Текст книги "Справочник педиатра"

Миокардиодистрофия (МКД) – поражение миокарда невоспалительного характера. При МКД имеются морфологические изменения в сердечной мышце на клеточном и субклеточном уровнях (изменения митохондрий, кардиомиоцитов, саркоплазматического ретикулума, рибосом). Они неспецифичны, стереотипны и не зависят от этиологического фактора, вызвавшего МКД.

Этиология. В раннем возрасте велика роль острых инфекционных заболеваний (вирусные, бактериальные заболевания), хронических нарушений питания, рахита, гипервитаминозов. В дошкольном и раннем школьном возрасте источниками длительных токсических воздействий являются хронические очаги инфекций в ротоносоглотке (тонзиллит, аденоидит, синусит, кариес зубов, отит, фарингит). У детей старшего школьного возраста МКД может быть обусловлена эндокринной патологией, хроническими заболеваниями легких, печени, почек, гиподинамией или физическим перенапряжением.

В патогенезе МКД большое значение принадлежит нервно-рефлекторному, инфекционно-токсическому и аллергическому факторам воздействия на миокард. Длительная интоксикация нарушает вегетативный синергизм в организме, происходит нарушение баланса катехоламинов. Избыточное адренергическое воздействие вызывает неэкономное расходование кислорода клетками миокарда и снижение образования энергии. В результате нарушения функции нервной системы возникают электролитные изменения (уменьшение содержания внутриклеточного калия, кальция, увеличение натрия), энергетические нарушения (снижается активность АТФ-азы, креатинфосфатазы), наступает угнетение работы медленных натрий-кальциевых каналов. Все это приводит к снижению сократительной функции миокарда вследствие нарушения процессов окислительного фосфорилирования и развивающейся гипоксии.

Клиника острой транзиторной МКД, развивающейся на фоне острых заболеваний (ОРВИ, пневмонии, кишечной инфекции и др.), характеризуется приглушением тонов сердца, часто нарушениями сердечного ритма, границы сердца нормальные. В отличие от миокардита наблюдается положительная динамика при улучшении основного заболевания. Кратковременность изменений (в течение нескольких дней) исключает мысль о воспалительном характере поражения сердца.

Хроническая миокардиодистрофия характеризуется различными жалобами, свойственными тому или иному патологическому состоянию. Так, при тонзиллогенной МКД дети жалуются на головную боль, утомляемость, слабость, боль в суставах, кардиалгию, сердцебиение, ощущение перебоев в сердце. В связи с интоксикацией, исходящей из воспаленных небных миндалин, частым симптомом является длительная субфебрильная температура. Границы сердца нормальные, I тон на верхушке ослаблен, систолический шум мягкого тембра, умеренной интенсивности, не проводится в подмышечную область. После физической нагрузки шум ослабевает или исчезает.

На ЭКГ выявляются те или иные нарушения ритма. Характерны высокие зубцы Р, уменьшение амплитуды зубцов R и Т_{II, III}, смещение интервала S – T.

На ФКГ – снижение амплитуды I тона, регистрируется низкоамплитудный, не связанный с I тоном средне– или низкочастотный систолический шум неопределенной формы, занимающий 1/3 или 1/2 систолы.

Дифференциальный диагноз МКД проводят с миокардитом. Нормальные границы сердца, нормальная концентрация органоспецифических ферментов в сыворотке крови, положительная динамика сердечных изменений при лечении основного заболевания, отсутствие изменений в клиническом анализе крови будут свидетельствовать о МКД.

Лечение. Устранение основной причины заболевания сердца (хронического тонзиллита и др.). Назначаются средства, улучшающие метаболизм в миокарде: препараты калия, магния, аспаркам, панангин, рибоксин, витамины В₁, В₂, В₆, В₁₂, С, РР и пиридоксальфосфат. Особенно эффективны комплексные препараты – декамевит, ундевит, аэровит и др.

В качестве препаратов антиоксидантного эффекта, снижающих потребность миокарда в кислороде, можно использовать витамин Е, милдронат.

