Текст книги "Патология репродуктивной системы как индикатор социальной напряженности и экологического неблагополучия"

3.3 Эпидемиология врожденных пороков развития

Анализируя воздействие факторов внешней среды на патологию репродуктивной системы, представляется целесообразным остановиться более подробно на таком показателе патологии репродуктивной системы как врожденные пороки развития, в частности, на их эпидемиологии. Эпидемиологические исследования ВПР представляют не только научный интерес, но и имеют практическую значимость в связи с существенным вкладом врожденных пороков развития в структуру младенческой смертности и инвалидности (В. И. Широкова, 2009), малоэффективным и связанным со значительными экономическими затратами лечением. По данным официальных статистических отчетов в структуре причин младенческой и неонатальной смертности врожденные аномалии занимают второе место (190,0 на 100000 живорожденных). Врожденные аномалии занимают второе место (60,75 на 100000) и в структуре причин мертворождаемости (Смертность населения РФ. Статистические материалы, 2002) [Н. С. Демикова, 2005]. Так по данным (Л. И. Минайчева и соавт., 2007; М. Е. Девайкина и соавт., 2009; Ю. И. Кучерова и соавт., 2009; Ю. В. Максимова и соавт., 2009) за 10 лет в структуре младенческой смертности и инвалидности в целом по Российской Федерации и по ряду стран мира, пороки развития занимают 1—2 места. В регионах Российской Федерации частота пороков развития колеблется в достаточно широких пределах – от 12,50 ‰ в Курской области Г. Л. Тюрина и соавт., (2005), до 39,48 ‰ в г. Омске и 43,6 ‰ в Осетии [О. В. Антонов, 2006].

Does G. (1991) провел анализ врожденных аномалий на острове Мальта при изучении 156666 историй болезни ретроспективным методом с 1950 по 1980 г. и определил наличие 25 ВПР на 1000 новорожденных. Различия в 5 географических регионов острова Мальта автор не обнаружил. Botto A. (1993) при изучении ВПР в популяциях 103484 новорожденных в провинции Эмили-Романья и Северной Италии обнаружил 914 врожденных аномалий развития. Что касается спектра ВПР, то преимущественно были нарушения развития костно-мышечного аппарата, сердечно-сосудистой системы. Е. E. Кандауров (1988) изучая, частоту ВПР в Алма-Ате не обнаружил увеличение частоты врожденных аномалий за 5 лет с 1982 по 1987 г. Колебания по годам носили волнообразный характер и составили от 19,4 до 26,5 на 1000 новорожденных.

Lazar P. (1994), при анализе медицинской документации в 45 больницах Испании с 1976 по 1983 г. обнаружил 414434 новорожденных и 19,7 случаев ВПР на 1000 новорожденных и 61,6 у мертворожденных. В структуре ВПР, при этом, среди живых наиболее часто отмечались врожденные аномалии конечностей, а среди мертворожденных пороки развития центральной нервной системы (ЦНС). Среди живых новорожденных, имевших ВПР центральной нервной системы наиболее часто, встречались расщелина позвоночника (spina bifida) с гидроцефалией и без нее, а среди мертворожденных с аномалиями центральной нервной системы анэнцефалия. С. А. Евтушенко (1989) анализируя ВПР ЦНС, отмечает увеличение их частоты с 15 до 18% и связывает это с воздействием мутагенного и тератогенного факторов в 1-м триместре беременности. В частности, обследованные автором 76% беременных, контактировали в 1-м триместре беременности с вредными веществами.

П. С. Андриевский (1988), проводя сравнительный анализ распространенности аномалий развития в регионе Дальнего Востока с 1981 по 1987 г. показывает, что суммарно частота ВПР в целом для региона составила 12 ‰, смертность от ВПР на 1000 живорожденных составила 1,3 ‰.

