Текст книги "Справочник педиатра"

Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского – Буйо) – инфекционно-аллергическое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов и частым вовлечением в процесс других органов, обычно развивающееся у детей, имеющих генетическую предрасположенность, на фоне инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А.

Этиология. Причиной развития ревматизма является инфицирование β-гемолитическим стрептококком группы А, из оболочки которого выделен протеин «М», определяющий его вирулентность, специфичность, ревматогенность. Стрептококки продуцируют большое количество ферментов, повреждающих ткани и обладающих антигенными свойствами: стрептолизины O и S, стрептокиназу, гиалуронидазу, дезоксирибонуклеазу, протеиназу и др. Стрептолизины O и S оказывают выраженное кардиотоксическое действие. Ряд токсинов, образуемых стрептококками, вызывают повреждение тканей и участвуют в развитии воспаления.

Заболевают ревматизмом чаще в тех семьях, где им болеют родственники. Он возникает при наличии генетической недостаточности иммунитета к стрептококку. В возникновении заболевания определенную роль играют и условия внешней среды (стрептококковое окружение, охлаждение и др.).

Патогенез. Пусковым механизмом патогенеза ревматизма являются иммунологические процессы, возникающие при взаимодействии аллергенов β-гемолитического стрептококка группы А с иммунокомплексной системой организма.

Под влиянием аллергенов происходит сенсибилизация организма (гиперчувствительность к стрептококку) и накопление соответствующих антител.

В патогенезе первичного ревматизма основную роль играют аллергические реакции немедленного типа, возникающие при соединении аллергена с аллергическим антителом и образовании иммунных комплексов (стрептококковый антиген + антитело + комплемент), которые, циркулируя в сосудистом русле, фиксируются в стенке сосудов, повреждают их и попадают в соединительную ткань сердца, вызывают ее деструкцию, ведут к образованию аутоантигенов – аутоантител, обладающих повреждающим действием на эндомиокард.

При ревматизме нарушается равновесие между гуморальным и клеточным иммунитетом, наступает дефицит Т-супрессоров, образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе аутоантитела, повреждающие миокард и эндокард (аллергические реакции замедленного типа) и играющие ведущую роль в патологии хронического ревматизма.

Патологическая анатомия. Основной процесс при ревматизме развивается в соединительной ткани сердца, сосудов, других органов. А. И. Струков выделил 4 стадии ее дезорганизации:

1) мукоидное набухание, происходит гидратация основного вещества соединительной ткани, продолжительность до 4 недель. Эта фаза обратима;

2) фибриноидные изменения (фибриноидный некроз);

3) гранулематозная, происходит образование Ашоф-Талалаевских гранулем. В гранулемах обнаруживаются иммунные комплексы, иммуноглобулины, свидетельствующие об их отношении к иммунным реакциям замедленного типа. Ашоф-Талалаевские гранулемы образуются на 4–6-й неделе болезни, располагаются в эндокарде, фиброзном кольце, стенках сосудов, соединительной ткани других органов. Цикл развития гранулемы 3–4 месяца;

4) склероз.

Наличие 1-й и 2-й стадии дезорганизации соединительной ткани свидетельствует об активности процесса, сопровождается развитием неспецифического экссудативного воспаления и определяет тяжесть клинических проявлений ревматизма.

Классификация ревматизма предложена А. И. Нестеровым и принята на симпозиуме научного общества ревматологов в 1964 году. Выделяется фаза процесса активная и неактивная. В течении активной фазы различают три степени активности: высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень). Степень активности ревматического процесса характеризуется выраженностью клинических, лабораторных и инструментальных симптомов, обусловленных выраженностью неспецифического экссудативного компонента воспаления. О неактивной фазе болезни свидетельствует отсутствие более 6 месяцев клинических и лабораторных показателей активности воспаления. В активной фазе выделяют первичный ревмокардит без пороков клапанов, ревмокардит возвратный с пороком клапанов и ревматизм без явных сердечных изменений. Поражение других органов и систем: полиартрит, хорея, серозиты, абдоминальный синдром, энцефалит, менингоэнцефалит, васкулиты, пневмония, нефрит, гепатит, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит.

В неактивной фазе болезни изменения сердца: ревматический миокардиосклероз, порок сердца, изменения других органов и систем, последствия и остаточные явления перенесенных поражений.

