Текст книги "Энциклопедия клинического акушерства"

Частота встречаемости от 0,02 до 0,8 % от всех беременностей. В зависимости от размера поражения ворсинчатой оболочки выделяют полный пузырный занос (при поражении всех ворсин) и частичный (когда перерождается часть ворсин).

Полный пузырный занос развивается в первые месяцы беременности, так как в этот период хорион на всей периферии яйца снабжен ворсинками, частичный – после 3-х месяцев беременности.

При полном пузырном заносе плод погибает и в дальнейшем рассасывается, тогда как при частичном – беременность может продолжаться и закончиться рождением живого плода. Роды при пузырном заносе чаще происходят преждевременно. Следует отметить, что пузырный занос одной из плацент при многоплодной беременности может не распространяться на вторую.

Как уже упоминалось, существует три гипотезы причин развития пузырного заноса:

      1) инфекция – перерождение ворсинок хориона под влиянием либо вирусов, либо токсоплазм;

      2) гормональные нарушения – недостаточность выработки эстрогенов;

      3) генетические причины происхождения пузырного заноса в результате нарушения развития плодного яйца вследствие хромосомных аберраций.

Важным моментом является то, что у повторно беременных данное заболевание встречается в 3 раза чаще. Тем не менее возможно развитие заболевания и у девушек-подростков, рано созревших, и даже у девочек до 10 лет, а также у женщин в преклимактерический период, особенно у неоднократно рожавших. У одной и той же женщины беременность может заканчиваться пузырным заносом неоднократно.

Характерным признаком возникновения пузырного заноса является значительное увеличение объема матки, не соответствующее сроку данной беременности. Медленно матка растет до 6–8 недель беременности, а в дальнейшем наблюдается очень быстрый скачок в росте, хотя у 18 % больных не отмечается увеличения размеров матки.

Первой симптоматикой заболевания может послужить возникновение кровотечения (в 800–100 % случаев). Как правило, кровотечения умеренные, но многократно повторяющиеся и начинаются обычно с двух месяцев беременности. Кровянистые выделения похожи на выделения крови при прервавшейся беременности, в связи с чем возможна диагностическая ошибка. Масса пузырного заноса может достигать 4 кг. Кровотечения усиливаются к моменту изгнания заноса, что чаще бывает на 4–5-м месяце беременности. В более поздние сроки возможно рождение частичного пузырного заноса, а иногда беременность может донашиваться и даже перенашиваться, вплоть до 14–17 месяцев. Во время кровотечения нередко выделяются частицы пузырного заноса. Очень редко кровянистые кровотечения не возникают до 6–7-го месяца беременности или до начала схваток в родах.

Вторым и более редким симптомом можно назвать боли внизу живота различного характера.

Нередко отмечается осложнение пузырного заноса токсикозом беременных, что проявляется рвотой различной тяжести, слюнотечением, нефропатией, эклампсией, развитие которой возможно уже на 3–4-м месяце беременности. У 60–84 % больных с пузырным заносом выявляются протеинурия, т. е. белок, в этих случаях имеющий фетальное происхождение.

Консистенция матки при пузырном заносе становится плотно-эластичной, местами с участками чрезмерного размягчения (тогда как при нормальной беременности консистенция матки тестовидная). При больших размерах матки невозможно найти части плода, нет характерных его движений и сердцебиения.

Такой симптом, как возникновение лютеиновых кист при пузырном заносе, отмечается в 40–50 % случаев. Лютеиновые кисты представляют собой множественные, наполненные прозрачной жидкостью образования, в виде «мешочков», стенки которых состоят из тонкого слоя лютеоцитов. Характерной особенностью этих образований является обратное их развитие после удаления пузырного заноса.

