Текст книги "Справочник педиатра"

После выписки ребенка из больницы режим общий, но физическая нагрузка ограничена, желательно дневное пребывание в постели 1–2 часа, физкультура запрещена.

Через 6 месяцев после выписки при нормальных анализах мочи и функции почек (нормальная проба Зимницкого) можно постепенно увеличивать физическую нагрузку (утренняя зарядка, занятия в группе лечебной физкультуры или в специальных группах).

Диета. При выписке из больницы ребенок получает полноценную диету с исключением соленых блюд и экстрактивных веществ, такую диету необходимо соблюдать не менее 6 месяцев.

Профилактические прививки – через 1 год после заболевания. Прием внутрь полиомиелитной вакцины допускается через 6 месяцев.

Анализ мочи в первые 3 месяца после выписки делают 1 раз в 2 недели, а в последующие 9 месяцев – 1 раз в месяц.

Если в течение года признаков обострения нефрита нет, то ребенка можно снять с диспансерного учета.

Хронический нефрит у детей обычно является продолжением невылеченного острого нефрита. В тех случаях, когда у ребенка неожиданно впервые диагностируется хронический нефрит, а в анамнезе нет данных о перенесении острого нефрита, все же при тщательном расспросе удается выяснить, что когда-то ребенок перенес острое заболевание почек, которое протекало нетяжело, а потому не обратило на себя внимания.

Клиника хронического нефрита очень разнообразна. У ряда детей он протекает бурно с выраженными симптомами, у других наблюдается вялое, малосимптомное течение заболевания.

Разнообразие клинической картины привело к делению хронического нефрита на ряд форм: нефротическую, гематурическую, смешанную.

Нефротическая форма. У большинства больных нефротическая форма впервые появляется в первые 3 года жизни. Нередко эта форма заболевания развивается исподволь, незаметно. Появляются вначале небольшие, быстро проходящие отеки, постепенно отеки увеличиваются и иногда достигают очень больших размеров, часто возникает анасарка с накоплением отечной жидкости в полостях (асцит, гидроторакс). Кожа становится бледной, лоснящейся. Мочи выделяется мало – 150–200 мл в день, мочится больной редко, малыми порциями, относительная плотность мочи высокая. В моче определяется большая протеинурия, иногда до 50‰ и более. Принято оценивать протеинурию и качественно, так как это дает больше для характеристики гломерулярного фильтра. Если в моче преобладающая часть белков – альбумины, то такая протеинурия называется селективной.

При тяжелом поражении почек гломерулярная мембрана теряет способность избирательно фильтровать белки плазмы, это приводит к появлению в моче большого количества глобулинов, и такая протеинурия называется неселективная.

Как правило, формы заболевания, сопровождающиеся неселективной протеинурией, не поддаются лечению глюкокортикоидами (гормоно-резистентные формы).

Третьим основным симптомом нефротической формы заболевания, наряду с отеками и протеинурией, является гипопротеинемия. Количество белка плазмы крови резко снижено, особенно резко уменьшено количество альбуминов, количество α₂– и β-глобулинов увеличено. В сыворотке крови резко увеличено количество холестерина – до 52 ммоль/л, фосфолипидов – до 640 ммоль/л. Остаточный азот крови остается на нормальных цифрах. СОЭ резко повышена. Характерным признаком нефротического синдрома является нарушение метаболизма витамина D и связанного с ним фосфорно-кальциевого обмена. Гипокальцемия может быть причиной развития судорог, остеопороза.

К важным биохимическим изменениям относится развитие гиперкоагуляции крови, клинические проявления которой могут варьировать от небольшой степени активации свертывающей системы крови до развития ДВС-синдрома.

Нефротический синдром относят к приобретенным иммунодефицитам из-за снижения содержания в крови γ-глобулинов, снижения способности к выработке антител, ослабления фагоцитоза.

