Текст книги "Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье"

Таким образом, эритроциты плода иногда вызывают защитную реакцию организма мамы, который во время беременности или после родов принимается вырабатывать антитела не так, как надо. При этом некоторые антитела могут преодолевать плацентарный барьер и атаковать клетки плода, считая их чужеродными. Как следствие, количество эритроцитов у младенца падает, развивается анемия, и это может навредить тканям его организма. Даже если дефицит эритроцитов не приведет к гибели плода, он может повлечь серьезные заболевания опорно-двигательного аппарата и привести к инвалидности ребенка. Поэтому малышу делают переливание крови – внутриутробно или после рождения. Что касается матери, ей во время вынашивания ребенка или после родов вводят анти-D-антитела[24]24
  Система резус насчитывает пять основных антигенов, наиболее иммуногенный из них антиген D, который обычно подразумевают под резус-фактором.


[Закрыть] для профилактики резус-конфликта при следующей беременности.

Сходный механизм запускается, если антигены тромбоцитов новорожденного вызывают иммунную реакцию со стороны организма матери, причем это может случиться уже при первой беременности, в отличие от иммунного ответа на эритроцитарные резус-антигены, который обычно возникает при второй или последующих беременностях. Тромбоцитарная иммунизация не влечет за собой недостаток эритроцитов, зато вызывает риск кровотечений у плода или новорожденного, как незначительных, так и более серьезных, в том числе внутричерепных кровоизлияний, которые приводят к детскому церебральному параличу. Сегодня, чтобы предотвратить тяжелые последствия, применяют инъекции иммуноглобулинов – их назначают матери в последнем триместре беременности. Родившегося малыша ведут согласно протоколу лечения, и обычно все проходит успешно.

Старение крови

При рождении у человека уже есть система кровообращения, однако сформирована она еще не до конца. Кровь младенца во многом отличается от крови взрослого. Постепенно эритроциты, содержащие гемоглобин эмбриона, исчезают, уступая место своим «взрослым» аналогам. В первые годы жизни появляются и некоторые антигены, которых нет у новорожденного. Состав крови ребенка становится аналогичным крови взрослого человека к трехлетнему возрасту.

Что же происходит дальше? Сохраняется ли один и тот же состав крови в течение всей нашей жизни или меняется по мере старения человека? И да и нет. Костный мозг все время вырабатывает кровяные клетки. Кровь постоянно обновляется, разные ее компоненты – с разной скоростью: одни клетки поступают в кровоток, другие из него выходят. То же касается остальных ее составляющих: вода и питательные вещества поступают из капилляров кишечника в ткани, а те либо их используют, либо складывают про запас. Отходы жизнедеятельности отводятся от органов для последующего удаления из организма. Мертвые клетки отправляются на утилизацию в том числе в селезенку. Почки и печень присматривают за кровью, посылают сигналы в костный мозг, который по мере необходимости пополняет ее состав. Это постоянное возрождение важно для поддержания жизни, и, как это ни странно, с возрастом кровь почти не стареет, хотя ее клеткам присуще деление.

Иными словами, кровь «помнит» миллиарды клеток, которые поступают в нее в течение жизни. Клеточная память, как это вообще возможно? В стволовых клетках костного мозга, из которых возникают эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, концевые участки хромосом (их называют теломерами) укорачиваются с каждым делением клетки; когда они становятся критически малы, срабатывает сигнал о запрограммированной гибели клетки – этот процесс называется апоптозом, кстати, для сезонного опадания листвы с деревьев используют тот же термин[25]25
  Термин «апоптоз» (от др. – греч. ἀπόπτωσις – опадание) предложил древнеримский врач Гален для обозначения процесса, обусловливающего осеннее опадание листвы с деревьев.


[Закрыть]. Однако теломеры могут восстановить длину под воздействием фермента теломеразы[26]26
  За открытие этого белка, «фермента бессмертия», в 2009 году Нобелевскую премию по физиологии и медицине получила Элизабет Блекберн. Примеч. авторов.


[Закрыть], это происходит прежде всего в костном мозге, поэтому он остается молодым, тогда как другие ткани довольно быстро стареют. Таким образом, теломеры становятся свидетелями течения жизни. В результате анализа этих участков хромосом можно узнать не только о том, что происходило с отдельным человеком, но и о бедствиях, постигших популяцию в целом, например о голоде.

