Текст книги "Из вероятья в правоту. Полная история жизни и болезни Фредерика Шопена"

Как видим, смысл и содержание второй цитаты разительно отличаются от первой. К сожалению, с неточностями перевода, изложения и цитирования мне не раз пришлось столкнуться при работе над этой книгой. И хотя оценка биографической точности обоих источников и определение, какой перевод точнее передаёт смысл этого письма Шопена, изначально написанного на французском языке, не входят в задачи моего исследования, не могу не отметить следующий факт. Оба автора, цитировавших этот документ, не могли сказать наверняка, означали ли слова «мне довольно хорошо» то, что у Шопена в тот момент не было никаких проблем с пищеварительными или респираторными органами. Или он имел в виду своё душевное, а не физическое состояние?

Тем не менее, если говорить о желудочно-кишечных проблемах, то, по мнению авторов, склоняющихся в пользу версии муковисцидоза, эти симптомы были не новы для Шопена. Уже в ранней юности он не мог переносить жирной пищи, каждый такой приём еды сопровождался длительными, рецидивирующими эпизодами диареи и потерей веса. Медленное но неуклонное ухудшение здоровья Шопена продолжалось в течение следующих четырёх лет, пока зимой 1843—44 годa он не достиг степени кахексии и так ослаб, что больше не мог подняться по лестнице к себе в спальню, и его приходилось нести туда на руках. В течение одной ночи на 22 июня 1849 года у Шопена дважды случилось кровохарканье (об этом он писал своему другу Гржимале1717
  ЦитатауГанша (Ganche, 1935), с.78.


[Закрыть]). Тогда ему оставалось жить менее четырёх месяцев.

2.5 Семейный анамнез

Некоторые исследователи, особенно те, кто склоняется в пользу гипотезы муковисцидоза, полагают, что в семье Шопена прослеживается генетическая предрасположенность к респираторным заболеваниям. По данным различных источников, отец, Николя Шопен и две из трёх сестёр – Эмилия и Людвика – страдали лёгочными заболеваниями. Другие авторы полагают, что семья Шопенов была вполне здоровой. Например, Мысляковский1818
  Myslakowski, 2010.


[Закрыть] подчёркивает тот факт, что мать Шопена, его отец и сестра Изабелла прожили до семидесяти и более лет, что почти на тридцать лет превышает среднюю продолжительность жизни в тот исторический период. Того же мнения придерживается и Ноймайр1919
  Neumayr, 2007.


[Закрыть], который склоняется к тому, что Шопены отличались хорошим здоровьем. и полностью исключает возможность существования в семье генетического заболевания. При этом Ноймайр ссылается только на принципы менделевского наследования, совершенно оставляя без внимания возможность существования так называемых «мозаичных» носителей дефектного гена с вариабельными фенотипическими проявлениями. Поэтому его аргументация едва ли может быть принята как бесспорная. На самом деле в наше время трудно сделать достаточно обоснованный вывод об истинном состоянии здоровья ближайших родственников Шопена, а тем более его дальних родственников. В то время как обширная, кропотливая исследовательская работа была проделана по определению отцовской линии семьи Шопена вскоре после Второй мировой войны, мало, если вообще что-либо, что известно о его предках по матери. Многие документы, которые могли бы помочь в оценке генетических паттернов в семье Шопена, или утеряны – такие, как свидетельства о рождении и смерти, – или преднамеренно уничтожены (например, личные письма). Других важных источников сведений, скорее всего, никогда и не существовало (например, подробных историй болезни).

Собственно средняя продолжительность жизни не может быть достаточно информативна в качестве индикатора здоровья, так как, по определению, она представляет собой среднее арифметическое, такое, как пресловутая средняя температура по больнице. Уровень смертности с привязкой к возрастным группам или медианная продолжительность жизни населения более полезны для такой оценки. Действительно, по данным Национального французского Института демографических исследований, средняя продолжительность жизни во Франции в 1810 году – в год, когда Фредерик Шопен появился на свет – всего тридцать семь лет. Для нашего современника это катастрофически низкая цифра: в 2013 году даже самая низкая средняя продолжительность жизни в мире – в Сьерра-Леоне – была на семь лет выше.

