Текст книги "Справочник педиатра"

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является наиболее часто встречающимся пороком у детей и составляет от 10 до 38 % всех врожденных пороков сердца (Амосов H. М., Бендет Я. А., 1963; Парийская Т. В., Гикавый В. И., 1989; Банкл Г., 1960 и др.).

В зависимости от расположения дефекта выделяют следующие типы:

I. Дефекты мембранозной части перегородки. Размеры их от 2 до 60 мм, форма различная, наблюдаются в 90 % случаев.

II. Дефекты мышечной перегородки. Размеры их небольшие (5–20 мм), причем при сокращении мышцы сердца просвет дефекта еще больше уменьшается, наблюдаются они в 2–8 % случаев.

III. Отсутствие межжелудочковой перегородки встречается в 1–2 % случаев.

Дефект межжелудочковой перегородки сопровождается развитием компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков и межжелудочковой перегородки, выраженность которой зависит от возраста ребенка и величины дефекта. При средних и больших размерах дефекта уже в раннем возрасте наблюдаются значительная гипертрофия миокарда желудочков и расширение легочного ствола.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики зависят от величины и направления сброса крови через дефект, что, в свою очередь, определяется величиной и расположением дефекта, состоянием сосудов малого круга кровообращения, градиентом сосудистого сопротивления малого и большого круга кровообращения, состоянием миокарда желудочков сердца. Нарушение гемодинамики не является статичным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменению клинической картины порока, трансформации его в другие клинические формы.

При небольшом дефекте (размером до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый небольшой и не вызывает выраженных гемодинамических нарушений. Благодаря большой емкости сосудов малого круга давление в правом желудочке не повышается, дополнительная нагрузка ложится только на левый желудочек, который нерезко гипертрофируется.

При дефекте средних размеров (10–20 мм) сброс через него достигает 70 % крови, выбрасываемой левым желудочком (Бураковский В. И. с соавт., 1975). Это вызывает значительную объемную перегрузку малого круга кровообращения, ведущую к диастолической перегрузке правого желудочка, а затем и гипертрофии его. Вначале под влиянием гиперволемии происходит расширение артерий малого круга кровообращения, благодаря чему в какой-то мере облегчается работа правого желудочка. Давление в сосудах малого круга кровообращения остается нормальным, но выраженная гиперволемия может привести и к развитию легочной гипертензии.

При большом дефекте величина сброса крови через него зависит в основном от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии при большом ДМЖП высокое. Это обусловлено тем, что давление передается на легочную артерию с левого желудочка (гидродинамический фактор). Высокое давление в легочной артерии ведет к перегрузке и гипертрофии правого желудочка, а большой сброс крови через дефект – к переполнению венозного русла малого круга кровообращения, вызывает объемную перегрузку левого сердца, вследствие чего повышается конечно-диастолическое давление в левом желудочке, левом предсердии, легочных венах, ведущее к гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. Повышение давления в легочных венах и левом предсердии благодаря нейрогуморальному механизму (рефлекс Китаева) ведет к спазму, а затем и к склерозу легочных артериол. У детей первого года жизни развивается сердечная недостаточность, и более 50 % детей умирают в возрасте до года (Константинов Б. А., 1966).

Если на протяжении первого года жизни удается справиться с тяжелыми гемодинамическими нарушениями, то после года, как правило, состояние ребенка улучшается. Это может быть обусловлено рядом факторов.

1. Развитием рефлекторного спазма легочных сосудов в ответ на гиперволемию, который предохраняет легкие от «затопления» их кровью. Легочная гипертензия вначале имеет функциональный характер. Стойкое повышение тонуса сосудов способствует развитию необратимых органических изменений в них. Пролиферация интимы сосудов легких начинается уже в возрасте 1 года и становится выраженной к 3 годам. Благодаря обструкции сосудов легочно-сосудистое сопротивление резко повышается, легочный кровоток уменьшается, затем сброс крови становится перекрестным и, наконец, справа налево, развивается так называемый синдром Эйзенменгера.

2. Развитием инфундибулярного стеноза легочного ствола, формирующегося в результате гипертрофии наджелудочкового гребешка. При этом значительно возрастает сопротивление кровотоку в выходном тракте правого желудочка. Кровоток в малом круге уменьшается, так как артериовенозный шунт сокращается, давление в правом желудочке приближается к системному. Крайней формой эволюции дефекта при формировании инфундибулярного стеноза является развитие вторичной тетрады Фалло.