Кроме того, кровь стареет из-за постоянного и неизбежного воздействия на организм окружающей среды, речь об ионизирующем излучении, природной радиоактивности, особенно в домах с подвалами или каменными стенами, в которых много радона, а еще на кровь периодически влияют другие вредные факторы: токсины, медикаментозное лечение, лучевая терапия и т. д. Со временем хромосомные аномалии накапливаются, впоследствии из-за них могут развиться гематологические болезни, например лейкемия.

Есть ли у крови пол?

Состав крови зависит не только от возраста человека, но и от пола. У мужчин и женщин кровь неодинаковая. Есть небольшие отличия в количестве клеток, существует система групп крови, связанная с половой принадлежностью человека[27]27
  Есть такой антиген Xg^a, не имеющий аллелей, за исключением так называемого «немого» аллеля (это ген, именуемый Xg, который указывает на отсутствие Xg^a). Ген, обусловливающий появление этого антигена, локализован в Х-хромосоме, поэтому система Xg разнообразия групп крови не предусматривает. Количество носителей антигена Xg^a среди людей разных полов различается: его имеет 89 % женщин и всего 66 % мужчин. Мужчины обладают только одной Х-хромосомой (XY), и в основном они гемизиготны, а значит, имеют генотип Xg^aY или XgY, тогда как у женщин (ХХ) может быть генотип Xg^аXg^а, Xg^аXg или XgXg. Примеч. авторов.


[Закрыть]. Кроме того, различаются, хотя и немного, химические свойства, контролирующие, в частности, восстановление клеток; как полагают, это вызвано в том числе мужскими и женскими гормонами. Отли-чия незначительные, однако ученые исследуют возможность осложнений при переливании мужской крови женщине и наоборот. Этот вопрос пока остается открытым, как в клиническом плане, так и в морально-этическом.

Как бы то ни было, об одной особенности своего организма, связанной с кровью, женщины знают не понаслышке – речь о менструации. Она серьезно влияет на обмен веществ. При месячных, или регулах, которыми завершается менструальный цикл, слизистая оболочка матки отторгается и выводится с кровотечением. Женщины теряют кровь – одни больше, другие меньше – в течение всего детородного периода, а значит, теряют и железо. Иногда его выводится из организма слишком много, и это чревато так называемой железодефицитной анемией, при которой эритроциты уменьшаются в размерах и по своим свойствам отличаются от нормальных. В какой-то мере дефицит можно восполнить диетой – желудочно-кишечный тракт усваивает железо из продуктов питания. Надо отметить, запасов этого элемента в организме молодой женщины меньше, чем у мужчины или у женщины в постменопаузе. При этом нехватка железа (кстати, она бывает и у мужчин) не обязательно сопровождается анемией[28]28
  Для диагностики анемии и определения ее разновидности проводят достаточно сложное клиническое исследование крови: анализируется множество параметров, причем обязательно в соотношении друг с другом. Без результатов такого исследования нельзя рекомендовать диету и назначать препарат железа, который может не только оказаться бесполезным, но и нанести вред. Примеч. авторов.


[Закрыть].

Менструация доставляет женщине немалый дискомфорт. Даже если дефицит железа не приводит к анемии, он может вызывать сильную усталость. Избавление от слизистой оболочки происходит за счет сокращений матки, от этого нередко возникают неприятные ощущения и даже сильные боли. Чрезмерно болезненные месячные могут быть признаком эндометриоза. При этом заболевании клетки слизистой оболочки матки разрастаются за ее пределы, в другие органы, что способно провоцировать обильные кровотечения во время менструаций и приводить к серьезным проблемам со здоровьем.

Иногда менструальный цикл нарушается из-за нервного перенапряжения на работе, приема спазмолитических, болеутоляющих, а порой и гормональных препаратов. В этом случае говорят не о патологических, а о физиологических причинах сбоя месячных. В гормональном плане менструация – это буря, вызванная резким изменением уровня эстрогенов и прогестерона. Такие скачки влияют как на физическое состояние женщины, так и на психологическое.