И, тем не менее, в начале девятнадцатого столетия уже прослеживалась новая демографическая тенденция, ведь ожидаемая продолжительность жизни в то время, когда родились родители Шопена, была ещё ниже – от двадцати пяти до тридцати лет. Поэтому, если рассматривать только среднюю продолжительность, даже сам Шопен прожил довольно долгую жизнь, почти на десять процентов дольше, чем средний гражданин Франции! Означает ли это, что он был значительно здоровее других? Разумеется, такой вывод был бы полным заблуждением. На продолжительность жизни в начале 1800-х значительно повлияли два фактора: неонатальная смертность и наполеоновские войны. На войне погибали в основном молодые мужчины, в то же время многие дети умирали в раннем возрасте, ведь это было ещё до начала эпохи антибиотиков и всеобщей иммунизации. Однако как только ребёнок доживал до десяти лет, его шансы достичь очень преклонного возраста возрастали во много раз. А для двадцатилетнего человека ожидаемая продолжительность жизни была практически равна современной.

Вот почему нельзя утверждать того, что родные Шопена отличались таким крепким здоровьем, что прожили вдвое дольше, чем средний европеец своего времени. В то время как несколько членов семьи прожили до семидесяти и дольше, некоторые умерли в раннем детском или даже младенческом возрасте (в частности это относится, по некоторым сведениям, по крайней мере к одному или нескольким братьев и сестёр матери Шопена2020
  Cм. Генеалогическое древо в приложении 10.1.


[Закрыть]. Такие ранние смертельные случаи, конечно, вполне могли быть связаны с врождёнными патологическими процессами, в том числе с генетическими дефектами, но они также могли быть результатом отсутствия элементарной гигиены или достаточной медицинской помощи в Европе девятнадцатого века.

Родители

Николя Шопен (Микола Шопын, Николай Чоппе) был отцом Фредерика Шопена. Француз по происхождению, он родился 15 апреля 1771 года в Маренвиль-сюр-Мадон. Умер Николя Шопен 3 мая 1844 года в Варшаве. Его родителями были Франсуа Шопен и Маргарита Дельфин. Заядлый курильщик, не расстававшийся со своей трубкой, он был предрасположен к развитию инфекций дыхательных путей, из которых по крайней мере два задокументированных случая протекали очень тяжело. Болезнь лёгких (возможно, туберкулёз) явилась предположительной причиной смерти Николя Шопена в возрасте семидесяти трёх лет. Он был похоронен в катакомбах кладбища Повонзки 6 мая 1844 года. В 1948 году, после уничтожения катакомб, гробы Николя и его жены его гробы были перезахоронены позади церкви Святого Карла Борромео, где они остаются и по сей день. Пользуясь случаем, учёные провели при эксгумации тщательное антропологическое исследование, которое помогло установить внешность родителей Шопена.

Фёкла Юстына Кржижановска, мать Фредерика Шопена, была польского происхождения. Точная дата её рождения неизвестна, но это произошло незадолго до 14 сентября, 1782, дня, когда её окрестили в приходской церкви Избице. Умерла она 1 октября 1861 года. На протяжении всей своей жизни мать Шопена, по различным свидетельствам, оставалась в добром здравии. Родителями Фёклы Юстыны были Якуб Кржижановский (около 1729—1805) и Антонина Коломиньска; и, вероятнее всего, они оба происходили из благородного сословия. Юстына родилась, когда её родители были женаты в течение десяти лет или дольше, и у неё было, по крайней мере, двое старших братьев и/или сестёр: Винсентий, родившийся в 1775 году, который умер в младенчестве, и Марианна, рождённая в 1780 году. Некоторые непроверенные источники (любительские форумы генеалогии) упоминают дальнейших братьев и сестёр Фёклы Юстыны, умерших детьми, но документальные доказательства этого не были установлены в рамках данного исследования.

