Когда я улыбаюсь, я знаю, что он тоже счастлив. Так мы живем вместе уже 20 лет.

Наша жизнь – это проявление внимания друг к другу. Я обожаю, когда он встает ночью, смотрит на детей, укрывает их, укрывает меня. Я всегда делаю вид, что сплю, настолько этот момент восхитителен.

Время от времени мы уезжаем вдвоем и оставляем детей нашим родителям. У нас банальная жизнь… Она состоит из незначительных деталей, которые напоминают нам о том, как хорошо жить и стареть вместе. Наша любовь интригует окружающих. Некоторые люди иногда говорят, возможно, убеждая самих себя: «Ваша дочь – основа вашей любви». Нет! Мы любим друг друга так же, как в первый день!

Отношения между родителями и специалистами

Мартин Мишо, преподаватель, мать девочки с синдромом Ретта, член Административного совета Французской ассоциации синдрома Ретта

Отношения между родителями и специалистами, которые занимаются детьми с синдромом Ретта, требуют осмысления. Мартин Мишо рассказывает о причинах, мешающих их взаимодействию, и намечает пути формирования истинного партнерства.

Пятьдесят лет назад эта тема не могла быть вынесена на обсуждение… Для того, чтобы лучше понять проблемы, возникающие при взаимодействии между семьями с особыми детьми и специалистами, которые занимаются синдромом Ретта, и проанализировать достижения в этой области, необходимо вспомнить о сложившейся тогда ситуации и отношении к людям с этим синдромом.

Полина

Люди с тяжелым отставанием в умственном развитии и сочетанными нарушениями (термин множественные нарушения тогда еще не существовал) считались «глубоко отсталыми» и – в соответствии с медицинскими и социологическими теориями того времени – «неизлечимыми» и «необучаемыми».

Чтобы утешить членов семьи после объявления диагноза и оформления инвалидности, врачи сразу говорили: «Вы не сможете осуществлять должный уход за ребенком… Нужно подобрать учреждение, которое сможет взять на себя заботу о нем». Ребенок помещался в приют для психически больных или в какое-либо религиозное учреждение. Родители, убежденные в своей некомпетентности, чувствовали себя лишенными возможности помочь собственному ребенку и страдали от этого не менее сильно…

Учреждения заменяли семью, и поэтому не было необходимости задумываться о взаимоотношениях между их персоналом и родителями.

К счастью, времена изменились, и за последние двадцать лет мы можем констатировать изменение позиции родителей, которые все больше и больше хотят участвовать в комплексном уходе за своими детьми.

Сейчас родителям в большей мере доступно консультирование по разным вопросам, и существует множество специальных структур, помогающих заботиться о ребенке с ограниченными возможностями; поэтому родители, пережив шок от известия о заболевании ребенка, обычно оставляют его в семье и находят возможность ухаживать за ним. Родители становятся активнее и обращаются за помощью к представителям медицинских и парамедицинских специальностей из медико-социальных профилактических центров и служб специального обучения и ухода на дому, из детских садов и яслей. Теперь наступает время взаимодействия между родителями и специалистами, которым они доверяют своих детей.

Новые права, предоставленные родителям, заставляют их обращаться к специалистам (консультантам, кинезиотерапевтам, воспитателям и специалистам по психомоторному развитию) или присутствовать на собеседованиях при приеме ребенка в специализированное учреждение. Эти вынужденные отношения не всегда просты для родителей: они должны научиться говорить о своих детях или о себе, раскрываться перед людьми, которые более компетентны, чем они сами. Когда родители записывают своего ребенка в какое-либо учреждение (часто – в то, которое они выбрали не по своей воле в силу отсутствия свободных мест), они не знают, с чем им предстоит столкнуться. Это оказывается непросто, потому что им приходится соприкасаться с неизвестностью. Когда в учреждении они видят взрослых людей с множественными нарушениями, формирующееся представление о будущем их ребенка становится болезненным переживанием, которое может ухудшить их отношения со специалистами. Потом наступает момент, когда начинается этап взросления и приходится принимать решение о переходе на следующую ступень – помещение в интернат, со всеми последствиями, вытекающими из этого решения: осознанием недостаточности собственных знаний для дальнейшей работы с ребенком и необходимости доверить своего ребенка другим людям (даже очень компетентным!).