Широко используются коферментные препараты: кокарбоксилаза по 50–100 мг/с внутримышечно в течение 2 недель.

Назначают адаптогены растительного происхождения: настойки женьшеня, заманихи, элеутерококка, китайского лимонника.

Кардиомиопатии – группа заболеваний сердца, в основе которых лежит поражение сократительного миокарда, приводящего к развитию кардиомегалии и сердечной недостаточности.

С учетом изменений гемодинамики кардиомиопатии делят на три формы: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) развивается в результате нарушения сократительной функции миокарда, обусловленной повреждением кардиомиоцитов и изменением энергетического метаболизма. Уменьшается фракция выброса левого желудочка, увеличивается количество остаточной крови, приводящее к дилатации полости левого желудочка, левого предсердия, нередко и правых камер сердца и к развитию застойной недостаточности кровообращения.

В этиологии заболевания имеют значение вирусная инфекция, токсические влияния, метаболические и иммунологические нарушения, недостаток селена и карнитина. Чаще болеют мальчики.

Клиника. Некоторое время ДКМП остается скрытой. Затем, чаще после перенесенной ОРЗ, появляются жалобы на слабость, усталость, потерю аппетита. Границы сердца расширены, тоны приглушены, выслушивается систолический шум митральной недостаточности, нарушения ритма (экстрасистолия, мерцательная аритмия), развиваются симптомы сердечной недостаточности. ДКМП, вызванная недостатком карнитина, может быть заподозрена при наличии выраженной мышечной гипотонии, гепатомегалии, энцефалопатии. Характерны для ДКМП тромбоэмболические осложнения, иногда развитие эндокардита.

Лабораторные данные: количество лейкоцитов, формула крови, СОЭ без отклонений от нормы.

При рентгенологическом исследовании определяется резкое увеличение сердца за счет левого желудочка, реже – увеличение правых камер сердца.

На ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, аритмии, часты нарушения внутрижелудочковой проводимости. При карнитиновой форме – высокие «гигантские» зубцы Т в грудных отведениях.

При эхокардиографии – резкое увеличение полости левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок. Обычно увеличено левое предсердие, иногда расширены все камеры сердца, нарушение сократительной функции миокарда.

Дифференциальный диагноз проводится с приобретенными пороками сердца, выпотным перикардитом, тяжелым миокардитом.

Прогноз плохой, продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 4 лет.

Лечение. При ДКМП, обусловленных недостатком карнитина, назначают диету с высоким содержанием углеводов и продукты, богатые карнитином (мясо, молоко). Показаны вазодилататоры (эринит, сустак, нитрон), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналаприл, рамиприл, квинаприл и др.). Назначают их в негипотензивных дозах, в частности, каптоприл по 1–0,5 мг/кг сут. в 3 приема. При редком пульсе антагонисты кальция (коринфар). По показаниям антиаритмическая терапия (кордарон, β-адреноблокаторы в небольших дозах). Показано применение глюкокортикоидов (преднизолон 1–2 мг/кг сут. 2–3 месяца). Назначение антикоагулянтов (гепарин, курантил, аспирин). Для коррекции энергетической недостаточности – рибоксин, экзогенный креатинфосфат (неотон), цитохром. Оксигард (антиоксидантный препарат, содержащий витамины С, Е, β-каротин и селен). При недостатке карнитина назначают карнитин гидрохлорид по 50–200 мг/кг сут. длительно до 4–6 месяцев–1 года.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся асимметрической или симметрической гипертрофией миокарда левого желудочка и выраженными изменениями диастолического наполнения при отсутствии дилатации его полости. Болеют чаще мальчики. У 30–50 % больных наследственные и семейные формы болезни. ГКМП может быть с градиентом давления между левым желудочком и аортой (асимметричная, обструктивная форма) и без градиента давления между левым желудочком и аортой (симметричная, необструктивная форма).

В основе симметричной формы (5 % случаев) лежит выраженная гипертрофия миокарда всех стенок левого желудочка.

