Текст книги "Особенный мозг. Загадочные болезни, благодаря которым ученые узнали, как работает наш мозг"

Мани Сэньявон
Особенный мозг. Загадочные болезни, благодаря которым ученые узнали, как работает наш мозг

Посвящается Мандино.

Бенжамен

Посвящается моей бабушке, которая так вкусно готовит малиновое варенье.

Мани

Mani Saignavongs and Benjamin Baret

NEUROCONTES: HISTOIRES (DE CERVEAUX) EXTRAORDINAIRES

© ODILE JACOB, 2020

Published by arrangement with Lester Literary Agency & Associates

Translation copyright © 2020 by Bondarevsky D.

© Бондаревский Д.В., перевод на русский язык, 2020

© ООО «Издательство «Эксмо», 2021

Предисловие

В какое необычное время растут и развиваются современные люди! Раньше все было сравнительно просто: малыш быстро усваивал от своих старших родственников принципиальное отличие, свойственное нашему биологическому виду, – единство разума и тела. Если человек подчинял себе животных, так это потому, что разум позволял ему выходить за пределы ограничений, навязанных телом. И этот разум приносил ему осознанность и давал свободу воли, формируя ощущение возможности влиять на собственную судьбу.

В начале нашего XXI века на этом отличии неожиданно сказались два крупных и противоположных по направленности исторических события: внедрение новых цифровых технологий и появление когнитивных нейронаук[1]1
  Когнитивные нейронауки выделились в самостоятельный раздел знаний о человеке в начале XXI века, но их истоки и компоненты зародились в разное время десятки лет назад.


[Закрыть]. Похоже, что с развитием цифровых технологий виртуальное все больше вытесняет реальное, и с каждой новой волной технологического прогресса мы становимся все свободнее от ограничений тела. Цель этого освобождения почти не скрывается – она состоит в том, чтобы синтезировать чистый разум, способный к всеведению, вездесущности и повсеместной цифровизации: быть везде одновременно с помощью машин, все более прямо выполняющих команды разума, который в идеале должен быть вечным (почему бы и нет, insilico[2]2
  Термин, обозначающий компьютерное моделирование (симуляцию).


[Закрыть]). В то же время похоже, что каждое новое достижение в области когнитивных нейронаук лишний раз доказывает, что у разума нет ни одного признака – от сознания до внимательности и воли, – который не зависел бы напрямую от точной биологической механики, отвечающей за работу нашего тела. Таким образом, с одной стороны, еще никогда прежде наш разум не был таким бесплотным[3]3
  Без тела, плоти.


[Закрыть], но, с другой стороны, и никогда прежде еще не был таким материализованным. Какой удивительный парадокс!

Эта книга не только восхитительно иллюстрирована, но и таит в себе поразительные факты, которые человечество пока не осознало: биологическая составляющая в нас крайне сильна! Да, можно в одночасье утратить все воспоминания, но как тогда признать то, что эти воспоминания формируют нас? Да, обычный несчастный случай может превратить нас в отвратительных людей, но тогда какой смысл в том, чтобы посвятить жизнь работе над собой, стремясь к моральному и этическому совершенству? Да, у человека могут быть одновременно совершенно противоположные взгляды, но как тогда понять единую и неделимую душу? Да, любое чувство страха может исчезнуть навсегда, если удалить несколько кубических сантиметров головного мозга, но чего тогда будет стоить мужество? Так кто же мы? Дети, подростки и родители, откройте для себя волшебный мир когнитивных нейронаук и задумайтесь о том, какую роль они играют в вашей жизни и для человечества вообще. В этом вам помогут прекрасные иллюстрации книги…

Жан-Филипп Лашо

Сюзанна
Бесстрашный мозг

Поговорим немного о супергероях. Они обладают всякого рода суперспособностями: одни летают, другие необыкновенно сильны, третьи передвигаются со скоростью света. Но у всех есть одно общее свойство – бесстрашие. Как и у женщины, чью историю мы сейчас расскажем.

Как и все супергерои, Сюзанна вела обычную непримечательную жизнь. Она была приветливой, всегда улыбалась, и ее не покидало хорошее настроение. Однако в некоторых ситуациях – прежде всего в опасных – она реагировала весьма неожиданным образом.

Сюзанна жила в не самом благополучном районе, где ночью на улицу выходили весьма подозрительные личности. Но она никогда не боялась гулять в одиночестве даже в темное время суток.