Все ситуации, связанные с уходом за особым ребенком, заставляют родителей налаживать отношения со специалистами, даже если эти отношения являются вынужденными или ассоциируются с тяжелыми воспоминаниями.

Со своей стороны, специалисты также вынуждены налаживать отношения с родителями. Согласно 24 приложению к законодательному акту, в котором определены варианты приема детей и подростков с множественными нарушениями в специализированные учреждения, а также закону, принятому в январе 2004 года, о реформе медико-социального сектора, «семьи должны привлекаться к участию в педагогических, обучающих, терапевтических и индивидуальных программах. Их необходимо информировать, приглашать к сотрудничеству и оказывать им поддержку».

Исходя из этого, врачи должны объявлять пессимистический диагноз родителям, даже если они находятся в психологически ослабленном состоянии; команды специалистов, работающие в учреждениях, должны отвечать на просьбы родителей о предоставлении информации и оказывать им психологическую поддержку, даже если у них нет специального психологического образования. Руководители учреждений берут на себя серьезную ответственность за реальную работу с детьми, несмотря на нехватку средств. Те команды специалистов, которые привыкли работать только в интернатах, должны открыть двери и дать родителям свободу, поскольку именно им предоставлено право решать судьбу своих детей (например, при переводе ребенка на экстернатную форму обучения).

Поскольку все партнеры в большей или меньшей степени вовлечены в процесс выработки принципов сотрудничества, возникает следующий вопрос: как вместо вынужденных отношений построить динамичное, желанное сотрудничество, полезное всем и направленное на благо ребенка?

Я – мать взрослой дочери и могу утверждать, что этот переход очень длителен и труден, он требует большой работы, взаимной «притирки» и взаимного доверия.

Этот долгий процесс создает общую почву для строительства единой перспективной системы. Если условие доверия друг другу будет соблюдаться, то наши усилия естественным образом приведут к «выработке и внедрению индивидуального плана развития» ребенка, как указывается в законе.

Подводя итоги, можно сказать, что прием ребенка в любое учреждение, будь то медико-социальный профилактический центр, служба специального обучения и ухода на дому или какое-то другое специализированное учреждение, разработка и внедрение индивидуального плана развития может произойти только в обстановке взаимного доверия между профессионалами и родителями. Для этого, как мне представляется, необходимо соблюдать следующие условия: специалисты должны брать на себя инициативу в общении с родителями, они должны позиционировать себя как партнеры и предлагать родителям этапы взаимодействия.

1. Этап взаимного слушания. Члены семьи могут сформулировать свои запросы, рассказать о своей истории, ожиданиях, о своих потребностях и потребностях ребенка. Специалисты, в свою очередь, представляют программу ухода за ребенком, его обучения и проживания. Эта программа должна быть дополнительной поддержкой, а не заменой семейного воспитания. Специалисты также знакомят родителей с технической базой, местом и методами ведения занятий. На этом этапе не принимаются никакие решения, лишь обсуждается первоначальный возможный план работы.

2. После определенного периода раздумий семья может снова обратиться к специалистам и дать согласие на то, чтобы поместить ребенка в это учреждение.

3. Родителям предлагаются регулярные встречи с командой специалистов для уточнения деталей индивидуального плана, определения ожиданий и общих принципов организации занятий с ребенком, а также роли каждого участника процесса.

4. Через некоторое время после начала работы с ребенком проводятся дальнейшие встречи родителей и специалистов для оценки его развития и изменения индивидуального плана с учетом накопленной новой информации.

От такого взаимодействия выигрывают не только взрослые (они перестают чувствовать себя одинокими в той тяжелой ситуации, которая связана с уходом за ребенком), от него, прежде всего, выигрывают сами люди с множественными нарушениями. Это происходит благодаря тому, что вокруг них организуется продуманная, последовательная и согласованная работа, и каждое действие в их повседневной жизни обретает свой смысл.

