Текст книги "Типология отклоняющегося развития. Недостаточное развитие"

Рис. 3.1. Основные пути формирования тотального недоразвития

Каузальный уровень непосредственно влияет на базовую структурную организацию, ее компоненты – регуляторное обеспечение психической активности, ментальные структуры и аффективную организацию, которые в ситуации дефицитарности нейробиологической составляющей психического развития, а также особенностей других компонентов каузального уровня оказываются выраженно специфичными.

На рис. 3.1 приведены основные взаимосвязи структурных компонентов различных уровней, определяющие специфику подгруппы тотального недоразвития (выделено сплошными стрелками). Напомним, что эта подгруппа характеризуется в первую очередь выраженным несоответствием развития психической деятельности социально-психологическим нормативам. Развитие познавательной деятельности и ее специфику определяют регуляторное обеспечение психической активности и ментальные структуры (проявляющиеся в пространственно-временных представлениях), выделяемые нами в рамках анализа уровня базовой структурной организации психического (см. рис. 1.2). Аффективная организация как третья составляющая этого уровня также включена в формирование познавательной деятельности, но она определяет не столько специфику этого вида недоразвития в целом, сколько особенности различных его вариантов и форм. В определенном смысле можно говорить о ее вторичности по отношению к компонентам, определяющим дефицитарность непосредственно познавательной деятельности. Еще раз оговоримся, что такой подход определяется нашей моделью анализа, а также дифференциально-диагностической и коррекционно-развивающей практикой, на которой строится эта типология отклоняющегося развития.

Таким образом, недостаточность регуляторного обеспечения психической активности ребенка и ментальных структур определяется, с одной стороны, грубой патологией нейробиологической составляющей уровня причин, а с другой – сама проявляется на феноменологическом уровне в выраженном недоразвитии познавательной деятельности. Впрочем, следует еще раз отметить, что в наиболее тяжелых случаях поражения ЦНС значимо страдает и аффективная организация, что придает специфику аффективно-эмоциональной сфере ребенка и его поведению в целом (на рис. 3.1 показано толстыми пунктирными стрелками) и позволяет выделить дополнительные варианты и формы тотального недоразвития.

Выраженные нарушения нейробиологической составляющей, в первую очередь деятельности ЦНС, не могут не сказываться на пространственно-функциональной организации мозговых систем (показано на рис. 3.1 тонкой пунктирной стрелкой). В связи с этим однозначно решить вопрос о том, имел ли ребенок подобные особенности изначально или же это влияние органической патологии, не представляется возможным. Скорее всего можно говорить о недостаточных ресурсных возможностях ребенка, не позволивших скомпенсировать патологическое воздействие.

Таким образом, основным дифференциально-диагностическим критерием выделения подгруппы тотального недоразвития (в рамках анализа компонентов базовой структурной организации) является выраженная дефицитарность регуляторного обеспечения психической активности и ментальных структур. Она отражается в первую очередь в специфике сформированности соответствующих уровневых структур этих компонентов. Дополнительным критерием выделения отдельных вариантов и форм этого вида отклоняющегося развития является специфика сформированности уровневой системы аффективной организации поведения и сознания.

Специфика недоразвития базовых структур проявляется и в особенностях феноменологического уровня всех трех анализируемых сфер: регуляторно-волевой, когнитивной и аффективно-эмоциональной, включенных и в познавательную деятельность, и в поведение, и в самоактуализацию (Я-концепцию).

Последнее и определяет рисунок поведения, работоспособности, продуктивной деятельности, эмоционально-личностные особенности ребенка с тотальным недоразвитием.

Варианты и формы тотального недоразвития

Как уже упоминалось, тотальная недостаточность редко проявляется изолированно – чаще она сочетается с нарушениями со стороны нервной системы и других систем и органов. В силу множественной направленности действия патологических факторов она также нередко сочетается и с другими психопатологическими проявлениями (это особенно актуально для генетической и хромосомной патологии). К тотальному недоразвитию отнесены те варианты, где познавательные дефициты являются ведущей проблемой ребенка.

