Текст книги "Энциклопедия клинических глазных болезней"

2. Катаракты у детей

В соответствии с классификацией, предложенной Е. И. Ковалевским (1970 г.), следует различать следующие катаракты у детей.

По происхождению: врожденные (наследственные, внутриутробные); последовательные – вследствие местных процессов (таких как увеиты, врожденная глаукома, повреждения и др.) и вследствие общих заболеваний (таких как инфекционные и нейроэндокринные заболевания, лучевая болезнь, болезни обмена веществ и др.); вторичные (послеоперационные).

По виду локализации: полярные, ядерные, зонулярные, венечные, диффузные, пленчатые, полиморфные, передние и задние (чашеобразные, розеточные).

По отсутствию или наличию осложнений и сопутствующих изменений: простые (кроме помутнений, других изменений нет), с осложнениями (нистагм, амблиопия, косоглазие), с сопутствующими изменениями (врожденные аномалии развития глаза – микрофтальм, аниридия, колобома сосудистого тракта, сетчатки, зрительного нерва и др., приобретенная патология – задние и передние синехии, подвывих и вывих хрусталика, грыжа стекловидного тела).

По степени снижения зрения: первая степень (острота зрения 0,3 и выше), вторая – 0,2—0,05, третья – ниже 0,05.

Врожденные катаракты (cataractae congenitae)

Передняя и задняя полярные катаракты (cataractae polaris anterior et posterior) диагностируются по расположению их у полюсов хрусталика. Помутнения хорошо видны в проходящем свете и при биомикроскопии; передняя полярная катаракта может быть выявлена и при осмотре с боковым освещением. Полярная катаракта имеет вид плотного белого диска, диаметром не более 2 мм, довольно четко отграниченного от окружающих прозрачных участков хрусталика. При движении глазного яблока передняя полярная катаракта просматривается в проходящем свете, передвигаясь в сторону движения глаза, в то время как задняя полярная катаракта движется в противоположную сторону.

Эти виды катаракты обычно не влияют на остроту зрения и хирургическому лечению не подлежат.

Зонулярная (слоистая) катаракта (cataracta zonularis) – наиболее частая врожденная патология хрусталика. В проходящем свете зонулярная катаракта представляет серый, более светлый в центре диск диаметром 5—6 мм с радиарными отростками («наездники») на фоне розового рефлекса глазного дна.

В свете щелевой лампы видно помутнение в виде диска, расположенного в центральных отделах и окруженного прозрачным веществом хрусталика. По краю диска, состоящего из отдельных зон помутнения, видны дополнительные помутнения в виде выступов. Степень снижения зрения зависит от интенсивности помутнения.

В отличие от других видов врожденных помутнений зонулярная катаракта может прогрессировать в первые годы жизни ребенка.

Диффузные (полные) катаракты (cataracta diffusa) видны даже при боковом освещении. Область зрачка диффузно серого цвета, зрение резко снижено.

Одной из разновидностей врожденных катаракт является пленчатая катаракта (cataracta membranacea), имеющая серый (белый), чаще гомогенный цвет. Диагностируется этот вид катаракты по биомикроскопической картине (более глубокая передняя камера, иридодонез, прямой оптический срез хрусталика) и данным эхографии (один эхопик от хрусталика вместо двух). Такие катаракты тоже значительно понижают остроту зрения и подлежат, как и диффузные, удалению.

За полиморфную катаракту принимаются все редко встречающиеся помутнения хрусталика (коралловидное, пирамидальное и т. п.) врожденного генеза различной локализации и степени выраженности, от которых зависит и степень снижения зрения.

Диагностика катаракт у детей

При обследовании ребенка важно выяснить, как протекала беременность у матери, не было ли каких-либо вредных воздействий на ее организм (таких как краснуха, грипп, ветряная оспа, кислородное голодание плода в результате порока сердца у матери, недостаток витамина А в пище беременной и др.), с каким весом и доношенным ли родился ребенок, не содержался ли после рождения в кислородной палатке. Выяснить наличие в анамнезе общих (туберкулез, диабет, инфектартрит и др.) и местных (увеит, травма и др.) процессов, которые могут обусловить возникновение последовательной катаракты.