По характеру течения выделяют острое, подострое, затяжное непрерывно-рецидивирующее и латентное течение.

При остром течении болезни – острое начало с максимальной активностью процесса и яркой клинической симптоматикой, отражающей одновременное поражение нескольких оболочек сердца, частым вовлечением в процесс клапанного аппарата, явлениями полиартрита и поражением других органов. Имеются значительные сдвиги инструментальных и лабораторных показателей.

Выраженной недостаточности кровообращения обычно не бывает. Комплексное, гормонально-медикаментозное лечение приводит к наиболее благоприятным результатам с быстрой положительной динамикой сердечных изменений. Продолжительность атаки обычно не превышает 1,5–2 месяцев. Порок сердца после первой атаки формируется у 9–11 % больных. Рецидивы возникают относительно редко.

Подострое течение ревматизма наблюдается в два раза чаще при повторных атаках. Болезнь начинается постепенно, активность ее не превышает II степени; клиника кардита выражена неярко, сдвиги лабораторных показателей умеренные. Продолжительность приступа у большинства больных затягивается. Результаты применяемой терапии не всегда положительные, в ряде случаев возникает необходимость в добавлении к комплексному гормонально-медикаментозному лечению препаратов хинолинового ряда. Порок сердца формируется чаще, чем при остром течении процесса.

Затяжное течение ревматизма имеет три разновидности.

1 – начинается остро или подостро и протекает с яркой клинической симптоматикой болезни, III и II степенью активности. В отличие от острого варианта течения, стихание процесса происходит медленно, и несмотря на проводимое лечение продолжительность приступа затягивается до 4–5 месяцев.

2 – волнообразное, болезнь начинается остро или подостро с развернутой клинической картиной и положительными сначала результатами лечения, но в дальнейшем в течении атаки возникают обострения, вновь сопровождаемые характерными проявлениями болезни, и приступ затягивается на несколько месяцев.

3 – затяжное, вялое, характеризуется постепенным началом, минимальной степенью активности, которая несмотря на проводимое лечение сохраняется длительно без явной динамики клинических и лабораторных показателей процесса.

Порок сердца при затяжном течении формируется в 3,5 раза чаще, чем при остром течении.

Непрерывно-рецидивирующее течение является самым тяжелым, может возникнуть сразу после первого приступа, но чаще развивается у детей, болеющих ревматизмом длительно, перенесших несколько атак, с сочетанным или комбинированным пороком сердца и выраженной недостаточностью кровообращения. Комплексная терапия, включающая сердечные гликозиды, диуретики и т. п., приносит лишь временный эффект. Последующее обострение, возникая на фоне предыдущего, неуклонно ухудшает прогноз. Летальный исход здесь наиболее частый.

Латентное течение ревмокардита малодоступное для выявления даже при комплексном применении различных современных методов обследования. Достоверный диагноз может быть поставлен только после того, как сформировался клапанный порок сердца.

В латентном ревматизме выделяют два варианта – первичный и вторичный. Первичный – обнаружение случайно клапанного порока при отсутствии в анамнезе перенесенной атаки. Вторичный устанавливается в том случае, если у больного имеется прогрессирование ревматического порока сердца без явной атаки.

Клиника. Заболевание начинается остро или подостро, чаще через 2–3 недели после перенесенного острого стрептококкового заболевания. Появляются жалобы на утомляемость, вялость, повышение температуры, отечность и болезненность в суставах.

Ревматический полиартрит наблюдается у 50 % больных, характеризуется симметричным воспалением крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных). Суставы опухают, контуры их сглажены, движения резко ограничены. Наблюдается летучесть поражения суставов и быстрый эффект от применения антиревматических средств. Все изменения проходят бесследно. Эквивалентом полиартрита является полиартралгия.

Хорея наблюдается у 12 % больных. На фоне эмоциональной недостаточности, утомляемости появляются гиперкинезы, мышечная слабость и гипотония. Изменяется почерк, возникает общее двигательное беспокойство, движения становятся некоординированными, ребенок не может сидеть, ходить, проливает жидкую пищу. Характерные симптомы хореи: симптом Филатова (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык), симптом Черни (втяжение подложечной области при вдохе), симптом Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра), симптом «дряблых плеч» и другие. Хорея имеет тенденцию к затяжному или рецидивирующему течению. Хорею необходимо дифференцировать с тиками, атетозом, мозжечковой атаксией.

