Текст книги "Сурдопедагогика"

В настоящее время для улучшения слухового восприятия детей и взрослых с различными нарушениями слуха широко используются слуховые аппараты. Однако далеко не у всех их применение приводит к существенному улучшению слухового восприятия речи. В силу целого ряда технических, физиологических и патофизиологических причин у лиц с высокой степенью сенсоневральной тугоухости и глухотой обычные слуховые аппараты улучшают речевое восприятие незначительно либо не улучшают вообще. Достижения науки последних лет и применение новейших технологий позволили разработать новый способ улучшения слухового восприятия у таких больных – метод многоканальной кохлеарной имплантации (КИ).

Под термином «кохлеарная имплантация» (КИ) обычно подразумевают вживление электродных систем во внутреннее ухо с целью восстановления слухового ощущения путем непосредственной электрической стимуляции афферентных волокон слухового нерва.

Как отмечает Э. В. Миронова, идея оказания помощи лицам с нарушенным слухом путем КИ возникла около 40 лет назад во Франции. Во время операции на среднем ухе у слабослышащего человека к завитку улитки случайно прислонился электрод, который был подключен к блоку питания, и пациент почувствовал, что он начал лучше слышать. Врачи стали исследовать это явление, и таким образом возникло новое направление, позволяющее улучшить восприятие речи глухим и слабослышащим людям. Особо заинтересовались этой проблемой врачи Австралийского медицинского центра в г. Мельбурне, и первая операция по вживлению 10-канального электрода в этом центре была сделана в 1978 г.; с 1982 г. операции стали делать с 22-канальными электродами. К 1985 г. аналогичные операции уже делали в медицинских центрах США, Японии и в странах Европы, в частности в Германии.

В нашей стране первая операция по вживлению отечественного импланта была проведена в 1982 г., а с 1990 г. врачи Всероссийского научного центра аудиологии и слухопротезирования МЗ РФ под руководством Г. А. Таварткиладзе совместно со специалистами фирмы «Cochlear» (Германия) подготовили и провели первую операцию по вживлению 22-канального электрода Nucleus. С этого времени врачи в центре делают такие операции по нескольку в год. В 1995 г. врачами центра были разработаны и опубликованы рекомендации «Показания к кохлеарной имплантации». В настоящее время появились и другие медицинские учреждения в Москве и Санкт-Петербурге, которые делают подобные операции детям и взрослым.

Сенсоневральная тугоухость обычно обусловлена повреждением внутреннего уха, т. е. волосковых клеток. Однако, несмотря на значительные повреждения сенсорных клеток, у большинства таких больных сохранены волокна слухового нерва. Эти волокна способны при непосредственной их стимуляции электрическим током посылать в мозг сигналы, которые обеспечивают возникновение слуховых ощущений. Именно на этом и основан принцип действия кохлеарного импланта, который фактически представляет собой искусственное внутреннее ухо.

В настоящее время в мире несколько десятков тысяч людей используют вживленные кохлеарные протезы. Таким образом, КИ постепенно становится реальным средством слухопротезирования лиц с высокой степенью сенсоневральной тугоухости и тотальной глухотой.

Одна из наиболее распространенных систем КИ – 22-канальный кохлеарный имплант Nucleus, распространяемый фирмой «Cochlear». Эта система разрешена к применению в Австралии, США и странах Европы взрослым и детям старше 2 лет, успешно прошла клиническое испытание в России и разрешена к применению Минздравмед-промом РФ. В отличие от одноэлектродных или четырехэлектродных устройств, кохлеарный имплант Nucleus имеет 22 электрода, располагаемых во внутреннем ухе. Электрическая стимуляция волокон слухового нерва каждым из электродов может вызывать различные тональные ощущения, что обеспечивает раздельную передачу в мозг больного до 22 частотных каналов и, таким образом, обусловливает несравненно высокий уровень слухового восприятия речи и окружающих звуков по сравнению с предшествующими системами. В 1991 г. закончились клинические испытания нового импланта Clarion, обладающего потенциально большими возможностями, но имплант Nucleus остается и в настоящее время наиболее используемой системой.

22-канальный кохлеарный имплант не является простым усиливающим устройством, подобным слуховому аппарату. Это многофункциональная система, состоящая из нескольких частей, каждая из которых выполняет строго определенную функцию. В системе выделяют наружные компоненты (направленный микрофон-передатчик и речевой процессор) и имплантируемые компоненты (приемник-стимулятор и 22-канальный электродный ряд). Работа системы инициируется любым внешним акустическим сигналом, который воспринимается через микрофон, встроенный в корпус, по форме напоминающий заушный слуховой аппарат. От микрофона акустический сигнал посылается к речевому процессору. Он компактен, портативен (размер 94×62×19 мм, вес около 100 г), фиксируется на поясе или в кармане пациента. Речевой процессор разделяет акустический сигнал на специфические параметры и перерабатывает их, представляя в виде параметров, необходимых для электрической стимуляции слухового нерва. Эти параметры формируются таким образом, чтобы обеспечить наилучшее распознавание мозгом данного акустического сигнала, а соответственно и понимание речи.