Значительное увеличение врожденных аномалий развития, приводящих летальному исходу было, зарегистрировано в Венесуэле с 1950 по 1986 г. Смертность новорожденных от ВПР увеличилась с 2% в 1950 г. до 9% в 1986 г. [64]. При проведении эпидемиологического исследования в Швеции, было выявлено достоверное увеличение частоты врожденных случаев пупочной грыжи, синдрома Дауна, но взаимосвязи между частотой врожденных аномалий и социально-экономическими условиями жизни, и воздействием факторов внешней среды авторы не обнаружили (71). В Италии при анализе ВПР среди 9594 новорожденных за два года частота ВПР составила 4,7% [75].

Интересные сообщения касаются значительных различий в частоте ВПР в сельской и городской местности. Johnston J. (1992), проводя эпидемиологическое исследование частоты ВПР в Канаде, США, Великобритании, показал, что при общей частоте ВПР в 7% имеют место значительные региональные различия уровня ВПР. Так на 1000 новорожденных в сельской местности он составляет 14,7 ‰, а в крупном промышленном центре 49 ‰ на 1000 новорожденных. ВПР у детей крупных промышленных индустриальных центров с развитой химической и машиностроительной промышленностью встречаются гораздо чаще, чем у детей из сельской местности. Так, на 10 тыс. родившихся в таком типе городах ВПР отмечаются у 108—150 новорожденных, в то время как в сельской местности этот показатель составляет 20—54.

На сегодняшний момент нет единой точки зрения на влияние радиации на возникновение ВПР. При исследовании частоты ВПР в двух областях Хорватии до и после Чернобыльской аварии было установлено, что частота ВПР до аварии на Чернобыльской АЭС за четыре года составила 12,97 ‰. Полагают, что дозы, полученные населением Хорватии и Западной Европы настолько малы, что зафиксировать в этих популяциях какой-либо генетический эффект не удается. Анализируя ситуацию после аварии на Чернобыльской АЭС в регионах Западной Европы, выявлено отсутствие увеличения ВПР за исключением некоторого повышения частоты в Оденсе (Дания). При оценке генетического груза населения Украины в аспекте аварии на Чернобыльской АЭС в Черниговской, Ровенской, Льговской областях, не выявлено дополнительных мутагенных эффектов при использовании системы генетического мониторинга, но считается вполне обоснованным влияние ионизирующего излучения (в том числе и малых доз) на формирование ВПР. Marianowski L, Narojczyk-Swiesciak E. (1992) проанализировали структуру врожденных пороков развития 194 новорожденных с врожденными уродствами центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, пороков развития желудочно-кишечной системы, мочеполовой системы, синдрома Дауна. Авторы констатировали, что самая высокая частота врожденных пороков развития имела место за период май – декабрь 1986 г. и связывали это с возможным влиянием радиации в течение проанализированного периода.

Также не существует единой точки зрения (как в отечественных, так и зарубежных исследованиях) на предмет того, как влияют факторы окружающей среды на увеличение частоты ВПР. Анализ 2500 живорожденных детей за период с 1955 по 1976 г. рожденных женщинами, которые работали на Шведском медеплавильном заводе и подвергались воздействию мышьяка из воздуха, показал наличие значительной частоты ВПР. Частота всех уродств детей у работниц завода была выше, чем у детей других женщин в том же регионе и в пять раз более высокая частота множественных уродств. В свою очередь при исследовании частоты ВПР сталелитейной области Северной Швеции с 1973 по 1990 г. показало, что у жителей, живущих рядом и работающих на предприятии не выявлено риска рождения детей с врожденными аномалиями развития, хотя авторы и отмечают ограниченность исследуемых групп (2724 – работающих на предприятии и 15191 – живущих рядом) [72].

