Текст книги "Ген. Очень личная история"
Автор книги: Сиддхартха Мукерджи
Жанр: Прочая образовательная литература, Наука и Образование
Возрастные ограничения: +16
сообщить о неприемлемом содержимом
Текущая страница: 8 (всего у книги 40 страниц) [доступный отрывок для чтения: 13 страниц]
Часть II
«В сумме частей – лишь части»[300]300
«В сумме частей – лишь части»: Stevens W. On the Road Home // The Collected Poems of Wallace Stevens. NY: Alfred A. Knopf, 2011.
[Закрыть]
Расшифровка механизма наследственности (1930–1970)
«Абхед»
Я – то, что не умрет,
Нить сходства и родства,
Я – тот подземный крот,
Что слышен вам едва,
Но смертное – прейдет,
А я всегда жива.[303]303
«Я – то, что не умрет»: Hardy T. Heredity // The Collected Poems of Thomas Hardy. Ware, Hertfordshire, England: Wordsworth Poetry Library, 2002.
[Закрыть]Томас Харди,
За день до визита к Мони мы с отцом прогуливались по Калькутте. Наш маршрут начинался от вокзала Силда, где в 1946 году с поезда из Барисала сошла моя бабушка, буксируя пятерых мальчишек и четыре стальных дорожных сундука. Мы повторили их путь, пройдя от торца вокзала по Прафулла-Чандра-роуд мимо шумного «мокрого» рынка[305]305
Мокрым называют рынок, где торгуют фруктами, овощами, сырым мясом, рыбой и другими быстропортящимися продуктами, а иногда и животными, которых убивают по просьбе покупателя. – Прим. перев.
[Закрыть]. По левую руку тянулись прилавки с рыбой и овощами, по правую зеленел пруд, заросший водными гиацинтами. Затем мы свернули налево, в сторону центра.
Дорога резко сузилась, и толпа сгустилась. По обеим сторонам улицы просторные апартаменты постепенно замещались домами с многочисленными квартирками: словно под влиянием какого-то неистового биологического процесса одна комната делилась на две, две рассыпались на четыре, четыре – на восемь. Улицы сплелись в плотную сеть, и небо скрылось за постройками. Из окон неслись звуки готовки и запах угольного дыма. У аптеки мы свернули в переулок Хаят-Хан и направились к дому, где тогда поселилась семья отца. Возвышавшаяся на прежнем месте мусорная куча продолжала вскармливать многочисленные поколения бродячих собак. Пройдя через дверь, мы попали в небольшой внутренний двор. На кухне нижнего этажа женщина как раз примеривалась, чтобы рассечь серпом кокосовый орех.
«Вы дочь Бибхути?» – вдруг спросил отец на бенгальском. Бибхути Мукхопадхьяй владел домом и сдавал его моей бабушке. Его уже не было в живых, но отец вспомнил о двух его детях – сыне и дочери.
Женщина с опаской взглянула на папу. Он уже переступил порог и забрался на приподнятую веранду всего в паре метров от кухни. «Семья Бибхути здесь еще живет?» Отец не представился перед тем, как задавать вопросы. Я заметил, что он намеренно изменил свой акцент, смягчив шипящие звуки: зубная «ч», характерная для западного бенгали, превратилась в свистящую восточную «с». Я знал, что в Калькутте любой акцент – это хирургический зонд. Бенгальцы испускают из себя гласные и согласные, словно дронов-разведчиков: так они прощупывают личность слушателя, выведывают предпочтения, убеждаются в лояльности.
«Нет, я невестка его брата, – сказала женщина. – Мы живем здесь с тех пор, как умер сын Бибхути».
Трудно описать, что произошло в следующий момент. Скажу лишь, что это особая история, которая случается только с беженцами. Между ними проскочила искра понимания. Женщина узнала моего отца – не конкретного человека, которого она видела впервые, а его образ: мальчика, вернувшегося домой. В Калькутте – а также в Берлине, Пешаваре, Дели или Дакке – такие люди, кажется, каждый день возникают из ниоткуда на улицах и без предупреждения входят в дома, как ни в чем не бывало перешагивая пороги в свое прошлое.