При асимметричной форме имеет место гипертрофия части межжелудочковой перегородки с гипертрофическим субаортальным стенозом и парадоксальным движением передней створки митрального клапана или изолированная гипертрофия перегородки без обструкции выходного тракта левого желудочка.

В результате гипертрофии левого желудочка уменьшается его систолический объем, ухудшается диастолическое наполнение. Иногда развивается гипертрофия миокарда правого желудочка или может быть его дилатация. У 5–10 % больных наблюдается обратное развитие гипертрофии.

Клиника. Жалобы на боли в сердце, слабость, утомляемость, головокружения. Симптомами, позволяющими заподозрить ГКМП, являются синкопе, которые чаще возникают при физической нагрузке, связаны с эпизодами аритмий или с синдромом малого выброса. Кардиалгии связаны с ишемией миокарда в результате сдавления коронарных артерий. Одышка вначале появляется при нагрузке, затем и в покое, обусловлена повышением давления в сосудах малого круга кровообращения. Прогностическое значение имеет аритмический синдром, связанный с дополнительными проводящими путями, ишемией миокарда, дезорганизацией миофибрилл.

Обычно дети не отстают в физическом развитии. Верхушечный толчок усилен. Границы сердца нормальные или расширены влево. I тон ослаблен, систолический шум в точке Боткина и на верхушке сердца, усиливающийся при нагрузке.

На ФКГ регистрируется ромбовидной или веретенообразной формы систолический шум, отстоящий от I тона на 0,04–0,06 с, р. maximum в точке Боткина.

На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, патологические зубцы Q во II, III, aVL, V₅ и V₆ отведениях, те или иные нарушения сердечного ритма. Часто регистрируется синдром WPW.

При рентгенологическом исследовании у ряда больных обнаруживается кардиомегалия, у других наблюдается небольшое увеличение сердца за счет гипертрофированного левого желудочка.

При эхокардиографическом исследовании отмечаются утолщение межжелудочковой перегородки более 13 мм, гипокинезия ее при ИГСС и АГП, увеличение отношения толщины ММП к толщине стенки левого желудочка, уменьшение полости левого желудочка и др.

Дифференциальный диагноз проводится с ВПС (стеноз аорты, ДМЖП), хроническим кардитом.

Прогноз для жизни относительно благоприятен. У детей возможна внезапная смерть в результате возникновения желудочковых аритмий или внезапного уменьшения полости левого желудочка.

Лечение направлено на нормализацию систолической и диастолической функций левого желудочка и устранение аритмий. Показаны β-адреноблокаторы. Они уменьшают степень обструкции выходного тракта левого желудочка, улучшая диастолическую его функцию, уменьшают аритмии. Антагонисты кальция (верапамид, изоптин) улучшают расслабление миокарда в диастоле, снижая поступление кальция в кардиоциты. Благоприятные результаты лечения отмечают при даче АПФ (каптоприл, анаприл и др.). По показаниям назначение антиаритмических препаратов (кордарон). Сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения допустимы только при наличии мерцательной аритмии, а нитраты – лишь при необструктивном варианте ГКМП или при наличии застоя в легких. Рекомендуется ограничить физические нагрузки при обструктивных вариантах болезни, аритмиях и ишемии миокарда.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит (ИЭ) – общее инфекционное заболевание с локализацией патологического процесса на клапанном и пристеночном эндокарде. Мальчики болеют ИЭ в 2–3 раза чаще, чем девочки.

Этиология. Этиологическим фактором являются стрептококки и стафилококки. Зеленящий стрептококк обусловливает подострое течение болезни, стафилококк – острое. Возникновение ИЭ возможно после скарлатины, пневмонии, сепсиса, ангины и др. Особое место занимают L-формы микробов, в частности, зеленящего стрептококка, устойчивые к пенициллину.

Причиной эндокардитов могут быть также грамотрицательные микроорганизмы, сальмонеллы, микоплазмы, вирусы, грибы.