Плиний Старший в своем труде «Естественная история» описал менструацию так, что бросает в дрожь: «Но нелегко обнаружить что-то более странное, чем менструации женщин. Когда они в таком состоянии близко подходят к молодому вину, оно киснет, зерновые культуры вследствие их прикосновения перестают плодоносить, привои погибают, ростки в садах засыхают, плоды деревьев, под которыми они посидели, осыпаются, блеск зеркал от одного их взгляда тускнеет, оружие притупляется, слоновая кость теряет свою прелесть, пчелиные улья гибнут, даже медь и железо тотчас ржавеют и приобретают зловонный запах, и собаки, полизав их, впадают в бешенство, а укус их пропитывается неисцелимым ядом»[29]29
  Перевод А. Маркина.


[Закрыть].

Менструальная кровь во многих религиях считается нечистой, и женщина после окончания месячных обязана совершить обряд очищения, прежде чем вернуться в социум. Когда-то считалось, что менструальная кровь обладает колдовской силой, а потому ее использовали в ритуалах (чаще всего в черной магии). И лишь единичные цивилизации считали ее плодоносной, например народы Океании, которые использовали ее при выращивании культового растения – ямса. А как современное общество относится к этой теме? По-прежнему ли она табуирована? На первый взгляд, вроде бы нет: месячные становятся темой для обсуждения, художники используют менструальную кровь в хеппенингах. Средства женской гигиены рекламируют по телевизору в прайм-тайм, и теперь в таких роликах для изображения менструальной крови даже используют красный цвет. Регулам уделяется внимание во многих научных трудах, посвященных феминизму, и это ответ мачистским репликам, которые издавна позволяют себе мужчины, таким как «У тебя месячные что ли?». И тем не менее даже в сообществах движений MeToo и Balance ton porc[30]30
  Me Too (#MeToo) – глобальное движение, зародившееся в США и направленное против сексуального насилия и домогательств. Движение получило распространение после скандала вокруг кинопродюсера Харви Вайнштейна. Хештег MeToo используют в социальных сетях, чтобы преодолеть культуру молчания и рассказать свою историю о пережитом насилии. Balance ton porc (#balancetonporc, сдай свою свинью; фр.) – французский аналог Me Too.


[Закрыть] менструация и все, что с ней связано, остается запретной темой для многих – не только для мужчин, но и для женщин.

«Система Д»[31]31
  «Системой Д» (фр. Système D) французы называют способность человека быстро сориентироваться в сложной ситуации, принять решение и действовать импровизируя. Здесь D взято от глагола se débrouiller (выпутаться, выйти из затруднения).


[Закрыть]

Общество делает вид, что такого физиологического процесса, как менструация, не существует, во всяком случае экономикой он не учитывается. А ведь с регулами живет четверть всех женщин планеты. Финансовая нагрузка, связанная с покупкой гигиенических средств в период месячных, очень велика. За жизнь женщина использует от 11 до 15 тысяч прокладок или тампонов, и на это уходит значительная денежная сумма. Во многих странах говорят о необходимости сделать эти товары первой необходимости бесплатными. К тому же 500 миллионов женщин во всем мире не могут себе позволить средства интимной гигиены из-за их дороговизны. В феврале 2020 года парламент Шотландии принял в первом чтении законопроект о бесплатном предоставлении женщинам гигиенических средств. Это первый в мире случай, когда экономика обратила внимание на этот физиологический процесс.

Тысячи женщин в мире вынуждены довольствоваться подручными средствами. В Индии девушка, у которой нет возможности приобрести прокладки, пропускает до шести недель школьных занятий в год; некоторые теряют 20 % учебного времени, и это явная дискриминация. Возможно, деньгам удастся разрушить табу: менструальная кровь стала потенциальным источником так называемых эндометриальных стволовых клеток. Изрядный интерес к этим клеткам проявляют регенеративная медицина[32]32
  Новое направление медицинской науки, в основе которого лежит восстановление поврежденных тканей и органов. Это может быть их трансплантация или регенерация с помощью введения стволовых клеток.


[Закрыть] и бизнес, который часто сопутствует развитию новых медицинских технологий. Вполне можно предположить, что менструальную кровь станут рассматривать без привязки к человеческому телу, как это происходит, например, с волосами. В 2011 году одна индийская компания открыла банк менструальной крови, чтобы создать запас стволовых клеток для доноров и их семей.

