Текст книги "Справочник педиатра"

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок, при котором легочные вены – все или часть из них – впадают не в левое предсердие, а в общую венозную систему большого круга кровообращения.

Различают полный (тотальный) аномальный дренаж, характеризующийся дренированием всех легочных вен в венозную систему, и аномальное впадение части легочных вен. В зависимости от места впадения легочных вен выделяют следующие подгруппы:

1) аномальное впадение легочных вен в верхнюю полую вену или в одну из ее ветвей;

2) впадение легочных вен в правое предсердие или коронарный синус;

3) дренирование легочных вен в нижнюю полую вену или в систему воротной вены;

4) комбинированное впадение легочных вен.

Аномальный дренаж легочных вен в правое предсердие обычно сочетается с дефектом межпредсердной перегородки.

Полный аномальный дренаж легочных вен составляет 1,6–7,7 % всех врожденных пороков сердца, относится к наиболее тяжелым из них, сопровождается быстрым развитием недостаточности кровообращения.

Гемодинамика. В результате дренирования всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения происходит полное смешение артериальной и венозной крови. Жизнь детей возможна только при наличии сообщения между правой и левой камерами сердца. Таким сообщением чаще всего является отверстие в межпредсердной перегородке, через которое смешанная артериально-венозная кровь попадает в левое сердце.

Продолжительность жизни больных и тяжесть нарушений гемодинамики в основном определяются величиной межпредсердного сообщения: чем он больше, тем более благоприятны условия для компенсации гемодинамических нарушений при данном пороке. Порок сопровождается перегрузкой правых камер сердца. Минутный объем большого круга кровообращения снижен. Левый желудочек сердца обычно уменьшен в объеме.

Клиника. У детей с первых дней жизни наблюдаются выраженная одышка, кашель и затруднение при кормлении грудью. На 5–14-й день жизни появляется небольшой цианоз кожи, слизистых, кожа имеет бледно-голубую или багровую окраску. К месячному возрасту определяются небольшое расширение границ сердца в поперечнике, патологический акцент и расщепление II тона над легочной артерией и систолический шум вдоль левого края грудины, который может быть интенсивным, занимающим всю систолу, или средней интенсивности, затухающий к концу систолы. У ряда больных справа от грудины выслушивается нежный диастолический шум, обусловленный увеличенным током крови по верхней полой вене. У некоторых больных шум отсутствует. Артериальное давление снижено. В легких застойные явления. Выражены признаки недостаточности кровообращения. Все дети отстают в физическом развитии и имеют гипотрофию 1–2-й степени.

При аномальном дренаже легочных вен в систему воротной вены клиническая картина имеет ряд особенностей. С первых дней жизни отмечаются выраженная одышка, тахикардия, небольшой цианоз, сердце нормальных размеров, шума обычно нет, но имеется увеличенная плотная печень, венозный застой в легких, могут быть периферические отеки.

На ЭКГ – отклонение электрической оси вправо, признаки перегрузки правого предсердия и гипертрофия миокарда правого желудочка. Часто наблюдаются нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенологическое исследование. Легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального и венозного русла. Расширение правых отделов сердца. Левое предсердие, левый желудочек могут быть малых размеров. Если легочные вены дренируются в верхнюю полую вену, то может быть видна округлая тень расширенного дренирующего сосуда, в результате чего силуэт сердца в передней прямой проекции похож на «снеговика» или цифру «8».

Диагноз полного аномального дренажа легочных вен ставится на основании следующих симптомов: появления с периода новорожденности тяжелой одышки, небольшого цианоза, средней интенсивности систолического шума с максимумом звучания во II–III межреберье слева от грудины, наличия признаков перегрузки малого круга кровообращения, быстрого развития гипотрофии и выраженной недостаточности кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками сердца, протекающими с перегрузкой малого круга кровообращения и цианозом; транспозицией магистральных сосудов, общим артериальным стволом, синдромом леводеленности, а также с пневмонией.

Прогноз крайне неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни – 2 года, половина детей погибает в первые месяцы жизни, 80 % больных – в течение первого года.