Анализ литературы, родительских сообщений и собственных наблюдений свидетельствует о том, что при данном варианте дизонтогенеза возможно сочетание познавательных дефицитов практически с любыми другими расстройствами психического развития. Причем дополнительные психические нарушения могут существовать как по отдельности, так и в разных сочетаниях друг с другом. Этот факт отражен во многих публикациях, в том числе в русской редакции МКБ-10 (2003). Причем подчеркивается, что среди умственно отсталых людей психические расстройства встречаются в 3–4 раза чаще, чем в популяции. Таким образом, помимо основного (не осложненного) варианта тотального недоразвития, существуют и осложненные различной поведенческой спецификой варианты. В данном случае мы лишь дублируем классификационные модели всех исследователей, не добавляя ничего нового.

Среди дополнительных психопатологических нарушений выделим два патогенетических звена (компонента), имеющих большое значение для прогноза дальнейшего развития ребенка.

К первому звену мы относим нейродинамические нарушения, состоящие в несбалансированности процессов возбуждения и торможения в ЦНС, ко второму – дефицитарность (по типу грубой дисгармоничности или даже искажения) аффективной сферы.

Исходя из клинического описания психических особенностей при наследственных заболеваниях, сопровождающихся умственно отсталостью, можно выделить и третий вариант, связанный с преимущественной несформированностью (по типу своеобразной недостаточности) эмоционально-личностной сферы. Такие варианты описаны как типичные для синдромов Шерешевского – Тернера и Клайнфельтера (Маринчева, Гаврилов, 1988).

Несбалансированность процессов возбуждения и торможения может проявляться преобладанием одного из них. Феноменологически это будет выглядеть в одном случае как повышенная возбудимость, расторможенность ребенка, в другом – как тормозимость, инертность, аспонтанность. В то же время состояние аффективной сферы может проявляться как возбудимостью и расторможенностью, так и тормозимостью и аутоподобным поведением ребенка, хотя патогенетическая основа поведенческих феноменов в этих случаях будет иная, чем при нейродинамических нарушениях.

Разделение группы тотального недоразвития на варианты и формы проходит по линии возбуждения-торможения (нейродинамический компонент развития) и аффективности-аутоподобности (аффективный компонент развития). Таким образом, она может быть дифференцирована по крайней мере на три варианта: достаточно сбалансированный (уравновешенный); с поведенческими преимущественно «+» нарушениями (аффективно-возбудимый) и «-» нарушениями (тормозимо-инертный).

Детальное описание каждого варианта и формы приведено в соответствующих подразделах. Итак, феноменологически среди детей с тотальным недоразвитием, имеющих дополнительные поведенческие отклонения, отчетливо выделяются два принципиально различных поведенческих варианта – аффективно-возбудимый и тормозимо-инертный. При этом внутри каждого из них важно выделить формы с преимущественно нейродинамическими или преимущественно аффективными нарушениями, поскольку это предполагает и различия в коррекционных подходах, в характере сопровождения ребенка специалистами.

Таким образом, мы выделяем три варианта тотального недоразвития:

• простой (уравновешенный);

• аффективно-возбудимый;

• тормозимо-инертный.

Возможна и более глубокая дифференциация. Каждый вариант тотального недоразвития обладает своими особенностями сформированности базовых составляющих, включая и аффективную организацию, которая в этих случаях приобретает значительно более важное значение, чем при простом (уравновешенном) варианте. Помимо этого, свой вклад в дифференциацию вариантов вносят адекватность, критичность, обучаемость, а также отдельные показатели раннего развития, причины эндогенного и экзогенного характера, динамика психического развития в целом.

Есть переходные варианты тотального недоразвития, которые определяются в первую очередь особенностями операциональных показателей деятельности ребенка, его утомлением (истощением), а также степенью недоразвития, социальными условиями его существования. В этих случаях на фоне феноменологии одного из вариантов могут регистрироваться проявления, характерные для другого. При нарастании выраженности недоразвития наблюдается тенденция к «смыканию» проявлений каждого из вариантов. Например, у ребенка с тормозимо-инертным вариантом недоразвития могут наблюдаться проявления аффективного возбуждения, а развитие ребенка с простым вариантом тотального недоразвития может характеризоваться инертностью и тормозимостью отдельных психических процессов. Общая схема вариантов и форм тотального недоразвития приведена на рис. 3.2.