Средства женской интимной гигиены распространены во всем мире. Широко рекламируются тампоны, они позволяют вести «нормальный» образ жизни во время месячных, с ними можно заниматься любым спортом, даже плаванием. Тампоны поглощают менструальные выделения внутри организма женщины. Но такая задержка имеет последствия: богатая железом кровь способствует размножению микробов и возникновению – при отсутствии факторов риска для этого – стафилококковой инфекции (например, золотистого стафилококка), а ее токсины могут быть смертельно опасны для человека. Токсический шок широко описан в медицинской литературе и в средствах массовой информации. Синдром токсического шока сопровождается высокой температурой, высыпаниями на коже, падением артериального давления – это его основные симптомы. Предсказать такое состояние трудно и его опасность часто недооценивают. Токсины могут попасть в кровь, если надолго (более шести часов) оставить тампон во влагалище. Чтобы уменьшить риск, рекомендуется его менять не реже чем один раз в четыре часа. Сейчас все больше женщин применяют менструальные чаши – маленькие силиконовые емкости для сбора крови, они дешевле и совершенно точно экологичнее, чем прокладки и тампоны. Воображение безгранично, количество идей, сочетающих в себе маркетинг и экологию, увеличивается. И все же табу, окружающее менструацию, еще не изжито. Когда же оно исчезнет?

Беременность и анемия

Анемия у женщин бывает не только из-за месячных, она может возникать и при вынашивании ребенка. Что становится ее причиной? Во время беременности количество эритроцитов растет, но еще больше увеличивается объем плазмы, в результате кровь «разжижается», и это вызывает анемию. Если обычно в женском организме содержится 4–5 литров крови, то во время беременности нормой считается 5–6 литров. К 32-й неделе аменореи[33]33
  Аменорея – отсутствие менструации.


[Закрыть] количество крови увеличивается на 25–40 %. Это нужно, чтобы удовлетворять потребности плода, а еще дополнительный объем крови позволит женщине перенести ее потерю во время родов.

Кроме того, у будущей матери меняются количественные показатели белков, в частности задействованных в процессе коагуляции. Концентрация большинства факторов свертывания увеличивается, тогда как численность ингибиторов[34]34
  Ингибитор (от лат. inhibere – задерживать) – вещество, подавляющее или задерживающее протекание физиологических или физико-химических процессов.


[Закрыть] и факторов, входящих в систему фибринолиза, которые отвечают за рассасывание фибринового сгустка, уменьшается. Таким образом, у женщин во время беременности возникает состояние гиперкоагуляции. Своего пика оно достигает сразу после отделения плаценты и держится в течение трех часов. Состояние гиперкоагуляции и гиперактивности тромбоцитов может спровоцировать образование сгустков, тем более что механизмы, которые должны их разрушать, тормозятся, то есть возникает риск тромбоза. Выше всего он непосредственно после родов, но сохраняется в течение еще не менее шести недель.

Как вы уже знаете, во время беременности у женщины могут вырабатываться антитела, направленные против эритроцитов, тромбоцитов и/или лейкоцитов эмбриона. К счастью, эти материнские антитела не обязательно токсичны для ребенка, но их достаточно много сохраняется в крови матери после родов. Как правило, эти антитела не причиняют вреда своей носительнице, однако они потенциально опасны для реципиента, если ему перелить кровь женщины-донора, беременность которой спровоцировала в ее организме подобный иммунный ответ.

Среди осложнений после переливания плазмы, полученной от родивших женщин, нужно упомянуть TRALI-синдром (по первым буквам от Transfusion Related Acute Lung Injury[35]35
  Transfusion Related Acute Lung Injury – острое повреждение легких, связанное с трансфузией (англ.).


[Закрыть]). Эта патология представляет собой отек легких, который обусловлен не переполнением вен, а стресс-факторами, вызванными переливанием крови. Он развивается в течение шести часов после начала трансфузии. Причиной патологического изменения, возникающего из-за донорской крови женщины, становятся антитела, направленные против молекул HLA[36]36
  HLA, или Human Lymphocyte Antigen – человеческий лимфоцитарный антиген, также его называют человеческим лейкоцитарным антигеном (англ.).


