Текст книги "Энциклопедия клинических глазных болезней"

2. Ретинопатии

Почечная ретинопатия

Выраженный и длительно протекающий гломерулонефрит, а также сморщенная почка могут привести к возникновению поражений сетчатки. Больные жалуются на понижение остроты зрения, темные пятна перед глазами. На глазном дне может быть виден застойный диск зрительного нерва, отмечаются сужение и неравномерность калибра сосудов сетчатки. В центральной и периферической зонах глазного дна видны разнокалиберные небольшие очаги, а в области пятна сетчатки белесоватые очаги сливаются и напоминают фигуру звезды. Процесс чаще двусторонний. Зрение снижено, в поле зрения скотомы и микроскотомы.

Лечение общее, направленное на купирование воспалительного процесса в почках. Местно применяют средства, способствующие укреплению сосудистой стенки, улучшению трофики и рассасыванию помутнений и кровоизлияний (витамины А, С, группы В, ангиопротекторы, кислород и др.). Под влиянием лечения изменения на глазном дне в значительной мере могут подвергаться обратному развитию.

Диабетическая ретинопатия

Наиболее часто диабетическая ретинопатия развивается у детей и взрослых при длительном течении сахарного диабета. Чем раньше возникает заболевание, тем чаще развивается ретинопатия. Поражения сосудов могут сопровождаться кровоизлияниями различной интенсивности и расположения. Сетчатка становится отечной, мутноватой, сероватой, диск зрительного нерва также подвергается аналогичным изменениям. Экссудат желтовато-белый, восковидный, он, как правило, не образует фигуры звезды в области пятна сетчатки, как это бывает, скажем, при гипертонической болезни. В зависимости от распространенности и локализации диабетической ретинопатии страдают острота зрения и периферическое зрение.

Лечение и профилактика диабетической ретинопатии состоят прежде всего в нормализации уровня глюкозы крови с помощью диеты, инсулинотерапии и т. д. Широко применяют гипохолестеринемические (антисклеротические) средства (метионин, мисклерон, липамид и др.), витамины В, Р, Е, гормоны (тестостерон-пропионат, сустанон), липокаин, антикоагулянты прямого (гепарин) и непрямого (дикумарин и др.) действия, ферменты и коферменты (трипсин, химотрипсин, кокарбоксилаза), тканевые препараты (алоэ, стекловидное тело, ФиБС), кислородную терапию. Хороший эффект в начальных стадиях диабетической ретинопатии дают фото– и лазерокоагуляции новообразованных сосудов. Начинают применять ионизирующую (нейтронную) радиацию для воздействия на гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему.

Гипертоническая ретинопатия

Изменения на глазном дне при гипертонической болезни принято классифицировать по стадиям: ангиопатия сетчатки, ангиосклероз, ангиоретинопатия и ангионейроретинопатия. Картина изменений при этих сочетаниях чрезвычайно многообразна у взрослых и имеет специфику у детей и подростков.

Гипертоническая ангиопатия сетчатки присуща первой фазе течения гипертонической болезни – фазе функциональных сосудистых расстройств и неустойчивого артериального давления. Вначале пассивно расширяются вены, а иногда и артерии. В дальнейшем возникает спазм артерий, что проявляется рядом сосудистых симптомов, среди которых наиболее характерны такие, как неравномерность калибра сосудов, симптом Гвиста – штопорообразная извилистость мелких вен, окружающих область пятна сетчатки, и симптомы Салюса—Гунна – изменение мест перекреста артерий и вен.

Гипертонический ангиосклероз является второй стадией изменений глазного дна, при которой поражение сосудов носит уже органический характер. Превалируют при этом симптомы Салюса—Гунна (II и III), т. е. в месте перекреста вена имеет не только суженный просвет, но делает изгиб в виде дуги или имеется кажущийся перерыв вены по обе стороны артерии; на некотором протяжении вена затушевана, могут появляться симптомы «медной» или «серебряной проволоки», что является следствием развития процесса гиалинизации или пролиферации элементов в сосудистой стенке. При этом артериальный сосуд может подвергнуться частичной и даже полной облитерации.

