Текст книги "Энциклопедия клинической гастроэнтерологии"

Коррекция нарушений эндокринной системы предполагает назначение витамина Е по 100 мг в сутки в капсулах в течение 1–2 месяцев. Для лечения гиповитаминоза используют викасол (витамин К) по 0,015 г 2 раза в день или подкожно по 1 мл 1%-ный раствор. Курс лечения продолжается не менее 1 месяца. Назначают также поливитаминные препараты (ундевит, декамевит, гексавит, компливит, юникап, олиговит) и эссенциале в капсулах (по 2 капсулы 3 раза вдень).

Рецидивы язвы, опухоли культи желудка

Рецидивы язвы, опухоли культи желудка представляют собой морфологические изменения в виде изъязвлений или опухолевой трансформации слизистой оболочки, возникающие в культе после резекций.

Этиология и патогенез

Пептические язвы желудочно-кишечного соустья после резекции желудка встречаются у 0,7–8 % прооперированных больных. Значительно чаще (в 8—12 % случаев) язвы рецидивируют после селективной проксимальной ваготомии.

К причинам, вызывающим образование пептических язв после резекции желудка, относят недостаточный объем операции, сохраненные после операции участки слизистой оболочки антрального отдела желудка, неполную ваготомию, стаз содержимого в желудке вследствие неадекватной дренирующей операции.

Пептическое изъязвление желудочно-кишечного соустья может быть также связано с наличием опухоли островковой части поджелудочной железы, выделяющей гастрин. Часто пептическая язва анастомоза сочетается с другими постгастрорезекционными осложнениями: демпинг-синдромом приводящей петли, что существенно отягощает течение заболевания. Наиболее часто язвы рецидивируют после резекции желудка по Бильрот-1.

Хронический гастрит культи желудка, развивающийся после резекции, имеет склонность к атрофии, которая нередко сопровождается кишечной метаплазией и дисплазией эпителия. Указанные изменения относятся к предраковым.

В ряде случаев в отдаленном после операции периоде (спустя 10–15 лет) возникает рак культи желудка. Чаще опухоль развивается после резекции желудка по Бильрот-2, чем по Бильрот-1. Последнее обстоятельство указывает на немаловажное значение в опухолевой трансформации рефлюкса желчи из кишки в желудок. Желчь, являясь мощным детергентом, разрушает слизистый барьер и способствует проникновению токсических и канцерогенных веществ внутрь слизистой. Кроме того, в резецированном желудке со сниженной секрецией соляной кислоты создаются благоприятные условия для развития микроорганизмов, превращающих нитраты в пищевых продуктах в канцерогенные нитрозамины.

Необходимо отметить, что рак культи желудка возникает значительно чаще после резекции по поводу медиагастральной язвы, чем после резекции по поводу дуоденальной язвы.

Одним из последствий резекции желудка становится снижение общего иммунитета, приводящее к учащению случаев туберкулеза легких у оперированных больных.

Клиника

Клинические симптомы рецидива язвы культи желудка мало отличаются от классической симптоматики язвенной болезни. Как правило, язва возникает в подшитой к желудку тощей кишке в области анастомоза. Редко язва формируется в самой культе.

Рецидив язвы после ваготомии отмечается на том же месте, где она локализовалась в прошлом (в луковице двенадцатиперстной кишки или постбульбарно).

Клиника рака культи желудка не имеет специфических симптомов. Болезнь развивается исподволь: нарастает слабость, снижается масса тела, появляются признаки оккультной кровопотери, могут возникнуть рвота, боли в животе. В ряде случаев рак культи желудка манифестирует кровотечением. Раннее выявление болезни происходит редко в связи с длительным «желудочным» анамнезом. Часто симптоматика определяется не самой опухолью, а ее метастазами.

Симптоматика туберкулеза легких после резекции желудка вариабельна и неотличима от клиники различных форм этой хронической инфекции. Возможность активации старых очагов и появление новых делают обязательным ежегодное флюорографическое и рентгенологическое обследование лиц, перенесших резекцию желудка.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Диагностика пептического дефекта основывается на эндоскопическом выявлении язвы. Обязательным является ее морфологическое подтверждение. У части больных при исследовании секреторной функции культи желудка регистрируется высокий уровень соляной кислоты и пепсина, что патогномонично для синдрома Золлингера – Эллнсона, который становится поводом к оперативному лечению кровоточащей или перфорировавшей язвы. В этих случаях необходимо дополнить обследование больного определением уровня гастрина в сыворотке крови, а также произвести ультразвуковое исследование брюшной полости или компьютерную томографию поджелудочной железы с целью выявления гастриномы.