Лечение консервативное, направлено на уменьшение явлений недостаточности кровообращения и гипоксии. Используются сердечные гликозиды, препараты калия, антигипоксанты. Хирургическое лечение. Производится сложная реконструктивная операция с использованием искусственного кровообращения.

Аномальное впадение части легочных вен – врожденный порок, при котором одна, две правые легочные вены, реже – три вены впадают в правое предсердие или в верхнюю полую вену, – составляет 0,6–1,5 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики подобны таковым при дефекте межпредсердной перегородки. В правое предсердие поступает дополнительный объем оксигенированной крови из легочного круга кровообращения, соответственно увеличивается минутный объем крови, выбрасываемый правым желудочком. Правое предсердие и правый желудочек гипертрофируются, легочный кровоток увеличивается.

Если в правое предсердие поступает через аномальный дренаж меньше половины оксигенированной крови из легких, то порок не вызывает выраженных нарушений гемодинамики и обычно не диагностируется при жизни.

При сочетании аномального дренажа части легочных вен с ДМПП изменения гемодинамики более резко выражены, и довольно быстро развивается гипертензия малого круга кровообращения.

Клиника. У детей раннего возраста основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, расширение границ сердца вправо. II тон на легочной артерии расщеплен и усилен, систолический шум во II–III межреберье слева от грудины, затухающий к концу систолы. Кожа бледная.

На ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого предсердия и гипертрофия правого желудочка. У 1/3 больных имеются нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости.

На ФКГ в точке 2 ЛС II тон расщеплен с усилением легочного компонента. В точке 2 ЛС и в точке Боткина, наряду с систолическим шумом, занимающим 1/2 или 2/3 систолы и убывающим ко II тону, нередко регистрируется низкоамплитудный диастолический шум.

Рентгенологическое исследование. Легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. Правое предсердие и правый желудочек увеличены в размерах. Легочный ствол расширен.

Прогноз благоприятный, если имеются одна или две аномально дренирующие легочные вены и нет ДМПП. Продолжительность жизни снижается при наличии других сердечных аномалий.

Лечение оперативное. Операция показана при появлении признаков легочной гипертензии и развитии стойкой недостаточности кровообращения. Реконструктивная операция заключается в перемещении устьев аномально дренирующихся легочных вен.

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК) – врожденный порок сердца, для которого характерно сочетание первичного дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов, – составляет 2–6 % всех врожденных пороков сердца.

По степени нарушения формирования атриовентрикулярных клапанов порок делится на две формы – полную и неполную.

Полная АВК включает первичный дефект межпредсердной перегородки, высокий дефект межжелудочковой перегородки, которые сливаются в одно общее отверстие. Атриовентрикулярная перегородка отсутствует, имеется единое атриовентрикулярное отверстие, через которое оба предсердия сообщаются с желудочками.

При неполной (частичной) АВК имеется первичный дефект межпредсердной перегородки в сочетании с расщеплением передней створки митрального клапана (наиболее часто встречаемый вариант порока) или медиальной створки трикуспидального клапана.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены наличием перегородочного дефекта и недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. При полной форме порока вследствие большой растяжимости правых камер сброс крови происходит из левых камер сердца в правые, и уже в раннем детстве развивается тяжелая легочная гипертензия, быстро присоединяется недостаточность кровообращения.

При неполной форме порока, протекающей с аномалией митрального клапана, нарушения гемодинамики подобны тем, которые наблюдаются при дефекте межпредсердной перегородки, но они более выражены вследствие большого сброса через дефект, обусловленный митральным пороком. В период систолы желудочков происходит обратный сброс крови из левого желудочка в левое предсердие, обусловленный митральной недостаточностью, а затем из левого предсердия в правое через межпредсердный дефект.

Клиника. При полной форме порока уже в периоде новорожденности появляется одышка, быстро развивается недостаточность кровообращения. Дети отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в массе тела. Вдоль левого края грудины определяется систолическое дрожание, границы сердца расширены в поперечнике, формируется центрально расположенный «сердечный горб», II тон над легочной артерией усилен, систолический шум очень грубый, с максимумом звучания в III–IV межреберье слева, хорошо проводится вправо за грудину и в левую аксиллярную область. Иногда на верхушке сердца выслушивается диастолический шум. У 25–50 % наблюдается транзиторный цианоз.