Подготовленный для стимуляции слухового нерва электрический сигнал кодируется в радиочастотный (2,5 МГц) и с помощью передающей катушки, которая располагается на коже волосистой части головы в области височной кости непосредственно над имплантированной принимающей катушкой, передается в виде радиочастотного сигнала к последней, которая является частью приемника-стимулятора. Приемник-стимулятор, заключенный в биологически инертную силиконовую оболочку, хирургическим путем помещается в специально создаваемое ложе (диаметром около 22 мм) в височной кости непосредственно под кожей заушной области и содержит специальную микросхему, а также некоторые другие компоненты, необходимые для декодирования радиочастотного сигнала в электрический. Кроме того, приемник-стимулятор содержит платиновую принимающую катушку и магнит. Передающая наружная катушка также имеет магнит. Благодаря взаимодействию двух магнитов передающая катушка удерживается на поверхности головы непосредственно над принимающей катушкой на минимально возможном расстоянии (6–9 мм), что обеспечивает оптимальные условия для передачи сигнала через кожу. Сигнал, полученный приемником-стимулятором, декодируется и передается на 22-канальную электродную цепочку, избирательно активируя определенный ее участок. Какой именно участок электродной цепочки (электрод) должен быть активирован в данный конкретный момент, определяется процессором, который, как уже сказано, осуществляет кодирование, исходя из параметров поступившего акустического сигнала.

Каждый электрод представляет собой платиновое кольцо диаметром от 0,6 мм в начале цепочки (вблизи круглого окна) до 0,4 мм у ее свободного конца (у верхушки улитки). Каждое электродное кольцо соединено с приемником-стимулятором при помощи платино-иридиевого проводника, заключенного в изолирующую оболочку. Таким образом, каждый электрод может быть активирован независимо от остальных. Электродную цепочку имплантируют хирургически в улитку, используя заднетимпанальный подход. Она вводится непосредственно в барабанную лестницу через отверстие, сделанное в круглом окне или вблизи него, на глубину до 25 мм. Введенные электроды располагаются в непосредственной близости от базилярной мембраны, что обеспечивает необходимые условия для стимуляции периферических отростков (дендритов) биполярных нейронов спирального ганглия (центральные отростки этих нейронов, как известно, представляют собой афферентные волокна слухового нерва).

У разных людей могут возникнуть различные ощущения в результате электрической стимуляции слухового нерва. Поэтому, чтобы достичь ощущения одинаковой громкости при стимуляции различных каналов у одного и того же пациента или одного и того же канала у разных пациентов, необходимо применить различную силу тока стимуляции. Кроме того, существуют индивидуальные различия в способности воспринимать изменения тона звука при стимуляции различных каналов у одного и того же пациента. С этой целью в речевом процессоре предусмотрена тонкая настройка, индивидуально устраиваемая в соответствии с особенностями восприятия пациентом электрического стимула. Речевой процессор Nucleus программируется аудиологом при помощи компьютера со специальной диагностирующей и программирующей системой. При этом каждый из каналов четко настраивается на определенный диапазон громкости, который устанавливается по индивидуально определяемым субъективным ощущениям комфортного и порогового уровней громкости. Кроме того, производится также выравнивание уровня громкости на различных каналах.

В результате тонкой настройки одного за другим всех каналов (число которых равно 22, т. е. количеству электродов) создается программа, называемая «картой». Эта «карта» записывается, хранится и используется в речевом процессоре. «Карта» определяет, в какие параметры электрической стимуляции должна быть преобразована акустическая информация, чтобы вызвать адекватные слуховые ощущения. Первая настройка электродов осуществляется приблизительно через 2 недели после операции. Со временем обычно возникают изменения в условиях стимуляции волокон слухового нерва. Поэтому речевой процессор должен быть перенастроен в соответствии с изменившимися условиями восприятия электрического стимула, при этом «карта» обновляется соответственно новой настройке.

Результатом является оптимальное слуховое восприятие каждого пациента.

Имплант обеспечивает:

1. Восстановление порогов слухового восприятия до 30–40 дБ по отношению к нормальным порогам слышимости (нПС).

2. Значительное улучшение в восприятии нормальных, ежедневно присутствующих окружающих звуков, таких как стук в дверь или дверной звонок, звуки мотора или гудки автомобиля, телефонные звонки, собачий лай, фоновая музыка и др.