В развитии эндокардита большое значение придают измененной общей реактивности организма и местной – эндокарда. К изменению реактивности приводят стрессовые ситуации, охлаждение, перенапряжение физическое и психическое, аллергия. В последние годы эндокардит рассматривают как иммунокомплексное заболевание, характеризующееся высоким содержанием в крови циркулирующих иммунных комплексов.

Под влиянием инфекционных факторов возникают экссудация и пролиферация в эндокарде, появляются тромбы, отложения фибрина, причем эти изменения происходят более легко на клапанах, деформированных в результате приобретенных и врожденных пороков сердца.

Клиника. Острая форма ИЭ чаще бывает при хирургическом сепсисе. Характерны для нее высокие температурные «свечи» с размахами в 1–1,5°, потливость, слабость, тахикардия. Кожа бледно-серого цвета, появляется желтуха, причиной которой могут быть гемолиз, септический гепатит. Геморрагические сыпи на коже и слизистых полости рта, артралгии или полиартрит, увеличение печени и селезенки. Нередко развитие гемипарезов, менингита, абсцесса мозга. Клиническая картина изменений сердца зависит от локализации воспаления эндокарда. При пристеночном эндокардите шум может отсутствовать. При клапанном поражении появляются шумы, характерные для данного клапана, вначале они негромкие, локальные, затем усиливаются, увеличивается их проводимость. Возможно острое формирование порока сердца.

При присоединении миокардита – расширение границ сердца, появление аритмий, приглушение тонов.

В анализах крови – лейкоцитоз, высокая СОЭ, анемия, увеличение α₂ и γ-глобулинов, появление С-реактивного белка, положительная формоловая проба. В анализах мочи – гематурия, протеинурия, лейкоцитурия. Большое значение в диагностике имеет выделение гемокультуры. При эхокардиографическом исследовании сердца вегетации на клапанах удается обнаружить не раньше 1,5–2 месяцев от начала заболевания.

При подостром ИЭ болезнь развивается постепенно, повышается температура до субфебрильных цифр, снижается аппетит, отмечаются слабость, усталость, потеря массы тела. Ведущим признаком является появление эндокардиального шума у детей с первичным эндокардитом и изменение шума или появление «нового» шума, если заболевание протекает на фоне врожденного или приобретенного порока сердца. Посевы крови часто стерильны, данные лабораторных исследований малоинформативны. Анамнестически выясняется, что до развития настоящего заболевания ребенок перенес ангину, отит, экстракцию зубов и другие оперативные вмешательства. В. И. Францев и В. Т. Селиваленко (1986) отмечают медленное развитие ИЭ у детей с ВПС, что затрудняет диагностику, особенно у детей первого года жизни. Для установления диагноза ИЭ при ВПС необходимо использовать следующие признаки: лихорадка неясной этиологии (независимо от ее характера); изменение шумов или тонов сердца; изменение окраски кожных покровов; увеличение размеров сердца, тахикардия, одышка, более выраженные, чем при данном пороке; рефрактерная к лечению недостаточность кровообращения; увеличение селезенки; динамические изменения ЭКГ; нарушения функции других органов; бактериемия; данные эхокардиографического исследования; тромбоэмболические осложнения.

Дифференциальный диагноз ИЭ проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, системной красной волчанкой.

Лечение. Постельный режим до исчезновения недостаточности кровообращения. В питании детей до 1 года большое значение имеет грудное молоко матери. Пища должна быть обогащена витаминами, микроэлементами, минеральными веществами.

Антибиотикотерапия. Препаратами первоначального выбора являются пенициллин в дозе 150–250 тыс. ЕД/кг сут. в сочетании с аминогликозидами, в частности, с гентамицином – по 1,0–3 мг/кг сут. Можно использовать и другие аминогликозиды (тобрамицин (бруломицин) – 2–3 мг/кг сут., сизамицин – 1–3 мг/кг сут., амикацин – 7–10 мг/кг сут.). При стафилококковой этиологии ИЭ пенициллин можно сочетать и с оксациллином.