При неполной форме порока, протекающей с аномалией митрального клапана, дети отстают в физическом развитии, рано появляются одышка, тахикардия, максимальное артериальное давление понижено. Кожа бледная. Выражена эпигастральная пульсация. Границы сердца расширены в поперечнике, II тон на легочной артерии усилен и у 1/2 больных расщеплен, на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; во II межреберье слева выслушивается самостоятельный систолический шум, менее интенсивный, обусловленный увеличенным объемом крови, протекающим через легочную артерию вследствие шунтирования крови через межпредсердный дефект. В результате деформации митрального клапана у 2/3 больных выслушивается диастолический шум в точке Боткина и (или) на верхушке.

На ЭКГ при полной и неполной формах АВК наблюдается отклонение электрической оси сердца влево в сочетании с признаками комбинированной гипертрофии миокарда обоих желудочков, реже – изолированной гипертрофии только правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При неполной форме порока, протекающей с расщеплением створки митрального клапана, чем больше величина первичного межпредсердного дефекта, тем выраженнее признаки перегрузки правого предсердия и гипертрофии правого желудочка. Чем больше расщепление створки митрального клапана, тем больше отклонение электрической оси сердца влево и признаки перегрузки левого предсердия. При развитии легочной гипертензии появляются признаки систолической перегрузки правого желудочка.

На ФКГ при полной форме порока регистрируется пансистолический высокочастотный шум, лентовидной или неправильной формы, с максимумом в III–IV ЛС.

При неполной форме с расщеплением створки митрального клапана на верхушке сердца регистрируется систолический шум, сливающийся с I тоном, имеющий форму decrescendo и высокочастотный, чаще низкоамплитудный протодиастолический шум, отделенный от II тона коротким свободным интервалом.

В 2 ЛС регистрируется систолический высокочастотный, среднеамплитудный, убывающий или ромбовидный шум (часто шум имеет форму неправильного ромба). II тон над легочной артерией расщеплен с усилением легочного компонента.

Рентгенологическое исследование. Легочный рисунок усилен по артериальному и венозному руслу. Тень сердца увеличена в размерах за счет правых отделов и левого предсердия. При преобладании митральной недостаточности отмечается увеличение левого предсердия и левого желудочка. При полной форме порока наблюдается увеличение всех отделов сердца. Нередко имеется аневризматическое расширение легочной артерии.

Эхокардиографическое исследование. При неполной форме порока обнаруживаются признаки первичного ДМПП, аномалия митрального или трикуспидального клапана и признаки объемной перегрузки правого желудочка.

Диагноз неполной АВК ставится у больного с бледным пороком сердца, протекающим с перегрузкой малого круга кровообращения и имеющим характерные аускультативные изменения: наличие в области верхушки сердца систолического и диастолического шума, обусловленного аномалией митрального клапана, и систолического шума во II межреберье слева, возникшего в результате межпредсердного дефекта.

Для всех форм порока очень характерным является изменение ЭКГ – отклонение электрической оси сердца влево в сочетании с гипертрофией правых камер сердца.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками – ОАП, ДМЖП, ДМПП – и с приобретенным пороком – недостаточностью митрального клапана.

Прогноз. Порок протекает тяжело. Уже на первом году жизни у многих больных развивается недостаточность кровообращения.

При полной АВК 65 % больных умирают на первом году жизни и 96 % – к 5 годам.

При неполной форме АВК естественное течение порока зависит от размеров ДМПП и выраженности митральной недостаточности. Большинство больных умирают в возрасте 20–30 лет от сердечной недостаточности, легочной гипертензии, нарушений сердечного ритма.

Лечение оперативное. При частично открытом АВК оптимальные сроки операции – 6–10 лет. При полном АВК показано раннее хирургическое вмешательство, так как быстро возникают склеротические изменения в сосудах легких.

Артериальный проток – сосуд, соединяющий во внутриутробном периоде аорту и легочную артерию, в норме вскоре после рождения ребенка закрывается, а затем превращается в тяж. Если же не происходит его закрытия, то формируется порок – открытый артериальный проток (ОАП), который составляет среди всех врожденных пороков 6–18 %.