Проведенное эпидемиологическое исследование, на предмет влияния гербицидов на здоровье человека, в частности на его репродуктивную функцию, целью которого было выявление связи между влиянием дефолиантов, используемых в войне во Вьетнаме, с течением беременности, родами и смертностью новорожденных детей, рождением детей с ВПР, показало достоверное влияния дефолиантов на возникновение патологии репродуктивной функции, увеличение частоты ВПР. Для исследования рассматривалась территория размером 2000 га и с населением около 2 млн человек. Эпидемиологическое исследование, проведенное в Венгрии, охватывающее 29672 женщины, работающих на 66 предприятиях, в Дании, где проанализировано 11888 беременных женщин, показало значительную корреляционную связь между частотой ВПР, местом работы и другими социально-экономическими факторами. Проведенный анализ случаев ВПР зарегистрированных в 1977—1982 гг. в районе г. Селезо (Северная Италия), подвергавшихся в 1976 году «химической атаке» в результате аварии на химическом производстве загрязнению ТСДД (2,3,7,8 техралофобензо-р-диоксин), показал отсутствие корреляционных связей между степенью загрязнения окружающей среды и частотой ВПР. Частота ВПР на территории с высокой и низкой степенью загрязнения ТСДД, а также контрольной территории (не подвергшихся воздействию) была равна соответственно 29,9 и 27,7 ‰ на 1000 (мертво и живорожденных) [76].

О. В. Кравченко (1994) проводя, эпидемиологическое исследование в химически загрязненном Черновицком районе (Украина) с 1990 по 1993 г., и сравнивая патологию репродуктивной системы, получил следующие данные. В химически загрязненном Черновицком регионе количество самопроизвольных абортов составляло 10,8—11,2%. В чистой зоне этот показатель составлял 5—6,2%. Количество ранних выкидышей равно соответственно 7,1—8,2% и 3,2—4,2%. В 1991 году в перинатальном периоде погибло 106 детей, из них у каждого 7-го ребенка были аномалии развития. В 1993 году с аномалиями развития была связана смерть каждого 4-го ребенка. В структуре ранней перинатальной смертности от врожденных аномалий развития преобладали множественные нарушения. На 2-м месте были ВПР сердечно-сосудистой системы, 3-е место занимали ВПР органов пищеварения. За исследуемый период увеличился удельный вес ВПР органов дыхания, значительно увеличилась частота аномалий развития скелета (полидактия, синдактилия, редукционные аномалии конечностей).

Частоту и структуру ВПР за 5 лет (1990—1995 гг.) исследовал Х. Р. Мумужиев (1996). За указанный промежуток в регионе Стара Горы родилось 13724 ребенка (мальчиков 7017, девочек 6707), ВПР отмечены у 472 (3,43%). За три прослеженных года имелось увеличение частоты ВПР на 1,08%. Среди наиболее частых, отмечались ВПР сердечно-сосудистой системы (38,14%), желудочно-кишечного тракта (5,83%), мочеполовой системы (4,37%), ЦНС (3,86%), костной системы (3,49%). В структуре причин детской смертности ВПР составили 22,17%. Ю. В. Куличкин (1997) при анализе ВПР в г. Кирово-Чепецке отмечает, что частота ВПР в регионе составляет 3,26%. Выявлены следующие пороки развития: полидактия, косолапость, кривошея. Причем у девочек удельный вес данной патологии был выше в 1,5 раза выше, чем у мальчиков. Меньший процент занимали пороки развития мочеполовой системы 16,9%. 49 пороков обнаружены у мальчиков, включающие такие следующие нозологические формы как: крипторхизм, гипоспадия. В 10% случаев были отмечены пороки сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. Достаточно большое число в структуре ВПР занимают множественные аномалии развития – 5,98% и хромосомные аномалии – 4,65%.

Sancher O., Salazar A. at al. (1989), с апреля 1978 по декабрь 1988 г., изучая частоту врожденных пороков развития по данным университетской больницы Боливара, зарегистрировали на 58901 живых новорожденных, 1821 случая врожденного порока развития и соответственно 4,1% в процентном отношении. Nazer J., Cifuentes L. at al. (1987), с 1982 по 1986 г., проанализировали 20669 историй болезней в Университете клинической больницы Чили, на предмет различия частоты врожденных пороков развития среди живорожденных и мертворожденных. В вышеуказанный период имелось 168 мертвых детей соответственно 0,81%. Авторы отмечают существенное различие между частотой врожденных пороков развития среди живорожденных 6,26% и мертворожденных 14,29%, а также существенное статистическое различие между двумя группами живых новорожденных относительно возраста матери, четности родов и веса.

