Текст книги "Дети с синдромом Ретта"

Быть родителем непросто! Когда ребенок с синдромом Ретта появляется в семье, нужно несколько раз глубоко вдохнуть и выдохнуть и приступить к изучению правил, собранных Кэти Хантер в «Настольной книге о синдроме Ретта».[1]1
  «The Handbook of Rett syndrome», Kathy Hunter, президент IRSA (Международной ассоциации синдрома Ретта).


[Закрыть]

1. Необходимо предполагать, что ребенок вас понимает.

2. Ребенок может нуждаться в символических предметах, гарантирующих его безопасность, например в маленьком покрывале или кукле.

3. Внимательно относитесь к его страхам и сомнениям.

4. Сокращайте количество дополнительных стимулов, оставляйте только самые необходимые.

5. Объясняйте ребенку все, прежде чем начнете что-либо делать.

6. Делайте ситуацию понятной.

7. Выбирайте такие виды деятельности, которые затрагивали бы эмоции и чувства ребенка.

8. Проверяйте, подходит ли данный вид деятельности его возрасту.

9. Структурируйте деятельность, соблюдая четкую последовательность действий.

10. Последовательно ставьте цели: сначала одну, потом другую.

11. Планируйте деятельность с помощью тактильных сигналов.

12. Используйте такие сигналы, которые понятны ребенку (слова, знаки, картинки).

13. Необходимо комбинировать разные знаки для того, чтобы он научился понимать разные сигналы.

14. Позволяйте ребенку свободно двигаться в окружающем пространстве: обучение происходит благодаря осознанию окружающего мира.

15. Обеспечивайте ребенка разными визуальными и слуховыми ощущениями.

16. Давайте ему время и возможность для приобретения нового опыта.

17. Предоставляйте ему возможность быть активным участником происходящего, учитывая уровень его физического развития.

18. Проверяйте, удобна ли его поза и есть ли опора.

19. Записывайте все, что вы делаете, в дневник, который нужно вести как дома, так и в школе.

20. Вместо того, чтобы добиваться от него ответа типа «скажи: “Здравствуй”», просто говорите ему: «Здравствуй».

21. Пытаясь побудить ребенка к действию, не просите его об этом прямо. Говорите о предмете, который может быть целью действия, а не о самом действии. Например, вместо того чтобы предложить: «Возьми конфетку», вы можете сказать: «Ты любишь конфетки». Вместо того чтобы говорить: «Иди за стол», вы можете сказать: «Пирожные на столе». Побуждайте его активно действовать, вместо того чтобы предписывать ему, что именно нужно делать.

22. Давайте ему достаточно времени для того, чтобы он мог ответить.

23. Ищите для ребенка формы самовыражения с помощью языка тела.

24. Когда он начинает действовать, не надо прерывать этот процесс своими комментариями о его действиях. Иначе его внимание будет отвлекаться на то, каким образом он производит действие, и он будет все время останавливаться.

25. Ищите такие формы деятельности, которые могут мотивировать ребенка. Многие девочки с синдромом Ретта любят прятаться, толкаться, слушать музыку, читать книги, смотреть телевизор, качаться, ездить на машине, принимать ванну, плавать, гулять, есть, рассматривать фотографии знакомых людей и пейзажей, общаться с младенцами и маленькими детьми (особенно слушать их голоса), а также с мужчинами.

Объявление диагноза: у вашего ребенка синдром Ретта

Паскаль и Гийом Паран, родители Мадлен – девочки с синдромом Ретта; члены Французской ассоциации синдрома Ретта

Обычно не печалятся о том, что в семье много детей,

Когда они красивы, хорошо сложены, нормального роста

И блестящей наружности,

Но если один из них слаб или не говорит ни слова,

Его презирают, высмеивают, обижают;

Однако иногда именно это маленькое существо

Приносит счастье всей семье.

Мораль из сказки «Мальчик-с-пальчик» Шарля Перро

Гийом: Это может показаться парадоксальным, но день, когда объявили диагноз, принес нам облегчение. У нас давно возникли подозрения, что наш ребенок развивается не так, как его сверстники. В полтора года Мадлен еще не ходила. Начались посещения врачей. И мы возвращались от них в полном отчаянии.