Женщина заметно оттаяла. «Вы из семьи, которая здесь когда-то жила? С кучей братьев?» – спросила она так естественно, будто этого визита здесь давно ждали.
Из верхнего окна выглянул ее сын лет двенадцати с учебником в руке. Я узнал это окно. Именно перед ним сидел дни напролет Джагу, уставившись на двор, пока не ушел из дома.
«Всё в порядке», – крикнула она сыну, махнув рукой. Он тут же скрылся. Женщина обернулась к отцу. «Поднимайтесь, если хотите. Посмотрите, что тут как, только обувь оставьте на лестничной клетке».
Скинув кроссовки, я ощутил ступнями пол – и вдруг он показался мне таким родным, будто я никогда не покидал этого места.
Мы с отцом обошли дом. Он оказался меньше, чем я ожидал, – как это неизбежно случается с местами, воображаемыми по чужим воспоминаниям, – и более пыльным и унылым. Реальность со временем меркнет, а воспоминания обостряют и раскрашивают прошлое. Мы поднялись по узкой лестнице, которая вела к двум небольшим комнатам. Одну из них делили четверо младших братьев: Раджеш, Накул, Джагу и мой отец. Старший, Ратан, отец Мони, жил в соседней комнате вместе с бабушкой. Но когда Джагу погрузился в безумие, она выселила Ратана к братьям, а Джагу забрала к себе. Как оказалось, навсегда.
Мы залезли через балкон на крышу. Наконец ничто не загораживало небо, и оно раскинулось над нами огромным полотном. Смеркалось так быстро, что почти ощущалась шарообразность Земли, отворачивающейся от Солнца. Отец устремил взор к вокзальным огням. Вдалеке, как одинокая птица, печально просвистел поезд. Папа знал, что я пишу о наследственности.
– Гены… – проговорил он, нахмурившись.
– А как это по-бенгальски? – спросил я. Отец задумался, перебирая в памяти слова. Прямого перевода не было, но, возможно, нашлась бы замена.
– Абхед, – наконец предложил он. Я впервые слышал от отца это слово. Оно означает «неделимый», «непреодолимый», а в широком смысле – еще и «идентичность». Я поразился выбору. Это слово – будто гулкая комната, в которой одно значение отражается многозвучным эхом от стен и расслаивается на множество смыслов. Мендель или Бэтсон, вероятно, насладились бы этими многочисленными резонансами: неделимый, неотделимый, непреодолимый, идентичность.
Я спросил у отца, что он думает про Мони, Раджеша и Джагу. «Абхедер дош», – ответил он. Дефект идентичности, генетическая болезнь, неотделимый от личности изъян – фраза имела много толкований. Отец примирился с этой неразделимостью.
Хотя в конце 1920-х много говорили о связи генов с индивидуальными чертами, про специфику самих генов мало что знали. Если бы ученого спросили, из чего состоит ген, где находится в клетке или какие у него функции, ответ едва ли был бы внятным. Даже когда на генетику ссылались, оправдывая радикальные изменения в законодательстве и обществе, ген упорно оставался абстрактной сущностью, призраком в недрах биологической машины.
Черный ящик генетики почти случайно вскрыл тот, от кого не ждали, работая со столь же неожиданным организмом. В 1907 году Уильям Бэтсон приехал в Соединенные Штаты[306]306
В 1907 году Уильям Бэтсон приехал в Соединенные Штаты: Bateson W. Facts limiting the theory of heredity // Proceedings of the Seventh International Congress of Zoology (vol. 7). Cambridge: Cambridge University Press Warehouse, 1912.
[Закрыть] выступать с докладами об открытии Менделя и остановился в Нью-Йорке, чтобы встретиться с клеточным биологом Томасом Хантом Морганом. Встреча его не слишком впечатлила. «Морган – болван, – писал Бэтсон жене. – Он вечно суетится, активничает и любит пошуметь»[307]307
«Морган – болван»: Schwartz. In Pursuit of the Gene, 174.
[Закрыть].