Nazer J., Cifuentes L. (1994) провели изучение 131889 случаев рождения в Университетской клинической больнице Чили. Число врожденных пороков развития составило 4887случаев и соответственно 3,7%. Между январем 1982 и декабрем 1992 г. исследователи зарегистрировали на 413444 новорожденных 295 мертворождений. Среди мертворождений в 41 случае отмечались врожденные пороки развития 13,9%. Анализируя причины врожденных пороков развития, авторы связывают риск появления врожденных пороков развития с возрастом матери.

Распространенность врожденных пороков развития в Афинах, Греции с 1955 по 1965 г. изучали Сadas C., Trichopoulos D. et al. (1978). Изучалась выборка в количестве 74390 живорожденных и мертворожденных. Общее количество новорожденных с врожденными пороками развития составило 2%. Отмечалась более низкая частота в Афинах, чем в Великобритании распространенность аненцефалии и spina bifida, принимая во внимание, что частота других врожденных пороков развития приблизительно одинакова.

Анализ частоты врожденных аномалий среди новорожденных в 1972 г. в Польше провели Wior H., Tezarz Z. (1979). Анализ провели на основе индивидуальных статистических карт, заполненных медицинским персоналом. Всего зарегистрировано было 486404 живорожденных и мертворожденных, и 7647 новорожденных с врожденными уродствами, в процентном отношении это составило 1,5%. При изучении структуры врожденных аномалий на первом месте были дисплазия тазобедренных суставов, на втором патология ЦНС и на третьем месте врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы. Авторы констатировали относительно низкий уровень таких врожденных пороков как анэнцефалия – 0,61% от общего числа врожденных пороков развития. В тоже время среди новорожденных матери, которых проживали в сельских районах, частота аненцефалий и гидроцефалий встречалась более часто, чем в городской популяции. В свою очередь, в городских регионах более часто встречались дисплазия тазобедренных суставов, аномалии кожи. Проанализировав возрастной состав популяции, авторы отметили, что частота врожденных пороков развития у новорожденных среди очень молодых женщин от 19 лет и меньше, и соответственно от 35 и старше выше чем у женщин промежуточного возраста. Изучив частоту врожденных пороков развития у новорожденных женского пола по отношению к мужскому, авторы отмечали более высокую частоту врожденных аномалий у новорожденных женского пола.

Baveja R. (1989) проанализировал 4098 рождений и выявил частоту врожденных пороков развития 1,4%. Существенные пороки развития наблюдались в 1,1% случаев и несущественные в 0,4% случаев. Спектр ВПР следующего характера: множественные аномалии развития (37,68 ‰), пороки развития центральной нервной системы (13,33 ‰), пороки развития желудочно-кишечного тракта (6,66 ‰), пороки развития сердечно-сосудистой системы (8,99 ‰), пороки развития мочевой системы (66 ‰), мочеполовой системы (13,33 ‰), аномалии кожи и придатков (13,33 ‰).

Arreola G. (1990) проводил исследование частоты ВПР в течении двух лет с 1987 по 1988 г. в университетской больнице «Доктор Хосе Элеутерио Гонсалес» в Монтеррее, Нуэво-Леон. Всего изучалось 9675 живых новорожденных; частота ВПР составила 2,4%. Из 224 новорожденных с ВПР мальчики составляли 102, девочки 121 и один неопределенного пола. Спектр ВПР в порядке убывания был следующий: ВПР центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, костно-мышечной системы, расщелины губы и неба, пищеварительной системы, пороки развития половой системы, хромосомные аномалии. Автор обращает внимание, что такие пороки развития как дефект нервной трубки, пороки развития костно-мышечной системы и множественные пороки развития регистрировались реже, чем в других регионах.