Парамедицинский уход и обучение

Психомоторное развитие как путь к пониманию и развитию личности

Филипп Костка, специалист по психомоторному развитию детей (Кретель)

Использование различных видов стимуляции при работе с девочками с синдромом Ретта чрезвычайно важно. Филипп Костка объясняет, почему необходимо уделять большое внимание этапам психомоторного развития. Музыкальная терапия, гидротерапия, иппотерапия – прекрасные средства для такой стимуляции.

Для чего необходимо стимулировать психомоторное развитие

Целью стимуляции психомоторного развития при работе с синдромом Ретта является улучшение качества жизни детей с множественными нарушениями. Достижение этой цели требует тесного сотрудничества родителей и специалистов. Психомоторное развитие не может происходить без участия родителей, ведь, выполняя родительские обязанности, они часто не имеют возможности обеспечить должное сопровождение для своего ребенка. Кто научит его ходить? Кто постарается освободиться от дел, чтобы правильно организовать питание, отдых или прогулки ребенка?..

Мы рассмотрим основные принципы развития ребенка и попытаемся адаптировать их к специфике синдрома Ретта – заболевания, которое является причиной множественных нарушений в развитии. Особенности этого заболевания и его течение требуют постановки специфических целей.

Эмоциональные особенности

Дети с синдромом Ретта имеют некоторые эмоциональные особенности. Им свойственны:

– гипервентиляция;

– напряженный взгляд;

– специфические позы;

– крики и стереотипии.

Занимаясь психомоторным развитием ребенка, следует использовать все перечисленные особенности для того, чтобы помочь ребенку вступить в контакт с окружающим миром. Нужно работать над тем, чтобы ребенок осознал собственное тело (тактильная стимуляция, терапевтическое прикосновение, упражнения перед зеркалом, осознанное дыхание и т.д.), чтобы он исследовал собственные двигательные возможности при различных видах деятельности (катание на пони, бассейн и др.). Эту работу необходимо сопровождать постоянной вербализацией действий ребенка в процессе наблюдения за ним.

Инициатива движения

Учитывая особенности течения заболевания, важно отметить, что очень существенно помогать ребенку поддерживать те навыки, которые позволяют ему оставаться инициатором собственных движений. Если ребенку удается быть инициатором своих движений, он может управлять ими и произвольно воздействовать на окружающую среду в соответствии со своими желаниями. Для этого ему нужно разрешить:

– исследовать собственное тело;

– открывать для себя удовольствие, доставляемое активными действиями;

– открывать возможности выражения эмоций, которые ему дает тело;

– проявлять свои желания;

– активно воздействовать на окружающую среду.

Произвольное действие каждый раз должно становиться для ребенка источником удовольствия и ощущаться как самостоятельная ценность.

Прежде всего, необходимо напомнить несколько вещей, касающихся психомоторного развития человека.

Нервная система

Нервная система отвечает за согласованность действий различных частей тела при произвольном или рефлекторном движении.

От рождения и до трех месяцев двигательная активность не произвольна: она подчиняется рефлексам. Эта рефлекторная двигательная активность представлена примитивными рефлексами: например, сосательный и глотательный рефлексы позволяют ребенку питаться. Другие рефлексы, такие как рефлекс автоматической походки или хватательный рефлекс (сжимание пальцев рук), – основа будущей двигательной активности.

Начиная с трех месяцев двигательная активность постепенно становится произвольной. В основе этого процесса лежат три системы:

– произвольная активность (пирамидная система);

– автоматизированная двигательная активность (экстрапирамидная система);

– гармоничная содружественная регуляция движения (система больших полушарий).

Мышечный тонус

Мышечный тонус представляет собой состояние постоянного напряжения мышц, которое ощущается при произвольном и непроизвольном движении и при движениях, совершаемых при различных видах деятельности.

Мышечный тонус есть основа любого движения и необходимая предпосылка произвольного жеста. В отличие от простого движения, жест имеет коммуникативный смысл (например, протягивание руки для приветствия).

Мышечный тонус делится на четыре типа:

– базовый мышечный тонус, который является отправной точкой для любого движения;

– тонус активного движения, характеризующийся степенью напряжения мышц, участвующих в данном движении;

– тонус равновесия – антигравитационное напряжение мышц, отвечающих за противодействие силе тяжести;

– постуральный тонус, или тонус позы – тонус мышц, отвечающих за поддержание той или иной позы.