Якуб Кржижановский, дед Шопена по материнской линии, был управляющим королевской собственностью. Как свидетельствуют архивные записи, Якуб был неоднократно замешан в ссорах и правовых конфликтах по вопросам имущества и финансов. Семья также часто меняла место жительства, скорее всего, из-за сложных отношений с работодателями. Можно ли рассматривать это как признак нестабильной психики, может быть, даже расстройства? Трудно сделать вывод сегодня, когда тому нет прямых доказательств. Якуб умер в Светославице 29 октября 1805 года в возрасте семидесяти шести лет. Причиной смерти была названа «водянка», часто упоминавшаяся в те времена, как летальный фактор. В настоящее время под водянкой понимают анасарку, генерализованный отёк, чаще всего связанный с правожелудочковой недостаточностью. Во времена Якуба Кржижановского водянку часто пытались лечить ртутью – из-за её диуретического эффекта. Очень токсичная (особенно её пары), ртуть тоже могла способствовать летальности.

Сёстры

Старшая сестра, Луиза, Людвика Марианна (родилась 6 апреля, 1807 года, умерла 29 октября 1855 года), страдала от рецидивирующих респираторных инфекций и умерла от болезни лёгких в возрасте 47 лет. После неё остались четверо детей. Вторая сестра Шопена, Изабель, Юстына Изабелла (родилась 9 июля 1811 года, умерла 3 июня 1881 года), имела, по данным биографов, крепкое здоровье, прожила небогатую событиями жизнь и умерла в возрасте семидесяти лет. Её брак с Энтони Барчиньским был бездетным.

Младшая сестра, Эмили или Эмилия, прожила всего четырнадцать с половиной лет (1812 – 1827). По описаниям, она росла хрупким, болезненным ребёнком; с раннего возраста её здоровье было предметом особой озабоченности родителей. Она была очень худенькой и страдала от периодических приступов кашля, одышки и астмы, дыхание её часто сопровождалось свистом.

Что касается симптомов Эмилии, которые особенно усилились, когда ей исполнилось около одиннадцати лет, мнения биографов расходятся. Некоторые исследователи предполагают, что у неё была кровавая рвота и она умерла от массивного желудочно-кишечного кровоизлияния, вызванного, скорее всего, портальной гипертензией на фоне цирроза печени, либо массивной эрозией слизистой желудка. Тем не менее, другие авторы полагают, что её симптомы в основном отражали заболевание лёгких, отмечая частые респираторные инфекции Эмилиии её склонность к обморокам. Они характеризуют выделение крови у Эмилии как кровохарканье, а не как кровавую рвоту, и предполагают, что в конце жизни она страдала от тяжёлой пневмонии. Так, Ганш (1935) сообщает следующее:

«С самого раннего детства здоровье Эмилии было предметом растущей озабоченности. Ранние симптомы болезни (вероятно, туберкулёза) вызвали общую слабость организма… Несмотря на попытки лечения (эффективность которых ставилась под сомнение – они даже могли ускорить её смерть) болезнь Эмилии быстро прогрессировала и в последние месяцы своей жизни она отхаркивала кровь и часто теряла сознание».

Далeе Ганш цитирует письмо Шопена к другу 14 марта 1827 года, в котором семнадцатилетний Фредерик описывает страдания его сестры, которые к тому моменту длились уже четыре недели. Он также описывает истощение Эмилии и лечение, которое она получала:

«… Кровопускание, которое было сделано один раз, два раза, бесчисленные пиявки, пластыри, горчичники и травы, одно приключение следует за другим. В течение всего этого времени она ничего не ела и исхудала до неузнаваемости; выздоравливает она крайне медленно».

К сожалению, ожидаемое выздоровление так и не наступило. Эмилия умерла менее чем через месяц после того, как Шопен написал эти строки, 10-го апреля 1827 года. Нет достаточных данных, чтобы сказать с уверенностью, наступила ли её смерть на основании патологического процесса в лёгких или на фоне портальной гипертензии или из-за желудочно-кишечного заболевания. В зависимости от исходной патологии, вполне возможно, что её смерть была вызвана кахексией и анемией, которые, вероятно, усилились в результате контрпродуктивного лечения, в частности с помощью кровопусканий. Хотя хронический дефицит железа редко приводит к смерти напрямую, тяжёлая (или даже умеренная) анемия может вызвать достаточную гипоксию, чтобы усугубить сопутствующие заболевания (в случае Эмилии – лёгочные и, вероятно, желудочно-кишечные расстройства) и таким образом привести к смертельному исходу.