3. Психологический «прорыв» в мир звуков. Субъективная громкость ежедневно присутствующих звуков, воспринимаемых через имплант, обычно значительно превышает громкость аналогичных звуков при использовании даже оптимально подобранного слухового аппарата. В результате глухие и слабослышащие описывают свои ощущения словами: «Я начал слышать».

4. Подавляющее большинство прооперированных лучше понимают собеседника за счет комбинации повышения слуховых возможностей и считывания с губ.

По данным международной группы Nucleus, около половины пациентов имеют значительное улучшение в распознавании речи без считывания с губ и примерно столько же способны общаться по телефону без применения специального кода.

Метод имплантации имеет ряд преимуществ по сравнению с использованием оптимально подобранного слухового аппарата.

1. Многоканальный имплант может восстановить частотную селективность слуха, т. е. способность выделения одновременно присутствующих в акустическом сигнале частот, до такой степени, которая достаточна для распознания речевых фонем. Слуховые аппараты восстановить частотную селективности принципиально не способны, так как ухудшение частотной селективности при глубокой сенсоневральной тугоухости характерно именно для сенсорных клеток поврежденной улитки и не может быть скомпенсировано усилением звука.

2. Применение импланта исключает появление акустической обратной связи и, следовательно, обеспечивает возможность восприятия более тихих звуков разговорной речи.

3. Имплант способен передавать информацию о более высоких частотах речи. Во многих случаях протезирования мощными и сверхмощными слуховыми аппаратами ряд технических сложностей и возрастающая на высоких частотах акустическая обратная связь делают возможной адекватную передачу лишь частот приблизительно до 1,5 кГц, в то время как полезная речевая информация содержится и на более высоких частотах. Никаких технических ограничений для кодирования необходимых высоких частот в речевом процессоре кохлеарного импланта не существует.

Однако можно выделить и недостатки кохлеарной имплантации.

1. Вариабельность результатов улучшения слухового восприятия речи после кохлеарной имплантации. Несмотря на то, что был выявлен целый ряд факторов, существенных для прогноза восприятия речи имплантированными лицами, точный прогноз в настоящее время затруднен.

2. Электрическая стимуляция волокон слухового нерва принципиально отличается от стимуляции этих волокон в случае нормально функционирующей улитки. В результате даже у недавно оглохших лиц слуховые ощущения, вызываемые имплантом, отличаются от ощущений при нормальном слухе. Требуется некоторое, иногда весьма длительное время, чтобы «привыкнуть» к этим новым звукам.

3. В силу несовершенства современных электронных технологий автоматическое выделение речевого сигнала из шума в портативном приборе типа речевого процессора крайне затруднено. Поэтому у лиц, использующих имплант, возможны сложности со слухом при скоплении людей или с тонким различением звуков, например, в музыке. Кроме того, хотя микрофон и способен воспринимать звуки на достаточном расстоянии, слышать на больших расстояниях не представляется возможным. Однако с прогрессом в области электронных технологий возможно преодоление этого недостатка.

Основными показаниями к КИ являются: двусторонняя глубокая сенсоневральная глухота – средний порог слухового восприятия на частотах 500 Гц, 1000 Гц, 2000 Гц более 110 дБ, либо отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения слухового аппарата при высокой степени двусторонней сенсоневральной тугоухости – средний порог слухового восприятия более 90 дБ.

Возрастные рамки КИ достаточно широки: минимальный возраст 1—2-й годы жизни. Он определяется формированием в этом возрасте минимально необходимых размеров улитки. Максимальный возраст ограничен общим состоянием здоровья человека и необходимостью длительного (несколько лет, по крайней мере более года) реабилитационного периода. Несмотря на это, описаны случаи имплантации в возрасте свыше 70 лет.

Помимо указанных обязательными условиями являются:

• наличие сохранных волокон слухового нерва;

• отсутствие облитерации улитки;

• отсутствие ретрокохлеарной патологии;

• отсутствие серьезных сопутствующих соматических заболеваний;

• наличие серьезной поддержки со стороны родителей (для детей) или родственников (для взрослых) и их готовность к длительному послеоперационному реабилитационному периоду занятий имплантированного пациента с аудиологами и сурдопедагогами.

Послеоперационное аудиологическое исследование состоит из следующих этапов:

• тональной пороговой аудиометрии;

• импедансометрии;

• исследования вызванных слуховых потенциалов, начиная с коротколатентных, а при необходимости средне-и длиннолатентных. Кроме того, для исключения возможной сохранности сенсорных клеток органа Корти проводят электрокохлеографию и исследование вызванной отоакустической эмиссии;

• исследования порогов слышимости с оптимально подобранным слуховым аппаратом в свободном звуковом поле;

• исследования разборчивости речи. Применяют набор тестов, тесты проводятся на слух и при слухозрительном восприятии.