Каждый вариант (форма) должен быть охарактеризован с учетом выраженности состояния, степени интеллектуального дефицита как ведущего показателя. Мы считаем, что в отличие от оценки аналогичного варианта недостаточного развития в международной классификации болезней (МКБ-10), где описаны четыре уровня градации – легкая, умеренная, выраженная и глубокая умственная отсталость, в рамках психолого-педагогической деятельности специалистов образования удобно и целесообразно использовать трехступенчатую градацию степени выраженности тотального недоразвития: легкая, средней выраженности, выраженная. Подобная градация базируется не столько на оценке непосредственно уровня интеллектуального развития[19]19
  При отсутствии современных и адекватных отечественным социальным условиям стандартизированных методов оценки степени интеллектуальной недостаточности определить границы в диапазоне градаций, предлагаемых МКБ-10, не представляется возможным.


[Закрыть], сколько на субъективно оцениваемой специалистами (в первую очередь педагогами-дефектологами) степени адаптированности к тем или иным стандартизированным образовательным требованиям (в первую очередь к программам обучения), что в рамках деятельности психолога является определяющим.

Рис. 3.2. Варианты и формы тотального недоразвития

Для этого варианта тотального недоразвития наиболее характерна относительная уравновешенность в поведении ребенка, сочетающаяся с непосредственностью реакций, свойственной детям значительно более младшего возраста, или, наоборот, «сниженностью», приглушенностью ориентировочного реагирования. Общие характеристики темпа и работоспособности при работе с доступными для них заданиями (как правило, наглядно-действенного характера) могут иногда приближаться к нормативным, но самоконтроль деятельности малодоступен, а критичность к результатам собственной деятельности выраженно снижена. Ребенок, как правило, находится в благодушном или нейтральном настроении. В целом деятельность носит манипулятивный, подражательный характер, с опорой на внешний рисунок, а не на смысловой контекст деятельности. Дети, как правило, зависимы, несамостоятельны, но и не злобны. Они весьма ориентированы на оценку другого человека и достаточно правильны в поведении. В силу некритичности притязания на успех могут быть завышены.

Одним из основных критериев простого неосложненного варианта можно считать поведение, «сбалансированное» с соответствующим уровнем развития познавательных функций. Развитие аффективноэмоциональной и регуляторной сфер соответствует уровню когнитивного развития. То есть можно говорить об относительно гармоничном состоянии основных сфер.

В то же время на фоне утомления могут наблюдаться усиление регуляторной расторможенности, вначале элементы полевого поведения, а затем и выраженное полевое поведение, будет усиливаться некритичность и неадекватность. В отдельных случаях даже при таком варианте развития при истощении можно увидеть дисфорические проявления (злобность, агрессивное поведение и т. п.), аффективную возбудимость.

Основные диагнозы других специалистов. Естественно, что основным медицинским диагнозом в соответствии с современной международной классификацией (МКБ-10) является «умственная отсталость» (F70-F79). В соответствии со степенью выраженности диагностируется F70: легкая, F71: умеренная, F72: тяжелая, F73: глубокая умственная отсталость (F78: «другие формы умственной отсталости»;

F79: «умственная отсталость неуточненная»). Причем для данного типологического варианта диагноз дополнен – F^^: с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения»; F^^: «без указаний на нарушение поведения». Иногда к этому виду дизонтогенеза применим диагноз «легкое когнитивное расстройство» (F06.7).

Часто ребенок имеет медицинский диагноз, отражающий этиологию (реже патогенез с медицинских позиций) психической патологии – указание генетического синдрома, родовой травмы, инфекции, хромосомных аномалий, эндокринной патологии, заболевания обмена веществ и т. д. В качестве основного заболевания в медицинских документах нередко фигурируют заболевания нервной системы (эпилепсия и эписиндромы, последствия инфекций и травм ЦНС и т. д.). В настоящее время нередко выставляется диагноз «недифференцированная умственная отсталость», в отечественной практике встречается еще и такой диагноз, как «органическое поражение ЦНС» или «последствия органического поражения ЦНС» (диагноз хотя и верный по сути, но абсолютно неинформативный).