[Закрыть] (изначально они вырабатывались против HLA эмбриона) и атакующие лейкоциты реципиента преимущественно в легких. Человеческий лимфоцитарный антиген играет важнейшую роль в нашей иммунной системе, помогая ей распознавать «свои» и «чужие» клетки и запускать иммунный ответ. Каждая вторая женщина, у которой было три беременности (считая поздние выкидыши и аборты), имеет антитела к HLA, поэтому во многих странах приняты необходимые меры, чтобы снизить риск, связанный с переливанием плазмы. Плазму или концентрат тромбоцитов (обогащенную тромбоцитами плазму) таких женщин не переливают реципиентам. Однако, соблюдая меры предосторожности, ее можно использовать для изготовления препаратов крови.

«Гипотеза бабушки»

Что происходит с кровью дальше в нашей жизни? С возрастом у мужчин и женщин различия в ее составе стираются. Так что во время менопаузы кровь женщины снова меняется, количество железа в ней приближается к мужским показателям. Зачем женскому организму менопауза? Если менструация присуща всем млекопитающим, то менопауза – лишь некоторым видам (человеку, китообразным). Этот феномен объясняется так называемой «гипотезой бабушки», предложенной относительно недавно: с годами женщины постепенно утрачивают детородную функцию и к определенному возрасту становятся бесплодны, что позволяет им направить силы на воспитание и защиту потомства женщин детородного возраста, передать знания, накопленные сообществом, следующему поколению. Такая помощь дает возможность молодым воспроизвести больше потомства.

«Гипотеза бабушки» соответствует эволюционной теории менопаузы: окончание репродуктивного возраста у нынешних женщин – это защитное приспособление, некогда приобретенное нашими предками для того, чтобы сконцентрироваться на воспитании потомства. Многие аспекты этой гипотезы подвергаются критике, но результаты исследований, которые проводились на косатках – китообразных млекопитающих, позволяют тем не менее предположить, что она не лишена оснований, и бесплодный период менопаузы у косаток вполне может приносить пользу этому виду животных.

3. Группа крови

Знаете ли вы свою группу крови? Может, она записана в карте медицинской страховки[37]37
  Карта медицинской страховки – один из электронных документов во Франции. Это пластиковая карточка, похожая на банковскую, которая содержит широкий спектр информации о владельце, с ее помощью можно оплатить услуги врача или купить медикаменты.


[Закрыть], которую вы носите в бумажнике? Группа крови по системе АВО – это часть наших персональных данных: в Японии, к примеру, такую информацию даже указывают в резюме соискатели на ту или иную должность. Группа крови отражает особенности нашего иммунитета – защитной системы организма, призванной отличать «свои» клетки от «чужих» и выводить все инородное. Это целый комплекс биологических структур и процессов, который формирует ответную реакцию нашего организма на стресс, патогенные элементы, полученные извне, или поврежденные клетки, появившиеся внутри. Иммунная система играет важную роль во взаимосвязи живых существ в природе: ни один контакт с чужеродными объектами она не оставляет без внимания – тут же определяет, безвредные они, опасные или полезные; если они оказываются болезнетворными, оценивает, насколько их присутствие критично.

Для этой работы у нас есть целый арсенал клеток, которые либо защищают организм в целом, либо узкоспециализированны, но все они, перемещаясь в органах иммунной системы, слаженно работают благодаря молекулярным сигналам и клеточным контактам. Иммунная система – настоящее чудо природы! Она анализирует возникшую ситуацию и реагирует на нее тем или иным способом. Чтобы справиться с обнаруженной опасностью, она умело сочетает различные средства, а их в ее распоряжении множество. Наша иммунная система обладает инженерным талантом: она не только выбирает подходящий инструмент среди миллиардов возможных, но и совершенствует его на свой лад. Этим постоянным развитием объясняется наша долгая жизнь на Земле, в ходе эволюции закаленная тысячами опасных инфекций, которым наши предки противостояли и к которым приспособились.

Между тем чрезмерный иммунный ответ столь же плох, сколь и недостаточный – надо стараться избегать как одного, так и другого. Сверхчувствительная иммунная система иногда применяет к чужеродным элементам, образно говоря, отбойные молотки, когда хватило бы одного простого, то есть отвечает патологическими реакциями – воспалительными, аутоиммунными, аллергическими. При ослабленном иммунитете нарушаются механизмы, предохраняющие организм от патогенов. Особенно опасны в данном случае вредоносные агенты, в первую очередь вирусы, которые адаптировались к эволюции биологических видов и теперь могут обманывать нашу защитную систему, делать ее слепой и неэффективной. Сниженный иммунитет хуже справляется и с опухолями, но почему именно это происходит, ученые еще до конца не выяснили.