Гематурия может быть минимальной. В осадке мочи обнаруживаются почечный эпителий, цилиндры – гиалиновые, зернистые, эпителиальные, реже – восковидные, но может быть и очень скудный осадок.

Для нефротической формы характерно волнообразное течение болезни с периодами улучшения (ремиссии) и новыми обострениями.

Ведущей причиной отека при нефротической форме является снижение онкотического давления крови из-за резкого снижения альбуминов в крови. Массивный отек обусловлен также усиленной реабсорбцией натрия в канальцах из-за повышенного выделения альдостерона. В результате гипопротеинемии снижается объем циркулирующей крови в артериальном русле, при этом через интерорецепторы сосудов рефлекторно увеличивается выработка альдостерона. Увеличение количества натрия в крови повышает осмотическое давление, что, в свою очередь, ведет к стимуляции выделения антидиуретического гормона, под влиянием которого увеличивается всасывание в канальцах воды. Это пополнение водой и натрием кровяного русла нестойко, так как из-за снижения количества белка в крови вода и натрий уходят в ткани, и отеки еще больше увеличиваются.

Осложнения: гиповолемический шок, тромбозы, тяжелые инфекции.

Гематурическая форма имеет циклическое течение. Характеризуется значительной гематурией, которая сохраняется очень длительно, после исчезновения экстраренальных симптомов. Гипертония и отеки выражены нерезко, диурез резко не нарушен.

Смешанная форма имеет торпидно-прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз. Для нее характерны стойкая гипертензия, выраженные отеки, протеинурия, гематурия, диспротеинемия, олигурия. Развитие почечной недостаточности.

В диагнозе нефрита необходимо указать степень активности процесса, которую оценивают клинически, лабораторно, биохимически.

Активный процесс – выражена гипертония, отеки, интоксикация, изменения в анализах мочи, обменные нарушения.

Неактивный процесс (полная ремиссия) – отсутствие клинических проявлений болезни, нормальные анализы мочи при обычном исследовании и при пробе Каковского – Аддиса, нормальные показатели обмена веществ.

Вялотекущий процесс – при нем полной нормализации обмена не происходит, сохраняется повышение проницаемости клубочковых мембран, главным образом для эритроцитов. Это состояние требует активной терапии.

Для полной характеристики диффузного нефрита необходима оценка фильтрационной, реабсорбционной и концентрационной функции почек.

При отсутствии клинических и лабораторных проявлений почечной недостаточности говорят о ПН-Q.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – симптомокомплекс, развивающийся в результате постепенной гибели нефронов при любом прогрессирующем заболевании почек.

Морфологические изменения в почках при ХПН сводятся к преобладанию фибробластических процессов с замещением функционирующих нефронов соединительной тканью и гипертрофией оставшихся.

Уремия развивается постепенно. Вначале нарушается суточный ритм фильтрации, появляется монотонность, сглаженность разницы между дневным и ночным диурезом. Дети жалуются на слабость, снижение аппетита, нарушение сна. Затем отчетливая никтурия. Может быть компенсаторная полиурия. Остаточный азот в крови еще нормален, но относительная плотность мочи уже более монотонна (изостенурия).

Постепенно развиваются гипертония, анемия, азотемия. Резко нарушается величина клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину. Гипо– и изостенурия, относительная плотность мочи до 1010–1012, то есть становится равной относительной плотности белкового фильтрата плазмы. Полиурия уменьшается, иногда до олигурии. При прогрессировании процесса резко снижаются почечный кровоток и клубочковая фильтрация, в крови и тканях накапливаются азотистые шлаки, кислые валентности, нарушается деятельность ЦНС, нарушаются водный, минеральный и белковый обмены. Дети становятся вялыми, сонливыми, безразличными к окружающему, аппетит резко снижен. Зрачки сужены, слабо реагируют на свет. Сухожильные рефлексы повышены, иногда отмечается подергивание отдельных мышц. Дети часто жалуются на головную боль, тошноту, кожный зуд. Кожа сухая, со следами расчесов. Язык сухой, коричневый. Может быть запах мочи изо рта. Лицо пастозно, могут быть небольшие отеки, рвота. Могут быть гингивит, стоматит, понос с примесью крови. Дыхание в результате резкого токсикоза глубокое, редкое, иногда типа Чейна – Стокса. Границы сердца расширены, тоны глухие, функциональные шумы, пульс частый, малого наполнения. В терминальной стадии развивается перикардит. Часто – гипотермия. В крови резко выражены анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, умеренная тромбоцитопения. Резкая азотемия, резервная щелочность снижается, развивается ацидоз.