Этот вариант психического недоразвития всегда рассматривался как «первичный», «гармоничный» «неосложненный», «субкультуральный». М.О. Гуревич (1932) называл его «умственной отсталостью с неясной этиологией» (цит. по Исаев, 2007). Особенностью этого варианта считалась тотальная задержка психического развития и поражение только интеллектуальной сферы, отсутствие грубых неврологических последствий и отклонений в поведении. Большинство специалистов-медиков сходятся в том, что этот вариант тотального недоразвития не обладает какой-либо явной этиологией, и поэтому он меньше всего представлен в этиопатогенетических классификациях. Соответственно этиопатогенетический подход сложно соотнести с рассматриваемой типологией, имеющей в первую очередь психологическую направленность. Как отмечает Д.Н. Исаев, этиопатогенетический подход «вполне приемлем для клинических исследований, лечения и профилактики, для социального прогноза и для оценки обучаемости детей он недостаточен» (Исаев, 2007, с. 115).

Выделяемый нами простой уравновешенный вариант можно соотнести с основной (неосложненной) формой олигофрении по классификации М.С. Певзнер. Более всего он соответствует определениям «недифференцированная«, «неспецифическая«, «семейная неспецифическая умственная отсталость» (в особенности тем определениям, которые подчеркивают не только неопределенность этиологии, но и неспецифичность клинической картины).

В рамках клинико-физиологического анализа С.С. Мнухина (1961, 1968) наиболее близка к простой уравновешенной стеническая форма психического недоразвития. Внутри этой формы Д.Н. Исаев выделяет уравновешенный вариант, который по своей феноменологической картине полностью совпадает с предлагаемым простым (уравновешенным) вариантом, хотя в рамках клинико-физиологического подхода понятие «уравновешенный» имеет несколько отличное от нашего содержание.

По нашим наблюдениям, простой уравновешенный тип часто имеет неопределенную этиологию (подтвежденную обследованием врачей-генетиков) и неспецифическую клиническую картину (то есть отсутствие дополнительных психопатологических проявлений и существенных соматических проблем). Эти случаи соответствовали обычно негрубой (легкой или средней) степени интеллектуального дефицита.

По данным, приводимым Г.С. Маринчевой (Маринчева, Гаврилов, 1988), этот вариант тотального недоразвития часто входит в синдромы хромосомных аномалий (синдром Шерешевского – Тернера, синдром Дауна и др.). У обследованных нами детей с этим вариантом недоразвития выявлялись и различные дизгенезии мозга (микроцефалия, гидроцефалия, агенезия или гипоплазия мозолистого тела, гипоплазия коры), которые, возможно, были следствием хромосомных аномалий, но встречались и при отсутствии диагносцированных хромосомных нарушений.

Реже такой вариант тотального недоразвития встречается в группе наследственных синдромов с определенной клинической картиной и неуточненным патогенезом. Психопатологическая картина, соответствующая простому уравновешенному варианту, встречается при описании синдромов Барде – Бидля, Гольденхара, акроцефалосиндактилии и некоторых других (Маринчева, Гаврилов, 1988). Мы наблюдали его также при синдроме Вильямса.

Этот вариант очень редко встречается и при наследственных заболеваниях обмена веществ (некоторых нарушениях обмена аминокислот, болезнях накопления).

Как изолированный этиологический фактор нельзя исключить внутриутробные инфекции, повреждения гипоксического и токсического характера (хотя нам представляется, что при этом варианте недоразвития их роль невелика). Отнесение перинатальных повреждений ЦНС к этиологическим факторам простого варианта представляется спорным, поскольку они (видимо, в силу кратковременности воздействия) чаще приводят к неравномерности (парциальности) нарушений функций или дефицитарности развития (например, по типу ДЦП).