Диагностика рака культи основана на проведении эндоскопии культи желудка с прицельной биопсией опухоли. Эндоскопически рак культи имеет форму полипа или язвы. Преобладают эндофитные формы опухоли. Гистологически большинство опухолей представлены аденокарциномой.

Лечение язвы анастомоза проводится по тем же правилам, что и лечение язвенной болезни. Используются базисные препараты из группы Н-блокаторов гистаминовых рецепторов, ингибиторы протоновой помпы, антациды. Оправдана длительная (до 3–6 месяцев) противорецидивная терапия.

Лечение рака культи желудка зависит от стадии процесса: при 1-й и 2-й стадии – хирургическое, на более поздней стадии – химио– или лучевая терапия. В далеко зашедших случаях показано симптоматическое лечение.

Заболевания кишечника

Целиакия (глютенчувствительная энтеропатия, идеопатическая стеарея, нетропическая спру)

Идиопатическая стеаторея (болезнь Уиппла)

Идиопатическая стеаторея – заболевание тонкой кишки инфекционной природы, проявляющееся закупоркой лимфатических сосудов данного органа, нарушением всасывания и поражением других органов и систем. По сути своей это полисистемное инфекционное поражение организма, при котором, помимо нарушения функции кишечника, развиваются полиартралгия, лимфоаденит, нарушатся обмен веществ. Это редкое системное заболевание, встречающееся у лиц среднего и пожилого возраста, в основном у мужчин.

Это заболевание впервые было описано американским патологоанатомом Уиапплом в 1907 г. под названием «интерстициальная липодистрофия» и относится к редким и труднодиагностируемым формам патологии внутренних органов.

Этиология

Ранее это заболевание относили к группе коллагенозов, так как при нем встречаются неинфекционные полисерозиты артриты и васкулиты. В настоящее время не вызывает сомнений инфекционная этиология заболевания. В слизистой оболочке тонкой кишки находят различные микроорганизмы, которые чаще всего относятся к контаминантным. Патогенными свойствами обладают каринобактерии, бруцеллоподобные организиы, L-формы стрептококка. Основная роль в этиологии данной болезни отводится бацилле Уиппла, входящей в группу Actinomyces и получившей название Tropherinia Whippli. Однако, несмотря на применение техники культивирования микробов, из разных тканевых образцов не удалось изолировать специфические микробы.

При обострении болезни в слизистой оболочке тонкой кишки и других органах выявляют большое количество мелких грамположительных бацилл, в период ремиссии количество их уменьшается. Однако не удалось выделить специфического микроба.

Патолого-анатомическая картина

Стенка и брыжейка тонкой кишки утолщены и уплотнены, слизистая оболочка усеяна мелкими, желтоватого цвета зернышками, которые представляют собой расширенные и переполненные жировыми каплями лимфатические сосуды кишечной стенки. Стенка кишечника инфильтрирована макрофагами с пенистой протоплазмой, содержащими ШИК-положительные вещества, в протоплазме клеток обнаружены мелкие серповидные включения. Скопления специфических макрофагов в мезентеральных лимфатических узлах и лимфатических сосудах брыжейки образуют омогранулемы.

Патогенез

В патогенезе идиопатической стеатореи лежит нарушение механизма иммунного ответа, в результате которого не происходит образования антител к данным микробам. По-видимому, это связано с тем, что антигенная информация не передается от макрофагов к Т-лимфоцитам. Причиной тому является нарушенный процесс переваривания микроба в фагоците и выделения антигенной детерминанты. Не исключается, что отсутствие антигенного ответа обусловлено угнетением выработки интерлейкинов или блокадой соответствующих рецепторов, низкой их экспрессией. Это ведет к тому, что ни В-клетки, ни Т-клеточная система не включаются в защиту организма от инфекции, и бактерии размножаются в межклеточном пространстве и даже в макрофагах. Основная функция по элиминации микробов приходится на макрофаги, которые не способны фагоцитировать и переварить все микроорганизмы.