Айсберги в клетках

Как же защита организма определяет чужеродные элементы в нашей крови? У любой клетки есть мембрана, цитоплазма (содержит органеллы и так называемые включения[38]38
  Включения цитоплазмы – непостоянные ее элементы, которые могут появляться или пропадать при обмене веществ в зависимости от условий, в которых живет организм.


[Закрыть]) и в большинстве случаев ядро. Мембрана клетки – это двойной слой липидов, в котором передвигаются, будто айсберги в море, белки с углеводными компонентами (гликопротеины), если, конечно, у них нет гликолипидных якорей, закрепляющих их в мембране. Эти айсберги весьма подвижны и могут группироваться у полюса клетки; в отличие от плавучих ледяных глыб, они способны сидеть в глубине цитоплазмы и всплывать, когда того требуют обстоятельства.

Клетками управляют многочисленные сигналы, но, чтобы запустить свои механизмы и выполнить полученные задания, им нужна энергия. Некоторые айсберги служат насосами: вкачивают внутрь жидкость, ионы металлов, минеральные вещества и выталкивают разные виды продуктов. Эти айсберги, способные принимать необычные формы, могут ходить туда-сюда сквозь мембрану или прятаться в липидном море.

Бóльшую часть времени эти сложные молекулярные структуры у одного биологического вида (например, у человека) выглядят одинаково, но иногда они незначительно меняются, что не особо сказывается на их функции; изменения действительно очень малы, связаны лишь с одной аминокислотой – частичкой этого айсберга, которая вдруг выполнила команду, полученную от какого-нибудь непривычного нуклеозида (нуклеозиды – это четыре соединения азотистых оснований с рибозой и четыре – с дезоксирибозой, их комбинации создают разнообразие сигналов). Это изменение в молекулярной структуре касается не айсберга в целом, а лишь его части, но при переливании крови или во время беременности иммунная система, высматривающая чужеродные элементы, может счесть, что даже на такой небольшой «непорядок» нужно отреагировать решительным образом, а может не удостоить его вниманием.

Разные виды молекулярных структур на мембране кровяной клетки – эритроцита, лейкоцита или тромбоцита – представляют собой антигены групп крови. В клетках они в большинстве своем обладают четко определенными функциями. Одни антигенные структуры обеспечивают обмен воды, солей и других элементов между внутренней и внешней частью клетки – настоящие микронасосы, другие служат рецепторами для определенных молекул, присутствующих в крови.

Микроварианты этих структур, присущие тому или иному индивиду, обусловливают в системе групп крови специфичные, так называемые групповые антигены, – они отличают нас друг от друга на фоне общих, видовых антигенов, которыми обладают практически все представители одного биологического вида. Представьте, что эти молекулы украшены электрическими гирляндами, какими обвешивают дома к Новому году. Казалось бы, все эти цветные гирлянды похожи друг на друга, однако одни светятся красным, другие – зеленым, третьи – и красным и зеленым, а иногда гирлянда вообще не горит. Это и есть четыре группы крови по системе АВО: А, В, АВ и О[39]39
  Происхождение названия О-антигена (именно буква О, а не цифра 0) происходит от немецкого Ohne – без, то есть без агглютиногена. Другие названия антигенов начали давать по алфавиту – так появились А и В, затем все усложнилось другими группами крови. Но это уже другая история. Примеч. авторов.


[Закрыть]. Так какая у вас?

Настоящая новогодняя елка

Как правило, у всех этих гирлянд есть основа – молекулы антигена, обозначаемого буквой Н, на которой располагаются лампочки А и В. Обычно она есть у всех, так как Н – это видовой антиген, однако у некоторых все же отсутствует, и лампочкам А и В, будь они у таких людей, просто не к чему крепиться, поэтому гирлянда не образуется. Этот новый и очень редкий феномен стали называть бомбейской группой крови, поскольку отсутствие антигена Н было обнаружено главным образом у людей, живущих на западном побережье Индии и на некоторых островах Индийского океана (Реюньон, Маврикий и др.).