Однажды вечером, возвращаясь домой после урока рисования, она заметила, что за ней кто-то увязался. Пользуясь наступившей темнотой, вор подошел поближе. В одной руке он держал нож, а другой потянулся к сумочке, которую она несла на плече. Почувствовав кого-то за спиной, обернулась и закричала. Но не от страха, а от возмущения:

Грабитель так удивился ее реакции, что бросился бежать. Сюзанне крупно повезло в тот раз. Ее поступок нельзя назвать мужественным, потому что мужество предполагает преодоление страха. Сюзанна же была просто неспособна чувствовать страх.

Женщина, не знающая страха: естественно, такой необычный случай чрезвычайно заинтересовал врачей и ученых. Однажды Сюзанна пришла в больницу, чувствуя небольшое недомогание. Тем не менее врачи направили ее на обследование, включающее и компьютерную томографию головного мозга. Изучая снимки, они заметили кое-что весьма необычное.

Научное объяснение

Мозг Сюзанны был совершенно нормальным, если не считать двух маленьких симметрично расположенных областей овальной формы, называемых миндалинами (они не имеют ничего общего с миндалинами в горле). Вследствие редкого генетического заболевания миндалины как бы склеились с мозговым веществом и перестали функционировать.

Тогда ученые еще не знали точного назначения миндалин головного мозга. Сначала они проверили, нет ли у Сюзанны проблем с памятью, но ничего не обнаружили: на каждой консультации она узнавала своего врача, радостно приветствовала его, не испытывая при этом ни тени смущения.

Но когда ученые стали обследовать Сюзанну, очень скоро заметили, что она не различает страх. Когда ей показывали фотографии лиц людей и спрашивали, какие чувства они выражали, Сюзанна никогда не ошибалась, если люди радовались, грустили или сердились, но ее неизменно приводили в ступор испуганные лица.

Врачи и ученые только диву давались: возможно ли, чтобы человеку не был знаком страх? Неужели эту женщину нельзя ничем напугать? Они решили во что бы то ни стало как-нибудь напугать ее и пустились в необычные эксперименты.

Сначала они поставили ей самые страшные фильмы ужасов. Но ни убийцы, ни призраки, ни живые мертвецы не вызвали у нее ни малейшего страха.

Затем они отвели ее в зоомагазин, специализирующийся на рептилиях и пауках, потому что Сюзанна не раз говорила, что ненавидит змей. Но и тут она не проявила нервозности, а живо заинтересовалась самыми крупными змеями.

Продавец едва успел схватить ее за руку, когда она собиралась погладить огромного ядовитого паука.

Потерпев неудачу, исследователи отвели Сюзанну в огромный дом, имевший мрачную славу одного из тех домов, где привидений хоть отбавляй. Служащие аттракциона, переодетые монстрами и убийцами, прятались по темным закоулкам и наводили ужас на посетителей.

Пока ученые, сбившись в кучку и прижавшись друг к другу от страха, неуверенно двигались к дому, Сюзанна с любопытным видом решительно шла впереди всех. Она ни разу не испугалась. Более того, монстры разбежались, когда она захотела рассмотреть их ближе.

Сегодня Сюзанна уже пожилая женщина, и ученые все еще напрасно пытаются напугать ее. Такая суперспособность может показаться очень заманчивой, но все не так просто: дело в том, что страх полезен – он защищает нас. Именно благодаря страху мы распознаем опасность. Например, когда боимся ос, мы к ним не подходим, избегая укусов. Поскольку Сюзанна не испытывала страха, она наверняка ошибалась гораздо чаще, чем большинство из нас. Поэтому завидовать здесь нечему – в страхе наше спасение.

Тем, кто хочет знать больше

ПАЦИЕНТКА С. М

Пациентка, для которой в этой истории мы выбрали имя «Сюзанна», известна в научной литературе под инициалами С. М. Она родом из Америки. В 30 лет стала объектом исследований благодаря полному отсутствию страха. Болезнь Урбаха – Вите, в результате которой разрушаются обе миндалины, представляет собой редкое генетическое заболевание. Впервые она была описана в 1929 году, и с этого времени ее диагностировали всего лишь у нескольких сотен человек. Это прежде всего кожное заболевание, не всегда имеющее неврологические осложнения.

История пациентки С. М. не только поразительна, но и уникальна. Тот факт, что болезнь лишила ее чувства страха из-за поражения миндалин, не затронув других областей мозга, делает этот случай ценным объектом для изучения.

ПОЛЕЗНОЕ ЧУВСТВО

Если не принимать во внимание патологические случаи, все люди и большинство животных испытывают страх и имеют схожее поведение. Эта эмоция скорее полезна, потому что механизмы, позволяющие ее испытывать и распознавать у других, были выработаны в процессе естественного отбора.