Гипертоническая ангиоретинопатия – дальнейшее прогрессирование изменений на глазном дне. Кроме изменений сосудов, на этой стадии появляются отеки, кровоизлияния и белые очаги. Это указывает на вовлечение в процесс сетчатки. Кровоизлияния бывают в виде петехий и штрихов. Белые либо желтоватые ватоподобные, мелкие и крупные очаги с четкими контурами возникают в сетчатке вследствие скопления белковых масс, дегенерации нервных волокон и отложения липидов. При расположении очагов в области пятна формируется фигура звезды. Появление этих изменений является плохим прогностическим признаком.

Гипертоническая ангионейроретинопатия чаще возникает при мозговой форме гипертонической болезни. Наряду с изменениями сосудов и сетчатки в процесс вовлекается и зрительный нерв: развивается его отечность, при офтальмоскопии обнаруживается его застойный диск. Этот признак указывает на неблагоприятный прогноз.

У детей и подростков патология глазного дна при первичной гипертонической болезни бывает менее выраженной и проявляется гипертоническим ангиоспазмом. Сужение артерий сетчатки и уменьшение артериовенозного соотношения являются единственными патогномоничными признаками первичной гипертонической болезни у детей. Более стойко и заметно сужение артерий во II стадии при повышении не только систолического, но и диастолического давления. Ангиоспазм – это функциональные, обратимые изменения сосудов.

При вторичной (почечная форма) гипертензии офтальмоскопические изменения на глазном дне у детей сходны с таковыми у взрослых. Наряду с функциональными изменениями сосудов у детей с вторичной гипертензией, особенно при длительном повышении диастолического давления (выше 90—100 мм рт. ст.), появляются признаки органического изменения артерий (ангиосклероз), возникают помутнения и кровоизлияния в сетчатке.

Лечение изменений на глазном дне состоит преимущественно в нормализации артериального давления. Местное лечение – симптоматическое.

Ревматическая ретинопатия

Ревматическая ретинопатия встречается у детей сравнительно редко, в то время как у длительно болеющих ревматизмом взрослых она встречается чаще. При офтальмоскопии видны явления ретиноваскулита с поражением артерий и вен. При тяжелых панваскулитах могут поражаться сосуды в области диска зрительного нерва, напоминая опухоль или застойный диск. Возможно развитие тромбоза сосудов сетчатки. В ранних стадиях зрительные функции не страдают, но с течением времени появляется неравномерное концентрическое сужение поля зрения, возникают скотомы и метаморфопсии, а затем снижается и острота зрения.

Лечение заключается в купировании активного ревматического процесса и местном применении в виде инстилляций и субконъюнктивальных инъекций салицилатов, глюкокортикоидов. Назначают ангиопротекторы, витамины А, С, группы В, а также средства, способствующие рассасыванию. Активное и рано начатое лечение нередко вызывает обратное развитие процесса и восстановление зрения.

Лейкемическая ретинопатия

Картина глазного дна при лейкозах характеризуется нередко общим побледнением и желтоватой окраской фона. Сравнительно рано появляются извитость и расширение сосудов. Кровоизлияния при тяжелом течении лейкоза могут быть массивными преретинальными, нередко в центральной зоне, и тогда значительно понижается острота зрения. Возможно появление очаговых помутнений в стекловидном теле. Изменения на глазном дне усугубляются, если поражаются плоские кости глазницы, а также появляется лейкемическая инфильтрация в полости черепа и ретробульбарном пространстве. Давление инфильтратов на зрительный нерв и повышение внутричерепного давления приводят к появлению застойного диска зрительного нерва, а изменения в глазнице ведут к экзофтальму. Могут появляться диплопия и ограничение подвижности глаз. Процесс чаще двусторонний; при одностороннем экзофтальме диагностика затруднительна. Для уточнения сущности процесса всегда показано исследование крови (гемограмма) и костного мозга (стернальная пункция).

Лечение должно быть общим и интенсивным (цитостатики, глюкокортикоиды), что часто приводит к быстрому рассасыванию экссудата и кровоизлияний с одновременным восстановлением функций глаза. Однако рецидивы болезни могут вновь отразиться на состоянии глаз и ухудшить зрение.