Глубокая недоношенность часто ведет к умственной отсталости, которая сочетается, как правило, с тяжелыми нарушениями зрения, ДЦП, другими тяжелыми расстройствами.

Поскольку традиционно при серьезных сенсорных нарушениях и при ДЦП на первый план выходят именно сенсорная и/или двигательная дефицитарность, то их следует относить к дефицитарному развитию.

Типичные особенности раннего развития. Для раннего развития детей с этим вариантом характерны черты, отличающие тотальное недоразвитие в целом. Достаточно часто наблюдаются низкие масса и рост ребенка на момент рождения. В целом простой уравновешенный тип отличается от аффективно-возбудимого и тормозимо-инертного относительным соматическим благополучием. Грубые обменные и иммунные расстройства, нарушения питания наблюдаются не часто. Среди пороков развития можно выделить пороки сердца.

В анамнезе отмечаются выраженные признаки неврологического неблагополучия (трудности сосания, глотания на первых порах, рвоты или фонтанирующие срыгивания, нарушения мышечного тонуса, повышение внутричерепного давления), которые негативно сказываются на сроках и темпе моторного и речевого развития не только на первом, но и на втором-третьем годах жизни. Замедлены сроки формирования психомоторных, аффективных реакций и т. п. (Например, встал после года, пошел к полутора годам.)

При этом аффективные реакции, комплекс оживления, как правило, в положенное время не возникают. Аффективные реакции проявляются как бы элементами (например, месяцев в пять-шесть лишь на улыбку, лицо взрослого) и представляют собой скорее двигательное возбуждение, чем развернутый комплекс оживления, они малодиф-ференцированы, сглажены. Улыбка как реакция на лицо взрослого может появиться в 4–6 месяцев, хотя в дальнейшем именно аффективная составляющая может оказаться максимально сохранной (по сравнению с другими).

Как отмечалось выше, при ряде наследственных форм может наблюдаться более или менее длительный период (от 4 до 8 месяцев) относительно нормативного развития.

На втором-третьем годах жизни и далее нарастает отставание в психическом развитии, которое усугубляется недостаточностью развития импрессивной речи. Развитие таких детей можно охарактеризовать как достаточно ровное, но позднее. Могут отмечаться более или менее длительные периоды повышенной возбудимости, которые не носят характера грубых эмоциональных расстройств, не бывают очень длительными и, как правило, заканчиваются с появлением психических новообразований (смещенные по времени возрастные кризы). Для простого типа не характерны и значительное снижение психического тонуса, вялость, апатия. Как правило, эти симптомы бывают предвестниками эмоциональных и поведенческих нарушений при формировании аффективно-возбудимого варианта.

Внешний вид, специфика поведения. Достаточно вероятно наличие внешней стигматизации (дисморфии, дисплазии): измененная форма черепа, носа, ушей, рта, нижней челюсти, зубов, грудной клетки, кистей, стоп, необычный разрез глаз, слишком близко или слишком широко расставленные глаза, специфичный кожный рисунок ладоней (поперечная складка и др.). Иногда присутствует изменение голоса (как правило, при хромосомных аномалиях). Однако наличие внешней стигматизации неоднозначно и далеко не всегда свидетельствует о тотальном недоразвитии непосредственно психических функций и систем. В любом случае необходимы углубленная психологическая диагностика и педагогическое тестирование на выявление сформированных знаний и умений, особенностей обучаемости ребенка, наличия критичности и адекватности и их соответствие возрасту.

Телосложение обычно диспропорциональное, выявляются костносуставные нарушения, может встречаться низкий рост, реже – высокий. Ожирение, низкий вес и другие обменно-эндокринные нарушения встречаются не часто. Характерен приоткрытый рот, нередко слюнотечение.