Первым из принимаемых во внимание показаний к КИ является высокая степень сенсоневральной тугоухости.

Следующий критерий отбора для КИ – эффективность слухопротезирования обычным слуховым аппаратом. Если человек распознает около 30–40 % слов с использованием обычного слухового аппарата, то рекомендация к КИ может быть оправдана только при блестящем прогнозе. Уверенно можно рекомендовать имплантацию, если у больного обнаружено менее 5 % правильных ответов и отсутствуют противопоказания.

Чтобы ответить на вопрос, насколько эффективной для данного человека может оказаться КИ при наличии всех необходимых условий, нельзя руководствоваться только средним порогом слухового восприятия.

Специальными исследованиями было показано, что ни средний порог, ни этиология глухоты, ни возраст, в котором проведена операция, не являются решающими факторами, влияющими на постоперационную разборчивость речи имплантированным. Однако существует ярко выраженная корреляция между длительностью периода глухоты (от потери слуха до имплантации) и результатами имплантации: чем меньше этот период, тем быстрее прогресс имплантированных в слуховом обучении. Еще один существенный фактор – наступила ли глухота в предречевом или постречевом периоде жизни больного. В последнем случае прогресс в распознавании речи после имплантации оказывается более быстрым и значительным.

Указанные два фактора столь значительны для прогноза результатов КИ, что в течение длительного времени для имплантации в основном отбирали недавно оглохших, глухота которых наступила в постречевом периоде. И действительно, прогноз для таких больных наиболее благоприятен. Однако исследования последних лет показали, что возможны весьма хорошие результаты имплантации и у глухих от рождения детей, хотя скорость движения хорошей разборчивости речи у них замедлена по сравнению с позднооглохшими. По-видимому, существует критическая длительность глухоты (около 10 лет для оглохших) или критический возраст (около 10 лет для детей, глухих с рождения), по прошествии которых прогноз кохлеарной имплантации резко ухудшается. Так, наиболее плохим прогноз оказывается у взрослых, глухих с рождения. Этой группе имплантацию можно рекомендовать только при наличии ярко выраженной мотивации к интеграции в среду слышащих.

Противопоказания:

1. Полная или частичная, но значительная облитерация улитки.

2. Ретрокохлеарная патология.

3. Отрицательные результаты промонториального теста.

4. Сопутствующие тяжелые соматические заболевания.

5. Отсутствие стремления к многолетней работе с сурдопедагогом после имплантации (у взрослых) или отсутствие поддержки со стороны членов семьи (для детей).

Имплантация связана с риском, как и любое хирургическое вмешательство, осуществляемое под общей анестезией. Возможные осложнения:

• инфильтрация раны;

• травма лицевого нерва;

• ригидность и потеря чувствительности в заушной области;

• нарушение вкуса или равновесия;

• заметное усиление ушного шума.

Случаи отторжения импланта крайне редки. Однако не исключена возможность, что имплант не обеспечит значительного улучшения разборчивости речи.

Отдаленные эффекты (свыше 20 лет) электрической стимуляции на улитку и формирование новой внутриулитковой кости до сих пор не известны.

1. Расскажите об основных положениях, выдвинутых Л. С. Выготским, которые лежат в основе современного процесса обучения в специальных (коррекционных) общеобразовательных школах I и II вида.

2. Раскройте ключевые понятия и покажите их значение для сурдопедагогики:

• зона актуального развития;

• зона ближайшего развития;

• процессы интериоризации и экстериоризации;

• теория поэтапного формирования умственных действий;

• развивающее обучение.

3. Подготовьте доклад об одной из систем развивающего обучения (на выбор):

• теория развивающего обучения Л. В. Занкова;

• теория поэтапного формирования умственных действий П. Я. Гальперина;

• теория учебной деятельности Д. Б. Эльконина и В. В. Давыдова;

• проблемное обучение;

• программированное обучение.

4. Раскройте суть основных принципов современной государственной политики в отношении обучения лиц с нарушениями слуха.

5. Расскажите о современных системах обучения лиц с нарушениями слуха (интегрированном обучении и билингвистической системе).

6. Назовите специальные методы исследования слуха, разработанные в верботональной системе.

7. Как решаются в верботональной системе проблемы интеграции? Считаете ли вы предложенные пути интеграции оптимальными?

8. Обоснуйте, чем может быть полезна для обучения детей с нарушениями слуха штайнер-педагогика.

9. По возможности посетите учреждения, использующие в работе с детьми, имеющими нарушения слуха, различные подходы, в том числе верботональную систему. Проанализируйте особенности диагностики и коррекционной работы с детьми.

10. В каком возрасте предпочтительно делать кохлеарную имплантацию? Почему?

11. Какие существуют противопоказания к проведению кохлеарной имплантации?