Herrera J., Cifuentes L., Ruiz G. (1993) провели сравнительное изучение частоты ВПР в течении двух периодов: 1971—1977 и 1982—1991 гг. и выявили существенное увеличение врожденных пороков развития в клинической больнице университета Чили. С 1971 по 1977 г. имело место значительное увеличение частоты врожденных пороков развития с 1,64% в 1971 до 3,3% в 1977 году. Во втором периоде средняя частота ВПР была от 6 до 7% за исследуемый период с 1982 по 1991 г.

Эпидемиологию ВПР в Венесуэле изучал Pineda-Del Villar L. (1994) с марта 1989 по август 1991 г. Частота ВПР по данным автора составила 2,3%. Автор отмечает достаточно большое количество дефектов развития нервной трубки в структуре ВПР и болезни Дауна. При анализе ВПР за пятилетний период в университетской клинике Акушерства и Гинекологии в больнице Святого Антония на 13335 родов было зарегистрировано 3,37% врожденной патологии развития, частота ВПР у мертворожденных составила 14,2% [Migne G., 1982]. Автор отмечает, что не было никакого различия в частоте ВПР между различными этническими группами и патологии в предыдущих беременностях, однако в анамнезе женщин, родивших детей с врожденной патологией развития в первом триместре частота кровотечений была намного чаще.

Masloman N., Munir M. (1991) проанализировав, оценку врожденной патологии среди новорожденных за пятилетний период в больнице Monado в Индонезии, зарегистрировали частоту врожденной патологии развития 0,9% случаев. При этом из общего количества 0,5% были главные типы. Наиболее часто в спектре главной патологии были расщелина губы и неба, множественные уродства, атрезия анального отверстия, врожденные болезни основы. Незначительные типы врожденных аномалий – неправильное формирование ушей, неполное опущение яичек, гидроцефалия, дефекты пальцев. По мнению авторов, риск наличия у новорожденных дефектов рождения был самый высокий среди первой беременности матери, а среди повторнородящих возрастал пропорционально паритета родов.

Bugnon P. et al. (1980), проанализировав частоту врожденной патологии развития за 25-летний период (с 1950 по 1974 г.) и из 49665 случаев зарегистрировал 1238 случаев новорожденных с врожденной аномалией развития, что составило 0,4%.

Частоту ВПР в университетских клиниках Заира с 1985 по 1986 г., наиболее частый порок развития, наиболее частую причину возникновения врожденной патологии регистрировал Sengeji M. et al. (1990). За указанный период было зарегистрировано 4422 случаев рождения новорожденных. При этом частота ВПР составила 2,5%, что по мнению авторов находиться в пределах, описанных другими авторами. Наиболее частым врожденным пороков развития были полидактия и имело место два редких осложнения синдром Арнольда Чиари, и случай менингоэнцефалопатии. Наиболее частыми причинами, по мнению авторов, был возраст старше 35 лет, кровное родство между супругами. Ретроспективный эпидемиологический анализ врожденных пороков развития в Gondar больнице Эфиопии провели Tessema T., Abuohay M. (1995). Из общего количества рождений 7489 в 191 случаев были диагностированы врожденные пороки развития, что составило 2,6%. В структуре ВПР на первом месте были патология сердечно-сосудистой системы (31%), на втором месте грыжи (15,7%), на третьем месте пороки развития желудочно-кишечного тракта (14,8%). Из 191 случая ВПР, 20 были зарегистрированы у мертворожденных или умерших в течение перинатального периода, что составило 10,5%.