Дифференциальный диагноз хронического нефрита проводится:

1) с гипертонической болезнью;

2) с вторичными гипертониями (особенно с гипертонией, возникшей в результате аномалии сосудов почек);

3) с амилоидным нефрозом (с амилоидозом почек) – он возникает как вторичное заболевание на фоне массивных гнойных очагов (бронхоэктазы, хронический остеомиелит). Начальные симптомы амилоидоза почек: протеинурия, иногда очень незначительная, при прогрессировании заболевания – выраженная и постоянная, неселективная (основную массу белка составляет глобулин), отеки в результате гипопротеинемии, гиперхолестеринемии. Постепенно развивается ХПН;

4) с пиелонефритом;

5) с различными наследственными, врожденными заболеваниями почек (главным образом приходится дифференцировать нефротический синдром). Наследственные заболевания чаще выявляются рано, возникают как бы среди полного здоровья, течение прогрессирующее, неблагоприятное.

Лечение хронического нефрита. Детей с хроническим нефритом в периоде обострения необходимо лечить в стационаре. Постельный режим.

Диета при нарушенной функции почек, азотемии – сахарно-фруктовая, затем диета назначается в зависимости от наличия отеков, симптомов почечной недостаточности.

При гематурической форме без отеков и без ХПН – полноценный стол с некоторым ограничением соли.

Бессолевую диету назначают только больным с выраженными отеками, им следует максимально уменьшить в рационе пищевые продукты, содержащие соль. Иногда обычную воду заменяют дистиллированной.

Количество белка в пище должно соответствовать возрастной норме. Большие белковые нагрузки приводят к увеличению протеинурии. Количество жидкости в стадии полиурии ограничивать не надо, так как полиурия имеет компенсаторное значение, при олигурии количество жидкости ограничивают (не более количества выделенной накануне мочи) ввиду опасности гидремии и водной интоксикации.

Для улучшения вкусовых качеств пищи используются свежие овощи, зелень, чеснок. Целесообразно включать в пищу овес (богатый фосфолипидами) в виде каши, киселя.

При развитии ХПН количество пищевого белка уменьшают до 1–1,5 г/кг в сутки; если у больного нет выраженных отеков, необходимо увеличить прием соли, так как в противном случае может развиться дефицит соли, который утяжелит почечную недостаточность.

Медикаментозное лечение хронического нефрита во многом зависит от формы заболевания. При нефротической форме, протекающей с выраженной гипопротеинемией, внутривенное введение белковых растворов не может уменьшить гипопротеинемию, а нередко усиливает протеинурию.

Препаратами выбора при лечении нефротической формы являются глюкокортикоиды. Они наиболее эффективны у детей, имеющих минимальные морфологические изменения в почках. При назначении преднизолона в дозе 2–2,5 мг/кг сут. уже на 3–6-й день лечения увеличивается экскреция натрия с мочой, повышается диурез, снижается содержание белка в моче. При выраженном эффекте терапию продолжают в течение 2–4 недель с последующим медленным снижением и длительным (до 6–12 месяцев) применением поддерживающих доз.