Сам по себе страх скорее неприятен (утверждение, которое наверняка могут опровергнуть любители фильмов ужасов), но тем не менее полезен.

Под термин «страх» фактически попадает совокупность механизмов, которые в условиях угрозы вызывают у нас настороженность и защитную модель поведения.

А что, если птицы додо[4]4
  Маврикийский дронт – вымерший вид нелетающей птицы из монотипического рода Raphus.


[Закрыть] исчезли потому, что ничего не боялись?

ТРИ F

Представим, что гуляем по лесу. Наблюдаем за деревьями, слушаем птиц либо погружены в свои мысли. И вдруг краем глаза мы замечаем крупную коричневую фигуру, которая оказывается медведем (но в момент испуга еще не понимаем этого). Мы быстренько оставляем все мысли и застываем. Эта иммобилизация, которую ученые называют freezing (застывание), уже представляет собой форму ответа на угрозу: пока медведь нас не заметил, мы стараемся не привлекать своим поведением внимание хищника, который, возможно, уйдет.

В то же время наши зрачки и ноздри расширяются, а биение сердца и дыхание учащаются. Таким образом тело готовится принять одну из двух стратегий в зависимости от нашего характера или прошлого опыта[5]5
  Рефлекс «бей или беги». – Прим. науч. ред.


[Закрыть]: бегство (flee) или противостояние (fight).

КАК МИНДАЛЬ

Миндалина, которая действительно похожа на миндаль (отсюда и название), играет главную роль в истории, которую мы только что рассказали. Образ медведя, как и всего, что мы видим, передается сначала в таламус – область мозга, центральную во всех отношениях, поскольку она не только находится в центре мозга, но и играет ключевую роль в координации его действий. Таламус передает информацию в кору головного мозга, где медведь будет идентифицирован, и в миндалевидное тело. Благодаря связям с другими областями мозга миндалина инициирует такие проявления страха, как повышение уровня тревожности и учащение сердечного и дыхательного ритмов.

УСЛОВНО-РЕФЛЕКТОРНЫЙ СТРАХ

Миндалина участвует и в формировании так называемого условно-рефлекторного страха, то есть ассоциирующегося с изначально нейтральным контекстом.

Например, сбежав от медведя, мы вряд ли снова беспечно пойдем гулять в тот же лес. Можно привести в качестве примера и более распространенные ситуации: уровень тревожности повысится, как только первый раз выедем на дорогу, где попали в дорожно-транспортное происшествие, а после падения и травмы будем более вдумчиво надевать лыжи.

Вероятно, так происходит из-за тесной связи миндалины с гиппокампом[6]6
  Участок височной доли головного мозга.


[Закрыть], который в основном и отвечает за память. Благодаря этой связи человек чаще всего больше не попадает в уже пережитые опасные ситуации. Судя по всему, этот эволюционный механизм не раз спасал жизни нашим предкам.

КОГДА СТРАХ ПРИНИМАЕТ КРАЙНИЕ ФОРМЫ

Страх лежит в основе негативных и даже патологических явлений. К числу самых известных относятся фобии, которые выражаются в крайней форме страха в определенных ситуациях или в присутствии неких объектов (будь то пауки, толпа или замкнутое пространство). Что касается тревоги, она выражается в продолжительном страхе при отсутствии реальной угрозы: людям свойственно постоянно бояться того, что может случиться непоправимое (несчастный случай, смерть близких, катастрофа), в то время как еще нет никаких признаков беды. С некоторых пор очень часто упоминается посттравматический стресс[7]7
  Имеется в виду посттравматическое стрессовое расстройство.


[Закрыть], особенно по отношению к солдатам, свидетелям войны или террористических актов, жертвам насилия. У этих людей создается ощущение, что они повторно переживают страшное событие, когда чудом избежали смерти, и такие переживания имеют более болезненную и выраженную форму по сравнению с обычными.

Фобии, тревога и посттравматический стресс часто влекут за собой многие губительные последствия, влияющие на качество жизни подверженных им людей и проявляющиеся в форме раздражительности, нарушений сна и социопатии. Можно даже провести такую аналогию – эти синдромы для страха то же, что и аллергия для иммунной системы: когда иммунная система дает сбой, защитный механизм может стать вредным.

Генри
Память золотой рыбки

История Генри произошла в США в середине прошлого века. Это был обычный мальчик, который любил кататься на велосипеде и роликах, играть в полицейских и воров. Но в возрасте десяти лет у него начались приступы эпилепсии. Это неврологическое заболевание со множеством форм может настичь кого угодно. Иногда оно имеет довольно безобидный характер и порой даже проходит само по себе[8]8
  Действительно, существуют формы эпилепсии детского возраста, когда приступы прекращаются к 14–18 годам.