Кольцевая эритема чаще наблюдается на плечах, туловище, реже – шее, лице, ногах; проявляется в виде бледно-розовых высыпаний, имеет причудливый кольцеобразный ободок, исчезает бесследно.

Ревматические узелки – размером с просяное зерно и более, плотные, безболезненные образования, находящиеся в подкожной клетчатке, в фасциях, апоневрозах и над суставами.

Абдоминальный синдром наблюдается у больных с III степенью активности. Приступообразные боли в животе локализуются вокруг пупка или в правой половине, иногда сопровождаются тошнотой, рвотой, задержкой стула или его учащением. Развитие синдрома связывают с возникновением ревматического перитонита. На фоне антиревматической терапии все симптомы проходят бесследно в течение часов или дней.

Ревматический кардит – обобщающее понятие поражений сердца при ревматизме. Чаще всего поражается миокард (65–100 %), в 49 % миокардит сочетается с эндокардитом. По частоте поражения клапанного аппарата сердца первое место занимает эндокардит (вальвулит) митрального клапана. В настоящее время очень редко отмечается перикардит.

Ревматический миокардит при первичном ревмокардите обычно протекает нетяжело. Ребенок жалуется на неприятные ощущения в области сердца, сердцебиение, слабость. Кожа бледная, небольшая тахикардия, реже – аритмия, может быть снижение артериального давления, верхушечный толчок ослаблен, границы сердца нерезко увеличены влево.

I тон на верхушке ослаблен, мягкий систолический шум, изменчивый при перемене положения, с максимумом на верхушке сердца.

На ЭКГ – уширение, зазубренность зубца Р и комплекса QRS, синусовая аритмия, неполная А – В блокада I степени, реже – II, ритмы А – В соединения, экстрасистолия. Все изменения быстро исчезают после использования противовоспалительной терапии.

На ФКГ – снижение амплитуды I тона, увеличение амплитуды III и IV тонов, на среднечастотном фильтре записывается систолический шум небольшой амплитуды, не связанный с I тоном, занимающий 1/3 систолы на верхушке и в точке Боткина.

При эхокардиографическом исследовании отмечается некоторое ослабление сократительной функции миокарда.

Ревматический эндокардит присоединяется к поражению миокарда на 2–3-й неделе болезни. Выделяют две формы: типичную (выраженная форма) и атипичную (скрытая или вялая форма). Основным клиническим признаком эндокардита будет усиление систолического шума ко 2–3-й неделе болезни, появление дующего характера шума, постепенное его увеличение и проводимость за пределы сердца. Может выслушиваться нежный диастолический аортальный шум влево от грудины в III–IV межреберьях.

На ФКГ – систолический высокочастотный шум, связан с I тоном, занимает 2/3 или всю систолу.

При эхокардиографическом исследовании можно отметить утолщение створок митрального или аортального клапана.

При атипичной форме эндокардита состояние ребенка долгое время сохраняется удовлетворительным. Часто впервые узнают о перенесенном эндокардите по наличию сформированного порока сердца.

Ревматический перикардит не бывает изолированным. Присоединение перикардита свидетельствует о панкардите. В зависимости от выраженности экссудативного компонента перикардит может быть сухим, фибринозным или экссудативным. При сухом перикардите – боли в сердце, шум трения перикарда вдоль левого края грудины.

При экссудативном перикардите наблюдаются быстрое увеличение границ сердца, несовпадение верхушечного толчка с левой границей сердца, нарастание тяжести состояния больного в результате развития недостаточности кровообращения.

Возвратный ревматизм характеризуется возникновением повторных атак. По мере увеличения числа атак происходит уменьшение частоты и выраженности экстракардиальных проявлений заболевания; увеличение тяжести кардиальной патологии; медленная нормализация лабораторных и иммунологических тестов; увеличение количества больных с развитием недостаточности кровообращения.

Лабораторные данные. При активном ревматизме наблюдаются умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы крови влево, ускоренная СОЭ (выше 30 мм/ч), обнаружение в крови С-реактивного белка, изменения белковых фракций крови – снижение альбуминов и увеличение α₁, α₂ и γ-глобулинов, фибриногена, серомукоида. Повышение титра АСЛ-0, АСК, АСГ (1: 250–500).