Существует еще одно объяснение развития инфекции, суть которого состоит в том, что поверхностные антигены бацилл идентичны тканевым антигенам человека, а поэтому иммунная система не реагирует на эти антигены.

Можно предположить, что этиологическим фактором данного заболевания является лимфотропный вирус, который угнетает функцию лимфоцитов. Такое предположение строится на основе полученных морфологических данных, свидетельствующих о том, что у больных ВИЧ-инфекцией находят инфильтрацию ШИК-положительными макрофагами, в цитоплазме которых содержатся Mycobacterium avium-intracellulare или Corinebacterium equi. При данном заболевании нарушается всасывание из тонкой кишки. Панмалабсорбцию при идиопатической стеаторее часто объясняют сдавлением макрофагальным инфильтратом лимфатических сосудов ворсинок. Механическое сдавление нарушает транспорт адсорбированных нутриентов, особенно жира. Насколько это соответствует истине, пока сказать трудно, ибо нет полной блокады лимфатических сосудов. По-видимому, развитию системных поражений способствует бактериемия.

Клиническая картина

Заболевание начинается незаметно, постепенно или полиартралгиями, или умеренными поносами. В какой-то период болезнь быстро прогрессирует. Это проявляется выраженными явлениями нарушения кишечного переваривания и всасывания, что приводит к общему истощению и слабости. Наиболее распространенными являются следующие симптомы: нарушение всасывания, полиартрит, лимфоаденопатия, повышение температуры тела, анемия, усиленная пигментация кожи. Характерен водянистый или полуоформленный стул, часто стремительный, объемистый, зловонный, жирный, иногда с примесью крови, что связано с нарушением коагуляции вследствие гипопротромбинемии, вызванной дефектом всасывания витамина К. Иногда встречаются запоры, вздутие живота и схваткообразные боли в мезогастрии. Боли и метеоризм могут быть столь выраженные, что возникает подозрение на илеус. Нередки тошнота и рвота. Анорексия более характерна, чем для больных глютеновой энтеропатией. Отмечаются утомляемость и слабость. Если синдром нарушения всасывания долго не устраняется, развиваются белковая недостаточность, гиповитаминоз, гипокалиемия, которые проявляются гипопротеинемическими отеками, тетанией вследствие гипокальцемии, пурпурой, вызванной нарушенной коагуляцией, хейлезом, глосситом, периферической нейропатией. При обследовании больных выявляется метеоризм, приблизительно в половине случаев – болезненность в мезогастрии от слабовыраженной до умеренной. В периумбилиарной зоне иногда могут прощупываться опухолевидные образования с нечеткими границами за счет увеличенных брыжеечных лимфатических узлов. Редко определяются асцит, гепато– и спленомегалия. Внекишечные проявления идиопатической стеатореи могут задолго предшествовать гастроинтестинальным симптомам. Наиболее характерными являются артрит и лихорадка. Около 2/3 больных имеют суставные проявления болезни. Интермиттирующий мигрирующий артрит выявляется в крупных и мелких суставах. Наблюдаются опухание суставов, покраснение и повышение температуры тела над ними, болезненность при пальпации. Деформация суставов редко встречается при идиопатической стеаторее, в отличие от ревматического артрита, но не исключена. Чаще встречается только артралгия. Повышение температуры тела и озноб встречаются более чем у половины больных данной болезнью. Температура чаще невысокая, интермиттирующая. У некоторых больных описан рецидивирующий трахеобронхит. Нередко развивается лимфоаденопатия, пальпируются различные группы подвижных, безболезненных лимфатических узлов. В ряде случаев выявляются признаки, сходные с проявлениями болезни Аддисона: артериальная гипотония, усиленная пигментация кожи, похудание, анорексия, тошнота, рвота. При аускультации сердца у больных часто обнаруживается систолический шум над аортой и другими клапанами, вызванный анемией. Возможно развитие перикардита, эндокардита с деформацией клапанов, полисерозитов. Заболевание протекает много лет. В течение болезни можно выделить две фазы заболевания.

1. Полиартралгическая, когда преобладают суставные проявления болезни, трахеобронхит, эпизоды повышения температуры. Она продолжается много лет.