[Закрыть], но бывают и более серьезные формы.

Сначала и болезнь Генри не вызывала тревоги. Просто время от времени он отключался на несколько минут с отсутствующим видом, не отвечал на обращения к нему и неосознанно, автоматически совершал разные движения – например, перебирал карандаши или теребил пуговицу на рубашке.

С течением времени болезнь стала приобретать более тяжелые формы: Генри могло бросать в дрожь, он трясся от конвульсий, падал навзничь, теряя сознание по несколько раз в день.

Болезнь мешала ему вести нормальную жизнь. Повзрослев, он не мог работать. Врачи выписывали ему кучу лекарств, но все было бесполезно. И однажды они предложили решение – операцию на мозге.

Сначала казалось, что в этом нет ничего сложного. Была назначена операция, которая прошла хорошо.

Проснувшись, Генри ничего не помнил о том, что произошло.

– Все нормально – это у тебя от наркоза, – сказал врач. – Ты очень скоро поправишься.

Только по возвращении домой Генри лучше не стало. Прошло несколько дней, но память так и не вернулась. Его мать забеспокоилась и снова обратилась к врачу.

На самом деле в результате операции он не свихнулся, а лишился памяти. Но это была амнезия особого вида, потому что кое-что Генри помнил. Он узнавал родителей и старых друзей, прекрасно помнил свой адрес и не терялся. Но ему больше не удавалось создавать новые воспоминания. Например, он не мог вспомнить, что делал.

Научное объяснение

Во время операции врачи удалили Генри две симметричные части мозга, называемые гиппокампом[9]9
  Hippocampe по-французски – это и область мозга, гиппокамп, и морской конек, поэтому художник использовал этот образ для иллюстраций.


[Закрыть]. Именно они необходимы для работы памяти. Все, что мы делаем, – например, учим урок или с кем-то знакомимся, – преобразуется в воспоминания благодаря этому участку мозга. Затем эти воспоминания «укладываются» в другие отделы мозга, так что мы можем воспроизвести их спустя много времени.

Итак, у Генри сохранились все воспоминания о событиях, случившихся до операции, потому что они хранились в других отделах мозга. Но вот после удаления гиппокампа он не мог создавать новые воспоминания. В то время ученые еще не знали этого. Они узнали эту особенность благодаря операции Генри.

На момент операции Генри было 27 лет. И поскольку он больше не мог создавать новых воспоминаний и фиксировать происходящие изменения, он на всю жизнь остался 27-летним.

Что касается эпилепсии, операция ее победила – ужасные, мешающие жить приступы не повторялись. Интеллектуальные способности не пострадали, но работать Генри по-прежнему не мог из-за амнезии: он даже не вспомнил бы, что устроился на работу!

Он жил с родителями, стриг газон, ходил с матерью за покупками или разгадывал кроссворды. Генри осознавал, что все забывает, но вел спокойную жизнь, никогда ни на что не жаловался и ничем не возмущался.

Разумеется, он продолжал регулярно посещать врачей и ученых, которые заинтересовались его необычным случаем. Ученые хотели понять, как эта операция повлияла на потерю памяти, и благодаря Генри узнали о доминирующей роли гиппокампа в образовании новых воспоминаний.

Одна молодая американская исследовательница изучала его случай 46 лет, почти каждый день приходя с ним общаться. Для Генри каждый раз это было как новое знакомство. Он не помнил, что она уже с ним знакомилась накануне, не помнил, чем она занимается.

Годы спустя, когда Генри состарился, врачи, продолжавшие его изучать, спрашивали, что он думает о своем случае. Он отвечал:

И действительно: случай Генри, который ученые изучали вплоть до его смерти, позволил многое узнать о памяти и работе мозга. Он стал одним из самых знаменитых пациентов в истории нейронаук. Врачи и ученые не раз говорили Генри, как важен его вклад в исследования, но он всякий раз забывал об этом.

Короткая, как у золотой рыбки, память Генри позволила ученым познакомиться с функциями гиппокампа.

Тем, кто хочет знать больше

РАЗЛИЧНЫЕ ВИДЫ ПАМЯТИ

Генри, известного в научной литературе под инициалами Г. М., изучали около 100 ученых. Их исследования позволили лучше понять устройство памяти и, в частности, показали, что существует не один, а несколько ее видов. Как мы узнали из этой истории, Генри был неспособен запомнить новых людей и даже то, что ел на завтрак. Зато он мог повторить последовательность цифр, которую ему называли, или рассказать, что такое космическая станция (ее запустили через 12 лет после его операции). Это свидетельствует о том, что новое усваивается разными областями мозга.