Существуют разные классификации антигенов, отражающие все их возможные варианты. Система АВО далеко не единственная. Среди множества известных на сегодняшний день стоит упомянуть наиболее важные – резус и Келл. Мы все знаем D-антиген системы резус: именно по его наличию или отсутствию определяется, резус-положительный человек или резус-отрицательный.

К резусу относится вторая гирлянда, которая есть у всех нас за редким исключением, определенное разнообразие придают ей антигены C, E, с, е[40]40
  Антигены, обладающие повышенными иммуногенными свойствами.


[Закрыть]. Еще одна важная гирлянда, не связанная с резусом, принадлежит системе Келл (наиболее важный ее антиген обозначается буквой К). Эти классификации называют системами групп крови (АВО, резус, Келл и т. д.). Насколько широк в магазине выбор елочных шаров всевозможных цветов, настолько богато и представленное на эритроцитах разнообразие антигенов, не входящих в АВО и резус.

Можно еще назвать такие системы, как Даффи (с двумя основными антигенами – Fy^a и Fy^b), Кидд (основных антигенов тоже два – Jk^a и Jk^b), Льюис (основные антигены – Le^a и Le^b), MNS (с четырьмя основными антигенами – M, N, S, s). Но есть и другие, в настоящее время известны 39 относящихся к человеку систем[41]41
  На 2021 год, согласно данным Международного общества переливания крови, насчитывается 43 группы крови человека.


[Закрыть], выстроенных на основании более чем 360 антигенов. Чтобы найти для новогодней елки шары стольких цветов, придется отправиться в специализированный магазин! Так что антигенов групп крови на эритроцитах присутствует великое множество, и далеко не все они принадлежат к наиболее известным системам АВО и резус. Становится очевидно, что исследование групп крови – непростое дело. Аналогичная ситуация с лейкоцитами и тромбоцитами: их разнообразие исчисляется миллионами возможных вариантов, ведь эти клетки «украшены» молекулами HLA, которые очень сложно устроены.

Представьте фотографию своей наряженной елочки, которая украшена только эритроцитами, – это и будет фенотип ваших эритроцитарных антигенов, то есть их внешний вид. Можно сказать и так: эритроциты двух людей столь же разные, сколь и лица. Глядя на человека, мы обращаем внимание на цвет его глаз, волос (светлые или темные), размер носа и не рассматриваем лицо до мельчайших деталей. Так и с антигенами групп крови: систематически проводятся исследования на те антигены[42]42
  Число исследуемых антигенов очень ограничено по сравнению с миллиардами возможных комбинаций, складывающихся из 360 антигенов, которые нам предлагает природа. Примеч. авторов.


[Закрыть], о которых необходимо знать, чтобы снизить риск иммунного ответа при переливании крови, то есть наиболее часто встречающиеся, самые заметные и важные: антигены А, В, RhD, RhC, Rhc, RhE, Rhe и Kell.

Наша кровь не любит чужую

Для чего в ходе эволюции появилось так много антигенов? Другими словами, зачем нужны группы крови? Как мы уже сказали, иммунная система должна различать «свое» и «чужое». Что не наше, то инородное и подлежит уничтожению. Чрезмерный иммунный ответ разрушает клетки, несущие на своих мембранах недозволенный антиген. В результате высвобождаются токсины и отравляют кровь, что вызывает сильный, потенциально летальный, воспалительный процесс и может привести к полиорганной недостаточности[43]43
  Тяжелое патологическое состояние, при котором развивается недостаточность нескольких функциональных систем организма.


[Закрыть]. Чрезмерный ответ на межгрупповой АВО-конфликт (несовместимость по системе АВО) проявляется цитокиновым штормом[44]44
  Цитокины – белки, участвующие в воспалительных процессах организма. Цитокины передают сигналы от одной клетки к другой и тем самым запускают дальнейшие реакции в клетках. Чем масштабнее выброс цитокинов, тем сильнее воспалительный процесс.


[Закрыть], при котором активируются клетки ряда органов, тем самым нанося последним нешуточный вред.