Осмотру глаза всегда предшествуют краткое знакомство и установление контакта с ребенком, затем определяют зрительные функции. У детей младшего возраста, когда нет возможности определить зрение классическими методами, следует обратить внимание на то, как они ориентируются в окружающей обстановке, имеется ли форменное зрение (не тянется ли руками к игрушке, которую показывают на различных расстояниях от глаза, свободно ли передвигается). Остроту зрения у более старших детей и взрослых следует определять по таблицам (до двух единиц) как с узким, так и с широким зрачком с коррекцией и без нее, так как это имеет значение в выяснении показаний и выбора метода оперативного вмешательства. При наличии у больного светопроекции следует установить, правильная ли она. Если проекция света на глазу с катарактой неправильная и визуальными методами исследовать глубжележащие отделы глаза (стекловидное тело, сетчатку, зрительный нерв, сосудистую оболочку) невозможно, производят эхоофталографию, позволяющую выявить изменения в стекловидном теле, отслойку сетчатки и т. д.

Исследование поля зрения у больных с катарактами может осуществляться на проекционно-регистрационном периметре с объектом наибольшей яркости и величины, а также на настольном периметре со светящимся объектом или свечой. Ориентировочно поле зрения определяется и в процессе исследования светопроекции. Не следует сразу прибегать к насильственному осмотру ребенка (с помощью векоподъемников). При внешнем осмотре обращают внимание на положение и экскурсию глазных яблок (при косоглазии определяют величину девиации по Гиршбергу), наличие нистагма и других осложнений, а также сопутствующих врожденных аномалий.

Далее в условиях мидриаза (0,1—0,25%-ный скополамин, 1%-ный гоматропин и др.) проводится осмотр с боковым светильником, комбинированным методом и в проходящем свете. Детей младшего возраста во время осмотра глаза занимают показом ярких игрушек, разговором. Осматривая при этом глаза, можно увидеть помутнение хрусталика в виде серого диска (зонулярная катаракта) или серой точки (передняя полярная катаракта) и т. д. Следует обратить внимание, в какую сторону смещаются помутнения при движении глаза. Это позволяет судить об их топографии в линзе. При подвывихе (вывихе) хрусталика бывает виден его край, а также при дислокации заметны изменения глубины передней камеры, дрожание радужки (иридодонез), застойная инъекция глаза, а пальпаторно может выявляться повышенный офтальмотонус. При отсутствии помутнений в хрусталике о его патологии косвенным образом можно судить по остроте зрения и аккомодационной способности.

При осмотре роговицы могут быть обнаружены рубцы, свидетельствующие о прободном ранении в прошлом и о травматическом происхождении катаракты, а также о бывшем оперативном вмешательстве. Особое внимание обращают на глубину и равномерность передней камеры. Глубокая и иногда неравномерная камера бывает при афакии, дислокациях хрусталика, при этом нередко наблюдается иридодонез (дрожание радужки) при движении глаза.

Задние синехии, субатрофия радужки, выражающаяся в некоторой нечеткости ее рисунка и депигментации, свидетельствуют о перенесенном увеите и позволяют предположить (вместе с оценкой анамнеза и биомикроскопической картины) последовательный (компликатный) характер помутнения хрусталика. Наличие колобомы радужки кверху свидетельствует о бывшем оперативном вмешательстве.

В ряде случаев при частичных помутнениях линзы возможна офтальмоскопия, позволяющая иногда выявить тяжелую врожденную патологию на глазном дне (колобома сетчатки, сосудистой оболочки и др.).

3. Аномалии формы и положения хрусталика

Патология хрусталика наблюдается и при различных врожденных патологических синдромах.

При синдроме Марфана имеются следующие признаки:

1) слабое тонкое туловище;

2) очень длинные руки и ноги с непропорционально длинными и худыми пальцами (арахнодактилия).

Из-за слабого развития цинновых связок и отростков цилиарного тела у таких детей при рождении хрусталик смещен чаще всего кверху и кнаружи или кнутри. Он уменьшен в размерах и вначале может быть прозрачным, а в последующем, чаще вследствие его дислокации в переднюю камеру или стекловидное тело, может помутнеть; в таких случаях показано его удаление.

Для синдрома Мархезани характерны укорочение туловища, шеи, конечностей, недоразвитие цинновых связок, малая величина и шаровидность хрусталиков обоих глаз. Линза легко ущемляется в отверстии зрачка, что ведет к нарушению оттока внутриглазной жидкости и резкому повышению внутриглазного давления. Развивается вторичная глаукома. Показано удаление хрусталика, чтобы предупредить слепоту.