«Барьеры», ограничивающие кровоток, развиваются с возрастом ребенка. Этот процесс протекает очень индивидуально, и точно установить возрастные границы формирования барьеров невозможно.

3. Уменьшение площади дефекта по сравнению с выходным отделом левого желудочка наблюдается у 70 % детей. Оно может быть абсолютным в результате роста и развития межжелудочковой перегородки. У 10–50 % детей происходит полное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки за счет разрастания соединительной ткани.

Уменьшение площади дефекта может быть и относительным в результате увеличения полостей правого и левого желудочков, при этом увеличивается сопротивление патологическому кровотоку, ведущее к уменьшению сброса крови через дефект.

Изолированный ДМЖП в зависимости от его размеров, величины сброса крови клинически делится на две формы:

● небольшие дефекты, расположенные главным образом в мышечной части перегородки, которые не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями (болезнь Толочинова – Роже);

● дефекты довольно больших размеров, расположенные в мембранозной части перегородки, протекающие с выраженными нарушениями гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова – Роже. Первым проявлением порока, а иногда и единственным, является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка.

Дети хорошо растут. Жалоб нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. В III–IV межреберье слева от грудины у большинства больных определяется систолическое дрожание. Самым характерным симптомом порока является грубый, очень громкий систолический шум, возникающий при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением из левого желудочка в правый. Шум обычно занимает всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания его в III–IV межреберье слева от грудины, он хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудину, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и слышен, даже если приподнять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа и значительно уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря более мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается, и ток крови через него прекращается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова – Роже нет.

ЭКГ обычно не изменена, иногда наблюдаются признаки повышенной электрической активности миокарда левого желудочка.

На ФКГ I тон не изменен. II тон во II межреберье слева может быть расщеплен. Шум пансистоличе-ский, высокочастотный, высокоамплитудный, лентовидной формы. Неинтенсивный систолический шум на фонокардиограмме также записывается как пансистолический, высокочастотный, чаще веретенообразной формы, малой амплитуды.

Рентгенологическое исследование. Размеры и форма сердечной тени не изменены.

Клиника высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки. Дети рождаются в срок, но у 37–45 % наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.

Первым симптомом порока является систолический шум, выслушивающийся с периода новорожденности. У ряда детей уже в первые недели жизни появляются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, возникающей вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.

На протяжении первого года жизни дети часто болеют ОРЗ, бронхитами, пневмониями.

2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, у 30 % развивается гипотрофия II степени.

Кожа бледная. Пульс ритмичный, часто наблюдается тахикардия. Артериальное давление не изменено.

У большинства детей рано начинает формироваться центрально расположенный «сердечный горб», появляется патологическая эпигастральная пульсация. Определяется систолическое дрожание в III–IV межреберье слева от грудины. Границы сердца нерезко расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева от грудины, сочетающийся нередко с его расщеплением. У всех детей выслушивается типичный шум межжелудочкового дефекта – шум систолический, грубый, занимающий всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины, хорошо передается вправо за грудину по III–IV межреберью, в левую аксиллярную область и на спину, он как бы «опоясывает» грудную клетку. У 2/3 больных с первых месяцев жизни выражены признаки недостаточности кровообращения, проявляются вначале в виде беспокойства, затруднения при сосании, одышки, тахикардии, что далеко не всегда трактуется как проявление сердечной недостаточности, а нередко расценивается как интеркуррентное заболевание (острый отит, пневмония).

У детей в возрасте 1–2 лет наступает фаза относительной компенсации, для которой характерно отсутствие одышки, тахикардии. Дети становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, лучше расти, и многие по своему развитию «догоняют» сверстников, значительно меньше по сравнению с первым годом жизни болеют интеркуррентными заболеваниями.

При объективном обследовании у 2/3 детей отмечается центрально расположенный «сердечный горб», определяется систолическое дрожание в III–IV межреберье слева от грудины.

Границы сердца нерезко расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок разлитой, средней силы или усилен. При аускультации – расщепление II тона во II межреберье слева от грудины и может быть его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.

У ряда детей могут выслушиваться и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии, возникающей вследствие резкого усиления кровотока в легочной артерии и нарастания легочной гипертензии (шум Грехем – Стилла) или относительного митрального стеноза, возникающего при большой полости левого предсердия вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект (шум Флинта). Шум Грехем – Стилла выслушивается во II–III межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца. Шум Флинта лучше определяется в точке Боткина и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность естественного клинического течения ДМЖП, требующая различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

ЭКГ при небольшом артериовенозном сбросе через дефект соответствует возрастной норме.

