Текст книги "Справочник педиатра"

Пороки развития органов дыхания

Агенезия легких – врожденное отсутствие одного или обоих легких вместе с главным бронхом.

Аплазия легких – врожденное отсутствие легкого при сохранении культи главного бронха. При двусторонней агенезии, аплазии ребенок рождается мертвым или погибает сразу после рождения. При отсутствии одного легкого он жизнеспособен.

Клиника при агенезии и аплазии идентична.

При отсутствии одного легкого наблюдается асимметрия грудной клетки, на стороне агенезии межреберные промежутки сужены, сердце смещено в сторону отсутствующего легкого, перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено. На здоровой стороне – перкуторно коробочный оттенок звука. Одышка, цианоз, наиболее выраженные при физической нагрузке.

При рентгенологическом исследовании отмечается сужение легочного поля из-за смещения средостения в сторону аномалии, интенсивное затемнение половины грудной клетки, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону.

При бронхоскопии и бронхографии выявляется смещение трахеи и бронхов в больную сторону. При аплазии обнаруживается культя главного бронха.

Прогноз неблагоприятный при инфицировании единственного легкого.

Лечение направлено на ликвидацию очагов хронической инфекции и предупреждение заболеваний органов дыхания.

Гипоплазия легкого и его долей характеризуется одновременным недоразвитием бронхов и легочной паренхимы. Различают гипоплазию простую, при которой равномерно недоразвиты легкое, его доли или сегменты, и кистозную, при которой недоразвитие легкого, его долей сопровождается их кистозным перерождением.

Клиника. При простой гипоплазии легкого отмечаются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, смещение органов средостения в больную сторону, нарушение оттока бронхиального секрета обусловливает наличие хрипов. Рентгенологически отмечают уменьшение в объеме гемоторакса, смещение органов средостения в больную сторону, понижение прозрачности и уменьшение в объеме пораженного легкого, высокое стояние диафрагмы. При бронхографии – деформации и уменьшение числа генераций бронхов.

При простой гипоплазии долей или сегментов легкого клинические проявления зависят от выраженности вторичных воспалительных процессов в пораженных участках легкого.

Кистозная гипоплазия характеризуется недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей в различных участках бронхиального дерева. Среди всех пороков развития легких кистозная гипоплазия составляет 60–80 % и чаще всего является причиной хронического воспалительного процесса в легких.

Преобладает односторонняя локализация процесса, чаще в нижней доле левого легкого и язычковых сегментов и в верхней доле правого легкого.

Клиника. Заболевание может длительно не проявляться, и лишь с присоединением инфекции выявляются клинические признаки болезни. Чаще инфицирование кист происходит в первые годы жизни, и формируется хронический бронхолегочный процесс. Дети жалуются на кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой. Заболевание склонно к прогрессированию: отмечаются отставание в физическом развитии ребенка, утолщение ногтевых фаланг, цианоз губ и кончиков пальцев, одышка при физической нагрузке.

Рентгенологически в области поражения отмечаются деформация и усиление легочного рисунка, выявляются множественные тонкостенные округлые просветления. Объем пораженной части легкого уменьшен в размерах.

При бронхоскопии – наличие слизисто-гнойного или гнойного эндобронхита. При поражении всего легкого – смещение трахеи в больную сторону.

При бронхографии выявляются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся шаровидными и колбовидными полостями.

Лечение кистозной гипоплазии, как правило, хирургическое. Вторичное неспецифическое воспаление лечат консервативно (эндобронхиальные санации, дренажные положения и др.). При отсутствии симптомов вторичного воспалительного процесса операция не показана. Малоперспективна операция при двусторонней распространенной гипоплазии.

Синдром Вильямса – Кемпбелла – врожденное генерализованное отсутствие или недоразвитие хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов, приводящее к выраженной дискинезии их. Слабость бронхиальной стенки приводит к расширению просвета бронха при вдохе и сужению его во время выдоха, что способствует застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита, бронхоэктазов.