При энтерококковых эндокардитах эффективен ампициллин с гентамицином; при эндокардитах, вызываемых синегнойной палочкой, – карбпенициллин, амикацин. Используют и цефалоспорины. Роцефин (цефтри-аксон) – инъекционный цефалоспорин III поколения. Назначается 1 раз в сутки внутримышечно или внутривенно детям от 3 недель до 12 лет в дозе 20–80 мг/кг, старше 12 лет – 1–2 г. Антибактериальная терапия проводится до 6–8 недель под контролем чувствительности флоры к антибиотикам.

При недостаточности сердца показаны сердечные гликозиды, диуретики, препараты, улучшающие сократительную функцию миокарда (витамины, препараты калия, рибоксин и др.). При иммуновоспалительных проявлениях болезни – миокардите, нефрите – добавляют негормональные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен и др.). При острых стафилококковых эндокардитах показано переливание противостафилококковой плазмы, введение стафилококкового иммуноглобулина, при подостром и хроническом течении – стафилококкового анатоксина. При тяжелом течении – плазмофорез. Глюкокортикоидная терапия используется при бактериальном шоке, а также в иммунологической фазе заболевания в небольших дозах (преднизолон 15–20 мг/сут.). При выраженных нарушениях микроциркуляции – гепарин, трентал, дицинон. В затяжных случаях заболевания назначаются иммунодепрессанты.

Показаниями к хирургическому лечению ИЭ при пороках сердца являются: застойная сердечная недостаточность, рефрактерная к терапии; полная устойчивость к антибактериальной терапии; рецидивы ИЭ с разрушением клапана; инфицирование клапанного протеза.

Перикардиты

Перикардит – воспаление серозной оболочки сердца – у детей составляет 1 % среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Этиология. Различают инфекционные, асептические и идиопатические перикардиты. У детей раннего возраста причиной инфекционных перикардитов являются грамположительные микробы (стафилококк, пневмококк, менингококк, стрептококк), реже – грамотрицательная флора (кишечная палочка, сальмонелла, клебсиелла и др.). Перикардиты у грудных детей возникают при сепсисе, остеомиелитах, деструктивных пневмониях, гнойных плевритах, менингитах. У детей старшего возраста в этиологии перикардитов ведущее место занимают ревматические болезни и туберкулез.

Перикардиты могут быть вызваны вирусами Коксаки, гриппа и др. В тех случаях, когда этиология перикардита остается неизвестной, говорят об идиопатических перикардитах.

Асептические перикардиты – аллергические, посттравматические, уремические, при болезнях системы крови, злокачественных новообразованиях и других состояниях.

Проникновение инфекции в перикард осуществляется:

● гематогенно (при сепсисе, остеомиелитах и др.);

● распространением воспалительного процесса с прилежащих органов – сердца, легких, плевры;

● по лимфатическим путям (при туберкулезе).

Реактивные перикардиты развиваются при аутоиммунных заболеваниях и токсических воздействиях на перикард (диффузных болезнях соединительной ткани, васкулитах, уремии).

Патологическая анатомия. Проникновение инфекции ведет к воспалению прежде всего висцерального листка перикарда. Иногда воспаление остается ограниченным, но чаще захватывает и париетальный листок. Серозная оболочка становится матовой, гиперемированной, сухой, на ее поверхности появляется фибрин. Если процесс заканчивается только образованием фибрина, то такой перикардит называют сухим. Если в дальнейшем появляется экссудат, он может быть различный: серозный, серо-фибринозный, гнойный, геморрагический, ихорозный. При бурном накоплении экссудата I фаза – фаза сухого перикардита – может отсутствовать. При небольшом выпоте в перикард жидкость может рассосаться. В ряде случаев перикардит принимает хроническое течение, и исходом является спаечный процесс между листками перикарда, сращение перикарда с окружающими органами – медиастино-перикардиты, а при гнойных выпотах – отложение солей кальция в соединительную ткань – петрификация. При хроническом течении перикардита в патологический процесс вовлекаются и другие органы: сердце, почки, легкие. Застой крови в портальной системе кровообращения и печени приводит к развитию цирроза (псевдоцирроз, описанный Пиком в 1894 году).