Отсутствие эффекта от терапии преднизолоном в течение месяца свидетельствует о «стероидорези-стентности» заболевания и необходимости отмены гормонов. Таким больным назначают цитостатические препараты, которые обладают более медленным действием (лейкеран в дозе 0,15–0,2 мг/кг сут. в течение 6–8 недель, затем дозу уменьшают на 1/2 и дают в течение 6–8 месяцев).

«Гормонорезистентным» вариантом чаще является смешанная форма при длительном заболевании – более 1–3 лет.

В ряде случаев при гематурической и смешанной форме как противовоспалительную терапию можно использовать нестероидные противовоспалительные препараты, например индометацин – 2–3 мг/кг сут. в течение 6–12 месяцев, затем уменьшение дозы до 1/2 и продолжительность курса до 2 лет.

При прогрессирующем течении смешанной формы применяется комплексная терапия, включающая хлорбутин 0,2–0,25 мг/кг сут. 6 недель, затем 1/2 дозы 6 месяцев + гепарин 150–250 ЕД/кг сут. 4–6 недель + + курантил 2–5 мг/кг сут. 1–3 месяца + преднизолон 1 мг/кг сут. 6 месяцев.

В комплекс лечения обострения хронического нефрита включается курс антибиотиков, которые назначаются не только при наличии очагов инфекции, но также в период лечения максимальными дозами кортикостероидов и цитостатиков. Для профилактики дисбактериоза назначают лактобактерии, бификол и их аналоги. Для улучшения функции печени, обменных процессов – витамины В₁, В₆, В₁₂, С, А. При длительной кортикостероидной терапии назначаются витамин D и препараты кальция для профилактики остеопороза.

При отеках в качестве мочегонного средства могут быть использованы гипотиазид, фуросемид и калийсберегающие диуретики (верошпирон).

При небольших отеках показано применение мочегонных трав (брусника, петрушка и др.).

Для уменьшения гипертонии – гипотензивные средства – дибазол, папаверин.

Лечение уремии. Небольшого снижения содержания азота в крови у больных с ХПН можно добиться назначением энтеросорбентов (активированный уголь, энтеродез и др.).

Выведение избытка натрия и жидкости из организма достигается назначением салуретиков (фуросемид), осмодиуретика маннитола.

При гиперкалиемии (количество калия в плазме крови более 6 ммоль/л) вводят физиологический антагонист калия – кальций – внутривенно в виде 10 % раствора глюконата кальция, глюкозо-инсулиновые растворы (инсулин повышает активность натрий-калиевого клеточного насоса и поступление калия в клетки). Используют 10 % раствор глюкозы, в который добавляют инсулин из расчета 1 ЕД на 5 г глюкозы.

Основным методом лечения больных с терминальной ХПН является хронический (программный) гемодиализ и трансплантация почки.

Наследственные и врожденные нефропатии

В последние годы увеличилась частота нефропатий, обусловленных генными воздействиями.

В зависимости от роли генетических факторов и внешних воздействий среди патологии органов мочевой системы выделяются следующие группы заболеваний.

1. Моногенно-наследуемые нефропатии. Этиологическим фактором болезни является генная мутация. В эту группу входят наследственный нефрит, включая синдром Альпорта, тубулопатии, поликистозная болезнь, некоторые варианты дизэмбриогенеза органов мочевой системы.

2. Заболевания, при которых имеется генная мутация, но ее проявляемость связана с неблагоприятными влияниями внешней среды. К этой группе относятся дизметаболические нефропатии – оксалатная и уратная, которые появляются при неправильном питании, нарушении водного режима, повторных инфекционных заболеваниях.

3. Группа заболеваний, основным этнологическим фактором которых являются воздействия различных антигенов (микробов, вирусов, простейших), токсических агентов, но реализация неблагоприятных влияний и развитие заболевания происходят только в условиях генетической предрасположенности. К этой группе относится гломерулонефрит.

4. Хромосомные болезни, при которых имеются пороки развития органов мочевой системы.