Лентиконус (lenticonus) – конусовидное выпячивание линзы в области полюсов – может быть передним и задним; последний встречается чаще. Как в том, так и в другом случае при обычном исследовании в центре зрачка обнаруживается прозрачный диск, обладающий более сильной рефракцией по сравнению с окружающими отделами линзы. Биомикроскопия позволяет дифференцировать передний лентиконус от заднего и выявить соответствующее лентиконусу резкое увеличение кривизны.

Лентиконус бывает, как правило, односторонним и вызывает значительное снижение зрения на пораженном глазу, особенно когда наряду с выпячиванием наблюдается и помутнение соответствующего участка хрусталика. Диагноз уточняют эхобиометрией, скиаскопией, исследованием остроты зрения с коррекцией.

Колобома хрусталика (coloboma lentis) диагностируется чаще при наличии колобомы радужки. Экватор хрусталика имеет выемку различной формы.

4. Последовательные (компликатные) катаракты (cataractae complicatae)

Последовательные катаракты у детей различного возраста могут возникать при повреждении глаза, увеитах, врожденной глаукоме, диабете, инфекционном неспецифическом полиартрите (болезни Стилла) и др.

Катаракты на фоне туберкулезных увеитов наблюдаются примерно у 1/5 больных детей, в большинстве случаев после иридоциклита. Как правило, поражается один глаз.

Помутнение хрусталика начинается с задних его отделов в виде сероватой вуали или точек, вследствие чего несколько снижается острота зрения. Помутнение может стабилизироваться или подвергнуться обратному развитию. В отдельных случаях процесс прогрессирует вплоть до полного помутнения линзы и снижения зрения до светоощущения.

Поражение глаз при инфекционном неспецифическом полиартрите наряду с дистрофией роговицы и увеитом может сопровождаться в большинстве случаев катарактой. Процесс, как правило, двусторонний.

Вначале помутнения возникают у передней поверхности хрусталика, в зрачковой зоне, в виде точечных белесовато-серых включений. Постепенно они захватывают корковый отдел хрусталика до эмбрионального ядра, в редких случаях достигая центральных, а затем и задних отделов хрусталика. Периферические отделы линзы нередко остаются прозрачными.

У некоторых детей отмечаются грубые изменения на передней капсуле хрусталика, обусловленные организацией экссудата белесоватого цвета с новообразованными сосудами и включениями пигмента. Зрение при этом снижается до светоощущения с правильной проекцией.

Помутнения хрусталика при инфекционном неспецифическом полиартрите и туберкулезном увеите наблюдаются у детей старше 1 года. Наиболее тяжелые виды катаракт развиваются у детей преимущественно старшего возраста при остром течении процесса в глазу.

Катаракта при врожденной глаукоме встречается в далеко зашедшей ее стадии, при выраженном растяжении корнео-склеральной капсулы глаза.

Под задней капсулой хрусталика появляются прогрессирующие чашеобразные серые помутнения; постепенно мутнеют вся задняя капсула, задние кортикальные и средние слои.

Передняя капсула хрусталика и передние слои долгое время остаются полупрозрачными.

Катаракты у детей с гидрофтальмом могут быть одно– и двусторонними, но возникают они, как правило, не одновременно.

Диабетическая катаракта у детей встречается в двух клинических разновидностях: одна характеризуется классическими проявлениями (наличие субкапсулярных вакуолей и помутнений, состоящих из беловатых точек, пятен, хлопьев, распространяющихся на кортикальные отделы и далее), другая объединяет атипичные признаки развития катаракты, при которых нередко не бывает субкапсулярных помутнений и вакуолей. Патология хрусталика выявляется при любой продолжительности болезни, основное значение имеет тяжесть процесса.

5. Старческая катаракта (cataracta senilis)

Для старческой катаракты характерно медленное прогрессирующее падение зрения. При начальной катаракте (cataracta incipiens) острота зрения обычно высокая. При боковом освещении никаких изменений со стороны хрусталика можно не обнаружить. В проходящем свете при расширенном зрачке на фоне розового рефлекса можно увидеть помутнения на периферии по экватору хрусталика в виде спиц или штрихов или в центре, если катаракта ядерная.

Если у больного незрелая (набухающая) катаракта (cataracta nondum matura s. intumescens), он жалуется на значительное снижение зрения. При боковом освещении в области зрачка виден серый мутный хрусталик. Хрусталик может набухать, поэтому передняя камера становится мелкой. Из-за имеющихся прозрачных участков в линзе на ней видна тень от радужки при боковом освещении, а также рефлекс с глазного дна в проходящем свете. Набухание хрусталика может вызвать повышение внутриглазного давления.