Клиника. Заболевание обычно начинается в раннем возрасте как ОРЗ, осложненное бронхитом или пневмонией, которая повторяется до 2–3 раз в год. Дети почти постоянно кашляют, отстают в массе тела и росте, имеют плохой аппетит в связи с интоксикацией. Развивается утолщение концевых фаланг («барабанные палочки»), ногти в виде «часовых стекол», деформация грудной клетки, одышка. Возможно наличие бронхообструктивного синдрома.

При перкуссии определяется коробочный оттенок звука, при аускультации – большое количество разнокалиберных влажных хрипов на фоне жесткого или ослабленного дыхания.

При бронхоскопии определяется диффузный гнойный эндобронхит, распространяющийся на все участки бронхиального дерева. Бронхография дает картину мешотчатых бронхоэктазов. Поражение бронхов, как правило, двустороннее, больше страдают нижние отделы правого легкого.

Дифференциальная диагностика проводится с другими аномалиями развития бронхов и наследственными заболеваниями (муковисцидоз, недостаточность α₁-антитрипсина и др.).

Прогноз неблагоприятен: формируется эмфизема, легочно-сердечная недостаточность.

Лечение консервативное: при обострении инфекционного процесса – антибактериальная терапия, отхаркивающие средства, общеукрепляющие препараты.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна) – резкое расширение трахеи и главных бронхов вследствие врожденной аномалии эластической и мышечной ткани. Синдром нередко сочетается с другими пороками развития легких.

Клиника. Характерен постоянный влажный кашель с выделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты. У некоторых больных рано отмечаются симптомы хронической гнойной интоксикации: отставание в физическом развитии, бледность, плохой аппетит, утолщение концевых фаланг пальцев рук. При перкуссии – коробочный звук, при аускультации – разнообразные хрипы.

У ряда больных синдром может клинически не проявляться длительное время.

На рентгенограммах трахея расширена, контуры ее волнистые, такие же изменения могут наблюдаться и в главных бронхах.

Лечение в основном консервативное симптоматическое. В тяжелых случаях – оперативное лечение (пластика мембранозной части трахеи и главных бронхов).

Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – генетически детерминированное заболевание экзогенной ткани поджелудочной железы в сочетании с повреждением экскреторной функции слизистых и потовых желез, передаваемое по аутосомно-рецессивному типу наследования.

С 1989 года известен ген муковисцидоза, структура и локализация его в 7-й хромосоме.

Заболевание встречается у живых новорожденных в России 1: 5 465. Основным и наиболее частым клиническим признаком муковисцидоза является поражение легких, которое наблюдается у 95 % детей и у 90 % является непосредственной причиной смерти.

Патогенез. В основе заболевания лежит дефект реабсорбции хлорида натрия экскреторных каналов слизистых и потовых желез в сочетании с увеличением содержания сиаломуцинов в слизистом секрете, что приводит к резкому повышению вязкости секретослизеобразующих желез, в том числе и бронхиального дерева. Наличие вязкого секрета в бронхах ведет к нарушению функции дыхательных путей.

Развитию мукостаза способствует и наличие особого «фактора Спока», который снижает подвижность реснитчатого эпителия. Повышенная вязкость секрета и гиперсекреция ведут к развитию обструктивного синдрома и нарушению вентиляции.

При патологоанатомическом исследовании находят расширенные выводные протоки слизистых желез, в которых скапливается большое количество вязкого секрета, имеется атрофия эпителия. Вокруг желез разрастается соединительная ткань. В легких находят пневмонии, бронхоэктазы, гнойный бронхит. Отмечаются изменения в поджелудочной железе, печени, в желудочно-кишечном тракте.