Простая форма пузырного заноса при длительном течении заболевания нередко переходит в деструирующую форму. О возникновении деструирующего пузырного заноса свидетельствует инвазия стенок матки измененными ворсинками. В дальнейшем при нарушении целостности брюшного покрова матки может развиться картина острого живота, и диагноз в таких случаях, как правило, устанавливается на операционном столе. Частота возникновения деструирующего пузырного заноса составляет 9–28 % всех случаев пузырного заноса.

При обычном, а чаще при деструирующем пузырном заносе могут наблюдаться метастазы в стенки влагалища, вульву, легкие, головной мозг. Иногда метастатические поражения выявляются и после удаления пузырного заноса. Излечение метастазов происходит чаще всего самопроизвольно, хотя они могут быть причиной тяжелых осложнений и даже смерти, что зависит от их локализации.

Из-за вероятности перерождения пузырного заноса в хорионэпителиому были проведены исследования о зависимости возникновения перерождения от срока удаления пузырного заноса. В связи с этим было отмечено, что чаще всего злокачественные опухоли трофобласта развивались у больных, у которых пузырный занос был удален при сроке беременности до 12 недель. В связи с этим были определены шесть неблагоприятных в прогностическом отношении клинических признаков:

      1) возраст больной более 40 лет;

      2) позднее начало менструации;

      3) большое число беременностей;

      4) завершение родами беременности, предшествовавшей пузырному заносу;

      5) несоответствие размеров матки (большие размеры) предполагаемому сроку беременности;

      6) наличие лютеиновых кист яичников.

В результате установлено, что риск развития злокачественной трансформации пузырного заноса возрастает у больных с наличием трех и более из указанных признаков, а также сочетанием таких признаков, как несоответствие размеров матки предполагаемому сроку беременности и наличие лютеиновых кист яичников.

Повторные пузырные заносы встречаются достаточно редко. Различаются два вида повторного пузырного заноса: последовательные пузырные заносы, если они следуют один за другим при очередных беременностях, и чередующиеся пузырные заносы, когда в промежутке между ними наблюдаются другие исходы беременности. Последовательные пузырные заносы встречаются значительно чаще, в 87 % случаев.

Диагностика пузырного заноса достаточно проблематична, так как клиника данного заболевания не является специфичной, к примеру кровомазание может наблюдаться при длительном выкидыше и угрозе прерывания беременности.

При подозрении на пузырный занос женщину просят собирать все выделения на марлевые прокладки. На них в дальнейшем можно обнаружить пузырьки, что будет свидетельствовать в пользу пузырного заноса.

Для диагностики пузырного заноса проводится исследование концентрации хорионического гонадотропина, который определяется в 9–11 недель беременности и должен составлять не более 80 000 МЕ в литре мочи. Определение хорионического гонадотропина осуществляется биологическим и иммунологическим методами. Редко отмечаются случаи отсутствия повышения экскреции биологически активного гормона (менее 200 МЕ/сут).

Также возможно применение метода определения окситоциназы (при пузырном заносе активность ее значительно ниже в сравнении с нормально протекающей беременностью). Определяется и активность гиалуронидазы в сыворотке крови, которая возрастает в 3,6 раза по сравнению со здоровыми беременными и в 7,2 раза – с небеременными.

Для пузырного заноса характерны изменения состава крови и сыворотки, выявление этих изменений может помочь в диагностике заболевания. Так, при данном заболевании отмечаются повышение СОЭ в 62,7 % случаев, количества лейкоцитов – в 51,5 %, уменьшение количества эритроцитов – в 81,7 %, снижение уровня гемоглобина – в 59,3 %, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением палочкоядерных, а иногда и юных форм нейтрофильных гранулоцитов. В сыворотке крови выявляются небольшая гипопротеинемия, гипоальбуминемия. Параллельно со снижением количества альбуминов уменьшается альбумин-глобулиновый коэффициент.

В последнее время с диагностической целью проводится определение в сыворотке трофобластического бета-глобулина. Ценность этого метода заключается в возможности прогнозировать прогрессирующее течение патологии трофобласта, что нельзя определить по уровню хорионального гонадотропина.