Больные со зрелой катарактой (cataracta matura) практически слепы. Острота зрения равна светоощущению или движению руки у лица; тени от радужки нет, рефлекс с глазного дна отсутствует.

Если катаракта перезрелая (cataracta hypermatura), то наблюдаются отложения холестерина в ней в виде белых бляшек на передней капсуле хрусталика, ядро может опускаться книзу, так как кортикальное вещество разжижается. Белые бляшки и опущенное ядро видны при осмотре комбинированным методом и в свете щелевой лампы.

Лечение катаракт

Врожденные катаракты, почти не влияющие на остроту зрения (например, полярная катаракта, катаракта швов), лечению не подлежат. Зонулярные, диффузные, пленчатые, ядерные и другие катаракты удаляют при снижении остроты зрения до 0,2, а также в том случае, если зрение не повышается при расширении зрачка.

Как правило, операцию производят детям не моложе 2 лет. В более позднем возрасте оперативное вмешательство менее целесообразно, так как развивается амблиопия, которая требует длительного послеоперационного лечения.

При диффузных (полных) помутнениях хрусталика производят экстракцию катаракты. В случае зонулярной и других частичных катаракт операция проводится в два этапа: предварительно делается дисцизия передней капсулы хрусталика, а в последующем, через 10—12 дней – простая (без иридэктомии) экстракапсулярная экстракция катаракты. Интракапсулярно врожденные катаракты почти не удаляются, так как цинновые связки у детей крепкие, эластичные, и, кроме того, хрусталик у них прочно связан со стекловидным телом.

При пленчатых катарактах показана операция дисцизии – иссечения капсулы хрусталика.

Старческие катаракты лечат в зависимости от стадии процесса и состояния функции зрения. В начальной стадии показано назначение витаминных капель (цистеина, витайодурола и др.), при зрелой катаракте – интракапсулярная экстракция.

Если острота зрения очень низкая, больной практически слеп, а катаракта не совсем зрелая, также производят интракапсулярную экстракцию. У пожилых лиц в отличие от детей из-за наличия в хрусталике плотного ядра часто приходится во время операции производить иридэктомию, т. е. делается так называемая комбинированная экстракция катаракты. Если иридэктомия не производится, то операция называется простой экстракцией катаракты.

Лечение последовательных катаракт проводится в зависимости от этиологии процесса и степени снижения зрения. Например, при диабете помутнения хрусталика под влиянием инсулинотерапии могут исчезнуть.

Перед назначением больного на операцию необходимо иметь следующие дополнительные данные: заключение терапевта для исключения соматических противопоказаний к оперативному вмешательству, результаты рентгеноскопии грудной клетки, положительные заключения отоларинголога и стоматолога, посев с конъюнктивы, реакцию на токсоплазмоз, реакцию Вассермана, анализы крови – общий, на свертываемость и время кровотечения, анализ мочи.

Накануне операции необходимо остричь ресницы, побрить брови. Утром в день операции делают очистительную клизму, больной не ест. Детям операцию производят под наркозом, взрослым – под местной анестезией. Операционное поле обрабатывают спиртом, смазывают йодом, покрывают стерильными салфетками.

В послеоперационном периоде больной в течение 3 дней находится на строгом постельном режиме в положении на спине. Для профилактики послеоперационного иридоциклита назначают мидриатики и противовоспалительные средства. Если глубина передней камеры не восстанавливается на 2—3-й день, это свидетельствует о неудовлетворительной адаптации краев послеоперационной раны или об отслойке сосудистой оболочки. В таких случаях требуется повторное вмешательство.

6. Вторичная катаракта (cataracta secundaria)

При операции экстракции катаракты хрусталик может быть удален как в капсуле (интракапсулярно), так и без нее (экстракапсулярно). В последнем случае возможно развитие вторичной катаракты. В этих случаях обнаруживаются следы бывшего вмешательства, рубец роговицы, конъюнктивы. Вторичная катаракта возникает вследствие недостаточного удаления хрусталиковых масс или разрастания эпителия остатков передней капсулы хрусталика. В области зрачка оперированного глаза видна серая пленка, которая может значительно снижать остроту зрения, представляя препятствие на пути лучей света. Кроме того, вторичная катаракта может быть причиной возникновения вторичной глаукомы.

Оперативное вмешательство по поводу вторичной катаракты показано с оптической и косметической целями. Обычно производят дисцизию или удаление катаракты.