Шумный, неугомонный, увлекающийся, эксцентричный – с разумом, который кружил подобно дервишу от одного научного вопроса к другому, – Томас Морган был профессором зоологии в Колумбийском университете. Его основным научным интересом была эмбриология. Вначале Моргана не заботило даже существование единиц наследственности, не говоря уж о способе и месте их хранения. Главным для него был вопрос о механизме развития: как из единственной клетки возникает целый организм?
Одно время Морган отвергал теорию наследственности Менделя, не веря, что сложная эмбриологическая информация может храниться в клетке в виде дискретных единиц (отсюда и бэтсоновская оценка «болван»). Но в конце концов доводы Бэтсона Моргана убедили: трудно было спорить с Бульдогом Менделя, вооруженным таблицами данных. Хотя существование генов Томас принял, насчет их материальной формы он пребывал в замешательстве. Как однажды сказал ученый Артур Корнберг, клеточные биологи смотрят, генетики считают, биохимики очищают[308]308
клеточные биологи смотрят, генетики считают, биохимики очищают: из моего интервью с Корнбергом, 1993 год.
[Закрыть]. Действительно, неразлучные с микроскопом клеточные биологи привыкли наблюдать мир, где видимые структуры выполняют функции, которые можно выяснить. Но ген до сих пор был «видимым» только в статистическом смысле. Морган хотел раскрыть физическую основу наследственности. «Нас интересует в первую очередь не выражение законов наследственности математическими формулами, – писал он, – а связь наследственности с клеткой, яйцеклеткой и сперматозоидом»[309]309
«Нас интересует в первую очередь не выражение законов»: Review: Mendelism up to date. Journal of Heredity. 1916; 7 (1): 17–23.
[Закрыть].
Но в каком месте клетки могут скрываться гены? Долгое время биологи интуитивно полагали, что ген проще всего увидеть в эмбрионе. В 1890-х немецкий эмбриолог Теодор Бовери, работавший в Неаполе с морскими ежами, предположил, что гены находятся в хромосомах – нитевидных структурах, которые окрашиваются в синий анилиновыми красителями и хранятся свернутыми в пружины в клеточном ядре (термин «хромосома» предложил коллега Бовери, Генрих Вильгельм Вальдейер).
Гипотезу Бовери подтвердили работы еще двух ученых. Одним был Уолтер Саттон: мальчик с фермы в канзасских прериях, коллекционер кузнечиков, он вырос в нью-йоркского ученого, все еще собиравшего кузнечиков[310]310
Уолтер Саттон: мальчик с фермы в канзасских прериях: Ellyard D. Walter Sutton and Theodor Boveri: Where Are the Genes? // Who Discovered What When. Frenchs Forest, New South Wales, Australia: New Holland, 2005.
[Закрыть]. Летом 1902 года, работая с их яйцеклетками и сперматозоидами, которые примечательны гигантскими хромосомами, Саттон тоже сделал вывод, что гены локализованы в хромосомах. Вторым ученым была студентка самого Бовери – биолог Нетти Стивенс, в какой-то момент заинтересовавшаяся определением пола. В 1905 году Стивенс, работая с клетками мучного хрущака[311]311
В 1905 году Стивенс, работая с клетками мучного хрущака: Brush S. G. Nettie M. Stevens and the Discovery of Sex Determination by Chromosome. Isis. 1978; 69 (2): 162–172.
[Закрыть], показала, что «мужественность» у этих жуков определяется единственным фактором – Y-хромосомой. Эта хромосома встречалась у эмбрионов только мужского пола (под микроскопом она выглядела так же, как любая другая: ДНК-закорючка, окрашенная в синий, – но разве что короче и плотнее X-хромосомы). Точно установив, что гены, определяющие пол, расположены на одной из хромосом, Стивенс предположила хромосомную локализацию и прочих генов.
Томас Морган восхищался работами Бовери, Саттона и Стивенс, но по-прежнему жаждал более зримого представления о генах. Бовери определил хромосомы как их «обиталища», но строение самих генов, как и детальная архитектура хромосом, оставались неясными. Как гены организованы в хромосомах? Может, они нанизаны на хромосомные нити, словно жемчужины? Имеет ли каждый ген уникальный хромосомный «адрес»? Гены перекрываются или нет? Связаны ли они друг с другом физически или химически?