Клиника. Различают три клинические формы муковисцидоза: бронхолегочную, преимущественно кишечную, смешанную (легочно-кишечную). У 80 % детей заболевание протекает как легочно-кишечная форма. У новорожденных заболевание проявляется в виде мекониального илеуса. Вследствие отсутствия трипсина меконий становится плотным, вязким, скапливается в илеоцекальной области и вызывает явления кишечной непроходимости (рвота с желчью, вздутие живота, отсутствие выделения мекония). У детей до 1 года заболевание начинается с кишечной формы: отставание в весе, наличие дисфункции кишечника (испражнения зловонные, обильные, вязкие, блестящие). Бронхолегочная форма начинает прогрессировать после отнятия ребенка от груди, так как прекращается действие липазы женского молока. Появляются частые ОРЗ, пневмонии. Основные жалобы на частый кашель, затруднение отхождения мокроты; кашель становится приступообразным, коклюшеподобным, малопродуктивным. В дальнейшем возникают одышка, цианоз, деформация пальцев в виде «барабанных палочек». В результате спазма сосудов повышается давление в малом круге кровообращения и развивается хроническое легочное сердце. Выраженная вязкость мокроты, затрудняющая ее эвакуацию, способствует задержке микробной флоры, что приводит к развитию воспаления стенки бронхов. Вначале заболевание может быть определено как рецидивирующий бронхит, который впоследствии переходит в хронический. В дальнейшем развиваются диффузный пневмофиброз (пневмосклероз), бронхоэктазы, дыхательная недостаточность, а затем тяжелая легочно-сердечная недостаточность. Почти у всех больных патологический процесс в бронхолегочной системе сочетается с синуситами.

При рентгенологическом исследовании в легких отмечаются эмфизема, расширение корней легких, деформация легочного рисунка в виде линейных или округлых кистозных изменений, инфильтрации.

При бронхографии определяются обрывы заполнения бронхов, уменьшение числа разветвлений, могут быть выявлены цилиндрические или смешанные бронхоэктазы.

При бронхоскопии – диффузный гнойный эндобронхит с наличием высоковязкого слизисто-гнойного секрета.

Нарушение функции внешнего дыхания по обструктивно-рестриктивному типу.

Осложнениями легочной формы муковисцидоза являются пневмоторакс, пиопневмоторакс, легочное кровотечение, кандидоз.

Диагноз ставится на основании учета анамнеза: начало заболевания в раннем возрасте, прогрессирующее течение болезни, наличие хронического бронхолегочного процесса с раздражающим кашлем, часто обструктивным синдромом, снижение содержания или отсутствие ферментов поджелудочной железы в дуоденальном соке, поражение придаточных пазух носа, повышенное (в 2–5 раз по сравнению с нормой) содержание натрия и хлоридов в поте (средняя нормальная концентрация натрия и хлора в поте – 33 ммоль/л). Обследование в генетической лаборатории – ДНК-зондовая диагностика, семейный анамнез (наличие подобных заболеваний у сибсов).

Лечение легочного синдрома направлено на уменьшение вязкости мокроты и удаление ее из дыхательных путей, на борьбу с вторичной бактериальной инфекцией, гипоксией, интоксикацией, сердечной недостаточностью.

Для разжижения мокроты применяются ферменты (химопсин, химотрипсин), лучше использовать муколитические препараты, производные N-ацетилцистеина (ацетилцистеин, мукосальвин и др.). Муколитические препараты применяются в виде ингаляций, таблеток, внутримышечно.

Для улучшения дренажа бронхов – вибрационный массаж грудной клетки, постуральный дренаж, лечебная гимнастика. У детей грудного возраста для удаления мокроты используется груша или электроотсос. При выраженном бронхообструктивном синдроме показаны лечебные бронхоскопии. Для борьбы с вторичной бактериальной инфекцией антибиотики используются в дозах, превышающих обычные в 3–4 раза, непрерывно, длительно (от 3–4 недель до 1,5–2 месяцев).

При высеве синегнойной палочки антибиотики лучше вводить внутривенно в течение 10–14 дней (цефалоспорин, аминогликозиды).

В периоде обострения легочного синдрома назначаются УВЧ, электрофорез с препаратами йода или магния. Применяются витамины.

При легочно-сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды, блокаторы кальция – коринфар, вазодилататоры и др.