При большом превышении легочного кровотока над системным на ЭКГ появляются признаки увеличения левого предсердия и гипертрофии левого желудочка.

При легочной гипертензии выявляется увеличение обоих предсердий, комбинированная перегрузка и гипертрофия обоих желудочков. Нарастание систолической перегрузки правого желудочка с его гипертрофией характерно для дефектов межжелудочковой перегородки, протекающих с резко выраженной легочной гипертензией.

На ФКГ I тон обычно не изменен. При ДМЖП с большим артериовенозным сбросом наблюдается удлинение интервала Q – I тон в среднем до 0,083 с.

При увеличении общего легочного сосудистого сопротивления II тон во II межреберье слева от грудины становится расщепленным с увеличением амплитуды пульмонального компонента.

При нарастании легочной гипертензии уменьшается расщепление II тона и резко усиливается его пульмональный компонент, а при еще большем увеличении давления в легочной артерии II тон не расщеплен, а только усилен.

Систолический шум патологического выброса через дефект имеет эпицентр у левого края грудины в IV–III межреберье, пансистолический, обычно лентовидной формы, высокочастотный.

Диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехем – Стилла) регистрируется как примыкающий ко II тону, убывающий, низкоамплитудный.

Шум относительного митрального стеноза (шум Флинта) регистрируется как пресистолический или мезодиастолический, низкочастотный.

Эхокардиографическое исследование. ДМЖП больших размеров обычно хорошо видны при двухмерном эхокардиографическом исследовании. ДМЖП небольших размеров в мышечной части перегородки нередко удается выявить только с помощью доплеровского исследования.

Если ДМЖП сопровождается высоким систолическим градиентом давления между желудочками, то при доплеровском исследовании выявляется высокоскоростной систолический кровоток из левого желудочка в правый. В диастолу кровоток из левого желудочка в правый имеет небольшую скорость, и наличие этого диастолического кровотока указывает на нормальное легочное сопротивление.

Если при ДМЖП систолическое давление в полостях правого и левого желудочков одинаково, то при этом отсутствует высокоскоростной кровоток через дефект. При повышении легочного сосудистого сопротивления возможно шунтирование крови справа налево. При разнонаправленном шунтировании крови через ДМЖП кровоток в раннюю систолу направлен слева направо, в позднюю систолу и раннюю диастолу – справа налево.

Рентгенологическое исследование. При ДМЖП, протекающих с умеренными нарушениями гемодинамики, на рентгенограммах появляются признаки увеличенного легочного кровообращения (небольшое усиление легочного рисунка), умеренное увеличение размеров сердца за счет правого и левого желудочков.

При выраженных нарушениях гемодинамики, обусловленных гиперволемией в сочетании с нерезкой легочной гипертензией, на рентгенограммах отмечается значительное усиление легочного рисунка, тень сердца умеренно увеличена в размерах за счет всех отделов, легочный ствол расширен.

В результате прогрессирования нарушений гемодинамики у ряда детей наступает трансформация дефекта межжелудочковой перегородки, развивающаяся по двум типам.

1. Развитие склеротической легочной гипертензии ведет к трансформации высокого дефекта межжелудочковой перегородки в синдром Эйзенменгера, который развивается у 1 % больных.

Клинически для него характерны следующие симптомы: дети перестают болеть пневмониями, появляются жалобы на одышку, приступы сердцебиения, боли в области сердца. Возникает цианоз, вначале непостоянный, затем стойкий, появляются изменения ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

Систолическое дрожание отсутствует. Границы сердца расширены в поперечнике. II тон над легочной артерией резко усилен, не расщеплен. При нарастании легочной гипертензии уменьшается артериовенозный сброс крови через дефект, что ведет к изменению характера систолического шума. Он становится менее интенсивным и менее продолжительным, а у некоторых больных может совсем исчезнуть. Выслушивается диастолический шум Грехем – Стилла.

При рентгенологическом исследовании – значительное расширение легочного ствола, сердце увеличено за счет обоих желудочков с преобладанием правого, сосудистый рисунок легких резко усилен в области корней легких и обеднен по периферии.

На ЭКГ всегда отклонение электрической оси сердца вправо, признаки резкой гипертрофии правого желудочка.