2. Гастроэнестинальная: характеризуется внезапным спонтанным исчезновением суставных жалоб и усилением или проявлением гастроинтестинальных симптомов. В этот период заболевания часто увеличиваются периферические лимфатические узлы.

Кардинальными клиническими проявлениями заболевания являются диарея, боли в мезогастрии, нарастающая слабость, снижение массы тела, полиартрит, лимфоаденопатия. Из лабораторных данных характерны стеаторея, нарушение абсорбции ксилозы, снижение концентрации сывороточного альбумина, холестерина, калия, кальция, магния, часто – железа. Нередко выявляется анемия гипохромная, лейкоцитарная, лейкоцитоз, увеличивается СОЭ. При R-обследовании выявляют грубый рельеф слизистой оболочки тонкой кишки и наличие округлых дефектов наполнения вследствие вдавления увеличенных брыжеечных лимфатических узлов. Типичным для идиопатической стеатореи является уменьшение рентгеновских изменений в дистальном направлении. Могут быть расширение петель тонкой кишки со стазом контрастного вещества, увеличением жидкого вещества и газа, замедление или ускорение пассажа. В некоторых случаях позволяет уточнить диагноз биопсия увеличенных периферических узлов, тонкой кишки в области дуодено-еюнального перехода. Эта часть тонкой кишки поражается у всех больных с клиническими проявлениями болезни. Характерными морфологическими признаками являются внутрицеллюлярное и экстрацеллюлярное накопление жира в слизистой оболочке тонкой кишки и в мезентеральных лимфатических узлах, расширение лимфатических сосудов, содержащих липиды, инфильтрация собственного слоя тонкой кишки крупными макрофагами, содержащими ШИК-положительные гранулы и свободными от жира, наличие в слизистой оболочке бацилл. Два последних признака патогиомоничны, поэтому достаточны для постановки диагноза болезни и позволяют надежно дифференцировать это заболевание от других поражений слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями, при которых развивается расстройство всасывания: глютеновая энтеропатия, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия, лимфома кишечника. Это заболевание следует заподозрить у больных с артралгией и артритом в случае развития диареи, симптома нарушенного всасывания или необъяснимого уменьшения массы тела.

Лечение

Длительное время идиопатическая стеаторея считалась неизлечимой. В связи с тем, что у больных выявили бациллоподобные структуры, в частности коринабактерии, стали применять антибиотики. Даже при тяжелой форме заболевания наблюдалось заметное клиническое улучшение. Лихорадка и суставные симптомы исчезали через несколько дней, а диарея и признаки нарушенного всасывания – не позднее чем через 2–4 недели. Отмечены увеличение массы тела, уменьшение лимфатических узлов, положительная динамика рентгеновских изменений. Впервые длительная ремиссия была получена при применении левомицетина. Хорошие результаты дает лечение комбинацией стрептомицина и пенициллина, антибиотиками широкого спектра действия (тетрациклином). Лечение должно быть длительным. Применяют препараты тетрациклинового ряда по 1 г в сутки в течение 2–5 месяцев, затем целесообразно провести интермиттирующее лечение для поддержания ремиссии (до 9 месяцев) по 1,0 через день либо 3 дня в неделю с 4-дневным перерывом. Положительное действие длительного лечения антибиотиками тетрациклиновой группы в период обострения идиопатической стеатореи объясняют подавлением роста коринабактерий, которые систематически обнаруживаются в слизистой оболочке тонкой кишки. Симптоматическая терапия включает введение жидкости и электролитов, при наличии анемии – назначение препаратов железа, фолиевой кислоты. Витамин D и кальций следует назначать до исчезновения диареи. При диарее применяют обволакивающие средства (белую глину, смекту и др.) Диета должна быть полноценной, богатой белком, витаминами, легкоусвояемой.

Глютеновая энтеропатия

Глютеновая энтеропатия – заболевание, возникновение которого обусловлено непереносимостью одного из компонентов белка злаков глютена (глиадина) вследствие врожденного дефицита расщепляющего его фермента. Синонимы целиакия-спру, целиакия взрослых, нетропическая спру.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения глютеновой энтеропатии являются врожденное отсутствие или пониженная выработка тонкой кишкой ферментов, расщепляющих глиадин, содержащийся в злаках (пшеница, рожь, ячмень, овес). Наследственная непереносимость глютена встречается в 0,03 % случаев общей популяции. Непереносимость глютена среди взрослого населения средней полосы страны наблюдается довольно редко, хотя в последнее время отмечена явная тенденция к увеличению случаев глютеновой энтеропатии.