Нарушенную функцию поджелудочной железы восстанавливают панкреатином, мезоформом, панзинормом, энзисталом. Панкреатин или его аналоги дают в суточной дозе до 6–8 г в расчете на панкреатин, длительно, во время еды. Для улучшения функции печени используют эссенциале-форте, легалон, витамин E.

Для компенсации потери солей добавляется с пищей поваренная соль: до 1 г в сут. детям грудного возраста и 2–3 г в сутки детям старшего возраста. Энергетическую ценность пищи повышают на 10–15 % за счет обогащения белком и углеводами при уменьшении жира.

Прогноз муковисцидоза остается серьезным. Он на 90 % определяется бронхолегочными изменениями.

Профилактика. Дети, больные муковисцидозом, находятся на диспансерном учете у врача-пульмонолога. Родители обучаются уходу и методам лечения ребенка.

Беременной матери ребенка, больного муковисцидозом, необходимо проводить пренатальную диагностику муковисцидоза в центре пренатальной диагностики. Членам семьи больного муковисцидозом рекомендуется проводить клинико-генетическое исследование с целью выявления и предупреждения прогрессированных недиагностированных случаев заболевания.

Глава VI
Заболевания сердечно-сосудистой системы у детей

Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы

Сердце в грудной клетке у новорожденных детей расположено поперечно и высоко, к концу первого года оно меняет положение на косое, к 2–3 годам положение его стабилизируется: верхушка сердца направлена вперед, вниз и влево, правый контур сердца сформирован верхней полой веной, правым предсердием и нижней полой веной. Левый контур сердца образован левым желудочком и вверху – легочной артерией.

У новорожденного ребенка правый желудочек составляет 38,6 % общей массы сердца, левый желудочек – 29,9 %. Масса левого желудочка за период детства увеличивается в 17 раз, правого – в 10 раз. Толщина стенки левого и правого желудочка у новорожденного одинакова. К 15 годам толщина стенки левого желудочка увеличивается в 2,5 раза, правого – всего на 1/3.

Правый желудочек состоит из двух отделов – пути притока и пути оттока, разделенных между собой наджелудочковым гребнем.

Легочная артерия начинается от правого желудочка коротким стволом (5–7 см), диаметр его 3–5 см, и в течение всех периодов детства он превышает диаметр аорты.

Ствол и крупные ветви легочной артерии – сосуды эластического типа, они не только плотны, но и растяжимы, что позволяет им вмещать большой объем крови.

Отток артериальной крови из легких происходит через систему легочных вен, впадающих в левое предсердие.

Между ветвями легочной артерии и бронхиальными артериями имеются анастомозы (шунты), которые обеспечивают сброс крови, минуя легочные капилляры.

Функции малого круга кровообращения: транспорт крови и газообмен; депо крови; кровоснабжение альвеол; фильтрационная (способность улавливать инородные частицы); дренажная.

У новорожденного и детей первых месяцев жизни гемодинамика малого круга кровообращения имеет существенные отличия, обусловленные тем, что на протяжении внутриутробного развития легкие не функционируют. Через легкие плода протекает лишь 25–10 % циркулирующей крови, остальная часть крови поступает в обход легких через овальное окно и открытый артериальный проток в большой круг кровообращения. Овальное окно перестает функционировать в ближайшие 3–5 часов после рождения, анатомическое его закрытие у 50 % детей происходит в течение первого года, у 30 % людей оно анатомически сохраняется всю жизнь.

Артериальный проток функционирует в течение первых 8–10 часов, анатомическое его закрытие происходит на 2–3-м месяце.

В первые 3–4 часа после рождения давление в легочной артерии превышает давление в аорте или равно ему, затем начинает снижаться и к 10–14-му дню приходит к уровню 25–30 мм рт. ст.

Стенка левого предсердия толще, чем правого. Митральный клапан имеет две створки: большую переднюю (аортальную) и заднюю.

В левом желудочке две папиллярные мышцы идут к створкам клапана. Межжелудочковая перегородка состоит из большой мышечной части и небольшой мембранозной. От левого желудочка отходит аорта.