На ФКГ – значительное увеличение амплитуды II тона на легочной артерии без его расщепления. Систолический шум низкоамплитудный, не достигающий II тона, с максимумом в первую половину систолы, диастолический шум во II–III межреберье неопределенной формы (шум Грехем – Стилла).

2. Второй крайней формой эволюции ДМЖП является формирование вторичной (ацианотической) тетрады Фалло, возникающей у 7 % больных.

При этом варианте течения порока наблюдается уменьшение амплитуды II тона на легочной артерии, систолический шум перегородочного дефекта может стать короче и менее интенсивным, но появляется иной по тембру систолический шум с максимумом звучания во II межреберье слева от грудины – шум изгнания крови из правого желудочка, который на ФКГ записывается как высокочастотный, начинается он сразу после I тона и заканчивается ко II тону, имеет ромбовидную форму.

На рентгенограмме уменьшаются признаки легочной гипертензии.

Дети реже болеют респираторными заболеваниями.

Диагноз изолированного дефекта межжелудочковой перегородки ставится на основании следующих основных симптомов: появление с периода новорожденности или с первых месяцев жизни грубого систолического шума вдоль левого края грудины с максимумом звучания в III–IV межреберье и большой зоной распространения по грудной клетке, сопровождающегося симптомами перегрузки малого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводится с ВПС, протекающими с перегрузкой малого круга кровообращения: ОАП, ДМПП, АВК, а также с приобретенным пороком – недостаточностью митрального клапана.

Осложнения. У детей первого года жизни частыми осложнениями являются гипотрофия, недостаточность кровообращения, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии. У детей старшего возраста – бактериальный эндокардит. Нередко возникают эмболии в сосуды малого круга кровообращения, ведущие к развитию инфарктов и абсцессов легких.

У 80–90 % детей с возрастом порок осложняется развитием легочной гипертензии.

Прогноз. Небольшие ДМЖП протекают благоприятно, и продолжительность жизни не ограничена пороком. В 10–50 % возможно их спонтанное закрытие.

При дефектах средних размеров на первом году жизни нередко развивается недостаточность кровообращения, часто возникают респираторные заболевания и пневмонии, которые могут быть причиной смерти ребенка.

Если же ребенок переживает первый год жизни, то развивается относительная компенсация гемодинамики, и на какой-то период состояние ребенка улучшается. У 10–28 % детей возникает спонтанное закрытие дефекта.

При больших размерах дефекта рано развивается недостаточность кровообращения, которую не всегда удается ликвидировать с помощью консервативных методов лечения, и до 50–70 % больных погибают на протяжении первого года жизни, смерть наступает от присоединения застойно-бактериальной пневмонии или от прогрессирования легочной гипертензии.

Лечение. Консервативное: направлено на уменьшение явлений недостаточности кровообращения, лечение осложнений (пневмонии, гипотрофии и др.).

Показанием к хирургической коррекции ДМЖП является выраженная сердечная недостаточность, которая не уменьшается под влиянием консервативного лечения; рецидивирующие пневмонии, развитие легочной гипертензии, присоединение бактериального эндокардита.

При благоприятном течении порока, отсутствии признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности необходимо наблюдение за ребенком, но от хирургического лечения порока можно воздержаться в надежде на спонтанное закрытие ДМЖП.

Хирургическое лечение противопоказано при выраженной легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии равно системному). Радикальная операция – ушивание или пластическое закрытие ДМЖП в условиях искусственного кровообращения.

Изолированный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) составляет от 5 до 15 % всех врожденных пороков сердца у детей (Сазонов А. И., 1966; Парийская Т. В. с соавт., 1983).

В зависимости от локализации дефекта различают следующие формы порока.

1. Первичный дефект межпредсердной перегородки.

2. Вторичный дефект межпредсердной перегородки.

3. Открытое овальное окно.

4. Полное отсутствие межпредсердной перегородки.

Первичный дефект в межпредсердной перегородке возникает вследствие незаращения первичного отверстия, располагается в нижней части перегородки непосредственно над устьями атриовентрикулярных клапанов. В изолированном виде встречается редко, часто сочетается с аномалиями развития двухстворчатого, трехстворчатого клапанов и с высоким дефектом межжелудочковой перегородки.

Вторичный дефект вызван сохранением вторичного отверстия, располагается в центральной задне-верхней части перегородки, стенка перегородки полностью окружает дефект, размеры его могут быть различны, составляет 70–80 % всех межпредсердных сообщений.