Клиника сухого перикардита складывается из подъема температуры, ухудшения состояния ребенка: головной боли, слабости, болей в области сердца, которые усиливаются при глубоком вдохе, движениях. Бледность кожи, тахикардия и одышка. Патогномоничным симптомом является шум трения перикарда, который лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины, в положении ребенка сидя, при надавливании стетоскопом. Шум трения перикарда отличается большой вариабельностью по локализации, непостоянством по интенсивности и длительности, может выслушиваться в различные фазы сердечной деятельности. Сухой перикардит не дает увеличения границ сердца и изменения сердечных тонов.

На ЭКГ – конкордантное смещение сегмента S – T в стандартных и грудных отведениях, изменение зубца Т, который становится отрицательным или двухфазным. При выздоровлении зубец Т восстанавливается. Электрокардиографические изменения связаны с диффузным поражением субэпикардиальных отделов сердечной мышцы.

На ФКГ шум трения перикарда записывается в виде неправильных высокочастотных колебаний, не связанных с фазами сердечного цикла.

Клиника экссудативного перикардита более тяжелая. Ухудшается состояние ребенка при уменьшении болей в сердечной области. Ребенок становится беспокойным, лицо одутловато. При большом выпоте положение ребенка полусидячее, вынужденное. У некоторых детей в результате сдавления возвратного нерва появляются икота, хриплый голос. У маленьких детей можно обнаружить выбухание левой половины грудной клетки.

Появляются цианоз, одышка, холодный пот. Увеличение границ сердца во все стороны, границы относительной и абсолютной тупости сливаются, левая граница не совпадает с верхушечным толчком. Тоны сердца значительно приглушены, бoльшая звучность тонов определяется в области верхушки сердца, где выпота мало. Шум трения перикарда исчезает и появляется вновь в стадии рассасывания экссудата. Артериальное давление понижено, венозное повышено. Увеличиваются размеры печени, появляются отеки на ногах, лице, в области поясницы, накапливается жидкость в брюшной полости. В патогенезе недостаточности кровообращения при экссудативных перикардитах имеет значение сдавление экссудатом устьев полых и печеночных вен, правого предсердия и затруднение диастолы желудочков.

На ЭКГ – резкое снижение вольтажа зубцов, признаки перегрузки предсердий, иногда возникают аритмия и электрическая альтернация сердца (изменение вольтажа в следующих друг за другом комплексах QRS).

Рентгенологическое исследование. При большом выпоте в полость перикарда изменяется форма сердечной тени, она напоминает шар или треугольник. Нередко на рентгенограмме обнаруживается ателектаз левой нижней доли (симптом Эверта) при сдавлении левого нижнедолевого бронха.

При эхокардиографическом исследовании определяется жидкость в полости перикарда, снижается амплитуда движения перикарда, изменяется кинетика структур сердца: левого желудочка, межжелудочковой перегородки.

Длительность течения сухого перикардита от нескольких дней до 1–2 недель.

Прогноз обычно благоприятный. Иногда остаются спайки между листками перикарда. Исходом экссудативного перикардита может быть как полное выздоровление, так и образование сращений перикарда.

Лечение. При всех бактериальных перикардитах назначаются антибиотики. Дозы и выбор их зависят от этиологии, чувствительности возбудителя и тяжести состояния ребенка. При гнойных перикардитах антибиотик следует вводить через дренаж в полость перикарда.

При вирусных, ревматических панкардитах, с системными заболеваниями соединительной ткани показана кортикостероидная терапия. При выраженном болевом синдроме назначаются анальгетики, используют противовоспалительные нестероидные препараты. В случаях развития НК применяют сердечные гликозиды, диуретики, препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде. При признаках тампонады сердца – хирургическое вмешательство.