Артериальные сосуды анатомически делятся на три типа:

а) эластического типа – аорта и крупные артерии, в стенке которых преобладают эластические волокна;

б) артерии смешанного типа;

в) артериальные сосуды мышечного типа – средние и мелкие артерии.

Число венозных сосудов на единицу площади большинства органов превышает количество артерий.

Количество мышечных волокон в стенке венозных сосудов возрастает пропорционально увеличению их просвета.

Функциональное деление сердечно-сосудистой системы (Folkow, 1966) включает следующие звенья: сердце – насос; буферные сосуды – аорта и крупные артерии, сглаживающие перепад давления в артериальном русле; прекапиллярные сосуды, определяющие основную часть общего сосудистого сопротивления, и среди них сфинктерные сосуды (шунты), обусловливающие распределение кровотока; капилляры – в них осуществляется обмен между кровью и тканями; посткапиллярные сосуды – собирательные и отводящие венулы; емкостные сосуды, обеспечивающие распределение кровотока и возврат крови к сердцу.

По данным различных исследователей, в нормальных условиях в артериальной системе содержится 15 % общего объема циркулирующей крови, в капиллярах – 12 %, в венозной системе – 70–80 % крови.

Объем крови, с каждым сокращением сердца поступающей в аорту, называется систолическим, или ударным. Минутный объем кровообращения (МОК) – это произведение ударного объема на число сокращений сердца в 1 минуту. В норме систолический объем правого и левого желудочков одинаков.

Коронарная система представлена правой и левой венечными артериями, отходящими от синусов Вальсальвы. Особенностью коронарной системы детского сердца является обилие анастомозов между правой и левой венечными артериями. В первые два года жизни имеется ветвление сосудов рассыпного типа: основной ствол сразу у корня делится на ряд ветвей почти одного калибра. К 11 годам появляется магистральный тип кровоснабжения, при нем главный ствол сохраняет свой калибр, и от него отходят уменьшающиеся боковые ветви.

Нервная регуляция сердечной деятельности осуществляется блуждающим и симпатическими нервами, которые действуют на сердце как антагонисты. Блуждающий нерв снижает тонус сердечной мышцы, автоматизм синусового узла, в результате сердечные сокращения урежаются. Возбуждение симпатического нерва вызывает учащение и усиление сокращений сердца.

Сокращения сердечной мышцы обусловлены электрическими импульсами, возникающими и проводящимися в специализированной ткани сердца, называемой проводниковой системой и состоящей из узлов, межузловых путей и волокон Пуркинье.

В нормальном сердце импульсы возбуждения возникают в синусовом узле, расположенном в стенке правого предсердия у устья верхней полой вены, проходят через предсердия, атриовентрикулярный узел, пучок Гиса, сеть волокон Пуркинье, достигают сократительных клеток миокарда и вызывают сокращение сердечной мышцы.

Сердечная мышца обладает четырьмя основными электрофизиологическими свойствами: автоматизмом, проводимостью, возбудимостью и рефрактерностью, которые и определяют работу сердца.

Автоматизм – это способность клеток проводниковой системы генерировать электрические импульсы без участия нервной стимуляции.

Возбудимость – способность клеток проводниковой системы и сократительного миокарда реагировать на различные раздражители.

Проводимость – способность всех клеток миокарда проводить импульсы возбуждения к соседним клеткам.

Рефрактерность – неспособность активизированной сердечной клетки снова активироваться при дополнительном раздражении.

В сердечной клетке различают три электрофизиологических состояния: покой (поляризация), активация (деполяризация), возвращение в состояние покоя (реполяризация).

Семиотика и диагностика заболеваний сердечно-сосудистой системы

В основе диагностики заболеваний лежат достаточно простые и доступные методы клинического исследования, такие как целенаправленно собранный анамнез, систематизированно проведенное физическое обследование больного, которые дополняются данными результатов лабораторного и инструментального методов.

Диагностические возможности различных лабораторных и инструментальных методов обследования постоянно расширяются, увеличивается объем получаемой информации, но их результаты имеют диагностическую ценность только при сопоставлении с данными клинического обследования, полученными при личном контакте врача с пациентом.