Открытое овальное окно наблюдается при недоразвитии клапана овального отверстия или при его дефекте, составляет 20–25 %.

Полное отсутствие межпредсердной перегородки – общее предсердие, встречается в 1 %.

ДМПП нередко сочетается с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы: аномальным дренажем легочных вен, сужением левого венозного устья и др. и входит как один из компонентов в сложные пороки (триада, пентада Фалло и др.).

Синдром Лютенбаше – сочетание вторичного дефекта межпредсердной перегородки и митрального стеноза, обычно приобретенного, развившегося в результате ревматического вальвулита.

В 15 % ДМПП сочетается с внесердечными аномалиями развития.

Гемодинамика. Влияние порока на гемодинамику различно в зависимости от размеров и расположения дефекта.

Клинически проявляются дефекты величиной в 1 см² и больше. В результате наличия межпредсердного сообщения происходит смешение крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (из левого) в предсердие с меньшим давлением (в правое). Градиент давления имеет значение в определении направления сброса крови лишь в тех случаях, когда диаметр дефекта не превышает 3 см. При больших дефектах градиент давления между предсердиями отсутствует, но сброс крови обычно идет слева направо, так как ток крови из правого предсердия в правый желудочек встречает на своем пути значительно меньшее сопротивление, чем отток крови из левого предсердия в левый желудочек. Это обусловлено анатомическими особенностями правого сердца: более тонкая и более легко растяжимая стенка предсердия и желудочка; большая площадь правого атриовентрикулярного отверстия по сравнению с левым (10,5 и 7 см), большая растяжимость и емкость сосудов малого круга кровообращения.

В результате сброса крови через дефект из левого предсердия в правое развивается гиперволемия малого круга, увеличивается объем правого предсердия, и возрастает работа правого желудочка. Легочная гипертензия развивается только в 27 % случаев и наблюдается главным образом у детей старшего возраста. В результате гиперволемии наблюдается расширение легочного ствола и левого предсердия. Левый желудочек остается нормальных размеров, а при большом объеме шунта через межпредсердный дефект может быть даже меньших размеров, чем в норме. У новорожденных детей вследствие высокого легочно-капиллярного сопротивления и низкого давления в левом предсердии может периодически наблюдаться сброс крови из правого предсердия в левое. У детей раннего возраста также может легко меняться преимущественное направление шунта крови в связи с преходящим повышением давления в правом предсердии (при большой физической нагрузке, заболевании органов дыхания, крике, сосании). В поздних стадиях болезни при увеличении давления в правых камерах сердца вследствие развития гипертензии в малом круге кровообращения возникает перекрестный сброс, а затем постоянный сброс венозной крови из правого предсердия в левое.

Клиника порока отличается большим разнообразием.

На протяжении первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, появляющийся при крике, беспокойстве, который у ряда детей остается незамеченным.

Основные симптомы порока начинают выявляться на 3–6-м месяце жизни, но довольно часто диагноз порока ставится только в 2–3-летнем возрасте и даже в более поздние сроки.

При небольших ДМПП дети физически развиты нормально, жалобы отсутствуют.

В раннем детстве у детей с большим ДМПП наблюдается отставание в физическом развитии, развивается гипотрофия, они часто болеют респираторными заболеваниями. Признаки застойной недостаточности кровообращения у них, как правило, отсутствуют. В более старшем возрасте у детей также наблюдается отставание в росте, запаздывает половое развитие, в то же время физические нагрузки они переносят неплохо.

При осмотре: кожа бледная. Пульс нормального наполнения или малый. Максимальное артериальное давление нормальное или понижено при большом шунте крови через дефект. Систолическое дрожание отсутствует. Верхушечный толчок средней силы или усилен, смещен влево, всегда разлитой, обусловлен гипертрофированным правым желудочком. Границы сердца расширены вверх главным образом за счет увеличения легочного ствола, влево – за счет увеличения правого желудочка и могут быть расширены вправо – при выраженном увеличении правого предсердия. При больших дефектах, протекающих с резкими нарушениями гемодинамики, сердце может быть очень больших размеров. I тон на верхушке нормальный или усилен (хлопающий) за счет уменьшения кровенаполнения левого желудочка во время систолы при большом шунтировании крови слева направо через дефект. II тон над легочной артерией расщеплен и нерезко акцентуирован. Выслушивается систолический шум умеренной интенсивности вдоль левого края грудины с максимумом звучания во II–III межреберье, он хорошо проводится вверх на основание сердца, хуже – на верхушку, усиливается при физической нагрузке и при задержке дыхания на высоте выдоха. Шум возникает в результате быстрого тока крови в расширенный ствол легочной артерии через сравнительно узкое правое устье. У 20–50 % больных над легочной артерией выслушивается короткий, тихий диастолический шум, обусловленный развитием относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехем – Стилла).