Паскаль: В специализированных учреждениях мы насмотрелись на ожидающих приема детей в разных состояниях и родителей, которые пытались их успокоить, все это напоминало нам сборище убогих! В конце концов, действительно, диагноз принес некоторое успокоение. Правду нам сказали не врачи – они тянули время и избегали говорить с нами. К счастью, в общественных организациях нашлись люди, которые сумели поставить диагноз, объявить его нам и ободрить нас. Конечно, нам знаком внутренний протест: почему это произошло именно с нами? Но я уже давно не задаюсь вопросом о превратностях судьбы!

Гийом: Диагноз заставляет погрузиться совсем в другую жизнь. Есть то, что было раньше, – и то, что потом. Как ни странно, именно мы должны были успокаивать наших близких. Потом некоторые из наших друзей исчезли, потому что инвалидность оказалась для них слишком жестокой и невыносимой вещью.

Полина

Паскаль: Тяжелее всего было вначале, когда не с кем было поговорить. Рядом с моими подругами, у которых дети развивались нормально, я чувствовала себя отверженным существом. К счастью, вскоре я оказалась беременна вторым ребенком (это произошло еще до того, как я узнала о диагнозе Мадлен). Позже, благодаря общественным организациям, я нашла людей, которые смогли меня выслушать. Я в долгу перед этими людьми и сама, в свою очередь, помогаю вновь прибывшим родителям, которые находятся в отчаянии из-за диагноза их ребенка. Бесчеловечно говорить: «Ваш ребенок не нормален». Эти слова подрывают веру в свои силы, а ведь необходимо поддерживать родителей, которые обращаются за помощью.

Гийом: В нашей жизни все замедлилось, потому что с Мадлен все происходит очень медленно. Чтобы выйти на улицу в 9 часов утра, нужно разбудить ее в 6.30. Прогулка требует очень долгой подготовки, так как с Мадлен все очень сложно. Раньше я был очень нетерпеливым и делал все быстро; теперь я стал спокойным, я сосредоточиваюсь на главном. Наши жизненные приоритеты не такие, как у других людей. Мы живем вне общепринятой системы ценностей. Например, без погони за карьерой.

Я по профессии архитектор интерьеров, и, если бы не Мадлен, все в моей жизни было бы иначе, но разве это имеет какое-то значение по сравнению с тем, что нам дарит Мадлен и ее сестры?

Паскаль: Мадлен постоянно требует к себе внимания, и мы тратим на это много сил и энергии. С такой ситуацией очень тяжело смириться. Мы не можем быть беззаботными, ощущать прелесть импровизации, например, завтракать по воскресеньям в два часа. Вся наша жизнь подчинена жесткому ритму Мадлен. Это полная потеря свободы. Если мы хотим выйти на улицу, мы должны быть чрезвычайно организованными. Нам очень повезло, что наша специальная школа находится недалеко от дома. Мадлен ходит туда каждый день. По вечерам у нас дома всегда есть человек, который помогает нам до 20 часов. Но в выходные бывает тяжело, потому что нам приходится ухаживать за Мадлен самим.

Гийом: Нам не нужно скрывать счастье, которое мы испытываем. В наших отношениях с дочерью есть что-то чудесное, какое-то особенное качество общения. Иногда ее пристальный взгляд дарит нам мгновение бесконечности!

Паскаль: Это очень сильное чувство, когда она прикасается к вашей руке, так как обычно она мало общается. Между родителями, у которых дети болеют той же болезнью, устанавливаются какие-то особые отношения. Иногда мы даже начинаем по-особому шутить, это своего рода черный юмор, который приносит нам величайшее облегчение.

Гийом: До появления Мадлен я был очень беспокойным человеком. Я боялся смерти. Но теперь я стал крепче и научился мыслить философски, ныне мне кажется естественным, что однажды жизнь закончится.

Паскаль: Мы оба вышли из семей, где нас в детстве очень баловали. Мы были первыми, лучшими, так сказать, «везунчиками». Мадлен показала нам другую сторону жизни, и я заметила, что теперь я считаю естественным помогать людям, которые чувствуют растерянность и отчаяние. На самом деле, она научила меня состраданию.