Полина

Развитие тонуса связано с созреванием нервной системы и протекает в соответствии с двумя основными законами:

– цефало-каудальный закон: контроль движения и позы развивается сверху вниз (удержание головы появляется раньше, чем способность поддерживать сидячее положение);

– проксимо-дистальный закон: контроль за положением частей тела развивается от проксимальных отделов к дистальным (сначала используются плечи, потом предплечья и только затем кисти).

И, наконец, оба названных закона подчиняются закону дифференциации: более грубые и общие движения дифференцируются и переходят в более локальные, тонкие и адаптированные.

Приведем два примера, иллюстрирующих эти законы.

1. Развитие ходьбы

– 1–2 месяца: сниженный тонус мышц по оси позвоночника (мышцы туловища и шеи) – голова падает, при повышенном тонусе мышц конечностей – конечности подвижны;

– 3 месяца: ребенок удерживает голову, но в нижней половине тела наблюдается сниженный тонус;

– 6 месяцев: сохраняет положение сидя с поддержкой;

– 8 месяцев: стоит без поддержки туловища (поддержка за руки) с прямой спиной;

– 9 месяцев: осваивает положение стоя с поддержкой (равновесие нестабильно);

– 10 месяцев: ползание на четвереньках (не обязательно);

– 12–15 месяцев: начало самостоятельной ходьбы.

2. Развитие движений рук

– 1–2 месяца: хватательный рефлекс;

– 5–6 месяцев: произвольный ладонный захват предметов (плечо становится все более подвижным);

– 7–8 месяцев: произвольный пальцевой захват предметов, в котором участвует нижняя часть ладони (безымянный палец и мизинец), сгибание/разгибание локтевого сустава;

– 9–10 месяцев: противопоставление большого пальца остальным пальцам;

– 12–15 месяцев: противопоставление указательного и большого пальцев, позволяющее развивать более тонкую и точную моторику (пинцетный захват). Расслабление становится все более и более контролируемым.

Когда мы предлагаем разные виды активности девочкам с синдромом Ретта, необходимо учитывать эту общую последовательность. Это означает, что нужно выбирать такие упражнения, которые одновременно поддерживали бы уже достигнутые стадии развития и подготавливали бы переход на новые.

Контроль за положением тела (постуральный контроль)

Контроль за положением тела позволяет ребенку регулировать и направлять напряжение мышц при жестикуляции или продолжении действия и поддержании позы. Как только начинается какая-либо активность, необходимо каждый раз удостоверяться в том, что тело ребенка находится в устойчивом равновесии. Это касается как положения сидя, так и положения стоя. Действительно, хватательное движение может быть выполнено правильно только при правильном положении головы и корпуса.

Необходимо все время помогать ребенку менять положение тела, то есть:

– переходить из положения лежа на спине в положение лежа на животе;

– перемещаться из положения лежа в положение сидя;

– вставать из положения сидя.

Диалог тонических напряжений

У маленьких детей нет врожденной способности сигнализировать о своем состоянии с помощью речи. Сначала ребенок учится общаться с окружающим миром не с помощью слов, а с помощью мышечного тонуса. Тоническое напряжение является основой для взгляда, для улыбки. Очень быстро ребенок начинает взаимодействовать со взрослыми именно посредством мышечного напряжения. Поэтому ребенок ощущает уровень тонического напряжения взрослого человека (того, кто ухаживает за ним) и выражает свое удовлетворение или свои страхи через мышечное расслабление или плач.

Сенсорная организация

Кожа является не только самым большим по площади, но и единственным из органов чувств, функционально сформированным уже к моменту рождения. Ребенок реагирует на прикосновение, и рецепторы, которые позволяют различать тепло и холод, мягкость и жесткость, а также боль, играют при этом огромную роль. Ребенок способен позитивно или негативно реагировать на внешние раздражители с помощью тонического напряжения. Таким образом он может не только выражать свое благополучное или неблагополучное состояние, но и воспринимать подобные тонические напряжения различного происхождения у других (окружающих) людей. Кожа принимает важное участие в построении «тонического диалога».