Применяют также тесты, определяющие иммунный ответ организма: кожные реакции гиперчувствительности замедленного типа с различными антигенами, что позволяет определить состояние иммунологической реактивности организма и дает возможность судить об угнетении или сохранении иммунологической активности.

Как правило, используются в диагностике и инструментальные методы: трансабдоминальная биопсия плаценты, амниоскопия, амниография, ангиография и ультразвуковое сканирование. Наиболее информативным и широко используемым в настоящее время является ультразвуковое исследование. На эхограмме отмечаются увеличенная в размерах матка, заполненная гомогенной мелкозернистой тканью при отсутствии плода, определяются увеличенные с кистозными образованьями яичники, эта картина с множественными изменениями эхоструктуры напоминает «снежную бурю». Возможно применение рентгенографии с трансабдоминальным внутриматочным введением контрастных веществ. Высокоинформативным методом является гистеросальпингография, при которой выявляются расширение истмико-цервикального отдела, увеличение полости матки, неровность ее контуров и непроходимость труб. Гистеросальпингографию при пузырном заносе следует применять наряду с тазовой ангиографией, так как сочетание этих двух методов повышает точность диагностики.

Гистологическое подтверждение диагноза пузырного заноса может осуществляться на основании исследования соскоба из полости матки, материала биопсии, который чаще всего получают из метастазов во влагалище, или операционного препарата матки, а также на основании данных аутопсии. Этот метод, помимо установления диагноза, позволяет уточнить характер трофобластической болезни. Следует отметить, что правильный диагноз пузырного заноса может быть поставлен лишь на основании совокупности признаков, из которых патогномоничным является обнаружение пузырьков в выделениях из половых путей.

Тактика лечения данного заболевания зависит от размеров распространения заболевания, состояния женщины, сопутствующей патологии и данных анамнеза (повторно ли возникло это заболевание и как оно протекало).

При размерах матки, не превышающих 12 недель беременности, следует удалить пузырный занос при помощи тупой кюретки или вакуум-аспирации после расширения канала шейки матки, можно также производить пальцевое удаление. Последнее не всегда возможно, и поэтому после него требуется выскабливание стенок матки.

Если же стенка матки истончена, есть повышенный риск прободения матки кюреткой, в таких случаях целесообразнее применение вакуум-аспирации.

В настоящее время считается, что проведение медикаментозной индукции сократительной активности матки не применяется из-за ее недостаточной эффективности.

При наличии массивного кровотечения необходимо быстро расширить канал шейки матки дилататорами Гегара и удалить пузырный занос по возможности пальцевым методом. Если имеют место большие размеры матки и кровотечение, прибегают к опорожнению матки с помощью малого кесарева сечения.

У 50–70 % больных выделение пузырного заноса происходит без вмешательств. При этом возможно возникновение кровотечения. В такой ситуации можно вначале применить тугую тампонаду влагалища с целью повышения моторики матки и спонтанного изгнания заноса. Когда кровотечение после изгнания пузырного заноса не останавливается, производят осторожное выскабливание тупой кюреткой. Если кровотечения нет, выскабливание лучше произвести на следующий день, что уменьшает опасность перфорации стенки матки.

Повторное кровотечение (обычно через 1–2 недели) является показанием к выполнению повторного выскабливания матки.

Лечение инвазивного пузырного заноса заключается в выполнении экстирпации матки или надвлагалищной ее ампутации без придатков, так как обычное удаление деструирующего пузырного заноса часто приводит к наружным и внутренним кровотечениям. Такая же тактика применяется при профузном внутрибрюшном кровотечении, связанном с деструирующим пузырным заносом и выраженным поражением стенки матки. В то же время считается допустимым при неглубоком проникновении пузырного заноса в толщу миометрия ограничиться повторным выскабливанием матки или резекцией ее части.