На ЭКГ – признаки перегрузки правых отделов сердца. У 90–95 % детей с вторичным межпредсердным дефектом наблюдается отклонение электрической оси сердца вправо. Выраженное отклонение электрической оси влево характерно для первичного ДМПП. Часто определяется неполная блокада правой ветви предсердно-желудочкового пучка (Гиса), которая может рассматриваться как симптом гипертрофии правого желудочка. Во II и III отведениях нередко отмечается увеличенный, заостренный зубец Р, что свидетельствует о перегрузке и увеличении правого предсердия. Иногда зубец Р становится уширенным и расщепленным в I стандартном отведении, это свидетельствует о перегрузке левого предсердия. У 7–10 % детей выявляется замедление атриовентрикулярной проводимости.

На ФКГ – расщепление II тона в 2 ЛС с увеличением амплитуды легочного компонента. При нарастании гипертензии в малом круге кровообращения степень расщепления II тона будет уменьшаться, а амплитуда легочного компонента II тона – увеличиваться. Систолический шум высокочастотный, среднеамплитудный, лучше всего регистрируется вдоль левого края грудины на уровне II–IV межреберий, примыкает к I тону, занимает 1/2 или 2/3 систолы, конфигурация его ромбовидная, или он имеет вид убывающего. У ряда больных регистрируется короткий, высокочастотный, низкоамплитудный диастолический шум неправильной формы (шум Грехем – Стилла).

Рентгенологическое исследование. Усиление легочного рисунка, обусловленное переполнением артериального русла. Ствол легочной артерии расширен, выбухает. Тень сердца увеличена в поперечнике за счет правых отделов, талия сглажена, правый атрио-вазальный угол смещен вверх, верхушка закруглена и приподнята. Признаки увеличения левого предсердия обычно отсутствуют.

Эхокардиографическое исследование позволяет выявить отсутствие части межпредсердной перегородки, измерить величину дефекта и определить его расположение. При наличии объемной перегрузки правого желудочка без легочной гипертензии может наблюдаться дилатация правого желудочка, при этом сократимость его сохранена и стенки не утолщены. Легочная артерия расширена.

Диагноз изолированного вторичного ДМПП ставится на основании следующих признаков: появление неинтенсивного транзиторного цианоза в течение первых 2–3 месяцев жизни, частые респираторные заболевания на первом году жизни, выслушивание умеренного систолического шума во II межреберье слева от грудины.

Со второго полугодия или после года – наличие признаков перегрузки правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, интактный левый желудочек на электрокардиограмме и рентгенограмме. Перегрузка малого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводится с функциональным систолическим шумом, врожденными пороками сердца (ОАП, ДМЖП, ИСЛА), недостаточностью митрального клапана.

Осложнения: присоединение ревматизма, по данным литературы (Ионаш, 1960), наблюдается у 3/4 больных. По нашим наблюдениям, ревматизм осложняет ДМПП у детей значительно реже, составляя меньше 10 % всех случаев, в основном имеет латентное течение и сопровождается формированием митрального порока.

Аритмии возникают в результате резкой дилатации правого предсердия (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма).

В результате частых респираторных заболеваний, пневмоний у ряда больных формируется хроническая пневмония.

Легочная гипертензия развивается в возрасте 30–40 лет и старше.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни при вторичном ДМПП – 36–40 лет; многие доживают до 70 лет и более, но после 50 лет становятся тяжелыми инвалидами. Спонтанное закрытие ДМПП наступает в возрасте 5–6 лет у 3–5 %.

Иногда дети с ДМПП погибают в грудном возрасте в результате упорной недостаточности кровообращения или пневмонии.

Лечение. Консервативное лечение недостаточности кровообращения.

Оптимальным сроком оперативного закрытия дефекта является возраст 5–10 лет. Показания к операции: стойкая недостаточность кровообращения, не поддающаяся консервативной терапии, выраженные нарушения гемодинамики в системе малого круга кровообращения.