Зрение

Зрение активно формируется начиная с трех месяцев. До этого ребенок способен отчетливо видеть лишь близко расположенные предметы. Необходимо подчеркнуть, что в случае синдрома Ретта большинство девочек используют периферическое зрение. Движения и объекты, находящиеся на периферии поля зрения, воспринимаются ими точнее, чем представленные в зоне прямого зрения.

Слух

Слух также формируется в течение первых месяцев жизни. При этом низкие и глухие звуки воспринимаются легче. Это происходит потому, что, когда ребенок находится в утробе матери, звуки, проникающие внутрь, приглушаются стенкой живота. У девочек с синдромом Ретта слуховая информация оказывается посредником при формировании восприятия времени. В самом деле, шумы и звуки жизни, которые ребенок слышит в течение дня, способствуют правильному осознанию распорядка дня. В простых и доступных каждому ребенку формах (исследование и определение границ собственного тела, пространства общения с другими, пространства комнаты как среды обитания, пространства на улице – машины, дома, отношения между предметами, мебелью и т.д.) происходит обучение ребенка движению и определению себя в пространстве и во времени.

Вкус

Вкусовые реакции на соленое, сладкое, кислое и нейтральное являются врожденными. Чувство вкуса формируется благодаря разнообразию питания. Подчеркнем здесь важную роль рта в младенческом возрасте. Это особый орган, связанный с познанием удовольствия, потому что именно с его помощью регулируется удовлетворение одной из основных потребностей ребенка – потребности в пище.

Обоняние

Обоняние также развивается по мере получения опыта. В то же время необходимо отметить привязанность, которую ребенок может испытывать по отношению к запахам своих родителей. Одежда, которую носят мама или папа, часто может успокоить ребенка, страдающего от разлуки с родителями. В то же время любимая игрушка («дуду»[2]2
  Пытаясь точно перевести французское слово doudou, переводчик оказался в затруднении: будучи понятным каждому маленькому ребенку и его родителю, оно не имеет точного аналога в русском языке. Doudou ведет свое происхождение от «детского» слова dodo, аналогичного русскому «бай-бай» (от гл. dormir – спать), и означает предмет, с которым ребенок привык засыпать (таким предметом может быть как мягкая игрушка, так и предмет одежды и даже просто тряпочка); таким образом, основные характеристики doudou – «любимое, привычное, мягкое» (прим. перев.).


[Закрыть]) может утратить привычное успокаивающее действие, если она побывала в стирке. Таким образом, запахи, связанные с разными событиями дня (так же, как и звуки), участвуют в структурировании времени.

Схема тела

Будучи довольно абстрактной, эта структура необходима для выработки и использования двигательных функций. Схема тела позволяет контролировать свое тело в пространстве и времени: в пространстве – для того, чтобы передвигаться, совершать движения или жесты; во времени – для последовательной организации движения с учетом порядка действий.

Органы, отвечающие за формирование схемы тела, таковы: прежде всего – это рецепторы сухожилий, мышц и суставов тела. Эти рецепторы предоставляют информацию о взаимном положении различных частей тела и об изменении их расположения (проприоцепция). Полученная информация обрабатывается мозжечком: без участия сознания он корректирует движение, сообщая ему гармоничность и плавность. Неврологические поражения мозжечка приводят к тому, что движения становятся дрожащими и резкими. Другие структуры, такие, как базальные ядра, расположенные в подкорковых образованиях головного мозга, выполняют те же функции. Поражения этих ядер приводят к тремору в состоянии покоя (болезнь Паркинсона).

Головной мозг осуществляет произвольный контроль за движениями. На поверхности коры больших полушарий представлены проекции всех частей тела. Схема тела не является врожденной: она формируется на основе двигательного опыта. Непроизвольные движения, совершаемые новорожденным ребенком, создают связи между различными отделами мозга, которые дифференцируются и усложняются по мере взросления. Сначала ребенок чувствует и воспринимает свое тело, а затем – узнает и изучает его. Знание слов, называющих различные части тела, является неотъемлемой частью схемы тела. Поэтому регулярное называние частей тела ребенка в процессе общения с ним, даже если он не овладел речью, способствует его развитию.