Болезнь Илза (перифлебит)

Болезнь Илза полиэтиологична, встречается в подростковом и более старшем возрасте, чаще среди лиц, болеющих туберкулезом, токсоплазмозом, вирусными инфекциями и имевших нейроэндокринные нарушения. Процесс нередко двусторонний, для него характерно внезапное снижение остроты зрения вследствие кровоизлияний в стекловидное тело. Передний отдел глаза не изменен. При офтальмоскопии по периферии глазного дна выявляются измененные извитые четкообразные вены; при экссудативной форме заболевания появляется перивазальная экссудация, вокруг вен возникают муфты. Характерными особенностями болезни Илза являются частые повторные кровоизлияния и все более значительное снижение зрительных функций.

Лечение направлено на улучшение общего состояния и устранение тех или иных патологических изменений в организме. Назначают сосудоукрепляющие (аскорутин, ангиопротектоы и др.), а также средства, способствующие рассасыванию процесса (ферменты – лекозим, папаин, калия йодид, этилморфина гидрохлорид, кислород и др.). В последние годы успешно применяют лазер-, фото-, а также криокоагуляцию зон с измененными венами сетчатки.

3. Дегенерации сетчатки

Дегенерации (дистрофии) сетчатки – нередкая патология у пожилых людей, но дегенерации (ретинодистрофии, дистрофии) сетчатки у детей – явление сравнительно редкое. Они носят врожденный или наследственный характер.

Пигментная дистрофия (дегенерация) сетчатки (retinitis pigmentosa)

Из анамнеза больных с пигментной дистрофией сетчатки выявляется характерная жалоба на плохое зрение в сумерках. Объективно определяются концентрическое сужение поля зрения, нарушение темновой адаптации. Диск зрительного нерва бывает с восковидным оттенком, сосуды сетчатки сужены, особенно артерии. На периферии глазного дна отмечается скопление пигмента в виде «костных телец». Поле зрения постепенно суживается до трубочного, процесс заканчивается всегда слепотой в связи с гибелью фоторецепторов и атрофией зрительного нерва. Заболевание часто двустороннее, может проявляться в раннем детском возрасте; в половине случаев имеет наследственный характер. Наличие беспигментных очагов на глазном дне характерно для беспигментной дегенерации сетчатки. Нарушения функций у больных такие же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Дегенерация желтого пятна сетчатки (degeneratio maculae luteae)

Больные предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, отмечают, что лучше ориентируются вечером, чем днем. При офтальмоскопии в области желтого пятна определяются пигментные и желтоватые точечные очажки, побледнение диска зрительного нерва с височной стороны. При исследовании поля зрения определяются относительная центральная скотома, а также нарушение цветоощущения на красный и зеленый цвета.

Заболевание двустороннее, нередко носит семейно-наследственный характер.

Дегенерация желтого пятна при болезни Тея—Сакса

Это системное заболевание, которое выявляется у детей 4—6 месяцев, проявляющееся задержкой умственного развития, судорогами, слабостью мускулатуры из-за жировой дегенерации ганглиозных клеток сетчатки и мозга. В области макулы у таких детей выявляется дегенеративный белый очаг с ярко-красным круглым пятном в центре. Ребенок, как правило, слепнет и умирает, не достигнув 2-летнего возраста.

Лечение: в связи с тем что этиологические факторы развития дистрофий сетчатки неизвестны, лечение направлено на улучшение трофики сетчатки. Оно состоит в основном в назначении сосудорасширяющих средств, витаминов группы В, А, Е, С, РР, интермидина, пилокарпина, цистеина, гепарина, глюкозы и др.

Кунта-Юниуса болезнь

Кунта-Юниуса болезнь представляет собой одну из форм старческой дегенерации сетчатки – хронический дистрофический или дегенеративный процесс в слое капилляров сосудистой оболочки, стекловидной пластинки и пигментного эпителия. Болезнь возникает у лиц в возрасте свыше 60 лет и является наиболее частой причиной нарушения центрального зрения в этой возрастной категории. Этиология и патогенез изучены недостаточно.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется наличием нескольких последовательных фаз. В начальной стадии отмечается возникновение мелкоочаговых нарушений пигментации сетчатки, на фоне которых возникают светло-желтые очажки округлой или овальной формы (друзы), представляющие собой скопление коллоида под слоем пигментного эпителия. Они не приводят к снижению остроты зрения, даже если располагаются в области центральной ямки.