После проведенного лечения при всех морфологических формах пузырного заноса в течение 1–2 месяцев производится определение уровней хорионического гонадотропина в моче и крови. Если уровень гормонов сохраняется высоким, то согласно рекомендациям ВОЗ (1985) больным показана химиотерапия. Применение химиотерапии целесообразно также при больших размерах матки, пролиферирующем пузырном заносе, наличии тека-лютеиновых кист размерами более 6 см, выраженном токсикозе, возрасте больных старше 40 лет, а также повторном пузырном заносе.

Химиотерапевтические средства, используемые с этой целью, следующие: дактиномицин, метотрексат. Продолжительность лечения и доза препарата определяются совместно с онкологом строго индивидуально.

Рекомендуется предохранение от беременности в течение первого года после окончания лечения, а после лечения метастатических форм данного заболевания – в течение не менее 1,5–3 лет.

Достаточно редко встречающаяся опухоль. Частота ее возникновения составляет 2,1–2,3 % по отношению ко всем злокачественным новообразованиям женских половых органов.

Этиология уже выше разбиралась при рассмотрении этиологии всех форм трофобластической болезни. В настоящее время имеются данные, что наиболее важным фактором в развитии хорионэпителиомы является чрезмерное подавление трансплантационного иммунитета, иначе говоря, усиление иммунобиологической толерантности к трофобласту.

Развивается хорионэпителиома из элементов трофобласта, синцития ворсин хориона и редко – из зародышевых клеток женских и мужских гонад (из смешанных опухолей эмбрионального происхождения – тератогенная хорионкарцинома).

Как правило, опухоль возникает в месте внедрения плодного яйца в эндометрий. Внутриматочные узлы располагаются на широком основании, чаще образуются единичные узлы. Узел может быть размером от вишни до величины кулака. Границы узлов нерезкие, консистенция их мягкая, хрупкая. Рост опухоли идет в направлении полости матки или в толщу ее мышц, иногда в обоих направлениях. Возникновение хорионэпителиомы возможно в отдаленных местах, что связано с распространением ворсин трофобласта по кровеносному руслу. Следует отметить, что хорионэпителиома не имеет стромы и своих кровеносных сосудов.

В зависимости от происхождения и генетического состава клеток хорионэпителиомы подразделяют на первичные и вторичные опухоли.

Первичная хорионэпителиома встречается редко и является чаще опухолью яичников, наблюдается у девочек, не достигших половой зрелости, и у небеременных женщин (обычно как компонент тератобластомы). Клетки первичной хорионэпителиомы идентичны с точки зрения хромосомных наборов всем другим нормальным клеткам пораженного опухолью организма.

Вторичная хорионэпителиома происходит из трофобласта оплодотворенного яйца после потери его связи с оплодотворенным яйцом, в результате чего он становится независимым, сохранив все инвазивные свойства. Клетки хорионэпителиомы такого происхождения содержат хромосомные наборы матери и отца, поэтому организм больной по отношению к такой опухоли располагает иммунологическими средствами защиты.

   1. Ортотропная хорионкарцинома:

I стадия – без метастазов, с локализацией опухоли в том органе, где имела место имплантация плодного яйца (в различных отделах матки, трубах, яичнике и брюшной полости);

II стадия – с метастазами из первичного очага (матки) по кровеносной системе в другие органы (влагалище, легкие);

III стадия – с метастазами и прорастанием опухоли в соседние органы (большой сальник, параметрий, мочевой пузырь, прямую и сигмовидную кишку).

   2. Гетеротропная хорионкарцинома. Первичные очаги расположены в различных органах, но вне области имплантации плодного яйца, чаще в легких, стенке влагалища и головном мозге.

   3. Тератогенная хорионкарцинома. Образуется из смешанных опухолей эмбрионального происхождения, редко встречается у небеременных женщин.