Говоря о кровопускании, надо признать, что его широко практиковали в то время. Важно отметить, что при этой процедуре объём крови, который предлагалось выпустить при каждой процедуре, был значительным: 600 – 1000 миллилитров. Частота кровопусканий варьировала в зависимости от выбранного врачом режима, и, по разным оценкам, Эмилия могла потерять 2,8 литра крови за три дня, или три литра крови за четыре дня. Целых 6,2 литра крови могли быть выпущены в течение шести дней. При этом дополнительная кровопотеря происходила у Эмилии через отхаркивание крови либо кровавую рвоту. В общей сложности, Эмилия теряла кровь – как в результате её болезни, так и её лечения – не менее восьми недель кряду. Принимая во внимание, что пациентов в то время регулярно подвергали кровопусканию до потери сознания, и питание Эмилии, а также потребление ею жидкости были абсолютно неадекватными, причиной смерти вполне могла быть постгеморрагическая анемия, а не основное лёгочное или желудочно-кишечное заболевание. Далее, учитывая, какому высокому числу кровопусканий Эмилию подвергали и какой была гигиена и состояние инструментов, возможность ятрогенной инфекции, такой, как заражение вирусом гепатита В (HBV), тоже остаётся реальной. Такая инфекция может повлиять на функцию гепатоцитов, препятствуя выделению тромбопоэтина. Это приводит к тромбоцитопении, что могло дополнительно способствовать кровоизлияниям Эмилии, увеличению длительности её кровотечений и, наконец, к смерти.

2.6 Социальная история

Условия жизни

Условия, в которых жил Шопен, были очень разными в разные периоды его жизни. Как известно, он никогда не имел собственного жилья и проживал в арендованных помещениях, иногда деля их с друзьями. Вполне вероятно, что жилищные условия поспособствовали обострению респираторных симптомов и прогрессированию заболевания Шопена:

– Камины и печи для приготовления пищи, в силу выделяемых ими дыма, пепла и частиц сажи, являются известными источниками раздражителей верхних дыхательных путей.

– Малоотапливаемые, холодные жилища с повышенной влажностью (например, на Майорке) также не способствовали хорошему здоровью.

– Плесневой грибок, присутствующий в сырых условиях, возможно, стал причиной приступов кашля Шопена через вызванную им аллергическую предрасположенность (об этом писал Шпильжинский2121
  Szpilczynski, 1961.


[Закрыть]).

Семейное положение / Дети

Несмотря на многочисленные интимные связи – некоторые из них длились в течение многих лет – Шопен никогда не был женат и о наличии у него биологических детей ничего не известно.

Употребление наркотических веществ

Хотя композитору не нравилось вино, иногда он напивался, скорее всего, в обществе друзей или в качестве попытки самолечения при его приступах меланхолии. Шопен очень страдал от табачного дыма, который вызывал у него кашель. Вместе с тем он вынужденно был хроническим пассивным курильщиком: на протяжении большей части своей жизни он был окружён заядлыми любителями никотина. Взять, к примеру, Жорж Санд, Ференца Листа и отца Шопена Николя, но и ими этот список далеко не исчерпывается. Справедливости ради стоит отметить, что о вредном влиянии табакокурения на здоровье в то время не было широко известно. Только спустя столетие после смерти Шопена, в 1920 году, немецкий терапевт Ф. Ликинт опубликовал результаты своих научных исследований по проблемам здравоохранения, связанным с употреблением алкоголя и табакокурением, и описал рак лёгких и язву желудка, возникновение которых было связано с длительным курением.

Тем не менее, хотя Шопен практически не употреблял рекреационных одурманивающих веществ, он вынужден был принимать большое количество различных медикаментов. Так, он часто принимал опиоиды. Одним из таких средств является лауданум, средство, которое было в те времена настолько популярным, что даже нашло своё отражение в литературе, например в широко известном романе Уилки Коллинза «Лунный камень», где герой крадёт драгоценный опал, будучи под воздействием этого препарата, но впоследствии не помнит об этом.