7. Афакия

Афакия (от греч. phakos – «хрусталик») – отсутствие в глазу хрусталика. Ее признаком являются глубокая передняя камера, иридодонез, низкая острота зрения (равная сотым долям единицы), повышающаяся при приставлении двояковыпуклых стекол (convex). Поскольку афакия является, как правило, следствием оперативного вмешательства, на роговице и слизистой оболочке имеются рубцы.

При отсутствии противопоказаний в некоторых случаях во время операции по поводу удаления катаракты производят имплантацию искусственного хрусталика. Для коррекции афакического глаза используется следующая формула:

+ 10,0 Д – (+– R/2),

где R – величина клинической рефракции глаза больного до операции в диоптриях.

Односторонняя афакия корригируется контактными линзами, так как у больного вследствие большой анизометропии имеется анизейкония, что исключает бинокулярное зрение и может вызвать астенопические явления.

Глава 19. ПАТОЛОГИЯ СЕТЧАТКИ И ГЛАЗНОГО ДНА

Среди наиболее часто встречающейся патологии сетчатки следует назвать дистрофические (пигментная дегенерация, дегенерация желтого пятна Штаргардта и др.) и воспалительные ее изменения. Воспалительные процессы в сетчатке возникают, как правило, при поражении собственно сосудистой оболочки вследствие туберкулеза, токсоплазмоза, ревматизма и др. Нередко поражения сетчатки обусловлены травмами глаза (сотрясение, кровоизлияния, отслойка). Сравнительно редко в сетчатке у детей возникают опухоли (ретинобластома) или поражения ее в связи с факоматозами.

1. Общие вопросы диагностики

Если больные жалуются на ухудшение остроты зрения, изменения в периферическом зрении, на выпадения в полях зрения (скотомы), ухудшение зрения в сумерках (гемералопию, «куриную слепоту»), нарушение цветоощущения, то можно предположить патологию со стороны сетчатки. Уточняя данные о картине глазного дна у детей и взрослых, следует иметь в виду, что у новорожденных глазное дно светлое, диск зрительного нерва серовато-розовый, границы его не совсем четкие, могут быть отложения пигмента у диска зрительного нерва, макулярный рефлекс отсутствует, соотношение калибра артерий и вен составляет 1 : 2.

При патологических состояниях сетчатки, обусловленных различными причинами, на глазном дне можно наблюдать разнообразные изменения:

1) отек и отслойку сетчатки;

2) помутнение и ишемию;

3) атрофические очаги;

4) опухолевидные образования;

5) изменение калибра сосудов;

6) преретинальные, ретинальные и субретинальные кровоизлияния.

Чтобы судить о местоположении в сетчатке очагов кровоизлияний, следует ориентироваться на их форму, величину, цвет, расположение по отношению к сосудам сетчатки.

Очаги, расположенные в слое нервных волокон, имеют вид штрихов или продолговатую, линейную форму. В области желтого пятна, в слое Генле, очаги расположены радиарно, формируют картину «звезды», имеют желтовато-белый цвет. В средних слоях сетчатки очаги имеют округлую или неправильную форму, желтоватый или голубоватый оттенок. Если очаг расположен так, что прикрывает сосуды сетчатки, то он находится во внутреннем слое сетчатки. В случаях, когда очаг расположен позади сосудов сетчатки, он находится в средних или наружных слоях ее.

Наличие пигмента в очаге говорит в пользу поражения нейроэпителиального слоя и хориоидеи. Поражение внутренних слоев сетчатки сопровождается отеком диска зрительного нерва, его гиперемией. При этом ткань диска непрозрачна, границы его стушеваны, сетчатка в перипапиллярной зоне непрозрачна.

Ретинальные кровоизлияния имеют форму линий, штрихов, расположенных радиарно вокруг диска зрительного нерва; более крупные кровоизлияния имеют треугольную форму с вершиной, обращенной к диску зрительного нерва.

Точечные округлой и овальной формы кровоизлияния располагаются в средних и наружных слоях сетчатки. Кровоизлияния в области диска зрительного нерва или в области желтого пятна, имеющие яйцевидную форму, темную окраску или форму чаши с темной нижней половиной и более светлым верхним слоем, характерны для преретинальной локализации. Субретинальные кровоизлияния имеют вид расплывчатого красного пятна позади сосудов сетчатки.

Ишемическая сетчатка матово-белая, не имеющая резкой границы. Отечная сетчатка выглядит тусклой, мутной, сосуды сетчатки видны неотчетливо.

Для детального осмотра глазного дна больным следует расширить зрачки мидриатиками.