Ретроспективное изучение частоты ВПР в пяти больницах и проспективное изучение 10415 рождений в одной больнице Западного Бенгала провели Mukherjee M., Sharm Y. (1989). Частота ВПР составила среди живорожденных 4,4%. Авторы обратили внимание на то, что в дождливом сезоне преобладали пороки развития (дисплазия тазобедренных суставов, косолапость), а в течение зимы имело место преобладание волчьей пасти и заячьей губы. Частота вышеуказанных пороков уменьшалась с увеличением возраста матери, а возрастная группа где наиболее частота данной патологии была наиболее максимальной 21—25 лет. Сексуальные отличия полов, религия не имели никакой связи с ВПР. По частоте ВПР между городской и сельской совокупностью не было выявлено никакой значимой корреляционной связи.

Nazer J., Cifuentes L., Meza M. (1997) провели эпидемиологическое исследование частоты врожденных пороков развития в 10 Чилийских больницах за период (1971—1977, 1982—1988, 1989—1994 гг.) в рамках Латиноамериканского совместного изучения врожденных пороков развития, которое охватывает 11 Латиноамериканских стран. В течение вышеуказанного периода было зарегистрировано 1333564 живорожденных и 1196 мертворожденных. Врожденные пороки развития имелись в 3268 случаев (2,4%) и 125 ВПР у мертвых детей (10,45%). При сравнении результатов исследования авторы отмечают, что распространенность врожденных аномалий у живорожденных и мертворожденных за вышеуказанный период увеличилась только в одной Чилийской больнице.

Chaturvedi P., Banerjee K. (1993) изучив, 3000 новорожденных, обнаружил частоту ВПР 2,7%. Автор не отмечает никакого существенного различия в частоте ВПР в городской и сельской местности, различных религиях. Увеличение в частоте ВПР было отмечено в связи с материнским возрастом, паритетом родов (третьем и четвертом). При изучении факторов внешней среды таких, как тип питьевой воды, различных вариантов питания, использование типов зубного порошка, дефицит витаминов не оказывали существенного влияния на частоту ВПР. Факторы, которые оказывали существенное влияние на частоту ВПР – кровное родство между родителями, повышение температуры во время беременности, использование во время беременности прогестерона.

Scaller A. et al. (1987) проанализировав, 15998 живых рождений, дает цифру 1,5% ВПР. Greuzevanlt M. (1991) провел эпидемиологическое исследование частоты и структуры врожденных пороков развития за 18-летний период. Десятилетний опыт (1972—1981 гг.) регистрации ВПР в Тоа Payoh больнице был представлен ретроспективно. Сравнение ВПР с 1982 по 1989 г. было представлено проспективно. Частота ВПР составляла от 1,54 до 3,5% живородящих. Имелась увеличивающаяся тенденция смертных случаев от врожденной патологии среди общего количества живорожденных в 1972—1981 гг., но в течение последних восьми лет показатели смертности от врожденной патологии не увеличивались. Наиболее частыми причинами, приводящими к смертности от ВПР были дефекты нервной трубки, множественные врожденные аномалии. Авторы также отмечают увеличение анэнцефалии при рождении в Китае и Малае с 1982 по 1989 г. с 0,45 по 0,84% соответственно.

Sanchez O., et al. (1997) провел эпидемиологическое исследование частоты микротинии (врожденного уродства, характеризующегося полным или частичным отсутствием целой ушной раковины или любого из его компонентов). Частота данного порока развития по различным частям света была от 0,4 до 5,5 ‰ на 10000 новорожденных. Автор проанализировал 97759 новорожденных в больнице Боливара в Венесуэле между апрелем 1978 и декабрем 1994 года. За указанный промежуток времени, было выявлено 38 случаев данного порока развития и соответственно частота, была 3,8 ‰ на 10000 новорожденных. В 47,4% случаев микротиния выступала как изолированная аномалия и в 52,6% связанная с другими пороками. В 15,7% случаев микритония, была обусловлена хромосомными аномалиями, и в 10,5% случаев невозможно было определить этиологический и патогенетический механизм.