Морган подступился к этим вопросам, начав работать с другим модельным организмом – плодовой мушкой. Разводить их он начал примерно в 1905 году (одни коллеги Моргана утверждали, что первую колонию тех дрозофил основали обитатели перезрелых фруктов из продуктовой лавки в Вудс-Хоул; другие считали, что мушками с Морганом поделился коллега из Нью-Йорка). Через год счет личинок уже шел на тысячи; они обитали в лаборатории на третьем этаже Колумбийского университета[312]312
Часть работы делали в Вудс-Хоул, штат Массачусетс, куда Морган каждое лето переносил свою лабораторию. – Прим. автора.
[Закрыть], в бутылках из-под молока, набитых гниющими фруктами. Тут и там висели кисти переспелых бананов. Запах забродивших плодов был почти непереносим. При каждом движении Моргана стаи мушек, которым удалось улизнуть из бутылок, взмывали над столами жужжащей пеленой. Студенты прозвали лабораторию Мушиной комнатой[313]313
Студенты прозвали лабораторию Мушиной комнатой: Clark R. W. The Survival of Charles Darwin: A Biography of a Man and an Idea. NY: Random House, 1984.
[Закрыть]. По размеру и форме она походила на садик Менделя – и ей суждено было стать таким же знаковым местом в истории генетики.
Как и Мендель, Морган начал с выявления наследственных признаков – видимых вариативных черт, которые можно отслеживать в череде поколений. На заре 1900-х он посетил сад Хуго де Фриза в Амстердаме и особенно заинтересовался собранными там растениями-мутантами[314]314
На заре 1900-х он посетил сад Хуго де Фриза: Hodge R. Genetic Engineering: Manipulating the Mechanisms of Life. NY: Facts On File, 2009.
[Закрыть]. А бывают ли мутации у мушек? Рассмотрев тысячи дрозофил под микроскопом, Морган завел каталог мутантов: он выделил несколько десятков их вариантов. Среди обыкновенных красноглазых мушек иногда спонтанно появлялись белоглазые. У других мутантов были раздвоенные щетинки[315]315
Речь, видимо, идет о мутации forked: она приводит к тому, что определенные типы щетинок дрозофил укорачиваются, загибаются и на кончиках «секутся». – Прим. перев.
[Закрыть], черные тельца, кривые лапки, изогнутые – почти как у летучих мышей – крылья, необычно сегментированное брюшко, деформированные глаза – словом, настоящий хэллоуинский парад уродцев.
В Нью-Йорке вокруг Моргана сложилась компания, куда вошли очень своеобразные студенты: Альфред Стёртевант, педантичный и вечно напряженный выходец со Среднего Запада; Кэлвин Бриджес, блистательный и амбициозный любитель порассуждать о свободных нравах; Герман Мёллер, склонный к паранойе и навязчивостям борец за постоянное внимание руководителя. Явным любимчиком Моргана был Бриджес: именно он – старшекурсник, обязанный мыть бутылки, – заметил среди тысяч красноглазых мушек мутанта с белыми глазами, который стал основополагающим элементом многих важнейших экспериментов Моргана. Томас восхищался Стёртевантом – его дисциплиной и трудовой этикой, – а вот к Мёллеру относился прохладно, считая его изворотливым, слишком неразговорчивым и оторванным от коллектива. Позже три студента Моргана вдрызг рассорятся, запустив циклические механизмы зависти и деструкции, которые и впредь будут электризовать генетику как дисциплину. Но когда еще держался хрупкий мир – мир под нескончаемое жужжание мушек, – молодые исследователи погрузились в эксперименты с генами и хромосомами. Скрещивая нормальных дрозофил с мутантными – например, красноглазых самок с белоглазыми самцами, – Морган и его студенты могли наблюдать, как наследуются признаки от поколения к поколению. И вновь мутанты оказывались ключевыми элементами таких экспериментов, потому что лишь аномалии могли пролить свет на нормальные механизмы наследования.