Экссудативно-геморрагическая стадия характеризуется развитием отека сетчатки. Воспалительная жидкость отслаивает пигментный эпителий от стекловидной пластинки, благодаря чему на глазном дне просматривается округлый или овальный очаг в форме купола желтоватого цвета с четкими границами и размером до нескольких диаметров диска зрительного нерва. В этот период острота зрения снижается в незначительных пределах. Клинически отмечаются различные виды нарушений зрения. Отслойка может длительно сохраняться без каких-либо изменений, а в ряде случаев – спонтанно исчезать или увеличиваться в размерах. Резкое снижение остроты зрения характеризует ее разрыв. Часто появляются подоболочечные кровоизлияния, обычно незначительные, но иногда они дают образования большого объема с прорывом в стекловидное тело.

Заключительная (рубцовая) стадия характеризуется замещением высокоспециализированной ткани сетчатки соединительной тканью, что сопровождается резким снижением зрительной функции.

В целях диагностики используются клинические и инструментальные методы исследования. Помимо офтальмоскопии, важную роль играет флюоресцентная ангиография.

Лечение

В начальных стадиях заболевания лечение заключается в назначении препаратов, улучшающих микроциркуляцию в сосудах сетчатки и сосудистой оболочке (дезагрегантов, антиоксидантов, ангиопротекторов). Показана стимуляция сетчатки низкоэнергетическим лазером. В экссудативной стадии применяют обезвоживающие средства и лазерную коагуляцию сетчатки в центральной зоне.

4. Патологическое развитие сосудов сетчатки

К патологическому развитию сосудов сетчатки с известной долей условности могут быть отнесены такие заболевания, как ретролентальная фиброплазия, наружный экссудативный ретинит Коатса, болезнь Гиппеля—Линдау, ангиоматоз цереброретинальный. Некоторые исследователи считают более целесообразным относить часть из этих заболеваний к факоматозам.

Ретролентальная фиброплазия

Каждый недоношенный новорожденный, особенно если он находился в кислородной палатке, должен быть осмотрен окулистом. У таких детей возможно развитие ретролентальной фиброплазии – ретинопатии недоношенных.

Возникает она на обоих глазах у детей, находящихся в кювезах, уже на 2—5-й неделе после рождения.

Наблюдаются 3 периода течения заболевания. Для первого периода – острой фазы длительностью от 3 до 5 месяцев – характерно наличие на периферии глазного дна отека сетчатки, расширения сосудов, нежного диффузного помутнения стекловидного тела.

Второй период – период регрессии – характеризуется распространением от области ретинальных изменений в стекловидное тело новообразованных сосудов с их опорной тканью, появлением кровоизлияний, отслойкой сетчатки.

В третьем периоде (рубцовой фазы) в стекловидном теле определяются значительная масса непрозрачной ткани, очаги пролиферации, покрывающие большую часть сетчатки. Фиброзные массы постепенно заполняют все стекловидное тело вплоть до хрусталика. Передняя камера становится мелкой, появляются задние синехии из-за развивающегося иридоциклита, затем возникают осложненная катаракта, вторичная глаукома, микрофтальм.

Часто глазным изменениям сопутствуют микроцефалия, гидроцефалия, гипоплазия тканей полушарий, мозжечка, приводящие к умственной отсталости. Лечение симптоматическое: рассасывающая терапия, кортикостероиды.