Врожденные нефропатии. Заболевания существуют с момента рождения ребенка вне зависимости от того, когда они были обнаружены. Врожденные заболевания могут быть наследственными и не наследуемыми, а связанными с тератогенными влияниями на плод.

Для выявления врожденных и наследственных заболеваний органов мочевой системы необходимо проведение селективного скрининга, предусматривающего полное нефрологическое обследование детей из семей, где имеется патология почек, детей с рецидивирующим абдоминальным синдромом, повышением или снижением артериального давления более чем на 15 % от возрастной нормы, с множественными (5 и более) стигмами дизэмбриогенеза (малыми аномалиями развития), имеющих изолированный мочевой синдром.

Уточнение диагноза должно происходить на основе учета особенностей патогенеза и клинических проявлений различных генетически детерминированных или связанных с воздействием тератогенных факторов заболеваний.

Наследственный нефрит может протекать в трех формах.

1. Синдром Альпорта, характеризующийся сочетанием прогрессирующего гематурического нефрита, тугоухости и дефекта зрения. Неврит слухового нерва выявляется в 7–8-летнем возрасте. Патологии органов зрения (сферофакия, разнообразные катаракты) встречаются у 20 % больных. Снижение функции почек происходит уже в дошкольном возрасте, ХПН развивается у людей, достигших совершеннолетия.

2. Прогрессирующий наследственный нефрит без тугоухости.

3. Семейная доброкачественная эссенциальная гематурия. Почечная недостаточность не развивается.

Лечение. Специфических методов лечения наследственного нефрита нет. Применение кортикостероидов, иммунодепрессантов, индометацина противопоказано. Рекомендуется назначение АТФ, кокарбоксилазы, витамина В₆, ретаболила. Симптоматическая терапия. Профилактика интеркуррентных заболеваний (назначение декариса). В стадии ХПН – почечная трансплантация.

Нефронофтиз Фанкони. Морфологической основой болезни является наличие кист в мозговом слое почек. Клинически болезнь в виде анемии проявляется обычно в школьном возрасте минимальным мочевым синдромом (протеинурия). Выражены полиурия, полидипсия, гипостенурия, салурия. Дети отстают в росте и физическом развитии. В постановке диагноза помогает ультразвуковое исследование почек.

Врожденный невротический синдром появляется у ребенка с момента рождения. Он может быть обусловлен внутриутробной инфекцией – сифилисом, цитомегалией, токсоплазмозом.

Дизметаболические нефропатии – заболевания, развивающиеся при различных обменных нарушениях. В эту группу входит оксалатная нефропатия – заболевание, связанное с нарушением метаболизма щавелевой кислоты. В генезе заболевания – образование в почках предшественников оксалатов (серина, глицина), фосфатов, с которыми кальций образует нерастворимые соли.

Уже на первом году жизни у детей изменяется моча: она имеет насыщенный цвет, повышена относительная плотность мочи (более 1030), несколько уменьшено ее количество, при микроскопии определяются соли оксалатов, протеинурия, микрогематурия, абактериальная лейкоцитурия. В моче и в крови повышено содержание фосфолипидов. Может возникнуть камнеобразование. Возможно наслоение инфекции и развитие вторичного пиелонефрита.

Лечение. Антиоксалурическая диета (картофельно-капустная). Рекомендуется увеличить количество жидкости: отвары сухофруктов, минеральные воды – боржоми, славяновская, смирновская. Исключить из диеты экстрактивные вещества (крепкие бульоны), щавель, ревень, шпинат, петрушку, сельдерей, свеклу, шоколад. Витамины В₆, Е. Для улучшения функции тубулярного отдела нефрона назначаются АТФ, кокарбоксилаза.

Глава IX
Заболевания органов пищеварения у детей

Анатомо-физиологические особенности органов пищеварения

Пищеварение – начальный этап обмена веществ в организме, заключающийся в физико-химической обработке пищи. Органы пищеварения включают в себя ротовую полость, глотку, пищевод, желудок, кишечник. В пищеварении активно участвуют поджелудочная железа и печень.