Артериальный проток отходит от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии. Размеры его колеблются от 10 до 25 мм в длину и 2–10 мм в ширину. ОАП чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.

ОАП может быть изолированным пороком или одним из компонентов входить в сложные пороки, причем при одних сочетаниях он усугубляет нарушения гемодинамики (при дефектах перегородок, коарктации аорты), при других играет компенсаторную роль (при транспозиции магистральных сосудов, стенозе легочной артерии и др.).

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при ОАП обусловлены сбросом крови через него из аорты в легочный ствол, величина которого зависит от размеров протока, разницы в давлении между аортой и легочной артерией и составляет в среднем 40–70 % минутного объема кровообращения левого желудочка. Артериальная кровь из аорты сбрасывается через проток в систему малого круга кровообращения, вызывая его перегрузку, а затем вновь возвращается в левое сердце. Таким образом часть артериальной крови минует большой круг кровообращения, в результате чего ухудшается снабжение кровью органов и систем организма.

Утечка крови из системы большого круга кровообращения ведет к снижению диастолического давления, степень его снижения в определенной мере пропорциональна величине шунта. Сердечный выброс левого желудочка увеличивается в результате дополнительного количества крови, сброшенной через проток, это ведет к его перегрузке и гипертрофии.

Увеличение минутного объема кровообращения малого круга вызывает развитие легочной гипертензии вначале функционального характера. Затем длительное повышение тонуса сосудов вызывает в них вторичные необратимые изменения. При нарастании легочной гипертензии разница в давлении между аортой и легочной артерией уменьшается, следовательно, уменьшается и сброс крови из аорты в легочную артерию. Значительное повышение сосудистого сопротивления в системе малого круга кровообращения ведет к гипертрофии правого желудочка. Если давление в легочной артерии становится выше, чем в аорте, изменяется направление шунта, возникает сначала перекрестный сброс, а затем сброс крови через проток пойдет справа налево (из легочной артерии в аорту). Клинически это проявляется появлением цианоза.

Клиника порока зависит от величины сброса крови через проток и направления шунта.

Если проток узкий и длинный, сброс крови через него очень небольшой, дети растут и развиваются нормально. Жалоб не предъявляют. Обычно случайно обнаруживается шум в сердце: у детей раннего возраста – систолический, у детей дошкольного – школьного возраста – систоло-диастолический, не очень громкий, и, как правило, выслушивается он на небольшом протяжении, в основном во II межреберье слева от грудины. Границы сердца не увеличены. Тоны громкие. Артериальное давление нормальное.

При широком артериальном протоке большинство детей на первом году жизни отстают в физическом развитии, часто болеют респираторными заболеваниями.

Основными жалобами являются быстрая утомляемость, одышка при нагрузке. Кожа бледная. Появление цианоза всегда является грозным симптомом, свидетельствующим об изменении направления шунта. Пульс хорошо определяется на руках и ногах, быстрый и высокий. Нередко наблюдается асимметрия пульса на руках, он лучше выражен на правой лучевой артерии, чем на левой. Систолическое артериальное давление нормальное, диастолическое давление может быть нормальным или пониженным, причем степень его снижения пропорциональна размерам шунта.

Выражена пульсация в области яремной ямки. Верхушечный толчок усилен, смещен вниз. Во II межреберье слева пальпируется систоло-диастолическое дрожание. Границы сердца расширены вверх и влево. На верхушке тоны отчетливы. При негромком шуме во втором межреберье слева от грудины определяются расщепление и акцентуация II тона, при громком шуме дифференцировать II тон не представляется возможным. Систоло-диастолический шум возникает в результате одностороннего тока крови через проток из аорты в легочную артерию в систолу и диастолу, максимум его во II межреберье слева от грудины. Шум громкий, машинный, передается на спину, усиливается в положении лежа, ослабевает при задержке дыхания на высоте вдоха. У 1/3 детей шум выслушивается только на очень коротком протяжении (во II–III межреберье слева от грудины), на верхушке выслушиваются при этом варианте громкие чистые тоны.

При резком повышении давления в легочной артерии можно наблюдать ослабление, а затем и исчезновение диастолического компонента шума, что обусловлено резким уменьшением лево-правого сброса крови через проток и появлением сброса справа налево.