Чтобы понять значение открытия Моргана, вернемся к Менделю. В его экспериментах гены вели себя как независимые сущности, свободные агенты. Между, скажем, окраской цветков, текстурой семян и высотой стеблей не прослеживалось никакой связи. Все признаки наследовались независимо и встречались в любых комбинациях. Каждое скрещивание, таким образом, было настоящей генетической рулеткой: скрестив высокое растение с пурпурными цветками и низкое с белыми, вы получали все возможные сочетания – высокие растения с белыми цветками, короткие с пурпурными, и так далее.
Однако у Моргана гены дрозофил не всегда вели себя независимо. С 1910 по 1912 год он и его студенты скрестили тысячи мутантов, получив десятки тысяч их потомков. Результаты каждого скрещивания тщательно протоколировали: белые глаза, черное тело, короткие крылья, загнутые щетинки. Изучая гибридизационные таблицы, которыми были заполнены уже десятки тетрадей, Морган заметил неожиданную закономерность: некоторые гены вели себя как «сцепленные» друг с другом. Например, ген, отвечающий за формирование белых глаз («белоглазый», white eyed), был неразрывно связан с X-хромосомой: как бы Морган ни скрещивал мух, признак белоглазости всегда следовал за ней. Аналогичным образом ген черного тела был сцеплен с детерминантой формы крыльев.
Для Моргана это генетическое сцепление означало лишь одно: гены физически связаны друг с другом[316]316
Для Моргана это генетическое сцепление означало: Morgan T. H. Chapter 3: Linkage // The Mechanism of Mendelian Heredity. NY: Holt, 1915.
[Закрыть]. Ген черного тела у мушек никогда не наследуется (или наследуется редко) независимо от гена миниатюрных крыльев, потому что они находятся на одной хромосоме. Если две бусины на одной нити, они всегда остаются вместе, как бы разные нити ни перемешивались и ни комбинировались друг с другом. Тот же принцип действует и в отношении двух генов на одной хромосоме: нельзя так просто отделить ген, отвечающий за форму щетинок, от гена цвета тела. Неразделимость признаков имеет под собой материальную основу: хромосома – это «нить», на которую гены «нанизаны» и никуда с нее в норме деться не могут.
Морган открыл важную поправку к законам Менделя: гены передаются не по отдельности, а комплектами. То есть пакеты информации сами тоже упакованы – в хромосомы и, наконец, в клетки. Даже важнее, чем само открытие, было его следствие: Морган связал не только гены, он концептуально связал две дисциплины – клеточную биологию и генетику. Ген перестал восприниматься «чисто теоретической единицей». Он оказался материальным объектом с конкретным адресом внутри клетки и определенной формой[317]317
Он оказался материальным объектом с конкретным адресом: Morgan T. H. «The Relation of Genetics to Physiology and Medicine,» Nobel Lecture (June 4, 1934) // Nobel Lectures, Physiology and Medicine, 1922–1941. Amsterdam: Elsevier, 1965.
[Закрыть]. «Имеем ли мы право, после того как мы локализовали гены в хромосомах, – рассуждал Морган, – рассматривать их как материальные единицы, как химические тела более высокого порядка, чем молекулы?»[318]318
Нобелевская лекция Т. Моргана «Значение генетики для физиологии и медицины» (1934). Перевод: Инге-Вечтомов С. Генетика с основами селекции. М.: Высшая школа, 1989. – Прим. перев.
[Закрыть]
Установление связи между генами привело ко второму и к третьему открытиям. Но вернемся к сцеплению: эксперименты Моргана позволили установить, что сцепленные в составе одной хромосомы гены наследуются совместно. Если ген, отвечающий, допустим, за голубой цвет глаз, сцеплен с геном светлых волос, то дети-блондины неминуемо будут голубоглазыми (пример гипотетический, но принцип, который он иллюстрирует, абсолютно реален).