Nazer J. et al. (2000) проанализировал такой достаточно частый врожденный порок развития, как атрезия анального отверстия в университете клинической больнице Чили между январем 1979 и августом 1999 г. За указанный промежуток времени было проанализировано 70242 случаев рождения новорожденных и выявлено 4486 случаев ВПР (6,3%). В структуре врожденной патологии 54 (7,7 ‰ на 10000) атрезия анального отверстия, 59% имели другие связанные пороки развития (мочеполового тракта в 42,5%, скелета в 26% и сердечно-сосудистой системы в 18,5%). Автор предлагает рассматривать атрезию анального отверстия, как участие удаляющихся генов. Rosch C. (1998) проанализировав 5255 новорожденных. Частота врожденных пороков развития составила 7,8%. Влияние аварии Чернобыльской АЭС на здоровье население республики Беларусь исследовали Д. Л. Николаев, И. В. Новикова (1997). При изучении последствий аварии на Чернобыльской АЭС для населения Белоруссии авторы пришли к выводу, что с 1986 года частота врожденных аномалий в республике достоверно увеличилась, особенно в районах с повышенным содержанием в почве цезия 137. Наиболее часто выявлялись множественные аномалии развития, полидактия. Авторы связывают это с возникновением новых мутаций под влиянием ионизирующего излучения и повышенным содержанием в почве цезия 137.

Анализ частоты врожденных аномалий развития и связь их с загрязнением окружающей среды при использовании снарядов с обедненным ураном во время военного конфликта в бывшей Югославии провели Sumanovic-Glamuzina D., Saraga-Karacic V., Roncevic Z., Milanov A., Bozic T., Boranic М. (2003). Исследование проводили в 1995 году и через 5 лет, в 2000 году. В 1995 году из 1853 новорожденных врожденные аномалии были зарегистрированы в 2,16%. В 2000 году соответственно из 1463 новорожденных – 2,26%. При исследовании структуры аномалий авторы отмечают, что патология костно-мышечной системы была наиболее общей. Но в 1995 году структуру врожденных аномалий возглавляли аномалии пищеварительной системы, а в 2000 году аномалии сердечно-сосудистой системы. Сопоставляя данные результаты, с врожденными аномалиями в областях, участвующих в военном конфликте и не подвергшиеся влиянию обедненного урана, авторы пришли к заключению, что несмотря на загрязнение окружающей среды в результате использования снарядов с обедненным ураном, показатели врожденных пороков развития достоверно не отличаются в исследуемых областях.

О. В. Григорьева, С. Э. Шибанов (1999) изучили частоту врожденных пороков развития (ВПР) у новорожденных в различных районах Крыма и сопоставили эти показатели с уровнем загрязненности окружающей среды. Экологическое благополучие окружающей среды оценивали по загрязненности атмосферного воздуха, питьевой воды и количеству пестицидов почве. Отмечено увеличение частоты ВПР в Керчи, Симферополе, Армянске по сравнению курортными городами – Ялтой, Алуштой, Судаком и Евпаторией. Так, в Судаке отмечено минимальное количество ВПР, что совпадало с наименьшим уровнем загрязнения окружающей среды. Наиболее тесная корреляционная связь между частотой ВПР наблюдалась в отношении загрязнения атмосферного воздуха и накопления пестицидов в почве и подземных водах. Авторы пришли к выводу, что распространенность ВПР – достаточно надежный индикатор антропогенного загрязнения окружающей среды. Исследование частоты ВПР было проанализировано в Украине [Л. В. Марцонь, Н. А. Корнута, 2002]. В Украине ежегодно рождается 45 тыс. детей с врожденными аномалиями развития, что отрицательно отражается на показателях темпов прироста населения. Авторы это связывают со сложившейся неблагоприятной экологической ситуацией в течении последних десяти лет, включая последствия аварии на ЧАЭС т. к. в формировании врожденных патологий основная роль принадлежит экзогенным факторам, которые влияют на организм женщины в первые 4—6 недель беременности.