Гийом: Надо сказать, что без помощи общественных организаций мы не смогли бы справиться с бедой. Когда в семье появляется такой ребенок, то нужно объединяться и бороться сообща, потому что для этих детей нет места в обществе. Теперь у Мадлен прекрасная жизнь, поскольку есть центр, который она ежедневно посещает.

Она заговорит раньше, чем пойдет

Мари-Тереза Фоксоне, бабушка Эммы – девочки с синдромом Ретта, член Французской ассоциации синдрома Ретта

Бабушка рассказывает о своих наблюдениях за развитием болезни у ее внучки Эммы

Моей внучке Эмме семь с половиной лет. Она появилась на свет в один из июньских вечеров, и это было для всех нас большой радостью. Она была таким красивым ребенком, все ею восхищались. Вскоре девочка почему-то стала казаться нам очень хрупкой. Без каких-либо объективных причин у нас сложилось впечатление, что ей что-то угрожает; казалось, что она родилась слишком рано.

Прошло несколько месяцев, Эмма развивалась медленно. Нам говорили: «Не надо сравнивать детей». Ее сестра, родившаяся на два года раньше, была очень крепкой, энергичной, с хорошим тонусом. Нам говорили: «Каждый развивается в своем ритме». Это так, и поэтому я не слишком сильно волновалась. Тем не менее к 12 месяцам Эмма еще не умела переворачиваться в кроватке и даже не пыталась это делать, не сгибала колени. Несмотря на это, девочка была чудесной и казалась абсолютно нормальной. Врачи считали, что ее развитие шло нормально. Эмма очень рано произнесла первые слова: «папа» и «мама». Все говорили: «Она заговорит раньше, чем пойдет!» Я была убеждена, что ребенок должен был пойти самое позднее в полтора годика. Срок приближался, и тревога росла.

В восемнадцать с половиной месяцев Эмма сделала свои первые шаги. Я никогда не забуду ее и нашу радость в тот вечер у нас дома, во время рождественских каникул. Я не помню о первых шагах других своих внуков, это было нечто само собой разумеющееся. Но в тот вечер у меня было впечатление, что я присутствую при совершенно необычном, чудесном событии.

Тогда я наивно полагала, что все проблемы решились, что теперь она будет и сидеть, и вставать – начнет делать все то, чего она не делала до сих пор.

Да, она пошла, но за этим ничего не последовало. Речь также оставалась бедной. Начались походы к специалистам. В то время у меня возникло ощущение, что я попала в какой-то туннель, в котором тревога иногда сменялась надеждой.

Все это длилось два года. Сначала речь шла об аутизме. Но быстро появились специфические симптомы: потеря речи, утрата моторики рук. В два года Эмма ела практически самостоятельно, а в три года она уже не могла сама держать ложку. Нам пришлось смириться с диагнозом, о котором поначалу мы не хотели даже слышать, – синдром Ретта. Мы пытались всеми возможными способами что-либо узнать об этом заболевании. Это было очень трудно: никто из нашего окружения, даже медики, ничего о нем не слышали. Генетический анализ подтвердил диагноз. К этому времени Эмме было четыре с половиной года. Надо сказать, что это не стало для меня страшным ударом, – наоборот, я ждала чего-то подобного! Ее болезнь в конце концов обрела имя.

Для нас было большим облегчением встретить людей, которые находились в такой же ситуации и тем не менее продолжали жить и радоваться жизни.

Я с нетерпением искала любую информацию о синдроме Ретта и описания конкретных случаев заболевания. Я читала, перечитывала и пыталась понять статьи по генетике. Я знала, что это ничего не изменит в жизни Эммы, но это было очень познавательно. Возможно, много поколений спустя наши усилия принесут плоды, и люди больше никогда не услышат о синдроме Ретта. Эмма – теперь я в этом уверена – счастливая девочка. Она очень общительна и эмоциональна. Ее сестра Жюстин очень добра к ней и служит для нее примером. Эмма очень радуется, когда сестра ею занимается, играет с ней. Девочкам весело вместе. Иногда, когда взгляд Эммы оживляется и чудесная улыбка озаряет ее лицо, мне кажется, что она вот-вот заговорит. Но, к сожалению, она слишком быстро возвращается обратно в свой мир. Я хочу пожелать своей внучке, чтобы всю свою жизнь она была окружена любовью и уважением.