Однако наблюдали и исключения из закона сцепления: иногда – очень редко – ген мог отцепиться от своих соседей и переместиться, например, с отцовской хромосомы на такую же материнскую. В нашем примере это означало бы исключительно редкое рождение голубоглазых и темноволосых или, напротив, кареглазых и светловолосых детей. Морган назвал этот феномен кроссинговером[319]319
Crossing over, или crossover (англ.) – перекрест.
[Закрыть]. Как мы увидим, со временем его открытие вызовет в биологии целую революцию, обнажив принцип, что фрагменты генетической информации могут перемешиваться, комбинироваться, меняться местами не только между сестринскими хромосомами[320]320
Видимо, речь идет о гомологичных хромосомах. – Прим. перев.
[Закрыть], но и между организмами и даже между разными видами.
Последнее открытие, основанное на работе Моргана, тоже родилось в практическом исследовании кроссинговера. Некоторые гены были так прочно связаны, что кроссинговером никогда не разделялись. Студенты Моргана предположили, что такие гены на хромосоме расположены особенно близко друг к другу. Остальные гены, хоть и тоже сцепленные, разделялись чаще. Значит, между ними расстояние на хромосоме должно быть больше. Ну а не сцепленные гены должны располагаться на разных хромосомах. Словом, прочность генетической связи определяется физической близостью генов на хромосоме: оценив, как часто два признака – светлые волосы и голубые глаза – наследуются совместно, можно измерить расстояние между генами этих признаков.
Зимним вечером 1911 года тогда еще 20-летний Альфред Стёртевант захватил с собой в общежитие экспериментальные данные по сцеплению генов дрозофилы и вместо выполнения задания по математике всю ночь корпел над первой генетической картой мушки. Если ген A прочно сцеплен с B и слабо – с C, то эти гены, как рассудил Стёртевант, должны располагаться на хромосоме вот в таком порядке и на таком относительном расстоянии друг от друга:
A. B……….C.
Если аллель, ответственный за зубчатые крылья, часто наследуется вместе с аллелем, определяющим развитие коротких щетинок, то гены этих двух признаков должны находиться на одной хромосоме, а ген цвета глаз, который передается независимо, – на другой. К концу ночи Стёртевант набросал первую в истории линейную генетическую карту: она отражала расположение полудюжины генов на хромосоме дрозофилы.
Та примитивная карта Стёртеванта стала предпосылкой для гигантской и кропотливой работы по картированию человеческого генома в 1990-х. Устанавливая относительное расположение генов на хромосомах по характеру сцепления, Стёртевант подготовил почву для будущего клонирования генов, связанных с многофакторными семейными заболеваниями вроде рака груди, шизофрении или болезни Альцгеймера. Примерно за 12 часов в комнате нью-йоркского студенческого общежития был залит фундамент проекта «Геном человека».
С 1905 по 1925 год Мушиная комната Колумбийского университета была настоящим эпицентром генетики, каталитической камерой новой науки. Сродни расщепленным атомным ядрам, идеи множились, отталкиваясь от других идей и порождая зачатки новых. Цепная реакция открытий – сцепление генов, кроссинговер, линейность генетических карт, расстояние между генами – была такой бурной, что генетика, казалось, не рождалась, а прямо-таки молниеносно врывалась в мир. В следующие десятилетия на обитателей лаборатории посыпятся Нобелевские премии: Морган, его студенты, студенты его студентов и даже их студенты – все получат награду за свои открытия.
Но, несмотря на успехи со сцеплением и картированием, Морган мучительно пытался вообразить и описать ген в его материальной форме: какое химическое вещество могло бы переносить информацию в виде «нитей» и «карт»? Вот яркое свидетельство способности ученых довольствоваться абстракциями: 50 лет после публикации статьи Менделя – с 1865-го по 1915-й – биологи знали гены только по их проявлениям: гены определяют развитие признаков, они могут мутировать и потому кодировать альтернативные варианты признаков, гены в той или иной степени связаны друг с другом физически или химически[321]321
гены физически связаны друг с другом. Моргану в выборе экспериментального объекта сопутствовала невероятная удача: у плодовых мушек необычно мало хромосом – всего четыре. Если бы хромосом у них оказалось много, доказывать факт сцепления было бы гораздо труднее.