Рассматривают три гипотезы повреждающего действия глютена.

1. Глютеновая энтеропатия возникает вследствие иммунологической реакции на пищевой глиадин.

2. Генетические факторы опосредуют неблагоприятное действие глиадина.

3. Глютеновая энтеропатия является болезнью, связанной с нарушением метаболизма, при котором в результате неполного переваривания глютена происходит накопление токсических веществ, повреждающих СО.

Существенна роль иммунных механизмов в патогенезе глютеновой энтеропатии. Об этом свидетельствует увеличение содержания иммуноглобулинов и лимфоцитов в собственном слое СО тонкой кишки у больных нелеченой глютеновой энтеропатии. Еюнальная СО этих больных астенизирует значительно больше JgA и JgМ по сравнению с контрольной группой. Среди иммуноглобулинов, секретируемых кишкой, высок процент имеющих антиглютеновую специфичность (т. е. антиглютеновых антител). В сыворотке крови больных выявляются циркулирующие АТ к фракциям глютена. Определенную роль в патогенезе заболевания могут играть изменения клеточного иммунитета, проявляющиеся увеличением числа Т-лимфоцитов в собственном слое СО тонкой кишки, МЭЛ. Стабилизирование Т-лимфоциты вырабатывают лимфокины. Ряд авторов рассматривают глютеновую энтеропатию как своеобразную форму аллергического поражения кишечника.

Безусловно, в развитии глютеновой энтеропатии существенную роль играют генетические факторы. Об этом свидетельствует значительно большее число случаев заболеваний у родственников больных. У 80 % больных выявляется HLA – B8, HLA Д₃. Антигенные нарушения наследуются по рецессивному типу.

Доказано, что возникновение глютеновой энтеропатии связано с нарушением метаболизма в результате накопления токсических веществ в СО тонкой кишки вследствие неполного расщепления глиадина. При этом содержание некоторых специфических пептидаз, участвующих в переваривании глютена, уменьшено. После успешной терапии уровни этих пептидаз возвращаются к норме.

Продукты недостаточного расщепления глютена, в частности его водорастворимая фракция, соприкасаясь со слизистой оболочкой тонкой кишки, повреждает ее. Токсическим действием обладают и низкомолекулярные полипептиды.

Клиника

Клиническая картина болезни зависит от тяжести процесса. При тяжелом течении болезни нередко развивается синдром тотального нарушения всасывания, при котором нарушается деятельность целого ряда систем. Кишечные признаки боли характеризуются профузными поносами, полифекалией.

При органическом поражении тонкой кишки, включающем ДПК и проксимальный отдел тощей, желудочно-кишечные симптомы могут вовсе отсутствовать, у больных может наблюдаться лишь анемия, обусловленная дефицитом железа, витамина В_12. Для естественного течения нелеченой глютеновой энтеропатии характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Заболевание может возникнуть в младенческом возрасте, когда начнут вводить продукты, содержание глютен. Симптомы наблюдаются в течение всего периода детства, но в период юности часто уменьшаются или полностью исчезают. К 30–40 годам признаки болезни обычно возобновляются. У ряда пациентов заболевание может появиться в среднем и даже пожилом возрасте. Помимо наследственной непереносимости глютена, существует приобретенная при ряде заболеваний тонкой кишки. Наиболее частыми симптомами у больных с тяжелым течением заболевания являются диарея, скопление газов в желудке и кишечнике, уменьшение массы тела и слабость. При обширном поражении кишечника наблюдается обильный стул (до 10 раз в день). Развиваются тяжелая дегидратация, уменьшение в организме количества электролитов и даже ацидоз. Стул водянистый или полуоформленный, светло-коричневый, или жирный и пенистый. Имеет зловонный, прогорклый запах. Кал больных глютеновой энтеропатией из-за большого количества жира всплывает в воде. Потеря массы тела при этом заболевании зависит от тяжести и обширности поражения тонкой кишки. На первых порах нарушение всасывания пищевых веществ компенсируется увеличением количества потребляемой пищи. У большинства больных наблюдаются слабость, быстрая утомляемость, связанная с недостаточностью питания. Боли в животе появляются редко, иногда бывают тошнота, рвота. Расстройство всасывания кальция приводит к его дефициту в организме и возникновению остеомаляции и остеопороза. При тяжелом течении заболевания возможны неврологические симптомы, обусловленные поражением центральной или периферической нервной системы: мышечная слабость, парастезии с потерей чувствительности и атаксия. При тяжелом течении болезни развивается недостаточность коры надпочечников. Диагноз глютеновой энтеропатии возможно поставить при учете всех проявлений болезни. При исследовании кала, помимо водянистой консистенции и большого объема, выявляется большое количество жира. Стеаторея наблюдается у большинства больных, и ее выраженность зависит от тяжести и обширности поражения тонкой кишки. При исследовании крови выявляются дефицит железа или В₁₂-дефицитная анемия. При тяжелой диарее отмечено обеднение организма электролитами, понижение содержания Na, К, хлоридов, бикарбонатов, кальция. Выявляются АТ к глиадину в крови, а также аутоат к ретикулину.