Смысл пути

Астрид Люксей — мама Нейл, Жоанны (девочки с синдромом Ретта), Лоиса и Лары

Иметь синдром Ретта и быть человеком с множественными нарушениями не означает не иметь будущего. Родители выбирают путь борьбы и хотят, чтобы жизнь особого ребенка состоялась точно так же, как жизнь его братьев и сестер.

Синдром Ретта – это такое нарушение, которое нельзя диагностировать при рождении. Это болезнь, которая развивается на протяжении долгого времени и которую очень трудно определить. Постоянные сомнения и надежда, что нашему ребенку станет лучше, поглощают почти все наши силы.

Парадоксально, но именно эта надежда помогла нам постепенно смириться с тем, что наша дочь отличается от других, и осознать, что у нее множественные нарушения. Родители детей с синдромом Дауна узнают диагноз сразу. Я помню, как я завидовала им. Мы же открывали диагноз дочери день за днем, всем сердцем надеясь на то, что ошибаемся.

Наши переживания усугублялись тем, что нам было очень трудно найти врача, который бы согласился с тем, что наша дочь не развивается нормально. Жоанна прошла через множество обследований: электромиограммы, электроэнцефалограммы, рентгенография, анализы и т.д. Все результаты в то время были в пределах нормы: на момент обследования наша дочь была признана нормальной.

В отчаянии мы решили, что нужно взять себя в руки и спокойно выполнять свои родительские обязанности. Как помочь нашему ребенку? Как научить Жоанну ориентироваться во времени? Почему она боится опираться на ноги? Как сделать так, чтобы она начала развиваться? Как помочь ей стать ближе к нам? Как научить ее жить счастливо?

Мы начали заниматься с девочкой дома: рисовать, читать сказки, играть в мяч… Эти занятия проходили в разных комнатах в одном и том же порядке: таким образом мы попытались научить девочку ориентироваться во времени. Подвижные игры были основаны на удержании равновесия в положении сидя, на массаже ступней и всего тела, на движении всех суставов. Мы очень волновались, ведь ее суставы могли атрофироваться, если она не будет двигаться.

Мы страдали от отсутствия коммуникации. Наш ребенок все больше замыкался в себе. Жоанна отводила взгляд, когда он пересекался с нашими взглядами, но мы уважали ее право на одиночество, несмотря на тоску, которая нас охватывала. Мы постоянно пытались предлагать ей те занятия или еду, которые ей нравились, и, наконец, научились понимать ее желания. Она особенно любила небольшие фрагменты детских музыкальных произведений, особенно те, где играет скрипка или произносятся считалочки. Мы были счастливы, потому что нам удалось «открыть дверь».

Благодаря музыке открылись и другие двери. Жоанна стала с удовольствием передвигать ногами, когда я держала их (к двум годам у нее не было рефлекса передвижения ног, необходимого для развития навыка ходьбы). Воодушевленные успехами нашей дочери, мы поделились ими с педиатром, который назначил ей сеансы кинезиотерапии, а затем и логопедии. Мы продолжали вести обычную жизнь, сохраняя ритм занятий, которые были изобретены в процессе наших поисков.

Несмотря на диагноз (который поставили, когда девочке было четыре года) и несмотря на приговор врачей, утверждавших, что Жоанна никогда не будет ходить, к пяти с половиной годам она все же пошла.

Независимо от места, где мы находились – а мы часто переезжали, – мы всегда старались учитывать потребности нашей дочери, ее возможности, ее радость познавать и учиться и просто радость жизни.

Как-то во время визита к врачу в одном из центров, куда ходила Жоанна, мы указали на необходимость реабилитационных мероприятий, направленных на психомоторное развитие. На это нам был дан очень выразительный ответ: «Развивать психомоторику? Зачем?» Выходит, работа над психомоторным развитием – бесполезное занятие вообще, или же это верно лишь в случае с нашим ребенком с множественными нарушениями?