Наружный экссудативный геморрагический ретинит (болезнь Коатса, retinitis exsudativa haemorrhagica externa)

Для заболевания характерно варикозное расширение мелких сосудов в центральной зоне глазного дна; рядом с диском зрительного нерва обнаруживаются экссудативные и геморрагические очаги белого, серого или желтоватого (золотистого) цвета с нечеткими контурами, бугристой или гладкой поверхностью. Сетчатка в этих местах проминирует. Сосуды «взбираются» на очаги, делают изгибы, образуют петли, аневризмы, напоминая картину ангиоматоза. Экссудация может быть настолько выраженной, что создается впечатление отслойки сетчатки, как при ретинобластоме. Экссудат скапливается между сосудистой оболочкой и сетчаткой, проникает в стекловидное тело. Глазное дно становится плохо различимым из-за экссудата и повторных кровоизлияний. Постепенно стекловидное тело приобретает вид гомогенной сероватой массы с геморрагическими включениями. Экссудат со временем замещается соединительной тканью, образуются мощные шварты, идущие от сетчатки в стекловидное тело и приводящие к отслойке сетчатки. Постепенно, начиная с задних отделов, мутнеет хрусталик. Зрительные функции снижаются в зависимости от выраженности процесса. В поздних стадиях, когда имеется отслойка сетчатки, помогают диафаноскопия, радиоизотопные исследования и эхография, позволяющие исключить ретинобластому.

Лечение: этиология заболевания неизвестна, и лечение, как правило, малоэффективно. Учитывая сходство процесса с туберкулезом сетчатки, часто применяют специфическую противотуберкулезную терапию в сочетании с неспецифическими противовоспалительными и рассасывающими средствами (кортикостероидами и ферментами).

Болезнь Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз)

Заболевание встречается редко и характеризуется системным поражением сосудов большого мозга, преимущественно в области мозжечка, а также спинного мозга и некоторых внутренних органов в сочетании с поражением сетчатки. Передний отдел глаза обычно не изменен. Процесс чаще двусторонний, характеризуется ампуловидным расширением и извитостью некоторых сосудов в виде клубочков. Клубочки иногда превышают размеры диска зрительного нерва и располагаются чаще на периферии глазного дна. Сетчатка мутновата. Могут возникнуть ее отслойка, глаукома, последовательная катаракта. В зависимости от распространенности и локализации поражений страдают зрительные функции, в основном периферическое зрение.

Лечение в ранних стадиях заключается в диатермокрио-, лазеро– и фотокоагуляции очагов ангиоматоза. При вторичной глаукоме или отслойке сетчатки могут быть произведены соответствующие операции. Применяют также инъекции глюкокортикоидов в эписклеральное и ретробульбарное пространство.

5. Циркуляторные сосудистые расстройства сетчатки

Острая непроходимость центральной артерии сетчатки (embolia s. thrombosis arteriae centralis retinae)

Больные жалуются на внезапное резкое ухудшение зрения, на глазном дне определяется типичная картина: на фоне ишемичной сетчатки молочно-белого цвета центральная ямка выделяется в виде вишнево-красного пятна (симптом «вишневой косточки»), артерии резко сужены, определяется прерывистость тока крови в узких артериях сетчатки. Постепенно диск зрительного нерва бледнеет и атрофируется, больной слепнет.

У детей эмболия наблюдается редко, однако иногда возникает спазм или эмболия при наличии вегетативных сосудистых расстройств или ревматического эндокардита; у взрослых причинами эмболии являются гипертоническая болезнь, ревматизм, эндартериит.

Тромбоз центральной вены сетчатки (thrombosis venae centralis retinae)

Заболевание развивается чаще у пожилых людей на почве склеротических изменений, изменений сосудов при гипертонической болезни, у детей – при заболеваниях крови.

Больные жалуются на быстрое понижение зрения в одном глазу, появление огненных вспышек (фотопсии), туман перед глазами. Картина глазного дна: диск зрительного нерва и сетчатка отечны, размеры диска увеличены, он красный, проминирует в стекловидное тело, сосуды теряются в отечной ткани; вены расширены, извиты, напоминают пиявки. По всему глазному дну, особенно в области диска, определяются разнообразной величины и формы кровоизлияния.

Лечение острой непроходимости центральной артерии сетчатки, а также тромбоза центральной вены сетчатки: терапия основного страдания, назначение гепарина, фибринолизина, спазмолитиков и сосудорасширяющих средств, а в дальнейшем – рассасывающих препаратов, физиопроцедуры. Для профилактики вторичной глаукомы при тромбозе центральной вены сетчатки показаны инстилляции пилокарпина.