Ребенок непосредственен, может держаться без дистанции, в то же время достаточно спокоен в начале работы и может становиться «дурашливым» по мере утомления. Ориентировочная реакция может быть как снижена, «приглушена», так и повышена. Часто наблюдаются признаки (или элементы) полевого, нецеленаправленного поведения. Однако ребенок, как правило, управляем взрослым, доступен процедуре обследования. Выявляются множественные признаки моторной неловкости (как уже отмечалось, общая моторика негармонична, мелкая моторика развита слабо, ребенку с трудом удаются ловкие координированные движения). В целом поведение такого ребенка в процессе диагностики можно описать как условно «правильное». Недостаточность активного внимания, целенаправленности деятельности соответствует общему недоразвитию психических функций. Эмоциональная сфера характеризуется упрощенностью, бедностью оттенков эмоциональных переживаний, их конкретностью, соответствуя в то же время общему уровню развития психики. Аффективные вспышки, неадекватные эмоциональные реакции, возбуждение, выраженную расторможенность можно наблюдать только в ситуациях, не адекватных уровню психического развития ребенка (например, обучение в обычной школе) и на фоне истощения.

Латеральные предпочтения. Этот показатель не является специфичным для данного варианта отклоняющегося развития. Однако наличие левосторонних латеральных (как моторных, так и сенсорных) предпочтений в целом осложняет как общую картину поведения и развития ребенка, так и динамику его развития.

Темповые характеристики деятельности, работоспособность.

Темп деятельности, как правило, замедленный, хотя может быть как условно-нормативным, так и быстрым, однако последнее часто наблюдается вследствие некритичности к результатам собственной деятельности, то есть ребенок может выполнять задания достаточно быстро, но абсолютно неправильно. Нередко наблюдаются колебания темпа деятельности, как правило, не зависящие от сложности и характера предлагаемых заданий (и это отличает группу тотального недоразвития в целом от других вариантов недостаточного развития, в частности, парциальной несформированности различного типа). Работоспособность в целом может быть как сниженной, так и нормативной (при отсутствии сопутствующей астенизации). В дополнение к этому следует отметить, что дети с простым уравновешенным вариантом тотального недоразвития, как правило, мало пресыщаемы, то есть могут достаточно долгое время заниматься однотипной несложной «механической» деятельностью. В целом характеристики работоспособности и темп деятельности будут тем грубее снижены, чем больше (тяжелее) повреждение ЦНС и/или других систем. Наличие «дополнительных» неврологических нарушений (судорожный синдром, мышечная слабость, нарушения координации и т. п.) коррелирует с показателями работоспособности, которые тесно связаны также с общим соматическим состоянием.

Характер деятельности (произвольность регуляции собственных действий, самоконтроль). Деятельность ребенка может быть достаточно целенаправленной в том случае, если она доступна, а ее программирование и контроль осуществляются взрослым. В то же время собственный контроль и программирование деятельности малодоступны. Для такого ребенка характерна умеренно выраженная недостаточность регуляторного компонента деятельности в целом. Иногда ребенок с трудом работает даже под контролем взрослого, не удерживает задание, его алгоритм, не в состоянии сравнить полученный результат с требуемым. На фоне утомления такой ребенок начинает работать импульсивно, не ориентируясь порой на оценку и попытки контроля со стороны взрослого. В случаях выраженной глубины тотального недоразвития целенаправленность деятельности проявляется лишь при выполнении простейших заданий.

Адекватность поведения в целом недостаточна. Хотя для простого тотального недоразвития характерно и наличие адекватных форм поведения на бытовом уровне. Выраженность поведенческой неадекватности зависит от выраженности тотальности недоразвития.

Критичность ребенка как к ситуации в целом, так и к результатам своей деятельности чаще всего выраженно снижена, в то же время ребенок может адекватно реагировать на похвалу или неодобрение (порицание) со стороны взрослых, то есть очевидна ориентация ребенка не на объективный результат выполнения того или иного задания, а скорее на реакцию взрослого.

Обучаемость новым видам деятельности также сильно снижена, затруднен перенос освоенных навыков на аналогичный материал, даже при его подаче в наглядно-действенной форме. Темп обучения значительно замедлен. Низкая обучаемость, как и недостаточная критичность и адекватность, характерна для всех вариантов тотального недоразвития. То есть в данном случае эти дополнительные критерии становятся специфичными.