В других системах групп крови обычно таких страшных конфликтов не бывает. И все же гемолитические осложнения, и весьма серьезные, нередко наблюдаются у людей, страдающих заболеваниями, которые связаны с нарушениями в эритроцитах. Тогда в организме разрушаются не только несовместимые с ним клетки, полученные от донора, но и его собственные. Участвующие в этом механизмы отучают организм распознавать «свое» и «чужое», запускают одну партию молекул за другой, чтобы продырявить мембраны клеток, которые считают a priori нежелательными.

Так что важно знать группу крови пациента, прежде чем проводить трансфузию. Перелить кому-то кровь – значит передать его организму клетки, украшенные иначе, чем его собственные (как вы помните, существуют миллиарды возможных комбинаций антигенов – как уж тут подобрать кровь, совпадающую один в один). Человек, нуждающийся в переливании крови, в большинстве случаев перенесет эту разницу нормально, лишь бы у донора и реципиента одинаково горели зеленые и красные лампочки, которые соотносятся с группами А, В, АВ, или не светились бы вовсе – группа О. Еще важно следить за напряжением в гирлянде, а то иногда у красных и зеленых лампочек оно разное, и, если природе это не понравится, все закончится описанными выше катаклизмами.

Если организм реципиента, которому переливают эритроциты, принимает огоньки А и В, трансфузия пройдет успешно (реципиенты, имеющие группу крови А, принимают только эритроциты с антигеном А или без всякого антигена (О), реципиентам с группой В подходят эритроциты с антигенами В и О, реципиенты с группой АВ принимают все – А, В, АВ и О, а обладатели группы О не переносят ни А-антиген, ни В – вот такие они особенные).

Обратная ситуация с переливанием свежей плазмы, поскольку она богата природными анти-А-антителами (доноры с группами крови О и В) или анти-В-антителами (доноры – обладатели групп О и А), и только компоненты плазмы, донорами которых стали обладатели группы АВ, не имеют ни анти-А, ни анти-В-антител. Но если кровь с этими антителами перелить реципиенту с антигенами А и/или В, начнутся проблемы.

Генетическое кодирование

То, что кровь донора и реципиента совпадают по природным анти-А и/или анти-В-антителам, еще не значит, что организм пациента не отреагирует на незнакомые элементы, сидящие на эритроцитах. В зависимости от уровня восприимчивости (а он определяется генетикой) организм-хозяин может как не выдать никакой реакции, так и продемонстрировать весьма сильный ответ, причем не обязательно сразу, если иммунная система окажется не на шутку возмущена и начнет производить антитела. Эти антитела называют иммунными, или нерегулярными, их противопоставляют природным, то есть врожденным. Надо сказать, не все донорские антигены одинаково воздействуют на иммунную систему реципиента, как и не все реципиенты одинаково реагируют на чужие антигены и формируют к ним иммунитет.

Задача врачей, работающих в лаборатории или у постели пациента, – минимизировать риск иммунного ответа, подобрать наиболее подходящую эритроцитарную массу для трансфузии, учтя клинические данные и прогнозные критерии, чтобы избежать возможных осложнений, особенно если требуется несколько переливаний крови. Пациентам, которым показана такая процедура, и беременным женщинам обязательно делают анализ на иммунные антитела – его результаты действительны всего семьдесят два часа (при необходимости исследование повторяют). Если результат положительный или был таковым когда-либо в прошлом, для переливания выбирают эритроциты без группового антигена, чтобы не спровоцировать осложнений при трансфузии, избежать разрушения донорских эритроцитов и его последствий, которые могут негативно сказаться на различных органах больного.

Если иммунная система пациента не отличает «свое» от «чужого» и слепо уничтожает собственные клетки, то чужеродные элементы, попав в такой организм, только усугубят ситуацию и запустят процесс его самоуничтожения. Таким людям a priori противопоказано переливать кровь, разве что это единственный оставшийся способ сохранить человеку жизнь.

Беременность для женщины – это по большому счету непрекращающаяся трансфузия, так как абсолютной герметичности между системами кровообращения плода и мамы не существует, и особенно это заметно в системе резус. Природа предусмотрела множество негативных регуляторов иммунного ответа, чтобы антигены, отличные от материнских, не воспринимались как опасные, но все же у этой защиты есть слабые места. Нельзя забывать о мерах предосторожности и в случаях пересадки некоторых тканей и трансплантации органов.