[Закрыть]. Смутно, будто сквозь пелену, перед биологами проступали закономерности и основные образы: нити, цепочки, карты, перекресты, прерывистые и непрерывные линии, хромосомы, переносящие закодированную и сжатую информацию. Но никто не видел ген в действии и не знал, что он из себя представляет физически. Главный объект науки о наследственности, оставаясь невидимкой, лишь издевательски манил ученых играми теней.
Если морские ежи, хрущаки и плодовые мушки казались такими далекими от мира людей, если реальная значимость открытий Моргана и Менделя всегда была под вопросом, то события жестокой весны 1917 года не оставили сомнений в обратном. В марте того года, пока Морган в своей Мушиной комнате писал статьи о генетическом сцеплении, по России прокатилась волна беспощадных народных восстаний, которая обезглавила монархию и вознесла к вершинам власти большевиков.
Казалось бы, что может связывать гены и революцию в России? Первая мировая война ввергла голодное, измученное население в смертоносное неистовство недовольства. Царя считали слабым и бесполезным. Армия бунтовала, рабочие бастовали, инфляция зашкаливала. В марте 1917 года Николая II вынудили отречься от престола. Но гены – и их сцепление – в этой истории играли роль катализатора. Русская царица Александра приходилась внучкой английской королеве Виктории[322]322
Русская царица Александра приходилась внучкой: Hartl D. L., Jones E. W. Essential Genetics: A Genomics Perspective. Boston: Jones and Bartlett, 2002.
[Закрыть], от которой в наследство получила не только точеный нос и фарфоровое сияние кожи, но и ген гемофилии B, смертельной болезни крови. У потомков Виктории наблюдалось крисс-кросс наследование[323]323
Крисс-кросс наследование (наследование крест-накрест) – открытый Морганом тип наследования, при котором признак родителя проявляется у ребенка противоположного пола. – Прим. перев.
[Закрыть] этого заболевания.
Гемофилию вызывает единственная мутация, которая выводит из строя один из белков, участвующих в свертывании крови. Без него не образуется кровяной сгусток, и даже небольшая рана может обернуться потенциально смертельной кровопотерей. Название болезни – от греческих слов haimo («кровь») и philia («расположение, любовь») – горькая насмешка над трагической сутью: больные гемофилией слишком любят истекать кровью.
Генетическое заболевание гемофилия, как и белые глаза у плодовых мушек, – признак, сцепленный с полом. Женщины могут быть его носителями и передавать ген по наследству, но страдают от заболевания, как правило, мужчины[324]324
Гемофилия B – это X-сцепленное рецессивное заболевание: повреждаемый ген, кодирующий фактор свертывания крови IX, расположен на X-хромосоме, а значит, у женщин-носителей может компенсироваться нормальным вариантом гена на второй X-хромосоме. Симптомы гемофилии появятся только тогда, когда женщине «повезет» унаследовать по дефектной X-хромосоме и от матери, и от отца (что маловероятно). У мужчин всего одна X-хромосома, и потому компенсация невозможна – болезнь в любом случае разовьется.
[Закрыть]. Мутация, приводящая к гемофилии, вероятнее всего, спонтанно возникла у самой королевы Виктории, если говорить о ее династии. Восьмой ребенок королевы, Леопольд, унаследовал этот ген и умер от кровоизлияния в мозг в возрасте 30 лет. Кроме того, мутантный ген передался от Виктории второй дочери, Алисе, а от Алисы – ее дочери, русской императрице Александре.
Летом 1904 года Александра, пребывавшая в полном неведении о своем генетическом грузе, родила сына, цесаревича Алексея. Немногое известно о течении его болезни в детстве, но опекуны не могли не заметить аномалию: у юного наследника слишком легко появлялись синяки, а носовые кровотечения иногда невозможно было остановить. Истинная природа его недуга оставалась тайной, но Алексей всегда был бледным и болезненным мальчиком. Его часто мучили внезапные кровотечения. Случайное падение во время игры, царапина и даже тряска во время верховой езды могли спровоцировать катастрофу.