Обычно выделяют пять видов памяти.

– Рабочая память, или кратковременная, позволяет удерживать в голове небольшое количество информации не более минуты. Классическая иллюстрация этого вида памяти – номер телефона или код, который вы запоминаете перед набором.

– Двигательная память отвечает за запоминание двигательных навыков. Именно благодаря ей невозможно разучиться кататься на велосипеде. Может, вам уже доводилось испытывать ощущение, что тело «знало, что делать» без подсказок, когда вы, например, вдруг наигрывали музыкальный отрывок, хотя давно не подходили к инструменту? Это потому, что двигательная память запечатлела последовательность движений.

– Сенсорная память связана с чувствами: именно благодаря ей вы легко ориентируетесь в определенных местах.

– Семантическая память связана со всеми общими знаниями, которые у вас есть о мире: благодаря ей вы помните, что Элвис Пресли – это певец; что человек высаживался на Луну; что Токио – столица Японии. Благодаря ей вы способны пользоваться языком.

– Эпизодическая память позволяет помнить пережитые события, например, о проведенных летних каникулах на берегу моря. Иногда говорят, что с этим видом памяти можно мысленно путешествовать во времени, потому что он активируется не только в случаях, когда вы погружаетесь в воспоминания, но и когда задумываетесь о будущем. У Генри пострадал как раз этот вид памяти.

РОЛЬ ГИППОКАМПА

Как гиппокамп позволяет запомнить моменты нашей жизни? Например, я помню, как в детстве зашла на кухню, где бабушка варила малиновое варенье. Когда я присутствовала при этой сцене, активировалось множество нейронов, расположенных в разных областях коры головного мозга, под воздействием различных элементов обстановки: расположение кухни; бабушка, помешивающая варенье; звук ложки о стенку таза; запах закипающих ягод… Так же происходит в каждый момент жизни – множество нейронов слаженно работают, чтобы обработать поступающую информацию. Когда я что-то вспоминаю, задействуются те же нейроны, что и тогда, и я снова «вижу» событие.

В основе реактивации – работа гиппокампа и областей, которые его окружают: они выступают в роли дирижера, руководящего игрой нейронов-оркестрантов в музыкальной композиции. Во время «игры» гиппокамп и окружающие его области мозга усиливают взаимодействие между различными группами нейронов, что делает возможным воспоминание. С течением времени это взаимодействие становится, по-видимому, достаточно прочным, чтобы обходиться без гиппокампа: нейроны коры могут самостоятельно разыграть композицию. Это объясняет, почему у пациентов с удаленным, как у Генри, гиппокампом живы старые воспоминания.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА – САМОЕ ИЗВЕСТНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, ПОРАЖАЮЩЕЕ ПАМЯТЬ

Расстройства памяти могут вызывать разные неврологические заболевания. Среди них, конечно, болезнь Альцгеймера – самая известная как из-за старения населения и увеличения числа больных, так и благодаря кампаниям Министерства здравоохранения, которое в последние годы предлагает меры по предупреждению недуга. Болезнь Альцгеймера связана с дегенерацией нейронов. В первую очередь она обычно поражает гиппокамп и окружающие области, именно поэтому потеря памяти – это первый ее симптом. По мере ее развития гибнут нейроны коры, уменьшается объем мозга и развивается недостаточность других когнитивных функций: нарушения речи, расстройства поведения и так далее.

На сегодняшний день не существует специфического лечения, но изучаются различные терапевтические стратегии. По всей видимости, насыщенная интеллектуальная и общественная жизнь отдаляет появление симптомов. Неоднозначное преимущество, потому что, компенсируя когнитивные потери, вызванные болезнью, активная деятельность может отодвинуть диагностику.

ОШИБКИ, КОТОРЫЕ СОВЕРШАЕТ НАУКА

Случай Генри остался уникальным, потому что после операции его хирург доктор Сковилл предупредил весь медицинский мир о пагубных эффектах, которые она вызвала. Он очень жалел о вмешательстве, которое сам назвал «откровенно экспериментальным». Конечно, Генри больше не мог вести нормальную жизнь, даже избавившись от эпилепсии. Но сколько всего удалось узнать благодаря его случаю! Не только о механизмах запоминания, но и о последствиях хирургического удаления гиппокампа.