Сравнительную оценку частоты врожденных дефектов у новорожденных в трех областей Польши: Валбжиха, Piotrkow Trybunalski и Suwalki – провели Sitarek K., Berlinska B., Zaklad Kancerogenezy (1997). Цель изучения была оценка врожденной частоты дефекта у 11869 новорожденного, рожденных между декабрем 1994 и июлем 1995 г. в трех областях Польши: Валбжих – индустриальном центре с высокой техногенной нагрузкой, Suwalki – типично сельскохозяйственном районе и PiotrkowTrybunalski – относительно индустриальной области. Частота врожденной патологии располагалась от 1,9% в типично индустриальной области (Валбжих) к 1,2% в главным образом сельском районе (Suwalki), и 1,1% в относительно индустриальной области (Piotrkow Trybunalski). В структуре преобладали врожденные дефекты опорно-двигательного аппарата. Какую-либо значительную связь врожденных дефектов с курением, профессиональными факторами авторы не выявили.

Факторы, играющие ключевую роль в возникновении врожденных аномалий, анализировали Suwatanaviroj A., Ratrisawadi V. (1996). С мая 1987 по апрель 1988 г. были зарегистрированы 437 младенца с врожденными аномалиями развития. В структуре на 1-м месте были дефекты костно-мышечной системы, затем волчья пасть и заячья губа и дефекты нервной системы. При изучении факторов риска, авторы предлагают, что, наследственные, физиологические, и эмоциональные факторы окружающей среды играют ключевую роль в возникновении врожденной патологии.

Bukowinski A. T. (2004) проанализировал врожденные дефекты у детей, родившихся в 1998—2004 гг. от мужчин и женщин, служащих в вооруженных силах США во время войны в Персидском заливе в 1990—1991 гг. Среди 178 766 младенцев, определенных для этих целей, у 3,4% были диагностированы врожденные дефекты в первый год жизни. Наблюдалось некоторое увеличение распространенности врожденных дефектов у младенцев, рожденных от мужчин, которые участвовали в войне в Персидском заливе в 1990—1991 гг. от 153 до 200 дней по сравнению с теми, кто участвовал от 1 до 92 дней.

По данным Н. С. Демиковой (2005) в 2000 году минимальная суммарная частота ВПР обязательного учета наблюдалась в Тюменской области (2,14 на 1000), максимальная в Ставропольском крае (11,21). В 2001 году самая низкая частота зарегистрирована в Дагестане (3,21), а самая высокая – в Ставропольском крае (9,97 на 1000). В 2002 году наблюдался размах частот от 2,69 (Сахалинская область) до 10,19 в Калужской области. В 2003 году минимальная оценка частоты зарегистрирована в Костромской области (2,33), а максимальная в Ставропольском крае (17,01).

С. С. Амелина (2006) изучала эпидемиологию моногенной наследственной патологии и врожденных пороков развития у населения Ростовской области. По ее данным популяционная частота ВПР у детей Ростовской области составила: у новорожденных – 15,32 ±0,37 ‰, у живорожденных – 14,21 ±0,36 ‰, у мертворожденных – 161,29 ±12,71 ‰. Частота пороков строгого учета – 8,66 ±0,28 ‰. Базовые частоты определены для МВПР – 1,66 ±0,12 ‰, синдрома Дауна – 1,35 ±0,11 ‰ и гипоспадии – 2,37 ±0,20 ‰. Определены частоты врожденных пороков развития, с учетом этиологии: мультифакториальные 12,64 ±0,33 ‰, хромосомные 1,45 ±0,11 ‰ и моногенные 1,23 ±0,10 ‰. В структуре изолированных ВПР наиболее частыми являются пороки: ССС (30,57%), пороки ЦНС и органов чувств (16,98%) и пороки костно-мышечной системы (13,06%). Доля мультифакториальных пороков составила 82,50%, хромосомных аномалий и моногенной патологии – 9,48 и 8,02%, соответственно. В структуре младенческой смертности ВПР составили 31,92%.