Пищеварение начинается в ротовой полости, где пища подвергается механической и первоначальной обработке. В слюне содержится фермент птиалин (амилаза, диастаза), который превращает крахмал в декстраны, дисахарид – в мальтозу, которая под влиянием мальтазы расщепляется до глюкозы.

Механически обработанная и смоченная слюной пища в результате глотательных движений через пищевод поступает в желудок, где под влиянием сока желудочных желез и частично слюны, ферменты которой продолжают свое действие на пищу до момента их разрушения в кислой среде, пища подвергается значительным химическим превращениям.

Слизистая оболочка желудка содержит большое количество секреторных клеток: главные вырабатывают ферменты; обкладочные – соляную кислоту; добавочные – слизь. Переваривание пищи в желудке осуществляется с помощью следующих ферментов: пепсина, расщепляющего белки до полипептидов и частично до аминокислот; химозина (сычужного фермента), створаживающего молоко и липазу, расщепляющую эмульгированные жиры до глицерина и жирных кислот. Липаза попадает в желудок при грудном вскармливании детей из материнского молока.

Секреция желудочных желез возбуждается уже при виде и запахе пищи (запальный сок). Находясь в желудке, пища раздражает рецепторы стенок желудка, в результате чего возникает рефлекторное отделение желудочного сока. Продолжительность секреторного процесса и переваривающие свойства сока неодинаковы при приеме разной пищи. Сильными возбудителями секреции желудочного сока являются мясные бульоны, тушеное мясо, варенье и жареные грибы (особенно белые и лисички), суфле из рыбы, овощей (пюре из свеклы, моркови, капусты, репы).

Пищеварение в двенадцатиперстной кишке происходит под влиянием соков, выделяющихся из желез двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, печени. Наибольшее значение имеет панкреатический сок, содержащий ферменты, которые действуют на все виды пищи:

1) протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин и др.), расщепляющие белок и продукты распада белка (альбумозы, пептоны) до полипептидов и аминокислот, которые затем всасываются в тонком кишечнике;

2) аминолитические ферменты (амилаза и др.), расщепляющие крахмал, углеводы до глюкозы;

3) липолитический фермент (липаза), расщепляющий жир на глицерин и жирные кислоты. Желчь активирует ферменты поджелудочного и кишечного соков, главным образом липазу, эмульгирует жиры, способствует растворению жирных кислот, чем обусловливает лучшее их всасывание.

Кишечное пищеварение является завершающим этапом механической и химической обработки пищи. Секреты поджелудочной железы, желчь продолжают свое действие в кишечнике, к их действию присоединяется действие кишечного сока, в котором содержатся протео-, амило– и липолитические ферменты: эрепсин, расщепляющий пептиды до аминокислот; щелочная фосфотаза, завершающая процесс переваривания органических фосфорных соединений; липаза, превращающая жиры в глицерин и жирные кислоты; сахароза или другие расщепляющие углеводы. Одна часть пищеварительных ферментов остается в растворе, осуществляя полостное пищеварение, другая адсорбируется на слизистой оболочке кишечника, осуществляя контактное или пристеночное пищеварение.

В тонком кишечнике происходит всасывание в кровь конечных продуктов переваривания белка (аминокислот), углеводов (глюкозы), жиров (глицерина и жирных кислот). Но некоторое количество жира может всасываться в нерасщепленном виде (тонкой эмульсии). В толстом кишечнике происходит интенсивное всасывание воды. Остатки непереваренных пищевых веществ и секретов расщепляются под влиянием кишечной микрофлоры, которая играет основную роль в химических процессах в толстом кишечнике. Кишечная микрофлора способна продуцировать витамины группы В и витамин К. Она выполняет также защитную функцию, подавляя рост чужой для организма флоры (дрожжевых грибков и др.).