Лауданум, как известно, содержит морфин, кодеин, морфинан, тебаин, папаверин, иноскапин (наркотин). Это настойка опия, содержащего примерно 10% по весу порошкообразного опия (эквивалент 1%-ногоморфина). В девятнадцатом веке опиум широко использовался «против многих недугов».

Опиум был использован не только в составе лауданума и не только как различные настойки. Он был составной частью многочисленных рецептур и даже домашних средств. Опиум смешивали практически со всем, чем угодно: с сахаром, этиловым спиртом, ртутью, гашишем, кайенским перцем, эфиром, хлороформом, белладонной (красавкой) и так далее. Но лечащие врачи Шопена прописывали, скорее всего, именно лауданум – а не какую-либо другую настойку. Этот препарат не только обезболивал и оказывал противокашлевое действие, не только помогал справиться с частыми поносами Шопена или облегчить его проблемы со сном и засыпанием, но и потому, что лауданум является сильным эметиком, то есть рвотным средством.

Эметики в то время пользовались большой популярностью (как мы уже видели на примере лечения Эмилии). Сo времён Средневековья считалось, что они помогают организму очиститься от «шлаков». Лечение рвотными средствами будет подробнее рассмотрено ниже.

Поскольку у Шопена уже было хроническое заболевание лёгких, применение опиоидов было особенно опасным даже в терапевтических дозах – из-за риска угнетения дыхательной деятельности. Опиоиды способствуют высвобождению гистамина из тучных клеток в коже и мышцах. Гистамин, в свою очередь, вызывает бронхоспазм.

Во времена Шопена мало ещё было известно о способности опиоидов вызывать зависимость и их прописывали охотно и часто. В обширном списке побочных эффектов опиоидов мы находим и ряд уже знакомых симптомов Шопена: сонливость днём, головная боль, недомогание, угнетение центральной нервной системы, бессонница ночью, депрессия, тошнота, рвота, снижение или отсутствие аппетита, спазмы желудочно-кишечного тракта, мышечная слабость. Ганш2222
  Ganche, 1935.


[Закрыть] перечисляет и другие средства, которыми лечили Шопена: настойка наперстянки (дигиталиса), аконита, креозот, препараты ртути, желе лишайника (Collema), гуммиарабик (препарат сока акации, который был популярным тогда средством для лечения туберкулёза).

Большинство из перечисленных средств токсичны, но мало известно о том, как именно лечение Шопена могло повлиять на развитие его симптоматики. Карунхо и Фернандес2323
  Caruncho & Fernandes, 2011.


[Закрыть] упоминали об опиоидах в качестве возможной причины психических проблем Шопена, но подчёркивали, что психические симптомы (в частности, галлюцинации) присутствовали у Шопена ещё до того, как он начал получать опиоиды на регулярной основе, и что его галлюцинации отличались от тех, что обычно относят на счёт опиоидной токсичности. Тем не менее, точная хронология и режим лечения достоверно не известны, и это признают сами Карунхо и Фернандес. Вероятно, возникновение симптомов предшествовало лечению Шопена, но также возможно, что это происходило одновременно. Конечно, одновременное или даже более раннее наступление одного события по отношению к другому ещё не означает их причинности или даже простой связи, но отнюдь не исключено, что по крайней мере некоторые симптомы Шопена могут быть объяснены токсическим эффектом тех веществ, которыми его пытались лечить.

Зарубежные путешествия

В различные периоды своей жизни Шопен посетил географические районы, которые сегодня находятся на территории Германии, Польши, Франции, Австрии, Великобритании и Испания. В ХIX веке в этих частях Европы были отмечены вспышки следующих заболеваний, имеющих важное эпидемическое значение:

– сыпной тиф

– скарлатина

– корь

– оспа

– холера

– туберкулёз

– грипп

Тем не менее, течение болезни Шопена не соответствует клинической картине этих заболеваний, так же как распространению и масштабам этих эпидемических вспышек. К примеру, ни его желудочно-кишечная симптоматика, ни респираторные проблемы не усугублялись в момент посещения районов вспышек холеры или гриппа.

Воздействие патогенов окружающей среды

Кроме уже упомянутых печного отопления и пассивного курения (многие близкие Шопена были заядлыми курильщиками), ни о каких особых вредных воздействиях окружающей среды не известно.