R-картина при глютеновой болезни характеризуется расширением петель тонкой кишки, замещением нормального нежного перистого рисунка СО грубым, могут наступить полное исчезновение складок, фрагментация и выпадение хлопьев бариевой взвеси в полости кишечника. Наибольшую диагностическую информацию дает биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Биопсийный материал лучше брать из двенадцатиперстной кишки около связки Трейтца. Наиболее характерны для глютеновой энтеропатии увеличение (реже уменьшение) количества бакаловидных клеток, увеличение числа МЭЛ субтотальная или тотальная атрофия ворсин, воспалительная клеточная инфильтрация собственного слоя.

Лечение: одним из основных методов лечения больных глютеновой энтеропатией является диета с полным исключением глютена. Можно употреблять в пищу рис, соевые бобы, кукурузную муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды. Продукты животного происхождения полностью нетоксичны. При дефиците железа, витамина В₁₂ назначают соответствующие препараты. Необходимо устранение электролитных и щелочно-кислотных нарушений. Назначаются препараты кальция, поливитамины, глюкокортикостероиды (20–40 мг преднизолона), ферментные препараты (панзинорм и др.), антибиотики короткими курсами, поливитамины.

Нетропическая (европейская) спру

Название данного заболевания связано с тем, что оно отчасти напоминает по клинической картине тропическую спру, однако встречается в нетропических районах земного шара.

Нетропическую спру впервые описал в Европе в 1905 г. Ричардс. Позднее это заболевание выделили как разновидность целиакии у взрослых. В связи с этим заболевание раньше часто именовали целиакией взрослых. В настоящее время широко распространено еще одно название болезни – идиопатическая стеаторея.

Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Заболевание начинается постепенно и приобретает у большинства больных рецидивирующее течение. Обострению болезни способствуют беременность, психические и физические травмы, погрешность в диете, инфекционные и другие болезни.

Тяжелые случаи заболевания с кахексией, особенно при развитии геморрагического синдрома или присоединении инфекций (пневмонии, пиелонефрита и др.) могут оканчиваться летально.

Трудоспособность больных ограничивается или даже полностью утрачивается в период обострений и в тяжелых случаях заболевания.

Этиология и патогенез

Причина заболевания пока неизвестна. Полагают, что оно развивается в связи с дефектами ферментативного аппарата тонкой кишки, которые возникают под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды или передаются по наследству и выявляются лишь при воздействии неблагоприятных внешних факторов. В частности, по аналогии с глютеновой энтеропатией в этих случаях предполагается недостаток в слизистой оболочке тонкой кишки определенных пептидаз, что может вести к недостаточному расщеплению соответствующих ингредиентов пищи с образованием веществ, токсически воздействующих на слизистую оболочку тонкой кишки. Это в свою очередь может вести ко вторичному поражению других ферментных систем тонкой кишки.

Особенно сильно страдает усвоение жиров, в связи с чем заболевание часто именуется идиопатической стеатореей. Установлено, что повышенное выделение липидов с калом отчасти связано с экскрецией кишечной стенкой эндогенных жиров, а также превращением в желудочно-кишечном тракте под влиянием бактериального гидролиза ненасыщенных жирных кислот в насыщенные, которые хуже всасываются.