Разве уход за детьми с множественными нарушениями, о котором идет речь в приложении 24 к закону, принятому в 1989 году, не предполагает, что учреждение обязано его обеспечивать даже без гарантии результата?

Закон 1989 года и соответствующие постановления далеко не всегда соблюдаются учреждениями.

Наша дочь до настоящего времени состояла на полупансионе в IEM (Институт двигательного развития), где она проводила 5 дней в неделю. Сейчас ей семнадцать лет. Качество работы с ней ухудшается из года в год. Мы приняли трудное решение сократить время ее пребывания в IEM, чтобы сохранить ее душевное равновесие. В приложении 24 к закону написано: «Лица с множественными нарушениями имеют преимущественное право на получение льгот по сравнению с другими категориями граждан». Однако на деле все обстоит иначе.

Силы, которые требуются на то, чтобы смириться с множественными нарушениями, имеющимися у ребенка, быть рядом с ним во время его бессонницы, эпилептических припадков, тревоги, упадка сил, – ничто по сравнению с той энергией, терпением, пониманием, толерантностью, которыми мы должны обладать, чтобы бороться. Наши дети с множественными нарушениями – это, прежде всего, люди, и у них есть права.

Как говорил Лоис – брат Жоанны, когда ему было шесть лет: «Если не считать того, что она инвалид, она совершенно нормальная».

Супружеские пары: лицом к лицу с инвалидностью ребенка

Вторжение в жизнь инвалидности ребенка не может не изменить отношений в семье. Это тема чрезвычайно личная и интимная, о ней непросто говорить. Две женщины рассказывают о своем опыте.

В семейной паре присутствуют какие-то алхимические узы, которые нельзя объяснить логически. Это союз двух существ, которые развиваются или не развиваются, двигаясь в едином ритме по некоему пути, который может быть длинным или коротким, полным радостей, скрытых сложностей и драм.

Таинственные связи, которые соединяют мужчину и женщину, вовсе не становятся прочнее, если в их семье появляется ребенок с множественными нарушениями. Наш личный путь, пройденный с таким ребенком, которому сейчас десять лет, отнюдь не был устлан розами, не говоря уже про двух младших детей, с которыми тоже были связаны свои радости и горести в зависимости от настроения и возникновения экзистенциальных кризисов.

Моменты уныния были нередки и случаются до сих пор. Недопонимание, отсутствие контакта, раздражение друг на друга часто приводили к ощущению, что это последняя капля, – настолько нас пугало то, что с нами происходило. Было чувство, что жизнь несправедлива по отношению к нам, она вынуждает нас делать все ради нашей дочери, несущей тяготы ужасной болезни. У меня был период гиперопеки, когда я забывала про ее братьев и полностью перекладывала заботу о них на своего мужа. Я не давала ему «права» на то, чтобы найти правильный подход к нашей старшей дочери, не позволяла ему понять, кто она есть. Я также помню периоды отчаяния и надежд, которые никто со мной не разделял. Я безотчетно зацикливалась на своем ребенке.

Со временем стало ясно, что результаты плачевны. Мы обвиняли в неудачах друг друга. Мой муж, в конце концов, даже пришел к выводу, что легче вообще не принимать участия в решении проблем, а вести себя так, как будто все трудности повседневной жизни ложатся только на меня.

Наша комната превратилась в театр военных действий, где изливались все обиды.

Что же произошло и благодаря чему мы до сих пор вместе?

Конечно, причиной является глубокая любовь, которая, несмотря ни на что, продолжала поддерживать между нами алхимические узы (я говорила о них в начале моего рассказа). Кроме того, в основе была также готовность вместе заботиться о наших детях и, несомненно, качества, которые в нас открыла наша дочь: терпимость, умение глубже видеть, умение не делать трагедии из повседневных забот, умение вставать стеной на ее защиту. Даже ее братья не позволяли себе признаться, что им тоже бывает плохо… Диалог снова возобновился; мы поняли, что пошел процесс «переваривания» этой ситуации и что совместные поиски привели нас к такой дисциплине, которой мы не знали раньше, и эта дисциплина требует от нас постоянных усилий. Цена этих усилий – сама жизнь.