Особенности сформированности познавательной деятельности. При данном варианте тотального недоразвития отмечается выраженная недостаточность (дефицитарность,) всех психических функций и процессов. Недостаточность отдельных звеньев и компонентов психической деятельности проявляется меньше, чем недоразвитие познавательной деятельности в целом. То есть при работе над теми или иными заданиями страдают в первую очередь наиболее сложные интегративные уровни когнитивной сферы, связанные с обобщением, анализом и синтезом. Это относится и к речи (включая смысловое и лексико-грамматическое оформление высказывания), мыслительной деятельности – обобщающие, категориальные и сериальные операции, образно– и вербально-логическая деятельность; различным видам памяти, внимания, слухового и зрительного гнозиса, конструктивного праксиса и т. п.

Значительно снижены как продуктивность, так и результативность выполнения заданий вербально-логического, перцептивно-логического плана, а также сложных действенно-логических заданий. Причем чем глубже степень тотального недоразвития, тем больше с возрастом ребенок отстает по всем параметрам когнитивного развития.

Развитие речи. Можно отметить значительно более позднее начало речи, медленное и ограниченное конкретными ситуациями накопление словаря, выраженные в различной степени трудности понимания речи, порой даже контекстной (привязка понимания к конкретным, привычным ситуациям). Затруднено (порой даже и после 8—10 лет) смысловое и лексико-грамматическое оформление высказывания – сама фраза, как правило, тяготеет к простой, нераспространенной, даже в этом случае отмечаются грубые аграмматизмы, все это сочетается с частым непониманием используемых слов, неправильным употреблением предлогов, наречий и т. п. Существенно затруднен, а порой и недоступен подбор обобщающих понятий, слов по заданным признакам, классификация и т. п. Недоразвитие речи подчиняется тем же законам иерархичности, что и недостаточность мыслительной деятельности. Даже в случае по срокам близкого к нормативному развития речи, как, например, при синдроме Вильямса, в первую очередь страдает смысловая сторона как импрессивной, так и экспрессивной речи. Эти особенности могут сочетаться с разнообразными проблемами: нарушениями звукопроизношения, фонетико-фонематического восприятия и т. д. Письменная речь и чтение формируются крайне медленно и поздно по причине сниженной обучаемости и обладают своей спецификой. Чтение (если оно сформировано), как правило, медленное, послоговое, с ошибками и выраженными трудностями понимания прочитанного. Пересказ часто недоступен даже по наводящим вопросам, хотя отдельные параметры текста ребенок запоминает. То есть и в этом случае на первый план выступает недостаточность смысловой стороны.

Игровая деятельность таких детей обычно носит манипулятивный характер. При этом ребенок может подражать взрослым во внешнем рисунке действий. Ребенок не принимает условности игры, в дошкольном возрасте мало или вообще не использует предметы в качестве игровых заместителей. Игра имеет не столько собственно сюжетную канву, сколько соблюдение формальных признаков того или иного действия (сюжетная обедненность). Отмечается также эмоциональная обедненность игры. При этом дети участвуют в общих играх, в различной степени некритичны к своей игровой несостоятельности, порой ведут себя неадекватно игровой ситуации. При легкой степени выраженности недоразвития игра может соответствовать по уровню игре детей более младшего возраста. В коллективных играх такой ребенок выполняет пассивную роль, нуждается в тщательной организации и планировании.

Особенности эмоционально-личностного развития. Ребенок зависим, несамостоятелен, часто с признаками эмоциональной уплощенности. При этом незлобен, чаще благодушен, чем раздражен. Может быть несколько эйфоричен. Самооценка неадекватна, ориентирована на оценку другого человека, в том числе и другого ребенка. В силу снижения критичности притязания на успех неадекватны, могут быть завышены. В первую очередь страдают именно высшие мотивационные и эмоциональные компоненты личности ребенка в целом. В то же время в зависимости от профиля сформированности различных уровней аффективной организации (преимущественно речь идет об особенностях сформированности аффективной экспансии – 3-й уровень и эмоциональном контроле – 4-й уровень) чаще может наблюдаться экстрапунитивный вариант личностного развития, реже интропунитивный.