Клиническая картина

Подобна таковой при тропической спру, однако у большинства больных протекает в более легкой форме. Отмечается диарея – объемистый, бледный, пенистый стул с прогорклым запахом. Беспокоят вздутия, тяжесть, распирание или, реже, боли в средней части живота. Снижается аппетит вплоть до анорексии. Быстро нарастают слабость, недомогание, потеря в весе, снижается трудоспособность. Появляются симптомы глоссита и стоматита в виде жжения и болезненности во рту, особенно в языке. Они усиливаются во время приема острой и горячей пищи. Часто присоединяется никтурия, что связано с задержкой всасывания воды и солей из кишечника. Отмечается похудание больных вплоть до истощения. Кожные покровы становятся бледными, сухими, нередко пигментируются по типу пеллагры. Иногда на коже появляются геморрагии от мелких петехиальных до значительных кровоподтеков. При этом нередко наблюдаются кровоточивость десен, гематурия, носовые кровотечения, мелена, кровавая рвота. Часто обнаруживаются трещинки в углах рта. Пальцы нередко приобретают вид барабанных палочек, ногти тускнеют, теряют нормальную исчерченность, становятся ложкообразно вдавленными, крошатся. Волосы тускнеют, становятся ломкими, выпадают.

Живот чаще вздут, при пальпации безболезненный, иногда чувствительный в околопупочной области. При выраженном дефиците белка в организме появляются отеки на ногах. В связи с недостатком солей кальция развивается остеопороз, многие зубы становятся кариозными, крошатся, появляются боли в позвоночнике, тазовых, бедренных и других костях. В выраженных случаях заболевания появляются признаки гипофункции паращитовидных желез (спонтанные переломы, деформации костей, тетания), щитовидной железы (заторможенность, одутловатость лица, снижение температуры тела), надпочечников (меланоз кожи, адинамия, гипотония), гипофиза (полиурия с низким удельным весом мочи, задержка роста) и половых желез (атрофия молочных желез и аменорея у женщин, импотенция у мужчин).

При исследовании крови определяются макроцитарная гиперхромная или, гораздо реже, нормохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, замедление РОЭ. Обнаруживается сниженное содержание в крови белка, общих липидов и их фракций (холестерина и фосфолипидов), протромбина, кальция, фосфора, натрия, калия, сахара. Желудочная секреция чаще сохранена.

В кале много жира, жирных кислот и мыл. С помощью специальных тестов обнаруживаются нарушения резорбтивной способности тонкой кишки. Аспирационная биопсия позволяет выявить нарушения гистологической картины и ферментативной активности слизистой оболочки тонкой кишки, свойственные нетропической спру.

При исследовании выявляют в тонкой кишке уровни жидкости, дистонию с преимущественной дилатацией петель тощей кишки и сегментацией подвздошной кишки, ускоренный пассаж бариевой взвеси. Складки слизистой оболочки утолщаются и деформируются. Нередко определяется феномен флоккуляции бария со слизью, что придает рельефу крупнопятнистость и размытость.

Дифференциальный диагноз

Аналогичен таковому при тропической спру. Однако в отличие от нее рассматриваемое заболевание встречается в нетропических районах земного шара.

Лечение

Помимо общего лечения, необходимо подчеркнуть важность введения экстрактов печени (антианемин по 2–4 мл внутримышечно ежедневно), фолиевой кислоты (60–30 мг в день) и витамина B₂ (по 100–200 мкг через день внутримышечно).

Введение солей кальция показано дополнять назначением витамина D (по 50 000–100 000 ME ежедневно) и паратиреоидина (по 0,5–1 мл).

При геморрагических проявлениях вводят викасол (по 1 мл 1%-ного раствора).

В связи с нарушением всасывательной способности кишечника целесообразно (хотя бы в начале лечения) вводить глюкокортикоидные гормоны парентерально. Необходимо учитывать, что длительное их применение может способствовать деминерализации и размягчению костей. Поэтому введение глюкокортикоидных гормонов необходимо сочетать с солями кальция и витамином D. При остеопорозе и пониженном питании благоприятно действуют анаболические стероиды, которые также целесообразно назначать в виде удлиненных курсов.