Когда Алексей подрос и его кровотечения прочно обосновались в категории жизнеугрожающих, Александра доверилась легендарному Григорию Распутину[325]325
Александра доверилась легендарному Григорию Распутину: Rappaport H. Hemophilia // Queen Victoria: A Biographical Companion. Santa Barbara, CA: ABC–CLIO, 2003.
[Закрыть] – лицемерному «святому старцу», который обещал излечить будущего царя. Распутин убеждал ее в том, что поддерживает жизнь Алексея целебными травами, мазями и эффективной молитвенной стратегией, однако в обществе он слыл банальным мошенником-приспособленцем (поговаривали даже о его романе с императрицей). В тесной связи Распутина с императорской семьей и в его растущем влиянии на Александру народ усматривал признаки окончательного сумасшествия разваливающейся монархии.
Экономические, политические и социальные факторы, запустившие в Петрограде революцию 1917 года, были несравнимо масштабнее гемофилии цесаревича Алексея или махинаций Распутина – все было гораздо, гораздо сложнее. История государства не сводится к истории болезни, но и не может полностью от нее отстраниться. Может, революция напрямую и не касалась генов, но уж точно обнажала проблему наследственности. Генетическое наследство цесаревича было весьма посредственным, а политическое – несоразмерно грандиозным; критики монархии должны были ясно видеть это несоответствие. К тому же недуг Алексея казался идеальной метафорой: больна была империя, уповавшая на перевязки и молитвы, когда кровоточило само сердце ее. Французы устали от неуемной, питавшейся пирожными королевы[326]326
Отсылка к фразе, которую приписывают Марии-Антуанетте – французской королеве, обезглавленной во время Французской революции. Согласно сомнительной легенде, на сообщение о том, что у крестьян нет хлеба, Мария-Антуанетта ответила: «Пускай едят пирожные!» (точнее, бриоши – сдобные булочки). Жан-Жак Руссо в «Исповеди» приписал это выражение «одной принцессе». – Прим. перев.
[Закрыть]. Русские – от хилого цесаревича, постоянно глотавшего какие-то травы от неведомой болезни.
30 декабря 1916 года Распутина травили, добивали, наконец пристрелили и мертвым утопили его недруги[327]327
Распутина травили, добивали, наконец пристрелили: Cook A. The End of the Road // To Kill Rasputin: The Life and Death of Grigori Rasputin. Stroud, Gloucestershire: Tempus, 2005.
[Закрыть]. Даже по меркам российской истории эта расправа была исключительно жестокой – настолько сильную ненависть он внушал своим неприятелям. В конце весны 1918 года царскую семью перевезли в Екатеринбург и поместили под домашний арест. Вечером 17 июля 1918 года, за месяц до 14-летия Алексея[328]328
Вечером 17 июля 1918 года: Alexei Romanov. History of Russia (http://historyofrussia.org/alexei-romanov/).
[Закрыть], подосланная большевиками расстрельная команда ворвалась в дом царя и убила всю семью. Алексею дважды выстрелили в голову. Тела погребли поблизости, разрозненными группами, и останков Алексея не оказалось возле родительских.
В 2007 году один археолог эксгумировал два обгорелых скелета[329]329
В 2007 году один археолог эксгумировал: DNA Testing Ends Mystery Surrounding Czar Nicholas II Children. Los Angeles Times. 2009.
[Закрыть] на месте кострища рядом с домом, где убили царскую семью. Один из скелетов принадлежал 13-летнему мальчику. Генетический анализ костей подтвердил, что это останки Алексея. Полногеномный анализ, скорее всего, выявил бы и виновницу гемофилии B – мутацию, которая преодолела путь в целый континент и четыре поколения, чтобы напомнить о себе в решающий политический момент XX века.
Правообладателям!
Данное произведение размещено по согласованию с ООО "ЛитРес" (20% исходного текста). Если размещение книги нарушает чьи-либо права, то сообщите об этом.Читателям!
Оплатили, но не знаете что делать дальше?