Если у доношенного ребенка в норме функциональное закрытие артериального протока происходит в течение первых суток после рождения, то у недоношенного он закрывается в более поздние сроки. У 50 % детей, родившихся с массой тела до 1500 г, закрытие протока наступает к 3 месяцам или позже при условии, если ребенок компенсирует гемодинамические нарушения. Особенностью гемодинамики недоношенных детей является резкое падение после рождения сосудистого сопротивления малого круга кровообращения, что и способствует сбросу крови через проток слева направо. Необходимым условием для закрытия протока у недоношенных будет недопустимость у них значительного повышения объема циркулирующей крови, следовательно, поступление жидкости надо ограничить до 150 мл/кг сут., Ht поддерживать на уровне 40–45 %.

На ЭКГ. При небольшом сбросе крови через проток ЭКГ без отклонений от нормы.

При большом лево-правом сбросе крови через проток определяется нормограмма, реже – отклонение электрической оси влево, у больных с выраженной легочной гипертензией отклонение электрической оси вправо. Признаки перегрузки левых камер сердца. При выраженной легочной гипертензии – гипертрофия обоих желудочков.

На ФКГ во II межреберье слева от грудины записывается высокочастотный ромбовидный непрерывный систоло-диастолический шум, начинающийся небольшими колебаниями спустя 0,03–0,05 с после I тона, амплитуда колебаний шума нарастает к концу систолы, достигает максимума ко II тону, затем уменьшается и заканчивается в мезодиастоле.

Эхокардиографическое исследование. При двухмерном исследовании из супрастернального доступа обычно удается визуализировать проток. Для подтверждения функционирования протока исследуется кровоток методом доплерографии.

Рентгенологическое исследование. Усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочного ствола, увеличение левого предсердия (чаще умеренное), левого желудочка, расширение восходящей части аорты. При развитии легочной гипертензии – увеличение правого желудочка.

Диагноз ОАП ставится на основании наличия систоло-диастолического шума во II–III межреберье слева от грудины, высокого и скорого пульса, увеличения левых отделов сердца, перегрузки малого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками (ДМПП, ДМЖП, аорто-пульмональной фистулой), приобретенными пороками (комбинированным митральным, комбинированным аортальным пороками), артериовенозными свищами легких.

Осложнения. У 50 % детей раннего возраста развивается недостаточность кровообращения. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют респираторно-вирусными инфекциями и неоднократно переносят пневмонию.

Эндоартериит протока развивается у 5–25 % больных.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни составляет 25–40 лет, редко больные доживают до 60–70 лет. Возможно спонтанное закрытие протока, но оно наблюдается редко.

Лечение. Постановка диагноза ОАП у детей является показанием к его перевязке. Для детей до 6-месячного возраста показанием к операции являются недостаточность кровообращения, не купирующаяся медикаментозной терапией, гипотрофия, рецидивирующие пневмонии. Оптимальные сроки операции – 6–12 месяцев–3 года. Операционная летальность – 0,1–0,5 %. У 2–5 % детей после перевязки ОАП наблюдается его реканализация, которая возникает чаще при атипичном варианте протока, большой его ширине и при наличии легочной гипертензии.

Закрытие артериального протока у недоношенных и новорожденных детей с помощью ингибиции синтеза простагландина.

В 1970-х годах были получены данные, свидетельствующие, что простагландин (ПГ) F_2а может вызвать сокращение протока, противоположным эффектом обладают ПГ группы Е. Ингибиторами синтеза простагландинов являются индометацин и ацетилсалициловая кислота. Применение индометацина новорожденным детям (в первые 8–14 дней) в дозе 0,1 мг/кг 2–4 раза в день внутривенно или внутрь в течение одних суток вызовет сужение протока с последующим развитием его облитерации.

У больных с дуктус-зависимыми пороками, такими как атрезия легочной артерии, крайний вариант тетрады Фалло, трикуспидальная атрезия и др., при которых существование детей возможно только при открытом артериальном протоке, для поддержания его открытым или для его открытия в первые 24–48 часов жизни, когда он закрывается функционально, показано применение ПГЕ₁ или ПГЕ₂.