Диагностические критерии ревматизма сформулированы А. А. Киселем (1936) и Jones (1944), впоследствии дополнены А. И. Нестеровым (1973). Выделяют основные (большие специфические) и дополнительные (малые неспецифические) критерии (табл. 32).

Таблица 32

Критерии диагностики ревматизма Киселя-Джонса-Нестерова

Дифференциальный диагноз проводится с ювенильным ревматоидным артритом, тонзиллогенной интоксикацией, неревматическим миокардитом, геморрагическим васкулитом, пролапсом митрального клапана.

Лечение. При наличии кардита – постельный режим на 3–4 недели с последующим переходом на полупостельный, а затем на тренирующий режим. В зависимости от режима назначаются комплексы лечебной физкультуры.

Диета. В остром периоде заболевания рекомендуется ограничение поваренной соли и жидкости. Питание полноценное по составу основных макронутриентов, витаминов, микроэлементов. В диету включаются продукты, богатые калием (изюм, курага, финики, орехи, печеный картофель и др.), ограничиваются продукты, возбуждающие ЦНС и раздражающие печень (крепкий чай, кофе, пряности, жареные блюда, овощи, богатые эфирными маслами).

Медикаментозное лечение.

1. Антимикробное. Для воздействия на стрептококк назначается пенициллин внутримышечно на 10–14 дней детям школьного возраста в дозе 600–800 тыс. ЕД/сут., дошкольникам – 300–400 тыс. ЕД/сут., затем вводят бициллин-5 школьникам в дозе 1500 тыс. ЕД 1 раз в 14–21 день, дошкольникам – в дозе 750 тыс. ЕД 1 раз в 10 дней. При непереносимости пенициллина можно назначить эритромицин и другие макролиды (рулид, сумамед и др.).

При неэффективности пенициллина можно применить амоксициллин или цефалоспорины.

2. Противовоспалительная (антиревматическая) терапия. Назначают нестероидные препараты: ацетилсалициловую кислоту (аспирин) в суточной дозе 0,2 г на 1 год жизни (максимально 3 г/сут. после еды 3–4 раза в день в течение 2–3 месяцев).

Индометацин применяют при полиартритах, полисерозитах, умеренных кардитах, активности II степени. Назначают в дозе 1–3 мг/кг сут. внутрь в таблетках после еды и в свечах по 25–50 мг на ночь. При затяжном течении ревматизма индометацин рекомендуется принимать в течение нескольких месяцев. Вольтарен – активный нестероидный противовоспалительный препарат – оказывает быстрый клинический эффект, назначается в зависимости от возраста 75–100 мг/сут. (1 таблетка – 25 мг). Ибупрофен (бруфен) применяется при умеренной и минимальной активности процесса, при непереносимости ацетилсалициловой кислоты, нетоксичен (1 драже – 200 мг). Назначается 400–800 мг/сут. в течение 4 недель, затем дозу уменьшают на 200 мг.

Глюкокортикостероидные гормоны показаны при выраженном кардите, хорее, полисерозите, возвратном ревматизме, протекающем с II–III степенью активности процесса. Преднизолон назначается в дозе 0,7–1 мг/кг сут. на 1–1,5 месяца с постепенным снижением дозы. С учетом физиологического биоритма коры надпочечников 1/2–2/3 суточной дозы применяются в утренние часы, последней отменяется утренняя доза. Наиболее целесообразным является сочетание преднизолона с аспирином, который назначается в дозе 0,1–0,15 г/сут. на год жизни.

Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) используются при затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма в течение длительного срока в сочетании с нестероидными противовоспалительными средствами. Делагил (хлорохин, резохин) назначается в дозе до 4 мг/кг сут., но не более 0,25 г, 1 раз в сутки на ночь после еды, запивать молоком или щелочным раствором. Плаквенил – из расчета 8 мг/кг сут. Необходимо наблюдение окулиста.

В комплексной терапии ревматизма используются витамины, препараты калия, антигистаминные препараты.

Профилактика ревматизма первичная и вторичная. Первичная профилактика предусматривает меры повышения защитных сил организма ребенка; меры борьбы со стрептококковой инфекцией, лечение ангин пенициллином, ампициллином.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов, прогрессирования болезни у детей, перенесших атаку ревматизма. Проводится круглогодичная профилактика бициллином-5 в дозе 1 500 000 ЕД детям школьного возраста ежемесячно и 750 000 ЕД 1 раз в 2 недели – дошкольникам в течение 5 лет при формировании клапанного порока сердца, наличии хронического тонзиллита, рецидивирующей хореи. При отсутствии сформированного порока после первой атаки ревматизма бициллинопрофилактику можно проводить 3 года и в последующие 2 года – весенне-осеннюю сезонную профилактику рецидивов бициллином в тех же дозах.