Развитие хорионэпителиомы связанно с возникновением беременности (кроме хорионэпителиомы тератогенного происхождения). В большинстве случаев развивается на фоне пузырного заноса на задержавшихся в матке его элементах, реже – после выкидыша, преждевременных и даже срочных родов. Чаще она развивается у повторно беременных. Средний возраст больных варьирует от 26 до 36 лет.

Период от окончания до появления первых признаков хорионэпителиомы принято называть латентным. Иногда он может не предшествовать возникновению опухоли, что наблюдается при развитии хорионэпителиомы непосредственно во время беременности. Тогда во время беременности возможно появление симптомов хорионэпителиомы той или иной локализации. Обычно же латентный (бессимптомный) период продолжается в течение трех месяцев или даже больше.

Клиника хорионэпителиомы разнообразна и зависит преимущественно от метастатического поражения органов.

Как правило, предшествовавшая заболеванию беременность протекает с какими-то осложнениями (такими как пузырный занос, спонтанный выкидыш, внематочная беременность), очень редко без них.

Преобладающим симптомом можно назвать кровотечение. Причина кровотечения при данной патологии связана с распадом опухоли в матке или метастатическими очагами во влагалище. Кровотечения нередко сопровождаются болями внизу живота, недомоганием, головокружением, слабостью и сердцебиением. Кровотечения длительные, не останавливаются, могут быть профузными на фоне постоянных кровянистых выделений. Возникновение кровотечений может по времени совпадать с началом очередной менструации, к тому же нормальные послеабортные и послеродовые выделения принимают затем характер обильных кровянистых. Характерным для этих кровянистых выделений является то, что они не поддаются терапии, включая выскабливание полости матки. Кроме наружного кровотечения, может быть и внутреннее. Последнее связано с прорастанием узлов стенки матки. Это приводит к развитию анемии. При большом распространении процесса отмечается исхудание больных вплоть до кахексии. Перед появлением кровянистых выделений возможна задержка менструаций от 4–5 дней до 5 месяцев. Однако следует отметить, что при интрамуральном расположении узла кровянистых выделений может и не быть, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Наряду с кровянистыми выделениями или в промежутках между ними при хорионэпителиоме матки бывают вначале серозные выделения, сменяющиеся гнойными, зловонными выделениями.

В свою очередь появление метастазирования прибавляет свою симптоматику заболеванию. Возникают метастазы, как правило, достаточно быстро при отсутствии адекватной диагностики и лечения.

Наиболее часто метастазирует опухоль в легкие, влагалище, головной мозг, печень, почки. Значительно реже метастазы обнаруживаются в коже, скелетных мышцах, перикарде, поджелудочной железе, кишечнике, мочевом пузыре.

Клинически метастазирование проявляется по-разному. К примеру, при локализации метастазов в легких отмечается появление отдышки, болей в грудной клетке, иногда долгое время может отсутствовать клиническое проявление метастазирования опухоли. В запущенных случаях при метастазах в легких появляются кровохарканье, одышка, сухой кашель, иногда боль в области грудной клетки, очень редко возможно легочное кровотечение.

Возникновение метастазов в стенках влагалища связано с ретроградным током крови во внутренних половых органах, шириной этих сосудов и отсутствием в них клапанов. Метастазы чаще локализуются в нижней трети влагалища, на передней и боковых стенках, реже – на задней стенке. Если метастазы малых размеров, визуально они не определяются. Тогда их можно определить пальпаторно, ощущается своего рода выпячивание. На вид метастатические очаги синюшного цвета и выделяются на фоне розовой слизистой оболочки влагалища. Нередко имеется изъязвление слизистой оболочки даже при небольших размерах узлов. В дальнейшем рост метастазов приводит к их распространению, суживанию и деформации влагалища, распространяясь в его полость и инфильтрируя паравлагалищную клетчатку. Метастазы во влагалище приводят к кровотечениям, возникающим при изъязвлении узлов. Эти кровотечения могут быть достаточно сильными и даже явиться причиной летального исхода.