Детям, перенесшим ревматизм, в период заболевания ОРЗ, ангинами рекомендуется текущая профилактика пенициллином в течение 10 дней. Любое оперативное вмешательство (тонзиллэктомия, аппендэктомия и др.) проводится под защитой пенициллина, назначаемого за 2 дня до операции и в течение 7–10 дней после детям дошкольного возраста в дозе 400–600 тыс. ЕД/сут., школьникам – 600 000–1 500 000 ЕД/сут.

При обострении хронических инфекций (хроническом тонзиллите, фарингите) для их лечения целесообразно назначить на 10 дней амоксициллин или линкомицин.

Приобретенные пороки сердца

Недостаточность митрального клапана (НМК) – неполное смыкание клапана в результате органических изменений его створок и подклапанных структур (хорд, сосочковых мышц). НМК – наиболее частый приобретенный порок сердца, у детей составляет 61–70 % (Орлова Н. В., Парийская Т. В., 1979) от всех пороков ревматической этиологии.

Причинами возникновения НМК являются ревматический эндокардит, диффузные заболевания соединительной ткани, некоторые заболевания из группы системных васкулитов, висцеральные формы ревматоидного артрита. Возможна и травматическая НМК.

При НМК во время систолы происходит постоянный обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Левое предсердие вследствие перегрузки расширяется. В дальнейшем происходит увеличение полости левого желудочка и гипертрофия его мышцы. При небольшом дефекте митрального клапана возможна длительная компенсация кровообращения за счет дилатации и гипертрофии левого предсердия и левого желудочка без нагрузки на правое сердце. Давление в малом круге кровообращения долгое время может оставаться нормальным. Когда левое предсердие теряет способность «справляться» с возвращающейся из желудочков кровью, повышается давление в левом предсердии и вследствие этого – в малом круге кровообращения, возрастает нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии. При снижении работоспособности правого желудочка нагрузка падает и на правое предсердие. Декомпенсация наступает обычно при обострении ревматизма или других заболеваний, вызвавших образование порока.

Клиника. При НМК выслушивается дующий систолический шум с максимумом звучания на верхушке, проводящийся к основанию сердца, влево до левой подмышечной области, на спину. Небольшое увеличение границ сердца влево и вверх. При выраженной НМК отмечается значительное увеличение границ сердца – левой, верхней, а затем и правой. Верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз. I тон приглушен, патологический акцент II тона на легочной артерии. Пульс и артериальное давление обычно не изменяются.

ЭКГ. В начальной стадии развития порока ЭКГ может не изменяться. В дальнейшем наблюдаются изменения зубца Р в I, II стандартных отведениях, в V₁ и V₂, он становится низким и широким (Р-mitrale). Электрическая ось сердца отклонена влево. Затем появляются признаки перенапряжения левого желудочка: смещение интервала S – Т и отрицательный зубец Т в I, II, aVL, V₅ и V₆ отведениях.

На ФКГ – уменьшение амплитуды I тона на верхушке, высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий большую часть систолы, убывающий ко II тону. Выражен III тон.

При рентгенографии – увеличение сердца за счет левых отделов, в далеко зашедших вариантах – и за счет правых.

При эхокардиографическом исследовании определяются деформация створок митрального клапана, увеличение левого предсердия и желудочка.

Осложнения при НМК – аритмия (экстрасистолии, мерцательная аритмия); возможно присоединение инфекционного эндокардита.

Дифференциальный диагноз НМК следует проводить с функциональным систолическим шумом, который является результатом ослабления тонуса сосочковых мышц вследствие большой лабильности вегетативной нервной системы, с пролапсом митрального клапана, ВПС (неполной АВК с расщеплением створки митрального клапана).

Течение НМК зависит от степени выраженности клапанного дефекта и состояния миокарда. При умеренной степени порока может длительно сохраняться состояние компенсации.

Лечение НМК включает терапию основного заболевания и имеющуюся недостаточность кровообращения.